Brain neuroblastoma

Hersenneuroblastoom is een van de meest voorkomende kankers van het oncologische type bij kinderen. Bij een volwassene heeft ze bijna geen kans om zich te ontwikkelen, maar er zijn uitzonderingen, vooral met hoofdletsel bij kinderen. De kenmerken van zo'n tumor verschillen in het beginstadium van hun verborgen karakter. Pas wanneer de tumor begint te groeien, wordt deze zichtbaar voor symptomatische manifestaties. Deze symptomen omvatten de volgende symptomen:

• visuele beperking;
• slechte coördinatie;
• het verlagen van de eeuw;
• optische zenuwen verliezen gevoeligheid, er is bijvoorbeeld geen snelle reactie op blootstelling aan licht;
• roodheid van de huid door abnormaliteiten in het lichaam en de verspreiding van de tumor.

In de hersenen kan neuroblastoom elke positie innemen, dat wil zeggen dat de oorspronkelijke focale locatie niet beperkt is. Vooral hersenschade begint met het cerebellum. Het grootste deel van de detectie van dit type tumor gebeurt alleen na metastase en secundaire foci. In dit geval is dit een van de grootste problemen. Meestal is de detectie van neuroblastoom al mogelijk zonder chirurgische behandeling, omdat de tumor dramatisch toeneemt, niet alleen door het zenuwweefsel, maar ook door de rest.

Brain neuroblastoma is agressief. Het is mogelijk om een ​​tumor uit te drukken door zijn kenmerken. Lijst met kenmerken:

• de snelle verspreiding van foci;
• agressieve ontwikkeling die zelfs voor kanker buitensporig is;
• het vermogen om met een deel van het lichaam te metastatiseren als gevolg van de bloedcirculatie;
• schade aan lymfatische centra door het hele lichaam;
• Met de ontwikkeling van de tumor begint de oogbol te knijpen, en veroorzaakt ook te weigeren om te functioneren van de lymfeklieren in de nek.

Het belangrijkste punt van de ziekte is dat zelfs minuten kostbaar zijn. Bij afwezigheid van primaire tekenen kan de tumor de tweede fase bereiken. De enige factor waardoor het kan worden onthuld, is een kleine toename van de lymfeklieren in de nek. Later zal roodheid door het hele lichaam beginnen. En pas na dit moment zal het kind de verschijning van de ziekte laten zien met koorts en zwakte.

In aanwezigheid van een genetische aanleg moet het kind een volledige analyse uitvoeren van de mogelijkheid om de ziekte te krijgen. Neuroblastoom van de hersenen is vaak een manifestatie van negatieve erfelijkheid. Bovendien hangt de behandeling van dit type ziekte sterk af van de leeftijd, dat wil zeggen, als het kind minder dan een jaar oud is, dan is er bij de eerste tijdige ingreep een kans op volledige genezing. Met elke maand van toenemende leeftijd neemt de complexiteit van de behandeling en de kosten toe.

De behandeling van de initiële fase verschilt van de daaropvolgende behandelingen doordat het aantal procedures en operaties vele malen toeneemt als gevolg van de metastase en agressiviteit van deze vorm van neuroblastoom. Ook speelt een rol de mogelijkheid van schade aan de functionele delen van de hersenen.

Brain neuroblastoma

Deze kwaadaardige tumor werd beschreven door een Duitse wetenschapper Virkhov in 1865. De oorspronkelijke naam van deze ziekte is glioom. De tumor kreeg zijn echte naam nadat de oorsprong van de embryonale neuroblasten van het sympathische zenuwstelsel werd bewezen in 1910. Neuroblastoom komt vrij vaak voor bij kinderen: tot 14% van de neoplasma's die in de kindertijd aan het licht komen, vormen deze specifieke tumor. Neuroblastoom van de hersenen bij volwassenen komt bijna nooit voor.

diagnostiek

Voor het doel van de diagnose wordt de hoofdtumor onderzocht: de histologie en metastasen ervan worden bestudeerd. Een tumor kan zich manifesteren wanneer het beenmerg bij het proces is betrokken en catecholamines en hun derivaten worden in het bloed en de urine afgegeven. Bij 90% van de patiënten met deze ziekte wordt een verhoogde hoeveelheid dopamine waargenomen. Door het niveau van deze stoffen in het bloed te meten, kan men conclusies trekken over de ontwikkeling van de ziekte.

Om de mate van ontwikkeling van de ziekte te bepalen met behulp van speciale diagnostische methoden. De primaire tumor wordt bepaald met behulp van echografie, MRI, CT. Met lokalisatie in de borstkas - röntgenfoto's en CT uitvoeren, in het buikvlies - echografie. Indicatieve aspiratie biopsie van het beenmerg, die wordt uitgevoerd op 4-8 plaatsen. Scintigrafie en osteoscintigrafie worden ook gebruikt. Een beenmerg trepanobiopsy wordt gedaan met daaropvolgende histologie en immunohistochemie studies. Als er andere laesies zijn die verdacht zijn van een tumor, voer dan een biopsie uit.

De bepalende methoden voor de diagnose van deze ziekte zijn bestralingsmethoden voor onderzoek. Naast de algemene klinische analyse van tests is een biopsie van de wervelkolomvleugel, borstbeen of beenmergpunctie vereist. Om de verkregen materialen te bestuderen, wordt flowcytometrie gebruikt, en immunologische en cytologische studies worden ook uitgevoerd. Het materiaal is afkomstig uit ten minste vier verschillende zones.

Echografie is een basisonderzoek dat eerst moet worden uitgevoerd, vooral als er een mogelijkheid is dat zich een tumor in het bekken- of peritoneale gebied ontwikkelt. Als wordt besloten om de bewerking als een zaak van urgentie uit te voeren, of deze uit te stellen voor een latere datum, worden computertomografie en herhaalde echografie uitgevoerd. In deze studie verkrijgen specialisten gegevens over hoe wijdverspreid de tumor is, hoe deze gerelateerd is aan de structuren van de holtes en of er calcificaties aanwezig zijn, die vrij moeilijk te detecteren zijn met conventionele röntgendiffractie. Aspiratiebiopsie met een volledig onderzoek van het materiaal - het laatste stadium van de diagnose.
Om de metastasen van deze tumor te bepalen, is het noodzakelijk om de botten van het skelet zorgvuldig te onderzoeken, aangezien deze het vaakst worden aangetast. Tegelijkertijd is de radio-isotoopmethode van onderzoek zeer indicatief, het maakt het mogelijk metastasen in 80% van de gevallen te detecteren, in tegenstelling tot 50% van de gevallen van detectie met een conventioneel röntgenonderzoek. Als gevolg van deze procedure wordt primaire tumor, recidiverende, aanwezigheid van metastasen in zachte weefsels, botten en beenmerg, lymfeknopen bepaald.

Symptomen van de ziekte

Het is mogelijk om de aanwezigheid van neuroblastoma te vermoeden door dergelijke basiskenmerken.

1. Zwelling, zwelling.
2. Bloedarmoede.
3. Slechte eetlust, gewichtsverlies.
4. Botpijn, pijnlijke gewrichten.
5. Koorts, koorts, convulsies zijn mogelijk.
6. Vergrote lever.
7. De verplaatsing van de oogbol.
8. Hoesten.

De hormonen van de tumor komen in de bloedbaan en veroorzaken zweten, verhoogde druk, indigestie, roodheid van de huid. Vaak geeft een neuroblastoom geen symptomen en wordt het willekeurig gedetecteerd tijdens een medisch onderzoek, bij een echografisch onderzoek of radiografisch onderzoek, wanneer ze om een ​​geheel andere reden werden toegewezen. Klachten komen alleen als er al uitzaaiingen zijn of als de tumor zo sterk is gegroeid dat het de goede werking van andere organen verstoort.

Horner-syndroom is een ander teken van neuroblastoom. Het ligt in de hangende oogbol, de pupil in het donker breidt niet uit en de oogleden vallen. Kneuzingen kunnen ook optreden op de oogleden en bij de verdere ontwikkeling van de ziekte - blauwe plekken rond de ogen.

