Demyelinisatie van de hersenen

Het demyelinisatieproces is een pathologische aandoening waarbij de myeline van de witte stof van het centrale of perifere zenuwstelsel wordt vernietigd. Myeline wordt vervangen door fibreus weefsel, wat leidt tot verstoring van de overdracht van impulsen langs de geleidende paden van de hersenen. Deze ziekte behoort tot auto-immuunziekten en de laatste jaren is er een tendens geweest om de frequentie ervan te verhogen. Het aantal gevallen van detectie van deze ziekte bij kinderen en 45-plussers neemt ook toe; steeds meer ziekten worden aangetroffen in geografische regio's die niet typisch voor hen waren. Onderzoek uitgevoerd door vooraanstaande wetenschappers op het gebied van immunologie, neurogenetica, moleculaire biologie en biochemie heeft de ontwikkeling van deze ziekte begrijpelijker gemaakt, wat het mogelijk maakt om nieuwe technologieën voor de behandeling ervan te ontwikkelen.

oorzaken van

Demyeliniserende hersenziekte kan zich om een ​​aantal redenen ontwikkelen, de belangrijkste zijn hieronder weergegeven.

1. Immuunreactie op eiwitten die deel uitmaken van myeline. Deze eiwitten worden door het immuunsysteem gezien als vreemd en worden aangevallen, waardoor ze worden vernietigd. Dit is de gevaarlijkste oorzaak van de ziekte. De trigger voor de lancering van een dergelijk mechanisme kan een infectie of aangeboren kenmerken van het immuunsysteem zijn: meervoudige encefalomyelitis, multiple sclerose, Guillain-Barré-syndroom, reumatische aandoeningen en infecties in een chronische vorm.
2. Neuro-infectie: sommige virussen kunnen myeline infecteren, wat resulteert in demyelinisatie van de hersenen.
3. Falen in het metabolismemechanisme. Dit proces kan gepaard gaan met ondervoeding van myeline en de daaropvolgende dood. Dit is typerend voor pathologieën zoals schildklieraandoeningen, diabetes.
4. Intoxicatie met chemicaliën van verschillende aard: sterke alcoholische, narcotische, psychotrope, giftige stoffen, producten van de vernis- en lakproductie, aceton, drogende olie of vergiftiging door producten van vitale activiteit van het lichaam: peroxiden, vrije radicalen.
5. Paraneoplastische processen zijn pathologieën die een complicatie zijn van tumorprocessen.
   Recente studies bevestigen dat bij de lancering van het mechanisme van deze ziekte een belangrijke rol wordt gespeeld door de interactie van omgevingsfactoren en de erfelijke aanleg. De relatie tussen de geografische locatie en de waarschijnlijkheid van het optreden van de ziekte. Daarnaast spelen virussen (rubella, mazelen, Epstein-Barr, herpes), bacteriële infecties, eetgewoonten, stress, ecologie een belangrijke rol.

De classificatie van deze ziekte vindt plaats in twee typen:

• myelinoclast - genetische aanleg voor versnelde vernietiging van de myeline-omhulsel;
• myelinopathie - de vernietiging van de myelineschede, al gevormd, als gevolg van welke reden dan ook, niet gerelateerd aan myeline.

symptomen

Het demyeliniseringsproces van de hersenen zelf geeft geen duidelijke symptomen. Ze zijn volledig afhankelijk van welke structuren van het centrale of perifere zenuwstelsel deze pathologie lokaliseren. Er zijn drie belangrijke demyeliniserende ziekten: multiple sclerose, progressieve multifocale leuko-encefalopathie en acute verspreide encefalomyelitis.

Multiple sclerose - de meest voorkomende ziekte hiervan, wordt gekenmerkt door het verslaan van verschillende delen van het centrale zenuwstelsel. Dit gaat gepaard met een breed scala aan symptomen. Het begin van de ziekte manifesteert zich op jonge leeftijd - ongeveer 25 jaar en komt vaker voor bij vrouwen. Mannen worden minder vaak ziek, maar de ziekte manifesteert zich in een meer progressieve vorm. Symptomen van multiple sclerose zijn voorwaardelijk onderverdeeld in 7 hoofdgroepen.

1. De nederlaag van het piramidale pad: parese, clonussen, verzwakking van de huid en toegenomen peesreflexen, spastische spierspanning, pathologische symptomen.
2. Schade aan de hersenstam en zenuwen van de schedel: horizontaal, verticaal of meerdere nystagmus, verzwakking van de gezichtsspieren, inter-nucleaire oftalmoplegie, bulbaire syndroom.
3. Bekkenziektedisfunctie: urine-incontinentie, drang om te urineren, obstipatie, verminderde potentie.
4. Cerebellaire schade: nystagmus, ataxie van de romp, ledematen, asynergieën, spier-hypotensie, dysmetria.
5. Visuele beperking: verlies van gezichtsscherpte, scotomen, verminderde kleurperceptie, veranderingen in gezichtsveld, verminderde helderheid, contrast.
6. Gevoelsstoornis: temperatuurvervorming, dysesthesie, gevoelige ataxie, druksensatie in de ledematen, trillingsgevoelige vervorming.
7. Neuropsychologische stoornissen: hypochondrie, depressie, euforie, asthenie, intellectuele stoornissen, gedragsstoornissen.

diagnostiek

De meest illustratieve onderzoeksmethode die focussen van demyelinisatie van de hersenen kan onthullen, is magnetische resonantie beeldvorming. Een typisch beeld van deze ziekte is de identificatie van ovale of ronde haarden in grootte variërend van 3 mm tot 3 cm in elk deel van de hersenen. Typerend voor lokalisatie in deze pathologie is het gebied van subcorticale en periventriculaire zones. Als de ziekte lang aanhoudt, kunnen deze laesies samengaan. MRI toont ook veranderingen in subarachnoïdale ruimten, een toename van het ventrikelsysteem als gevolg van hersenatrofie.

Relatief onlangs begon de methode van evoked potentials te worden gebruikt voor de diagnose van dimeilizing ziekten. Drie indicatoren worden geëvalueerd: somatosensorisch, visueel en auditief. Dit maakt het mogelijk om stoornissen in de geleiding van impulsen in de hersenstam, visuele organen en het ruggenmerg te beoordelen.

Electroneuromyography toont de aanwezigheid van axonale degeneratie en stelt u in staat de vernietiging van myeline te bepalen. Ook het gebruik van deze methode produceert een kwantitatieve beoordeling van de mate van autonome stoornissen.

Het immunologische plan ondergaat oligoklonale immunoglobulinen die zich in het hersenvocht bevinden. Als hun concentratie hoog is, geeft dit de activiteit van het pathologische proces aan.

behandeling

De behandeling van demyeliniserende ziekten is specifiek en symptomatisch. Nieuwe studies in de geneeskunde hebben goede vooruitgang geboekt met specifieke behandelingsmethoden. Beta-interferonen worden beschouwd als een van de meest effectieve geneesmiddelen: deze omvatten Rebife, Betaferon, Avanex. Klinische studies met betaferon hebben aangetoond dat het gebruik ervan het ziekteverloop met 30% vermindert, de ontwikkeling van invaliditeit voorkomt en de frequentie van exacerbaties vermindert.

