Leucoencephalopathy of vascular genesis

Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese is een diagnose die vaker wordt gesteld aan mannelijke patiënten die de leeftijdgrens van 55 jaar overschreden hebben, maar niet iedereen weet wat het is.

Bij leukoencefalopathie van de hersenen in zijn subcorticale structuren wordt de witte massa vernietigd.

Dit type ziekte is een vorm van encefalopathie, voor het eerst beschreven door de Duitse psychiater en neuropatholoog Otto Binswanger in 1894 en daarom naar hem vernoemd.

Een fuzzy beschrijving van de ziekte en een klein aantal onderzoeken van patiënten met tekenen van dementie gedurende lange tijd maakte het onmogelijk om de pathologie van veel neuropathologen en psychiaters te herkennen.

Met de komst van computer- en magnetische resonantiebeeldvorming zijn veranderingen in de witte hersenmassa, in verband met een constant verhoogde bloeddruk, die seniele dementie veroorzaakt, bevestigd.

Behandeling van de ziekte wordt uitgevoerd door neuropathologen en psychiaters.

Leucoencephalopathie heeft variëteiten, maar bijna altijd gaat het om veranderingen in de witte herseninhoud. Het type ziekte bepaalt het behandelingsregime.

Lekoencephalopathy of vascular genesis

Vasculaire genese van lecoencephalopathie (kleine focale) - cerebrovasculair pathologisch proces.

Arteriële hypertensie veroorzaakt sclerose van kleine cerebrale vaten - capillairen, hun ischemisatie, verdikking van de vaatwanden, enz. Als resultaat wordt de witte substantie die zenuwimpulsen overbrengt onderworpen aan atrofische veranderingen. In dit geval is er:

• de daling;
• afname in dichtheid;
• vloeistof substitutie;
• het verschijnen van talrijke bloedingen, cysten, kleine brandpunten van vernietiging.

De ventrikels van de hersenen beginnen in te storten.

Meestal kunnen de eerste tekenen van kleine focale leuko-encefalopathie optreden bij patiënten die de leeftijd van zestig hebben bereikt en met een erfelijke factor zelfs eerder.

Multifocale progressieve vasculaire leuko-encefalopathie

Multifocale progressieve vasculaire leuko-encefalopathie komt tot uiting in virale laesies van het centrale zenuwstelsel, hetgeen bijdraagt ​​aan een verminderde immuniteit.

Verzwakking van de immuunafweer leidt tot de vernietiging van de witte stof in de hersenen.

Pathologische veranderingen worden veroorzaakt door immunodeficiëntie: HIV-geïnfecteerde (5%), AIDS-patiënten (50%).

Ook verliezen gemodificeerde leukocyten met leukemie hun vermogen om infecties te bestrijden, wat bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van immunodeficiëntie en als gevolg daarvan aan pathologische veranderingen in de hersenen.

Het effect van virussen leidt tot focale schade aan de membranen van zenuwvezels, een toename en vervorming van zenuwcellen. Betrokkenheid bij het proces van grijze massa wordt niet waargenomen. Er is een verandering in de structuur van witte stof, het wordt zacht en wordt gelatineachtig met het verschijnen van meerdere kleine depressies op het oppervlak.

De manifestatie van cognitieve stoornissen kan variëren van de manifestatie van milde stoornissen tot uitgesproken dementie. Focale neurologische symptomen omvatten: verminderde spraak en verminderd gezichtsvermogen, soms totdat het volledig verloren is. Een versnelde progressie van bewegingsstoornissen kan ernstige invaliditeit veroorzaken.

Periventriculaire (focale) leukoencefalopathie

Periventriculaire (focale) leukoencephalopathie is een uitgebreide hersenschade die wordt veroorzaakt door een gebrek aan zuurstof of een chronische verstoring van de bloedtoevoer.

Pathologieën zijn de gebieden van de kleine hersenen, hersenstam en onderverdelingen die verantwoordelijk zijn voor menselijke beweging. Langdurig gebrek aan zuurstof leidt tot droge necrose (dood) van de witte stof. Heeft een snelle ontwikkeling en draagt ​​bij tot het optreden van uitgesproken stoornissen in de motoriek.

Periventriculaire leukoencephalopathie kan worden veroorzaakt door foetale hypoxie en leiden tot cerebrale parese (ICP).

Witte stof verdwijnt

Dit type ziekte wordt veroorzaakt door gemuteerde genen.
In de regel wordt de manifestatie van pathologie gevonden in de leeftijdsgroep van patiënten van 2 tot 6 jaar oud, maar kan zich zowel in de kindertijd als bij volwassenen manifesteren.

Met de volledige verdwijning van witte stof in het laatste stadium van de ziekte, blijven de wanden van de kamers en de hersenschors bewaard.

redenen

• met constant verhoogde bloeddruk;
• neuro-infecties: syfilis, tuberculose, meningitis, teken-encefalitis;
• foetale hypoxie;
• leukemie;
• sarcoïdose;
• kanker ziekten;
• immunodeficiëntie veroorzaakt door HIV-infectie en tuberculose;
• langdurig gebruik van immunosuppressiva.

Progressieve leukoencephalopathie van vasculaire oorsprong kan zich ook ontwikkelen als gevolg van:

• atherosclerose;
• diabetes wanneer het bloed verdikt en de bloedstroom wordt belemmerd;
• ziekten en verwondingen van de wervelkolom, waardoor de hersenen te kampen hebben met een tekort aan zuurstof en voedingsstoffen.

Het optreden van kleine focale leukoencefalopathie bij vasculaire genese is waarschijnlijk:

• met overmatig patiëntgewicht;
• de aanwezigheid van slechte gewoonten (alcoholmisbruik, roken);
• abnormaal dieet;
• gebrek aan beweging.

Om het vóórkomen van de ziekte te voorkomen, is het noodzakelijk om van tevoren alle risicofactoren van de hand te doen.

symptomen

Symptomatologie van pathologische processen ontwikkelt zich over meerdere jaren en kan zich in twee versies manifesteren:

• Continu ontwikkelen, met constante complicatie.
• In de periode van progressie van pathologische veranderingen zijn er lange periodes van stabilisatie zonder verslechtering van de gezondheid van de patiënt.

In de regel treedt de verergering van symptomen langdurig op bij verhoogde bloeddruk.

In de beginfase wordt het klinische beeld van leukoencephalopathie gekenmerkt door:

• mentale retardatie;
• zwakte in de ledematen;
• afleiding;
• de reactie vertragen;
• apathie;
• tearfulness;
• onhandigheid.

Verder is de slaap verstoord, de spiertonus neemt toe, een persoon wordt prikkelbaar, vatbaar voor depressieve toestanden, een gevoel van angst, fobieën.

