Over neuroblastoom: diagnostische methoden, stadia van ontwikkeling en complicaties

1. In het kort over pathologie 2. Etiologie 3. Pathogenese van de ziekte 4. Manifestaties van neuroblastoom 5. Niet-specifieke manifestaties 6. Stadia van tumorontwikkeling 7. Complicaties 8. Diagnose 9. Over behandelingsmethoden 10. Resultaat van de ziekte

Momenteel is er een toename van het aantal kankerpathologieën van het centrale zenuwstelsel. Het komt voor in alle leeftijdsgroepen, heeft een andere histologische karakterisering, wordt gekenmerkt door agressieve groei en frequentie van terugvallen.

Neuroblastoom verwijst naar tumoren van embryonale oorsprong. Wat betekent dit? Wat zijn de redenen voor zijn ontwikkeling? Is volledige genezing mogelijk? Dit moet allemaal bekend zijn, omdat pathologie heel gewoon is.

In het kort over pathologie

Volgens de internationale histologische classificatie is de tumor opgenomen in de sectie van neuroepitheliale tumoren. Dit neoplasma bestaat uit embryonale onrijpe cellen. Normaal gesproken, op het moment van geboorte, eindigt het proces van hun rijping, een sympathisch zenuwstelsel wordt gevormd. Met deze pathologie komt celdifferentiatie niet voor, kanker ontwikkelt zich. Daarom wordt het in de International Classification of Diseases (ICD) aangeduid als C47 (maligne vorming van perifere zenuwen en het autonome zenuwstelsel).

• Bij volwassenen komt neuroblastoma niet voor, aangezien het al in de vroege kindertijd wordt gedetecteerd, zelden kan een diagnose worden gesteld bij adolescenten.
• Elk tweede kind van het proces wordt gediagnostiseerd voordat het de leeftijd van twee jaar bereikt.
• Neuroblastoom wordt bij elke zevende baby met kanker gediagnosticeerd.
• Van extracraniële kankers van het zenuwstelsel is neuroblastoom verantwoordelijk voor meer dan 16% van de gevallen.

De ziekte heeft de volgende kenmerken: de tumormassa kan een aanzienlijke omvang bereiken en kan zelfs metastaseren, maar gaat vaak spontaan achteruit. Daarom, zelfs als het proces loopt, is een remedie mogelijk, vooral tegen de achtergrond van de therapie.

Meestal gevonden in de retroperitoneale ruimte en in de bijnieren. Een nerveuze sympathische romp kan ook worden beïnvloed op het niveau van het achterste mediastinum, minder vaak in het lumbale gebied, het bekken of de nek. Soms is het niet mogelijk om de primaire focus van de ziekte vast te stellen, de diagnose wordt gesteld als gevolg van geïdentificeerde metastasen.

etiologie

Het is moeilijk om de redenen vast te stellen voor de overweldigende meerderheid van zieke kinderen. Oncologen geloven dat in termen van het voorkomen van kanker bij kinderen, alle pathogene processen die actief zijn in het proces van zwangerschap belangrijk zijn. Deze factoren omvatten:

• acute en chronische ziekten;
• beroepsrisico's van de moeder;
• nerveuze en fysieke overbelasting;
• slechte milieusituatie;
• intra-uteriene infecties.

Ongeveer 15-20% onthulde een erfelijke neiging om oncologische pathologie te ontwikkelen. Ook belangrijk is de aanwezigheid van genetische mutaties en aangeboren zwakte van het immuunsysteem. Vaak waargenomen op de achtergrond van congenitale anomalieën.

Pathogenese van de ziekte

Het stadium van rijping van neuroblasten, dat verondersteld werd voltooid te zijn vóór de geboorte van de baby, is verstoord. Ze blijven groeien en delen en vormen de basis van het tumorproces. Soms, tot de leeftijd van drie maanden, gaat het kinderorganisme zelfstandig om met deze afwijkingen door het proces van rijping en differentiatie van cellen te starten. Dan stopt de tumorgroei, zijn er geen manifestaties van de ziekte, de tegengestelde ontwikkeling van de formatie wordt waargenomen.

Als dit niet gebeurt, wordt de blastoom groot, manifesteert zich met verschillende symptomen, begint metastasen te geven.

De volgende histologische soorten tumoren kunnen voorkomen:

• De klassieke vorm - de tumor bestaat uit ongedifferentieerde kwaadaardige cellen, heeft geen capsule, groeit actief in het omliggende weefsel en wordt snel uitgezaaid.
• Het ganglioneuroom is een goedaardige variant, bestaat uit gedifferentieerde (volwassen) ganglioncellen, heeft foci van calcificaties, een capsule en duidelijke grenzen.
• Ganglioneuroblastoom is een overgangsvariant, omdat het tegelijkertijd niet-gedifferentieerde neuroblasten en rijpe ganglioncellen bevat.

Neuroblastoma manifestaties

In de beginfase van de pathologie heeft geen specifieke tekens. Als kieming in het omringende weefsel, samendrukking van de aangrenzende anatomische structuren en de vorming van metastasen, wordt een karakteristiek klinisch beeld van de ziekte gevormd. Manifestaties van pathologie zijn afhankelijk van lokalisatie, de aanwezigheid van metastasen en de mate van aantasting van metabole processen.

Er zijn de volgende klassieke lokalisaties en tekenen van neuroblastoom:

• Horner-syndroom vanwege de impact van de tumor op de sympathische stam in hoofd en nek. Tegelijkertijd is de sympathische innervatie van het oog verstoord, wat zich manifesteert door vernauwing van de pupil (miosis), verlaging van het bovenste ooglid (ptosis), terugtrekking van de oogbol (enophthalmos), droge huid van het gezicht aan dezelfde kant (anhidrose). Bij palpatie van de nek kan de arts tumormodules en verharding detecteren. Als tumorgroei achter de oogbol is gelokaliseerd, kan een exophthalmus worden waargenomen.

• Het lokalisatieproces op het niveau van het thoracale gebied in het achterste mediastinum manifesteert zich door verminderde ademhaling, slikken en het optreden van onregelmatigheden in het werk van het hart. Kinderen hoesten vaak, braken uit, in vergevorderde gevallen wordt misvorming van de borst soms waargenomen.
• Volumetrische nodulaire vorming van een dichte consistentie tijdens palpatie van de buik. Het is strak gelast aan omringende weefsels. Dus manifesteert zich meestal het retroperitoneale neuroblastoom. Het kenmerk ervan is de snelle groei in het wervelkanaal.

Er kunnen tekenen zijn van compressie van de zenuwwortels van het ruggenmerg, wat wordt verklaard door de lokalisatie van de tumor in de buurt van de wervelkolom (rugpijn, verminderde motorische of sensorische functies). In dit geval verspreidt het kwaadaardige proces zich vaak naar het ruggenmerg, wat kan leiden tot de ontwikkeling van verlamming, disfunctie van de bekkenorganen.

Een andere neurologische manifestatie van de ziekte is cerebellaire ataxie. Tegelijkertijd is er instabiliteit van het lopen, lopen met een breed gebied van ondersteuning, een afname van de spierspanning. Deze verschijnselen zijn kenmerkend voor laesies van het cerebellum.

Niet-specifieke manifestaties

Oudere kinderen klagen over malaise, gebrek aan eetlust, botpijn van onzekere aard en lokalisatie, vermoeidheid, koude rillingen en spierpijn door koorts.

Ouders merken het gewichtsverlies van de baby op, de gevoeligheid voor frequente verkoudheid. Een neiging tot nasale bloeding, bloeding en andere manifestaties van het hemorragische syndroom, wat wordt verklaard door een beenmerglaesie. Pathologie gaat gepaard met een verhoogde productie van catecholamines. Daarom merken ouders bleekheid, zweten, periodieke dunne ontlasting en verhoogde bloeddruk op.

Wanneer onderzocht, detecteert een kinderarts een regionale of diffuse vergroting van de lymfeklieren. Mogelijke zwelling van de geslachtsdelen en onderste ledematen. Ook bij uitzaaiingen op de huid, worden dichte knopen van blauwachtig-paarse of blauwachtige kleur gevonden, neemt de lever toe.

