Arterioveneuze malformatie van de hersenen

Arterioveneuze malformatie is een ziekte waarbij pathologische verbindingen tussen slagaders en aders worden gevormd. Komt voornamelijk voor in het zenuwstelsel, maar er zijn andere, meer complexe variaties, bijvoorbeeld misvorming tussen de aorta en de longstam.

De ziekte treft 12 van de 100.000 mensen, meestal mannen. Meestal manifesteert de ziekte zich in het interval tussen 20 en 40 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen leidt tot verstoorde bloedcirculatie in het zenuwweefsel, waardoor ischemie ontstaat. Dit leidt op zijn beurt tot een afbraak van mentale functies, neurologische symptomen en ernstige hoofdpijn.

De wanden van de vaten van de pathologische knobbel zijn dun, waardoor er doorbraken plaatsvinden: 3-4% per jaar. De waarschijnlijkheid stijgt tot 17-18% als de geschiedenis van de patiënt al tekenen van een hemorragische beroerte vertoont. Dood in hemorragische beroerte op de achtergrond van misvorming komt voor bij 10%. Van alle patiënten ontvangt 50% in de regel een handicap.

Vaatmisvorming leidt tot complicaties:

Het pathologische mechanisme van het defect van het vasculaire systeem is dat er geen capillairen in de misvormingsplaats zijn. Dit betekent dat er geen "filter" is tussen de aderen en slagaders, dus aderlijk bloed krijgt rechtstreeks slagaderbloed. Het verhoogt de druk in de aderen en breidt ze uit.

redenen

AVM van de hersenen wordt gevormd als gevolg van een intra-uterien defect tijdens de vorming van het circulatiesysteem van het centrale zenuwstelsel. De redenen hiervoor zijn:

1. Teratogene factoren: verhoogde stralingsachtergrond, ouders die in de industriële zone van de stad wonen.
2. Intra-uteriene infecties.
3. Ziekten van de moeder: diabetes, ontstekingsziekten van het ademhalingssysteem, uitscheiding, spijsvertering.
4. Schadelijke gewoonten en afhankelijkheid van de moeder: roken, alcoholisme, drugsverslaving.
5. Gebruik op lange termijn van farmacologische geneesmiddelen.

symptomen

Arteriële veneuze malformatie heeft twee soorten stroom:

hemorragische

Het wordt aangetroffen in 60% van alle misvormingen. Dit type stroming heeft de overhand met kleine shunts, waar drainage aderen zijn. Wordt ook aangetroffen in de occipitale gebieden van de hersenen. Het dominante syndroom is arteriële hypertensie met een neiging tot een hemorragische beroerte. Met latente loop is de ziekte asymptomatisch.

De exacerbatie van de hemorragische loop wordt gekenmerkt door een snelle toename van hoofdpijn, bewustzijnsstoornis en desoriëntatie. Plotseling wordt een deel van het lichaam verdoofd, vaker een kant van het gezicht, het been of de hand. Afasie-type spraak is gefrustreerd, de grammaticale component van zinnen is geschonden. Soms is het begrip van spraak en schrift verstoord. De gevolgen van hemorragische loop - beroerte en langdurig herstel van neurologische functies.

Gezichtsveld valt, de nauwkeurigheid ervan neemt af. Soms is er sprake van diplopie - dubbelzien. Minder vaak - het zicht verdwijnt volledig in één of beide ogen tegelijkertijd. De coördinatie is verstoord: er verschijnt een onstabiele gang, bewegingen verliezen hun nauwkeurigheid.

traag

Torpid - de tweede versie van de stroom.

Een veneuze misvorming van dit type heeft een kenmerkende eigenschap: cefhalgia van de cluster. Het wordt gekenmerkt door acute, moeilijk te dragen en ernstige hoofdpijn. Soms bereikt het pijnsyndroom zo'n hoogte dat zelfmoorden zelfmoord plegen. Cephalgia lijkt periodieke episodes (cluster) van pijn in het hoofd en is bijna niet vatbaar voor de werking van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Als gevolg van ernstige pijnirritatie wordt het volgende symptoomcomplex gevormd - geringe epileptische aanvallen. Ze komen voor bij 20-25% van de patiënten. De aanval wordt gekenmerkt door samentrekking van de oogspieren en convulsies van de skeletspieren. Sommigen ontwikkelen een grote epileptische aanval met de manifestatie van een typisch klinisch beeld (aura, voorlopers, tonische convulsies, klonische convulsies en een uitweg uit de staat).

Arterioveneuze malformatie kan een neoplasma van de hersenen repliceren. In dit geval worden focale neurologische deficiëntiesymptomen waargenomen. Als de misvorming zich bijvoorbeeld in de frontale windingen bevindt, wordt een stoornis van de motorsfeer, zoals parese of verlamming, geregistreerd. Als in de pariëtale - gevoeligheid is gestoord in de ledematen.