Deskundigen geven in toenemende mate de voorkeur aan de methode van intraveneuze toediening van immunoglobulinen (bioven, sandoglobuline, venoglobuline). Dus, de behandeling van exacerbaties van de ziekte. Meer dan 20 jaar geleden werd een nieuwe, redelijk effectieve methode voor de behandeling van demyeliniserende ziekten ontwikkeld - immunofiltratie van hersenvocht. Momenteel is er onderzoek gaande naar geneesmiddelen waarvan de actie gericht is op het stoppen van het demyelinisatieproces.

Als middel voor een specifieke behandeling werden corticosteroïden, plasmaferese, cytotoxische geneesmiddelen gebruikt. Nootropics, neuroprotectors, aminozuren, spierverslappers worden ook veel gebruikt.

Demyeliniserende hersenziekte

Demyeliniserende ziekte van de hersenen is een pathologie die wordt gekenmerkt door schade aan de omhulling van zenuwvezels en een schending van hun geleidingsvermogen.

Zenuwvezels zijn lange processen van met myeline beklede neuronen die een lipidenbasis hebben. In het proces van demyelinatie worden deze membranen vernietigd, hetzij in het centrale zenuwstelsel, hetzij in het perifere gebied. Op de plek van het vernietigde myeline groeit vezelig weefsel, dat niet in staat is zenuwprikkels uit te voeren.

Demyelinisatie van de hersenen wordt gekenmerkt door het optreden van laesies met een ronde of ovale vorm. Foci van demyelinisatie van de hersenen - dit is een laesie van de membranen van de zenuwvezels, wat een specifiek klinisch beeld geeft dat afhangt van de lokalisatie van het neuron zelf en zijn processen.

Oorzaken van ontwikkeling

Momenteel zijn de specifieke redenen voor de ontwikkeling van demyelinisatie niet vastgesteld. Veel deskundigen zijn van mening dat dergelijke ziekten erfelijk zijn. Vaak de ziekte bij vrouwen van middelbare leeftijd. Onlangs is een groot aantal gevallen geregistreerd bij kinderen.

Laten we onderzoeken wat dit demyelinisatie is en hoe het gebeurt. Volgens de pathogenese is demyelinisatie van de hersenen een auto-immuunproces. Er zijn bepaalde factoren die ervoor zorgen dat het lichaam myelinecellen als vreemd waarneemt. Het immuunsysteem wordt geactiveerd en begint zijn eigen cellen te vernietigen. Vezelig weefsel groeit op de plaats van verwonding. In de kern is de focus van demyelinisatie een deel van beschadigd zenuwweefsel dat zich in een specifieke hersenstructuur bevindt en dat de klinische manifestaties van de laesie veroorzaakt.

Het proces van demyelinisatie kan worden onderverdeeld in 2 soorten:

• Myeloclastia - vernietiging van myeline met defecten in de structuur en is genetisch bepaald;
• Myelopathie - de vernietiging van normale myeline onder invloed van enkele factoren.

De belangrijkste factoren die kunnen leiden tot demyelized hersenziekte zijn:

• Het auto-immuun mechanisme veroorzaakt de meest progressieve ontwikkeling van de demyelinisatie. Dit mechanisme wordt beschreven in het voorkomen van multiple sclerose, Guillain-Barre syndroom, reumatische aandoeningen;
• Infectieziekten met schade aan het zenuwweefsel (inclusief virale agentia);
• Metabole aandoeningen in het lichaam, resulterend in de ontwikkeling van dystrofische veranderingen in het zenuwweefsel (encefalopathische toestanden bij diabetes mellitus);
• Toxisch mechanisme (stoffen die lipidenweefsel beïnvloeden - organofosfor, tolueen, benzeen, aceton en andere). Er is vastgesteld dat een dergelijke laesie kan worden veroorzaakt door ketonlichamen tijdens de ontwikkeling van ketoacidose bij patiënten met diabetes mellitus;
• Met de ineenstorting van tumoren tijdens de vernietiging van het omliggende zachte weefsel.

symptomen

De manifestatie van demyelinisatie symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de laesie in de hersenen en de schending van het functionele vermogen.

Overweeg de meest voorkomende laesies en hun klinische manifestatie:

• Piramidale paden - parese en verlamming van de ledematen, hypertonie van spieren, hyperreflexie, het optreden van pathologische reflexen;
• Het stengeldeel - ademhalingsstoornissen, verminderde vegetatieve functie (vasculaire spasmen, verhoogde of verlaagde bloeddruk), disccoördinatie van mimische spieren;
• De lagere segmenten van het ruggenmerg - bekkenorgaan disfunctie;
• Cerebellum - een schending van coördinatie, oriëntatie in de ruimte;
• Oogzenuw - een schending van visuele waarneming vóór gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsvermogen;
• Cognitieve symptomen bij meerdere laesies van het zenuwweefsel.

In termen van ons ziektebeeld beschouwen we enkele van de meest voorkomende demyeliniserende ziekten.

Multiple sclerose is een ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt gekenmerkt door het verschijnen van meerdere foci van demyelinisatie van de hersenen, wat leidt tot de ontwikkeling van verschillende neurologische symptomen. Klinisch gemanifesteerd in de vorm van een of tweezijdige parese of paralyse, verminderde urinelozing en defaecatie. Manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van de grootte van de laesies, hun lokalisatie en de progressie van demyelinisatie van zenuwvezels.

Opticcomyelitis is een ziekte die wordt gekenmerkt door selectieve beschadiging van de oogzenuw en segmenten van het ruggenmerg. Het klinische beeld van de diemilisatie komt tot uiting in de schending van visuele functies (gedeeltelijk verlies van gezichtsvermogen tot volledige blindheid) en para- en tetraparese, afhankelijk van het getroffen segment. Leukoencephalapathie is een demyeliniserende ziekte met een snel verloop.

De centra voor demyelinisatie van de hersenen bevinden zich asymmetrisch. Er is vastgesteld dat de ziekte wordt veroorzaakt door virussen waarvan de dragers de meerderheid van de bevolking vormen. De belangrijkste impuls voor de ontwikkeling van laesies is een schending van het immuunsysteem. De belangrijkste klinische symptomen zijn het gevolg van de verstrooiing van focalisaties van demyelinisatie en manifesteren zich als monoparese of hemiparese. De ontwikkeling van psychische stoornissen gevolgd door dementie is zeer specifiek voor deze ziekte.

Diagnostische methoden

Om de bron van demyelinisatie van de hersenen te detecteren, is het noodzakelijk om instrumentele onderzoeken uit te voeren. De meest gebruikelijke en informatieve methode is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). MRI toont duidelijk alle structuren van hersenweefsel en maakt het mogelijk om brandpunten van demyelinisatie van witte stof tot 3 mm te detecteren. Op grootte, locatie, locatie van laesies, behandeling en prognose voor de patiënt kan worden aangepast.

Elektromyografie wordt gebruikt om laesies van het perifere zenuwstelsel te diagnosticeren. De methode is gebaseerd op de registratie van pulsen en de detectie van schendingen van hun geleidbaarheid.

Als een auto-immuunsysteem voor de ontwikkeling van de ziekte wordt vermoed, worden liquoronderzoeken uitgevoerd op het gehalte aan specifieke antilichamen.

behandeling

Het is onmogelijk om het demyelinisatieproces volledig te stoppen. In het huidige stadium kan men alleen de verdere verspreiding van foci voorkomen en het begin van symptomen verminderen De behandeling van demyenialiserende hersenziekten is niet specifiek.