De oorzaken van de ziekte

Neuroblastoom van de hersenen is een van die ziekten waarvan de oorzaken niet duidelijk zijn. In 80% van de gevallen vindt de ziekte sporadisch plaats, dat wil zeggen zonder duidelijke reden en de resterende 20% kan worden toegeschreven aan familiale aanleg. Bij een erfelijke ziekte verschijnt een tumor op een vroegere leeftijd en is de aard van de primaire tumor veelvoudig.

Volgens veel wetenschappers wordt de opkomst van neuroblastoom voorafgegaan door onvolledige rijping van embryonale neuroblasten in zenuwcellen of in cellen van de bijnierschors. Ze verdelen en groeien in plaats van te blijven rijpen. Tot drie maanden kunnen neuroblasten worden gevonden bij een kind, maar na verloop van tijd vormen ze zenuwcellen en verschijnt neuroblastoma niet. Maar in sommige gevallen stoppen neuroblasten hun groei niet en vormen ze een tumor die gevoelig is voor uitzaaiing van verschillende organen. Na verloop van tijd wordt de waarschijnlijkheid dat dergelijke cellen volwassen worden, afneemt en het uiterlijk van een tumor groter wordt. In sommige gevallen verschijnt neuroblastoom als gevolg van een DNA-mutatie.

behandeling

De keuze van de behandelingstactiek wordt beïnvloed door dergelijke factoren:

• prognostische tekens
• tumor reactie op behandeling.

De tactiek van de behandeling, de meest rationele voor een bepaalde patiënt, wordt gekozen door de chirurg, de radioloog en de chemotherapeut. Met een gunstige prognose is de gekozen behandeling niet zo agressief als met negatieve prognostische symptomen. Ondanks de constante ontwikkeling van medische kennis, is de ontwikkeling van neuroblastoom echter moeilijk te voorspellen: het kan zijn ontwikkeling versnellen en vertragen, actief metastaseren en zichzelf vernietigen.

Behandeling van de ziekte wordt uitgevoerd met dergelijke methoden: chirurgie, chemotherapie en bestralingstherapie. Beenmergtransplantatie wordt ook veel gebruikt. Als dit mogelijk is en de ziekte vroeg genoeg wordt ontdekt, voer dan de operatieve verwijdering van de primaire tumor uit. Neuroblastoom onderscheidt zich doordat het niet terugvalt als er na de operatie nog cellen over zijn. Bij de behandeling met chemopreparaties worden de volgende geneesmiddelen gebruikt: cyclofosfamide, teniposide, cisplatine, vincristine, doxorubicine, melfalan en ook carboplatine en ifosfamide.

Bestralingstherapie is niet altijd mogelijk, het is zeer gevaarlijk voor het lichaam van het kind. In principe wordt het uitgevoerd voor tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd, voor metastasen, als preventie van recidieven en in gevallen waar chemotherapie geen resultaten heeft opgeleverd. Een van de variaties van bestralingstherapie is de introductie van jodiumisotoop in de tumor, die het selectief accumuleert. In de eerste stadia wordt chemotherapie uitgevoerd en vervolgens chirurgische verwijdering van de tumor. In latere stadia, wanneer de tumor niet chirurgisch wordt verwijderd, wordt een behandeling met chemotherapie uitgevoerd en nadat deze in omvang is afgenomen, wordt deze operatief verwijderd. In het vierde stadium - hoge dosis chemotherapie, daarna operatie, en bovendien - beenmergtransplantatie.

De prognose van neuroblastoom is direct gerelateerd aan de leeftijd van het kind. Dus, maximaal een jaar is de meest gunstige leeftijd. Vervolgens hangt de prognose af van waar de primaire tumor zich bevindt en van het stadium van de ziekte.

Neuroblastoombehandeling in Israël

In 1865 beschreef de Duitse wetenschapper Rudolf Karlovich Virkhov een kwaadaardige tumor en gaf deze de naam "glioom". 45 jaar later, bewees een Amerikaanse bioloog, James Wright, dat dit neoplasma zich ontwikkelt uit embryonale neuroblasten en gaf het zijn huidige naam - neuroblastoom - een vrij veel voorkomende, agressieve ziekte die in de meeste gevallen wordt gediagnosticeerd bij kinderen jonger dan 5 jaar.

Neuroblastoom is de vierde van de meest voorkomende maligne vormen van kindertijd: het is goed voor 7-11% van alle tumoren bij kinderen. Afhankelijk van de leeftijd is de incidentie van neuroblastoom verminderd. Het meest vatbaar voor deze ziekte zijn kinderen jonger dan een jaar. Het laagste ziekterisico bij kinderen ouder dan 10 jaar. Behandeling van neuroblastoom in Israël is een reeks procedures waarmee u effectief met deze aandoening kunt omgaan.

• Het wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij kinderen onder de 15 jaar (in 90% van de gevallen bij kinderen jonger dan 5 jaar).
• Veel mensen geloven dat neuroblastoom een ​​hersentumor is, maar vooral dit type kanker ontwikkelt zich in de nek, in de retroperitoneale ruimte, in het mediastinum van de bekkenholte of in de bijnieren en in andere organen.
• Neuroblastoom bij volwassenen is uiterst zeldzaam.
• Het wordt gekenmerkt door snelle metastase en een hoge mate van agressiviteit.
• Het gebeurt met dezelfde frequentie als bij jongens en meisjes.
• In tegenstelling tot andere maligne neoplasmen, is neuroblastoom vatbaar voor spontane regressie.
• Het heeft het vermogen om te transformeren in ganglioneuroma (goedaardige tumor).

Tot op heden zijn de oorzaken van neuroblastoomontwikkeling nog niet vastgesteld. In 80 van de gevallen ontstaat 100 neuroblastoom spontaan en slechts in 20 gevallen is het erfelijk. Wetenschappers suggereren dat neuroblastoom optreedt wanneer foetale neuroblasten niet rijpen, maar in plaats daarvan blijven groeien en delen. Het is bewezen dat bij zuigelingen jonger dan 3 maanden, kleine clusters van neuroblasten vaak worden gedetecteerd, maar de meeste van hen in zenuwcellen rijpen, zonder een neuroblastoom te vormen.
Naarmate een kind opgroeit, neemt de kans op neuroblastrijping af, terwijl de kans op het ontwikkelen van een neuroblastoom groter wordt.

Neuroblastoom is geclassificeerd volgens het internationale stadagesysteem - INSS.

• Stadium I. Macroscopisch gelokaliseerde volledig verwijderde tumor zonder de lymfeknopen te beïnvloeden.
• Fase IIa. Gedeeltelijk verwijderd unilaterale tumor zonder schade aan de lymfeklieren.
• Fase IIb. Het is mogelijk om de tumor volledig of slechts een deel ervan te verwijderen, en er zijn metastasen op de lymfeklieren.
• Fase III. Niet volledig verwijderde tumor met bilaterale laesie van lymfeklieren of met schade aan de andere kant.
• Stage IV. De tumor is het beenmerg, de lymfeklieren, botten, lever, huid en andere organen binnengekomen.
• Stage IVS. Stadium I, II of IIb tumor met kankercellen die de lever, het beenmerg en / of de huid binnendringen bij kinderen jonger dan 1 jaar.

Klinisch beeld (symptomen van neuroblastoom)

Veel voorkomende symptomen

• Chronische vermoeidheid
• Gewichtsverlies
• vermoeidheid
• koorts

Neuroblastoom van de retroperitoneale ruimte

• Buik vergroting
• Pijn, ongemak in de maag
• Verminderde gevoeligheid, verlamming van de ledematen

Bijnier neuroblastoom

• Blaas dysfunctie
• Hypertensie, frequente diarree

Mediastinaal neuroblastoom

• hoesten
• Overtredingen van het slikken
• Ademhalingsfalen
• Borst misvorming

Neuroblastoom in de nek

• Oogje uitsparing
• Oogleden verlaagd
• Geen antwoord van de leerling
• Zwarte cirkels onder de ogen
• Kneuzingen op de oogleden

Beenmergneuroblastoom

• bloedarmoede
• Mucosale bloeding
• Blauwe plekken op de huid

Brain neuroblastoma

• hoofdpijn
• Aandoeningen van de functies van organen geperst door een tumor (verminderd gezichtsvermogen, verminderd geheugen, verminderde spraak, ontwikkelingsachterstand).

