Heel vaak plaatsen artsen patiënten met hoge druk in de schedel. Dit symptoom is heel gebruikelijk, maar wordt vaak verkeerd en onredelijk bepaald zonder de noodzakelijke onderzoeken. En de basis van een dergelijke afwijking zijn gevaarlijke ziekten. Een daarvan is normotensieve hydrocephalus.
Door signalen wordt het niet altijd herkend, vooral bij oudere patiënten. Symptomen van de ziekte komen vrij vaak voor en kunnen wijzen op de aanwezigheid van andere pathologieën. Daarom is het niet altijd mogelijk om hen ondubbelzinnig te associëren met een specifieke ziekte, en helemaal aan het begin van de manifestaties van symptomen wordt pathologie verward met de ziekte van Parkinson.
Korte beschrijving van de ziekte
Het brein van een gezond persoon wordt voortdurend gewassen door een heldere vloeistof. Het voert een beschermende functie uit, die circuleert over het vaatvlies van de hersenhelften en het cerebellum.
In het lichaam verzamelt het zich op speciale plaatsen (tanks), gelegen aan de basis van de schedel. Ze zijn niet alleen met elkaar verbonden, maar ook met het ruggenmerg. In hersenweefsel bevindt zich vloeistof in de vier ventrikels. Onder normale gezondheidstoestand is de productie van vloeistof en de absorptie ervan in evenwicht. De schending ervan leidt tot gevaarlijke gevolgen. De ophoping van vocht in de hersenen begint, wat vaak leidt tot hydrocephalus.
De symptomen kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar vaker wordt deze pathologie bepaald bij pasgeborenen en baby's van de eerste maand van het leven. De ziekte begint met een vernauwing van de kanalen die de ventrikels verbinden.
redenen
Het optreden van de ziekte veroorzaakt een onbalans van de CSF en een verstoring in de dynamica van de liquorvloeistof.
De belangrijkste reden, die pathologie bij pasgeborenen veroorzaakt, wordt beschouwd als moeilijk, gecompliceerd werk. Dit gebeurt tijdens langdurige foetale angst of bij een blessure bij de geboorte. Het gebeurt, de ontwikkeling van de pathologie van de hersenen van de baby gebeurt in de prenatale periode. Dit komt door de door de moeder overgedragen infecties en virale ziekten tijdens de zwangerschap. Herpes met toxoplasmose en sommige andere kwalen worden als de gevaarlijkste onder hen beschouwd.
De meest voorkomende is aangeboren hersenhoofdstad. Zijn tekens verschijnen in de eerste maanden van het leven van een kind. Oudere kinderen kunnen echter een kwaal ontwikkelen. De factoren die de ziekte provoceren zijn talrijk. Dit zijn aangeboren afwijkingen van de hersenen of intracraniale bloedvaten en genetische factoren.
Maar niet alleen bij pasgeborenen is er een vreselijke ziekte. Het kan op elk moment worden gedetecteerd. Bij volwassenen vormt normotensieve hydrocephalus zich meestal na dergelijke pathologische aandoeningen zoals:
- hersenbloeding;
- beroerte ontwikkeling;
- effecten van chirurgie voor hersenpathologieën;
- meningitis ziekte;
- aneurysma;
- kanker van de hersenen;
- craniale verwondingen vergezeld van hersenschudding;
- ontwikkeling van hersenatrofie.
Soms manifesteert de pathologie zich als een gevolg van perinatale beschadiging van hersenweefsel, abnormaliteiten in hersenweefsel en andere oorzaken. Echter, tussen een derde en de helft van de patiënten met deze ziekte duiden niet op enige reden voor de ontwikkeling ervan.
Soms maakt normotensieve hydrocephalus gedurende vrij lange tijd geen enkel symptoom waar. En het is moeilijk of onmogelijk om de exacte reden te achterhalen.
Soorten hydrocephalus
Hydrocephalus is anders in vorm van manifestatie en afhankelijk van de redenen. In de medische praktijk zijn er verschillende soorten pathologie. Op de plaats van lokalisatie van vochtziekte is onderverdeeld in soorten als:
In het geval van interne hydrocefalus accumuleert de overtollige CSF in één of meerdere ventrikels.
Externe normotensieve hydrocephalus is het resultaat van vochtophoping in het subarachnoïde deel van de schedel, dat wil zeggen in de buurt ervan.