De hoofdbehandeling is gericht op het elimineren van de symptomen en de volgende geneesmiddelen worden voorgeschreven:

• Spierverslappers worden gebruikt om verhoogde spierspanning te verlichten en beweging te vergemakkelijken;
• Geneesmiddelen die de weerstand van neuronen tegen beschadiging door de groep van nootropische geneesmiddelen verhogen;
• Corticosteroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen om ontstekingsprocessen te verlichten.

Er moet een speciale rol worden opgemerkt in de behandeling van demyeliniserende ziekten van geneesmiddelen uit de interferonreeks - β-interferon. Behandeling van multiple sclerose met deze geneesmiddelen heeft goede resultaten opgeleverd. Ze verminderen de mate van schade aan myeline, waardoor de ontwikkelingssnelheid van de ziekte en invaliditeit van de patiënt wordt verminderd.

Spinale vloeistoffiltratie met de verwijdering van antigenen en de toediening van immunoglobulinen worden ook veel gebruikt.

Om een ​​stabiel proces van remissie te bereiken, wordt patiënten aangeraden om een ​​gezonde levensstijl, matige lichaamsbeweging en periodieke behandeling in een ziekenhuisomgeving onder toezicht van specialisten te observeren.

Wat betekent de diagnose - demyeliniserende ziekte van de hersenen

Alles over het demyelinisatieproces in de hersenen

Het demyeliniseringsproces van de hersenen is een ziekte waarbij de omhulling van de zenuwvezel atrofieert. Tegelijkertijd worden neurale verbindingen vernietigd, hersengeleiderfuncties worden verstoord.

Het wordt geaccepteerd om te verwijzen naar de pathologische processen van dit type - multiple sclerose, de ziekte van Alexander, encefalitis, polyradiculoneuritis, panencefalitis en andere ziekten.

Wat kan demyelinisatie veroorzaken

De oorzaken van demyelinisatie zijn nog niet volledig geïdentificeerd. De moderne geneeskunde maakt het mogelijk om drie belangrijke katalysatoren te identificeren die het risico op ontwikkelingsstoornissen vergroten.

Er wordt aangenomen dat demyelinisatie optreedt als gevolg:

• Genetische factor - de ziekte ontwikkelt zich op de achtergrond van ziekten overgedragen door overerving. Pathologische stoornissen komen voor op de achtergrond van aminoacidurie, leukodystrofie, etc.
  
• Verworven factor - myeline-omhulsels zijn beschadigd als gevolg van ontstekingsziekten die worden veroorzaakt door een infectie in het bloed. Kan een gevolg zijn van vaccinatie.
  Minder vaak veroorzaken pathologische veranderingen verwondingen, er is demyelinisatie na verwijdering van de tumor.
  
• Tegen de achtergrond van ziektes - een schending van de structuur van zenuwvezels, vooral de myeline-omhulsel, treedt op als gevolg van acute dwarse myelitis, diffuse en multiple sclerose.
  Problemen van metabolisme, deficiëntie van vitamines van een bepaalde groep, myelinose en andere aandoeningen zijn katalysatoren voor schade.
  

Symptomen van demyelinisatie van de hersenen van het hoofd

Tekenen van een demyeliniseringsproces verschijnen bijna onmiddellijk in het beginstadium van de stoornis. Symptomen kunnen de aanwezigheid van problemen in het werk van het centrale zenuwstelsel bepalen. Een aanvullend onderzoek met een MRI helpt om een ​​juiste diagnose te stellen.

Voor aandoeningen die worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Verhoogde en chronische vermoeidheid.
  
• Aandoeningen van fijne motoriek - tremor, verlies van gevoeligheid van de ledematen van de handen.
  
• Problemen in het werk van de interne organen - lijden vaak aan de bekkenorganen. De patiënt heeft fecale incontinentie, vrijwillig urineren.
  
• Emotionele stoornissen - multifocale hersenbeschadiging die demyelinerend van aard is, vaak gepaard gaand met problemen in de mentale toestand van de patiënt: vergeetachtigheid, hallucinaties, afname van intellectuele vermogens.
  Totdat precieze instrumentele methoden werden gebruikt voor de diagnose, waren er gevallen waarin patiënten werden behandeld voor dementie en andere psychologische pathologieën.
  
• Neurologische stoornissen - focale veranderingen in de substantie van de hersenen van demyeliniserende natuur komen tot uiting in schendingen van de motorische functies van het lichaam en motiliteit, parese, epileptische aanvallen. De symptomen zijn afhankelijk van welk deel van de hersenen is beschadigd.
  

Wat gebeurt er tijdens het demyelinatieproces

Demyelinisatie foci in de hersenschors, in witte en grijze materie, leiden tot het verlies van belangrijke lichaamsfuncties. Afhankelijk van de lokalisatie van laesies zijn er specifieke manifestaties en stoornissen.

De prognose van de ziekte is ongunstig. Demyelinisatie, die het gevolg is van secundaire factoren: chirurgie en / of ontsteking, ontwikkelt zich vaak tot een chronische vorm. Met de ontwikkeling van de ziekte, is er geleidelijk progressieve atrofie van spierweefsel, verlamming van de ledematen en het verlies van de belangrijkste functies van het lichaam.

Enkele foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa hebben de neiging om te groeien. Als gevolg hiervan kan een geleidelijk voortschrijdende ziekte leiden tot een aandoening waarbij de patiënt niet zelfstandig kan slikken, spreken of ademen. De meest ernstige manifestatie van schade aan de mantel van zenuwvezels is dodelijk.

Hoe om te gaan met demyelinisatie van de hersenen

Tot op heden is er geen enkele behandelmethode die even effectief is voor elke patiënt met demyelinisatie van de hersenen. Hoewel er elk jaar alle nieuwe geneesmiddelen zijn, bestaat het vermogen om de ziekte te genezen eenvoudigweg niet uit het voorschrijven van een bepaald type geneesmiddel. In de meeste gevallen is conservatieve combinatietherapie vereist.

Voor de behandeling is het noodzakelijk vooraf het stadium van pathologische aandoeningen en het type ziekte vast te stellen.

MRI bij de diagnose van demyelinisatie

Het menselijk brein beschermt de schedel, sterke botten beschadigen het hersenweefsel niet. De anatomische structuur maakt het onmogelijk om de toestand van de patiënt te onderzoeken en een nauwkeurige diagnose te stellen met een normaal visueel onderzoek. Hiervoor is een magnetische resonantiebeeldvormingsprocedure bedoeld.

Een scan op een scanner is veilig en helpt bij het zien van onregelmatigheden in het werk van verschillende delen van de hemisfeer. De MRI-methode is vooral effectief als het nodig is gebieden van demyelinisatie van de frontale kwab van de hersenen te vinden, wat niet kan worden gedaan met behulp van andere diagnostische procedures.

De onderzoeksresultaten zijn absoluut accuraat. Ze helpen een neuroloog of een neurochirurg om niet alleen verstoringen in de activiteit van de neurale verbinding te bepalen, maar ook om de oorzaak van dergelijke veranderingen vast te stellen. MRI-diagnostiek van demyeliniserende ziekten is de "gouden standaard" in studies van pathologische stoornissen in het werk van zenuwvezels.

Traditionele geneeskunde behandelingsmethoden

Traditionele geneeskunde maakt gebruik van geneesmiddelen die de geleiderfuncties verbeteren en de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen in de hersenen blokkeren. Het is moeilijk om het oude demyelinisatieproces te behandelen.