Stadia van tumorontwikkeling

Het is gebruikelijk om het stadium van neuroblastoomontwikkeling te bepalen:

1. Fase één gaat uit van de aanwezigheid van een enkele laesie tot een diameter van 5 cm, zonder uitzaaiingen en tekenen van schade aan het lymfesysteem.
2. In de tweede fase heeft de laesie ook geen verre manifestaties, maar deze kan oplopen tot 10 cm.
3. In het derde stadium van neuroblastoom komen metastatische laesies van het lymfatische systeem voor op de achtergrond van een enkele of bilaterale tumor van elke grootte.
4. In de vierde fase van het proces zijn er verschillende tumoren, tekenen van lymfeklieren en metastasen op afstand.

De meeste zieke kinderen betreden de oncologische kliniek in de derde of vierde fase van het proces, waardoor hun kansen op herstel kleiner worden. Daarom is tijdige behandeling zo belangrijk.

complicaties

Pathologie is gevoelig voor vroege en snelle verspreiding door het hele lichaam. Metastasen op afstand bij diagnose worden gedetecteerd bij 75% van de kleine patiënten.

Metastase wordt het vaakst waargenomen in de volgende organen:

diagnostiek

Naast de geschiedenis en grondig onderzoek, moeten laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden worden gebruikt. De belangrijkste daarvan zijn de volgende methoden voor de diagnose van neuroblastoom:

• bloedonderzoek: bloedarmoede;
• urineanalyse: catecholaminederivaten, die worden gesynthetiseerd door tumorcellen;
• detectie van tumormarkers in bloed- en urinetests;
• Echoscopisch onderzoek van de buikholte en bekkenorganen.

Radiologische diagnostiek voor het visualiseren van het proces en het detecteren van metastasen omvat de volgende methoden: radio-isotoop botscannen, röntgenfoto's van de longen en de buik, röntgenstralen berekende en magnetische resonantie beeldvorming, angiografie (om de kwestie van het niveau van vascularisatie van de tumor aan te pakken).

Pyelografie is informatief als de ontwikkeling van het tumorproces het nierbekken beïnvloedt. Beenmergpunctie (sternum, iliacale vleugel) is ook noodzakelijk.

Over behandelmethoden

De tactieken van het beïnvloeden van het oncologische proces en behandelingsregimes worden bepaald door het stadium van tumorontwikkeling. De behandeling van neuroblastoom van een willekeurige histologische variant moet complex zijn:

• Chirurgische methoden. De meest effectieve volledige verwijdering van het onderwijs, maar op het moment van diagnose heeft elke tweede patiënt perifere metastasen.
• Stralingstherapie. Het wordt aangebracht voor en na volledige of gedeeltelijke resectie van de tumormassa, en ook als verwijdering niet langer mogelijk is. Er zijn leeftijdsbeperkingen, omdat langdurige ongewenste effecten mogelijk zijn. Doses en het aantal sessies zijn afhankelijk van de grootte en locatie van de formatie, de aanwezigheid van metastasen.
• Chemotherapie. Vaker benoemd tot een combinatie van verschillende geneesmiddelen, waarvan de selectie wordt bepaald door de leeftijd en conditie van de patiënt. Deze methode wordt vóór de operatie gebruikt om de tumorgroei te verminderen en daarna om het risico van recidief met de vorming van metastasen te verminderen.

• Beenmerg autotransplantatie. Dit type behandeling wordt gebruikt in de aanwezigheid van tumormetastasen in het beenmerg. Het beenmergtransplantaat van een patiënt wordt gebruikt als er geen tumorcellen worden gevonden.Het bewijs is de snelle ontkieming van de omliggende weefsels of de herhaling van het proces na de operatie. Volgens medische statistieken is het overlevingspercentage veel hoger dan bij standaardtechnieken.

Resultaat van de ziekte

De prognose van neuroblastoom is vaak ongunstig, omdat het resistent is tegen veel van de modernste behandelmethoden. Bovendien geeft het proces vaak uitzaaiingen aan verschillende organen.

De uitkomst is afhankelijk van de volgende factoren:

1. De leeftijd van de patiënt. Neuroblastoom bij kinderen wordt met succes behandeld op de leeftijd van één jaar en met vroege detectie van het proces.
2. Histologische karakterisatie van neuroblastoom.
3. Stadium en graad van kieming van omringende weefsels. In geavanceerde gevallen is er weinig kans op succes.
4. Lokalisatieproces. Zelfs een langzaam progressieve pathologie, gelokaliseerd in de retroperitoneale ruimte, is erg moeilijk om elke vorm van behandeling te behandelen.
5. De aanwezigheid van metastasen en hun lokalisatie. De vierde fase van neuroblastoom leidt meestal tot een fatale afloop, vooral in botmetastasen.

De groep met een gunstige prognose omvat patiënten die meer dan twee jaar na diagnose en behandeling leven.

Neuroblastoom is een ernstig probleem in kinderoncologie. Deze ziekte is zeer verraderlijk, begint onmerkbaar, wordt snel uitgezaaid en kan fataal zijn. Daarom is een vroege diagnose van de ziekte zo belangrijk. Hiervoor worden momenteel de meest geavanceerde diagnostische methoden gebruikt. Tijdige behandeling, een volledig onderzoek en adequate therapie helpen het leven van het kind te redden.

Wat bedreigt neuroblastoom bij volwassenen

Neuroblastoom is een dodelijke ziekte die meestal in de kindertijd wordt gediagnosticeerd. Bij volwassenen is een kwaadaardige tumor zeer zeldzaam.

De inhoud

redenen

De oorzaken van neuroblastoom bij volwassenen zijn niet volledig bekend. In 80% van de gevallen kan de ziekte zich zonder duidelijke reden manifesteren.

De resterende 20% van het begin van de ziekte is geassocieerd met genetische overerving. Als de ziekte is geassocieerd met een erfelijke aanleg, worden kwaadaardige tumoren waargenomen bij kinderen.

Wetenschappers suggereren dat neuroblastoom op volwassen leeftijd wordt geassocieerd met genetische veranderingen in het lichaam, langdurige blootstelling aan verschillende carcinogene factoren, radioactieve straling of chemische vergiftiging.

Er treden mutaties op in het lichaam die kankercellen doen verschijnen. Met deze ziekte delen ze zich actief, met als resultaat dat kankers in veel organenweefsels voorkomen.

Neuroblastoom kan worden waargenomen in de bijnieren, in het bekken, in de retroperitoneale ruimte, in de nek en mediastinum. Heeft ook invloed op de botten, lymfeklieren, hersenen, lever en huid.

symptomen

Kankercellen komen in de bloedbaan en zorgen ervoor dat de patiënt:

• toegenomen zweten;
• pijn en pijn in botten en gewrichten;
• bloedarmoede;
• verminderde eetlust;
• gewichtsverlies;
• zwelling;
• koorts;
• hoge temperatuur;
• vergrote lever;
• hoesten;
• roodheid van de huid;
• verhoogde druk.

Neuroblastoom kan ook asymptomatisch zijn zonder klachten bij de patiënt te veroorzaken. Het wordt vaak gediagnosticeerd door toeval tijdens röntgenfoto's, echografie of medische onderzoeken.

Meestal wordt de ziekte gevonden bij volwassenen in de laatste stadia van de ziekte, wanneer grote metastasen aanwezig zijn, waardoor het werk van nabijgelegen organen wordt verstoord.

Een ander belangrijk symptoom van de ziekte is het Horner-syndroom. De patiënt heeft een hangende oogbol, kneuzingen rond de ogen, hangende oogleden, geen verwijding van de pupil in het donker.

diagnostiek

Het doel van de diagnose is om de histologie en metastasen van de patiënt te bestuderen. Tijdens ziekte in urine en bloed, worden verhoogde niveaus van catecholamines en hun derivaten, evenals hoge niveaus van dopamine gedetecteerd. De studie van deze stoffen zal de mate van ontwikkeling van de ziekte bepalen.

Het basisonderzoek, dat in de eerste plaats wordt uitgevoerd, is echografie. Hiermee kan de aanwezigheid van een tumor in de buikholte of in het bekkengebied worden bepaald. Om de lokalisatie van formaties te bepalen, wordt hun structuur, de aanwezigheid van calcificaties, computertomografie of echografie uitgevoerd. Als de formatie in de borstkas is gelokaliseerd, krijgt de patiënt röntgenfoto's.

