Symptomen en behandeling van demyeliniserende aandoeningen van de hersenen

Een van de gevaarlijkste pathologieën die het zenuwstelsel aantast, is een demyeliniserende ziekte van de hersenen. Als gevolg hiervan treedt vernietiging van myeline op met zijn vervanging door vezelig weefsel. Het kan in elk deel van de hersenen voorkomen (frontale, occipitale, temporale lobben). Dergelijke processen leiden ertoe dat de overdracht van zenuwimpulsen wordt belemmerd. Demyelinisatie verwijst naar ziekten met een auto-immuunziekte en recentelijk is deze pathologie toegenomen bij kinderen en mensen ouder dan 45 jaar. Wat zijn de oorzaken, aard en behandeling van deze pathologie van de hersenen?

Belangrijkste oorzaken van demyeliniserende ziekte

Een van de belangrijkste redenen waardoor de demyelinisatie van de hersenen zich begint te ontwikkelen in het lichaam kan worden toegeschreven:

1. De reactie van het menselijke immuunsysteem op het eiwit dat myeline vormt. Als gevolg van de onomkeerbare processen die in het lichaam voorkomen, begint een dergelijk eiwit door het immuunsysteem als vreemd te worden gezien. Cellen beginnen hem aan te vallen en vernietigen geleidelijk. Deze reden is het gevaarlijkst. Dit mechanisme kan worden veroorzaakt door de inname van een organisme of de kenmerken van de immuniteit van een persoon, die erfelijk zijn. Deze omvatten multiple sclerose, meervoudige encefalomyelitis, enz.
2. Het demyeliniseringsproces kan beginnen als reactie op de aanwezigheid van een neuro-infectie die specifiek op myeline is gericht.

1. Overtreding van metabolische processen in het lichaam. Dientengevolge, myeline begint te lijden aan een tekort aan de stoffen die het nodig heeft en geleidelijk instorten. Dit is mogelijk bij patiënten met een voorgeschiedenis van diabetes en problemen die verband houden met het werk van de schildklier.
2. Het effect op het lichaam van gifstoffen en chemicaliën, waaronder: alcohol, psychotrope geneesmiddelen, aceton, afvalproducten van het lichaam.
3. Paraneoplastische processen die optreden als een complicatie van kanker.

Als resultaat van wetenschappelijk onderzoek was het mogelijk om vast te stellen dat erfelijkheid en ongunstige omgevingsomstandigheden een speciale rol spelen in de schade aan myeline (de omhulling van zenuwvezels). Er is ook informatie over de relatie tussen de waarschijnlijkheid van het voorkomen van deze ziekte en de geografische positie van de persoon, waar sprake is van demyelinisatie.

Er zijn twee soorten demyelinisatie van de hersenen:

1. Myelinoplastie - gekenmerkt door een erfelijke aanleg voor de snelle vernietiging van de schil van myeline-substantie.
2. Myelinopathie is een proces van vernietiging van de myeline-schil dat andere oorzaken heeft.

symptomen

Sommige speciale symptomen van demyeliniserende ziekte van de hersenen zijn niet anders. Allemaal zijn ze direct verbonden met die delen van het zenuwstelsel waarin gelokaliseerd zijn en de plaats waar de focalisaties van demyelinisatie zich bevinden. In totaal zijn er 3 belangrijke demyeliniserende ziekten in de geneeskunde:

1. Acute disseminatie van encephalomyelitis dystrofische aard.
2. Multiple sclerose (in elke vorm van zijn manifestatie).
3. Multifocale leuko-encefalopathie.

De meest voorkomende van deze ziekten is multiple sclerose, die, in tegenstelling tot andere ziekten, gelijktijdig verschillende delen van het centrale zenuwstelsel kan treffen. Het bereik van symptomen van deze ziekte is vrij uitgebreid. De eerste tekenen van de ziekte beginnen te verschijnen bij jongeren van 20-25 jaar. Meestal wordt de ziekte gediagnosticeerd bij vrouwen van ongeveer 25 jaar. Bij mannen is het aantal patiënten minder, maar de ziekte heeft een progressieve vorm. Alle symptomen die kenmerkend zijn voor de ziekte kunnen worden onderverdeeld in 7 groepen:

1. Neuropsychologische aandoeningen: gedragsstoornissen, gevoelens van euforie, depressie, asthenie, hypochondrie.
2. De nederlaag van de piramidale weg dystrofische aard. Deze omvatten: spastische spierspanning, verminderde huidreflexen, parese, een toename in peesreflexen.
3. Dystrofische laesies van de schedelzenuwen en hersenstam: verzwakking van de gezichtsspieren, horizontale nystagmus.

1. Overtreding van de bekkenorganen: verminderde potentie, frequent urineren, veel hebben urine-incontinentie.
2. Desensibilisatie als gevolg van demyelinisatie: dysesthesie, aandoeningen die verband houden met trillingsgevoeligheid, de patiënt neemt geen hoge of lage temperatuur waar, een gevoel van beklemming in de ledematen.
3. Visuele beperking: veranderingen in kijkhoek, kleurenblindheid, onvermogen om helderheid en contrastdetails waar te nemen.
4. Dystrofische laesie van het cerebellum: dysmetria, asynergie, nystagmus, spierhypotonie, lichaamsaxaxie.

Lees meer over ataxie en de behandeling door een ervaren neuroloog Mikhail Moiseyevich Shperling in onze video:

Diagnose van demyelinisatie van de hersenen

De meest effectieve methode voor het diagnosticeren van pathologie vandaag is het gebruik van magnetische resonantie beeldvorming. Het is mogelijk om foci van dimelinizatsii te identificeren, die ovaal of rond kunnen zijn. Hun diameter kan variëren van 3 mm tot 3 cm. Ze kunnen zich in elk deel van de hersenen bevinden, maar worden meestal gediagnosticeerd in de frontale kwab. Als de ziekte lang genoeg voortschrijdt en de behandeling niet wordt uitgevoerd, kunnen dergelijke foci uiteindelijk samenvloeien. Tomografie onthult de aanwezigheid van veranderingen in de subarachnoïdale ruimten, vergrote ventrikels, wat mogelijk is door hersenatrofie.

Een relatief nieuwe manier om demyelinisatie te diagnosticeren is de methode van evoked potentials. Deze studie maakt het mogelijk om een ​​kwalitatieve beoordeling te maken van auditieve, visuele en somatosensorische parameters, evenals om schendingen in het gedrag van zenuwimpulsen te overwegen.

Elektronomyoscopie helpt om de aanwezigheid van axonale degeneratie te zien en het niveau van stoornissen te bepalen.

Over de diagnose van multiple sclerose en andere demyeliniserende ziekten met behulp van MRI zegt Kapitonov Ivan Vladimirovich - arts van het centrum MRT24:

Immunologische onderzoeken worden uitgevoerd op oligoklonale immunoglobulinen, die zich in de liquor van de hersenen bevinden. Als blijkt dat ze zeer geconcentreerd zijn, wordt een conclusie getrokken met betrekking tot de activiteit van demyelinisatie van de hersenen.

Traditionele behandelingen

Voor de behandeling van pathologische processen worden medicijnen gebruikt waarvan de actie gericht is op het verbeteren van de functies van de zenuwimpulsen en het blokkeren van veranderingen in de hersenen. Het moeilijkste is om oude demyelinisatie te behandelen.