Bij een algemeen type wordt drankvloeistof door alle hersenweefsels verdeeld. Het bevindt zich zowel in de ventrikels als buiten de schedel.
kliniek
Normotensieve hydrocephalus veroorzaakt geleidelijk disfunctie van beweging, voornamelijk lopen. Dit is het eerste symptoom. Korte tijd later verschijnen tekenen van dementie en andere mentale stoornissen en latere stoornissen in sommige organen van het bekken worden waargenomen.
Verminderd lopen
Afwijkingen tijdens het lopen worden uitgedrukt door een "magnetisch" looppatroon - beweging door korte schuifstappen - moeilijkheden om de balans te behouden bij draaien en bewegen. Er zijn geen overtredingen in de bewegingen van de handen tijdens het lopen. Zieke mensen kunnen ook liggende bewegingen met hun benen uitvoeren, zoals tijdens het lopen.
Afwijkingen van andere hersenfuncties
Patiënten met deze pathologie zijn meestal in een staat van zelfgenoegzaamheid, gedesoriënteerd in de tijd, kunnen niet vertellen over hun ziekte. Sommige patiënten lijden aan hallucinaties, verschillende wanen, aanvallen van depressie, slaperigheid en andere abnormaliteiten.
Functionele beperking van cognitief type
Gezien bij de meeste patiënten in de beginfase van de ziekte. Dit is een geheugenstoornis en een vertraging van de reactiesnelheid, vergezeld van het onvermogen om kennis te gebruiken, volledige apathie. Al deze symptomen zijn echter niet dominant.
Bekkenafwijkingen
Reeds bij het allereerste begin van de ziekte kunnen patiënten klagen over frequente aandrang om te urineren, en later over urine-incontinentie (wanneer patiënten zich dit niet realiseren en deze driften niet opmerken). Maar de overtreding van sensaties in de ontlasting wordt alleen gevonden bij die patiënten die een laat stadium van hydrocephalus hebben.
diagnostiek
Het is moeilijk om hydrocephalus te diagnosticeren, omdat de tekenen van pathologie vaak worden opgemerkt bij oudere mensen. Een eenvoudige enquête en een routineonderzoek onthullen geen pathologie.
EEG geeft de kans om niet-specifieke afwijkingen in de bewegingen vast te stellen. Maar de meest betrouwbare methode om de pathologie te bepalen is de lumbale punctie.
Het drukniveau van een gezonde CSG-persoon is niet hoger dan 200 mm van een waterkolom. Als de priknaald op de manometer is aangesloten, kan de vloeistofvloeistofkolom drukfluctuaties detecteren. Wanneer hydrocephalus significant hoger is dan normaal.
Onder de moderne diagnostische methoden is een van de belangrijkste de observatie van intracraniale druk. Met deze pathologie, vooral in de slaaptoestand, is het hoog.
Voor de meest nauwkeurige beoordeling van de snelheid van vorming en resorptie van de hersenvocht, gebruik een infuustest. Het vertegenwoordigt de gelijktijdige introductie van zoutoplossing en de bepaling van de mate van afname van de druk van de liquefluïdum na de initiële toename na de introductie van de oplossing.
behandeling
Men moet niet vergeten dat de keuze van de methode van behandeling van cephaly alleen door een arts moet worden gekozen.
Conservatieve methode
In een niet-agressief beloop van de ziekte kunnen conservatieve behandelingsmethoden worden gebruikt. In dit geval is de volgende conservatieve therapie voorgeschreven:
- Afname van hoge intracraniale druk met behulp van "Diakarba" en "Furosemide". Het is noodzakelijk om deze geneesmiddelen lang te gebruiken, soms enkele maanden.
- Maatregelen om de hoeveelheid drank die wordt aangeboden met "Glycerol" of "Mannit" te verminderen.
- Het gebruik van geneesmiddelen die de bloedvaten versterken met behoud van de elektrolytenbalans. Dit kan worden bereikt met kaliumsupplementen.
- Afname van het niveau van productie van drank, bijvoorbeeld met het medicijn Acetazolamide.
Zuigelingen krijgen een medische punctie, die bestaat uit het verwijderen van overtollige drank, het doordringen van de hersenen door de veer die niet kon sluiten.
