Hoe de demyelinisatie van de hersenen te identificeren

Hersedemyelinisatie is een pathologisch proces dat wordt gekenmerkt door vernietiging van de myeline-omhulling rond neuronen en paden.

Myeline is een stof die de lange en korte processen van zenuwcellen omhult. Hiermee bereikt de elektrische impuls een snelheid van 100 m / s. Het demyeliniseringsproces verstoort de geleidbaarheid van het signaal, waardoor de transmissie van zenuwimpulsen afneemt.

Demyelinisatie is een veelgebruikt proces dat een groep demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel verenigt, waaronder:

• myelopathie;
• multiple sclerose;
• Guillain-Barre-syndroom;
• De ziekte van Devic;
• progressieve multifocale leukoencefalopathie;
• Balo sclerose;
• spinale tondel;
• Charcot-amyotrofie.

De vernietiging van myeline omhulsels is van twee soorten:

1. Myelinopathie is de vernietiging van reeds bestaande myeline-eiwitten tegen de achtergrond van biochemische stoornissen in myeline. Dat wil zeggen, de pathologische elementen in de myeline worden vernietigd. Meestal heeft het een genetische aard.
2. Myelinoclasten - de vernietiging van normaal gevormde myeline onder invloed van externe en interne factoren.

Een andere classificatie wordt bepaald door de locatie van de schade:

• Vernietiging van myeline in het centrale zenuwstelsel.
• Vernietiging van myeline in het perifere zenuwstelsel.

redenen

Alle ziekten die zijn gebaseerd op demyelinisatie zijn overwegend auto-immuun. Dit betekent dat de immuniteit van een zieke persoon myeline als een vijandelijk agens (antigeen) beschouwt en antilichamen tegen hem produceert (myeline is een eiwit). Het antigeen-antilichaamcomplex wordt afgezet op het oppervlak van het myeline-eiwit, waarna de beschermende cellen van het immuunsysteem het vernietigen.

Er zijn andere oorzaken van het pathologische proces:

1. Neuro-infecties die een ontsteking van de hersenen en het ruggenmerg veroorzaken: herpes encefalitis, slaapziekte, melaatsheid, polio, hondsdolheid.
2. Ziekten van het endocriene systeem, vergezeld van stofwisselingsstoornissen: diabetes, hyper- en hypothyreoïdie.
3. Acute en chronische intoxicatie met medicijnen, alcohol, giftige stoffen (lood, kwik, aceton). Intoxicatie vindt ook plaats tegen de achtergrond van interne ziekten die het intoxicatiesyndroom ontwikkelen: influenza, pneumonie, hepatitis en cirrose.
4. Gecompliceerde groei van tumoren leidend tot de ontwikkeling van paraneoplastische processen.

Factoren die leiden tot de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van ernstige ziekten: frequente hypothermie, slechte voeding, stress, roken en alcohol, werken in vervuilde en moeilijke omstandigheden.

symptomen

Het klinische beeld van demyelinisatie van de hersenen geeft geen specifieke symptomen. De tekenen van het pathologische proces worden bepaald door de lokalisatie van de focus, het deel van de hersenen waar myeline wordt vernietigd.

Over veel voorkomende ziekten gesproken waarin demyelinisatie het leidende syndroom is, kunnen we de volgende kwalen en hun ziektebeeld onderscheiden:

Het piramidale pad wordt beïnvloed: de prikkelbaarheid van de peesreflexen neemt toe, de spierkracht neemt af tot verlamming, snelle vermoeidheid in de spieren.

Het cerebellum is aangetast: de coördinatie van bewegingen van symmetrische spieren is verstoord, er is een beving in de ledematen en de coördinatie van hogere motorische handelingen is verstoord.

Het eerste symptoom is visuele beperking: de nauwkeurigheid ervan neemt af (tot aan het verlies). In ernstige gevallen zijn de bekkenorganen verstoord: urineren en ontlasting worden niet langer door de geest beheerst.

Bewegingsstoornissen: paraparese - afname van spierkracht in de armen of benen, tetraparese - afname van spierkracht van alle 4 ledematen. Later verschijnen de hersenen, ontstaan ​​er subcorticale demyelinisatie-foci, wat leidt tot een afbraak van mentale functies: verminderde intelligentie, reactiesnelheid, aandachtsspanne. Met een gecompliceerde dynamiek wordt het ruggenmerg necrotiseerd, wat zich uit in de vorm van het volledig verdwijnen van bewegingen en gevoeligheid op het niveau van het betreffende segment.

Spierzwakte in de benen neemt toe. De verzwakking van de kracht begint met de spieren van de benen dicht bij het lichaam (quadriceps, gastrocnemius-spier). Geleidelijk gaat slappe verlamming over naar de armen. Paresthesieën verschijnen - patiënten voelen tintelingen, gevoelloosheid en kruipen van de kippenvel.

diagnostiek

Magnetische resonantie beeldvorming is de belangrijkste manier om demyelinisatie te detecteren. Op de laag-voor-laag beelden van de hersenen, worden de brandpunten van schade aan de myeline omhulsels gevisualiseerd.

Een andere diagnostische methode is de methode met evoked potentials. Met behulp hiervan wordt de snelheid van de reactie van het zenuwstelsel op de binnenkomende stimulus van de auditieve, visuele en tactiele modaliteit bepaald.

Hulpmethode is de punctie van het ruggenmerg en de studie van hersenruggenmergvocht. Hiermee identificeer je ontstekingsprocessen in het hersenvocht.

Ziekteprognose is relatief ongunstig - het hangt af van de tijdigheid van de diagnose.

Wat betekent de diagnose - demyeliniserende ziekte van de hersenen

Alles over het demyelinisatieproces in de hersenen

Het demyeliniseringsproces van de hersenen is een ziekte waarbij de omhulling van de zenuwvezel atrofieert. Tegelijkertijd worden neurale verbindingen vernietigd, hersengeleiderfuncties worden verstoord.

Het wordt geaccepteerd om te verwijzen naar de pathologische processen van dit type - multiple sclerose, de ziekte van Alexander, encefalitis, polyradiculoneuritis, panencefalitis en andere ziekten.

Wat kan demyelinisatie veroorzaken

De oorzaken van demyelinisatie zijn nog niet volledig geïdentificeerd. De moderne geneeskunde maakt het mogelijk om drie belangrijke katalysatoren te identificeren die het risico op ontwikkelingsstoornissen vergroten.

Er wordt aangenomen dat demyelinisatie optreedt als gevolg:

• Genetische factor - de ziekte ontwikkelt zich op de achtergrond van ziekten overgedragen door overerving. Pathologische stoornissen komen voor op de achtergrond van aminoacidurie, leukodystrofie, etc.
  
• Verworven factor - myeline-omhulsels zijn beschadigd als gevolg van ontstekingsziekten die worden veroorzaakt door een infectie in het bloed. Kan een gevolg zijn van vaccinatie.
  Minder vaak veroorzaken pathologische veranderingen verwondingen, er is demyelinisatie na verwijdering van de tumor.
  
• Tegen de achtergrond van ziektes - een schending van de structuur van zenuwvezels, vooral de myeline-omhulsel, treedt op als gevolg van acute dwarse myelitis, diffuse en multiple sclerose.
  Problemen van metabolisme, deficiëntie van vitamines van een bepaalde groep, myelinose en andere aandoeningen zijn katalysatoren voor schade.
  

Symptomen van demyelinisatie van de hersenen van het hoofd

Tekenen van een demyeliniseringsproces verschijnen bijna onmiddellijk in het beginstadium van de stoornis. Symptomen kunnen de aanwezigheid van problemen in het werk van het centrale zenuwstelsel bepalen. Een aanvullend onderzoek met een MRI helpt om een ​​juiste diagnose te stellen.

Voor aandoeningen die worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Verhoogde en chronische vermoeidheid.
  
• Aandoeningen van fijne motoriek - tremor, verlies van gevoeligheid van de ledematen van de handen.
  
• Problemen in het werk van de interne organen - lijden vaak aan de bekkenorganen. De patiënt heeft fecale incontinentie, vrijwillig urineren.
  
• Emotionele stoornissen - multifocale hersenbeschadiging die demyelinerend van aard is, vaak gepaard gaand met problemen in de mentale toestand van de patiënt: vergeetachtigheid, hallucinaties, afname van intellectuele vermogens.
  Totdat precieze instrumentele methoden werden gebruikt voor de diagnose, waren er gevallen waarin patiënten werden behandeld voor dementie en andere psychologische pathologieën.
  
• Neurologische stoornissen - focale veranderingen in de substantie van de hersenen van demyeliniserende natuur komen tot uiting in schendingen van de motorische functies van het lichaam en motiliteit, parese, epileptische aanvallen. De symptomen zijn afhankelijk van welk deel van de hersenen is beschadigd.
  

Wat gebeurt er tijdens het demyelinatieproces

Demyelinisatie foci in de hersenschors, in witte en grijze materie, leiden tot het verlies van belangrijke lichaamsfuncties. Afhankelijk van de lokalisatie van laesies zijn er specifieke manifestaties en stoornissen.