Soms is er een vermindering van het gezichtsvermogen, hoofdpijn, verergerd tijdens niezen of hoesten.

Dientengevolge wordt de patiënt volledig hulpeloos, vatbaar voor epifriscuses, niet in staat zichzelf te onderhouden, om de lediging van de darm en de blaas te beheersen.

Meestal manifesteren de symptomen zich als:

• geheugenverlies, verminderde aandacht, een sterke daling van de stemming, geremd denken - waargenomen bij 70-90% van de patiënten;
• onsamenhangende, verstoorde spraak, abnormale uitspraak - 40%;
• langzame, gestoorde bewegingen - 50%;
• zwakte van één kant van het lichaam - 40%;
• overtreding van slikreflex - 30%;
• urine-incontinentie - 25%;
• dementie - 90%.

Psychische stoornissen

Wanneer vasculaire leuko-encefalopathie bij patiënten met psychische stoornissen worden waargenomen, die worden uitgedrukt:

• In strijd met het geheugen. Een persoon wordt niet meer in staat nieuwe informatie te onthouden, gebeurtenissen uit het verleden en hun volgorde te reproduceren, verliest eerder verworven kennis en vaardigheden.
• Verminderde intellectuele vermogens omvatten een verminderd vermogen om alledaagse gebeurtenissen te analyseren, de belangrijkste en de prognose van hun verdere ontwikkeling. Een persoon met grote problemen brengt mogelijke nieuwe levensomstandigheden over.
• Verstoring van aandacht, in de vorm van een versmalling van het volume, onvermogen om de visie op verschillende objecten te richten en van het ene onderwerp naar het andere te schakelen.
• Verstoorde spraak houdt rechtstreeks verband met de moeilijkheid om de namen van vrienden, verschillende namen te onthouden. Dientengevolge wordt de spraak traag, onduidelijke, gekenmerkt door duidelijke armoede.

Verstoorde herinneringen en aandacht leiden tot een volledig verlies van menselijke oriëntatie in tijd en ruimte.

De manifestatie van persoonlijkheidsveranderingen is direct afhankelijk van de ernst van dementie en heeft een grote variëteit.

De ontwikkeling van facultatieve tekens wordt waargenomen in 70-80% van de gevallen. Ze worden gekenmerkt door verwarring, waanstoornissen, depressie, angststoornissen, psychopathisch gedrag.

Symptomen van dementie zijn afhankelijk van het type:

• dismnesticheskoe. Gekenmerkt door een verminderd geheugen en vertraagde psychomotorische reacties. Ook het onvermogen om nieuwe kennis te verwerven met een lange retentie in het geheugen van vaardigheden die tot automatisme zijn gebracht. Thuiszorg is niet moeilijk voor patiënten, maar moeilijke professionele activiteiten zijn niet geschikt voor hen. Een persoon is kritisch over zijn toestand (vergeetachtigheid, traagheid, enz.) En ondervindt een moeilijke tijd;
• amnestische. De patiënt kan niet onthouden wat er gebeurt, maar het verleden herinnert zich nog vrij goed;
• pseudo-paralytische dementie wordt gekenmerkt door de gestage zelfgenoegzaamheid van de patiënt, kleine storingen in het geheugen, een duidelijke afname van zelfkritiek.

De klinische manifestaties van dementie lopen sterk uiteen.

diagnostiek

Uitgebreide diagnose van pathologische veranderingen in de witte hersenhelft omvat:

• geschiedenis nemen;
• studie van het ziektebeeld van de ziekte;
• computerdiagnostiek (CT), die worden gebruikt om de structuur en bekleding van de hersenen en bloedvaten te bestuderen;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging) is een effectieve methode om foci van hersenschade te detecteren. Aan het einde van het onderzoek krijgt de MR, als de patiënt positief gediagnosticeerd is, een foto van een leukoencefalopathie van vasculaire oorsprong;
• elektro-encefalopathie, die de gebieden van hersenactiviteit bepaalt, die het mogelijk maken infectieuze letsels van hersenweefsel, trofisme en stoornissen van de bloedtoevoer te identificeren;
• biopsie of polymerase kettingreactie (PCR), die het mogelijk maakt om virale laesies te identificeren;
• neuropsychologisch testen, dat wordt gebruikt om de verschillende psychologische functies te evalueren die de hersenen controleren.

Dit wordt gevolgd door de benoeming van een differentiële diagnose met Parkinson, Alzheimer, multiple sclerose, bestraling encefalopathie, psychische stoornissen, normotensieve hydrocephalus.

In het geval van dementie als gevolg van vasculaire leuko-encefalopathie, is het nodig om de relatie te identificeren tussen pathologische veranderingen in de witte hersenmassa en verworven dementie.

behandeling

De moderne geneeskunde heeft geen methoden die iemand van vasculaire leuko-encefalopathie volledig kunnen bevrijden.

Het doel van de behandeling is:

• het vertragen van de voortgang van pathologische veranderingen;
• symptoomverlichting;
• herstel van de mentale toestand van de patiënt.

Aanwijzingen voor de behandeling zijn onder meer:

• therapeutische interventies gericht op het bestrijden van de ontwikkeling van pathologie;
• symptomatische behandeling;
• correctie van de bloeddruk, die in ideale conditie niet hoger mag zijn dan 120/80 mm Hg. Art. Men moet niet vergeten dat het optreden van hypotensie ook ongewenst is, omdat het verlagen van de bloeddruk de situatie alleen maar kan verergeren;
• eliminatie van spontane darm- en blaaslediging;
• revalidatie;
• sociale aanpassing.

Specialisten nemen de hulp in van de volgende geneesmiddelen:

• "Lizinoprilu" met cardioprotectieve, vaatverwijdende, hypotensieve effecten;
• geneesmiddelen die de bloedsomloop in de hersenen verbeteren: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• noötropica voor het stimuleren van mentale activiteit, het verbeteren van het geheugen en het vergroten van de leervaardigheid: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotectors die de wanden van bloedvaten herstellen: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• antidepressiva: Prozac;
• adaprogenen die de algehele lichaamstint verhogen: "Aloë-extract";
• vitamine A, E, B;
• in sommige gevallen, antivirale middelen: "Kipferon", "Acyclovir";
• geneesmiddelen uit de groep van acetylcholinesteraseremmers die de cognitieve functies verbeteren: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

Reflex fysiotherapie is niet uitgesloten: ademhalingsoefeningen, massage, acupunctuur, manuele therapiesessies.

Preventieve maatregelen en prognose

Patiënten met vasculaire leuko-encefalopathie leven in de regel niet langer dan twee jaar.