Beta-interferonen kunnen het risico op het ontwikkelen van pathologie en het optreden van complicaties met ongeveer 30% aanzienlijk verminderen. Bovendien worden de volgende geneesmiddelen aan de patiënt voorgeschreven:

• Spierverslappers, waarvan de werking gericht is op herstel van de motorische functies van de patiënt.

• Ontstekingsremmende medicijnen zijn nodig om de schade aan zenuwvezels te stoppen, die ontstond als gevolg van de ontwikkeling van een inflammatoir proces met een infectieus karakter. Samen met dergelijke medicijnen wordt het gebruik van antibiotica aangetoond.
• Nootropische geneesmiddelen zijn geïndiceerd voor chronische demyelinisatie. Dergelijke medicijnen hebben een positief effect op het herstel van de geleidende activiteit en het werk van de hersenen als geheel. Samen met hen wordt het aangeraden neuroprotectors en een complex van aminozuren te gebruiken.

Als de behandeling niet op tijd is gestart, is het bijna onmogelijk om de normale werking van de hersenen en de verloren functies van het lichaam te herstellen.

Over hoe nootropische geneesmiddelen ons brein beïnvloeden, vertelt de neuroloog, professor, MD Snaider Natalia Alekseevna:

Behandeling van demyelinisatie folk remedies

Het gebruik van folkmethoden voor demyelinisatie helpt sommige symptomen te verlichten en helpt ziekten te voorkomen. Hiervoor worden de volgende planten vaak gebruikt:

• De wortel van de Kaukasische Dioscorea. Een halve theelepel gemalen en gedroogde wortel wordt met een glas kokend water gegoten en gedurende ten minste 15 minuten in een waterbad gehouden. Daarna wordt de bouillon gefilterd en genomen voor het eten van 1 eetlepel.

• Anise lofant Het wordt ook gebruikt om een ​​afkooksel te maken, waarvoor 1 eetlepel gedroogde bladeren, bloemen en andere delen van de plant wordt gegoten met 1 kopje niet-heet water en 10 minuten gekookt. Na afkoelen wordt de bouillon gefilterd en wordt er 1 theelepel honing aan toegevoegd. Broth nemen op een lege maag 2 eetlepels.

Maar voordat u begint met de behandeling van demyelinisatie met behulp van traditionele methoden en middelen, dient u uw arts te raadplegen, omdat er contra-indicaties zijn voor het gebruik van deze recepten.

• Wat zijn je kansen om snel te herstellen na een beroerte - om de test te halen;
• Kan een hoofdpijn een beroerte veroorzaken - sla de test over;
• Heb je een migraine? - slaag voor de test.

video

Hoe een hoofdpijn te verlichten - 10 snelle methoden om zich te ontdoen van migraine, duizeligheid en spit

Wat zijn demyeliniserende ziekten?

Demyelinerende ziektes vormen een grote groep pathologieën van neurologische aard. Het diagnosticeren en behandelen van ziektedata is vrij complex, maar de resultaten van talrijke onderzoekswetenschappers kunnen vooruitgang boeken in de richting van toenemende efficiëntie. Er is succes geboekt met methoden voor vroege diagnose en moderne schema's en behandelmethoden bieden hoop op verlenging van het leven, voor volledig of gedeeltelijk herstel.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

In het menselijk lichaam bestaat het zenuwstelsel uit twee delen - het centrale deel (hersenen en ruggenmerg) en perifere (meervoudige zenuwachtige vertakkingen en knooppunten). Het aangepaste reguleringsmechanisme werkt op deze manier: de impuls die in de receptoren van het perifere systeem wordt geproduceerd onder invloed van externe factoren, wordt doorgegeven aan de zenuwcentra van het ruggenmerg, van waaruit ze naar de zenuwcentra van de hersenen worden gestuurd. De stuurpuls na signaalverwerking in de hersenen wordt opnieuw omlaag gestuurd naar het ruggenmerg, vanwaar het wordt verdeeld naar de werkorganen.

De normale werking van het hele organisme hangt grotendeels af van de snelheid en kwaliteit van de transmissie van elektrische signalen langs de zenuwvezels, zowel in opgaande als neergaande richting. Om elektrische isolatie te verzekeren, zijn de axons van de meeste neuronen bedekt met een lipide-eiwit myeline schede. Het wordt gevormd door gliacellen en in de perifere sectie van Schwann-cellen en in de CZS-oligodendrocyten.

Naast de elektrische isolatiefuncties biedt de myeline-omhulling een verhoogde pulsoverdrachtssnelheid vanwege de aanwezigheid van Ranvier-intercepties daarin voor de circulatie van ionenstroom. Uiteindelijk neemt de snelheid van de signalen in de gemyeliniseerde vezels 7-9 keer toe.

Wat is een demyeliniserend proces?

Onder invloed van een aantal factoren kan het proces van vernietiging van myeline, dat demyelinatie wordt genoemd, beginnen. Als gevolg van schade aan de beschermende omhulling worden de zenuwvezels kaal, de snelheid van de signaaloverdracht wordt langzamer. Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, beginnen de zenuwen zelf in te storten, wat leidt tot een volledig verlies van transmissiecapaciteit. Als in het debuut de ziekte kan worden behandeld en de axon-myelinatie wordt hersteld, wordt een onomkeerbaar defect gevormd in de gevorderde fase, hoewel sommige moderne technieken ons in staat stellen om met deze mening te discussiëren.

Het etiologische mechanisme van demyelinisatie gaat gepaard met anomalieën van de werking van het auto-immuunsysteem. Op een bepaald punt begint het het eiwit van myeline als vreemd waar te nemen, en produceert het antilichamen. Door de hemato-encephalische barrière te doorbreken, genereren ze een ontstekingsproces op de myeline-omhulling, wat leidt tot de vernietiging ervan.

In de etiologie van het proces zijn er 2 hoofdgebieden:

1. Myelinoclasie - een schending van het auto-immuunsysteem vindt plaats onder invloed van exogene factoren. Myeline wordt vernietigd vanwege de activiteit van de overeenkomstige antilichamen die in het bloed zijn verschenen.
2. Myelinopathie - een schending van de productie van myeline, vastgelegd op genetisch niveau. Congenitale anomalie van de biochemische structuur van de stof leidt tot het feit dat het als een pathogeen element wordt ervaren? en veroorzaakt een actieve reactie van het immuunsysteem.

De volgende redenen worden benadrukt die het demyelinisatieproces kunnen activeren:

• Schade aan het immuunsysteem, die kan worden veroorzaakt door een bacteriële en virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rodehond), overmatige psychologische stress en ernstige stress, bedwelming van het lichaam, chemische vergiftiging, omgevingsfactoren, slechte voeding.
• CNS. Sommige pathogenen (vaak virussen) die doordringen in myeline, leiden ertoe dat de myeline-eiwitten zelf het doelwit van het immuunsysteem worden.
• Verstoring van het metabole proces dat de structuur van myeline kan verstoren. Dit fenomeen wordt veroorzaakt door diabetes en schildklierafwijkingen.
• Paraneoplastische aandoeningen. Ze komen voor als gevolg van de ontwikkeling van kankertumoren.