Ziekte classificatie

Er zijn dit soort misvormingen:

1. Arterioveneuze malformatie van de ader van Galen. Dit is een aangeboren afwijking die optreedt wanneer haarvaten worden gevormd tussen slagaders en aders. Het wordt gekenmerkt door een schending van de vorming van de gespierde en elastische laag in de aderwand. Hierdoor breiden de aderen uit en stijgt de druk. Pathologie wordt gekenmerkt door constante progressie.
   AVM ader Galena manifesteerde zich voor het eerst in het kind van de schoolgaande leeftijd. Het leidende syndroom is hypertensief-hydrocephalisch. Het wordt gekenmerkt door algemene hersensymptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, zweten, kleine aanvallen. Ook in de AVM Vein Galen-kliniek worden hemorrhagische beroertes, hartfalen, mentale retardatie en deficiënte neurologische symptomen waargenomen (zelden).
2. Arnold Chiari misvormingen. In het klinische beeld van deze pathologie zijn er dergelijke leidende syndromen: hypertensieve en cerebrobulbaire. De eerste wordt gekenmerkt door cephalgia, pijn in de nek en rug, die verergerd worden door plassen en hoesten. Vaak is er sprake van overgeven en een toename van skeletspieren in de nek.
   Het cerebrobulbaire syndroom manifesteert zich door een afname in visuele nauwkeurigheid, dubbel zien, moeite met slikken, gehoorstoornissen, duizeligheid en visuele illusies. Met een gecompliceerd verloop worden nachtelijke slaapapneu (plotselinge ademstilstand tijdens de slaap) en korte-termijn syncope toestanden (verlies van bewustzijn) toegevoegd aan het klinische beeld.
3. Cavernous misvorming, of cavernous hemangioma. De eerste symptomen verschijnen na 50 jaar. Pathologie wordt bepaald door de lokalisatie van het defect. Bijvoorbeeld, een cavernoma van de hersenstam, of een tumorachtige misvorming, manifesteert zich door een klinisch beeld van bloedingen en focale neurologische symptomen. In de hersenstam bevinden zich de centra die de vitale functies van ademhaling en hartslag ondersteunen. Met hun nederlaag zijn er pathologieën van hartritme en apneu-type ademhaling.

Diagnose en behandeling

Een patiënt met een verdenking van misvorming wordt uitgevoerd met een aantal instrumentele methoden, die bepalend zijn bij het formuleren van de diagnose:

Misvorming wordt operatief behandeld. In de periode van exacerbatie is een operatie voorgeschreven om een ​​klomp bloedvaten te verwijderen. Met het leidende hypertensiesyndroom wordt ventriculaire drainage van de hersenen uitgevoerd om de intracraniale druk te verminderen. De doorgang naar de schedel wordt op de klassieke manier uitgevoerd: trepanatie. Eerst worden de bloedvaten rondom de misvorming gehecht, vervolgens wordt het defect zelf geïsoleerd en verbonden, waarna de misvorming wordt weggenomen.

Misvormingen van de hersenstam veroorzaken problemen in de chirurgische behandeling vanwege de nabijheid van belangrijke functionele centra. In een dergelijk geval wordt een radiochirurgische excisie voorgeschreven.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze malformaties van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding bij breuk van de bloedvaten van misvorming. De diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van de hersenen. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's zijn vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders die de AVM vormen hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire misvormingen - de mogelijkheid van hun breuk.

In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als er al bloedingen zijn opgetreden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Als gevolg van het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. De mortaliteit bij het scheuren van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM en bedraagt ​​ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

Oorzaken van Brain AVM

Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die de foetus beïnvloeden tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en uitzetting van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan de afvoer van bloed dat het capillaire netwerk passeert leiden tot verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische lokale cerebrale ischemie.

Classificatie van AVM-hersenen

Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, arterieel en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten daartussen. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of aderlijke misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

In grootte zijn cerebrale AVM's verdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben en niet hebben van diepe afwateringsaders, d.w.z. aders die in de rechter sinustree stromen of het systeem van de grote cerebrale ader. Er zijn ook AVM's die zich binnen of buiten functioneel significante gebieden bevinden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

In de neurochirurgische praktijk wordt het bepalen van het risico op een operatie voor cerebrale vasculaire malformaties gebruikt, afhankelijk van een combinatie van punten. Elk van de tekens (grootte, type drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores worden AVM's geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van de technische complexiteit van de eliminatie ervan, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

Symptomen van AVM-hersenen

In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten maakt de hemorrhagische variant 50% tot 70% van de gevallen van AVM uit. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aderen, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel ervaren patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchym met intracerebrale hematoomvorming, omhuld met subduraal hematoom en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de kamers van de hersenen.