Ook bestaan ​​er geen duidelijk ontwikkelde regels voor het voorkomen van pathologie. Het is echter mogelijk om het risico van het optreden van pathologische veranderingen in de witte stof te minimaliseren:

• met constante bewaking van de bloeddruk;
• afwijzing van slechte gewoonten (alcohol, roken, drugs);
• normale fysieke activiteit;
• geven om de staat van hun immuniteit;
• volgens de principes van gezond eten.

Tijdige diagnose en behandeling van vasculaire leuko-encefalopathie zal het leven van de patiënt helpen verlengen.

Leucoencephalopathy of the brain - wat is het? Symptomen, behandeling, prognose

Ivan Drozdov 17/07/2017 0 Reacties

Leuko-encefalopathie is een progressieve vorm van encefalopathie, ook wel Binswanger-ziekte genoemd, die de witte stof van de subcorticale weefsels van de hersenen aantast. De ziekte wordt beschreven als vasculaire dementie, ouderen zijn er na 55 jaar gevoeliger voor. De nederlaag van de witte stof leidt tot de beperking en het daaropvolgende verlies van hersenfunctie, de patiënt sterft na een korte tijd. In ICD-10 krijgt de ziekte van Binswanger de code І67.3.

Soorten Leukoencephalopathie

De volgende soorten ziekten worden onderscheiden:

1. Leukoentsefalopatiya vasculaire genese (kleine focale) - een chronische pathologische aandoening waarbij de structuren van de hersenhelften langzaam worden aangetast. De risicocategorie omvat ouderen ouder dan 55 jaar (meestal mannen). De oorzaak van de ziekte is een erfelijke aanleg, evenals chronische hypertensie, die tot uiting komt in frequente aanvallen van toenemende bloeddruk. Het gevolg van de ontwikkeling van dit type leukoencephalopathie op hoge leeftijd kan dementie en overlijden zijn.
2. Progressieve leukoencephalopathie (multifocaal) is een acute aandoening waarbij, door een afname van de immuniteit (waaronder de progressie van het immunodeficiëntievirus), de witte hersenstof verdund is. De ziekte ontwikkelt zich snel: als de noodzakelijke medische zorg niet wordt geboden, sterft de patiënt.
3. Periventriculaire leukoencephalopathie - het subcorticale weefsel van de hersenen ondergaat een schadelijk effect als gevolg van langdurig zuurstofgebrek en de ontwikkeling van ischemie. Pathologische foci zijn meestal geconcentreerd in het cerebellum, de hersenstam en de structuren die verantwoordelijk zijn voor de functies van beweging.

Oorzaken van ziekte

Afhankelijk van de vorm van de ziekte kan leuko-encefalopathie om een ​​aantal redenen voorkomen die niet met elkaar verband houden. Dus de ziekte van vasculaire genese manifesteert zich op oudere leeftijd onder de invloed van de volgende pathologische oorzaken en factoren:

• hypertensie;
• diabetes en andere aandoeningen van endocriene functies;
• atherosclerose;
• de aanwezigheid van slechte gewoonten;
• erfelijkheid.

De oorzaken van de negatieve veranderingen die optreden in de hersenstructuren bij periventriculaire leukoencephalopathie zijn aandoeningen en ziektes die zuurstofhongering van de hersenen veroorzaken:

• congenitale misvormingen veroorzaakt door genetische afwijkingen;
• verwondingen door de geboorte als gevolg van verstrengeling van het snoer, onjuiste presentatie;
• vervorming van de wervels als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen of verwondingen en verminderde bloedstroom in de hoofdaders.

Multifocale encefalopathie lijkt tegen de achtergrond van sterk verminderde immuniteit of volledige afwezigheid ervan. De redenen voor de ontwikkeling van deze staat kunnen zijn:

• HIV-infectie;
• tuberculose;
• kwaadaardige tumoren (leukemie, lymfogranulomatose, sarkodioz, carcinoom);
• het nemen van krachtige chemicaliën;
• ontvangen immunosuppressiva gebruikt tijdens orgaantransplantatie.

Het bepalen van de betrouwbare reden voor het optreden van leukoencephalopathie stelt artsen in staat een adequate behandeling voor te schrijven en het leven van de patiënt enigszins te verlengen.

Symptomen en tekenen van leukoencephalopathie

De mate en aard van manifestatie van symptomen van leukoencephalopathie hangt direct af van de vorm van de ziekte en de locatie van de laesies. Tekenen kenmerkend voor deze ziekte zijn:

• permanente hoofdpijn;
• zwakte in de ledematen;
• misselijkheid;
• angst, onnodige angst, angst en een aantal andere neuropsychiatrische aandoeningen, terwijl de patiënt de aandoening niet als pathologisch ervaart en medische hulp weigert;
• onstabiele en onvaste gang, verminderde coördinatie;
• visuele stoornissen;
• verminderde gevoeligheid;
• schending van gespreksfuncties, slikreflex;
• spierkrampen en krampen, mettertijd overgaand bij epileptische aanvallen;
• dementie in de beginfase manifesteerde zich in een afname van geheugen en intelligentie;
• onvrijwillig plassen, stoelgang.

De ernst van de beschreven symptomen hangt af van de toestand van de menselijke immuniteit. Bij patiënten met verminderde immuniteit zijn er bijvoorbeeld meer uitgesproken tekenen van laesie van de hersubstantie dan bij patiënten met een normaal immuunsysteem.

Beschrijf uw probleem aan ons, of deel uw levenservaring in het behandelen van een ziekte, of vraag om advies! Vertel ons over jezelf hier op de site. Uw probleem zal niet genegeerd worden en uw ervaring zal iemand helpen! Schrijf >>

diagnostiek

Als een van de soorten leukoencephalopathie wordt vermoed, zijn de resultaten van instrumenteel en laboratoriumonderzoek fundamenteel voor de diagnose. Na een eerste onderzoek door een neuroloog en een arts met een besmettelijke ziekte, krijgt de patiënt een aantal instrumentele onderzoeken toegewezen:

• Electroencephalogram of Doppler - om de staat van de vaten van de hersenen te bestuderen;
• MRI - om meerdere laesies van de witte hersenmaterie te detecteren;
• CT - de methode is niet zo informatief als de vorige, maar stelt je toch in staat om pathologische afwijkingen in de hersenstructuren te identificeren in de vorm van infarct foci.