Diagnose van neuroblastoom in Israël

Zoals in het geval van andere soorten kanker, suggereert een vroege diagnose van neuroblastoom de mogelijkheid van volledig herstel van de patiënt. Diagnose en behandeling van neuroblastoom in Israël is een combinatie van moderne onderzoeksmethoden en nieuwe behandelingstechnologieën. Israëlische klinieken gebruiken de volgende diagnostische methoden:

• Urine-analyse voor de aanwezigheid van tumormarkers
• Voltooi bloedbeeld
• Echoscopisch onderzoek van de buikorganen
• X-thorax
• MRI
• PET, CT of PET-CT
• Scintigrafie van de aangetaste organen
• Biopsie van beenmerg en verdachte weefsels

Op basis van deze diagnosemethoden maken Israëlische specialisten een nauwkeurige diagnose en bepalen het verdere behandelplan.

Manieren om neuroblastoom in Israël te behandelen

Bij het behandelen van deze ziekte worden chemotherapie, radiotherapie, chirurgische verwijdering, stamceltransplantatie en andere behandelingen gebruikt.
De hoeveelheid behandeling, de gebruikte methoden en de prognose hangen voornamelijk af van het stadium van ontwikkeling van neuroblastoom, de leeftijd en de algemene toestand van de patiënt. In bijna alle gevallen van neuroblastoomontwikkeling wordt een neurochirurgische operatie als hoofdbehandelingsmethode uitgevoerd.

• Chirurgische behandeling. Chirurgische verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd in de stadia I en II van de ziekte met een kleine omvang van een kwaadaardige tumor en in de afwezigheid van metastasen. Vanwege het feit dat er geen recidief is met neuroblastoom, is een chirurgische behandeling voldoende.
• Chemotherapie. Kan vóór en na de operatie worden uitgevoerd. De belangrijkste taak van chemotherapie is het verkleinen van de tumor, het voorkomen van herhaling.
• Stralingstherapie. Gebruikt als alternatief voor chemotherapie of parallel daarmee.
• Beenmergtransplantatie. Deze procedure wordt uitgevoerd als de tumor extreem agressief is en een grote omvang heeft bereikt.

In de latere stadia omvat de behandeling van neuroblastoom in Israël een individueel geselecteerde combinatie van behandelingen. Maar helaas is zelfs de combinatie van de bovenstaande behandelingsmethoden niet altijd effectief in het bestrijden van de geavanceerde vorm van de ziekte.

Wat bedreigt neuroblastoom bij volwassenen

Neuroblastoom is een dodelijke ziekte die meestal in de kindertijd wordt gediagnosticeerd. Bij volwassenen is een kwaadaardige tumor zeer zeldzaam.

De inhoud

redenen

De oorzaken van neuroblastoom bij volwassenen zijn niet volledig bekend. In 80% van de gevallen kan de ziekte zich zonder duidelijke reden manifesteren.

De resterende 20% van het begin van de ziekte is geassocieerd met genetische overerving. Als de ziekte is geassocieerd met een erfelijke aanleg, worden kwaadaardige tumoren waargenomen bij kinderen.

Wetenschappers suggereren dat neuroblastoom op volwassen leeftijd wordt geassocieerd met genetische veranderingen in het lichaam, langdurige blootstelling aan verschillende carcinogene factoren, radioactieve straling of chemische vergiftiging.

Er treden mutaties op in het lichaam die kankercellen doen verschijnen. Met deze ziekte delen ze zich actief, met als resultaat dat kankers in veel organenweefsels voorkomen.

Neuroblastoom kan worden waargenomen in de bijnieren, in het bekken, in de retroperitoneale ruimte, in de nek en mediastinum. Heeft ook invloed op de botten, lymfeklieren, hersenen, lever en huid.

symptomen

Kankercellen komen in de bloedbaan en zorgen ervoor dat de patiënt:

• toegenomen zweten;
• pijn en pijn in botten en gewrichten;
• bloedarmoede;
• verminderde eetlust;
• gewichtsverlies;
• zwelling;
• koorts;
• hoge temperatuur;
• vergrote lever;
• hoesten;
• roodheid van de huid;
• verhoogde druk.

Neuroblastoom kan ook asymptomatisch zijn zonder klachten bij de patiënt te veroorzaken. Het wordt vaak gediagnosticeerd door toeval tijdens röntgenfoto's, echografie of medische onderzoeken.

Meestal wordt de ziekte gevonden bij volwassenen in de laatste stadia van de ziekte, wanneer grote metastasen aanwezig zijn, waardoor het werk van nabijgelegen organen wordt verstoord.

Een ander belangrijk symptoom van de ziekte is het Horner-syndroom. De patiënt heeft een hangende oogbol, kneuzingen rond de ogen, hangende oogleden, geen verwijding van de pupil in het donker.

diagnostiek

Het doel van de diagnose is om de histologie en metastasen van de patiënt te bestuderen. Tijdens ziekte in urine en bloed, worden verhoogde niveaus van catecholamines en hun derivaten, evenals hoge niveaus van dopamine gedetecteerd. De studie van deze stoffen zal de mate van ontwikkeling van de ziekte bepalen.

Het basisonderzoek, dat in de eerste plaats wordt uitgevoerd, is echografie. Hiermee kan de aanwezigheid van een tumor in de buikholte of in het bekkengebied worden bepaald. Om de lokalisatie van formaties te bepalen, wordt hun structuur, de aanwezigheid van calcificaties, computertomografie of echografie uitgevoerd. Als de formatie in de borstkas is gelokaliseerd, krijgt de patiënt röntgenfoto's.

Een belangrijke diagnostische methode is aspiratiebiopsie. Dit is de laatste fase van diagnostische onderzoeken waarmee u nauwkeurig de aanwezigheid van een primaire tumor, de aanwezigheid van metastasen, de ontwikkelingsfase van het onderwijs kunt bepalen.

Het beenmerg wordt op 4-8 plaatsen genomen. Materiaalmonsters worden naar het laboratorium gestuurd voor histologische en cytologische onderzoeken. Ze kunnen ook een beenmergpunctie nemen.

behandeling

Na onderzoek van de patiënt bepalen de chirurg, chemotherapeut en radioloog de behandelingstactieken. De ontwikkeling van neuroblastoom is moeilijk te voorspellen, omdat het niet alleen actief kan groeien, maar ook zichzelf kan vernietigen. Daarom worden, afhankelijk van de diagnostische gegevens, verschillende behandelingsmethoden voorgeschreven.

Als de tumor in het beginstadium van ontwikkeling wordt gevonden, wordt operatieve verwijdering van de formatie uitgevoerd. Als er na een chirurgische ingreep recidieven van de ziekte zijn of als er metastasen uit de resterende cellen ontstaan, wordt de patiënt aanbevolen chemotherapie te geven.

Effectieve geneesmiddelen bij gebruik van chemotherapie zijn: Vincristine, Cyclophosphamide, Melphalan, Teniposide, etc.

Bestralingstherapie wordt voorgeschreven aan de hand van de individuele kenmerken van het verloop van de ziekte. Ruggenmergtolerantie en leeftijd van de patiënt worden in aanmerking genomen.

In het vergevorderde stadium van de ziekte is het mogelijk om transplantaties uit te voeren.

vooruitzicht

De prognose van neuroblastoom hangt af van de morfologie van de kanker, het stadium van de ziekte en de aanwezigheid van ferritine in het bloedserum. Over de uitkomst van de ziekte is de aanwezigheid van metastasen in aangrenzende organen en omliggende weefsels.

Als het verloop van de ziekte niet wordt gestart en gedifferentieerde cellen worden gevonden in weefselmonsters, is er een vrij hoge kans op herstel.