HELP! Van bijzonder belang is het mechanisme van demyelinatie geassocieerd met een infectieuze laesie. Normaal gesproken is de reactie van het immuunsysteem gericht op het onderdrukken van alleen pathogene organismen. Sommige van hen hebben echter een hoge mate van overeenkomst met het myeline-eiwit, en het auto-immuunsysteem verwart hen, begint hun eigen cellen te bestrijden en vernietigt de myelineschede.

Soorten demyeliniserende ziekten

Gegeven de structurering van het menselijke zenuwstelsel, worden 2 soorten pathologieën onderscheiden:

1. Demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Zulke ziekten hebben een ICD 10-code van G35 tot G37. Ze omvatten schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel, d.w.z. hersenen en ruggenmerg. Pathologie van dit type veroorzaakt de manifestatie van bijna alle varianten van het neurologische type symptomen. De detectie ervan wordt belemmerd door de afwezigheid van een dominant symptoom, resulterend in een wazig ziektebeeld. Het etiologische mechanisme is meestal gebaseerd op de principes van myelinoclast en de laesie is diffuus van aard met de vorming van meerdere laesies. Tegelijkertijd is de ontwikkeling van zones traag, wat een geleidelijke toename van de symptomen veroorzaakt. Het meest kenmerkende voorbeeld is multiple sclerose.
2. Demyeliniserende ziekte van het perifere systeem. Dit type pathologie ontwikkelt zich met het verslaan van de zenuwprocessen en -knooppunten. Meestal worden ze geassocieerd met problemen van de wervelkolom en de progressie van de ziekte wordt waargenomen wanneer de vezels worden samengeknepen door de wervels (vooral met hernia tussen de wervels). Bij zenuwinbreuken is hun verkeer gestoord, waardoor kleine neuronen de dood krijgen, die verantwoordelijk zijn voor pijn. Tot de dood van alfa-neuronen, zijn perifere laesies omkeerbaar en kunnen ze worden hersteld.

De classificatie van ziekten langs de cursus omvat een acute, remitterende en acute monofasische vorm. Afhankelijk van de mate van beschadiging worden monofocale (enkelvoudige beschadiging), multifocale (veel laesies) en diffuse (uitgebreide laesies zonder duidelijke grenzen van de laesies) soort pathologie onderscheiden.

Oorzaken van pathologie

Demyeliniserende ziekten worden veroorzaakt door schade aan de myelineschede van zenuwaxonen. De bovengenoemde endogene en exogene factoren die het demyelinisatieproces veroorzaken, worden de belangrijkste oorzaken van ziekte. Door de aard van de provocerende factoren zijn de ziekten verdeeld in primaire (polyencefalitis, encephalomyello-polyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) en secundaire (vaccin, para-infectie na griep, mazelen en sommige andere ziekten).

symptomen

Symptomen van ziekte en MR-tekens hangen af ​​van de lokalisatie van de laesie. Over het algemeen kunnen symptomen worden onderverdeeld in verschillende categorieën:

• Verstoring van motorische functies - parese en verlamming, abnormale reflexen.
• Tekenen van een laesie van het cerebellum zijn een schending van oriëntatie en coördinatie, verlamming van een spastisch karakter.
• Schade aan de hersenstam - een schending van spraak- en slikmogelijkheden, onbeweeglijkheid van de oogbol.
• Overtreding van de gevoeligheid van de huid.
• Veranderingen in de functies van het urogenitale systeem en bekkenorganen - urine-incontinentie, urinaire problemen.
• Oftalmologische problemen - gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsvermogen, verslechtering van de gezichtsscherpte.
• Cognitieve beperking - geheugenverlies, verminderde snelheid van denken en aandacht.

Demyeliniserende hersenziekte veroorzaakt een steeds groter wordend, aanhoudend defect van het neurologische type, dat leidt tot een verandering in menselijk gedrag, verslechtering van algemeen welzijn, verminderde prestaties. Het verwaarloosde stadium is beladen met tragische gevolgen (hartfalen, ademstilstand).

De meest voorkomende ziekten veroorzaakt door het demyeliniseringsproces

De volgende gemeenschappelijke demyeliniserende pathologieën kunnen worden onderscheiden:

• Multiple sclerose. Dit is de belangrijkste vertegenwoordiger van demyeniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. De ziekte heeft uitgebreide symptomatologie en de eerste tekenen zijn te vinden bij jongeren (22-25 jaar). Vaker gevonden bij vrouwen. De eerste tekenen zijn oogbeving, spraakstoornissen, problemen met urineren.
• Acute diffuse encefalomyelitis (ODEM). Het wordt gekenmerkt door hersenaandoeningen. De meest voorkomende oorzaak is een virale infectie.
• Diffuse verspreide sclerose. De hersenen en het ruggenmerg worden aangetast. De dood vindt plaats na 5-8 jaar ziekte.
• Acuut opticoneuroma (de ziekte van Devic). Het heeft een acuut beloop met oogschade. Heeft een hoog risico op overlijden.
• Concentrische sclerose (ziekte van Balo). Zeer acuut beloop met verlamming en epilepsie. De dood is vastgesteld na 6-9 maanden.
• Leukodystrofie - een groep pathologieën, vanwege de ontwikkeling van het proces in de witte merg. Het mechanisme is geassocieerd met myelinopathie.
• Leuko-encefalopathie. De overlevingsprognose is 1-1,5 jaar. Het ontwikkelt zich met een significante afname van de immuniteit, in het bijzonder met HIV.
• Periaxiaal leuko-encefalitis diffuus type. Verwijst naar erfelijke pathologieën. De ziekte vordert snel en de levensverwachting is niet langer dan 2 jaar.
• Myelopathie - spinale stal, ziekte van Canavan en enkele andere pathologieën met laesies van het ruggenmerg.
• Guillain-Barre-syndroom. Dit is een vertegenwoordiger van ziekten van het perifere systeem. Kan verlamming veroorzaken. Met tijdige detectie is behandelbaar.
• Amyotrofie van Charcot-Marie-Tuta is een chronische type ziekte met schade aan het perifere systeem. Leidt tot spierdystrofie.
• Polynereopathie - ziekte van Refsum, Russi-Levy-syndroom, neuropathie van Dejerine-Sott. Deze groep bestaat uit ziekten met erfelijke etiologie.

Deze ziekten putten geen grote lijst van demyeliniserende pathologieën uit. Ze zijn allemaal erg gevaarlijk voor de mens en vereisen effectieve maatregelen om hun leven te verlengen.

Moderne diagnostische methoden

De belangrijkste methode voor diagnostische onderzoeken om demyeliniserende ziekten te detecteren, is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). De techniek is volledig onschadelijk en kan worden gebruikt voor patiënten van elke leeftijd. Met zorg, MRI wordt gebruikt voor obesitas en psychische stoornissen. Contrastversterking wordt gebruikt om de activiteit van de pathologie te verduidelijken (recente foci verzamelen sneller een contrasterende substantie).

De aanwezigheid van een demyeloniseringsproces kan worden vastgesteld door immunologische onderzoeken uit te voeren. Om de mate van geleidingsdisfunctie te bepalen, worden speciale neuroimaging-technieken gebruikt.

Is er een effectieve behandeling?

De effectiviteit van de behandeling van gedemyeliniseerde ziekten hangt af van het type pathologie, lokalisatie en extensiviteit van de laesie, verwaarlozing van de ziekte. Met tijdige behandeling kan de arts positieve resultaten bereiken. In sommige gevallen is de behandeling gericht op het vertragen van het proces en het verlengen van de levensduur.