Laboratoriumtests om leukoencephalopathie te diagnosticeren, zijn onder andere:

• PCR-diagnostiek is een "polymerasekettingreactie" -methode die het mogelijk maakt op DNA-niveau virale pathogenen in hersencellen te detecteren. Voor analyse neemt een patiënt bloed, de informatie-inhoud van het resultaat is niet minder dan 95%. Dit elimineert de noodzaak voor biopsie en open interventie in de hersenstructuur als resultaat.
• Biopsie - een techniek omvat het nemen van monsters van hersenweefsel om structurele veranderingen in cellen te identificeren, de mate van ontwikkeling van onomkeerbare processen, evenals de snelheid van de ziekte. Het gevaar van een biopsie is de noodzaak van directe interventie in het hersenweefsel voor materiaalbemonstering en de ontwikkeling van complicaties als resultaat.
• Lumbale punctie - is gemaakt om de cerebrospinale vloeistof te bestuderen, namelijk de mate van toename van het eiwitgehalte daarin.

Op basis van de resultaten van een uitgebreid onderzoek concludeert de neuroloog dat de ziekte aanwezig is, evenals de vorm en snelheid van de progressie.

Behandeling van leukoencephalopathie

Leukoencephalopathie is geen remedie. Bij de diagnose van leukoencephalopathie schrijft de arts een ondersteunende behandeling voor die gericht is op het elimineren van de oorzaken van de ziekte, verlichting van de symptomen, remming van de ontwikkeling van het pathologische proces en behoud van de functies waarvoor de getroffen hersenregio's verantwoordelijk zijn.

De belangrijkste medicijnen die worden voorgeschreven aan patiënten met leukoencephalopathie zijn:

1. Geneesmiddelen die de bloedsomloop in hersenstructuren verbeteren - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootropische geneesmiddelen die een stimulerend effect op hersenstructuren hebben - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotectieve geneesmiddelen die helpen de tonus van de vaatwanden te herstellen - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminecomplexen met een overwicht aan vitamines van de groepen E, A en B.
5. Adaptogenen die het lichaam helpen weerstand te bieden tegen negatieve factoren zoals stress, virussen, vermoeidheid, klimaatverandering - glasvocht, Eleutherococcus, Ginseng-wortel, aloë-extract.
6. Anticoagulantia, die normalisatie van de vasculaire permeabiliteit mogelijk maken door bloedverdunnen en trombosepreventie, - Heparine.
7. Antiretrovirale middelen in gevallen waar leuko-encefalopathie wordt veroorzaakt door het immunodeficiëntievirus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

Naast medische behandeling, schrijft de arts een aantal procedures en technieken voor om verstoorde hersenfuncties te herstellen:

• fysiotherapie;
• reflexologie;
• therapeutische oefeningen;
• massagebehandelingen;
• manuele therapie;
• acupunctuur;
• lessen met gespecialiseerde specialisten - revalidatoren, logopedisten, psychologen.

Ondanks de uitgebreide medicijntherapie en het werk met een patiënt van een groot aantal specialisten, is de prognose voor overleving met gediagnostiseerde leukoencefalopathie teleurstellend.

Aarzel niet om uw vragen hier op de site te stellen. Wij zullen u antwoorden! Stel een vraag >>

Ongeacht de vorm en snelheid van het pathologische proces, is leukoencephalopathie altijd dodelijk en varieert de levensverwachting in het volgende tijdsinterval:

• tijdens de maand - met het acute verloop van de ziekte en het ontbreken van een passende behandeling;
• tot 6 maanden - vanaf het moment van detectie van de eerste symptomen van schade aan hersenstructuren bij afwezigheid van ondersteunende behandeling
• van 1 tot 1,5 jaar - in het geval van het ontvangen van antiretrovirale geneesmiddelen onmiddellijk na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte.

Wat is hersenkleinecefalopathie: typen, diagnose en behandeling

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

• virussen;
• vasculaire pathologieën;
• gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. Voor het eerst werd pathologie aan het eind van de 19e eeuw beschreven door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zul je ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, de diagnose wordt gesteld en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire genese, een chronische pathologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leukoencephalopathie heeft dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in de ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie vastgesteld met een genetische aanleg om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

• atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van bloedvaten, resulterend in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
• diabetes mellitus (in deze pathologie wordt het bloed dikker, de stroom vertraagt);
• aangeboren en verworven spinale pathologieën waarbij er een verslechtering is in de bloedtoevoer naar de hersenen;
• obesitas;
• alcoholisme;
• nicotineverslaving.

Ook leidt de ontwikkeling van pathologie tot fouten in het dieet en de hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het pathogeen is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen het lichaam binnen, verzwakken het immuunsysteem verder.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie gebruikelijker, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

• perifere parese en verlamming;
• eenzijdige hemianopsie;
• bewustzijnsverdovende syndroom;
• persoonlijkheidsstoornis;
• FMN-schade;
• extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Er kunnen spraakstoornissen zijn, volledig verlies van gezichtsvermogen. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die de oorzaak zijn van het verlies van efficiëntie en invaliditeit.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

• patiënten met hiv en aids;
• het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
• ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen;
• lijden aan kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Doorgaans zijn pathologische foci gelocaliseerd in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen een paar dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten in de leeftijd van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

• bewegingsstoornis geassocieerd met laesie van het cerebellum;
• paresis van armen en benen;
• geheugenstoornis, mentale retardatie en andere cognitieve stoornissen;
• atrofie van de oogzenuw;
• epileptische aanvallen.

Kinderen jonger dan een jaar hebben problemen met voeden, braken, koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning in de armen en benen, convulsies, slaapapneu en coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk om moeilijke woorden uit te spreken, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en tinnitus verschijnt.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, ernstige dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

• bewegingsstoornissen die zich manifesteren als een slechte coördinatie van bewegingen, zwakte in de armen en benen;
• er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
• spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia);
• gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
• slikstoornis;
• urine-incontinentie;
• epileptische aanval;
• verzwakking van het intellect en lichte dementie;
• misselijkheid;
• hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van het geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

• onderzoek door een neuroloog;
• compleet aantal bloedcellen;
• bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol;
• magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd;
• elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen;
• Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt identificeren;
• PCR, waardoor DNA-pathogenen in de hersenen kunnen worden gedetecteerd;
• hersenbiopsie;
• spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als de arts vermoedt dat een virale infectie de basis is van leukoencephalopathie, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om de antigenen van het micro-organisme te detecteren. In deze cerebrale spinale vloeistof wordt lymfocytische pleocytose waargenomen.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

• toxoplasmose;
• cryptokokkose;
• HIV-dementie;
• leukodystrofie;
• lymfoom van het centrale zenuwstelsel;
• subacute scleroserende panencefalitis;
• multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

Behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

• medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten;
• adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht;
• glucocorticosteroïden die het ontstekingsproces helpen stoppen (Prednison, Dexamethason);
• antidepressiva (fluoxetine);
• anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine);
• met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.