De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen, samen met dit, manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorafasie of dysartrie.

Torpide stroming is meer typisch voor cerebrale AVM van middelgrote en grote omvang, gelocaliseerd in de hersenschors. Cluster cephalgia is kenmerkend - paroxysmen van hoofdpijn volgen elkaar op en duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval is er de opkomst en geleidelijke groei van het focale neurologische tekort.

In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

Diagnose van AVM-hersenen

De reden voor verwijzing naar een neuroloog vóór de breuk van een AVM kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste keer epifyser, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo-EG en REG. In de pauze wordt de AVM-diagnose op noodsituaties uitgevoerd. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming kunnen zowel voor het afbeelden van hersenweefsel als voor het onderzoeken van bloedvaten worden gebruikt. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en grootte van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, hersenabces, cerebrale cyste).

In de trage loop van AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers, CT van bloedvaten en MR-angiografie, vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale bloedvaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van een chirurgische behandeling voor AVM beoordeelt. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat in geval van een breuk, in verband met de compressie van bloedvaten onder hematoom en cerebraal oedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

Behandeling van AVM in de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In het geval van een breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

Klassieke chirurgische verwijdering van een AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Een dergelijke radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar met een volume dat niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van een combinatiebehandeling.

Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante delen van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van niet meer dan 3 cm. Als de AVM-grootte niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige vernietiging ervan in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is dit 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-arteriën is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten voor katheterisatie beschikbaar is. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor AVM's van grote omvang.

Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

Misvorming van de hersenvaten duidt op een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

Misvorming concept

AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een vergelijkbare aard van het defect zijn dunne ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en de hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt naar de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aders hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

Alle delen van de hersenen zijn even vatbaar voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

Het is mogelijk dat er een genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, en "erfelijke" misvormingen worden het vaakst gevonden bij mannen.

Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

Meestal is de bloeding tijdens de misvorming van een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci van vasculaire en weefselbeschadiging zijn en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

De misvorming van Arnold Chiari

De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

Cerebrospinale vloeistof (CSF) met een soortgelijk defect houdt op correct circuleren, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocephalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verplaatst, neemt het centrale kanaal ervan toe.

Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij het lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

Onder de moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van een toename van de druk in de bovenste delen van de kleine hersenen.

MRI wordt beschouwd als de enige studie die een nauwkeurige diagnose kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type afwijking vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

Voor de behandeling van misvormingen van het Kiari-brein wordt bijna altijd chirurgische interventie toegepast als het gaat om gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

Dandy Walker Misvorming

Misvorming van Dandy-Walker is een pathologie voor de ontwikkeling van het vierde ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd treedt misvorming van Dandy-Walker alleen op bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen.

Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen wordt beschouwd als een toename van het risico op een bovenste incisie, daarom wordt afgeraden om alleen de bypass van de laterale ventrikels te gebruiken.

Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige voorwaardelijke normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

Arterioveneuze misvorming van de hersenvaten komt tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en verminderde foetale ontwikkeling, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

Deskundigen zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypothesen het tegenovergestelde suggereren.

Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

• Behorend tot het mannelijk geslacht;
• Genetische aanleg.

Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot de opkomst van nieuwe en nieuwe hypotheses. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

Symptomen en complicaties

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen hebben soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt mag dit probleem niet wantrouwen. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
2. Hoofdpijn van een pulserende aard;
3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
4. Slaperigheid, zwakte, verminderde prestaties.

Een toename in de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat wordt verbroken, altijd gepaard gaande met bloedingen. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

Meestal wordt een soort van stabiliteit in het verloop van de ziekte bereikt met 30-40 jaar, waarna de opkomst van nieuwe symptomen vrijwel afwezig is.

De kenmerken van het pathologische proces kunnen ook verschijnen bij het dragen van een kind, dus nieuwe symptomen, zoals een toename van de intensiteit van bestaande, vergezellen vaak de zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

Onder de mogelijke complicaties van pathologie vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

• De breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
• Verstoring van de zuurstoftoevoer van de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

Diagnose en behandeling van AVM

Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

De volgende methoden zijn gebruikelijk:

1. Arteriografie (cerebraal) stelt je vandaag in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. De specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk de huidige staat van de vaten te identificeren.
2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

Kenmerken van de behandeling

Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

• Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige methoden. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
• Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, die wordt gebruikt om de aangetaste bloedvaten te "lijmen" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de getroffen bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

Wat is de essentie en het gevaar van arterioveneuze misvormingen

Arterioveneuze malformatie (AVM) is een complexe verweving van abnormale slagaders en aders die met elkaar zijn verbonden via een of meer verbindingen die fistels of shunts worden genoemd. Deze interliniëring wordt de kern van de misvorming genoemd. Normaal staat het bloed in het slagaderstelsel onder hoge druk. Wanneer het dan door het capillaire bed in het aderstelsel passeert, is er een langzame daling van de bloeddruk. Wanneer het capillaire bed van AVM ontbreekt, gaat het bloed uit de slagaders direct in het aderstelsel.