Een belangrijke diagnostische methode is aspiratiebiopsie. Dit is de laatste fase van diagnostische onderzoeken waarmee u nauwkeurig de aanwezigheid van een primaire tumor, de aanwezigheid van metastasen, de ontwikkelingsfase van het onderwijs kunt bepalen.

Het beenmerg wordt op 4-8 plaatsen genomen. Materiaalmonsters worden naar het laboratorium gestuurd voor histologische en cytologische onderzoeken. Ze kunnen ook een beenmergpunctie nemen.

behandeling

Na onderzoek van de patiënt bepalen de chirurg, chemotherapeut en radioloog de behandelingstactieken. De ontwikkeling van neuroblastoom is moeilijk te voorspellen, omdat het niet alleen actief kan groeien, maar ook zichzelf kan vernietigen. Daarom worden, afhankelijk van de diagnostische gegevens, verschillende behandelingsmethoden voorgeschreven.

Als de tumor in het beginstadium van ontwikkeling wordt gevonden, wordt operatieve verwijdering van de formatie uitgevoerd. Als er na een chirurgische ingreep recidieven van de ziekte zijn of als er metastasen uit de resterende cellen ontstaan, wordt de patiënt aanbevolen chemotherapie te geven.

Effectieve geneesmiddelen bij gebruik van chemotherapie zijn: Vincristine, Cyclophosphamide, Melphalan, Teniposide, etc.

Bestralingstherapie wordt voorgeschreven aan de hand van de individuele kenmerken van het verloop van de ziekte. Ruggenmergtolerantie en leeftijd van de patiënt worden in aanmerking genomen.

In het vergevorderde stadium van de ziekte is het mogelijk om transplantaties uit te voeren.

vooruitzicht

De prognose van neuroblastoom hangt af van de morfologie van de kanker, het stadium van de ziekte en de aanwezigheid van ferritine in het bloedserum. Over de uitkomst van de ziekte is de aanwezigheid van metastasen in aangrenzende organen en omliggende weefsels.

Als het verloop van de ziekte niet wordt gestart en gedifferentieerde cellen worden gevonden in weefselmonsters, is er een vrij hoge kans op herstel.

De overlevingskans neemt toe als neuroblastoom wordt gevonden in het mediastinum. Negatieve prognose van overleving bij patiënten als de tumor in de retroperitoneale ruimte is gelokaliseerd.

Deze pathologische tumorprogressie vordert langzaam en is praktisch niet te behandelen. In stadium 4 van neuroblastoom, als botmetastasen worden gedetecteerd, is het risico op overlijden groot.

Volgens statistieken is het overlevingspercentage tot 90% bij patiënten bij wie de diagnose fase 1 is gesteld en is de behandeling snel gestart. Bij stadium 2-ziekte is de overlevingskans maximaal 80%. In fase 3 - 40-70%, in fase 4 - 20%.

gevaar

Neuroblastoom is een kwaadaardige formatie die het sympathische zenuwstelsel aantast. Het kan uitzaaien naar verschillende delen van het lichaam en de weefsels van menselijke organen aantasten.

sympathicoblastoma

Neuroblastoom is een kwaadaardig neoplasma van het sympathische zenuwstelsel van embryonale oorsprong. Ontwikkelt bij kinderen, meestal gelegen in de bijnieren, de retroperitoneale ruimte, het mediastinum, het nek- of bekkengebied. Manifestaties zijn afhankelijk van lokalisatie. De meest voorkomende symptomen zijn pijn, koorts en gewichtsverlies. Neuroblastoom is in staat tot regionale en metastase op afstand met schade aan de botten, lever, beenmerg en andere organen. De diagnose wordt gesteld op basis van de gegevens van onderzoek, echografie, CT-scan, MRI, biopsie en andere methoden. Behandeling - chirurgische verwijdering van neoplasie, radiotherapie, chemotherapie, beenmergtransplantatie.

sympathicoblastoma

Neuroblastoom is een ongedifferentieerde kwaadaardige tumor, afkomstig van embryonale neuroblasten van het sympathische zenuwstelsel. Neuroblastoom is de meest voorkomende vorm van extracraniële kanker bij jonge kinderen. Het is 14% van het totale aantal maligne neoplasmen bij kinderen. Kan aangeboren zijn. Vaak gecombineerd met misvormingen. De piekincidentie is 2 jaar. In 90% van de gevallen wordt neuroblastoom gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 5 jaar. Bij adolescenten wordt het zeer zelden gedetecteerd, bij volwassenen ontwikkelt het zich niet. In 32% van de gevallen bevindt het zich in de bijnieren, in 28% in de retroperitoneale ruimte, in 15% in het mediastinum, in 5,6% in het bekken, en in 2% in de nek. In 17% van de gevallen is het niet mogelijk om de lokalisatie van het primaire knooppunt te bepalen.

Bij 70% van de patiënten met neuroblastoom worden bij het stellen van de diagnose lymfogene en hematogene metastasen gedetecteerd. Regionale lymfeklieren, beenmerg en botten worden het vaakst aangetast, minder vaak lever en huid. Het wordt zelden gevonden secundaire foci in de hersenen. Een uniek kenmerk van neuroblastoom is het vermogen om het niveau van celdifferentiatie te verhogen met transformatie in ganglioneuroom. Wetenschappers zijn van mening dat neuroblastoom in sommige gevallen asymptomatisch kan zijn en kan resulteren in zelfregressie of rijping tot een goedaardige tumor. Snelle agressieve groei en vroege metastase worden echter vaak waargenomen. Neuroblastoombehandeling wordt uitgevoerd door specialisten op het gebied van oncologie, endocrinologie, longziekten en andere medische gebieden (afhankelijk van de lokalisatie van neoplasie).

Oorzaken van neuroblastoom

Het mechanisme van neuroblastoom is nog niet duidelijk. Het is bekend dat er een tumor ontstaat uit embryonale neuroblasten, die tegen de tijd van de geboorte van het kind niet tot de zenuwcellen waren gerijpt. De aanwezigheid van embryonale neuroblasten bij een pasgeborene of een jong kind leidt niet noodzakelijkerwijs tot de vorming van neuroblastoom - kleine delen van dergelijke cellen worden vaak gedetecteerd bij kinderen jonger dan 3 maanden. Vervolgens kunnen embryonale neuroblasten worden getransformeerd tot volgroeid weefsel of blijven delen en aanleiding geven tot een neuroblastoom.

Als belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van neuroblastomen wijzen onderzoekers op verworven mutaties die optreden onder invloed van verschillende ongunstige factoren, maar tot nu toe was het niet mogelijk om deze factoren te bepalen. Er is een verband tussen het risico op een tumor, ontwikkelingsstoornissen en aangeboren immuniteitsstoornissen. In 1-2% van de gevallen is neuroblastoom erfelijk en wordt het op een autosomaal dominante manier overgedragen. Voor de familiale vorm van neoplasie is de vroege leeftijd waarop de ziekte begint typerend (de piek van de incidentie valt op 8 maanden) en de gelijktijdige of bijna gelijktijdige vorming van verschillende foci.

Een pathognomonisch genetisch defect in neuroblastoom is het verlies van een deel van de korte arm van het 1e chromosoom. Expressie of amplificatie van N-myc-oncogen wordt gevonden in een derde van de patiënten in tumorcellen, dergelijke gevallen worden als prognostisch ongunstig beschouwd vanwege de snelle verspreiding van het proces en de resistentie van de neoplasie voor de werking van chemotherapie. Microscopie van neuroblastoom onthuld rond kleine cellen met donkere gevlekte kernen. Gekenmerkt door de aanwezigheid van foci van verkalking en bloeding in het tumorweefsel.