De prognose van de ziekte is ongunstig. Demyelinisatie, die het gevolg is van secundaire factoren: chirurgie en / of ontsteking, ontwikkelt zich vaak tot een chronische vorm. Met de ontwikkeling van de ziekte, is er geleidelijk progressieve atrofie van spierweefsel, verlamming van de ledematen en het verlies van de belangrijkste functies van het lichaam.

Enkele foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa hebben de neiging om te groeien. Als gevolg hiervan kan een geleidelijk voortschrijdende ziekte leiden tot een aandoening waarbij de patiënt niet zelfstandig kan slikken, spreken of ademen. De meest ernstige manifestatie van schade aan de mantel van zenuwvezels is dodelijk.

Hoe om te gaan met demyelinisatie van de hersenen

Tot op heden is er geen enkele behandelmethode die even effectief is voor elke patiënt met demyelinisatie van de hersenen. Hoewel er elk jaar alle nieuwe geneesmiddelen zijn, bestaat het vermogen om de ziekte te genezen eenvoudigweg niet uit het voorschrijven van een bepaald type geneesmiddel. In de meeste gevallen is conservatieve combinatietherapie vereist.

Voor de behandeling is het noodzakelijk vooraf het stadium van pathologische aandoeningen en het type ziekte vast te stellen.

MRI bij de diagnose van demyelinisatie

Het menselijk brein beschermt de schedel, sterke botten beschadigen het hersenweefsel niet. De anatomische structuur maakt het onmogelijk om de toestand van de patiënt te onderzoeken en een nauwkeurige diagnose te stellen met een normaal visueel onderzoek. Hiervoor is een magnetische resonantiebeeldvormingsprocedure bedoeld.

Een scan op een scanner is veilig en helpt bij het zien van onregelmatigheden in het werk van verschillende delen van de hemisfeer. De MRI-methode is vooral effectief als het nodig is gebieden van demyelinisatie van de frontale kwab van de hersenen te vinden, wat niet kan worden gedaan met behulp van andere diagnostische procedures.

De onderzoeksresultaten zijn absoluut accuraat. Ze helpen een neuroloog of een neurochirurg om niet alleen verstoringen in de activiteit van de neurale verbinding te bepalen, maar ook om de oorzaak van dergelijke veranderingen vast te stellen. MRI-diagnostiek van demyeliniserende ziekten is de "gouden standaard" in studies van pathologische stoornissen in het werk van zenuwvezels.

Traditionele geneeskunde behandelingsmethoden

Traditionele geneeskunde maakt gebruik van geneesmiddelen die de geleiderfuncties verbeteren en de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen in de hersenen blokkeren. Het is moeilijk om het oude demyelinisatieproces te behandelen.

Bij deze diagnose helpt de aanstelling van bèta-interferon het risico op verdere ontwikkeling van pathologische veranderingen te verminderen en vermindert het de waarschijnlijkheid van complicaties met ongeveer 30%. Bovendien zijn de volgende medicijnen voorgeschreven:

• Spierverslappers - inactieve plaatsen van demyelinisatie beïnvloeden het werk van spierweefsel niet. Maar er kan een reflexspanning zijn. Spierverslappers ontspannen het spierkorset en helpen de motorische functies van het lichaam te herstellen.
  
• Ontstekingsremmende medicijnen - worden voorgeschreven voor het tijdig stoppen van schade aan zenuwvezels als gevolg van een infectieus ontstekingsproces. Tegelijkertijd benoemde een complex van antibiotica.
  
• Nootropische medicijnen - hulp bij chronische demyeliniserende ziekte. Een positief effect op het werk van de hersenen en het herstel van de zenuwgeleideractiviteit. Samen met nootropische geneesmiddelen wordt het gebruik van aminozuurcomplexen en neuroprotectors aanbevolen.
  

Traditionele geneeskunde voor demyeliniserende ziekte

Traditionele behandelmethoden zijn gericht op het verlichten van onaangename symptomen en hebben een gunstig preventief effect.

Traditioneel worden de volgende planten gebruikt om hersenziekten te behandelen:

• Anise lofant - een plant die veel wordt gebruikt in de Tibetaanse geneeskunde, samen met ginseng. Het voordeel van een anijslofanta is het langdurige effect van het nemen van het afkooksel. De samenstelling wordt als volgt bereid. 1 eetl. l. 250 ml gemalen bladeren, stengels of bloemen worden gegoten. water.
  De resulterende samenstelling wordt ongeveer 10 minuten op een kleine brand gezet. Een theelepel honing wordt toegevoegd aan de gekoelde bouillon. Neem de samenstelling van de lofanta-anijs op 2 el. l. voor elke maaltijd.
  
• Kaukasische Diaskorea - wortel wordt gebruikt. U kunt reeds voorbereide bodemsamenstelling kopen of deze zelf bereiden. Gebruikt in de vorm van thee. 0,5 theelepels Kaukasische diaskorei worden met een glas kokend water gegoten en vervolgens nog eens 15 minuten in een waterbad behandeld. Neem voordat je 1 el eet. l.
  

Folkmedicijnen uit het demyeliniseringsproces verbeteren de bloedcirculatie en stabiliseren het metabolisme van het lichaam. Aangezien sommige geneesmiddelen niet tegelijkertijd met de afkooksels van bepaalde planten mogen worden ingenomen, moet u voor gebruik een arts raadplegen.

Demyeliniserende ziekten van de hersenen

Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel zijn een groep ziekten die leiden tot de vernietiging van de witte stof van het ruggenmerg en de hersenen.

Momenteel zijn ziekten van het centrale zenuwstelsel net zo gewoon als de pathologie van de cardiovasculaire, respiratoire en andere systemen van het menselijk lichaam. En als vroeger het demyeliniseringsproces van de hersenen werd beschouwd als een puur seniele pathologie, zijn nu mensen van volwassen en jongere leeftijd meer kans om ziek te worden. De oorzaken van ziekten van het centrale zenuwstelsel zijn meer dan voldoende, maar ze waren vele jaren geleden aanwezig, toen demyelinisatie vooral ouderen betrof. Klopt het dat de incidentie is toegenomen als gevolg van blootstelling aan schadelijke factoren? Of bereikten diagnostische onderzoeksmethoden een nieuw niveau, waardoor tijdig pathologische veranderingen in de hersenen konden worden gedetecteerd? Alle ziekten van het centrale zenuwstelsel, zoals andere pathologische aandoeningen, hebben hun eigen nomenclatuur in de internationale classificatie van ziekten: ICD-10 / G00-G99, waarbij het blok van G35 tot G37 maar liefst 15 is! ziekten geassocieerd met demyelinisatie. Het zijn deze gegevens die kunnen worden gezien in de medische geschiedenis van de patiënt met een bepaalde stoornis van het centrale zenuwstelsel.

Waarom demyelinisatie optreedt

Het demyelinisatieproces heeft hetzelfde mechanisme van voorkomen als andere auto-immuunziekten. Onder invloed van een factor van buitenaf (bijvoorbeeld stress) beginnen zich antistoffen te vormen, die een destructief effect hebben op het zenuwweefsel. Op de plaats van de antilichaam-antigeenreactie (in dit geval deze witte stof van de hersenen of het ruggenmerg) begint de ontsteking, die leidt tot verdunning en vervolgens tot volledige vernietiging van de myeline-omhulling, resulterend in verstoorde transmissie van zenuwimpulsen. Dit type reactie wordt waargenomen in het echte auto-immuunproces.

Tijdens het infectieuze proces wordt het AT + AG-complex gevormd vanwege de gelijkenis van de eiwitcomponent van het micro-organisme en de mens, waardoor niet alleen bacteriën, maar ook de eigen cellen van het lichaam worden vernietigd.

Als het auto-immuunproces op tijd wordt gedetecteerd en de juiste behandeling is voorgeschreven, kan het demyelinisatieproces worden vertraagd en kan het neurologische tekort worden voorkomen door onvolledige splitsing van de gemyeliniseerde vezel.

etiologie

De oorzaken van ziekten van het centrale zenuwstelsel zijn gevarieerd en vaak gecombineerd met elkaar:

• Genetische aanleg voor myeline-mutatie, auto-immuunreacties;
• Overgebrachte virale infectie (CMV, herpes simplex-virus, rubella);
• Concomitante pathologie;
• Chronische foci van infectie (sinusitis, otitis media, tonsillitis);
• Inhalatie van giftige dampen;
• De aanwezigheid van slechte gewoonten;
• Drugsmisbruik;
• Langdurige stressvolle situaties;
• Irrationele voedselinname (hoog eiwitgehalte in de dagelijkse voeding);
• Slechte sociale en milieusituatie.