Helpt de herstelsessies van coniferen en zoutbaden te versnellen. Bovendien, om de gezondheid te verbeteren, selecteert de arts speciale vitamines.
Een aanvulling op de complexe behandeling is het voorschrijven van desensibiliserende geneesmiddelen. Ze zijn bedoeld voor de behandeling van pathologieën die cephalgia teweegbrachten.
Chirurgische interventie
Deze methode voor het behandelen van een ziekte wordt gebruikt wanneer conservatieve therapie niet effectief is geweest. De operatie helpt veel patiënten om snel en soms volledig herstel te bereiken. En er zijn momenten waarop een operatie een ziek leven kan redden. Maar soms is deze behandeling gecontra-indiceerd. Dergelijke contra-indicaties zijn ontstekingsprocessen in de hersenschors, de aanwezigheid van blindheid of doofheid, evenals epilepsie of mentale veranderingen.
bypass
In gevallen waarin het uitvoeren van de normale werking onmogelijk is en de conservatieve behandeling van de resultaten niet oplevert, is implementatie van rangeren mogelijk. Deze methode is om de uitvoer van de liquorvloeistof uit het hersenweefsel te herstellen. Om het resultaat te bereiken, is een ventriculaire katheter geïnstalleerd met een speciale klep die de uitstroom van hersenvocht normaliseert. Maar deze operatie wordt ook niet aan iedereen getoond. Onder de complicaties is het gebruik van een geïnfecteerde shunt of mechanische schade aan het. Bij een storing van de shunt vertraagt de uitstroom van de CSF-substantie, waardoor een herhalingsprocedure nodig is.
endoscopie
Onder de moderne behandelingsmethoden staat endoscopie op de eerste plaats. Met deze operatie worden kleine coupes gemaakt, waardoor het risico op complicaties aanzienlijk wordt verminderd. Met deze optie duurt revalidatie een veel kleiner aantal dagen. Als een dergelijke operatie met succes is uitgevoerd, kan er geen shunt worden gebruikt.
In de meest ernstige gevallen is trepanatie van de schedel vereist.
complicaties
Normotensieve hydrocephalus kan leiden tot necrose van hersenweefsel. Wanneer stoornissen in de bloedsomloop in het hersenweefsel optreedt atrofie. Deze processen zijn onomkeerbaar en leiden tot handicaps. De patiënt kan het vermogen om te bewegen en na te denken verliezen. Een gemeenschappelijk resultaat van de ziekte is de compressie van bepaalde delen van de hersenen, depressie van het bewustzijn en soms coma.
Om deze reden is het belangrijk om nauwkeurig de aanbevelingen van artsen te volgen, een actieve levensstijl en de immuniteit te versterken.
Normotensive hydrocephalus: symptomen en diagnose
Normotensieve hydrocephalus is een neurologische ziekte, die wordt gekenmerkt door de uitbreiding van het ventrikelsysteem van de hersenen, verminderde circulatie van hersenvocht, de afwezigheid van een toename van de intracraniale druk. Het syndroom is moeilijk te diagnosticeren omdat het kan worden gemaskeerd als andere neurologische ziekten (Parkinson, Alzheimer), dus het is moeilijk om de ware prevalentie van deze ziekte onder de bevolking te volgen. Gebruik in het ziekenhuis van Yusupov moderne technologie waarmee je deze ziekten op een betrouwbare manier kunt diagnosticeren. Het management van patiënten met neurologisch syndroom wordt uitgevoerd door hooggekwalificeerde neurologen, doctors of science.
Hydrocephalus: Adams-syndroom en de symptomen
In 1965 verscheen voor het eerst een publicatie die het klassieke klinische beeld van normotensieve hydrocephalus beschrijft. De auteurs van het werk zijn neurochirurgen S. Hakim en R. Adams, die de symptomen van chronische hydrocefalus beschreven bij volwassenen met een normale vloeistofdruk. Later ontvingen de kenmerkende symptomen de naam van de Hakim-Adams-triade. Daarom wordt normotensieve hydrocephalus ook het Hakim-Adams-syndroom genoemd.
De drieklank van klinische manifestaties van normotensieve hydrocephalus omvat:
- loopstoornissen;
- dementie;
- urine-incontinentie.