In de meeste gevallen is er een intense bloedstroom door de kern van de misvorming, maar het is niet bekend waardoor dit veroorzaakt. Volgens een van de hypotheses komt het bloed uit de slagaders in het aderstelsel vanwege het verschil in druk. Wanneer arterieel bloed door de AVM gaat, ontvangt het capillaire bed dat de weefsels voedt niet het vereiste volume bloed.

Na verloop van tijd leidt een intense bloedstroom door de kern van de misvorming tot de uitzetting van de contactmakende slagaders en aders (dilatatie). Dit verzwakt de aderen, waardoor ze vatbaar zijn voor scheuren en bloeding. De toevoerende slagaders worden vatbaar voor aneurysma's, die uiteindelijk kunnen leiden tot hun scheuring en bloeding in de hersenen.

Typen arterioveneuze malformaties

Belangrijke feiten over AVM:

1. Deze ziekte tast de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid aan. Hersenbeschadiging komt het meest voor.
2. De verhouding tussen misvorming en aneurysma schommelt rond 1:10.
3. De meeste patiënten met deze ziekte zijn tussen de 20 en 60 jaar oud en de gemiddelde leeftijd is ongeveer 35-40 jaar oud.
4. De incidentie van de ziekte is ongeveer hetzelfde bij mannen en vrouwen.
5. Andere afwijkingen van de bloedsomloop kunnen aanwezig zijn bij patiënten met misvormingen, wat de behandeling kan bemoeilijken. Ongeveer 10-58% van de patiënten heeft verschillende soorten aneurysmata.

Gevaar voor ziekte

De kans op overlijden is gemiddeld 10-15%, en bij 20-30% wordt onherstelbare schade veroorzaakt door een bloeding opgemerkt. Bij elke bloeding in de hersenen is normaal zenuwweefsel beschadigd. Als gevolg hiervan is de hersenfunctie aangetast, wat tijdelijk of permanent kan zijn. Er is een verzwakking of verlamming van de armen of benen, verstoorde spraak, visie of geheugen. De mate van hersenschade is afhankelijk van het volume van het bloed dat uit de AVM is gelekt.

AVM kan leiden tot breuk van het vat in de hersenen

De afmetingen van de AVM beïnvloeden de aard van de ziekte. Kleine AVM's leiden vaak tot bloedingen in vergelijking met grote. Wanneer kleine AVM-hematomen worden gekenmerkt door grotere maten. Het is echter nog steeds onduidelijk of de omvang van de AVM een significante risicofactor is. De behandeling van AVM's is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. Bij deze ziekte is de structuur van de bloedvaten anders dan die in normaal. Stoffen rondom de AVM zijn van een litteken of vezelachtig van aard.

Lokalisatie van de ziekte

AVM kan voorkomen in de hersenen, het ruggenmerg, de longen, de nieren en de huid. De meest voorkomende hersenschade, die kan worden gelokaliseerd in een van zijn afdelingen. Als de misvorming in de dura mater gelokaliseerd is, wordt deze ziekte een duraire arterioveneuze fistel genoemd. In het ruggenmerg bevindt AVM zich meestal op het niveau van het thoracale gebied en daaronder.

Het schema van een pathologische interliniëring van bloedvaten bij een arterioveneuze malformatie

Aangenomen wordt dat AVM een aangeboren ziekte is die het gevolg is van ontwikkelingsafwijkingen in het embryonale stadium, wanneer bloedvatvorming optreedt. Dit is echter niet op betrouwbare wijze vastgesteld en misvorming kan ook na de geboorte plaatsvinden. Meestal gaat AVM onafhankelijk van andere ziekten, maar het kan worden veroorzaakt door erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

symptomen

In ongeveer 50% van de gevallen manifesteren de symptomen van misvorming zich door een plotselinge bloeding in de hersenen, dat wil zeggen een beroerte. Andere mogelijke complicaties zijn epileptische aanvallen, hoofdpijn, beweging, spraak en gezichtsstoornissen. Deze complicaties kunnen de hersenbloeding begeleiden of onafhankelijk van elkaar stromen.