Natuurlijk kunnen al deze factoren de ontwikkeling van demyelinisatie teweegbrengen, maar niet altijd wordt iemand ziek. Dit komt door de eigenaardigheid van het lichaam om infectieuze en stressvolle middelen te weerstaan, de ernst van het verloop van de infectie, de duur ervan. En als er sprake is van een belaste erfelijkheid, is het noodzakelijk om hun gezondheid te controleren, om verdere complicaties te voorkomen.

symptomatologie

Het ziektebeeld is niet altijd meteen duidelijk, de tekenen van de ziekte kunnen wazig zijn, waardoor het moeilijk te diagnosticeren is.

Vroege manifestaties kunnen constante vermoeidheid zijn, ongerechtvaardigd door een of andere oefening. Een persoon wordt moe, zelfs als hij rust, wat de neuroloog moet waarschuwen. Natuurlijk, als een persoon niet lang genoeg heeft geslapen, slecht heeft gegeten en gewerkt, betekent dit niet een specifiek geval van demyelinisatie van de zenuwstructuren. Maar als vermoeidheid na het normaliseren van het dagelijkse regime niet lang doorgaat, kan dit anders doen vermoeden.

Symptomen kunnen lijken op vegetatieve-vasculaire dystonie, waarbij functionele stoornissen van het maagdarmkanaal, het cardiovasculaire systeem, verlies van geheugen en andere cognitieve functies worden waargenomen. Bovendien is het vermeldenswaard dat de IRR geen diagnose is, maar eerder een symptoomcomplex, dat op een progressieve ziekte van het myeline-weefsel kan wijzen, maar mogelijk te wijten is aan een neurotische toestand (neurose).

In de Romberg-positie schommelt het vaak van links naar rechts, de vingervormige test wordt correct uitgevoerd met een lichte nederlaag. Soms - convulsies, hallucinaties, de toevoeging van psychische stoornissen.

Hieronder bespreken we de meest voorkomende vormen van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel.

Multiple sclerose

Multiple sclerose is een chronische auto-immuunziekte die de witte stof van het ruggenmerg en de hersenen aantast.

Personen van jonge en volwassen leeftijd worden voornamelijk ziek. Meestal wordt de pathologie waargenomen bij vrouwen en het eerste debuut van de ziekte valt 20-25 jaar. De redenen zijn belast erfelijkheid, infectie, ongunstige sociale en ecologische omstandigheden. Interessant is dat het gebrek aan zonlicht bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van multiple sclerose (MS).

De eerste symptomen zijn visusstoornis (vooral dubbelzien), hitte-intolerantie (patiënten voelen zich niet goed in hete baden), gevoeligheidsvervorming (minder belangrijke irriterende stoffen kunnen hevige pijn veroorzaken), spierzwakte, ledemaatverlammendheid, wankele loop, brandend gevoel in de wervelkolom. In sommige gevallen wordt incontinentie van feces en urine waargenomen. Hoe sneller de foci-vorm, hoe meer patiënten vatbaar zijn voor depressie, hun cognitieve functies verminderen, hun mentale activiteit vertraagt.

De afbeelding van MRI toont foci van demyelinisatie en met MS zijn ze meervoudig en de oude haarden zijn sclerosed (myelineweefsel is vervangen door bindweefsel). Met behulp van een contrastmiddel kun je "jonge" foci van gedemyeliniseerd weefsel vinden, ze zullen het contrast beter absorberen, wat in de afbeelding wordt getoond als een verbeterde verflaag van individuele hersengebieden.

De prognose is gunstig, als de ziekte begint met een verstoring van de psycho-emotionele achtergrond en een verstoring in de visuele sfeer, betekent dit dat MS een langzaam progressieve vorm heeft.

Multiple sclerose als gevolg van de gelijkenis van manifestaties moet worden onderscheiden van acute gedissemineerde encefalomyelitis.

Acute gedissemineerde encefalomyelitis

In tegenstelling tot multiple sclerose is encephalomyelitis van voorbijgaande aard, met een competente therapie ondergaan de foci van demyelinatie een omgekeerd proces. De belangrijkste oorzaak van het optreden wordt beschouwd als een overgedragen virale infectie en bij MRI worden foci van demyelinisatie zonder veranderingen in het bindweefsel waargenomen. Als magnetische resonantie beeldvorming in een half jaar wordt uitgevoerd, dan zullen er geen laesies zijn of zullen ze blijven, wat wijst op een nieuw debuut van encefalomyelitis, en niet op multiple sclerose, omdat na deze tijd littekens in MS zouden optreden. De betrouwbaarheid van de MRI wordt na enkele maanden herhaald. Een grote hoeveelheid eiwit in het hersenvocht en een afwijkende hoeveelheid lymfocyten in het cerebrospinale spreek in het voordeel van encefalomyelitis.

Marburg's Disease

Het is de gevaarlijkste vorm, sommige wetenschappers geloven dat het een fulminante vorm van multiple sclerose is. Symptomatologie neemt onmiddellijk toe en omvat motorische en sensorische stoornissen, veranderingen in het bewustzijn. Rillingen, koorts, krampen, ernstige hoofdpijn en braken worden vaak waargenomen. Het beïnvloedt de hersenstam, die na enige tijd vanaf het begin van de ziekte (ongeveer enkele maanden) tot de dood leidt.

Devika's ziekte

Bij deze ziekte zijn het ruggenmerg en de optische zenuwen aangetast. Naarmate de persoon vordert, treden blindheid, verlamming en andere stoornissen van het centrale zenuwstelsel op. Al deze manifestaties zijn mogelijk binnen een maand na het begin van de ziekte. De prognose is voornamelijk ongunstig vanwege de bliksem. De behandeling is symptomatisch.

Guillain-Barre-syndroom

Omvat polyneuropathie, pijn in spieren en gewrichten, parese, verlamming. Uitgesproken vegetatieve-vasculaire dystonie in de vorm van schommelingen in bloeddruk, zweten, aritmieën. Vaker worden mannen ziek, maar de behandeling verwijdert goed de negatieve symptomen en stelt u in staat om terug te keren naar een volledig leven.

behandeling

Het kan symptomatisch en pathogenetisch zijn.

Pathogenetische therapie is gebaseerd op het principe van het vertragen en tegenhouden van de vernietiging van myeline, de vernietiging van antilichamen en gevormde immuuncomplexen. Hiervoor wordt een interferon-groep gebruikt, een van zijn vertegenwoordigers is Betaferon. Het gebruik ervan is gerechtvaardigd bij personen met multiple sclerose, omdat het het risico op invaliditeit vermindert, remissie verlengt en de kans op een nieuw debuut van de ziekte vermindert. Het complex wees gedurende 5 dagen immunoglobulinen (Sandoglobuline) toe. Filtratie van het hersenvocht wordt ook gebruikt, wat de verwijdering van auto-antilichamen, plasmaferese, hormoontherapie en cytostatische geneesmiddelen (methotrexaat) uit het menselijk lichaam mogelijk maakt. Glucocorticoïden, zoals prednison of dexamethason, hebben een sterk ontstekingsremmend effect en remmen de productie van antilichamen tegen hersenweefsel.

Symptomatisch voorgeschreven antidepressiva (Amitriptyline), noötropica (Piracetam), anticonvulsiva (geneesmiddelen op basis van valproïnezuur), neuroprotectors (glycine), spierverslappers (mydocalm). Daarnaast - vitaminecomplexen met een hoog gehalte aan B-vitaminen.

CNS Demyelinating Disease: classificatie, symptomen en oorzaken

1. Definitie 2. Binnenlandse analogieën 3. Etiologie en oorzaken van het proces 4. Classificatie 5. Pathogenese 6. Clinic 7. Multiple sclerose 8. Devic's opticomyelitis 9. Balo concentrische sclerose of periaxiale concentrische leukoencephalitis 10. OREM, ook bekend als acute verspreide encefalomyelitis, of de ziekte van Marburg 11. Guillain-Barre-syndroom 12. Behandeling

De geschiedenis van de studie van demyeliniserende ziekten dateert van de uitstekende Franse neuroloog Jean - Martin Charcot. Kort voor de afschaffing van de lijfeigenschap in het Russische rijk, in 1856, selecteerde hij speciale symptomen van de ziekte, die de "multiple sclerose" werd genoemd. Later bleek dat de basis van dit en een aantal andere ziekten specifieke veranderingen in witte stof zijn.

Deze nederlaag werd demyelinisatie genoemd. Wat is het? Dit is een pathologisch proces waarbij de vernietiging van de myelineschede van de paden van het centrale zenuwstelsel begint. Multiple sclerose is en blijft de belangrijkste ziekte in deze groep met de hoogste frequentie van voorkomen. De prevalentie ervan in de wereld en de aard van de schade aan het zenuwstelsel zijn in veel landen het onderwerp van studie. We zullen praten over wat een demyeliniserende pathologie van het centrale zenuwstelsel is, hoe het begint, welke ziekten het presenteert bij volwassenen en kinderen, en hoe het wordt behandeld.

definitie

Zoals hierboven vermeld, zijn demyeliniserende ziekten een groep van ziekten die wordt veroorzaakt door de vernietiging van de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg (meer bepaald de myelineschede van zenuwcellen) en de bijbehorende verscheidenheid aan klinische symptomen die wordt veroorzaakt door de verslechtering van zenuwimpulsen.