Traditionele geneeskunde behandelingsmethoden

Medicamenteuze therapie is gebaseerd op dergelijke technieken:

• Voorkom de vernietiging van myeline door de vorming van antilichamen en cytokines te blokkeren met behulp van interferonen. De belangrijkste drugs - Betaferon, Relief.
• Effecten op receptoren om de productie van antilichamen met immunoglobulines (Bioven, Venoglobulin) te vertragen. Deze techniek wordt gebruikt bij de behandeling van de acute fase van de ziekte.
• Instrumentele methoden - zuivering van bloedplasma en eliminatie met behulp van immuunfiltratie.
• Symptomatische therapie - geneesmiddelen van de nootropische groep, neuroprotectors, antioxidanten, spierontspanners worden voorgeschreven.

Traditionele geneeskunde voor demyeliniserende ziekte

Traditionele geneeskunde biedt voor de behandeling van pathologie dergelijke middelen: een mengsel van ui en honing in de wondverhouding; zwarte bessen sap; alcohol tinctuur van propolis; knoflook olie; mordovnik zaden; medische collectie van bloemen en bladeren van meidoorn, valeriaanwortel, rue. Natuurlijk zijn folkremedies op zichzelf niet in staat om het pathologische proces ernstig te beïnvloeden, maar samen met medicijnen helpen ze om de effectiviteit van complexe therapie te verhogen.

Coimbra-protocol voor auto-immune demyeliniserende ziekten

Het is noodzakelijk nog een methode te noemen voor de behandeling van de betreffende ziekten, vooral multiple sclerose.

BELANGRIJK! Deze methode wordt alleen gebruikt voor auto-immuunziekten!

Deze methode bestaat uit het nemen van hoge doses vitamine D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Deze methode is vernoemd naar de naam van een bekende Braziliaanse wetenschapper, hoogleraar neurologie, hoofd van een onderzoeksinstituut in de stad São Paulo (Brazilië) Sisero Galli Coimbra. Talrijke studies door de auteur van de methode bewezen dat deze vitamine, of beter gezegd, het hormoon in staat is om de vernietiging van de myeline-omhulsel te stoppen. Dagelijkse doses vitamine worden individueel ingesteld, rekening houdend met de weerstand van het lichaam. De gemiddelde startdosis wordt gekozen voor ongeveer 1000 IE / dag voor elke kilogram lichaamsgewicht. Samen met vitamine D3 worden vitamine B2, magnesium, omega-3, choline en andere supplementen ingenomen. Verplichte hydratatie (vochtinname) tot 2,5-3 liter per dag en een dieet dat voedingsmiddelen met een hoog calciumgehalte (met name zuivelproducten) uitsluit. Doseringen van vitamine D worden periodiek aangepast door de arts, afhankelijk van het niveau van parathyroïde hormoon.

HELP! Lees hier meer over de werking van het protocol.

Demyeliniserende ziekten zijn harde tests voor mensen. Ze zijn moeilijk te diagnosticeren en zelfs moeilijker te behandelen. In sommige gevallen wordt de ziekte als ongeneeslijk beschouwd en is de therapie alleen gericht op de maximale verlenging van het leven. Met een tijdige en adequate behandeling is de overlevingsprognose in de meeste gevallen gunstig.

Symptomen van een demyeliniserende hersenziekte

Voor de normale interactie van neuronen (zenuwcellen) onderling en met andere structuren van het lichaam, is het erg belangrijk, niet alleen hun interne inhoud, maar ook het membraan dat de stof myeline bevat. De componenten ervan zijn lipiden en eiwitten.

Als zo'n "omhulsel" van neuronen om welke reden dan ook wordt vernietigd, is de overdracht van zenuwimpulsen onmogelijk. Deze gevolgen kunnen leiden tot demyeliniserende hersenziekten die de geest en zelfs de levensvatbaarheid van een persoon aanzienlijk kunnen beïnvloeden.

De essentie van pathologie

De meeste mensen weten niet wat het is, wat is demyelinisatie van de hersenen. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel komen echter zowel bij kinderen als bij volwassenen voor. Interessant is dat de frequentie van hun voorkomen verband houdt met geografische locatie en ras: het grootste aantal patiënten met een dergelijke diagnose verwijst naar blanken en wordt waargenomen in Europa en Amerika.

Neuronen hebben een specifieke vorm die hen onderscheidt van alle andere soorten cellen. Ze hebben zeer lange processen, waarvan sommige zijn bedekt met een myelineschede, die de overdracht van zenuwimpulsen mogelijk maakt en dit proces sneller maakt. Als de myeline is samengevouwen, kan de appendix óf niet via elektrofysiologische impulsen communiceren met andere neuronen, óf dit proces zal extreem moeilijk zijn.

Vervolgens zal de structuur van het menselijk lichaam lijden, waarvan de innervatie verband houdt met de beschadigde zenuw. Dit betekent dat het verdwijnen van de myelineschede verschillende symptomen en gevolgen kan hebben. Patiënten met vergelijkbare diagnoses, maar verschillende lokalisaties van de nidus kunnen een andere tijd leven, de prognose hangt af van het belang van de aangetaste structuur.

Een zeer belangrijke rol in de vernietiging van de schaal wordt gespeeld door het immuunsysteem, dat plotseling de levende structuren van het lichaam aanvalt.

In veel gevallen is dit te wijten aan het feit dat het immuunsysteem zeer snel reageert op infectieuze pathogenen in de medulla, en op hetzelfde moment op de structurele componenten van het centrale zenuwstelsel; er ontwikkelt zich een zogenaamde auto-immuunreactie. Maar er zijn andere, niet-infectieuze oorzaken van dergelijke mislukkingen.

redenen

Sommige oorzaken van deze CZS-ziekte hangen niet af van levensstijl (bijvoorbeeld erfelijkheid), andere houden verband met een afwijzende houding van een persoon ten opzichte van zijn eigen gezondheid.

Hoogstwaarschijnlijk vindt het demyeliniseringsproces van de hersenen plaats onder invloed van verschillende factoren tegelijk.

De ontwikkeling van deze ziekte kan in verband worden gebracht met de volgende factoren:

1. Defecten van erfelijke informatie geassocieerd met de vorming van de myeline schede.
2. Slechte gewoonten die neuronvergiftiging met rook, verdovende middelen en alcohol veroorzaken.
3. Langdurige blootstelling aan stress.
4. Virussen (rubella, herpesziekten, mazelen)
5. Neuro-infecties die de zenuwcellen beïnvloeden.
6. Hepatitis vaccinatie.
7. Auto-immuunziekte, waartegen de vernietiging van de myelineschede plaatsvindt.
8. Metabolismefouten.
9. Paraneoplastisch proces, zich ontwikkelend als gevolg van de groei van tumoren.
10. Intoxicatie met potentiele schadelijke stoffen (inclusief die worden gebruikt in het dagelijks leven - verven, aceton, lijnolie), evenals toxische stofwisselingsproducten.
11. Sommige aangeboren afwijkingen, zoals het "lege Turkse zadel" (meer hier).