Overtreding van de gang is meestal het eerste teken van de ontwikkeling van de ziekte en treedt op als gevolg van ataxie of schade aan de frontale kwab van de hersenen. Overtredingen van het looppatroon omvatten een "magnetische" gang met kleine stappen en het "vasthouden" van de voet aan de vloer, een onbalans en moeilijkheden bij het maken van bochten. Heel vaak hebben patiënten een schuifelende gang met hun benen wijd uit elkaar.
Het volgende symptoom, dat zich na een korte tijd na of samen met een loopstoornis manifesteert, is cognitieve stoornissen. Patiënten hebben geheugenstoornissen, een lagere reactiesnelheid en denkprocessen, apathie. Met normotensieve hydrocephalus wordt iemand zelfvoldaan, ontwikkelt hij desoriëntatie in tijd en ruimte. Depressie, hallucinaties, manie kunnen voorkomen. Het is voor de patiënt moeilijk om de chronologie van de ontwikkeling van de ziekte te beschrijven, die al spreekt over de progressie van normotensieve hydrocephalus.
Frequent urineren wordt opgemerkt in de vroege stadia van de ziekte. Met de ontwikkeling van het syndroom zijn er frequente aandrang en incontinentie. In de toekomst houdt de patiënt op zich bewust te zijn van de drang om te plassen en is onverschillig voor het feit van urine-incontinentie. De ontwikkeling van bekkenaandoeningen in een vroeg stadium van de ziekte is een onderscheidend kenmerk van normotensieve hydrocephalus en maakt het mogelijk om te differentiëren van andere neurologische ziekten.
Symptomatische en idiopathische normotensieve hydrocephalus: diagnose
Wijs primaire (idiopathische) en secundaire (symptomatische) normotensieve hydrocephalus toe. Met idiopathische normotensieve hydrocephalus ontwikkelt de ziekte zich zonder aanwijsbare reden. In dit geval kunnen er genetische factoren zijn voor het verschijnen van de ziekte. Symptomatisch normotensieve hydrocephalus kan te wijten zijn aan de volgende situaties:
- intraventriculaire bloeding;
- ontstekingsproces in de hersenen;
- traumatisch hersenletsel;
- perinatale hersenschade;
- neoplasmata in de hersenen;
- hersenoperatie.
De diagnose van idiopathische en symptomatische normotensieve hydrocephalus is gebaseerd op gegevens uit het klinische beeld, een voorgeschiedenis van de ziekte en de resultaten van MRI in de hersenen. Met het verschijnen van de klassieke triade van het Hakim-Adams-syndroom wordt de patiënt doorverwezen naar een neuroloog voor een gedetailleerd onderzoek.
In het Yusupov-ziekenhuis wordt de diagnose van neurologische aandoeningen uitgevoerd door ervaren artsen die al lange tijd werken met patiënten met variërende hersenbeschadiging. Het Yusupov-ziekenhuis is uitgerust met moderne diagnostische apparatuur, waarmee artsen de diagnose het best kunnen vaststellen. Met tijdige behandeling naar het Yusupov-ziekenhuis is er een mogelijkheid om pathologie in een vroeg stadium te identificeren, wat het behandelingsproces aanzienlijk zal vergemakkelijken.
Normotensive hydrocephalus Hakim-Adams: behandeling van folk remedies
Sommige klinieken of individuen bieden behandeling voor normotensieve hydrocephalus zonder chirurgie en medicatie, met behulp van kruiden en andere elementen van de traditionele geneeskunde. Zulke middelen hebben op zijn best geen enkel effect op het lichaam, ze zullen de toestand van de patiënt alleen maar verergeren en allergieën en andere aandoeningen veroorzaken. Verschillende soorten folk remedies zijn niet effectief met hersenschade. Met behulp van deze middelen verliest de patiënt alleen tijd en blijft de ziekte vorderen.
Het is belangrijk om te begrijpen dat het Hakim-Adams-syndroom een ernstige pathologie is waarvoor een gekwalificeerde behandeling vereist is. Voor de behandeling van normotensieve hydrocephalus, is het noodzakelijk om alleen van toepassing te zijn op een gespecialiseerde kliniek die zich bezighoudt met de behandeling van neurologische ziekten, met behulp van de methoden van evidence-based medicine.