Hersenbloeding

Symptomen van bloeding hangen af ​​van de locatie van de misvorming, evenals van de mate van bloeding. Deze symptomen kunnen zijn:

• plotselinge ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken;
• epileptische aanvallen;
• verlies van bewustzijn;
• verminderde spraak, gevoelloosheid, tintelingen, zwakte in de spieren van de ledematen, verminderd gezichtsvermogen.

Bloeding is het gevolg van een verzwakking van de bloedvaten als gevolg van een rangeerpassage van arterieel bloed rechtstreeks in de aderen via de AVM. De neurologische gevolgen op korte en lange termijn van een bloeding hangen af ​​van het volume gelekt bloed en de plaats van de bloeding. Enkele van de factoren die verantwoordelijk zijn voor spontane bloeding in afwezigheid van medicamenteuze behandeling of voorafgaand aan het gebruik ervan zijn:

• geschiedenis tot hersenbloeding;
• de aanwezigheid van eerdere bloedingen;
• aneurysma voedende slagaders.

Epileptische aanvallen

Epileptische aanvallen die niet worden veroorzaakt door een bloeding zijn bij 16-53% van de patiënten aanwezig als een vroeg symptoom. De volgende soorten aanvallen worden genoteerd:

1. Gegeneraliseerde aanval, die het hele lichaam bedekt en gepaard gaat met bewustzijnsverlies. Dit type is het meest kenmerkend bij frontale AVM's.
2. Focal epileptische aanvallen en onvrijwillige contracties van spieren, afhankelijk van de locatie van de AVM in de hersenen. In dit geval is er meestal geen verlies van bewustzijn. Deze vormen van epileptische aanvallen komen het meest voor bij pariëtale misvormingen.

Een epileptische aanval vindt plaats tijdens een korte uitbarsting van elektrische activiteit in een specifiek deel van de hersenen of in de hele hersenen. Er wordt aangenomen dat het littekenweefsel dat aanwezig is in de abnormale bloedvaten of in hun omgeving de normale elektrische activiteit van de hersenen verstoort.

hoofdpijn

Hoofdpijn is een symptoom dat het mogelijk maakt om AVM te diagnosticeren bij 7-48% van de patiënten. Deze hoofdpijn heeft meestal geen onderscheidende kenmerken, zoals frequentie, duur of ernst. Ook is de rol van de AVM in het optreden van deze hoofdpijn niet opgehelderd.

Symptomen die lijken op hersenbloeding

Focal neurologische stoornissen zonder tekenen van bloeding worden opgemerkt bij 1-40% van de patiënten. Gewoonlijk werden deze symptomen geassocieerd met het omleiden van de bloedstroom door de AVM en de resulterende onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen. Er zijn echter geen goede redenen om dit fenomeen te beschouwen als een klinisch belangrijk mechanisme.

Volgens een andere hypothese, pulseren en vormen de bloedvaten die de kern vormen van de misvorming, druk op de aangrenzende delen van de hersenen. In één onderzoek werd aangetoond dat 66% van de patiënten met misvormingen problemen ondervond met de assimilatie van informatie, wat leidt tot het idee van een defect in de hersenen, zelfs vóór de ontwikkeling van klinische symptomen van deze pathologische aandoening.

Kenmerken van de ziekte bij kinderen

Vanwege het feit dat misvorming meestal aangeboren is, komt deze ziekte voor bij kinderen. Hoewel de meeste diagnoses van deze ziekte bij kinderen worden gemaakt op schoolleeftijd, kunnen de symptomen zelfs verschijnen in de eerste dagen van het leven.

Bij zowel volwassenen als kinderen manifesteert arterioveneuze malformatie zich door bloedingen in de hersenen, toevallen, hoofdpijn en focale neurologische aandoeningen.

Uitgebreide misvormingen bij pasgeborenen kunnen congestief hartfalen veroorzaken. Dit leidt tot de ontwikkeling van ademhalingsfalen bij deze pasgeborenen. Dit wordt meestal waargenomen bij kinderen met een bepaald type AVM - Galen-adermisvorming. Om onbekende redenen leiden misvormingen bij kinderen vaak tot hersenbloeding. De kenmerken van de meerjarige dynamiek van de kwetsbaarheid van kinderen voor bloedingen in de hersenen zijn vergelijkbaar met die bij volwassenen.