Soorten van de ziekte

De classificatie van deze ziekte is gebaseerd op de toewijzing van de diepere oorzaken van de ziekte:

1. Als myeline in het lichaam wordt vernietigd vanwege erfelijke redenen, hebben ze het over myelinoclasia.
2. Als de schaal wordt geproduceerd en correct functioneert, maar vervolgens verdwijnt vanwege de actie van externe factoren, zeggen ze over myelinopathie.

Daarnaast zijn er belangrijke ziekten die zijn opgenomen in het concept van "demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel":

1. De meest voorkomende pathologie van deze soort - multiple sclerose - treft alle delen van het centrale zenuwstelsel. De karakteristieke symptomen zijn zeer divers.
2. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
3. De ziekte van Marburg.
4. Acute disseminatie van encefalomyelitis.
5. Devik's Disease.

symptomatologie

Symptomen zijn afhankelijk van het type ziekte en de plaatsen waar demyelinisatie van de hersenen plaatsvindt.

In het bijzonder wordt multiple sclerose gekenmerkt door de volgende reeks kenmerken:

1. Veranderingen in de verhouding van de intensiteit van de pees en sommige huidreflexen, parese, spierspasmen.
2. Veranderingen in de kenmerken van het zicht (vervorming van het veld, helderheid, contrast, het uiterlijk van vee).
3. Veranderingen in de gevoeligheid van verschillende analysers.
4. Tekenen van disfunctie van de hersenstam en zenuwen, anatomisch geassocieerd met de hersenen (bulbaire syndroom, disfunctie van mimische spieren, nystagmus).
5. Disfunctie van de bekkenorganen (impotentie, constipatie, urine-incontinentie).
6. Neuropsychologische veranderingen (afname van intelligentie, depressieve toestanden, euforie).

De ziekte van Marburg (gedissemineerde encefalomyelitis) is een voorbijgaande, dodelijke ziekte die een persoon binnen een paar maanden kan doden. Er is een classificatie waarbij deze aandoening tot de vorm van multiple sclerose behoort. Het lijkt op een besmettelijke ziekte waarbij de volgende symptomen optreden:

1. De zich snel ontwikkelende demyeliniserende pathologie beïnvloedt de hersenstam en de daarmee geassocieerde zenuwen.
2. Verhoogde intracraniale druk.
3. Verminderde motorische functie en gevoeligheid.
4. Vaak is er hoofdpijn, gepaard met braken.
5. Er zijn krampen.

De ziekte van Devik is een demyelinisatieproces dat voornamelijk de oogzenuwen bedekt, evenals de substantie van het ruggenmerg. De ziekte wordt als gevaarlijker beschouwd voor volwassenen en minder gevaarlijk voor kinderen, vooral als u op tijd met de behandeling met hormonale geneesmiddelen begint. De manifestaties van deze pathologie zijn als volgt:

1. Visusproblemen die tot totale blindheid leiden.
2. Verlamming.
3. Disfunctie van de bekkenorganen.

Een andere pathologie, progressieve multifocale leuko-encefalopathie, wordt gekenmerkt door een combinatie van immuunveranderingen veroorzaakt door externe factoren en het optreden van gedemyeliniseerde foci. Vermoeden dat een dergelijke ziekte op de volgende gronden kan zijn:

1. Verminderde visuele capaciteit.
2. Verminderde intelligentie.
3. Verlies van coördinatie
4. Stuiptrekkingen.
5. Parese.

Zoals u weet, verminderen dergelijke problemen de kwaliteit van leven aanzienlijk.

diagnostiek

Alleen op basis van de klinische symptomen kan de arts de exacte diagnose niet bepalen, en nog meer - kies de juiste behandeling. Daarom zijn dergelijke diagnostische onderzoeken noodzakelijk, die het mogelijk maken om pathologische processen in de hersenen te identificeren.

1. Magnetische resonantie beeldvorming is zeer informatief. Het biedt de mogelijkheid om te zien of er enkele foci of meerdere zijn, hun locatie. Heel vaak tonen MRI-afbeeldingen veranderingen in de frontale kwabben, periventriculair of subcortaal gelokaliseerd.
2. Electroneuromyography maakt het niet alleen mogelijk om de lokalisatie van foci te bepalen, maar ook de mate van desintegratie van de zenuwstructuur.
3. Onlangs is een methode voor evoked potentials ontwikkeld, waarmee het proces van geleiding van zenuwimpulsen kan worden geëvalueerd door de elektrische activiteit van hersenstructuren te registreren.

Behandelmethoden

Behandeling van dergelijke complexe aandoeningen omvat twee hoofdbenaderingen: beheersing van pathologische fenomenen in het centrale zenuwstelsel en de strijd tegen auto-immuunprocessen (pathogenetische therapie) en verlichting van symptomen.

interferon

De eerste behandelingsrichting omvat de benoeming van geneesmiddelen die interferon bevatten. Impact op immuniteit omvat de eliminatie van die immuuncomplexen en antilichamen die zich in het bloed van de patiënt bevinden.

Geneesmiddelen kunnen intraveneus, subcutaan worden toegediend en in het geval van langdurig gebruik is het risico van abrupte progressie inderdaad verminderd.

Plasma-uitwisseling

Een andere manier om myeline-gevaarlijke antilichamen te elimineren, is het cerebrospinale vocht te filteren. Tijdens elk van de acht opeenvolgende procedures wordt ongeveer 150 mg CSF door speciale filters geleid. Met hetzelfde doel wordt plasmaferese ook gebruikt om antilichamen te verwijderen die in de vaten van de patiënt circuleren en naar de hersenen gaan.

hormonen

Hormoontherapie helpt ook bij het verwijderen van agressieve biochemische verbindingen uit het bloed die het neuronale membraan vernietigen. Als auto-immunisatie wordt uitgesproken, is het raadzaam om cytostatica te gebruiken.

nootropics

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van noötropische geneesmiddelen die het zenuwstelsel beschermen tegen de pathologische effecten van de ziekte. Deze medicijnen worden lange tijd ingenomen, maar hebben geen nadelig effect op het lichaam.

Nootropics stimuleren niet alleen het denken en optimaliseren de basale mentale processen, maar voorkomen ook de dood van neuronen en verwante cellen door zuurstofgebrek. Onder hun invloed is de veneuze circulatie en de tijdige uitstroom van bloed uit de hersenen verbeterd, de gevoeligheid van hersenstructuren voor toxische stoffen is verminderd.

Ondanks de vele positieve effecten hebben nootropics nog steeds contra-indicaties: ze kunnen niet worden gebruikt bij sikkelcelanemie, drugsverslaving, neurose, cerebrovasculaire insufficiëntie en enkele andere aandoeningen.

Spierverslappers

Met deze pathologieën kan zich een situatie voordoen waarin neuronen met een vernietigd membraan stoppen met het verzenden van signalen om de spieren te ontspannen en ze zijn continu in spanning. Om dit probleem te verhelpen, worden spierverslappers voorgeschreven.

Ontstekingsremmende medicijnen

Om de intensiteit van ontsteking te verminderen en de heftige reactie van het lichaam op zijn eigen ontstekingsweefsels te vertragen, zijn ontstekingsremmende medicijnen nodig. Onder hun invloed is het vasculaire netwerk in het CNS niet langer zo doorlaatbaar voor auto-antilichamen en immuuncomplexen.