Bij deze diagnose helpt de aanstelling van bèta-interferon het risico op verdere ontwikkeling van pathologische veranderingen te verminderen en vermindert het de waarschijnlijkheid van complicaties met ongeveer 30%. Bovendien zijn de volgende medicijnen voorgeschreven:

• Spierverslappers - inactieve plaatsen van demyelinisatie beïnvloeden het werk van spierweefsel niet. Maar er kan een reflexspanning zijn. Spierverslappers ontspannen het spierkorset en helpen de motorische functies van het lichaam te herstellen.
  
• Ontstekingsremmende medicijnen - worden voorgeschreven voor het tijdig stoppen van schade aan zenuwvezels als gevolg van een infectieus ontstekingsproces. Tegelijkertijd benoemde een complex van antibiotica.
  
• Nootropische medicijnen - hulp bij chronische demyeliniserende ziekte. Een positief effect op het werk van de hersenen en het herstel van de zenuwgeleideractiviteit. Samen met nootropische geneesmiddelen wordt het gebruik van aminozuurcomplexen en neuroprotectors aanbevolen.
  

Traditionele geneeskunde voor demyeliniserende ziekte

Traditionele behandelmethoden zijn gericht op het verlichten van onaangename symptomen en hebben een gunstig preventief effect.

Traditioneel worden de volgende planten gebruikt om hersenziekten te behandelen:

• Anise lofant - een plant die veel wordt gebruikt in de Tibetaanse geneeskunde, samen met ginseng. Het voordeel van een anijslofanta is het langdurige effect van het nemen van het afkooksel. De samenstelling wordt als volgt bereid. 1 eetl. l. 250 ml gemalen bladeren, stengels of bloemen worden gegoten. water.
  De resulterende samenstelling wordt ongeveer 10 minuten op een kleine brand gezet. Een theelepel honing wordt toegevoegd aan de gekoelde bouillon. Neem de samenstelling van de lofanta-anijs op 2 el. l. voor elke maaltijd.
  
• Kaukasische Diaskorea - wortel wordt gebruikt. U kunt reeds voorbereide bodemsamenstelling kopen of deze zelf bereiden. Gebruikt in de vorm van thee. 0,5 theelepels Kaukasische diaskorei worden met een glas kokend water gegoten en vervolgens nog eens 15 minuten in een waterbad behandeld. Neem voordat je 1 el eet. l.
  

Folkmedicijnen uit het demyeliniseringsproces verbeteren de bloedcirculatie en stabiliseren het metabolisme van het lichaam. Aangezien sommige geneesmiddelen niet tegelijkertijd met de afkooksels van bepaalde planten mogen worden ingenomen, moet u voor gebruik een arts raadplegen.

Hersedemyelinisatie: symptomen, behandeling

Myeline is een vetachtige substantie die de mantel van zenuwvezels vormt. Deze schaal fungeert als een isolatie en laat geen opwinding toe om zich naar naburige vezels te verspreiden. Tegelijkertijd zijn er vreemde vensters in de myelineschede - ruimtes waar myeline afwezig is. Hun aanwezigheid versnelt de overdracht van zenuwimpulsen enorm. Als de myelinisatie van de zenuwvezels wordt verstoord, is de geleidbaarheid van het zenuwweefsel verstoord en verschijnen er verschillende neurologische aandoeningen.

Wanneer demyeliniserende processen in de hersenen plaatsvinden, zijn de perceptie, coördinatie van bewegingen en mentale functies verstoord. In ernstige gevallen kan dit proces leiden tot invaliditeit en overlijden van de patiënt. Momenteel zijn er drie demyeliniserende aandoeningen van de hersenen bekend:

• Multiple sclerose.
• Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
• Acute disseminatie van encefalomyelitis.

Oorzaken van demyelinisatieprocessen

Demyelinatieprocessen worden beschouwd als auto-immune hersenschade. Een van de redenen waarom iemands eigen weefsel wordt waargenomen door het immuunsysteem als buitenlands kan zijn:

• Reumatische aandoeningen.
• Congenitale aandoeningen in de structuur van myeline.
• Congenitale of verworven pathologie van het immuunsysteem.
• Infectieuze laesies van het zenuwstelsel.
• Stofwisselingsziekten.
• Tumor en paraneoplastische processen.
• Intoxicatie.

Bij al deze ziekten wordt de myeline-schil van het zenuwweefsel vernietigd en vervangen door bindweefselformaties.

Multiple sclerose

Dit is de meest voorkomende demyeliniserende ziekte. Zijn eigenaardigheid is dat de focussen van demyelinisatie zich in verschillende delen van het centrale zenuwstelsel in één keer bevinden, daarom zijn de symptomen divers. De eerste tekenen van de ziekte verschijnen op de leeftijd van ongeveer 25 jaar, vaker bij vrouwen. Bij mannen komt multiple sclerose minder vaak voor, maar vordert sneller.

symptomen

De symptomen van multiple sclerose zijn afhankelijk van welke delen van het centrale zenuwstelsel het meest door de ziekte worden getroffen. In dit opzicht zijn er verschillende groepen:

• Piramidale symptomen omvatten parese van de ledematen, spierspasmen, convulsies, verhoogde peesreflexen en verzwakking van de huid.
• Stamklachten - nystagmus (trillen van de ogen) in verschillende richtingen, verminderen van de ernst van gezichtsuitdrukkingen, moeite met het scherpstellen van de ogen.
• Bekkenklachten - disfunctie van de bekkenorganen, treedt op bij beschadiging van de kernen van het ruggenmerg.
• Cerebellaire symptomen - incoördinatie, onvaste gang, duizeligheid.
• Visueel - verlies van visuele velden, verminderde gevoeligheid voor bloemen, verminderd perceptiecontrast, scotomas (donkere vlekken voor de ogen).
• Gevoelsstoornissen - paresthesieën (kippenvel), verstoring van trillingen en temperatuurgevoeligheid, gevoel van druk in de ledematen.
• Psychische symptomen - hypochondrie, apathie, laag humeur.

Deze symptomen komen zelden samen voor, omdat de ziekte zich gedurende vele jaren geleidelijk ontwikkelt.

diagnostiek

De meest gebruikelijke methode voor het diagnosticeren van multiple sclerose is MRI. Hiermee kunt u foci van demyelinisatie van de hersenen identificeren. Op de foto's zien ze eruit als lichtere ovale vlekken tegen de achtergrond van de hersenen. De typische locatie bevindt zich in de buurt van de ventrikels van de hersenen en lager in de buurt van de cortex. Bij een lang ziekteverloop komen de laesies samen, de grootte van de ventrikels van de hersenen neemt toe (een teken van atrofie).

De methode van evoked potentials maakt het mogelijk de mate van verstoring van zenuwgeleiding te bepalen. Tegelijkertijd worden huid-, visuele en auditieve potentialen geëvalueerd.

Electroneuromyography - een methode vergelijkbaar met ECG, stelt u in staat om de focus van vernietiging van myeline te bepalen, hun grenzen te zien en de mate van zenuwbeschadiging te beoordelen.

Immunologische werkwijzen bepalen de aanwezigheid van antilichamen in de cerebrospinale vloeistof en virale antigenen.