Kenmerken van de ziekte bij zwangere vrouwen

Hemorragische beroerte en subarachnoïdale bloeding als gevolg van AVM zijn zeldzame complicaties van zwangerschap. Tijdens de zwangerschap komt subarachnoïdale bloeding voor in ongeveer één geval per duizend, wat 5 keer meer is dan bij niet-zwangere vrouwen. Hemorrhagische beroertes bij zwangere vrouwen werden in 77% van de gevallen veroorzaakt door aneurysmata en slechts bij 23% door misvormingen.

diagnostiek

Bij veel mensen is de ziekte asymptomatisch en soms levenslang. Er is een risico op bloeding, zelfs bij afwezigheid van symptomen. Het onderzoek naar misvorming wordt uitgevoerd met passende symptomen of bij personen uit families met erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

Als een AVM wordt vermoed, zijn een aantal onderzoeken nodig om de diagnose te bevestigen en de beste behandelingskuur te ontwikkelen. De volgende onderzoeken worden uitgevoerd:

• computertomografie;
• magnetische resonantie beeldvorming;
• angiogram.

Computertomografie is het snelste en minst dure onderzoek, maar het is niet het meest effectief. Computertomografie is echter goed geschikt om hemorragieën te detecteren. Magnetische resonantie beeldvorming is effectiever voor het detecteren van AVM's en het beoordelen van de ernst van de ziekte. Als een ziekte wordt gedetecteerd, wordt een angiogram uitgevoerd. Dit is een meer invasief en duur onderzoek, maar het maakt het meest nauwkeurig mogelijk om de toestand van de patiënt te beoordelen.

therapie

De behandeling is voornamelijk gericht op het voorkomen van nieuwe bloedingen. De belangrijkste behandelingsopties zijn als volgt:

• chirurgische interventie (microchirurgische resectie) om misvormingen uit de hersenen te verwijderen;
• radiochirurgie (stereotactische bestralingstherapie) door meerdere stralen op de AVM scherp te stellen om de bloedvaten te verdikken en de misvorming "vast te zetten";
• Embolisatie (endovasculaire chirurgie) is een procedure waarbij een of meer bloedvaten die bloed leveren aan een misvorming worden geblokkeerd. Dit type behandeling wordt meestal gebruikt in combinatie met microchirurgische resectie of radiochirurgie;
• conservatieve behandeling - monitoring van misvormingen, waarbij het hoofddoel symptomatische behandeling is.

Een behandelplan kan een combinatie van de hierboven beschreven behandelingsopties omvatten. Er is gekozen voor een benadering die de risico's minimaliseert en de levenskwaliteit van de patiënt verbetert. Microchirurgische resectie is de meest invasieve methode van behandeling, maar de kans op volledige verwijdering van de misvorming daarmee is het grootst. Adequaat gebruik van gecombineerde methoden voor diagnose en behandeling minimaliseert de mate van interventie en vermindert het risico op complicaties bij deze ziekte.

Wat is vasculaire misvorming van de hersenen?

De term "misvorming" verwijst naar elke ontwikkelingsstoornis die fysieke veranderingen in de structuur of functie van het orgaan en zijn weefsels met zich meebracht. De stoornis kan aangeboren of verworven zijn. Misvorming van de cerebrale vaten komt vaak tot uiting bij patiënten op een jonge leeftijd van 10 tot 30 jaar. De ziekte ligt in de verkeerde verbinding van de cerebrale aderen, slagaders en kleine haarvaten. De belangrijkste symptomen van de stoornis zijn kloppende hoofdpijn, soms leidend tot convulsies.

oorzaken van

Vasculaire misvormingen van de hersenen zijn zeldzaam. Er zijn 19 gevallen van pathologie per 100 duizend mensen. De oorzaak van het uiterlijk is nog onbekend. Er wordt aangenomen dat verwondingen en foetale defecten van de foetus een negatieve invloed hebben op de structuur van de bloedvaten.

Deskundigen identificeren twee belangrijke risicogroepen:

1. Mannelijk geslacht (meestal komt de ziekte voor bij mannen).
2. Genetische mutaties.

Dit probleem blijft tot het einde onontgonnen, daarom verschijnen er verschillende hypotheses over de aard van het voorkomen ervan. Sommige deskundigen vertellen over de negatieve factoren waaraan de aanstaande moeder werd blootgesteld tijdens de zwangerschap (alcohol, drugs, roken, het nemen van illegale drugs, chronische ziekten). Deze hypothese is gebaseerd op het feit dat de structuur van foetale hersenvaten uiteindelijk wordt gevormd door de 20ste week van de zwangerschap, en tot die tijd, hoewel kwetsbaar blijven, is het vatbaar voor vervorming wanneer negatieve factoren verschijnen.

Typen en mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen

In de regel vindt vasculaire misvorming van de hersenen plaats wanneer de slagaders en aders in de achterkant van de hemisferen worden aangetast, maar de vorming van een pathologie in een ander deel ervan is mogelijk. Hoe groter het pathologische knooppunt en hoe dieper het is, hoe uitgesprokener de neurologische symptomen.