Folkmethoden

Behandeling met behulp van populaire, niet-traditionele methoden kan alleen aanvullend zijn. Dergelijke ziekten kunnen niet worden overwonnen met behulp van kruiden, huisprocedures. Maar sommige manieren om het immuunsysteem te versterken kunnen geschikt zijn. In dit geval moeten alle toepasselijke voorschriften met uw arts worden besproken.

conclusie

Dergelijke pathologische veranderingen in het centrale zenuwstelsel kunnen vele factoren veroorzaken, maar een persoon moet onthouden dat het in sommige gevallen de ontwikkeling van een gevaarlijke ziekte kan voorkomen. Zo kan het voorkomen van overcooling en communicatie met mensen die zijn geïnfecteerd met een infectie het risico verminderen van gewelddadige immuunreacties die de vernietiging van de structuren van hun eigen organisme kunnen veroorzaken. Door het oefenen van verharding van het lichaam en elementaire fysieke oefeningen, kan men soms de weerstand tegen heel veel negatieve effecten verhogen.

Hersedemyelinisatie: symptomen, behandeling

Myeline is een vetachtige substantie die de mantel van zenuwvezels vormt. Deze schaal fungeert als een isolatie en laat geen opwinding toe om zich naar naburige vezels te verspreiden. Tegelijkertijd zijn er vreemde vensters in de myelineschede - ruimtes waar myeline afwezig is. Hun aanwezigheid versnelt de overdracht van zenuwimpulsen enorm. Als de myelinisatie van de zenuwvezels wordt verstoord, is de geleidbaarheid van het zenuwweefsel verstoord en verschijnen er verschillende neurologische aandoeningen.

Wanneer demyeliniserende processen in de hersenen plaatsvinden, zijn de perceptie, coördinatie van bewegingen en mentale functies verstoord. In ernstige gevallen kan dit proces leiden tot invaliditeit en overlijden van de patiënt. Momenteel zijn er drie demyeliniserende aandoeningen van de hersenen bekend:

• Multiple sclerose.
• Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
• Acute disseminatie van encefalomyelitis.

Oorzaken van demyelinisatieprocessen

Demyelinatieprocessen worden beschouwd als auto-immune hersenschade. Een van de redenen waarom iemands eigen weefsel wordt waargenomen door het immuunsysteem als buitenlands kan zijn:

• Reumatische aandoeningen.
• Congenitale aandoeningen in de structuur van myeline.
• Congenitale of verworven pathologie van het immuunsysteem.
• Infectieuze laesies van het zenuwstelsel.
• Stofwisselingsziekten.
• Tumor en paraneoplastische processen.
• Intoxicatie.

Bij al deze ziekten wordt de myeline-schil van het zenuwweefsel vernietigd en vervangen door bindweefselformaties.

Multiple sclerose

Dit is de meest voorkomende demyeliniserende ziekte. Zijn eigenaardigheid is dat de focussen van demyelinisatie zich in verschillende delen van het centrale zenuwstelsel in één keer bevinden, daarom zijn de symptomen divers. De eerste tekenen van de ziekte verschijnen op de leeftijd van ongeveer 25 jaar, vaker bij vrouwen. Bij mannen komt multiple sclerose minder vaak voor, maar vordert sneller.

symptomen

De symptomen van multiple sclerose zijn afhankelijk van welke delen van het centrale zenuwstelsel het meest door de ziekte worden getroffen. In dit opzicht zijn er verschillende groepen:

• Piramidale symptomen omvatten parese van de ledematen, spierspasmen, convulsies, verhoogde peesreflexen en verzwakking van de huid.
• Stamklachten - nystagmus (trillen van de ogen) in verschillende richtingen, verminderen van de ernst van gezichtsuitdrukkingen, moeite met het scherpstellen van de ogen.
• Bekkenklachten - disfunctie van de bekkenorganen, treedt op bij beschadiging van de kernen van het ruggenmerg.
• Cerebellaire symptomen - incoördinatie, onvaste gang, duizeligheid.
• Visueel - verlies van visuele velden, verminderde gevoeligheid voor bloemen, verminderd perceptiecontrast, scotomas (donkere vlekken voor de ogen).
• Gevoelsstoornissen - paresthesieën (kippenvel), verstoring van trillingen en temperatuurgevoeligheid, gevoel van druk in de ledematen.
• Psychische symptomen - hypochondrie, apathie, laag humeur.

Deze symptomen komen zelden samen voor, omdat de ziekte zich gedurende vele jaren geleidelijk ontwikkelt.

diagnostiek

De meest gebruikelijke methode voor het diagnosticeren van multiple sclerose is MRI. Hiermee kunt u foci van demyelinisatie van de hersenen identificeren. Op de foto's zien ze eruit als lichtere ovale vlekken tegen de achtergrond van de hersenen. De typische locatie bevindt zich in de buurt van de ventrikels van de hersenen en lager in de buurt van de cortex. Bij een lang ziekteverloop komen de laesies samen, de grootte van de ventrikels van de hersenen neemt toe (een teken van atrofie).

De methode van evoked potentials maakt het mogelijk de mate van verstoring van zenuwgeleiding te bepalen. Tegelijkertijd worden huid-, visuele en auditieve potentialen geëvalueerd.

Electroneuromyography - een methode vergelijkbaar met ECG, stelt u in staat om de focus van vernietiging van myeline te bepalen, hun grenzen te zien en de mate van zenuwbeschadiging te beoordelen.

Immunologische werkwijzen bepalen de aanwezigheid van antilichamen in de cerebrospinale vloeistof en virale antigenen.

Naast deze methoden kunnen andere worden toegepast, bijvoorbeeld om de aanwezigheid van intoxicatie vast te stellen.

behandeling

Een complete remedie voor multiple sclerose is onmogelijk, maar er zijn zeer effectieve methoden voor pathogenetische en symptomatische behandeling. Met name het gebruik van interferon - Rebif, Betaferon heeft zichzelf goed bewezen. Tegen de achtergrond van deze geneesmiddelen vertraagt ​​de progressie van de ziekte, neemt de frequentie van exacerbaties af en ontwikkelen de omstandigheden die leiden tot invaliditeit zich zelden.

Plasmaferese en cerebrospinale vloeistof immunofiltratie worden gebruikt om pathologische antigeen-antilichaamcomplexen te verwijderen.

Nootropische geneesmiddelen (piracetam), neuroprotectors, aminozuren (glycine), sedativa worden voorgeschreven om cognitieve functies te behouden.

Patiënten worden aanbevolen om het dagregime te volgen, matige fysieke activiteit in de open lucht, sanatorium-resortbehandeling.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

In tegenstelling tot multiple sclerose ontwikkelt het zich met een aanzienlijke onderdrukking van het immuunsysteem. De oorzaak hiervan is de activering van het polyomavirus (verdeeld bij 80% van de mensen). Schade aan de hersenen is asymmetrisch, tussen de symptomen - verlies van gevoeligheid, verminderde beweging in de ledematen, tot hemiparese, hemianopie (verlies van gezichtsvermogen in één oog). Overtredingen ontwikkelen zich altijd aan de ene kant. Gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van dementie en persoonlijkheidsveranderingen. De ziekte wordt als ongeneeslijk beschouwd.