De overlevingskans neemt toe als neuroblastoom wordt gevonden in het mediastinum. Negatieve prognose van overleving bij patiënten als de tumor in de retroperitoneale ruimte is gelokaliseerd.

Deze pathologische tumorprogressie vordert langzaam en is praktisch niet te behandelen. In stadium 4 van neuroblastoom, als botmetastasen worden gedetecteerd, is het risico op overlijden groot.

Volgens statistieken is het overlevingspercentage tot 90% bij patiënten bij wie de diagnose fase 1 is gesteld en is de behandeling snel gestart. Bij stadium 2-ziekte is de overlevingskans maximaal 80%. In fase 3 - 40-70%, in fase 4 - 20%.

gevaar

Neuroblastoom is een kwaadaardige formatie die het sympathische zenuwstelsel aantast. Het kan uitzaaien naar verschillende delen van het lichaam en de weefsels van menselijke organen aantasten.

sympathicoblastoma

Neuroblastoom is een kwaadaardig neoplasma van het sympathische zenuwstelsel van embryonale oorsprong. Ontwikkelt bij kinderen, meestal gelegen in de bijnieren, de retroperitoneale ruimte, het mediastinum, het nek- of bekkengebied. Manifestaties zijn afhankelijk van lokalisatie. De meest voorkomende symptomen zijn pijn, koorts en gewichtsverlies. Neuroblastoom is in staat tot regionale en metastase op afstand met schade aan de botten, lever, beenmerg en andere organen. De diagnose wordt gesteld op basis van de gegevens van onderzoek, echografie, CT-scan, MRI, biopsie en andere methoden. Behandeling - chirurgische verwijdering van neoplasie, radiotherapie, chemotherapie, beenmergtransplantatie.

sympathicoblastoma

Neuroblastoom is een ongedifferentieerde kwaadaardige tumor, afkomstig van embryonale neuroblasten van het sympathische zenuwstelsel. Neuroblastoom is de meest voorkomende vorm van extracraniële kanker bij jonge kinderen. Het is 14% van het totale aantal maligne neoplasmen bij kinderen. Kan aangeboren zijn. Vaak gecombineerd met misvormingen. De piekincidentie is 2 jaar. In 90% van de gevallen wordt neuroblastoom gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 5 jaar. Bij adolescenten wordt het zeer zelden gedetecteerd, bij volwassenen ontwikkelt het zich niet. In 32% van de gevallen bevindt het zich in de bijnieren, in 28% in de retroperitoneale ruimte, in 15% in het mediastinum, in 5,6% in het bekken, en in 2% in de nek. In 17% van de gevallen is het niet mogelijk om de lokalisatie van het primaire knooppunt te bepalen.

Bij 70% van de patiënten met neuroblastoom worden bij het stellen van de diagnose lymfogene en hematogene metastasen gedetecteerd. Regionale lymfeklieren, beenmerg en botten worden het vaakst aangetast, minder vaak lever en huid. Het wordt zelden gevonden secundaire foci in de hersenen. Een uniek kenmerk van neuroblastoom is het vermogen om het niveau van celdifferentiatie te verhogen met transformatie in ganglioneuroom. Wetenschappers zijn van mening dat neuroblastoom in sommige gevallen asymptomatisch kan zijn en kan resulteren in zelfregressie of rijping tot een goedaardige tumor. Snelle agressieve groei en vroege metastase worden echter vaak waargenomen. Neuroblastoombehandeling wordt uitgevoerd door specialisten op het gebied van oncologie, endocrinologie, longziekten en andere medische gebieden (afhankelijk van de lokalisatie van neoplasie).

Oorzaken van neuroblastoom

Het mechanisme van neuroblastoom is nog niet duidelijk. Het is bekend dat er een tumor ontstaat uit embryonale neuroblasten, die tegen de tijd van de geboorte van het kind niet tot de zenuwcellen waren gerijpt. De aanwezigheid van embryonale neuroblasten bij een pasgeborene of een jong kind leidt niet noodzakelijkerwijs tot de vorming van neuroblastoom - kleine delen van dergelijke cellen worden vaak gedetecteerd bij kinderen jonger dan 3 maanden. Vervolgens kunnen embryonale neuroblasten worden getransformeerd tot volgroeid weefsel of blijven delen en aanleiding geven tot een neuroblastoom.

Als belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van neuroblastomen wijzen onderzoekers op verworven mutaties die optreden onder invloed van verschillende ongunstige factoren, maar tot nu toe was het niet mogelijk om deze factoren te bepalen. Er is een verband tussen het risico op een tumor, ontwikkelingsstoornissen en aangeboren immuniteitsstoornissen. In 1-2% van de gevallen is neuroblastoom erfelijk en wordt het op een autosomaal dominante manier overgedragen. Voor de familiale vorm van neoplasie is de vroege leeftijd waarop de ziekte begint typerend (de piek van de incidentie valt op 8 maanden) en de gelijktijdige of bijna gelijktijdige vorming van verschillende foci.

Een pathognomonisch genetisch defect in neuroblastoom is het verlies van een deel van de korte arm van het 1e chromosoom. Expressie of amplificatie van N-myc-oncogen wordt gevonden in een derde van de patiënten in tumorcellen, dergelijke gevallen worden als prognostisch ongunstig beschouwd vanwege de snelle verspreiding van het proces en de resistentie van de neoplasie voor de werking van chemotherapie. Microscopie van neuroblastoom onthuld rond kleine cellen met donkere gevlekte kernen. Gekenmerkt door de aanwezigheid van foci van verkalking en bloeding in het tumorweefsel.

Neuroblastoom classificatie

Er zijn verschillende classificaties van neuroblastoom, gebaseerd op de grootte en prevalentie van het neoplasma. Russische specialisten gebruiken meestal de classificatie, die in een vereenvoudigde vorm als volgt kan worden weergegeven:

• Stadium I - een enkele knoop van niet meer dan 5 cm groot wordt gedetecteerd Er zijn geen lymfogene en hematogene metastasen.
• Stadium II - een enkel neoplasma wordt bepaald in de grootte van 5 tot 10 cm Er zijn geen tekenen van schade aan de lymfeklieren en verre organen.
• Stadium III - een tumor met een diameter van minder dan 10 cm wordt gedetecteerd met betrokkenheid van regionale lymfeklieren, maar zonder schade aan verre organen, of een tumor met een diameter van meer dan 10 cm zonder schade aan lymfeklieren en organen op afstand.
• Stadium IVA - neoplasie van elke grootte met metastasen op afstand wordt bepaald. Het beoordelen van de betrokkenheid van lymfeklieren is niet mogelijk.
• Stadium IVB - meerdere neoplasmen met synchrone groei worden gedetecteerd. De aanwezigheid of afwezigheid van metastasen in de lymfeklieren en verre organen kan niet worden vastgesteld.

Symptomen van neuroblastoom

Neuroblastoom wordt gekenmerkt door een aanzienlijke verscheidenheid aan manifestaties, wat wordt verklaard door de verschillende lokalisaties van de tumor, de betrokkenheid van bepaalde nabijgelegen organen en de disfunctie van verre organen die worden beïnvloed door metastasen. In de beginfase is het klinische beeld van neuroblastoom niet specifiek. Bij 30-35% van de patiënten treedt lokale pijn op, bij 25-30% wordt een stijging van de lichaamstemperatuur waargenomen. 20% van de patiënten afvallen of achterblijven bij de leeftijdsnorm met gewichtstoename.

Wanneer het neuroblastoom zich in de retroperitoneale ruimte bevindt, kan het eerste symptoom van de ziekte de knopen zijn die worden bepaald door palpatie van de buikholte. Vervolgens kan neuroblastoom zich verspreiden door het intervertebrale foramen en compressie van het ruggenmerg veroorzaken met de ontwikkeling van compressie-myelopathie, gemanifesteerd door een trage lagere paraplegie en een stoornis van de functies van de bekkenorganen. Met de lokalisatie van neuroblastoom in de mediastinum-zone worden ademhalingsmoeilijkheden, hoest, dysfagie en frequente regurgitatie waargenomen. In het proces van groei veroorzaakt neoplasie vervorming van de borstkas.