• fysiotherapie;
• reflexologie;
• acupunctuur;
• ademhalingsoefeningen;
• homeopathie;
• kruidengeneeskunde;
• massage van het nekgebied;
• manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen niet de BBB binnendringen en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die eindigde in de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

• versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen;
• normaliseer uw gewicht;
• een actieve levensstijl leiden;
• bezoek regelmatig de open lucht;
• stop met het gebruik van drugs en alcohol;
• stoppen met roken;
• vermijd casual seks;
• gebruik in geval van intimiteit een condoom;
• eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet;
• leren omgaan met stress;
• voldoende tijd uittrekken voor rust;
• vermijd overmatige fysieke inspanning;
• bij het opsporen van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling beginnen die de levensverwachting zal helpen verhogen.

Focal leukoencephalopathy of vascular genesis

Leucoencephalopathy van de hersenen is een pathologisch proces waarbij de witte materie lijdt, en dementie zich geleidelijk ontwikkelt. Verschillende factoren kunnen dit probleem veroorzaken. Meestal komt de ontwikkeling van leukoencephalopathie voor in de hersenen van ouderen.

oorzaken van

Leukoencephalopathie van de hersenen ontwikkelt zich in de meeste gevallen tegen de achtergrond van aanhoudende arteriële hypertensie. De ziekte treft ouderen die al gediagnosticeerd zijn met atherosclerose en angiopathie. Dat wil zeggen, de schepen zijn beschadigd.

Andere ziekten leiden ook tot de ontwikkeling van pathologie. Schade aan witte stof is het gevolg van:

• verworven immunodeficiëntiesyndroom;
• oncologische pathologieën van de bloedsomloop;
• De ziekte van Hodgkin;
• longtuberculose;
• sarkaidoza;
• kwaadaardige processen in andere organen;
• langdurig gebruik van immunosuppressiva.

In het proces van ontwikkeling van het pathologische proces is er een verandering in de structuur van de witte stof: het neemt een zachte en gelatineuze vorm aan en holten vormen zich op het oppervlak. De ziekte wordt niet beïnvloed door de grijze massa. Zijn toestand blijft ongewijzigd.

Soorten van de ziekte

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie:

1. Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, of kleine focale.

Progressieve vasculaire encefalopathie ontstaat als gevolg van verhoogde druk in de slagaders. Deze pathologie wordt ook "kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire oorsprong" genoemd.

Meestal wordt dit probleem gedetecteerd bij mensen ouder dan 55 jaar. Aanzienlijk vergroten van de kansen op erfelijke aanleg en factoren in de vorm van:

• diabetes;
• vasculaire atherosclerose;
• alcohol drinken;
• roken;
• overgewicht.

Negatieve voeding en lage lichaamsbeweging hebben ook een negatief effect op de bloedvaten.

2. Periventriculaire vorm.

Periventriculaire leuko-encefalopathie ontwikkelt zich als gevolg van onvoldoende zuurstoftoevoer naar het hersenweefsel gedurende een lange tijd. Tegelijkertijd bevinden pathologische laesies zich zowel in witte als in grijze materie.

Het cerebellum, de hersenstam, het frontale deel van de cortex worden meestal aangetast door pathologie. Deze gebieden zijn verantwoordelijk voor de controle van de motorfunctie, daarom, wanneer ze beschadigd zijn, ontwikkelen zich bewegingsstoornissen.

Gewoonlijk wordt het pathologische proces gediagnosticeerd bij kinderen die tijdens de bevalling door hypoxie zijn getroffen. Het leidt vaak tot de ontwikkeling van hersenverlamming.

3. Progressieve multifocale encefalopathie.

Multifocale encefalopathie wordt beschouwd als de meest gevaarlijke soort ziekte. In de meeste gevallen sterft de patiënt. Pathologie veroorzaakt virale ziekte. Het veroorzakende agens van deze soort van leukoencephalopathie is een menselijk polyomavirus. Het zit in het lichaam van het grootste deel van de bevolking van de planeet, het openbaart zich niet. De ontwikkeling begint wanneer een persoon een secundaire of primaire immunodeficiëntie heeft. Het immuunsysteem wordt dus weerloos tegen het virus.

Progressieve leuko-encefalopathie wordt meestal vastgesteld bij mensen met de diagnose HIV of AIDS. Pathologie verschilt het klinisch beeld van polyformal. Patiënten hebben:

• verlamming en parese;
• gedeeltelijke blindheid;
• verbluffend bewustzijn;
• persoonlijkheidsgebreken;
• laesies van de schedelzenuwen.

In deze vorm kunnen verschillende gradaties van verstoring van het zenuwstelsel worden waargenomen: van licht ongemak tot uitgesproken dementie. Geleidelijk aan verliest de patiënt volledig de werkcapaciteit en wordt uitgeschakeld als gevolg van disfuncties van het bewegingsapparaat.

4. Leucoencephalopathy met progressieve witte stof.

Zo'n diagnose wordt meestal gesteld aan kinderen jonger dan 6 jaar als gevolg van genmutaties. Patiënten lijden:

• gebrek aan coördinatie van bewegingen, aangezien het kleine bloed wordt aangetast;
• paresis van de ledematen;
• cognitieve stoornissen;
• atrofische processen in de oogzenuw;
• epileptische aanvallen.

Als de pathologie bij de baby is ontstaan, dan is deze overdreven prikkelbaar, lijdt aan convulsies, braken, hoge koorts, is er een achterstand in de mentale ontwikkeling.

Symptomen van de ziekte

Tekenen van leukoencefalopathie ontwikkelen zich geleidelijk. Ten eerste heeft de patiënt verstrooidheid, onhandigheid, onverschilligheid, betraandheid, moeite met het uitspreken van woorden en een afname in mentale prestaties.

Nadat de eerste tekenen zijn verschenen, blijft het pathologische proces vorderen. Er is een toename van de spiertonus, slaapstoornissen, prikkelbaarheid, tinnitus en nystagmus verschijnen.

Bij gebrek aan de noodzakelijke behandeling in dit stadium, zal de patiënt lijden aan psychoneurose, toevallen en uitgesproken dementie.

Neem contact op met een specialist voor dergelijke symptomen:

1. Spierzwakte en verminderde gevoeligheid.
2. Spraak en visuele stoornissen.
3. Gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam.
4. Overtreding van de slikreflex.
5. Incontinentie.
6. Aanvallen van epilepsie.
7. Hoofdpijn en misselijkheid.
8. Schending van intellectuele vermogens en lichte dementie.