Neuroblastoom classificatie

Er zijn verschillende classificaties van neuroblastoom, gebaseerd op de grootte en prevalentie van het neoplasma. Russische specialisten gebruiken meestal de classificatie, die in een vereenvoudigde vorm als volgt kan worden weergegeven:

• Stadium I - een enkele knoop van niet meer dan 5 cm groot wordt gedetecteerd Er zijn geen lymfogene en hematogene metastasen.
• Stadium II - een enkel neoplasma wordt bepaald in de grootte van 5 tot 10 cm Er zijn geen tekenen van schade aan de lymfeklieren en verre organen.
• Stadium III - een tumor met een diameter van minder dan 10 cm wordt gedetecteerd met betrokkenheid van regionale lymfeklieren, maar zonder schade aan verre organen, of een tumor met een diameter van meer dan 10 cm zonder schade aan lymfeklieren en organen op afstand.
• Stadium IVA - neoplasie van elke grootte met metastasen op afstand wordt bepaald. Het beoordelen van de betrokkenheid van lymfeklieren is niet mogelijk.
• Stadium IVB - meerdere neoplasmen met synchrone groei worden gedetecteerd. De aanwezigheid of afwezigheid van metastasen in de lymfeklieren en verre organen kan niet worden vastgesteld.

Symptomen van neuroblastoom

Neuroblastoom wordt gekenmerkt door een aanzienlijke verscheidenheid aan manifestaties, wat wordt verklaard door de verschillende lokalisaties van de tumor, de betrokkenheid van bepaalde nabijgelegen organen en de disfunctie van verre organen die worden beïnvloed door metastasen. In de beginfase is het klinische beeld van neuroblastoom niet specifiek. Bij 30-35% van de patiënten treedt lokale pijn op, bij 25-30% wordt een stijging van de lichaamstemperatuur waargenomen. 20% van de patiënten afvallen of achterblijven bij de leeftijdsnorm met gewichtstoename.

Wanneer het neuroblastoom zich in de retroperitoneale ruimte bevindt, kan het eerste symptoom van de ziekte de knopen zijn die worden bepaald door palpatie van de buikholte. Vervolgens kan neuroblastoom zich verspreiden door het intervertebrale foramen en compressie van het ruggenmerg veroorzaken met de ontwikkeling van compressie-myelopathie, gemanifesteerd door een trage lagere paraplegie en een stoornis van de functies van de bekkenorganen. Met de lokalisatie van neuroblastoom in de mediastinum-zone worden ademhalingsmoeilijkheden, hoest, dysfagie en frequente regurgitatie waargenomen. In het proces van groei veroorzaakt neoplasie vervorming van de borstkas.

Wanneer de tumor zich in het bekkengebied bevindt, treden aandoeningen van stoelgang en plassen op. Met de lokalisatie van neuroblastoom in de nek, wordt een palpabele tumor meestal het eerste teken van de ziekte. Horner-syndroom kan worden gedetecteerd, waaronder ptosis, miosis, endophthalmos, verzwakking van de reactie van de pupil op licht, abnormaal zweten, blozen van de huid van het gezicht en conjunctiva aan de aangedane zijde.

De klinische manifestaties van metastasen op afstand bij neuroblastoma zijn ook zeer divers. Wanneer lymfogene verspreiding een toename van de lymfeklieren vertoonde. Met de nederlaag van het skelet, pijn in de botten. Met de uitzaaiing van neuroblastoom naar de lever, wordt een snelle toename van het orgel waargenomen, mogelijk met de ontwikkeling van geelzucht. Bij betrokkenheid van het beenmerg treden bloedarmoede, trombocytopenie en leukopenie op, die zich uiten in lethargie, zwakte, toegenomen bloedingen, een neiging tot infecties en andere symptomen die lijken op acute leukemie. Met de nederlaag van de huid op de huid van patiënten met neuroblastoom ontstaan ​​blauwachtige, blauwachtige of roodachtige dichte klieren.

Neuroblastoom wordt ook gekenmerkt door metabole stoornissen in de vorm van verhoogde niveaus van catecholamines en (minder vaak) vasoactieve intestinale peptiden. Patiënten met dergelijke aandoeningen ondervinden toevallen, waaronder bleking van de huid, hyperhidrose, diarree en verhoogde intracraniale druk. Na een succesvolle behandeling van neuroblastoom worden de aanvallen minder uitgesproken en verdwijnen geleidelijk.

Diagnose van neuroblastoom

Diagnose blootstellen, rekening houdend met de gegevens van laboratoriumtesten en instrumentele onderzoeken. De lijst van laboratoriummethoden die worden gebruikt bij de diagnose van neuroblastoom zijn onder andere het bepalen van het niveau van catecholamines in de urine, het gehalte aan ferritine en aan membraan gebonden glycolipiden in het bloed. Tijdens het onderzoek worden patiënten bovendien een test voorgeschreven voor het bepalen van het niveau van neuron-specifieke enolase (NSE) in het bloed. Deze analyse is niet specifiek voor neuroblastoom, omdat een toename in het aantal NSE ook kan worden waargenomen in Ewing's lymfoom en sarcoom, maar het heeft een zekere prognostische waarde: hoe lager het NSE-niveau, hoe gunstiger de ziekte.

Afhankelijk van de locatie van het neuroblastoom, kan het instrumentele onderzoek bestaan ​​uit CT, MRI en echografie van de retroperitoneale ruimte, radiografie en CT van de borstkas, MRI van de weke delen van de nek en andere diagnostische procedures. Als u verafgelegen metastasen van neuroblastoom vermoedt, wordt radio-isotopische skeletsbotscintigrafie, lever-echografie, trephinebiopsie of een aspiratiebiopt van het beenmerg, een biopsie van de huidknopen en andere onderzoeken voorgeschreven.

Neuroblastoombehandeling

Neuroblastoombehandeling kan worden uitgevoerd met chemotherapie, bestraling en chirurgische ingrepen. Tactiek van de behandeling wordt bepaald op basis van het stadium van de ziekte. In stadium I en fase II neuroblastomen worden chirurgische ingrepen uitgevoerd, soms op de achtergrond van pre-operatieve chemotherapie met doxorubicine, cisplatine, vincristine, ifosfamide en andere geneesmiddelen. In stadium III neuroblastoom wordt pre-operatieve chemotherapie een onmisbaar element van de behandeling. Het doel van chemotherapiedrugs maakt de regressie van tumoren mogelijk voor daaropvolgende radicale operaties.

In sommige gevallen, samen met chemotherapie, wordt bestraling gebruikt voor neuroblastomen, maar deze methode wordt nu steeds minder opgenomen in het behandelingsregime vanwege het hoge risico op het ontwikkelen van langdurige complicaties bij jonge kinderen. De beslissing over de noodzaak van radiotherapie bij neuroblastoom wordt individueel genomen. Wanneer bestraling van de ruggengraat rekening houdt met de leeftijdsgrens van tolerantie van het ruggenmerg, gebruik dan indien nodig beschermende uitrusting. Bestraal tijdens de bestraling van de bovenste delen van de romp de schoudergewrichten, terwijl de bekkenheupgewrichten en, indien mogelijk, de eierstokken worden bestraald. In stadium IV van neuroblastoom wordt een hoge dosis chemotherapie voorgeschreven, beenmergtransplantatie wordt uitgevoerd, mogelijk in combinatie met chirurgie en bestralingstherapie.

Neuroblastoma voorspelling

De prognose voor neuroblastoom wordt bepaald door de leeftijd van het kind, het stadium van de ziekte, de kenmerken van de morfologische structuur van de tumor en het niveau van serum-ferritine. Rekening houdend met al deze factoren onderscheiden deskundigen drie groepen patiënten met neuroblastoom: met een gunstige prognose (twee jaars overleving is meer dan 80%), met een tussentijdse prognose (twee jaars overleving varieert van 20 tot 80%) en met een ongunstige prognose (tweejaarsoverleving is minder dan 20%).

De belangrijkste factor is de leeftijd van de patiënt. Bij patiënten jonger dan 1 jaar is de prognose voor neuroblastoom gunstiger. Als het volgende belangrijkste prognostische teken geven deskundigen de lokalisatie van neoplasie aan. De meest ongunstige uitkomsten worden waargenomen in neuroblastomen in de retroperitoneale ruimte, de minste - in het mediastinum. Detectie van gedifferentieerde cellen in een weefselmonster wijst op een vrij hoge waarschijnlijkheid van herstel.