Acute verspreiding van encefalomyelitis

Het is een polyetiologische ziekte die de hersenen en het ruggenmerg aantast. Demyelinisatie foci zijn verspreid in vele delen van het centrale zenuwstelsel. Symptomen - slaperigheid, hoofdpijn, convulsiesyndroom, aandoeningen veroorzaakt door het verslaan van een bepaald gebied van het centrale zenuwstelsel. De behandeling van een ziekte hangt af van de reden die het veroorzaakte in dit specifieke geval. Na herstel kunnen neurologische defecten achterblijven - parese, verlamming, slechtziendheid, gehoor, coördinatie.

CNS Demyelinating Disease: classificatie, symptomen en oorzaken

1. Definitie 2. Binnenlandse analogieën 3. Etiologie en oorzaken van het proces 4. Classificatie 5. Pathogenese 6. Clinic 7. Multiple sclerose 8. Devic's opticomyelitis 9. Balo concentrische sclerose of periaxiale concentrische leukoencephalitis 10. OREM, ook bekend als acute verspreide encefalomyelitis, of de ziekte van Marburg 11. Guillain-Barre-syndroom 12. Behandeling

De geschiedenis van de studie van demyeliniserende ziekten dateert van de uitstekende Franse neuroloog Jean - Martin Charcot. Kort voor de afschaffing van de lijfeigenschap in het Russische rijk, in 1856, selecteerde hij speciale symptomen van de ziekte, die de "multiple sclerose" werd genoemd. Later bleek dat de basis van dit en een aantal andere ziekten specifieke veranderingen in witte stof zijn.

Deze nederlaag werd demyelinisatie genoemd. Wat is het? Dit is een pathologisch proces waarbij de vernietiging van de myelineschede van de paden van het centrale zenuwstelsel begint. Multiple sclerose is en blijft de belangrijkste ziekte in deze groep met de hoogste frequentie van voorkomen. De prevalentie ervan in de wereld en de aard van de schade aan het zenuwstelsel zijn in veel landen het onderwerp van studie. We zullen praten over wat een demyeliniserende pathologie van het centrale zenuwstelsel is, hoe het begint, welke ziekten het presenteert bij volwassenen en kinderen, en hoe het wordt behandeld.

definitie

Zoals hierboven vermeld, zijn demyeliniserende ziekten een groep van ziekten die wordt veroorzaakt door de vernietiging van de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg (meer bepaald de myelineschede van zenuwcellen) en de bijbehorende verscheidenheid aan klinische symptomen die wordt veroorzaakt door de verslechtering van zenuwimpulsen.

Deze veranderingen betreffen alleen de myelineschede van zenuwvezels. We mogen niet vergeten dat de paden van de hersenen en het ruggenmerg in feite - dit zijn biologische draden. Ze hebben betrouwbare isolatie nodig.

Huishoudelijke analogie

Stel je voor dat een dikke kabel, bestaande uit enkele honderden afzonderlijke draden, die een heel blok of buurt voedt, op verschillende plaatsen zijn isolatie verliest, bijvoorbeeld 'door muizen is opgegeten'. Dientengevolge zullen er in veel appartementen verschillende "symptomen" van de laesie zijn. Soms zal het het licht uitschakelen, tv's, koelkasten, airconditioners uitschakelen. In andere appartementen zal het gewoon donker zijn, elektrische ovens en kachels zullen niet inschakelen. Water stijgt op in de kelder, terwijl de pomp is uitgeschakeld en een krakend geluid uit de transformatorkast klinkt, en je ruikt naar ozon.

Deze meervoudige tekens, die op het eerste gezicht niet op hun plaats en in de tijd met elkaar zijn verbonden, hebben niettemin een gemeenschappelijk karakter en precieze lokalisatie van de laesie, die bestaat uit de "focale" afwezigheid van isolatie in een enkele kabel. Dit is precies de pathologie van het centrale zenuwstelsel, dat demyelineert in de natuur.

Het proces van dissociatie van tekens van de ziekte op de plaats en tijd wordt "disseminatie" genoemd. Deze term werd ook geïntroduceerd door Charcot, in een poging te begrijpen hoe schade aan het zenuwstelsel wordt ontwikkeld in multiple sclerose. Daarom is de moderne naam voor multiple sclerose - SD (sclerosis disseminatus). De aanwezigheid van disseminatie is erg belangrijk, omdat het helpt om de juiste diagnose te stellen.

Etiologie en oorzaken van het proces

De oorzaken van demyeliniserende ziekten zijn niet volledig begrepen. De belangrijkste "pijler", multiple sclerose, kan worden veroorzaakt door zowel immuunstoornissen en verschillende infecties, de ecologische situatie, de geografische verblijfsruimte, als een genetische aanleg voor "mislukkingen" in het immuunsysteem wanneer de "erfelijke code" wordt aangetast.

Het is interessant dat een dergelijke pathologie als multiple sclerose de noordelijke breedtegraden "liefheeft". Hoe verder van de evenaar, hoe hoger de incidentie. Soms wordt een provocerende factor een sterke en langdurige stress genoemd, een lange ervaring met roken en zelfs vaccinatie tegen virale hepatitis.

Soms komen witte stofveranderingen voor op oudere leeftijd, afhankelijk van het type dementie. In andere gevallen kan het debuut van de ziekte een auto-immuunziekte zijn, in welk geval secundaire demyelinatie optreedt, zoals bij de ziekte van Devic.

Er is een meer voor de hand liggende verband met de overgedragen infectie (intestinale, respiratoire) in geval van ernstige schade aan het gehele zenuwstelsel - stijgende acute encefalomyelloraradiculoneuritis, of Guillain-Barre-syndroom, die kan optreden op de wijze van oplopende Landry-verlamming.

Er was een toename van de frequentie van deze ziekte bij personen die leden aan chronisch alcoholisme, blijkbaar als gevolg van toxische schade aan de zenuwen.

Ten slotte zijn er ziekten waarbij de vernietiging van de vezels van de witte stof zonder duidelijke reden gebeurt, bijvoorbeeld in de concentrische sclerose van Balo.

Bovendien vindt het proces van vernietiging van myeline actief plaats tijdens de tertiaire periode van syfilis, in het geval van ruggemerg en progressieve verlamming.

Hieruit kunnen we concluderen dat de diagnose van demyeliniserende ziekten op de anamnestische gegevens bijna onmogelijk is, en je kunt je alleen concentreren op de symptomen, de aard van de laesie van het zenuwstelsel en de instrumentele methoden. En alleen in zeldzame gevallen kunnen infectie of immuunstoornissen bijdragen aan de ontwikkeling van deze polyetiologische en multifactoriële ziekten.

classificatie

Tal van, waaronder multifocale laesie van myeline op verschillende afdelingen, evenals een verscheidenheid aan klinische symptomen, vereiste een nieuwe aanpak. De huidige ICD-10 classificatie heeft deze groep in de sectie van zenuwziekten, maar het benadrukt de multiple sclerose "G35", als de meest voorkomende ziekte, deze code wordt ook vaker gebruikt dan andere. De rest van de ziekte ICD heeft in een afzonderlijke subgroep, maar zelfs in gespecialiseerde neurologische ziekenhuizen, deze diagnoses worden zeer zelden gebruikt. En in het algemeen weten experts dat de ICD-10 behoorlijk onvolmaakt is.