Al deze verschijnselen duiden erop dat het centrale zenuwstelsel wordt beïnvloed en dat aandoeningen zeer snel vordert. In deze toestand is het moeilijk voor een persoon om te begrijpen dat hij ziek is, dus familieleden moeten hier aandacht aan schenken.

diagnostiek

Om de aanwezigheid van overtredingen te bevestigen, moet een reeks diagnostische onderzoeken worden uitgevoerd. Allereerst moet een persoon een neuroloog bezoeken. Na het detecteren van tekenen van leukoencefalopathie, zal de patiënt worden voorgeschreven:

• compleet aantal bloedcellen;
• een onderzoek naar de aanwezigheid in het bloed van drugs, alcohol, psychofarmaca;
• magnetische resonantie en computertomografie. Deze procedures maken het mogelijk de toestand van de hersenen te beoordelen en de aanwezigheid van pathologische foci te bepalen;
• elektro-encefalografie om een ​​afname in hersenactiviteit te bevestigen;
• Doppler-echografie, die de bloedtoevoer naar de hersenen zal bepalen;
• polymerasekettingreactie voor detectie van pathogeen-DNA;
• hersenbiopsie;
• spinale tik om het eiwitniveau te bepalen.

Het is mogelijk om te bevestigen dat de patiënt lijdt aan leukoencephalopathie van virale oorsprong, met behulp van elektronenmicroscopie. Het bepaalt de ziekteverwekker in het hersenweefsel.

Beoordeling van de toestand van de hersenen wordt uitgevoerd met behulp van speciale psychologische tests.

Het is onmogelijk om te doen zonder differentiële diagnose met toxoplasmose, multiple sclerose, lymfoom, HIV-dementie.

behandeling

Helemaal van deze ziekte afkomen is onmogelijk. Met behulp van een aantal therapeutische technieken verlaagt u alleen de ontwikkelingssnelheid van het pathologische proces. Therapie wordt voor elke patiënt apart geselecteerd, met behulp van een complex van therapeutische symptomatische en etiotropische technieken.

Het verminderen van de manifestaties van het pathologische proces wordt bereikt:

1. Middelen om de bloedcirculatie in de hersenen te verbeteren in de vorm van Vinpocetine, Actovegin, Trentala.
2. Neurometabolische stimulantia: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotectors (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Multivitaminecomplexen die B-vitamines, retinol, tocoferol bevatten.
5. Adaptogenen. In de vorm van een extract van aloë, vitreous lichaam.
6. Glucocorticosteroïden. Ze dragen bij tot de verlichting van het ontstekingsproces in de hersenen. Prednisolon en dexamethason hebben vergelijkbare eigenschappen.
7. Antidepressiva.
8. Anticoagulantia om het risico op bloedstolsels te verminderen.
9. Antivirale middelen, als de ziekte van virale oorsprong is.

In aanvulling op medicamenteuze therapie kan aanbevelen om een ​​cursus te ondergaan:

• fysiotherapie;
• reflexologie;
• acupunctuur therapie;
• het gebruik van homeopathische en phytotherapeutische middelen;
• manuele therapie.

Om de staat te vergemakkelijken, moet je ademhalingsgymnastiek uitvoeren en het nekgedeelte masseren.

Behandeling van de ziekte is vrij moeilijk, omdat de meeste antivirale en ontstekingsremmende geneesmiddelen de barrière tussen het bloed en weefsel die het centrale zenuwstelsel beschermt, niet kunnen binnendringen. Daarom dragen ze niet bij aan de eliminatie van pathologische foci.

Prognose voor leukoencephalopathie

Hoeveel mensen er leven met leuko-encefalopathie hangt af van het stadium waarin ze de therapie en de mate van hersenschade begonnen te ondersteunen. Van een van deze vorm van de ziekte is het onmogelijk om te herstellen. Pathologisch proces leidt altijd tot de dood van de patiënt. Als u geen antivirale therapie uitvoert, zal de patiënt niet langer dan zes maanden leven vanaf het moment dat de schendingen in het witte hersenweefsel werden gevonden.

Met behulp van de naleving van de aanbevelingen die zijn voorgeschreven door de arts en het gebruik van voorgeschreven medicijnen kan de levensverwachting lichtjes stijgen. Als de patiënt regelmatig alle medicijnen drinkt, zal hij iets meer dan een jaar leven vanaf het moment dat hij werd gediagnosticeerd.

Er zijn gevallen waarin mensen stierven binnen een maand na het begin van de ontwikkeling van de pathologie. Dit kan tijdens zijn acute loop optreden.

complicaties

Aantasting van de functies van subcorticale structuren en andere hersengebieden in het geval van leuko-encefalopathie leidt geleidelijk tot ernstige complicaties:

• motorfunctie is aangetast;
• gevoeligheid vermindert;
• volledig verlies van gezichtsvermogen of gehoorverlies kan optreden;
• verlamt verschillende delen van het lichaam;
• infecties en septische complicaties ontwikkelen;
• aanhoudende dementie treedt op.

Vroeg of laat leidt de ziekte tot de dood van de patiënt.

Is preventie mogelijk?

Specifieke preventieve methoden die de ontwikkeling van leukoencephalopathie, nr. Het is mogelijk om het risico van de ontwikkeling van het pathologische proces in de witte hersenhelft slechts licht te verminderen met behulp van dergelijke aanbevelingen:

1. Het is noodzakelijk om het zenuwstelsel te versterken door verharding en het gebruik van vitaminecomplexen.
2. Als er een obesitasprobleem is, moet dit dringend worden aangepakt.
3. Het is wenselijk om een ​​actieve levensstijl te leiden.
4. Het is handig om regelmatig in de frisse lucht te wandelen.
5. Het is belangrijk om het gebruik van drugs en alcohol, roken, te vermijden.
6. Volg de cultuur van het seksuele leven. Hiermee wordt HIV-infectie voorkomen.
7. Gebruik beschermende uitrusting voor elk seksueel contact.
8. Volg de principes van goede voeding. Het dieet moet verzadigd zijn met alle noodzakelijke vitamines en mineralen.
9. Versterk het zenuwstelsel, verhoog de stressbestendigheid.
10. Vermijd overwerk, slaap minimaal acht uur per dag.
11. Normale activiteit normaliseren. Vermijd verhoogde belastingen en fysieke inactiviteit.
12. Als u begint met het ontwikkelen van vaatziekten en pathologieën die verband houden met stofwisselingsstoornissen, is het noodzakelijk om een ​​compenserende behandeling te ondergaan.

Met deze maatregelen kunt u de kans verkleinen dat er leukoencephalopathie zal zijn. Maar als het pathologische proces zich nog steeds begint te ontwikkelen, is het bij de eerste manifestaties nodig om hulp te zoeken bij specialisten. Dankzij de ondersteunende behandeling kunt u de kwaliteit van het leven en de duur ervan enigszins verbeteren.

Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie van de hersenen

Klassieke leuko-encefalopathie is een chronisch progressieve ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door infectie door een humaan type 2-polyomavirus, waarbij overwegend witte hersenmassa wordt aangetast en gepaard gaat met demyelinatie - vernietiging van de myeline-omhulling van zenuwvezels. Het komt voor bij mensen met immunodeficiënties.

Ernstige leuko-encefalopathie manifesteert zich door mentale, neurologische aandoeningen en symptomen van intoxicatie tegen de achtergrond van virusreproductie. De kliniek vertoont ook cerebrale en meningeale symptomen.

Het virus dat de ziekte veroorzaakte, werd voor het eerst geïdentificeerd in 1971. Als een onafhankelijke ziekte werd progressieve leuko-encefalopathie in 1958 geïsoleerd. Het JC-virus, vernoemd naar de eerste patiënt, John Cunningham, is ongeveer 80% van de wereldbevolking. Door de normale werking van het immuunsysteem manifesteert de infectie zich echter niet en gaat deze in een latente toestand door.

In het midden van de 20e eeuw was de incidentie 1 geval per 1 miljoen inwoners. Tegen het einde van de jaren 90 nam de incidentie af tot één geval per 200 duizend inwoners. Na de introductie van een nieuwe behandelingsmethode voor HAART (zeer actieve antiretrovirale therapie), werd progressieve hersenleukoenafilofie bij één op de 1000 met hiv geïnfecteerde patiënten gebruikelijk.

Naast virale leuko-encefalopathie zijn er ook andere soorten letsels van witte stof met hun aard en ziektebeeld. Ze worden besproken in de paragraaf "classificatie".

redenen

De basis voor de ontwikkeling van leukoencephalopathie is de reactivering van het virus als gevolg van de achteruitgang van het immuunsysteem. Bij 80% van de patiënten met leukoencefalopathie, AIDS of drager van HIV-infectie. 20% van de overgebleven patiënten lijdt aan kwaadaardige tumoren, de lymfomen van Hodgkin en non-Hodgkin.

JC-virus is een opportunistische infectie. Dit betekent dat het bij gezonde mensen zich niet manifesteert, maar zich begint te vermenigvuldigen onder de voorwaarde van verminderde immuniteit. Het virus wordt overgedragen door druppeltjes in de lucht en door de fecaal-orale route, die wijst op de prevalentie ervan onder de wereldbevolking.

De initiële infectie in een gezond organisme veroorzaakt geen symptomen en de dragertoestand is latent. In het lichaam van een gezond persoon, namelijk in de nieren, het beenmerg en de milt, verkeert het virus in een staat van persistentie, dat wil zeggen, het is eenvoudigweg "bewaard" in een gezond lichaam.

Wanneer het werk van het immuunsysteem is verslechterd, bijvoorbeeld een persoon die besmet is geraakt met HIV, valt de algemene en specifieke weerstand van de immuunmechanismen. Virus-reactivering begint. Het vermenigvuldigt zich actief en komt in de bloedbaan terecht, van waar het door de bloed-hersenbarrière wordt getransporteerd naar de witte hersenmassa. Hij leeft in oligodendrocyten en astrocyten, die als gevolg van zijn leven vernietigen. Het JC-virus komt de cel binnen via binding aan cellulaire receptoren - serotonine 5-hydroxytryptamine-2A-receptor. Na de vernietiging van oligodendrocyten begint een actief demyelinisatieproces en ontwikkelt zich multifocale encefalopathie van de hersenen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie onder een microscoop manifesteert zich door de vernietiging van oligodendrocyten. Virusresten en vergrote kernen worden gevonden in cellen. Astrocyten worden groter. Op een gedeelte in de hersenen worden foci van demyelinisatie gedetecteerd. In deze gebieden zijn er kleine gaatjes.

classificatie

Witte stof wordt niet alleen vernietigd als gevolg van virale infectie of immunosuppressie.

Dyscirculatoire leuko-encefalopathie

Encefalopathie in algemene zin is de geleidelijke vernietiging van de hersubstantie als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop, vaak tegen de achtergrond van vasculaire pathologie: arteriële hypertensie en atherosclerose. Encefalopathie gaat gepaard met grootschalige veranderingen in de substantie. Het spectrum van de laesie omvat ook de witte materie van de hersenen. Meestal is het diffuse leuko-encefalopathie. Het wordt gekenmerkt door de vernietiging van witte stof in de meeste delen van de hersenen.

Leukoencephalopathie van de hersenen van vasculaire genese gaat gepaard met de vorming van kleine infarcten van de witte stof. Tijdens het ontwikkelen van de ziekte verschijnen er brandpunten van demyelinisatie, oligodendrocyten en astrocyten sterven. In dezelfde gebieden worden cysten en oedeem rond de bloedvaten aangetroffen op de plaats van micro-infarcten als gevolg van een ontsteking.

Kleine focale leuko-encefalopathie, waarschijnlijk van vasculaire genese, gaat vervolgens gepaard met gliosis - de vervanging van normaal werkend zenuwweefsel door een analoog van bindweefsel. Gliosis is de focus van weinig of geen niet-functioneel weefsel.

Een ondersoort van dyscirculatory encephalopathy is microangiopathische leukoencephalopathy. Wit weefsel wordt vernietigd door de nederlaag of verstopping van kleine bloedvaten: arteriolen en haarvaten.

Kleine focale en periventriculaire leukoencephalopathie

De moderne naam van pathologie is periventriculaire leukomalisatie. De ziekte gaat gepaard met de vorming van brandpunten van dood weefsel in de witte hersenmassa. Het komt voor bij kinderen en is een van de oorzaken van hersenverlamming. Leukoencefalopathie van de hersenen bij kinderen wordt meestal gevonden bij doodgeborenen.

Leucomalacia, of verzachting van de witte stof, treedt op als gevolg van hypoxie en cerebrale ischemie. Meestal geassocieerd met lage bloeddruk bij een kind, respiratoire insufficiëntie onmiddellijk na de geboorte of complicaties in de vorm van een infectie. Periventriculaire leuko-encefalopathie van de hersenen bij een kind kan zich ontwikkelen als gevolg van vroeggeboorte of slechte gewoonten van de moeder, waardoor het kind tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling vergiftiging had.

In een dood kind kan een gecombineerde variant voorkomen - multifocale en periventriculaire leuko-encefalopathie van vasculaire genese. Dit is een combinatie van vaataandoeningen, zoals aangeboren hartafwijkingen en ademhalingsstoornissen na de geboorte.