De gemiddelde vijfjaarsoverleving van patiënten met neuroblastoma-stadium I is ongeveer 90%, stadium II - van 70 tot 80%, stadium III - van 40 tot 70%. Bij patiënten met stadium IV varieert deze indicator aanzienlijk met de leeftijd. In de groep kinderen jonger dan 1 jaar oud die neuroblastoom stadium IV hebben, kan 60 jaar worden gebruikt om 60% van de patiënten te leiden, in de groep van kinderen van 1 tot 2 jaar oud - 20%, in de groep van kinderen vanaf 2 jaar oud - 10%. Preventieve maatregelen zijn niet ontwikkeld. Als er gevallen van neuroblastoom in de familie zijn, wordt genetische counseling aanbevolen.

Typen neuroblastoom

Een kwaadaardige tumor gevormd uit de zenuwcellen van het sympathische systeem beïnvloedt het vaakst een volledig onrijp organisme. Neuroblastoom en retinoblastoom worden gevonden bij kinderen jonger dan 1 tot 5 jaar oud, en kunnen zelfs in de embryonale ontwikkeling worden gevormd. De oorzaken zijn genetische aanleg, genetische mutaties, op volwassen leeftijd - de verkeerde manier van leven. Wetenschappers hebben aangetoond dat een kwaadaardige tumor wordt gevormd uit onvolgroeide neuroblasten. Afhankelijk van waar de tumor zich bevindt en welk type zenuwcellen erbij betrokken zijn, zijn er verschillende soorten neuroblastoom: de retroperitoneale ruimte, slecht gedifferentieerd, bij kinderen, bij volwassenen.

Deze tumor is een van de grootste en onvoorspelbare: het kan zich dramatisch ontwikkelen, metastasen vormen en zichzelf vernietigen.

Typen neuroblastoom

Gegeven dat neuroblastoom ontstaat uit cellen van het sympathische zenuwstelsel, kan het zich in het hele lichaam langs de wervelkolom vormen. Er zijn dergelijke soorten neuroblastoom:

• Melulloblastoma, wordt gevormd in de kleine hersenen, verspreidt zich snel (metastasen), de eerste symptomen - coördinatie van beweging, balans is verstoord;
• retinoblastoom, beschadigd netvlies, blindheid, hersenmetastasen;
• neurofibrosarcoom, gelokaliseerd in de buikholte, beïnvloedt de lymfeklieren, botten;
• sympathoblastoom, gevormd in de bijnieren (retroperitoneale ruimte), kan in de longen voorkomen.

Als de tumor snel groeit, worden het ruggenmerg en de verlamming van de ledematen aangetast. Deze symptomen manifesteren zich:

• zwelling;
• de vorming van zwelling;
• bloedarmoede;
• pijn in de botten en gewrichten;
• gebrek aan eetlust;
• verminderd lichaamsgewicht;
• de temperatuur stijgt;
• de lever neemt toe;
• de teint verandert;
• koortsaanvallen, convulsies;
• hoest, borst misvormd;
• verschoven oogbol.

Neuroblastoomcellen stoten producten van hun vitale activiteit uit in het lichaam, wat zorgt voor: diarree, zweten, hoge druk, roodheid van de huid.

Classificeer 4 stadia van ontwikkeling van deze kwaadaardige tumor:

I - de tumor bevindt zich in het orgaan waarin hij werd gevormd;
II - gelegen aan de ene kant van de wervelkolom, beïnvloedt de lymfeklieren;
III - strekt zich uit aan beide zijden van de wervelkolom;
IV - metastasen door het hele lichaam: lymfeklieren, longen, botten;
IVS - combineert fase I-II, heeft uitzaaiingen naar de lever, beenmerg, botten blijven onaangetast. Het is in dit stadium dat tumorregressie vaak wordt vastgesteld, de degeneratie ervan in goedaardige of complete verdwijning.

Stel neuroblastoma op verschillende manieren vast:

• MRI;
• CT (computertomografie);
• echografie;
• echografie;
• Röntgenstralen;
• biopsie van lichaamsdelen, beenmerg;
• scintigrafie (verhoogde hoeveelheid isotoop, veroorzaakt door tumorcellen);
• bloedonderzoek (hoog niveau van catecholamines, dopamine, enz.);
• palpatie, beeldvormingstechnieken.

De behandeling van deze tumor vindt plaats door bestralingstherapie, chemotherapie en chirurgische interventie.

Neuroblastoom bij kinderen

Bijna 40% van deze ziekte wordt geregistreerd bij pasgeborenen en baby's, 90% zijn kinderen jonger dan 6 jaar. Bijna elk jaar voor 1 ml pasgeborenen één met neuroblastoom. Bij kinderen manifesteert de tumor zich mogelijk niet lang (asymptomatisch). Detecteren kan in de latere stadia zijn. De symptomatologie van neuroblastoom bij kinderen is anders, het hangt allemaal af van welk orgaan het gelokaliseerd is (de buik neemt toe in volume, de nek zwelt op, urineren is verstoord, ademhaling is moeilijk, Horner-syndroom, oogbolafzetting). Artsen stellen door middel van uitsluiting nauwkeurig de diagnose vast en schrijven een behandeling voor (chemotherapie, beenmergtransplantatie, bestraling, operatie). Zieke kinderen zijn onderverdeeld in drie categorieën:

• onder toezicht;
• gemiddeld risico;
• hoog risico

Het is tijdens de kindertijd dat deze tumor na chemotherapie of spontaan achteruitgaat.

Neuroblastoom bij volwassenen

Tumor van de zenuwcellen van het sympathische systeem op volwassen leeftijd is zeer zeldzaam. Neuroblastoom van de hersenen in metastasen is zeer snel bij volwassenen, met een sterke verslechtering van de menselijke gezondheid. Als het in een vroeg stadium wordt gedetecteerd, kan een positief behandelresultaat worden voorspeld.

Retroperitoneale neuroblastoom

Een tumor in dit deel van het lichaam tast de nieren aan met de bijnieren, pancreas, duodenum en colon, abdominale aorta en vena cava, thoracale ductus, trunks, lymfeklieren en bloedvaten. Gezien het belang van al deze organen, in dit deel van het lichaam, wordt het beschouwd als een hoog-kwaadaardige pathologie.

Laaggradig neuroblastoom

Er zijn tumoren van verschillende gradaties van differentiatie. Ganlioneuroma is goedaardig, ganglioneuroblastoom is intermediair, neuroblastoom is slecht gedifferentieerd, heeft kleine ronde cellen waarvan de kernen donker gespat zijn. Hemorragieën en calcificaties kunnen worden gevonden in een kwaadaardige tumor.

Neuroblastoom - mysterieuze kwaadaardige tumor uit de kindertijd

Wat is neuroblastoom?

Neuroblastoom is een vorm van kanker die ontstaat in sommige zeer vroege vormen van zenuwcellen die worden aangetroffen in een embryo of foetus.

De term "neuro" verwijst naar zenuwen, terwijl "blastoom" verwijst naar kanker die onrijpe of ontwikkelende cellen treft.

Dit type kanker komt het meest voor bij baby's en jonge kinderen. Het gebeurt zelden bij kinderen ouder dan 10 jaar, en het is uiterst zeldzaam om het bij volwassenen te vinden.

Neuroblastomen zijn kankers die beginnen in de vroege zenuwcellen (neuroblasten genoemd) van het sympathische zenuwstelsel, dus ze kunnen overal binnen dit systeem worden gevonden.

Afgebeeld: Neuroblastoom op cellulair niveau

Velen vragen zich af of je een neuroblastoom kunt krijgen. Nee, ze is absoluut niet besmettelijk.

lokalisatie

In 35% van de gevallen wordt de ziekte aangetroffen in de bijnieren, in 25% van de gevallen - in de zenuwknopen van de buikholte. Het grootste deel van de rust begint in de sympathische ganglia nabij de wervelkolom in de borst, nek of bekken.

gedrag

Neuroblastomen gedragen zich in elk geval anders. Sommigen groeien en verspreiden zich snel, terwijl anderen langzaam groeien. Soms bij zeer jonge kinderen sterven kankercellen zonder reden en verdwijnt de tumor vanzelf. In andere gevallen rijpen de cellen soms zelfstandig in normale ganglioncellen en stoppen ze met deling. Dit maakt het ganglioneuroma van de tumor.