Deze veranderingen betreffen alleen de myelineschede van zenuwvezels. We mogen niet vergeten dat de paden van de hersenen en het ruggenmerg in feite - dit zijn biologische draden. Ze hebben betrouwbare isolatie nodig.

Huishoudelijke analogie

Stel je voor dat een dikke kabel, bestaande uit enkele honderden afzonderlijke draden, die een heel blok of buurt voedt, op verschillende plaatsen zijn isolatie verliest, bijvoorbeeld 'door muizen is opgegeten'. Dientengevolge zullen er in veel appartementen verschillende "symptomen" van de laesie zijn. Soms zal het het licht uitschakelen, tv's, koelkasten, airconditioners uitschakelen. In andere appartementen zal het gewoon donker zijn, elektrische ovens en kachels zullen niet inschakelen. Water stijgt op in de kelder, terwijl de pomp is uitgeschakeld en een krakend geluid uit de transformatorkast klinkt, en je ruikt naar ozon.

Deze meervoudige tekens, die op het eerste gezicht niet op hun plaats en in de tijd met elkaar zijn verbonden, hebben niettemin een gemeenschappelijk karakter en precieze lokalisatie van de laesie, die bestaat uit de "focale" afwezigheid van isolatie in een enkele kabel. Dit is precies de pathologie van het centrale zenuwstelsel, dat demyelineert in de natuur.

Het proces van dissociatie van tekens van de ziekte op de plaats en tijd wordt "disseminatie" genoemd. Deze term werd ook geïntroduceerd door Charcot, in een poging te begrijpen hoe schade aan het zenuwstelsel wordt ontwikkeld in multiple sclerose. Daarom is de moderne naam voor multiple sclerose - SD (sclerosis disseminatus). De aanwezigheid van disseminatie is erg belangrijk, omdat het helpt om de juiste diagnose te stellen.

Etiologie en oorzaken van het proces

De oorzaken van demyeliniserende ziekten zijn niet volledig begrepen. De belangrijkste "pijler", multiple sclerose, kan worden veroorzaakt door zowel immuunstoornissen en verschillende infecties, de ecologische situatie, de geografische verblijfsruimte, als een genetische aanleg voor "mislukkingen" in het immuunsysteem wanneer de "erfelijke code" wordt aangetast.

Het is interessant dat een dergelijke pathologie als multiple sclerose de noordelijke breedtegraden "liefheeft". Hoe verder van de evenaar, hoe hoger de incidentie. Soms wordt een provocerende factor een sterke en langdurige stress genoemd, een lange ervaring met roken en zelfs vaccinatie tegen virale hepatitis.

Soms komen witte stofveranderingen voor op oudere leeftijd, afhankelijk van het type dementie. In andere gevallen kan het debuut van de ziekte een auto-immuunziekte zijn, in welk geval secundaire demyelinatie optreedt, zoals bij de ziekte van Devic.

Er is een meer voor de hand liggende verband met de overgedragen infectie (intestinale, respiratoire) in geval van ernstige schade aan het gehele zenuwstelsel - stijgende acute encefalomyelloraradiculoneuritis, of Guillain-Barre-syndroom, die kan optreden op de wijze van oplopende Landry-verlamming.

Er was een toename van de frequentie van deze ziekte bij personen die leden aan chronisch alcoholisme, blijkbaar als gevolg van toxische schade aan de zenuwen.

Ten slotte zijn er ziekten waarbij de vernietiging van de vezels van de witte stof zonder duidelijke reden gebeurt, bijvoorbeeld in de concentrische sclerose van Balo.

Bovendien vindt het proces van vernietiging van myeline actief plaats tijdens de tertiaire periode van syfilis, in het geval van ruggemerg en progressieve verlamming.

Hieruit kunnen we concluderen dat de diagnose van demyeliniserende ziekten op de anamnestische gegevens bijna onmogelijk is, en je kunt je alleen concentreren op de symptomen, de aard van de laesie van het zenuwstelsel en de instrumentele methoden. En alleen in zeldzame gevallen kunnen infectie of immuunstoornissen bijdragen aan de ontwikkeling van deze polyetiologische en multifactoriële ziekten.

classificatie

Tal van, waaronder multifocale laesie van myeline op verschillende afdelingen, evenals een verscheidenheid aan klinische symptomen, vereiste een nieuwe aanpak. De huidige ICD-10 classificatie heeft deze groep in de sectie van zenuwziekten, maar het benadrukt de multiple sclerose "G35", als de meest voorkomende ziekte, deze code wordt ook vaker gebruikt dan andere. De rest van de ziekte ICD heeft in een afzonderlijke subgroep, maar zelfs in gespecialiseerde neurologische ziekenhuizen, deze diagnoses worden zeer zelden gebruikt. En in het algemeen weten experts dat de ICD-10 behoorlijk onvolmaakt is.

Een aparte classificatie van de belangrijkste "vertegenwoordiger" - multiple sclerose - is ook zeer uitgebreid. Zo erg zelfs dat er een classificatie van classificaties is die alleen aan deze ziekte is gewijd. Oordeel zelf: je kunt vergelijkbare groepen van tekens vinden op de morfologie en lokalisatie van veranderingen in de substantie van de hersenen, de mate van vernietiging van de myeline-omhulsel (stadium van ernst). Het kan worden geclassificeerd op basis van flow (remitting, intermitterend, progressief, andere typen). Ten slotte is er een zeer grote schaal van invaliditeits-EDSS bij multiple sclerose, die bijna alles (balans, zelfzorg, verlamming, gang, bekkenaandoeningen) evalueert en om met deze schaal te werken, moet de arts een speciaal examen behalen.

pathogenese

De vernietiging van myeline ligt ten grondslag aan de pathogenese van alle ziekten. Deze veranderingen accumuleren geleidelijk, wat leidt tot klinische manifestaties. Niettemin zijn er bepaalde en verplichte verbanden in de ontwikkeling van alle ziekten van deze groep, maar we zullen de pathogenese van het voorbeeld van MS beschouwen:

Interessant is dat met deze ziekten het omgekeerde proces van het produceren van myeline mogelijk is - remyelinisatie of het geleidelijke herstel van de zenuwvezelschede. Maar het gebeurt heel langzaam en stopt volledig tijdens het lange verloop van de ziekte.

kliniek

Symptomen van demyeliniserende ziekten zijn zo divers dat hun gedetailleerde presentatie een extreem grote hoeveelheid zal vergen. Bovendien kunnen er bij volwassenen en kinderen aanzienlijke verschillen zijn in de aard van het verloop van de ziekte. Daarom beperken we ons tot een eenvoudige opsomming van groepen symptomen die kenmerkend zijn voor verschillende ziekten.

Multiple sclerose

De eerste tekenen identificeerden de "ontdekker" van de ziekte. Ze staan ​​bekend als de "Charcot-triade": nystagmus, chanted speech, intentionele tremor. Oculomotorische symptomen in de vorm van ghosting in de ogen, externe en interne oftalmoplegie zijn al merkbaar in de vroege stadia van de ziekte. Patiënten merken veranderingen op in de functie van de bekkenorganen: er zijn dwingende verlangens of urineretentie.

Ook in de neurologische klassiekers is er een toevoeging aan de "Charcot-triade" - het blancheren van de tijdelijke helften van de optische zenuwschijven en de afwezigheid van abdominale reflexen.

Bij verdere ontwikkeling verschijnen verschillende tekens:

• gezichtszenuw parese, of trigeminusneuralgie;
• aandoeningen van evenwicht, gehoor, duizeligheid;
• cerebellaire aandoeningen: Babinsky's asynergie, adiadochokinesis, opzettelijke tremor, verstoring in Romberg-positie,
• piramidale symptomen: verschillende verlammingen en parese, zwakte in de ledematen, verhoogde tonus van het piramidale type;
• aandoeningen van gevoeligheid (tactiel, pijn, temperatuur).

Psychische stoornissen, in de vorm van euforie, tranen, worden zelden waargenomen. Vaak ontwikkelt depressie, die het verloop van de ziekte aanzienlijk verergert.

Het is belangrijk dat epiprips met de nederlaag van de witte substantie nooit voorkomen. Daarom, als een patiënt met een demyeliniserende ziekte een episyndroom heeft, kan er sprake zijn van secundaire encefalitis met betrekking tot de hersenschors.

Het MRI tomogram presenteert een karakteristiek beeld van demyelinisatie foci, volgens welke de uiteindelijke diagnose wordt gesteld. De karakteristieke periventriculaire locatie wordt gezien (in de buurt van de kamers).