Wanneer de tumor zich in het bekkengebied bevindt, treden aandoeningen van stoelgang en plassen op. Met de lokalisatie van neuroblastoom in de nek, wordt een palpabele tumor meestal het eerste teken van de ziekte. Horner-syndroom kan worden gedetecteerd, waaronder ptosis, miosis, endophthalmos, verzwakking van de reactie van de pupil op licht, abnormaal zweten, blozen van de huid van het gezicht en conjunctiva aan de aangedane zijde.

De klinische manifestaties van metastasen op afstand bij neuroblastoma zijn ook zeer divers. Wanneer lymfogene verspreiding een toename van de lymfeklieren vertoonde. Met de nederlaag van het skelet, pijn in de botten. Met de uitzaaiing van neuroblastoom naar de lever, wordt een snelle toename van het orgel waargenomen, mogelijk met de ontwikkeling van geelzucht. Bij betrokkenheid van het beenmerg treden bloedarmoede, trombocytopenie en leukopenie op, die zich uiten in lethargie, zwakte, toegenomen bloedingen, een neiging tot infecties en andere symptomen die lijken op acute leukemie. Met de nederlaag van de huid op de huid van patiënten met neuroblastoom ontstaan ​​blauwachtige, blauwachtige of roodachtige dichte klieren.

Neuroblastoom wordt ook gekenmerkt door metabole stoornissen in de vorm van verhoogde niveaus van catecholamines en (minder vaak) vasoactieve intestinale peptiden. Patiënten met dergelijke aandoeningen ondervinden toevallen, waaronder bleking van de huid, hyperhidrose, diarree en verhoogde intracraniale druk. Na een succesvolle behandeling van neuroblastoom worden de aanvallen minder uitgesproken en verdwijnen geleidelijk.

Diagnose van neuroblastoom

Diagnose blootstellen, rekening houdend met de gegevens van laboratoriumtesten en instrumentele onderzoeken. De lijst van laboratoriummethoden die worden gebruikt bij de diagnose van neuroblastoom zijn onder andere het bepalen van het niveau van catecholamines in de urine, het gehalte aan ferritine en aan membraan gebonden glycolipiden in het bloed. Tijdens het onderzoek worden patiënten bovendien een test voorgeschreven voor het bepalen van het niveau van neuron-specifieke enolase (NSE) in het bloed. Deze analyse is niet specifiek voor neuroblastoom, omdat een toename in het aantal NSE ook kan worden waargenomen in Ewing's lymfoom en sarcoom, maar het heeft een zekere prognostische waarde: hoe lager het NSE-niveau, hoe gunstiger de ziekte.

Afhankelijk van de locatie van het neuroblastoom, kan het instrumentele onderzoek bestaan ​​uit CT, MRI en echografie van de retroperitoneale ruimte, radiografie en CT van de borstkas, MRI van de weke delen van de nek en andere diagnostische procedures. Als u verafgelegen metastasen van neuroblastoom vermoedt, wordt radio-isotopische skeletsbotscintigrafie, lever-echografie, trephinebiopsie of een aspiratiebiopt van het beenmerg, een biopsie van de huidknopen en andere onderzoeken voorgeschreven.

Neuroblastoombehandeling

Neuroblastoombehandeling kan worden uitgevoerd met chemotherapie, bestraling en chirurgische ingrepen. Tactiek van de behandeling wordt bepaald op basis van het stadium van de ziekte. In stadium I en fase II neuroblastomen worden chirurgische ingrepen uitgevoerd, soms op de achtergrond van pre-operatieve chemotherapie met doxorubicine, cisplatine, vincristine, ifosfamide en andere geneesmiddelen. In stadium III neuroblastoom wordt pre-operatieve chemotherapie een onmisbaar element van de behandeling. Het doel van chemotherapiedrugs maakt de regressie van tumoren mogelijk voor daaropvolgende radicale operaties.

In sommige gevallen, samen met chemotherapie, wordt bestraling gebruikt voor neuroblastomen, maar deze methode wordt nu steeds minder opgenomen in het behandelingsregime vanwege het hoge risico op het ontwikkelen van langdurige complicaties bij jonge kinderen. De beslissing over de noodzaak van radiotherapie bij neuroblastoom wordt individueel genomen. Wanneer bestraling van de ruggengraat rekening houdt met de leeftijdsgrens van tolerantie van het ruggenmerg, gebruik dan indien nodig beschermende uitrusting. Bestraal tijdens de bestraling van de bovenste delen van de romp de schoudergewrichten, terwijl de bekkenheupgewrichten en, indien mogelijk, de eierstokken worden bestraald. In stadium IV van neuroblastoom wordt een hoge dosis chemotherapie voorgeschreven, beenmergtransplantatie wordt uitgevoerd, mogelijk in combinatie met chirurgie en bestralingstherapie.

Neuroblastoma voorspelling

De prognose voor neuroblastoom wordt bepaald door de leeftijd van het kind, het stadium van de ziekte, de kenmerken van de morfologische structuur van de tumor en het niveau van serum-ferritine. Rekening houdend met al deze factoren onderscheiden deskundigen drie groepen patiënten met neuroblastoom: met een gunstige prognose (twee jaars overleving is meer dan 80%), met een tussentijdse prognose (twee jaars overleving varieert van 20 tot 80%) en met een ongunstige prognose (tweejaarsoverleving is minder dan 20%).

De belangrijkste factor is de leeftijd van de patiënt. Bij patiënten jonger dan 1 jaar is de prognose voor neuroblastoom gunstiger. Als het volgende belangrijkste prognostische teken geven deskundigen de lokalisatie van neoplasie aan. De meest ongunstige uitkomsten worden waargenomen in neuroblastomen in de retroperitoneale ruimte, de minste - in het mediastinum. Detectie van gedifferentieerde cellen in een weefselmonster wijst op een vrij hoge waarschijnlijkheid van herstel.

De gemiddelde vijfjaarsoverleving van patiënten met neuroblastoma-stadium I is ongeveer 90%, stadium II - van 70 tot 80%, stadium III - van 40 tot 70%. Bij patiënten met stadium IV varieert deze indicator aanzienlijk met de leeftijd. In de groep kinderen jonger dan 1 jaar oud die neuroblastoom stadium IV hebben, kan 60 jaar worden gebruikt om 60% van de patiënten te leiden, in de groep van kinderen van 1 tot 2 jaar oud - 20%, in de groep van kinderen vanaf 2 jaar oud - 10%. Preventieve maatregelen zijn niet ontwikkeld. Als er gevallen van neuroblastoom in de familie zijn, wordt genetische counseling aanbevolen.

Het concept van neuroblastoom, methoden voor diagnose en behandeling

Ouders moeten vaak leren over een dergelijke diagnose als een neuroblastoom, wat het is en hoe het te behandelen duidelijk wordt na het onderzoek. De nieuwe groei van dit type komt uitsluitend in de kindertijd, de ontwikkeling van een tumor begint in het proces van embryonale vorming. Het wordt gevormd door neuroblasten, dit zijn cellen van toekomstige neuronen. Er is een mislukking, ze blijven onderontwikkeld, verliezen hun vermogen om te groeien en te delen.

Algemene informatie

Ondanks het succes van de geneeskunde wordt de behandeling bij kinderen na 1 jaar leven gehinderd door de aanwezigheid van metastasen. De ziekte treft patiënten jonger dan 15 jaar. Hoe ouder het kind wordt, hoe minder kans op de ontwikkeling van een dergelijke ziekte.

Bijnierneuroblastoom komt vaker voor dan andere formaties van dit type. Ontwikkeling vindt plaats als gevolg van pathologische veranderingen in embryogenese. De eigenaardigheid van deze tumor is dat het zich vormt in de rechter of linker bijnier, het ontwikkelt zich snel en is kwaadaardig. Het vinden van een probleem in de eerste fase kan moeilijk zijn.