Neuroblastoom kan zich ook door de weefsels voorbij de oorspronkelijke plaats verspreiden, bijvoorbeeld: in het beenmerg, botten, lymfeklieren, lever en huid.

Oorzaken van ziekte

Zoals in de meeste gevallen van kanker, zijn de oorzaken van deze ziekte onbekend.

Tekenen en symptomen

Symptomen van de ziekte variëren afhankelijk van waar de tumor wordt gedetecteerd.

De eerste symptomen zijn onduidelijk, bijvoorbeeld:

• vermoeidheid,
• verlies van eetlust
• botpijn.

Meer specifieke symptomen bij neuroblastoom zullen optreden afhankelijk van waar de tumor zich bevindt:

Als de tumor zich in de buikholte bevindt, kan de buik van het kind opgezwollen zijn, kan de patiënt klagen over obstipatie of moeite hebben om te urineren.

Schade aan de borstkas kan leiden tot kortademigheid en problemen bij het doorslikken van voedsel of water.

Een nekletsel heeft soms invloed op de ademhaling en het slikken.

Soms verschijnen neerslagen van neuroblastoom in de huid, die zich manifesteren als kleine kneuzingen.

Als de tumor op het ruggenmerg drukt, kunnen kinderen zwakte in de benen voelen en onzeker lopen. Als uw kind nog niet loopt, kunt u een afname van de beenbewegingen opmerken. Ze klagen ook over constipatie en moeite met urineren.

Zeer zelden kunnen kinderen scherpe oog- en spierbewegingen ervaren, evenals algemene instabiliteit geassocieerd met een neuroblastoom.

Hoe wordt neuroblastoom gediagnosticeerd

Voor de diagnose van neuroblastoom kunnen verschillende tests en onderzoeken nodig zijn.

Deze omvatten:

Bloed- en urinetest

Berekende of magnetische resonantietomografie, evenals een speciale scan van nucleaire geneeskunde genaamd MIBG-scanning

In moderne westerse landen worden ook VMA- en HVA-testen uitgevoerd om uit te zoeken of uw kind echt neuroblastoom heeft en wat de exacte positie is van de oorspronkelijke tumorplaats in het lichaam. De test onderzoekt ook of het neuroblastoom zich heeft verspreid naar andere gebieden.

Tests voor VMA en HVA

Tijdens deze tests zal een urinetest worden uitgevoerd. In negen van de tien gevallen in de urine van de patiënt bevat een neuroblastoom vanillylalindinezuur (VMA) of homovyl liliumzuur (HVA). Het meten van VMA en HVA in de urine kan helpen de diagnose te bevestigen. Uw kind zal ook de VMA- en HVA-waarden tijdens en na de behandeling controleren. De niveaus van deze stoffen zullen dalen als de behandeling een positief effect geeft. Omdat deze chemicaliën worden geproduceerd door tumorcellen en kunnen worden gebruikt om de activiteit van tumoren te meten, worden ze soms tumormarkers genoemd.

MIBG-scan

De meeste kinderen ondergaan ook scintigrafie met MIBG (metaiodobenzylguanidine). MIBG is een stof die wordt geabsorbeerd door neuroblastomacellen. Dit gebeurt door injectie. Het bevestigen van een kleine hoeveelheid radioactief jodium aan MIBG maakt het mogelijk om tumoren te zien met een stralingsscanner. MIBG kan ook als een behandeling worden gebruikt.

biopsie

Een klein aantal cellen wordt meestal tijdens operaties onder algemene anesthesie uit de tumor genomen. Vervolgens worden deze cellen onder een microscoop onderzocht en verschillende biochemische studies in het laboratorium uitgevoerd. Onder hen testen ze op de aanwezigheid van "biologische markers" in tumorcellen. Een van deze "markeringen" wordt MYCN genoemd. De aanwezigheid van een bepaalde hoeveelheid MYCN in de cellen kan erop wijzen dat de neuroblastoom mogelijk agressiever is. In een dergelijke situatie moet de behandeling intenser zijn.

Stadia van neuroblastoom

Een kankerstadium is een term die wordt gebruikt om de omvang en verspreiding buiten de oorspronkelijke locatie te beschrijven. Het kennen van het specifieke type en stadium van kanker helpt artsen de beste behandeling voor de patiënt te kiezen.

Een algemeen intermediair systeem voor neuroblastoom wordt hieronder beschreven.

Fase 1

Kanker wordt gevonden in een deel van het lichaam en er is geen bewijs dat het zich heeft verspreid. De tumor kan operatief volledig worden verwijderd, of microscopische tumoren die na de operatie overblijven, kunnen blijven bestaan. De behandelvoorspellingen in dit stadium zijn het meest gunstig. Vijfjaarsoverlevingspercentage is 100%.

Fase 2A

De kanker is gelokaliseerd en is nog niet begonnen zich te verspreiden naar andere organen, maar het is heel moeilijk om het chirurgisch volledig te verwijderen. Volgens de statistieken kan 94% van de patiënten in dit stadium van de ziekte genezen worden.

Fase 2B

De kanker is gelokaliseerd en begint zich te verspreiden naar nabijgelegen lymfeklieren.

Fase 3

De kanker heeft zich verspreid naar de omliggende organen en structuren, maar is niet uitgezaaid naar afgelegen gebieden van het lichaam. In de periode van vijf jaar na de diagnose overleeft 60% van de patiënten in dit stadium.

Fase 4

Neuroblastoom stadium 4 is het gevaarlijkst. De kanker is uitgezaaid naar lymfklieren op afstand, botten of beenmerg, lever, huid of andere organen. Het overlevingspercentage van patiënten in dit stadium is slechts 20% in een periode van vijf jaar.

Fase 4S

(ook wel speciale neuroblastoom genoemd)

Deze fase wordt waargenomen bij kinderen jonger dan een jaar. De kanker is gelokaliseerd (zoals in stadium 1, 2A of 2B), maar begint zich te verspreiden naar de lever, de huid of het beenmerg. De prognose voor deze mate van de ziekte is 74% overleving in de periode van vijf jaar na de detectie van de ziekte.

Onlangs is een nieuw systeem van classificatie van neuroblastomen op grotere schaal in gebruik genomen. Het werd ontwikkeld door de International Neuroblastoma Risk Group (INRG).

Fase L1

De tumor is gelokaliseerd en heeft zich niet uitgebreid naar belangrijke gebieden (vitale structuren) in de buurt. Het kan operatief worden verwijderd.

Stage L2

De tumor is gelokaliseerd, maar heeft "bepaalde risicofactoren" en kan niet operatief veilig worden verwijderd.

Fase M

De tumor is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.

MS Stage

Deze fase wordt alleen toegewezen aan kinderen jonger dan 18 maanden. De kanker is uitgezaaid naar de huid, het beenmerg of de lever.

Neuroblastoombehandeling

De leeftijd van de patiënt, de grootte en de positie van de tumor, de agressiviteit (inclusief de MYCN-status) en de verdeling beïnvloeden de behandeling van neuroblastoom.

Chirurgische behandeling

Voor tumoren die zich niet verspreiden (gelokaliseerde tumoren), wordt meestal een chirurgische behandeling voorgeschreven. In de vroege stadia van de ziekte, als er geen bewijs is dat de tumor zich heeft verspreid naar de lymfeklieren of andere delen van het lichaam, zal een operatie worden uitgevoerd om de tumor te verwijderen.

Behandeling is meestal mogelijk voor kinderen met gelokaliseerde tumoren. Als de tumor echter als zeer risicovol wordt geclassificeerd, op basis van de resultaten van de biopsie, is verdere behandeling met chemotherapie en mogelijk bestralingstherapie vereist. Als de tumor een grote omvang heeft bereikt of zich op een moeilijk bereikbare plaats bevindt, kan een chemotherapiecursus worden voorgeschreven om de omvang van de tumor vóór de operatie te verkleinen.

chemotherapie

Als op het moment van de diagnose de ziekte zich door het hele lichaam heeft verspreid of is aangegeven als zeer actief volgens de resultaten van een biopsie, is intensieve chemotherapie noodzakelijk.