Naast deze methoden kunnen andere worden toegepast, bijvoorbeeld om de aanwezigheid van intoxicatie vast te stellen.

behandeling

Een complete remedie voor multiple sclerose is onmogelijk, maar er zijn zeer effectieve methoden voor pathogenetische en symptomatische behandeling. Met name het gebruik van interferon - Rebif, Betaferon heeft zichzelf goed bewezen. Tegen de achtergrond van deze geneesmiddelen vertraagt ​​de progressie van de ziekte, neemt de frequentie van exacerbaties af en ontwikkelen de omstandigheden die leiden tot invaliditeit zich zelden.

Plasmaferese en cerebrospinale vloeistof immunofiltratie worden gebruikt om pathologische antigeen-antilichaamcomplexen te verwijderen.

Nootropische geneesmiddelen (piracetam), neuroprotectors, aminozuren (glycine), sedativa worden voorgeschreven om cognitieve functies te behouden.

Patiënten worden aanbevolen om het dagregime te volgen, matige fysieke activiteit in de open lucht, sanatorium-resortbehandeling.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

In tegenstelling tot multiple sclerose ontwikkelt het zich met een aanzienlijke onderdrukking van het immuunsysteem. De oorzaak hiervan is de activering van het polyomavirus (verdeeld bij 80% van de mensen). Schade aan de hersenen is asymmetrisch, tussen de symptomen - verlies van gevoeligheid, verminderde beweging in de ledematen, tot hemiparese, hemianopie (verlies van gezichtsvermogen in één oog). Overtredingen ontwikkelen zich altijd aan de ene kant. Gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van dementie en persoonlijkheidsveranderingen. De ziekte wordt als ongeneeslijk beschouwd.

Acute verspreiding van encefalomyelitis

Het is een polyetiologische ziekte die de hersenen en het ruggenmerg aantast. Demyelinisatie foci zijn verspreid in vele delen van het centrale zenuwstelsel. Symptomen - slaperigheid, hoofdpijn, convulsiesyndroom, aandoeningen veroorzaakt door het verslaan van een bepaald gebied van het centrale zenuwstelsel. De behandeling van een ziekte hangt af van de reden die het veroorzaakte in dit specifieke geval. Na herstel kunnen neurologische defecten achterblijven - parese, verlamming, slechtziendheid, gehoor, coördinatie.

Hoe focussen van demyelinisatie van de hersenen

Demyeliniserende hersenziekte ontwikkelt zich meestal in de kindertijd en bij mensen van 40 jaar oud. Dit pathologische proces wordt gekenmerkt door schade aan witte stof en het ruggenmerg, dat aanhoudende neurologische aandoeningen veroorzaakt, in sommige gevallen onverenigbaar met het leven.

De moderne vooruitgang in wetenschap en geneeskunde liet toe de oorzaken van het probleem te bepalen en een mogelijkheid te bieden om schendingen te ontdekken in de vroege stadia van ontwikkeling.

Proces etiologie

Wat is demyelinisatie? Het proces ontwikkelt zich als een gevolg van de negatieve effecten van eiwit-antilichamen op het zenuwweefsel. Dit gaat gepaard met de ontwikkeling van een ontstekingsreactie, schade aan de neuronen, vernietiging van de myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.

De schalen van zenuwvezels worden beschadigd door:

1. Erfelijke aanleg.
2. Besmettelijke virale ziekten.
3. Chronische foci van bacteriële infectie.
4. Vergiftiging door zware metalen, benzine, oplosmiddel.
5. Sterke en langdurige stress.
6. Overmatige consumptie van dierlijke eiwitten en vet.
7. Ongunstige milieusituatie.

Al deze ongunstige omstandigheden leiden tot de ontwikkeling van een auto-immuunproces, maar genetische predispositie speelt de belangrijkste rol. Bepaalde genen en hun mutaties leiden tot de ontwikkeling van abnormale antilichamen die de barrière tussen het bloed en het zenuwweefsel binnendringen en de hersenen beschermen tegen schade. Als een resultaat wordt het eiwitmyeline vernietigd onder de invloed van het ontstekingsproces.

De tweede triggerfactor zijn infectieziekten. De vernietiging van normale myeline komt enigszins anders op. In een normale toestand begint het immuunsysteem, nadat het het lichaam is binnengegaan, antilichamen aan te maken om het te bestrijden. Maar soms zijn de eiwitten van de ziekteverwekker zo vergelijkbaar met de eiwitten in de weefsels van het menselijk lichaam dat de antilichamen hen verwarren en samen met de bacteriën hun eigen cellen vernietigen.

In de beginfase van zenuwvezelbeschadiging, wanneer het inflammatoire auto-immuunproces net is begonnen te ontwikkelen, kunnen pathologische veranderingen nog steeds worden teruggedraaid. Er is een kans op gedeeltelijke genezing van myeline, waardoor neuronen een bepaald deel van hun functies kunnen uitvoeren. Maar met de ontwikkeling van de ziekte, worden de zenuwbanen steeds meer vernietigd, worden de zenuwvezels blootgesteld en verliezen ze hun vermogen om signalen over te brengen. Het is onmogelijk om van de zenuwdeficiëntie af te komen en in dit stadium de verloren functies terug te geven aan de hersenen.

Loop van de ziekte

Manifestaties van demyelinisatieprocessen zijn afhankelijk van het deel van de hersenen waarin het pathologische proces is begonnen en van de mate van beschadiging. Aan het begin van de ontwikkeling van de pathologie is er sprake van een verminderde visuele functie. Aanvankelijk gelooft de patiënt dat hij gewoon moe is, maar geleidelijk aan kan hij de uitingen niet negeren en naar de dokter gaan.

Bepaling van het type demyelinisatie alleen op basis van de symptomen is moeilijk. Daarom zijn aanvullende onderzoeken noodzakelijk. Manifestaties zijn afhankelijk van de vorm van pathologische veranderingen.

Multiple sclerose

Foci van demyelinisatie van de hersenen worden meestal gevonden in multiple sclerose. De ziekte gaat gepaard met auto-immunisatie, schade aan zenuwvezels, het uiteenvallen van de myeline-omhulsels en de vervanging van beschadigde gebieden door bindweefsel.

De processen van demyelinisatie en sclerose zijn te vinden in verschillende delen van de hersenen, dus eerst zijn ze moeilijk te associëren.

Het volledig bepalen van de oorzaken van overtredingen is nog niet mogelijk. Er wordt aangenomen dat de hersenen het meest worden beïnvloed door slechte erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met virussen en bacteriën. De hersenen en het ruggenmerg worden meestal aangetast.

Pathologie kan zichzelf manifesteren:

• parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, spierkrampen;
• onbalans en fijne motoriek;
• verzwakking van de gezichtsspieren, slikreflex, spraakfunctie;
• verandering in gevoeligheid;
• impotentie, obstipatie, incontinentie of urineretentie;
• minder zicht, vernauwing van de velden, verstoring van helderheid en kleurwaarneming.

De beschreven symptomen kunnen gepaard gaan met depressie, een afname van de emotionele achtergrond, euforie of ontmoediging. Als er meerdere foci verschijnen, worden intelligentie en denken verminderd.

Marburg's Disease

Dit is de gevaarlijkste vorm van schade aan de substantie van de hersenen. Pathologie ontstaat scherp en gaat gepaard met een snelle toename van de symptomen. Dit komt tot uiting in de toestand van de patiënt op de meest negatieve manier. Een persoon kan binnen enkele maanden sterven.