Bijnierneuroblastoom kent verschillende stadia van ontwikkeling:

• In het primaire stadium komt een kleine tumor voor, tot 4-5 cm. Meestal veroorzaakt het geen uitzaaiingen, het wordt operatief verwijderd.
• Dan is er een lokalisatie van een kwaadaardige tumor, die gedeeltelijk is verwijderd. In dit stadium beïnvloeden metastasen de lymfeklieren.
• In stadium 3 verspreidt neuroblastoom zich aan beide kanten en bereikt een indrukwekkende grootte tot 10 cm. Het lymfestelsel wordt ook beïnvloed.
• In stadium 4 geeft de tumor metastasen aan de dichtstbijzijnde organen, het beenmerg, er zijn veel synchrone tumoren.

Volgens statistieken neemt het ganglioneuroblastoom van de retroperitoneale ruimte de 2e plaats in bij de incidentie van tumoren van dit type. Nieuwe groei verwijst naar het kwaadaardige type neurogene aard. Dit probleem staat voor patiënten van 4 tot 10 jaar oud.

Stadia van ontwikkeling van ganglioneuroblastoom:

• gelokaliseerd binnen slechts één orgaan - fase 1;
• verlaat de grenzen van één orgaan, veroorzaakt niet de ontwikkeling van metastase - stadium 2;
• beïnvloedt de lymfeklieren aan 2 zijden van de wervelkolom - stadium 3;
• uitzaaiingen treffen alle nabijgelegen organen en het lymfestelsel - stadium 4.

Olfactorische neuroblastoom is een kwaadaardige tumor, oorspronkelijk gelokaliseerd in de neusholte, vervolgens verspreid naar de banen en de basis van de schedel, is de zeldzaamste, wordt alleen in 3% van de gevallen gevonden, bij kinderen na 10-11 jaar. Een neoplasma van dit type veroorzaakt metastasen, zowel in proximale als verre organen. In het laatste stadium worden het botstelsel, de lever en de longen aangetast.

Neuroblastoom van de hersenen is een kwaadaardige tumorvorming die bij kinderen voorkomt, maar soms worden volwassenen ook na 20 jaar met dit probleem geconfronteerd. De ziekte komt ook voor als gevolg van een schending van de embryogenese en als er een genetische aanleg is.

Neuroblastoom mcb heeft de code 10: C47 - de vorming van het kwaadaardige type van het autonome zenuwstelsel en perifere zenuwen. Wanneer een dergelijke diagnose wordt gevonden bij een kind, begrijpen ouders niet meteen wat een neuroblastoom is en hoe belangrijk het is om een ​​tijdige behandeling uit te voeren.

redenen

Net als andere oncologische tumoren, ontstaat neuroblastoom als gevolg van genetische veranderingen. Het is echter niet volledig bekend waarom er vergelijkbare mutaties zijn. Sommige deskundigen zijn van mening dat de oorzaken van neuroblastoom rechtstreeks verband houden met de effecten van carcinogene factoren. Dit kan chemische toediening zijn of blootstelling aan straling.

Als gevolg van mutaties worden kankercellen gevormd, die in staat zijn zich snel te delen en zich naar andere organenweefsels te verspreiden. De meeste patiënten met een vergelijkbare diagnose zijn baby's. Allemaal omdat de ontwikkeling van neuroblastoom plaatsvindt in de baarmoeder of direct na de geboorte.

Wanneer een kind wordt geboren, zijn de meeste neuroblasten al volledig gevormd, sommige blijven in een onderontwikkelde staat. In het normale verloop van het proces verdwijnen ze, en in het geval van mutaties worden ze getransformeerd in een kankergezwel.

Het risico op ziekte wordt gecompliceerd door erfelijke aanleg. Deze kans is echter minimaal en komt in maximaal 2% van de gevallen voor.

Retroperitoneale neuroblastoom wordt meestal tijdens de echoscopie zelfs in de baarmoeder gedetecteerd. De oorzaak van het uiterlijk zijn ook mutaties van embryogenese. Bij pediatrische patiënten kunnen kwaadaardige tumoren vanzelf verdwijnen. Kankercellen rijpen in de tijd en dan is er remissie.

De ziekte is verdeeld in de volgende stadia:

• Stadium I - gelokaliseerd neuroblastoom, resecteerbaar;
• Stadium IIA - verwijdering van een fragment van een tumor is mogelijk;
• Fase IIB - een neoplasma aan één kant, gedeeltelijk bruikbaar;
• Fase III - de ontwikkeling van metastasen naar de dichtstbijzijnde organen en lymfeklieren;
• Stadium IV - metastasen ontwikkelen zich in verre organen. In stadium IV van neuroblastoom wordt de formatie praktisch onbruikbaar.

Ongeacht de oorsprong van het neuroblastoom, moet de behandeling zo vroeg mogelijk beginnen. In de beginfase van het onderwijs is de ziekte volledig geëlimineerd.

diagnostiek

Na het begin van neuroblastoom van de buikholte, evenals andere lokalisatie, is het noodzakelijk om de volgende diagnostische onderzoeken uit te voeren:

• Urinalyse voor de bepaling van catecholamines. Met de actieve ontwikkeling van de ziekte zal de concentratie van deze stoffen in de urine hoog zijn.
• Bloedonderzoek voor de definitie van tumormarker - NSE. Het verhoogde gehalte van een dergelijke stof duidt niet alleen op de aanwezigheid van neuroblastoom, maar ook op andere kwaadaardige tumoren. Hoe lager het percentage van deze tumormarker wordt gevonden, hoe gunstiger de prognose.
• Ferritine is een andere, even belangrijke tumormarker. Een hoge concentratie van deze stof in het bloed wordt waargenomen wanneer een stadium 4 of stadium 3 neuroblastoom wordt gediagnosticeerd. In de beginfase kan er een lichte overschrijding van de norm zijn. Wanneer de ziekte overgaat naar de remissiestap, is de indicator volledig genormaliseerd.

Andere methoden voor onderzoek van neuroblastoom van het mediastinum en de buikholte:

• Met ultrasone klank kunt u het probleem snel en pijnloos detecteren.
• Een thoraxfoto wordt uitgevoerd als in dit gebied neuroblastoom wordt vermoed.
• In moeilijkere situaties, wanneer een zorgvuldige diagnose vereist is, wordt MRI uitgevoerd.
• Biopsie van verdachte laesies bij kwaadaardige ziekten is noodzakelijk om het stadium en het type van de ziekte te identificeren.

Als een kleine tumor wordt gevonden bij volwassenen of kinderen, wordt een biopsie van het neoplasma zelf uitgevoerd. In de aanwezigheid van metastasen, is er een behoefte om het beenmerg te bestuderen.

symptomen

Welke symptomen ontstaan ​​na de vorming van neuroblastoom hangt af van de locatie van de ziekte en de leeftijd van de patiënt. Meestal is de tumor gelokaliseerd in de buik, dus actieve groei gaat gepaard met een toename van de grootte.

De patiënt heeft een algemeen ongemak van de buikholte, de maag puilt uit. Als het neuroblastoom op de hals of in het orbitale gebied is gelokaliseerd, zal ook een uitstulping worden waargenomen.

Wanneer een neoplasma het botsysteem verspreidt en uitzaait, komt het kind zelden uit bed en ervaart hij pijn bij het bewegen. Ledematen zijn verlamd als de ziekte in stadium 3 of 4 van de ontwikkeling het ruggenmerg aantast.

De meest voorkomende symptomen van neuroblastoom verschijnen:

• pijn in de buik;
• zwelling van ledematen;
• schendingen van het spijsverteringskanaal;
• bij het sonderen kunt u de verzegeling detecteren.

Wanneer een tumor in het mediastinum is gelokaliseerd, kunnen de volgende afwijkingen optreden:

• scherpe pijn op de borst;
• onredelijke periodieke hoest;
• piepende ademhaling in de longen;
• voedsel inslikken is moeilijk.

Wanneer een terugval optreedt, verschijnen de volgende symptomen:

• knobbeltjes op het lichaam;
• scherp gewichtsverlies;
• constipatie of diarree;
• blauwe plekken onder de ogen;
• gebrek aan coördinatie van de ruimte;
• verlamming of gevoelloosheid van de ledematen;
• lichaamstemperatuur iets hoger dan normaal;
• een verhoogde hartslag verschijnt.