De pathologie is verdeeld op basis van welke specifieke vaten worden getroffen:

• Bij een abnormale verbinding van de aderen wordt een veneuze misvorming van de cerebrale vaten gevormd.
• Als het probleem in de slagaders ligt die direct in de aderen transformeren, dan is dit de arterioveneuze misvorming van de hersenen (AVM), die meestal wordt aangetroffen.

In het geval van AVM-pathologie draaien de dunne bloedvaten die de aderen verbinden met de slagaders, in elkaar en gaan over in elkaar, waardoor een vasculaire verweving wordt gevormd. In deze plexus is er geen beschermende wand die bestaat uit capillairen, daarom is de bloedstroom in het pathologische gebied duidelijk versneld. Dientengevolge, hypertrofie van de arteriële wanden en uitbreiden, en de arteriële bloed komt de aderen. Tegelijkertijd neemt de cardiale output aanzienlijk toe, wat de aderen aanzienlijk belast. Aders worden groot, voortdurend pulserend en gespannen.

Weeft neemt bloed en voedingsstoffen naar zich toe en berooft neuronen. Als gevolg van gedwongen uithongering zijn hersencelfuncties en metabolische processen verstoord. De gevormde misvormingen zijn behoorlijk kwetsbaar, omdat hun bloedvaten constant in spanning staan, wat gevaarlijk is door hun plotselinge breuk en het optreden van bloedingen.

Arterioveneuze veranderingen zijn:

Hoe manifesteert de ziekte zich

De grootte van de misvorming kan heel verschillend zijn: klein, gemiddeld, groot. De grootste haarden kunnen enorme bloedingen en epileptische aanvallen veroorzaken. Als het getroffen gebied klein is, dan is de ziekte in dergelijke gevallen niet lang voelbaar en wordt deze bij toeval gedetecteerd bij het diagnosticeren van andere aandoeningen. Meer uitgesproken manifestaties van pathologie komen vaak voor na hoofdletsel, stress, tijdens zwangerschap.

Volgens het klinische beeld zijn er:

• Torpide aard van de stroom, vergezeld van hoofdpijn, hoofdpijn, misselijkheid. Vergelijkbare symptomen zijn inherent aan vele ziekten, daarom is het onmogelijk om pathologie op hen te vermoeden. De focus van verweving ligt meestal in de corticale lagen van de hersenen en simuleert oncologie door middel van tekenen.
• Hemorragisch karakter. Het komt voor bij 70% van de slachtoffers. Als de bloeding klein is, zullen de symptomen niet worden opgemerkt. Met uitgebreide bloeding, zijn vitale hersencentra aangetast. Met dystrofische veranderingen van de slagaders en hun daaropvolgende breuk binden een beroerte. Dientengevolge kan het slachtoffer hebben: verminderde spraak, visie, gehoor, problemen met coördinatie. In het ergste geval zal de patiënt dodelijk zijn.
• Neurologisch karakter met letsels van het ruggenmerg. Gemanifesteerd door pijn in de rug en onderrug vanwege het feit dat bij het uitzetten de bloedvaten in de zenuwwortels knijpen, waarna gevoelloosheid van de ledematen en verminderde huidgevoeligheid samengaan met het pijnsyndroom.

Symptomen van vasculaire malformaties hebben hun eigen kenmerken en komen tot uiting in:

• Hoofdpijn aanvallen.
• Convulsies met verminderd bewustzijn.
• Spierzwakte.
• Parese van de ledematen.
• Schending van duurzaamheid.
• Verlies van het gezichtsvermogen (meestal met de groei van de choroïde plexus in de frontale kwab).
• Spraakproblemen.

Als er bij oudere mensen misvormingen worden gevonden, gaat deze vaak niet langer door.

Diagnose van de ziekte

Als u een vaatziekte in de hersenen of het ruggenmerg vermoedt, zal een neuroloog de patiënt doorverwijzen naar een diagnose die de locatie van de focus, de omvang en de kenmerkende veranderingen in de bloedvaten zal bepalen. Veel voorkomende diagnostische methoden zijn:

• Magnetische resonantie beeldvorming. Toont precies waar de wijzigingen plaatsvonden.
• Computertomografie. Hiermee kunnen artsen de focus van de ziekte identificeren.
• Angiografie van de vaten met contrast. Helpt bij het identificeren van verstrengelde schepen.
• Dubbelzijdig scannen. Registreert de snelheid van de bloedstroom in de bloedvaten en helpt om snel het pathologische gebied te vinden.

Patiënten moeten worden verwezen naar:

• Algemene bloed- en urinetests.
• Biochemie van bloed.
• Coagulatie.
• Echoencephalogram.

Oftalmologisch consult is ook vereist.