Giftige leukoencephalopathie

Het ontwikkelt zich als gevolg van het nemen van giftige stoffen, bijvoorbeeld het injecteren van medicijnen of als een resultaat van een bedwelming met afbraakproducten. Het kan ook optreden als gevolg van leverziekten, waarbij producten van het metabolisme van giftige stoffen die de witte stof vernietigen de hersenen binnendringen. Verscheidenheid - posterior reversible leukoencephalopathy. Dit is een secundaire reactie op verminderde circulatie, meestal tegen de achtergrond van een plotselinge verandering in bloeddruk, gevolgd door stagnatie van het bloed in de hersenen. Dientengevolge treedt hyperperfusie op. Ontwikkeld hersenoedeem, gelokaliseerd in de nek.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Dit is een genetisch bepaalde ziekte veroorzaakt door een mutatie van de genen van de EIF-groep. Normaal gesproken coderen ze voor eiwitsynthese, maar na mutatie gaat hun functie verloren en wordt de hoeveelheid gesynthetiseerd eiwit met 70% verminderd. Het wordt gevonden bij kinderen.

Schaal classificatie:

• Kleine focale niet-specifieke leuko-encefalopathie. In de witte stof ontstaan ​​kleine brandpunten of micro-infarcten.
• Multifocale leuko-encefalopathie. Hetzelfde als het vorige, maar de haarden bereiken grote maten en er zijn er veel.
• Diffuse leukoencephalopathie. Het wordt gekenmerkt door een lichte laesie van witte materie in het gehele hersengebied.

symptomen

Het klinische beeld van klassieke progressieve multifocale encefalopathie bestaat uit neurologische, mentale, infectieuze en cerebrale symptomen. Het intoxicatiesyndroom gaat gepaard met hoofdpijn, vermoeidheid, prikkelbaarheid en koorts. Neurologische symptomen van leukoencephalopathie:

1. irritatie van de hersenmembranen: fotofobie, hoofdpijn, misselijkheid en braken, stijfheid van de nekspieren en de specifieke houding van een geschopte hond;
2. verzwakking of volledige verdwijning van spierkracht op de ledematen van één kant van het lichaam;
3. eenzijdig verlies van gezichtsvermogen of vermindering van de nauwkeurigheid ervan;
4. verstoring van bewustzijn en coma.

Neuropsychiatrische aandoeningen omvatten dementie. Bij patiënten verdwijnt de aandacht, het volume van het kortetermijngeheugen vermindert. Patiënten worden apathisch, lethargisch, onverschillig. In de loop van de tijd hebben ze de interesse in de buitenwereld volledig verloren. Bij 20% van de patiënten zijn convulsieve aanvallen.

Het ziektebeeld kan worden aangevuld met een ontsteking van het hersenweefsel en focale symptomen. Dus, bijvoorbeeld, enkele niet-specifieke foci van leukoencephalopathie in de voorhoofdskwabben kunnen gepaard gaan met ontremming van het gedrag en moeilijkheden bij het beheersen van emotionele reacties. Familieleden en familieleden klagen vaak over de vreemde en impulsieve acties van de patiënt, die geen adequate verklaring hebben.

Leukoencephalopathie met met uitsterven bedreigde witte stof is klinisch onderverdeeld in de volgende stadia:

De babyvariant wordt gediagnosticeerd vóór het eerste levensjaar. Na de geboorte worden neurologische stoornissen en bijbehorende verworven of aangeboren laesies van interne organen objectief gedetecteerd.

Vormen van kinderen komen voor in de leeftijd van 2 tot 6 jaar. Het ontstaat door externe factoren, vaker neuro-infectie of stress. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door een snelle toename van neurologische symptomen van het tekort, een verlaging van de bloeddruk en een verminderd bewustzijn, zelfs een comateuze toestand.

Late leukoencephalopathie wordt na 16 jaar vastgesteld. Het manifesteert zich voornamelijk door neurologische symptomen: het functioneren van het cerebellum en het piramidale kanaal is verstoord. Epilepsie ontwikkelt zich later. Op hoge leeftijd wordt dementie gevormd. Psychiatrische stoornissen worden ook opgemerkt bij patiënten: depressie, involutiepsychose, migraine en een sterke afname van het libido. Bij vrouwen gaat de late versie gepaard met hormonale stoornissen. Vaste dysmenorroe, onvruchtbaarheid, vroege menopauze. Diagnose wordt belemmerd door het feit dat neurologische aandoeningen, en niet cerebrale en neurologische symptomen, op de voorgrond treden bij vrouwen.

Tekenen van vasculaire leuko-encefalopathie:

1. Neuropsychologische stoornissen. Dit omvat gedragsstoornissen, cognitieve stoornissen, emotioneel-volitional aandoeningen.
2. Bewegingsstoornissen Moeilijke, bewuste bewegingen zijn verstoord, focale symptomen in de vorm van hemiparese of hemiplegie kunnen ook worden waargenomen.
3. Vegetatieve aandoeningen: verlies van eetlust, hyperhidrose, diarree of obstipatie, kortademigheid, hartkloppingen, duizeligheid.

diagnostiek

De basis voor de diagnose van klassieke leuko-encefalopathie is de detectie van het DNA van een virus door polymerasekettingreactie. De diagnose omvat ook magnetische resonantie beeldvorming en de studie van hersenvocht. Veranderingen in cerebrospinale hersenvocht zijn echter niet-specifiek en weerspiegelen vaak typische veranderingen in ontsteking.

MRI vertoont focussen van verhoogde intensiteit, die asymmetrisch zijn gelokaliseerd in het gebied van witte materie van de frontale en occipitale lobben. MR-foto van periventriculaire kleine focale leuko-encefalopathie: op T1-modus, foci van lage intensiteit. Foci worden ook gevonden in de hersenschors, de stengel en het cerebellum.

Behandelmethoden

Er is geen behandeling om de oorzaak van de ziekte te elimineren. Het hoofddoel van de therapie is om het pathologische proces te beïnvloeden met behulp van glucocorticoïden en cytotoxische middelen. Behandeling wordt ook aangevuld door geneesmiddelen die het immuunsysteem stimuleren. De tweede lijn van therapie is de eliminatie van symptomen.

vooruitzicht

De prognose is ongunstig. Hoeveel wonen: vanaf het moment van diagnose leven patiënten gemiddeld 3 tot 20 maanden.

het voorkomen

Mensen die neurodegeneratieve ziekten in de familie hebben gehad, hebben preventieve diagnostiek voor de aanwezigheid van het JC-virus te zien gekregen. Vanwege de hoge incidentie van het virus is het echter moeilijk om de prognose voor de ontwikkeling van de ziekte te bepalen. In 2013 heeft de Food and Drug Administration een vragenlijst opgesteld om vroege visusstoornissen, gevoeligheid, emoties, spraak en gang te vermoeden en, als het testresultaat positief is, een persoon voor een onderzoek te sturen.