Hooggedoseerde stamcelchemotherapie

Als het neuroblastoom is doorgedrongen in verschillende delen van het lichaam en agressief is, dan wordt na de gebruikelijke chemotherapiecursussen een hoge dosis chemotherapie gebruikt met stamcelondersteuning.

Hoge doses straling vernietigen de resterende neuroblastomacellen, maar ze vernietigen ook het beenmerg van het lichaam, waar bloedcellen worden aangemaakt. Om mogelijke problemen met de productie van bloedcellen te voorkomen, worden stamcellen in het kind geïnjecteerd. Stamcellen worden verzameld van een patiënt door een infuus met water voor het geven van chemotherapie, vervolgens worden ingevroren en opgeslagen.

Na chemotherapie worden de eigen stamcellen via een IV-infuus aan de patiënt teruggegeven. Ze dringen in het beenmerg binnen, waar ze binnen 2-3 weken uitgroeien tot volwassen bloedcellen.

Behandeling met monoklonale antilichamen

Monoklonale antilichamen kunnen bepaalde soorten kankercellen vernietigen, terwijl ze weinig schade aan normale cellen veroorzaken. Een nieuwe methode voor de behandeling van monoklonale antilichamen, anti-GD2 genaamd, wordt getest bij mensen met een hoog risico op neuroblastoom.

Kinderen in het Verenigd Koninkrijk met een hoog-risico neuroblastoom ontvangen anti-GD2 als onderdeel van een klinische studie. Tijdens klinische onderzoeken bleek sterk bewijs dat een dergelijke behandeling van de ziekte veelbelovend kan zijn in combinatie met andere behandelingen.

Dit is een niet-standaard behandeling voor mensen met neuroblastoom, omdat het zeer onaangename bijwerkingen heeft. De voordelen ervan moeten nog volledig worden getest en bevestigd.

radiotherapie

Externe bestralingstherapie wordt voorgeschreven wanneer een progressieve tumor zich verspreidt naar verschillende delen van het lichaam. In de behandeling gebruikt het energierijke stralen om kankercellen te vernietigen, terwijl het zo min mogelijk schade toebrengt aan normale cellen. Stralingstherapie wordt uitgevoerd met behulp van apparaten die niet in contact staan ​​met het lichaam.

Interne radiotherapie kan soms worden voorgeschreven met behulp van radioactieve MIBG. Radioactief MIBG is vergelijkbaar met het MIBG dat wordt gebruikt in een onderzoek naar neuroblastoom (zie hierboven), hoewel de stralingsdosis hier hoger is.

Pasgeboren behandeling

Kinderen jonger dan 18 maanden met neuroblastoom hebben vaak laag-risico tumoren. De meeste kinderen in deze leeftijdsgroep zijn volledig genezen.

Kinderen met stadium 4S hebben een goede prognose voor herstel. Tumoren regressief of spontaan of na chemotherapie, die alleen wordt voorgeschreven als de tumoren symptomen veroorzaken. Ze verdwijnen volledig of veranderen in een niet-kwaadaardige (goedaardige) tumor, ganglioneuroom genaamd.

Veel kinderen na initiële diagnostische tests en tussentijdse onderzoeken vereisen eenvoudigweg een zorgvuldige monitoring gedurende meerdere jaren.

Ganglioneuromen zijn meestal onschadelijk en zullen geen problemen veroorzaken of een behandeling nodig hebben.

Oorzaken en soorten neuroblastoom

Wat is deze ziekte - neuroblastoom? Deze puur kinderziekte is een kwaadaardig gezwel. Deze ziekte bedreigt volwassenen niet, omdat het neuroblastoom ontstaat op het niveau van de embryogenese en zich ontwikkelt vanuit de kiemcellen van het toekomstige zenuwstelsel van het kind.

Wat is neuroblastoom

De meest voorkomende maligne tumor gediagnosticeerd bij kinderen van de neonatale periode (pasgeborene) en vroege kindertijd, ontwikkelt zich van neuroblasten, die om de een of andere reden in de embryonale staat bleven. Hoewel de rijping van deze cellen is aangetast, verliezen ze niettemin het vermogen om te groeien en te delen, wat leidt tot het verschijnen van tumoren. De aanwezigheid van dergelijke onrijpe neuroblasten is in de meeste gevallen neuroblastoom.

Neuroblastoom (Neuroblastoma) verwijst naar perifere neuroblastische tumoren, volgens ICD-10 is de code C47, wat een kwaadaardig neoplasma van zenuwen en het autonome zenuwstelsel betekent.

Deze ziekte is goed voor ongeveer 15% van alle geregistreerde neoplasmata bij kinderen. Meestal wordt neuroblastoom (neoplasie) gevonden bij kinderen jonger dan 5 jaar, hoewel er gevallen bekend zijn van detectie en later 11-15 jaar. Naarmate het kind ouder wordt, neemt het percentage van de kans op het optreden van deze ziekte af. Remissie bij neuroblastoom komt vrij vaak voor.

Soorten Neuroblastoom

Neuroblastoom (sympathoblastoom) is een uiterst kwaadaardige tumor, meestal gelokaliseerd in de retroperitoneale ruimte.

Neurofibroblastoom is een goedaardige tumor die bestaat uit bindweefsel met bindweefsel. Er zijn solide fibromen (vezelachtige structuren domineren daar) en zachte fibromen (fibroza's), waar er meer cellulaire elementen zijn (fibroblasten). De prognose van de behandeling is vaak gunstig, recidieven zijn zeldzaam.

Ganglioneuroblastoom is een volwassen tumor afkomstig van de zenuwganglia. Meestal ontwikkelt het zich in de medulla bijnier. Bestaat voornamelijk uit gedifferentieerde ganglioncellen en zenuwvezels, meestal zonder ductiel.

Nefroblastoom is een kwaadaardige tumor die ontstaat uit de rijpende weefsels van de nieren. Het is een algemene diagnose voor neoplasmata in het urogenitale kanaal bij kinderen. Met tijdige behandeling is de prognose gunstig.

Leukoblastoom - in de geschiedenis van de ziekte wordt gewoonlijk leukemie genoemd, is een kankerachtige bloedziekte en is een kwaadaardig type kanker.

Kenmerken van de ziekte

Zelfs met kleine clusters van onvolgroeide zenuwcellen, is het geen feit dat een kind jonger dan 3 maanden neuroblastoom kan ontwikkelen. Een van de kenmerken van deze pathologie is dat sommige onrijpe cellen zich volledig beginnen te ontwikkelen, zelfs zonder enige interventie van buitenaf. Misschien is het percentage neuroblastomen onder andere ontwikkelingsstoornissen veel hoger dan de statistieken zegt, maar soms is het verloop van de ziekte asymptomatisch en is een regressie van de ziekte mogelijk, dan is het niet bekend of de ziekte überhaupt heeft plaatsgevonden. Maar dit is niet het enige kenmerk van deze ziekte.

Andere kenmerken van dit kwaadaardige gezwel zijn:

• Metastaseren naar plaatsen waar ze de voorkeur aan geeft. Beenmerg-, lymfe- en botsystemen hebben meestal last van uitzaaiingen. Soms zijn uitzaaiïngen te vinden in de lever en de huid;
• Het vermogen om zowel in omvang te groeien en metastasen te geven, en plotseling stoppen met groeien en zelfs verdwijnen (dit vermogen is niet afhankelijk van het aantal metastasen en het volume van de tumor zelf). Elke andere kwaadaardige tumor is hiertoe niet in staat;
• Een kwaadaardig neoplasma, aan het begin toegeschreven aan ongedifferentieerde (of slecht gedifferentieerde) tumoren, kan een verlangen tonen naar differentiatie, of beginnen (niet echt) te rijpen en gaan naar goedaardig - ganglioneuroom (in feite rijp neuroblastoom).

In feite is het een van de meest mysterieuze en onvoorspelbare tumoren. De redenen voor het "bevriezen" van kieming van de geslachtscellen en het verschijnen van een tumor op de plaats van hun accumulatie zijn niet precies gedefinieerd. Er wordt gesuggereerd dat de meerderheid (80%) van alle neuroblastomen zonder duidelijke reden verschijnt en dat slechts een klein deel autosomaal dominant is. Het risico op neuroblastoom neemt toe bij kinderen met congenitale misvormingen en immunodeficiëntie.