Behandeling van de ziekte

De methode van keuze van therapeutische maatregelen hangt volledig af van de locatie, de ernst van de symptomen, het type pathologen, de individuele kenmerken van de patiënt. Als een persoon zich erg zorgen maakt over hoofdpijn, moet u symptomatische geneesmiddelen (pijnstillers) voorschrijven. Voor convulsieve aanvallen werd anticonvulsieve therapie geselecteerd om hersenoedeem en zenuwceldood te voorkomen.

Er zijn gevallen waarin het voldoende is dat patiënten constant worden gecontroleerd door een arts en voorgeschreven medicijnen nemen die het risico op breuk van de choroïde plexus verminderen. Maar deze behandelmethode wordt alleen gebruikt als er geen duidelijke symptomen en klachten van de patiënt zijn.

In andere gevallen worden de pathologische foci verwijderd en worden de vaatwanden van abnormaal geabsorbeerde bloedvaten gesoldeerd om de algemene bloedstroom niet te verstoren en de bloedcirculatie van de hersenen te normaliseren. Welke chirurgische methoden te gebruiken, beslissen artsen. Toegepast op:

• Chirurgische resectie, is een van de effectieve methoden voor de behandeling van misvormingen. Dit is een complexe neurochirurgische procedure waarvoor speciale training vereist is. Als de choroïde plexus niet diep is en de grootte klein is, dan is deze methode de beste. Als de pathologie zich in de diepe delen van de hersenen bevindt, is het aan te bevelen om andere technieken te gebruiken.
• Embolisatie. Het wordt getoond met diepe plaatsing van abnormale vaten en grote grootte van de tumor. Behandeling van misvormingen met deze methode bestaat uit het inbrengen in het vat van een speciale substantie die de bloedstroom blokkeert en de hechting van de wanden van de beschadigde slagaders en aders bevordert. Vaak wordt embolisatie vóór de operatie uitgevoerd.
• Radiosurgical protonbestraling. Vernietigt de beschadigde vaten en draagt ​​bij tot de volledige eliminatie van misvormingen. Deze operatie wordt uitgevoerd zonder het gebruik van een chirurgisch mes, waardoor u complicaties en infecties van de patiënt kunt voorkomen. Dit type operatie wordt getoond met kleine misvormingen en de diepe locatie. Schepen die een dosis straling ontvangen sterven geleidelijk af en het bloed dat er doorheen stroomt, stopt.

Wat is gevaarlijke misvormingen

Onder de waarschijnlijke complicaties van de ziekte zijn:

• De mogelijkheid van breuk van arteriële veneuze misvorming, gevolgd door bloeding als gevolg van het dunner worden van de vaatwanden. Verminderde bloedcirculatie verhoogt de belasting van de verzwakte wanden. Als gevolg van een verhoogde druk treedt hemorragische beroerte op. Zo'n patiënt moet met spoed naar het ziekenhuis worden gebracht, waar hij gekwalificeerde hulp krijgt.
• Het gebrek aan zuurstof in de hersenweefsels als gevolg van een verstoorde bloedsomloop leidt tot hun geleidelijke dood en later tot een herseninfarct. Verschrikkelijke symptomen van het pathologische proces zijn geheugenverlies, wazig zien, spraakproblemen.
• Verlamming. Het kan optreden tijdens compressie van de grote choroïde plexus van het ruggenmerg.

Om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is het onmogelijk om de behandeling uit te stellen. Patiënten moeten alle door deskundigen voorgestelde methoden voor behandeling van arteriële veneuze malformatie gebruiken. Men moet niet vergeten dat een hersenbloeding resulteert in invaliditeit of de dood van de patiënt.

Preventie van complicaties

Deskundigen bevelen hun patiënten aan om geen preventieve maatregelen te negeren die gericht zijn op het voorkomen van mogelijke complicaties. volgt:

• Sluit zware fysieke belastingen uit die gewichtheffen vereisen.
• Vermijd stressvolle situaties, geestelijke overspanning, sterke onrust.
• Houd de druk constant in de gaten en vermijd de sterke toename ervan. Als een persoon voelt dat de druk stijgt (hoofdpijn verschijnt, slaperigheid optreedt, vingers gevoelloos worden, het gezicht rood wordt, de temperatuur stijgt), moet u het antihypertensivum nemen dat de arts heeft voorgeschreven.
• Opnemen in dieetvoeding met veel natrium (boter, harde en zachte kazen, noten, zuurkool, zeevruchten).
• Verlaat verslaving en alcohol drinken.

Een tijdige competente behandeling met resectie van de vasculaire spiraal geeft de patiënt een kans op volledig herstel. Moderne medische technologieën maken het mogelijk de ziekte in een vroeg stadium te detecteren en de patiënt gekwalificeerde hulp te bieden.

Artikel auteur: Shmelev Andrey Sergeevich

Neuroloog, reflexoloog, functionele diagnosticus