Opticomyelitis Devika

Symptomen bij deze ziekte suggereren dat schade aan de omhulling van zenuwvezels optreedt in het gebied van de oogzenuw. Aanvankelijk is er sprake van een afname van de gezichtsscherpte, mogelijk zelfs tot een volledig verlies. Na enige tijd (een of twee jaar) verschijnen er ernstige laesies van het ruggenmerg, in de vorm van myelitis, met verlamming onder de laesie, bekkenaandoeningen en ernstige invaliditeit. In zeldzame gevallen kan ruggenmergnecrose optreden zonder de mogelijkheid van herstel. De ziekte is zeldzaam, alleen bij volwassenen gediagnosticeerd, geen gevallen van kinderen werden opgemerkt.

Balo concentrische sclerose of periaxiale concentrische leukoencephalitis

In tegenstelling tot de ziekte van Devik zijn de vezels in de hemisferen beschadigd, de ziekte onheilspellend en leidt snel tot de dood. Zieke Maleiers, Filippino's. In de hele geschiedenis kwamen niet meer dan 70 gevallen aan het licht. Interessant is dat de hersenstam niet wordt beïnvloed.

Begint acuut met koorts. Vervolgens verlamt en parese, epilepsie, ontwikkelen psychische stoornissen zich snel, verminderen de gezichtsscherpte, verschijnen blindheid en ontstaan ​​er grove persoonlijkheidsveranderingen. De dood komt binnen een paar maanden. ICD-10 code G37.5

MRI toont duidelijk concentrische cirkels, vergelijkbaar met een snee van een houten knoop.

WECM, het is acute uitgezaaide encefalomyelitis of de ziekte van Marburg.

In sommige gevallen worden de OREM en de ziekte van Marburg als verschillende ziekten beschouwd: de OREM kan gunstiger zijn, maar van een chronische - terugkerende aard zijn.

Zoals te zien is op MRI, zijn grote, samenvloeiende laesies met een goede ophoping van contrast zichtbaar. In Multiple Sclerosis is er meestal geen neiging om ze samen te voegen. Diagnostiek is gebaseerd op dit fenomeen, evenals op het beloop van de ziekte.

Guillain-syndroom - Barre

behandeling

De behandeling van deze ziekten is gecompliceerd en lang. Dus, de behandeling van het Guillain-syndroom - Barre omvat plasmaferese, de introductie van immunoglobulines. Meest ontwikkelde behandeling voor multiple sclerose. De volgende therapieën worden toegepast:

Bovendien is symptomatische behandeling vereist: verlamming en parese, spasticiteitsstoornissen, behandeling en preventie van urinewegaandoeningen en urineweginfectie zijn vereist. Een belangrijke rol wordt weggelegd voor revalidatie, revitalisering van de patiënt.

Het moderne concept van multiple sclerose is een ziekte die onvermijdelijk tot invaliditeit leidt. Maar de periode van langdurige remissie, die de ontwikkeling van een handicap kan vertragen, als een juiste behandeling tijdig wordt gestart, kan tientallen jaren duren. Dit betekent dat je met de ontwikkeling van ziekteverschijnselen in 20 jaar soms een actief en bevredigend leven kunt leiden tot 60 jaar met minimale tekenen van beperking (bijvoorbeeld het onvermogen om snel te rennen).

Concluderend kunnen we stellen dat de groep demyeliniserende ziekten zeer divers is. Een zeer interessant perspectief op de revitalisering van het proces van remyelinisatie met behulp van cellulaire technologieën. Dus, volgens modern onderzoek, kan autotransplantatie van stamcellen een laboratoriumdier volledig genezen van tekenen van multiple sclerose. Het is tijd voor mensen.

Demyeliniserende ziekte van de hersenen en het centrale zenuwstelsel: de oorzaken van ontwikkeling en prognose

Elke demyeliniserende ziekte is een ernstige pathologie, vaak een kwestie van leven en dood. Het negeren van de eerste symptomen leidt tot de ontwikkeling van verlamming, meervoudige problemen in de hersenen, inwendige organen en vaak de dood.

Om een ​​ongunstige prognose uit te sluiten, wordt aanbevolen om alle voorschriften van de arts te volgen, om tijdig onderzoek uit te voeren.

demyelinisatie

Wat is de demyelinisatie van de hersenen zal duidelijk worden als je kort praat over de anatomie en fysiologie van de zenuwcel.

Zenuwimpulsen gaan van het ene neuron naar het andere, naar organen via een lang proces dat een axon wordt genoemd. Veel van deze worden bedekt door de myeline-schil (myeline), die zorgt voor een snelle impulsoverdracht. Bij 30% bestaat het uit eiwitten, de rest uit compositie - lipiden.

Ontwikkelingsmechanisme

In sommige situaties treedt de vernietiging van de myeline-omhulsel op, wat duidt op demyelinisatie. Twee belangrijke factoren hebben geleid tot de ontwikkeling van dit proces. De eerste is geassocieerd met een genetische aanleg. Zonder de invloed van enige voor de hand liggende factoren, initiëren sommige genen de synthese van antilichamen en immuuncomplexen. De geproduceerde antilichamen zijn in staat om de hemato-encephalitische barrière te penetreren en de vernietiging van myeline te veroorzaken.

De kern van een ander proces is infectie. Het lichaam begint antilichamen te produceren die eiwitten van micro-organismen vernietigen. In sommige gevallen worden eiwitten van pathologische bacteriën en zenuwcellen echter als identiek beschouwd. Er ontstaat verwarring en het lichaam infecteert zijn eigen neuronen.

In de beginfase van een nederlaag kan het proces worden gestopt en omgekeerd. In de loop van de tijd komt de vernietiging van de schaal zo ver dat hij volledig verdwijnt, axonen vallend. De substantie voor impulstransmissie verdwijnt.

redenen

De basis van demyeliniserende pathologieën zijn de volgende hoofdredenen:

• Genetische. Bij sommige patiënten wordt een mutatie van genen die verantwoordelijk zijn voor eiwitten van de myeline-omhulling, immunoglobulinen en het zesde chromosoom genoteerd.
• Besmettelijke processen. Gelanceerd door de ziekte van Lyme, rubella, cytomegalovirusinfecties.
• Intoxicatie. Langdurig gebruik van alcohol, drugs, psychotrope stoffen, blootstelling aan chemische elementen.
• Stofwisselingsstoornissen. Als gevolg van diabetes is er een storing in de zenuwcellen, wat leidt tot de dood van de myeline-omhulsel.
• Tumor.
• Stress.

Onlangs geloven steeds meer wetenschappers dat het mechanisme van oorsprong en ontwikkeling wordt gecombineerd. Tegen de achtergrond van erfelijke conditionaliteit onder invloed van de omgeving en pathologieën, ontwikkelen zich demyeliniserende hersenziekten.

Opgemerkt wordt dat ze het vaakst voorkomen in Europeanen, sommige delen van de Verenigde Staten, het centrum van Rusland en Siberië. Ze komen minder vaak voor onder de bevolking van Azië, Afrika en Australië.

classificatie

Bij het beschrijven van demyelinisatie praten artsen over myelinoclasie, de verstoring van het neuronale membraan door genfactoren.

Een laesie die optreedt als gevolg van ziekten van andere organen duidt op myelinopathie.

Pathologische foci komen voor in de hersenen, spinale, perifere delen van het zenuwstelsel. Ze kunnen een gegeneraliseerd karakter hebben - in dit geval heeft schade invloed op de membranen in verschillende delen van het lichaam. Met een geïsoleerde laesie waargenomen in een beperkt gebied.

ziekte

In de medische praktijk zijn er verschillende ziekten die worden gekenmerkt door demyeliniserende processen van de hersenen.

Deze omvatten multiple sclerose - in deze vorm komen ze het vaakst voor. Andere uitingen omvatten pathologieën van Marburg, Devik, progressieve multifocale leukoencephalopathie, Guillain-Barré-syndroom.

Multiple sclerose

Ongeveer 2 miljoen mensen lijden aan multiple sclerose. In meer dan de helft van de gevallen ontwikkelt de pathologie zich bij mensen van 20 tot 40 jaar oud. Het vordert langzaam, dus de eerste tekenen worden pas na een paar jaar gevonden. Onlangs is de diagnose gesteld bij kinderen van 10 tot 12 jaar. Het komt vaker voor bij vrouwen, inwoners van steden. Ziek meer mensen die ver van de evenaar wonen.

Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Tegelijkertijd worden meerdere foci van demyelinisatie gedetecteerd. Meestal worden ze gevonden in de witte herseninhoud. Tegelijkertijd bestaan ​​verse en oude plaques naast elkaar. Dit is een teken van een continu proces dat de progressieve aard van de pathologie verklaart.

Patiënten ontwikkelen verlamming, peesreflexen nemen toe en lokale aanvallen komen voor. Fijne motorische vaardigheden lijden, slikken, stem, spraak, gevoeligheid, het vermogen om het evenwicht te bewaren worden verstoord. Als de oogzenuw wordt aangetast, wordt het gezichtsvermogen verminderd.

Een persoon wordt prikkelbaar, vatbaar voor depressie, apathie. Soms zijn er integendeel euforie. Stoornissen in de cognitieve sfeer nemen geleidelijk toe.