De ziekte lijkt in eerste instantie op een infectie en gaat gepaard met koorts, convulsies. Met de vernietiging van myeline, motorische functies, gevoeligheid en bewustzijn zijn aangetast. Gekenmerkt door het optreden van ernstige pijn in het hoofd en braken, verhoogde intracraniale druk. In het geval van een kwaadaardige loop wordt de hersenstam aangetast, waarin de kernen van de schedelzenuwen worden verzameld.

Devika's ziekte

Wanneer dit gebeurt, schade aan de oogzenuwen en het ruggenmerg. De acute ontwikkeling van het pathologische proces leidt tot volledige blindheid. Vanwege het feit dat de ziekte het ruggenmerg aantast, lijdt een persoon aan parese, verlamming, aandoeningen van de functies van de bekkenorganen, gevoeligheidsstoornissen.

Levendige manifestaties van de patiënt vinden plaats binnen twee maanden na het begin van de ontwikkeling van de pathologie. Bij volwassenen is er geen kans op een gunstig resultaat. Bij kinderen met pathologie, door het gebruik van immunosuppressiva en glucocorticosteroïden, kan de toestand worden verbeterd.

Multifocale encefalopathie

Dit type demyelinisatie vindt plaats bij oudere mensen. De patiënt lijdt aan convulsies, parese, verlamming, visuele stoornissen, intellectuele vermogens verminderen, de ontwikkeling van dementie is mogelijk.

Het proces van vernietiging van de myeline-omhulsels gaat gepaard met een schending van het immuunsysteem.

Guillain-Barre-syndroom

Tegelijkertijd worden hersenfuncties verstoord als gevolg van perifere zenuwbeschadiging. Meestal beïnvloedt de pathologie de man. Bij patiënten op hetzelfde moment zijn er parese, spieren, gewrichten pijn, het hartritme is verbroken, de diaforese toeneemt, de slagaderlijke druk verandert drastisch.

Diagnostische methoden

Diagnose in de aanwezigheid van gedemyeliniseerde aandoeningen in de hersenen kan alleen worden gemaakt met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een zeer informatieve en veilige techniek met een minimum aan contra-indicaties. Het kan niet alleen worden gedaan met claustrofobie, obesitas, psychische stoornissen, de aanwezigheid van metalen structuren in het lichaam, omdat de tomograaf een grote magneet is.

Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming zullen pathologische foci op de witte stof en rond de ventrikels worden gedetecteerd. Ze zijn ovaal van vorm, meten maximaal drie centimeter en diffuus.

Om de aanwezigheid van formaties te bevestigen, kan de procedure worden uitgevoerd met contrastverbetering. Tegelijkertijd accumuleert het contrastmiddel in de nieuwe foci beter dan in de oude.

In het proces van de diagnose van de ziekte in de eerste plaats bepalen de vorm van demyelinisatie. Dit is nodig voor de keuze van de behandelingstactieken.

De prognose voor een dergelijk pathologisch proces kan anders zijn. Als de vernietiging van myeline multiple sclerose veroorzaakt, kan de patiënt meer dan tien jaar leven, in andere gevallen is de levensverwachting niet langer dan een jaar.

Traditionele behandelingen

Behandelingsmethoden voor een demyeliniserende ziekte kunnen verschillend zijn. Voer gewoonlijk pathogenetische therapie uit. Met behulp van speciale preparaten vertragen ze het proces van vernietiging van myeline, elimineren ze de verkeerde antilichamen en normaliseren ze het werk van het immuunsysteem. Een soortgelijk effect wordt meestal bereikt met behulp van:

• interferonen in de vorm van Betaferon, Avonex, Copaxone. Het eerste medicijn helpt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat door het langdurig gebruik van Betaferon de ziekte langzamer verloopt, het risico op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties worden verminderd. Het geneesmiddel wordt om de dag intramusculair toegediend;
• immunoglobulinen. Met hun hulp worden antilichamen en immuuncomplexen in kleinere hoeveelheden geproduceerd. Dit wordt bereikt door Sandoglobulin of ImBio te gebruiken. Deze medicijnen worden voorgeschreven tijdens perioden van exacerbaties. Ze worden in een ader geïnjecteerd en de dosering wordt berekend op basis van het gewicht van de patiënt. Bij afwezigheid van het gewenste effect wordt de behandeling voortgezet na een exacerbatie;
• filtratie van sterke drank. Tijdens de procedure, de verwijdering van antilichamen. Om het gewenste resultaat te verkrijgen, moet u ten minste acht sessies behalen. Tijdens de behandeling wordt het hersenvocht door speciale filters geleid;
• plasmaferese. Het verwijdert antilichamen en immuuncomplexen uit het bloed;
• hormoontherapie. De behandeling omvat het gebruik van glucocorticoïde geneesmiddelen. Met de hulp van prednisolon en dexamethason worden antimyeline-eiwitten in kleinere hoeveelheden geproduceerd en het ontstekingsproces ontwikkelt zich niet. Grote doses van dergelijke medicijnen worden meestal voorgeschreven, die niet langer dan binnen een week kunnen worden ingenomen;
• cytostatica. Het gebruik van Methotrexaat en Cyclofosfamide wordt toegepast als de ziekte ernstig is.

Symptomatische behandeling is ook nodig. Vermindering van de manifestaties van het pathologische proces wordt bereikt met behulp van nootropische geneesmiddelen in de vorm van Piracetam, pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors, spierverslappers, die verlamming verlichten.

De overdracht van zenuwimpulsen wordt genormaliseerd met behulp van B-vitaminen en depressie wordt geëlimineerd met antidepressiva.

Medicamenteuze therapie en andere methoden elimineren de pathologie niet volledig. Alle therapeutische maatregelen schorten alleen de vernietiging van de myeline-omhulsels op, verbeteren de kwaliteit van leven en verhogen de duur ervan.

Folkmethoden

Verwijder onplezierige manifestaties van pathologie en voorkom de ontwikkeling van andere aandoeningen met behulp van folkremedies. Om de staat van de hersenen te verbeteren, kunt u het volgende gebruiken:

• Anijs Lofanta. Van deze geneeskrachtige plant is bereid afkooksel. Bladeren, stengels en bloemen worden geplet en, in de hoeveelheid van een eetlepel, giet je een glas water gedurende tien minuten op een klein vuurtje. Wanneer het medicijn is afgekoeld, voegen ze een lepel honing toe en drinken twee lepels elke keer voor het eten;
• Kaukasische diaskorei. De wortel van de plant wordt geplet en in de hoeveelheid van een halve theelepel giet je een glas gekookt water. Het gereedschap wordt gedurende een kwartier in een waterbad bewaard en in een lepel gegeten voordat het naar bed gaat.

Deze fondsen dragen bij aan de verbetering van metabole processen en de bloedcirculatie. Wanneer u afkooksels gebruikt, dient u deskundigen te raadplegen, omdat deze in combinatie met bepaalde medicijnen ongewenste nevenreacties kunnen veroorzaken.

Demyeliniserende ziekten, foci van demyelinisatie in de hersenen: diagnose, oorzaken en behandeling

Elk jaar een groeiend aantal ziekten van het zenuwstelsel, vergezeld van demyelinisatie. Dit gevaarlijke en meestal onomkeerbare proces beïnvloedt de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg, leidt tot aanhoudende neurologische aandoeningen en individuele vormen laten de patiënt geen kans om te leven.

Demyeliniserende ziekten worden steeds vaker gediagnosticeerd bij kinderen en bij relatief jonge mensen in de leeftijd van 40-45 jaar, er is een neiging tot een atypisch verloop van pathologie, de verspreiding ervan naar die geografische gebieden waar de incidentie erg laag was.