Gevaarlijke leeftijd voor neuroblastoom en plaatsen van zijn ontwikkeling

De piek van deze ziekte valt op 2 jaar. In de meeste gevallen wordt neuroblastoom gediagnosticeerd tot 5 jaar. Reeds in de adolescentie wordt het zeer zelden gedetecteerd, maar bij volwassenen ontwikkelt het zich helemaal niet.

Het verschijnt meestal in de bijnieren, het mediastinum, de nek, de retroperitoneale ruimte of in het bekkengebied. Als we de frequentie van locatie op één of andere plaats bepalen, krijgen we dat in 32% van de gevallen in de bijnieren, in 28% van de gevallen in de retroperitoneale ruimte (sympathoblastoom), in het mediastinum in 15% van de gevallen, in 5,6% van de gevallen in het bekkengebied en in de nek - 2%.

Bij meer dan de helft van de patiënten worden tijdens de diagnose lymfogene en hematogene metastasen gevonden. Meestal beïnvloedt het beenmerg, botten, lymfeklieren, ten minste - de huid en de lever. Het is zeer zeldzaam om secundaire haarden in de hersenen te vinden. En in 17% van de gevallen is het onmogelijk om het midden van het primaire knooppunt te bepalen.

Oorzaken van neuroblastoma-vorming

Het is alleen bekend dat de tumor afkomstig is uit de plaats van de onderontwikkelde zenuwcellen. Maar de aanwezigheid van ongevormde neuroblasten leidt niet noodzakelijk tot de vorming van een tumor.

Als factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van een tumor, verwijzen wetenschappers naar verworven mutaties die ontstaan ​​door de invloed van verschillende ongunstige factoren. Maar de factoren zelf zijn nog niet precies bepaald. In 2% van de gevallen is deze ziekte erfelijk en dan meestal de vroege manifestatie van de ziekte (de piek treedt op bij 8 maanden) en in feite de gelijktijdige vorming van verschillende foci van de ziekte. Er is ook een verband tussen de mogelijkheid van een tumor en ontwikkelingsstoornissen en congenitale immuunziekten.

Symptomen van de ziekte

Externe tekenen zijn afhankelijk van de locatie van de tumor. Over het algemeen wordt neuroblastoom gekenmerkt door verschillende symptomen, die kunnen worden verklaard door de verschillende lokalisatie van de tumor zelf of de metastase. Maar in de vroege stadia is het beeld niet specifiek:

• Bij 30-35% van de patiënten kan lokale pijn optreden;
• Bij 25-30% - stijgt de temperatuur;
• Bij 20% - er is gewichtsverlies of een vertraging in de set ten opzichte van de leeftijdsnorm.

Als het neuroblastoom zich in de retroperitoneale ruimte bevindt, kunnen de eerste symptomen knooppunten zijn (die worden bepaald door palpatie van de buikholte), die zich later kunnen verspreiden en compressie van het ruggenmerg kunnen veroorzaken.

Als de tumor zich in de mediastinumzone bevindt, is er mogelijk sprake van ademhalingsmoeilijkheden, hoesten, frequente regurgitatie. Tijdens de groei kan neoplasie vervorming van de borst veroorzaken. De locatie van de tumor in het bekken is beladen met plassen en stoelgang. Als de tumor in de nek gelokaliseerd is, kan het Horner-syndroom optreden, waaronder ptosis, miosis, remming van de reactie van de pupil op licht, endophthalmos.

Klinische manifestaties van metastasen hebben ook een grote verscheidenheid aan symptomen, die afhankelijk zijn van de locatie van metastasen.

classificatie

Er zijn verschillende soorten classificaties, maar Russische wetenschappers gebruiken het volgende, samengesteld met inachtneming van de omvang en de omvang van de tumor:

• Fase 1 - er is slechts één knooppunt, niet meer dan 5 cm, metastasen zijn volledig afwezig;
• 2 - er is één knoop, met een diameter van 5 tot 10 cm, ook zijn er geen metastasen;
• 3 - er is slechts één knooppunt, niet meer dan 10 cm, met een laesie van de lymfeklieren, maar zonder het opvangen van verre organen of een tumor van meer dan 10 cm, maar zonder een laesie van de lymfeknopen en verre organen;
• Stadium 4A - er is een tumor van elke grootte met uitzaaiïngen in verre delen van het lichaam, het is onmogelijk om de mate van betrokkenheid van de lymfeklieren te beoordelen;
• 4B fase - er zijn meerdere neoplasmen met gelijktijdige groei. De aanwezigheid of afwezigheid van metastasen in de lymfeklieren of verre organen kan niet worden vastgesteld.

Een diagnose stellen

De diagnose van neuroblastoom wordt gemaakt rekening houdend met de gegevens van extern onderzoek. Ze gebruiken gegevens van CT, MRI en echografie van de retroperitoneale ruimte, radiografie en borst CT, hals MRI en andere diagnostiek. Toewijzen en andere specifieke procedures onder de aanname van metastasen op afstand.

De lijst met laboratoriummethoden die wordt gebruikt om deze ziekte te diagnosticeren, omvat ook: bepaling van het gehalte aan ferritine, membraangebonden glycolipiden in het bloed en het niveau van catecholamines in de urine. Een andere test is om het niveau van neurospecifieke enolase (NSE) in het bloed te bepalen.

behandeling

Radiotherapie en chemotherapie, beenmergtransplantatie, chirurgische verwijdering van de tumor worden voorgesteld voor de behandeling van de tumor. De benoeming van verschillende behandelingen hangt af van het stadium van de ziekte. Chirurgische procedures worden bijvoorbeeld uitgevoerd in de stadia 1 en 2 van de ziekte, soms na een kuur met chemotherapie. In stadium 3 is chemotherapie vóór de operatie een verplicht element van de behandeling om het neoplasma te verminderen.

Soms wordt bestralingstherapie gebruikt met chemotherapie. Maar vanwege het hoge risico op complicaties bij kinderen, wordt het steeds minder in het behandelprogramma opgenomen. De beslissing over de benoeming wordt individueel genomen.

De behandeling van deze ziekte wordt uitgevoerd door specialisten op verschillende gebieden van de geneeskunde: endocrinologen, longartsen, oncologen en anderen, afhankelijk van de locatie van de neoplasie.

vooruitzicht

De prognose voor dergelijke patiënten hangt grotendeels af van de leeftijd van de patiënt, het type en stadium van de kanker, de structurele kenmerken van de tumor en andere factoren. Gelet op alle factoren onderscheiden artsen drie groepen patiënten met de volgende diagnose:

1. Met een gunstige prognose: 2-jaars overlevingspercentage is meer dan 89%;
2. Met een tussentijdse voorspelling: overleving (2 jaar) is 20-80%;
3. Met een slechte prognose: overleving is minder dan 20%.

De belangrijkste factor bij dergelijke voorspellingen is de leeftijd van de patiënt. Wanneer deze jonger is dan een jaar, is de prognose gunstig. De volgende factor die van belang is, is de locatie van de tumor: de gunstigste locaties zijn de regio van het mediastinum, ongunstig - de retroperitoneale ruimte.

Een groot deel van de prognose is ook het stadium van de ziekte zelf: in stadium 1 is de 5-jaarsoverleving ongeveer 90%, in stadium 2 - 70-80%, fase 3 - 40-70%. In stadium 4 varieert het overlevingspercentage afhankelijk van de leeftijd: hoe ouder het kind, hoe lager het overlevingspercentage.

Gerelateerde video's:

Aanbevelingen en preventie van behandeling

Hoe sneller zo'n tumor wordt gedetecteerd en hoe kleiner de leeftijd van een kleine patiënt, hoe waarschijnlijker het succesvolle resultaat van de behandeling. Ook hangt een veilige prognose af van de locatie van de tumor. Helaas zijn er geen aanbevelingen voor de preventie van deze ziekte, omdat de redenen voor het verschijnen van deze tumor niet volledig zijn opgehelderd.

Het enige punt dat kan worden getraceerd, is een familiale aanleg. Daarom, als een van de familieleden een dergelijke pathologie in de diagnose had, dan zou de genetica betrokken moeten worden bij de planning van de zwangerschap.