De prognose wordt als relatief gunstig beschouwd als de ziekte in de beginfase alleen de sensorische en optische zenuwen beïnvloedt. De nederlaag van motorneuronen leidt tot een afbraak van de functies van de hersenen en haar afdelingen: het cerebellum, piramidale en extrapyramidale systeem.

Marburg's Disease

Het acute verloop van demyelinisatie, leidend tot de dood, karakteriseert de ziekte van Marburg. Volgens sommige onderzoekers is pathologie een variant van multiple sclerose. In de eerste stadia vindt schade voornamelijk plaats aan de hersenstam, evenals aan de geleidingsbanen, dit is te wijten aan zijn vergankelijkheid.

De ziekte begint zich te manifesteren als een normale ontsteking, vergezeld van koorts. Aanvallen kunnen optreden. In een korte tijd in het getroffen gebied is er een myeline-substantie. Bewegingsstoornissen verschijnen, gevoeligheid lijdt, intracraniale druk neemt toe, het proces gaat gepaard met braken. De patiënt klaagt over ernstige hoofdpijn.

Devika's ziekte

Pathologie is geassocieerd met demyelinisatie van het ruggenmerg en visuele zenuwprocessen. Verlamming ontwikkelt zich snel, gevoeligheidsstoornissen worden opgemerkt en organen in het bekkengebied worden verstoord. Schade aan de oogzenuw leidt tot blindheid.

De prognose is slecht, vooral voor volwassenen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Meestal vertonen ouderen symptomen van een demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel die progressieve multifocale leuko-encefalopathie kenmerkt.

Schade aan zenuwvezels leidt tot parese, het optreden van onwillekeurige bewegingen, verminderde coördinatie, verminderde intelligentie in een korte tijd. In ernstige gevallen ontwikkelt zich dementie.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom heeft een vergelijkbare ontwikkeling. Meer perifere zenuwen worden beïnvloed. Patiënten, meestal mannen, hebben parese. Ze lijden aan hevige pijn in spieren, botten en gewrichten. Tekenen van aritmie, veranderingen in druk, overmatig zweten, spreken van disfunctie van het vegetatieve systeem.

symptomen

De belangrijkste symptomen van demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel zijn onder meer:

• Bewegingsstoornissen. Er zijn parese, tremor, onvrijwillige bewegingen, verhoogde spierrigiditeit. Waargenomen coördinatie van coördinatie, slikken.
• Neurologische. Epileptische aanvallen kunnen voorkomen.
• Verlies van sensatie De patiënt ervaart temperatuur, vibratie, druk verkeerd.
• Interne organen. Er is urine-incontinentie, stoelgang.
• Psycho-emotionele stoornissen. Patiënten noteerden een vernauwing van het intellect, hallucinaties, toegenomen vergeetachtigheid.
• Spotten. Visuele beperkingen worden gedetecteerd, de waarneming van kleuren en helderheid wordt verstoord. Ze verschijnen vaak als eerste.
• Algehele welzijn. De persoon wordt snel moe, wordt slaperig.

diagnostiek

De belangrijkste methode voor het detecteren van foci van demyelinisatie van de hersenen is magnetische resonantie beeldvorming. Hiermee kunt u een juist beeld van de ziekte maken. De introductie van een contrastmiddel geeft ze een duidelijker beeld, waardoor je nieuwe laesies van de witte herseninhoud kunt isoleren.

Andere onderzoeksmethoden omvatten bloedmonsters, de studie van hersenvocht.

behandeling

Het belangrijkste doel van de behandeling is om de vernietiging van de myeline-omhulsels van zenuwcellen te vertragen, de werking van het immuunsysteem te normaliseren, te vechten tegen antilichamen die myeline infecteren.

Immunostimulerende en antivirale effecten hebben interferonen. Ze activeren fagocytose en maken het lichaam resistenter tegen infecties. Toegekend aan Copaxone, Betaferon. Intramusculaire toediening is geïndiceerd.

Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobulin) compenseren de natuurlijke menselijke antilichamen, verhogen het vermogen van de patiënt om zich tegen virussen te verzetten. Benoemd voornamelijk in de periode van exacerbatie, intraveneus toegediend.

Dexamethason en prednisalon worden voorgeschreven voor hormoontherapie. Ze leiden tot een afname van de productie van antimyeline-eiwitten en voorkomen de ontwikkeling van ontstekingen.

Om de immuunprocessen in ernstige gevallen te onderdrukken, worden cytostatica gebruikt. Deze groep omvat bijvoorbeeld Cyclofosfamide.

Naast medicamenteuze behandeling wordt plasmaferese gebruikt. Het doel van deze procedure is bloedzuivering, verwijdering van antilichamen en toxines ervan.

Spinale vloeistof wordt gereinigd. Tijdens de procedure wordt drank door de filters geleid om deze van antilichamen te reinigen.

Moderne onderzoekers behandelen stamcellen en proberen de kennis en ervaring van de genbiologie toe te passen. In de meeste gevallen is het echter onmogelijk om demyelinisatie volledig te stoppen.

Een belangrijk deel van de behandeling is symptomatisch. Therapie is gericht op het verbeteren van de kwaliteit en de duur van het leven van de patiënt. Nootropische medicijnen worden voorgeschreven (Piracetam). Hun actie gaat gepaard met verhoogde mentale activiteit, verbeterde aandacht en geheugen.

Anticonvulsieve medicijnen verminderen spierspasmen en bijbehorende pijn. Dit zijn Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Om stijfheid te verlichten, worden spierverslappers voorgeschreven (Mydocalm).

De karakteristieke psycho-emotionele symptomen zijn verzwakt bij het nemen van antidepressiva, kalmerende middelen.

vooruitzicht

Demyelinerende ziekten die in de beginfase van ontwikkeling worden aangetroffen, kunnen worden gestopt of vertraagd. Processen die een grote invloed hebben op het centrale zenuwstelsel hebben een minder gunstige koers en prognose. In het geval van pathologieën van Marburg en Devik, overlijden in een kwestie van maanden. Bij het Guillain-Barre-syndroom is de prognose redelijk goed.

Erfelijke aanleg, infecties en metabole aandoeningen resulteren in schade aan de myeline schede van cellen van de hersenen, het ruggenmerg en perifere zenuwen. Het proces gaat gepaard met de ontwikkeling van ernstige ziekten, waarvan er vele dodelijk zijn. Hersenschade voorgeschreven medicijnen stoppen, ontworpen om de snelheid en ontwikkeling van demyelinisatie te verminderen. Het hoofddoel van symptomatische behandeling is om de symptomen te verlichten, mentale activiteit te verbeteren, pijn te verminderen, onwillekeurige bewegingen.

De volgende bronnen zijn gebruikt om het artikel voor te bereiden:

Ponomarev V.V. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel: kliniek, diagnose en moderne behandelingstechnologieën // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinerende ziekten van het zenuwstelsel en de mogelijkheden van differentiële therapie in de acute en subacute periodes // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ja V. Vroege diagnose van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel op basis van optische coherentietomografie van de fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostiek en differentiële diagnose van idiopathische inflammatoire demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel // Bibliotheek met elektronische proefschriften - 2004.

Demyeliniserende hersenziekte: symptomen, typen en behandeling

Demyelinisatie is een pathologisch proces wanneer de myelineschede die de zenuwvezels vervormt wordt vervormd.

Aangezien dit membraan de functie heeft van het beschermen van zenuwvezels, het handhaven van elektrische excitatie door de vezel zonder verlies, leidt demyelinatie tot een overtreding.

De functionaliteit van zenuwvezels en pathologieën van het centrale (CZS) en perifere zenuwstelsel en hersenen.

Als deze vezels worden beschadigd, kunnen zich meerdere pathologische processen ontwikkelen, waarvan de algemene naam een ​​demyeliniserende ziekte van de hersenen is.

De vernietiging van de schaal kan worden veroorzaakt door individuele virale of infectieziekten, evenals door allergische processen van het menselijk lichaam.

In de meeste gevallen leidt demyelinisatie tot verdere invaliditeit.

Een dergelijke pathologische toestand van het lichaam wordt meestal gediagnosticeerd in de kindertijd en bij mensen tot vijfenveertig jaar. De ziekte heeft het karakter van actief vorderen, zelfs in die geografische gebieden waarin het niet typerend was.

In een overweldigende meerderheid van de gevallen vindt het proces van overdracht van demyeliniserende ziekten plaats met erfelijke aanleg.

Het ontwikkelingsmechanisme van demyelinisatie

Het onderliggende mechanisme voor de ontwikkeling van demyelinisatie is het auto-immuunproces, wanneer antilichamen tegen cellen van het zenuwweefsel beginnen te worden gesynthetiseerd in een gezond organisme.

Als gevolg hiervan treedt een ontstekingsproces op dat leidt tot onomkeerbare verstoring van neuronen en leidt tot de vernietiging van de myelineschede van de zenuw.