Omdat neuroblastoma-metastasen zich manifesteren door meerdere knobbeltjes door het hele lichaam, is er behoefte aan histologische studies. Het resultaat, dat histologie zal laten zien, zal belangrijk zijn voor verdere behandeling.

behandeling

Methoden voor een juiste behandeling van de ziekte worden onderzocht door vooraanstaande experts op het gebied van oncologie. De strategie van therapeutische therapie zal afhangen van de volgende factoren:

• de geschatte prognose die werd vastgesteld tijdens de diagnose;
• tumor respons op therapie.

In het geval van een negatieve prognose, is het noodzakelijk om een ​​intensieve behandeling uit te voeren, in het andere geval is minder agressieve therapie vereist. Een neoplasma van dit type is onvoorspelbaar, positieve resultaten kunnen worden beoordeeld als het neuroblastoom volledig is verwijderd in stadium 1 van de ontwikkeling.

Er is behoefte aan chemotherapie, bestralingstherapie. De meest effectieve medicijnen voor chemotherapie zijn:

Een veel voorkomende en effectieve behandelmethode is een operatie. De chirurg probeert zoveel mogelijk kankercellen te neutraliseren en ze worden snel verplaatst.

Als er een primaire fase van tumorontwikkeling is, wordt chemotherapie niet uitgevoerd. In andere gevallen zijn dergelijke maatregelen noodzakelijk om de mogelijke gevolgen van een neoplasma te voorkomen. De volgende bijwerkingen kunnen optreden:

• algemene zwakte, verlies van vitaliteit;
• verlies van gevoel;
• overtreding van geheugenfuncties;
• secundair onderwijs van oncologie.

Soms wordt chemotherapie gebruikt voor patiënten met niet-operabele tumoren. Dan wordt duidelijk of het mogelijk is om de operatie uit te voeren. Moderne behandelmethoden suggereren ook de verwijdering van metastasen.

De methode van bestralingstherapie bij neuroblastoom wordt zelden gebruikt voor pasgeboren baby's en kinderen jonger dan 1 jaar. Omdat na een dergelijke behandeling onomkeerbare complicaties optreden. Een dergelijke therapie wordt alleen in de volgende gevallen voorgeschreven:

• lage werkzaamheid door chemotherapie;
• een tumor van indrukwekkende omvang met uitzaaiïngen, onbruikbaar, resistent tegen moderne medicijnen.

Als de patiënt wordt blootgesteld aan straling, beïnvloedt radiotherapie de toestand van de beschermende functies van het lichaam nadelig. Het gebruik van immunotherapie bij neuroblastoom omvat de introductie in het lichaam van speciale cellen die een tumor aanvallen. Volgens overlevingsgegevens is de kans groter dat patiënten die naast chemotherapie beenmergtransplantatie hebben ondergaan, een succesvol herstel hebben.

Neuroblastoom - tekenen en oorzaken, behandeling en complicaties van neuroblastoom

Neuroblastoom is een vorm van kanker die ontstaat uit postganglionische sympathische neuronen - zenuwcellen die zich in verschillende delen van het lichaam bevinden.

Neuroblastoom komt vaak voor in de bijnieren, klieren die qua oorsprong vergelijkbaar zijn met de zenuwcellen.

Neuroblastomen komen ook voor in de borst, nek, buik en bekkenstreek - waar zich ook groepen zenuwcellen bevinden.

Volgens Amerikaanse experts is het aandeel van neuroblastoma goed voor 8-10% van de solide tumoren bij kinderen. Dit is het op twee na meest voorkomende type kinderkanker in de Verenigde Staten (na leukemie en hersentumoren). De frequentie is 1 geval per 10.000 kinderen jonger dan 15 jaar. Meisjes lijden 30% vaker aan neuroblastoom dan jongens. In de VS komt ongeveer 75% van de gevallen van neuroblastoom voor bij kinderen onder de leeftijd van 5 jaar; ongeveer 97% van de gevallen - voor kinderen onder de leeftijd van 10 jaar. In zeldzame gevallen wordt neuroblastoom gedetecteerd tijdens foetale echografie.

Sommige vormen van neuroblastoom kunnen vanzelf verdwijnen, andere vereisen een complexe en langdurige behandeling. De keuze van de behandeling voor neuroblastoom is in elk geval afhankelijk van vele factoren.

Oorzaken van neuroblastoom

Zoals in andere gevallen van kanker, ontstaat neuroblastoom als gevolg van een genetische mutatie die aanleiding geeft tot nieuwe, kwaadaardige cellen. Dit kan gebeuren onder invloed van verschillende carcinogene factoren - straling, chemicaliën, enz. Opkomende kankercellen kunnen ongecontroleerd delen en vormen een kwaadaardige tumor. Een kwaadaardige tumor, in tegenstelling tot een goedaardige, kan doordringen in andere organen en weefsels - dit wordt metastase genoemd.

Neuroblastoom is afkomstig van neuroblasten - onrijpe zenuwcellen, die bij de foetus worden gevormd als een normaal onderdeel van de ontwikkeling. Vervolgens worden neuroblasten getransformeerd in zenuwvezels en cellen die de bijnieren vormen. De meeste neuroblasten zijn al volwassen op het moment van de geboorte, maar sommige onderzoeken tonen aan dat pasgeborenen een klein aantal onvolgroeide neuroblasten hebben. In de toekomst zullen neuroblasten volwassen worden of verdwijnen. Maar sommige kunnen een tumor vormen - neuroblastoom.

Het is niet volledig duidelijk wat de oorzaak is van de genetische mutatie die leidt tot het neuroblastoom. Onderzoekers geloven dat deze mutatie al optreedt tijdens de foetale ontwikkeling of kort na de geboorte, omdat de overgrote meerderheid van de patiënten kinderen van de eerste levensjaren zijn.

Risicofactoren voor neuroblastoom

De enige bekende risicofactor voor neuroblastoom vandaag is een familiegeschiedenis van kanker. Maar deze reden is geassocieerd met slechts een klein percentage van de neuroblast. In andere gevallen kan de exacte oorzaak niet worden vastgesteld.

Tekenen van neuroblastoom

Mogelijke manifestaties van neuroblastoom hangen af ​​van welk deel van het lichaam door de tumor wordt beïnvloed. Deze kunnen zijn:

1. Neuroblastoom in de buikholte (de meest voorkomende vorm):

• Pijn en ongemak in de buik.
• Voelbare opvoeding onder de huid.
• Veranderingen in de darmmotiliteit.
• Oedeem van de onderste ledematen.

2. Neuroblastoom in de borst:

• Piepende ademhaling.
• Pijn op de borst.
• Chronische hoest.
• Schending van het slikken.

Andere mogelijke symptomen van neuroblastoom zijn onder andere:

• Verdachte knobbeltjes onder de huid.
• Onverklaarbaar gewichtsverlies.
• Verhoogde temperatuur.
• Donkere kringen rond de ogen.
• Horner-syndroom (ptosis, miosis en anhidrose).
• Kruk en / of urineretentie.
• Pijn in de onderrug.
• Paraplegie.
• Ataxia.

Als u verdachte symptomen of veranderingen in het gedrag van het kind opmerkt, moet u dit aan een specialist laten zien!

Neuroblastoom complicaties

• De verspreiding van kanker (metastase). Neuroblastoom kan metastaseren naar andere delen van het lichaam, waaronder de lymfeklieren, het beenmerg, de lever, botten en de huid.
• Compressie van het ruggenmerg. De tumor kan groeien en het ruggenmerg van de patiënt samendrukken, wat zich uit in pijn en verlamming.
• Paraneoplastisch syndroom (PNS). Neuroblastomen scheiden speciale chemicaliën uit die gezond weefsel irriteren en een aantal kenmerkende symptomen veroorzaken. Bij PNS is het opsoclonus-myoclonus syndroom mogelijk, wat zich manifesteert door spiertrekkingen van de ledematen en chaotische oogbewegingen. Diarree kan ook voorkomen.