Een aparte classificatie van de belangrijkste "vertegenwoordiger" - multiple sclerose - is ook zeer uitgebreid. Zo erg zelfs dat er een classificatie van classificaties is die alleen aan deze ziekte is gewijd. Oordeel zelf: je kunt vergelijkbare groepen van tekens vinden op de morfologie en lokalisatie van veranderingen in de substantie van de hersenen, de mate van vernietiging van de myeline-omhulsel (stadium van ernst). Het kan worden geclassificeerd op basis van flow (remitting, intermitterend, progressief, andere typen). Ten slotte is er een zeer grote schaal van invaliditeits-EDSS bij multiple sclerose, die bijna alles (balans, zelfzorg, verlamming, gang, bekkenaandoeningen) evalueert en om met deze schaal te werken, moet de arts een speciaal examen behalen.

pathogenese

De vernietiging van myeline ligt ten grondslag aan de pathogenese van alle ziekten. Deze veranderingen accumuleren geleidelijk, wat leidt tot klinische manifestaties. Niettemin zijn er bepaalde en verplichte verbanden in de ontwikkeling van alle ziekten van deze groep, maar we zullen de pathogenese van het voorbeeld van MS beschouwen:

Interessant is dat met deze ziekten het omgekeerde proces van het produceren van myeline mogelijk is - remyelinisatie of het geleidelijke herstel van de zenuwvezelschede. Maar het gebeurt heel langzaam en stopt volledig tijdens het lange verloop van de ziekte.

kliniek

Symptomen van demyeliniserende ziekten zijn zo divers dat hun gedetailleerde presentatie een extreem grote hoeveelheid zal vergen. Bovendien kunnen er bij volwassenen en kinderen aanzienlijke verschillen zijn in de aard van het verloop van de ziekte. Daarom beperken we ons tot een eenvoudige opsomming van groepen symptomen die kenmerkend zijn voor verschillende ziekten.

Multiple sclerose

De eerste tekenen identificeerden de "ontdekker" van de ziekte. Ze staan ​​bekend als de "Charcot-triade": nystagmus, chanted speech, intentionele tremor. Oculomotorische symptomen in de vorm van ghosting in de ogen, externe en interne oftalmoplegie zijn al merkbaar in de vroege stadia van de ziekte. Patiënten merken veranderingen op in de functie van de bekkenorganen: er zijn dwingende verlangens of urineretentie.

Ook in de neurologische klassiekers is er een toevoeging aan de "Charcot-triade" - het blancheren van de tijdelijke helften van de optische zenuwschijven en de afwezigheid van abdominale reflexen.

Bij verdere ontwikkeling verschijnen verschillende tekens:

• gezichtszenuw parese, of trigeminusneuralgie;
• aandoeningen van evenwicht, gehoor, duizeligheid;
• cerebellaire aandoeningen: Babinsky's asynergie, adiadochokinesis, opzettelijke tremor, verstoring in Romberg-positie,
• piramidale symptomen: verschillende verlammingen en parese, zwakte in de ledematen, verhoogde tonus van het piramidale type;
• aandoeningen van gevoeligheid (tactiel, pijn, temperatuur).

Psychische stoornissen, in de vorm van euforie, tranen, worden zelden waargenomen. Vaak ontwikkelt depressie, die het verloop van de ziekte aanzienlijk verergert.

Het is belangrijk dat epiprips met de nederlaag van de witte substantie nooit voorkomen. Daarom, als een patiënt met een demyeliniserende ziekte een episyndroom heeft, kan er sprake zijn van secundaire encefalitis met betrekking tot de hersenschors.

Het MRI tomogram presenteert een karakteristiek beeld van demyelinisatie foci, volgens welke de uiteindelijke diagnose wordt gesteld. De karakteristieke periventriculaire locatie wordt gezien (in de buurt van de kamers).

Opticomyelitis Devika

Symptomen bij deze ziekte suggereren dat schade aan de omhulling van zenuwvezels optreedt in het gebied van de oogzenuw. Aanvankelijk is er sprake van een afname van de gezichtsscherpte, mogelijk zelfs tot een volledig verlies. Na enige tijd (een of twee jaar) verschijnen er ernstige laesies van het ruggenmerg, in de vorm van myelitis, met verlamming onder de laesie, bekkenaandoeningen en ernstige invaliditeit. In zeldzame gevallen kan ruggenmergnecrose optreden zonder de mogelijkheid van herstel. De ziekte is zeldzaam, alleen bij volwassenen gediagnosticeerd, geen gevallen van kinderen werden opgemerkt.

Balo concentrische sclerose of periaxiale concentrische leukoencephalitis

In tegenstelling tot de ziekte van Devik zijn de vezels in de hemisferen beschadigd, de ziekte onheilspellend en leidt snel tot de dood. Zieke Maleiers, Filippino's. In de hele geschiedenis kwamen niet meer dan 70 gevallen aan het licht. Interessant is dat de hersenstam niet wordt beïnvloed.

Begint acuut met koorts. Vervolgens verlamt en parese, epilepsie, ontwikkelen psychische stoornissen zich snel, verminderen de gezichtsscherpte, verschijnen blindheid en ontstaan ​​er grove persoonlijkheidsveranderingen. De dood komt binnen een paar maanden. ICD-10 code G37.5

MRI toont duidelijk concentrische cirkels, vergelijkbaar met een snee van een houten knoop.

WECM, het is acute uitgezaaide encefalomyelitis of de ziekte van Marburg.

In sommige gevallen worden de OREM en de ziekte van Marburg als verschillende ziekten beschouwd: de OREM kan gunstiger zijn, maar van een chronische - terugkerende aard zijn.

Zoals te zien is op MRI, zijn grote, samenvloeiende laesies met een goede ophoping van contrast zichtbaar. In Multiple Sclerosis is er meestal geen neiging om ze samen te voegen. Diagnostiek is gebaseerd op dit fenomeen, evenals op het beloop van de ziekte.

Guillain-syndroom - Barre

behandeling

De behandeling van deze ziekten is gecompliceerd en lang. Dus, de behandeling van het Guillain-syndroom - Barre omvat plasmaferese, de introductie van immunoglobulines. Meest ontwikkelde behandeling voor multiple sclerose. De volgende therapieën worden toegepast:

Bovendien is symptomatische behandeling vereist: verlamming en parese, spasticiteitsstoornissen, behandeling en preventie van urinewegaandoeningen en urineweginfectie zijn vereist. Een belangrijke rol wordt weggelegd voor revalidatie, revitalisering van de patiënt.

Het moderne concept van multiple sclerose is een ziekte die onvermijdelijk tot invaliditeit leidt. Maar de periode van langdurige remissie, die de ontwikkeling van een handicap kan vertragen, als een juiste behandeling tijdig wordt gestart, kan tientallen jaren duren. Dit betekent dat je met de ontwikkeling van ziekteverschijnselen in 20 jaar soms een actief en bevredigend leven kunt leiden tot 60 jaar met minimale tekenen van beperking (bijvoorbeeld het onvermogen om snel te rennen).

Concluderend kunnen we stellen dat de groep demyeliniserende ziekten zeer divers is. Een zeer interessant perspectief op de revitalisering van het proces van remyelinisatie met behulp van cellulaire technologieën. Dus, volgens modern onderzoek, kan autotransplantatie van stamcellen een laboratoriumdier volledig genezen van tekenen van multiple sclerose. Het is tijd voor mensen.