Dit proces leidt tot verstoring van de overdracht van zenuwexcitaties langs de zenuwvezels, die de normale processen van het lichaam verstoren.

Centraal zenuwstelsel

classificatie

Classificatie tijdens demyelinisatie vindt plaats in twee soorten:

• De nederlaag van myeline, een gevolg van een schending van genen, noemde myelinoclasia;
• Vervorming van de integriteit van de myeline-omhulsels onder invloed van factoren die niet geassocieerd zijn met myeline (myelinopathie).

Ook vindt het classificatieproces plaats volgens de locatie van het pathologische proces.

Onder hen vallen op:

• Vervorming van de membranen in het centrale zenuwstelsel;
• Vernietiging van de myeline-omhulsels in de perifere structuren van het zenuwstelsel.

De uiteindelijke verdeling van demyelinisatie vindt plaats in de prevalentie.

De volgende ondersoorten worden onderscheiden:

• Geïsoleerd wanneer de schending van myeline-omhullingen op één plaats plaatsvindt;
• Gegeneraliseerd wanneer een demyeliniserende aandoening een veelvoud van membranen in verschillende delen van het zenuwstelsel betreft.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

Oorzaken van demyelinisatie

Opgemerkt wordt dat demyelinisatie een groter aantal geregistreerde laesies heeft, afhankelijk van geografische locatie en ras. De ziekte wordt voornamelijk geregistreerd bij mensen van het Kaukasische ras dan bij zwarten en andere raciale vertegenwoordigers.

Met betrekking tot geografie wordt demyelinisatie voornamelijk geregistreerd in Siberië, het centrale deel van de Russische Federatie, in het centrale en noordelijke deel van de Verenigde Staten, Europa.

De meest voorkomende oorzaken zijn hieronder opgesomd:

• Erfelijke aanleg;
• Het verslaan van de myelineschede door auto-immuun agenten;
• Falen in uitwisselingsprocessen;
• Sterke en langdurige psycho-emotionele stress;
• Toxische letsels van het lichaam in paren van benzine, oplosmiddel of zware metalen;
• Het verslaan van de lichaamsziekten van virale oorsprong, die de cellen beïnvloeden die bijdragen aan de vorming van de myeline schede;
• Bacteriologische infecties;
• Slechte ecologische toestand van het milieu;
• Met een hoge inname van eiwitten en dierlijke vetten;
• Primaire tumorformaties van het zenuwstelsel en metastasen in de zenuwweefsels.

De progressie van het auto-immuunproces kan vanzelf beginnen, onder ongunstige omgevingscondities. In dit geval is erfelijkheid de oorspronkelijke factor.

Als een persoon bepaalde genen heeft, of normale genen muteren, kan een groot aantal gesynthetiseerde antilichamen voorkomen, die de bloed-hersenbarrière binnendringen en leiden tot ontstekingsprocessen en myeline-vervorming.

Een van de meest ontwikkelde manieren om de demyelinisatie voort te zetten, is een infectieuze laesie van het lichaam.

In aanwezigheid van infectieuze agentia in het menselijk lichaam, vindt de vorming van antilichamen tegen het virus plaats, wat een normale reactie is van een gezond organisme. Soms lijken parasitaire bacteriën op de myelineschede en het lichaam valt beide aan en neemt ze als alien.

Conductiestoornissen van zenuwexcitaties die kunnen worden hervat, omvatten ontstekings auto-immuunziekten.

Gedeeltelijke vernietiging van de myeline-omhulsel veroorzaakt een toestand waarin de impulsen niet volledig worden uitgevoerd, maar een deel van hun functies uitvoeren.

Als u deze aandoening niet behandelt, zal het ontbreken van myeline leiden tot de volledige vernietiging van het membraan en het onvermogen om signalen door te geven via de zenuwvezels.

Hersedemyelinisatie - symptomen

De klinische manifestaties van demyelinisatie hangen af ​​van de locatie van de laesie, de mate van ontwikkeling, evenals het vermogen van het lichaam om onafhankelijk de myeline-omhulling te herstellen.

Deformatie van de myeline schede in bepaalde lokale gebieden wordt bepaald in gedeeltelijke verlamming. Bij gedeeltelijke demyelinatie is er sprake van een overtreding van de gevoeligheid van het gebied waartoe de aangetaste zenuw leidde.

Wanneer de myeline-omhulling van het gegeneraliseerde type wordt vernietigd, worden de volgende symptomen opgemerkt:

• Constante vermoeidheid;
• Laag fysiek uithoudingsvermogen;
• slaperigheid;
• Afwijkingen in het functioneren van het intellect;
• Het is moeilijk voor iemand om te slikken;
• Onstabiele gang, mogelijk ontzagwekkend;
• Decay of vision;
• Tremor van de hand - bevend met uitgestrekte armen, kan wijzen op de progressie van focalisaties van demyelinisatie;
• Spijsverteringsproblemen - fecale incontinentie, ongecontroleerde uitscheiding van urine;
• Geheugenstoornis;
• Het verschijnen van hallucinaties is mogelijk;
• convulsies;
• Ongebruikelijke sensaties in bepaalde delen van het lichaam.

Als u een van de bovenstaande symptomen vindt, moet u onmiddellijk contact opnemen met een gekwalificeerde neuroloog.

Hoe demyelinatie te stoppen?

Het is praktisch onmogelijk om het demyelinisatieproces volledig te stoppen, maar de progressie van de ziekte kan van tevoren worden voorkomen.

Het diagnosticeren en behandelen van dergelijke pathologische aandoeningen is tot op heden een complex en praktisch onontgonnen proces. Er is echter veel vooruitgang geboekt op het gebied van onderzoek op het gebied van immunologie, biologie en moleculaire genetica, die al geruime tijd worden uitgevoerd.

De enorme inspanningen van wetenschappers hebben toegelaten om de basismechanismen van de progressie van demyeliniserende ziekten en de factoren die de start ervan veroorzaken, te bestuderen.

Dankzij deze nieuwe behandelmethoden zijn uitvindingen gedaan.

De belangrijkste manier om de ziekte te diagnosticeren was de studie van het organisme op een MRI, die helpt bij het identificeren van foci van demyelinisatie, zelfs in de beginfase van ontwikkeling.

Kenmerken van multiple sclerose

De eigenaardigheid van multiple sclerose is te wijten aan het feit dat het vaak de geregistreerde vorm van vernietiging van de myeline-omhulsel is. Deze vorm van sclerose is niet gerelateerd aan de gebruikelijke term 'sclerose', wat duidt op een verzwakking van het geheugen en intellectuele activiteit.

Volgens statistieken treft deze ziekte ongeveer twee miljoen mensen op de planeet. De meeste patiënten behoren tot de jonge groep en die van de middelste leeftijdsgroep (van twintig tot veertig jaar), voornamelijk vrouwelijk.

Het belangrijkste mechanisme is de vernietiging van zenuwvezels door antilichamen die door het lichaam worden geproduceerd.

Het gevolg hiervan is de afbraak van de myeline-omhulsels, met de verdere vervanging door bindweefsels. "Verspreid" karakteriseert het feit dat demyelinisatie kan plaatsvinden in alle delen van het zenuwstelsel, zonder een duidelijke afhankelijkheid van de locatie van de laesie te volgen.

De factoren die deze ziekte veroorzaken zijn niet definitief bepaald.

Artsen suggereren dat de ontwikkeling ervan wordt beïnvloed door een complex van factoren, waaronder genetische predispositie, externe factoren, evenals de nederlaag van het lichaam met virale of bacteriologische ziekten.

Opgemerkt wordt dat de dominante registratie van multiple sclerose groter is in landen waar minder zonlicht is.

Meestal worden meerdere plaatsen van het zenuwstelsel tegelijkertijd getroffen en ontwikkelen zich ook de processen in het ruggenmerg en in de hersenen. Een kenmerkend kenmerk van multiple sclerose is de fixatie van plaques van verschillende gradaties van receptuur tijdens onderzoek naar magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

Detectie van jonge en oude plaques wijst op een progressieve ontsteking en verklaart het verschil in symptomen, die worden vervangen door de mate van ontwikkeling van de ziekte.

Patiënten die worden beïnvloed door multiple sclerose met progressieve demyelinisatie, worden gekenmerkt door depressie, verminderde emotionele achtergrond, neiging tot verdriet of een volledig tegenovergesteld gevoel van euforie.

Naarmate het aantal foci en hun dimensie groeit, zijn er veranderingen in het motorisch apparaat en de gevoeligheid, evenals een afname van intellectuele activiteit en denken.

Voorspelling van multiple sclerose is gunstiger als de pathologie debuteert met afwijkingen in gevoeligheid en visuele beperking.

Als aandoeningen van het bewegingsapparaat het coördinatieverlies als eerste optreden, verergert de voorspelling, wat wijst op de nederlaag van de subcorticale kanalen en het cerebellum.