Diagnose van neuroblastoom

Analyses en procedures voor de diagnose van neuroblastoom omvatten:

• Urine- en bloedtesten. De testresultaten helpen andere oorzaken van symptomen die zijn ontstaan ​​bij het kind te elimineren. Een hoog niveau van catecholamines, geproduceerd door neuroblastomacellen, kan worden gevonden in de urine-analyse.
• Visualisatie. Röntgenstraling, echografie, computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) bieden de mogelijkheid om het lichaam van de patiënt te scannen en de tumor te zien.
• Sampling van een tumor. Als de formatie is gevonden, moet de arts een stukje weefsel nemen voor analyse. Deze procedure wordt een biopsie genoemd. Speciale laboratoriumtests kunnen het type cellen bepalen waaruit de tumor bestaat, evenals de specifieke genetische kenmerken van kankercellen. Dankzij deze gegevens zal de arts een optimaal behandelplan ontwikkelen.
• Beenmergbiopsie. Deze procedure wordt uitgevoerd om tumormetastasen in het beenmerg te detecteren. Het beenmerg is een sponsachtig weefsel dat zich in grote botten bevindt. Hij neemt deel aan de vorming van bloedcellen. Neuroblastoom kan soms metastaseren tot op het bot en het beenmerg. Een beenmergbiopsie wordt uitgevoerd met een dikke naald, die in het bot wordt ingebracht.

Bepaling van het stadium van neuroblastoom

Na bevestiging van de diagnose, is het noodzakelijk om het stadium van kanker en de aanwezigheid van metastasen in verre organen te verduidelijken. Het stadium van kanker bepaalt de prognose en behandelingsbenadering. Dit is erg belangrijk, omdat volgens Amerikaanse artsen, ongeveer 70% van de patiënten met neuroblastoom al uitzaaiingen hebben. Kinderen die in het eerste levensjaar een neuroblastoom hebben gevonden, hebben een betere prognose. Wanneer neuroblastoom wordt gedetecteerd in stadium I, is de overlevingskans meer dan 95% en slechts 20% in de laatste fase IV.

Om het stadium van de ziekte te verduidelijken, worden röntgenstralen, isotopisch botscannen, CT en MRI, evenals een aantal andere methoden gebruikt.

Op basis van de resultaten bepalen het stadium van de ziekte:

• Fase I. In de eerste fase is neuroblastoom beperkt tot een specifiek gebied. In dit geval kan de tumor operatief eenvoudig worden verwijderd.
• Fase IIA. In dit stadium is het neuroblastoom nog steeds beperkt tot een specifiek gebied, maar het kan niet volledig worden verwijderd door een operatie.
• Fase IIB. Een neuroblastoom is beperkt tot een specifiek gebied, dat operatief kan (of kan) operatief worden verwijderd. Naburige lymfeklieren bevatten al kankercellen.
• Fase III. In de derde fase bereikt de tumor een aanzienlijke omvang, deze kan niet operatief worden verwijderd. Er zijn geen metastasen.
• Fase IV. Het meest vergevorderde stadium van kanker. In dit stadium geeft het neuroblastoom metastasen aan verre delen van het lichaam.
• Stage IVS. Deze fase is een speciale categorie voor neuroblastoom die zich anders gedraagt ​​dan andere vormen van een tumor. Stadium IVS neuroblastoom komt voor bij kinderen jonger dan 1 jaar oud. Het metastatiseert naar verschillende organen, voornamelijk naar de lever, de huid en het beenmerg. Ondanks de vele getroffen organen, is de kans op herstel groot. Neuroblastoma stadium IVS verdwijnt soms vanzelf zonder behandeling.

Neuroblastoom behandelmethoden

Het behandelplan voor neuroblastoom hangt grotendeels af van de leeftijd van het kind, het stadium van de kanker, de aanwezigheid van metastasen, de locatie van de primaire tumor, de histologische resultaten, de aanwezigheid van genetische afwijkingen, enz. Gebaseerd op al deze informatie, classificeren Amerikaanse deskundigen kanker op basis van risico (hoog, gemiddeld, laag). De voorgeschreven behandeling zal afhangen van de mate van risico.

1. Chirurgische behandeling van neuroblastoom.

Chirurgische verwijdering is de belangrijkste behandeling voor neuroblastoom. Bij een neuroblastoom met laag risico kan alleen een chirurgische behandeling voldoende zijn. De mogelijkheid om een ​​tumor volledig te verwijderen hangt af van de grootte en locatie. Een tumor kan klein zijn, maar de locatie, bijvoorbeeld in de buurt van het ruggenmerg, maakt de operatie zeer riskant. Bij neuroblastoom met gemiddeld en hoog risico zal de chirurg proberen het grootste deel van de tumor te verwijderen. Daarna wordt chemotherapie of bestraling voorgeschreven om de rest van de tumor te doden.

2. Chemotherapie voor neuroblastoom.

Chemotherapie maakt gebruik van speciale medicijnen die kankercellen doden. Voor de behandeling van neuroblastoom voorschrijven carboplatine, cisplatine, etoposide, adriamycine, cyclofosfamide. Chemotherapeutische geneesmiddelen hebben een schadelijk effect op cellen die zich snel vermenigvuldigen - kankercellen. Maar samen met hen lijden haarzakjes en cellen van het maagdarmkanaal, wat leidt tot veel voorkomende bijwerkingen - haaruitval, misselijkheid, diarree, enz.

Kinderen met een laag risico neuroblastoom die niet verwijderd kunnen worden, Amerikaanse artsen raden chemotherapie aan. Soms kan chemotherapie worden toegepast vóór de operatie (neoadjuvant) om de tumor te verkleinen en de operatie te vergemakkelijken. In andere gevallen blijft chemotherapie de enige behandelingsoptie.

Bij neuroblastoma's met matig risico wordt chirurgische behandeling vaak aanbevolen in combinatie met een kuur met chemotherapie. Bij een hoog risico ontvangen patiënten gewoonlijk grote doses chemotherapie om kankercellen te doden die kunnen uitzaaien.

3. Stralingstherapie voor neuroblastoom.

Stralingstherapie maakt gebruik van stralen met hoge energie die kankercellen destabiliseren en vernietigen. Stralen kunnen cellen waarop ze vallen beschadigen, dus tijdens de procedure wordt het kind beschermd door omliggende weefsels. Maar het is onmogelijk om de effecten van straling volledig te vermijden. De bijwerkingen van straling kunnen behoorlijk ernstig zijn, inclusief het risico op kanker in de toekomst.

Patiënten met neuroblastoom met een laag en een gemiddeld risico kunnen bestraald worden als chirurgie en chemotherapie niet hebben geholpen. Met een hoog risico kan bestraling na chemotherapie en chirurgie worden gebruikt om de kans op terugkeer van kanker te verkleinen.

4. Stamceltherapie.

Westerse experts adviseren een stamceltransplantatie (autogene stamceltransplantatie) voor kinderen met een hoog risico. Het beenmerg van elke persoon produceert stamcellen die rijpen en zich ontwikkelen tot volwaardige bloedcellen - rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Een kind ondergaat een procedure waarbij bloed wordt gefilterd om stamcellen te verzamelen. Daarna doden hoge doses chemotherapie de resterende kankercellen in het lichaam van het kind. Stamcellen worden in het bloed geïnjecteerd, van waaruit ze naar de botten migreren en beginnen nieuwe, gezonde bloedcellen te produceren.

5. De nieuwste methoden voor neuroblastoma-behandeling.

Nieuwere methoden omvatten het gebruik van monoklonale antilichamen en vaccins die de immuunrespons van het lichaam tegen de tumor activeren. Moderne gerichte medicijnen kunnen selectief reageren op kankercellen en herkennen hun unieke eiwitten.

Immuuntherapie met ch14.18, een monoklonaal antilichaam tegen kanker-geassocieerde disialoganglioside GD2, is een van de nieuwste methoden om neuroblastoom te bestrijden. Recente onderzoeken hebben aangetoond dat immunotherapie met ch14.18, GM-CSF en interleukine-2 aanzienlijke voordelen heeft ten opzichte van standaardtherapie.