Het probleem van diagnose en behandeling van demyeliniserende ziekten is nog steeds moeilijk en slecht bestudeerd, maar onderzoek op het gebied van moleculaire genetica, biologie en immunologie, actief uitgevoerd sinds het einde van de vorige eeuw, heeft ons in staat gesteld een stap vooruit in deze richting te zetten.

Dankzij de inspanningen van wetenschappers, werpen ze licht op de basismechanismen van demyelinisatie en de oorzaken ervan, ontwikkelen ze schema's voor de behandeling van individuele ziekten en het gebruik van MRI als belangrijkste diagnostische methode maakt het mogelijk het pathologische proces te bepalen dat al in een vroeg stadium is begonnen.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

De ontwikkeling van het demyelinatieproces is gebaseerd op auto-immunisatie, wanneer specifieke eiwitten-antilichamen in het lichaam worden gevormd, die de componenten van de cellen van het zenuwweefsel aanvallen. Ontwikkelen in reactie op deze ontstekingsreactie leidt tot onomkeerbare schade aan de processen van neuronen, de vernietiging van hun myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.

Risicofactoren voor demyelinisatie:

• Erfelijke predispositie (geassocieerd met de genen van het zesde chromosoom, evenals mutaties van de genen van cytokinen, immunoglobulinen, myeline-eiwitten);
• Virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Chronische foci van bacteriële infectie, dragerschap van H. pylori;
• Vergiftiging door zware metalen, benzinedampen, oplosmiddelen;
• Sterke en langdurige stress;
• Kenmerken van het dieet met een overwicht van eiwitten en vetten van dierlijke oorsprong;
• Ongunstige omgevingsomstandigheden.

Opgemerkt wordt dat demyeliniserende laesies enige geografische afhankelijkheid hebben. Het grootste aantal gevallen wordt geregistreerd in de centrale en noordelijke delen van de Verenigde Staten, Europa, een vrij hoge incidentie in Siberië, Centraal-Rusland. In tegenstelling tot mensen in Afrikaanse landen, Australië, Japan en China, zijn demyeliniserende ziekten zeer zeldzaam. Race speelt ook een duidelijke rol: blanken zijn dominant onder demyeliniserende patiënten.

Het auto-immuunproces kan zichzelf beginnen onder ongunstige omstandigheden, dan speelt erfelijkheid een primaire rol. Vervoer van bepaalde genen of mutaties daarin leidt tot een inadequate productie van antilichamen die de hemato-encefale barrière binnendringen en een ontsteking veroorzaken met de vernietiging van myeline.

Een ander belangrijk pathogenetisch mechanisme is demyelinisatie tegen infecties. Het pad van de ontsteking is in dit geval enigszins anders. De normale reactie op de aanwezigheid van een infectie is de vorming van antilichamen tegen de eiwitcomponenten van micro-organismen, maar het gebeurt dat de eiwitten van bacteriën en virussen zo vergelijkbaar zijn met die in de weefsels van de patiënt dat het lichaam zijn eigen en andere begint te 'verwarren', waarbij zowel microben als hun eigen cellen worden aangevallen.

Inflammatoire auto-immuunprocessen in de vroege stadia van de ziekte leiden tot reversibele stoornissen van de impulsgeleiding en het gedeeltelijke herstel van myeline stelt neuronen in staat om ten minste gedeeltelijk te functioneren. In de loop van de tijd vordert de afbraak van de membranen van de zenuwen, worden de processen van neuronen "kaal" en is er eenvoudigweg niets om signalen uit te zenden. In dit stadium verschijnt een aanhoudend en onomkeerbaar neurologisch tekort.

Op weg naar diagnose

Symptomatologie van demyelinisatie is zeer divers en hangt af van de locatie van de laesie, het verloop van een bepaalde ziekte, de mate van progressie van symptomen. De patiënt ontwikkelt meestal neurologische stoornissen, die vaak van voorbijgaande aard zijn. De eerste symptomen kunnen visuele stoornissen zijn.

Wanneer de patiënt voelt dat er iets mis is, maar hij er niet langer in slaagt de veranderingen te rechtvaardigen met vermoeidheid of stress, gaat hij naar een dokter. Het is uiterst problematisch om een ​​specifiek type demyelinisatieproces alleen op basis van de kliniek te vermoeden, en de specialist heeft niet altijd een duidelijk vertrouwen in de demyelinisatie, daarom is geen aanvullend onderzoek nodig.

voorbeeld van demyelinisatie foci in multiple sclerose

De belangrijkste en zeer informatieve manier om een ​​demyeliniseringsproces te diagnosticeren wordt van oudsher beschouwd als MRI. Deze methode is onschadelijk, kan worden gebruikt voor patiënten van verschillende leeftijden, zwangere vrouwen en contra-indicaties zijn overmatig gewicht, angst voor beperkte ruimtes, de aanwezigheid van metalen structuren die reageren op een sterk magnetisch veld, geestesziekte.

Ronde of ovale hyperintense foci van demyelinisatie op MRI worden voornamelijk aangetroffen in de witte materie onder de corticale laag, rond de ventrikels van de hersenen (periventriculair), diffuus verspreid, hebben verschillende grootten - van enkele millimeters tot 2-3 cm. deze meer "jonge" gebieden van demyelinisatie accumuleren een contrastmiddel beter dan de al lang bestaande.

De belangrijkste taak van een neuroloog bij het detecteren van demyelinisatie is het bepalen van de specifieke vorm van de pathologie en het selecteren van de geschikte behandeling. De voorspelling is dubbelzinnig. Het is bijvoorbeeld mogelijk om tientallen of meer jaren te leven met multiple sclerose en met andere variëteiten kan de levensverwachting een jaar of korter zijn.

Multiple sclerose

Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende vorm van demyelinisatie en treft ongeveer 2 miljoen mensen op aarde. Onder patiënten overheersen jongeren en mensen van middelbare leeftijd, 20-40 jaar, vrouwen vaker ziek. In de omgangstaal spreken mensen die ver van de geneeskunde zijn, vaak de term "sclerose" uit in verband met leeftijdsgerelateerde veranderingen die verband houden met een verminderd geheugen en denkprocessen. MS met deze "sclerose" heeft niets te maken.

De ziekte is gebaseerd op auto-immunisatie en schade aan zenuwvezels, de afbraak van myeline en de daaropvolgende vervanging van deze foci door bindweefsel (vandaar "sclerose"). Gekenmerkt door de diffuse aard van de veranderingen, dat wil zeggen, demyelinisatie en sclerose worden in verschillende delen van het zenuwstelsel gevonden, zonder een duidelijk patroon in de verdeling ervan te tonen.

De oorzaken van de ziekte zijn niet tot het einde opgelost. Het complexe effect van erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met bacteriën en virussen wordt verondersteld. Er wordt waargenomen dat de pc-frequentie hoger is wanneer er minder zonlicht is, dat wil zeggen verder van de evenaar.

Gewoonlijk worden verschillende delen van het zenuwstelsel in één keer aangetast en is betrokkenheid van zowel de hersenen als het ruggenmerg mogelijk. Een onderscheidend kenmerk is de detectie op MRI van plaques van verschillende recepturen: van zeer vers tot sclerotisch. Dit duidt op een chronische, aanhoudende aard van ontsteking en verklaart een verscheidenheid aan symptomen met een verandering van symptomen naarmate de demyelinisatie vordert.