Devika's ziekte

Met de progressie van deze ziekte wordt demyelinisatie opgemerkt, die het visuele apparaat en het ruggenmerg beïnvloedt. Deze ziekte begint zich snel en snel te ontwikkelen, wat leidt tot ernstige visuele beperkingen en totale blindheid.

Schade aan het ruggenmerg manifesteert zich in verlies van gevoeligheid, verminderde werking van de bekkenorganen, evenals gedeeltelijke of volledige verlamming.

Volledige symptomen kunnen binnen twee maanden optreden.

De prognose van de ziekte van Devic is ongunstig, vooral voor de volwassen leeftijdsgroep.

Gunstige prognose bij kinderen, met de tijdige benoeming van immunosuppressiva en glucocorticosteroïden.

De exacte behandelmethoden voor vandaag zijn niet afgerond. Het belangrijkste doel van de therapie is om symptomen te verlichten, hormonen te gebruiken en onderhoudstherapie.

Wat is het speciale Guillain-Barre-syndroom?

Dit syndroom wordt gekenmerkt door een kenmerkende laesie van het perifere zenuwstelsel, vergelijkbaar met progressieve meervoudige zenuwbeschadiging. Deze ziekte treft voornamelijk mannen, zonder leeftijdsgrens.

Symptomen kunnen worden verminderd tot pijn in de ledematen, gewrichten, rugpijn, volledige of gedeeltelijke verlamming.

Er is een frequente schending van het ritme van hartcontracties, toegenomen zweten, afwijkingen in bloeddruk, wat duidt op een schending van het vasculaire systeem.

Voorspelling met dit syndroom is gunstig, maar een vijfde van de patiënten vertoont nog steeds tekenen van schade aan het zenuwstelsel.

Marburg's Disease

Deze ziekte is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie. Dit is te wijten aan het feit dat het onverwacht begint te vorderen, de symptomen versneld en geïntensiveerd zijn, wat in enkele maanden tot de dood leidt.

Het begin van de ziekte lijkt op een eenvoudige nederlaag van het lichaam met een besmettelijke ziekte, koorts kan zich manifesteren en het lichaam zal stuiptrekkingen hebben.

Laesies ontwikkelen zich snel, wat leidt tot ernstige schade aan het bewegingsapparaat, verlies van gevoel en verlies van bewustzijn. Inherent meningeesyndroom met kokhalzen en gewelddadige hoofdpijn. Vaak is er een toename van de druk in de schedel.

Geen gunstige prognose door het verslaan van een groot deel van de hersenstam, die de hoofdpaden en de kernzenuwen van de schedel concentreert.

Binnen enkele maanden treedt de dood op.

Wat is er zo speciaal aan progressieve multifocale leuko-encefalopathie?

De vermindering van deze ziekte klinkt als PMLE en wordt gekenmerkt door demyelinisatie van de hersenen, vaker geregistreerd bij mensen van hoge leeftijd, en vergezeld door een groot aantal centrale zenuwstelsel.

Symptomatologie manifesteert zich in parese, convulsies, verlies in de ruimte, verlies van gezichtsvermogen en intellectuele activiteit, leidend tot dementie van ernstige vormen.

De eigenaardigheid van deze ziekte wordt opgemerkt in het feit dat er demyelinisatie is samen met schade aan het immuunsysteem.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie

diagnostiek

Het eerste teken dat tijdens het eerste onderzoek kan worden gedetecteerd, is een overtreding van het spraakapparaat, een schending van de motorische coördinatie en gevoeligheid.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) wordt gebruikt voor de definitieve diagnose. Alleen op basis van dit onderzoek kan een arts een definitieve diagnose stellen. MRI is de meest nauwkeurige methode voor het diagnosticeren van vele ziekten.

Ook krijgt het lab een bloedtest. Afwijkingen in het aantal lymfocyten of bloedplaatjes kunnen duiden op een exacerbatie van de ziekte.

De meest nauwkeurige diagnosemethode is MRI met de introductie van een contrastmiddel.

Het is door dit onderzoek dat zowel een enkele focus van demyelinisatie en meerdere hersenschade en zenuwbeschadiging kan worden geïdentificeerd.

Kan focus op MRI verdwijnen?

Als tijdens de eerste magnetische resonantie beeldvorming foci worden gedetecteerd, en bij de daaropvolgende passage wordt opgemerkt dat een van de foci is verdwenen, dan is dit kenmerkend voor multiple sclerose.

Op het MRI-scherm worden foci weergegeven als witte vlekken, die niet kunnen worden gebruikt om het ontstekingsproces, demyelinisatie, remyelinisatie of een ander proces in de weefsels te bepalen.

Als de focus verdwijnt tijdens heronderzoek, geeft dit aan dat er geen diepe weefselbeschadiging is opgetreden, wat een goed teken is.

Behandeling van demyeliniserende hersenziekte

Voor de behandeling van ziekten in deze groep worden twee methoden gebruikt: pathogenetische behandeling en symptomatische therapie.

Het gebruik van symptomatische behandeling vindt plaats om de storende symptomen van de patiënt te elimineren.

Het bestaat uit noötropica (Piracetam), pijnstillers, geneesmiddelen tegen spasmen, neuroprotectors (Semax, Glycine), evenals spierverslappers (Mydocalm).

B-vitamines worden gebruikt om de overdracht van nerveuze excitaties te verbeteren. Misschien is de benoeming van antidepressiva voor depressie.

Behandeling gericht op het voorkomen van de verdere vernietiging van de myeline-omhulling wordt pathogenetisch genoemd. Het elimineert ook antilichamen en immuuncomplexen die het membraan aantasten.

De meest voorkomende medicijnen zijn:

• Betaferon. Het is een interferon dat actief wordt gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Studies hebben aangetoond dat bij langdurige therapie het risico op progressie van multiple sclerose driemaal wordt verlaagd, het risico op invaliditeit, het aantal recidieven afneemt. Het geneesmiddel wordt elke dag subcutaan toegediend, om de andere dag. Vergelijkbare geneesmiddelen zijn Avonex en Copaxone;
• Cytostatica. (Cyclophosphamide, Methotrexate) - gebruikt in de periode van ernstige vormen van het pathologische proces met een uitgesproken laesie van auto-immuuncomplexen;
• Filtratie van het evenwicht (hersenvocht). Deze procedure verwijdert antilichamen. De loop van de therapie bestaat uit acht procedures waarbij tot honderdvijftig milliliter drank door gespecialiseerde filters wordt geleid;
• Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobulin) worden gebruikt om de productie van auto-immuunantilichamen te verminderen en de vorming van immuuncomplexen te verminderen. Voorbereidingen worden gebruikt voor exacerbaties van demyelinisatie gedurende vijf dagen. Geneesmiddelen worden intraveneus toegediend, in een dosering van 0,4 gram per kilogram patiëntgewicht. Als er geen resultaat is, wordt de therapie voortgezet met een dosis van 0,2 gram per kilogram gewicht;
• Plasmaferese. Helpt bij het verwijderen van antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedsomloop;
• Glucocorticoïden (Dexamethason, Prednisolon) - helpen de activiteit van het immuunsysteem te verminderen, de vorming van antilichamen tegen myeline-eiwitten te onderdrukken en helpen ook het ontstekingsproces te verlichten. Pas niet meer dan zeven dagen in grote doseringen toe.

dexamethason

Elke behandeling voor demyelinisatie wordt voorgeschreven door de behandelende arts op basis van individuele patiëntindicatoren.

Welke levensstijl leidt na diagnose?

Bij het diagnosticeren van demyelinisatie, om lasten te vermijden, moet u de volgende lijst met acties volgen:

• Vermijd infectieziekten en volg zorgvuldig uw gezondheid. Met de ziekte blijvend en effectief behandeld;
• Leid een actievere levensstijl. Om te gaan sporten, fysieke cultuur, om meer tijd te besteden aan wandelen, om gehard te worden. Doe alles om het lichaam te versterken;
• Eet goed en evenwichtig. Om de hoeveelheid geconsumeerde verse groenten en fruit, zeevruchten, plantaardige componenten en alles wat verzadigd is met een grote hoeveelheid vitamines en mineralen te verhogen;
• Exclusief alcoholische dranken, sigaretten en drugs;
• Vermijd stressvolle situaties en psycho-emotionele stress.

Wat is de voorspelling?

Voorspelling tijdens demyelinisatie is niet gunstig. Als u geen tijdige therapiekuur uitvoert, kan de ziekte chronisch worden en leiden tot verlamming, spieratrofie en dementie. Dit laatste kan dodelijk zijn.

Met de groei van foci in de hersenen, zal er een schending zijn van de werking van het lichaam, namelijk de schending van ademhalingsprocessen, slik- en spraakapparatuur.

De nederlaag van multiple sclerose leidt tot invaliditeit. Het is belangrijk om te begrijpen dat het onmogelijk is om multiple sclerose te genezen, men kan alleen de ontwikkeling ervan voorkomen.

Als u tekenen van demyelinisatie opmerkt, neem dan contact op met uw arts.

Genees niet en wees gezond!