Symptomen van MS zijn zeer divers, omdat de laesie tegelijkertijd verschillende delen van het zenuwstelsel treft. Er zijn:

• Parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, convulsieve contracties van bepaalde spiergroepen;
• Evenwichtsstoornis en fijne motoriek;
• Verzwakking van de spieren van het gezicht, veranderingen in spraak, slikken, ptosis;
• Pathologie van gevoeligheid, zowel oppervlakkig als diep;
• Van de kant van de bekkenorganen - de vertraging of incontinentie, obstipatie, impotentie;
• Met de betrokkenheid van de oogzenuwen - verminderde gezichtsscherpte, vernauwing van de velden, verminderde waarneming van kleur, contrast en helderheid.

De beschreven symptomen worden gecombineerd met veranderingen in de mentale sfeer. Patiënten zijn depressief, de emotionele achtergrond is meestal verminderd, er is een neiging tot depressie of, omgekeerd, euforie. Naarmate het aantal en de omvang van de foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa toeneemt, voegt een afname in intellect en cognitieve activiteit zich bij de veranderingen in de motorische en gevoelige sferen.

Bij multiple sclerose zal de prognose gunstiger zijn als de ziekte begint met een gevoeligheidsstoornis of visuele symptomen. In het geval dat de eerste stoornissen van beweging, balans en coördinatie optreden, is de prognose slechter, aangezien deze tekenen schade aan de kleine hersenen en subcorticale geleidende wegen aangeven.

Video: MRI bij de diagnose van demyeliniserende veranderingen in MS

Marburg's Disease

De ziekte van Marburg is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie, omdat het plotseling zich ontwikkelt, de symptomen snel toenemen, wat in enkele maanden tot de dood van de patiënt leidt. Sommige wetenschappers schrijven het toe aan de vormen van multiple sclerose.

Het begin van de ziekte lijkt op een algemeen infectieus proces, koorts, gegeneraliseerde convulsies zijn mogelijk. De snel vormende brandpunten van vernietiging van myeline leiden tot een verscheidenheid aan ernstige motorische stoornissen, aandoeningen van gevoeligheid en bewustzijn. Gekenmerkt door meningeale syndroom met ernstige hoofdpijn, braken. Vaak verhoogt de intracraniale druk.

De maligniteit van de ziekte van Marburg is geassocieerd met een predominante laesie van de hersenstam, waarbij de hoofdpaden en de kernen van de schedelzenuwen zijn geconcentreerd. De dood van de patiënt vindt plaats binnen enkele maanden na het begin van de ziekte.

Devika's ziekte

De ziekte van Devika is een demyeliniserend proces waarbij de oogzenuwen en het ruggenmerg worden aangetast. Na acuut te zijn begonnen, verloopt de pathologie snel, wat leidt tot ernstige visuele stoornissen en blindheid. De betrokkenheid van het ruggenmerg is stijgend en gaat gepaard met parese, verlamming, verminderde gevoeligheid en stoornis van de bekkenorganen.

Gevormde symptomen kunnen zich in ongeveer twee maanden vormen. De prognose van de ziekte is slecht, vooral bij volwassen patiënten. Bij kinderen is het iets beter met de tijdige benoeming van glucocorticosteroïden en immunosuppressiva. Behandelingsschema's zijn nog niet ontwikkeld, dus de therapie wordt beperkt tot het verlichten van symptomen, het voorschrijven van hormonen, ondersteunende activiteiten.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE)

PMLE is een demyeliniserende hersenziekte die vaker wordt vastgesteld bij ouderen en die gepaard gaat met meerdere beschadigingen van het centrale zenuwstelsel. In de kliniek zijn er parese, convulsies, onevenwichtigheden en coördinatie, visuele stoornissen, gekenmerkt door een afname van intelligentie, tot ernstige dementie.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Een kenmerkend kenmerk van deze pathologie wordt beschouwd als een combinatie van demyelinisatie met defecten van verworven immuniteit, die waarschijnlijk de belangrijkste factor is bij de pathogenese.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom wordt gekenmerkt door laesies van perifere zenuwen van het type progressieve polyneuropathie. Onder patiënten met een dergelijke diagnose zijn er tweemaal zoveel mannen, de pathologie heeft geen leeftijdsgrens.

Symptomen worden verminderd tot parese, verlamming, pijn in de rug, gewrichten, spieren van de ledematen. Frequente aritmieën, zweten, fluctuaties in bloeddruk, wat wijst op autonome stoornissen. De prognose is gunstig, maar in het vijfde deel van de patiënten blijven de resterende tekenen van schade aan het zenuwstelsel over.

Kenmerken van de behandeling van demyeliniserende ziekten

Voor de behandeling van demyelinisatie worden twee benaderingen gebruikt:

• Symptomatische therapie;
• Pathogenetische behandeling.

Pathogenetische therapie is gericht op het terugdringen van het proces van vernietiging van myeline vezels, eliminatie van circulerende auto-antilichamen en immuuncomplexen. Interferonen - betaferon, Avonex, Copaxone - worden algemeen gezien als de voorkeursmiddelen.

Betaferon wordt actief gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat met een lange termijnaanstelling van 8 miljoen eenheden het risico op ziekteprogressie met een derde afneemt, de kans op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties afnemen. Het medicijn wordt om de dag onder de huid ingespoten.

Immunoglobulinepreparaten (sandoglobuline, ImBio) zijn gericht op het verminderen van de productie van auto-antilichamen en het verminderen van de vorming van immuuncomplexen. Ze worden gebruikt in de verergering van vele demyeliniserende ziekten binnen vijf dagen, intraveneus toegediend met een snelheid van 0,4 gram per kilogram lichaamsgewicht. Als het gewenste effect niet wordt bereikt, kan de behandeling worden voortgezet met de helft van de dosering.

Aan het einde van de vorige eeuw werd een methode voor het filteren van alcohol ontwikkeld, waarbij auto-antilichamen worden verwijderd. Het verloop van de behandeling omvat maximaal acht procedures, waarbij tot 150 ml hersenvocht door speciale filters gaat.

Traditioneel worden plasmaferese, hormoontherapie en cytostatica gebruikt voor demyelinisatie. Plasfaferese is gericht op het verwijderen van circulerende antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedbaan. Glucocorticoïden (prednison, dexamethason) verminderen de activiteit van de immuniteit, onderdrukken de productie van antimyeline-eiwitten en hebben een ontstekingsremmend effect. Ze worden tot een week in grote doses voorgeschreven. Cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) zijn toepasbaar bij ernstige vormen van pathologie met ernstige auto-immunisatie.

Symptomatische therapie omvat noötropische geneesmiddelen (piracetam), pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors (glycine, Semax), spierverslappers (mydocalms) voor spastische verlamming. Om de zenuwtransmissie te verbeteren, worden B-vitamines voorgeschreven en in depressieve staten worden antidepressiva voorgeschreven.

Behandeling van demyeliniserende pathologie is niet bedoeld om de patiënt volledig van de ziekte te bevrijden vanwege de eigenaardigheden van de pathogenese van deze ziekten. Het is gericht op het afschrikken van de destructieve werking van antilichamen, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit ervan. Er zijn internationale groepen opgezet om demyelinisatie verder te bestuderen, en de inspanningen van wetenschappers uit verschillende landen bieden patiënten al effectieve hulp, hoewel de prognose in veel vormen nog steeds ernstig is.