Normotensive brain hydrocephalus: behandeling
Om de symptomen te elimineren, wordt cerebrospinale vloeistof geëvacueerd met behulp van lumbaalpunctie. De resultaten van de procedure maken het mogelijk de ernst van gang en geheugenstoornissen te verminderen en het urineren te verbeteren. Het positieve effect is echter tijdelijk.
Behandeling van normotensieve hydrocephalus wordt gedaan door een chirurgische methode van rangeren. De operatie met de installatie van de shunt zorgt ervoor dat u in 50-75% van de gevallen een lang positief resultaat behaalt. De operatie is het meest effectief in het diagnosticeren van normotensieve hydrocephalus in een vroeg stadium (gedurende de eerste maanden na het optreden van een provocerende factor).
In de postoperatieve periode zijn de volgende complicaties mogelijk:
- subduraal hematoom (heroperatie vereist);
- secundaire infectie;
- cerebrospinale hypotensie, gepaard gaand met hoofdpijn.
Na voltooiing van de bypass moet de patiënt een revalidatiecursus ondergaan om het gangwerk en de cognitieve functies effectief te herstellen. In het Yusupov-ziekenhuis werken gekwalificeerde revalidatietherapeuten met patiënten die vertrouwd zijn met de methoden voor snel en kwalitatief hoogwaardig herstel van verloren functies. Het ziekenhuis heeft alle voorwaarden voor effectieve rehabilitatie van patiënten. Rehabilitologen gebruiken een geïntegreerde benadering in therapie, waarvan het plan voor elke patiënt afzonderlijk wordt opgesteld, afhankelijk van de kenmerken ervan.
U kunt een afspraak maken met een neuroloog, rehabilitoloog, en u kunt advies krijgen van andere specialisten door het Yusupov-ziekenhuis te bellen.
Normotensive hydrocephalus, of Hakim-Adams-ziekte
1. Definitie 2. Etiologie en pathogenese 3. Symptomatologie van idiopathische hydrocephalus 4. Gangstoornissen 5. Dementie 6. Over bekkenaandoeningen 7. Diagnose 8. Behandeling 9. Complicaties en prognose
Wanneer artsen het hebben over hydrocephalus, is het bijna altijd het belangrijkste mechanisme voor de ontwikkeling ervan een toename van de intracraniale druk (verhoogd intracraniaal druksyndroom) of intracraniële hypertensie. Zij is degene die verantwoordelijk is voor het optreden van symptomen zoals progressieve vermindering van het gezichtsvermogen, overspannende hoofdpijn en braken. In het geval van een plotselinge obstructie van de CSF-stroom treedt occlusie van hydrocefalie op en dan kunnen de hersenen beginnen op te zwellen en inbreuk te maken.
Deze soorten hydrocephalus worden hier in detail beschreven. Maar het blijkt dat er ook een vorm van de ziekte is, die zich manifesteert door compleet verschillende symptomen en vaak onopgemerkt blijft. Dit is de zogenaamde normotensieve hydrocephalus of het Hakim-Adams-syndroom. Wat is deze pathologie en is het mogelijk om deze ziekte te genezen?
definitie
Zogenaamde de toestand waarin de druk van het hersenvocht bijna altijd de toegestane waarden niet overschrijdt, maar er is een hydropie van het ventriculaire systeem van de hersenen. Aangezien de druk binnen het normale bereik ligt, zouden de symptomen van een dergelijke pathologische aandoening compleet anders moeten zijn. En zo is het ook: pas in 1965 werden de eerste gegeneraliseerde gegevens gepubliceerd in The New England Journal of Medicine. De auteurs van het materiaal waren R. Adams, S. Hakim en C. Fisher. Omdat de namen voor deze aandoening nog niet zijn uitgevonden, beschreven ze "latente hydrocephalus bij volwassenen met een chronisch beloop zonder veranderingen in de fundus en met normale druk van de hersenvocht".
Dus hydrocephalussyndroom werd beschouwd, verstoken van zijn elementaire en ondersteunende diagnostische kenmerken. Iedereen weet dat met de eerste "klassieke" klachten die verband houden met de vermeende toename van ICP, de arts de toestand van de fundus van de patiënt beoordeelt. In het geval dat er geen veranderingen zijn, wordt de diagnose hydrocephalus als twijfelachtig beschouwd. En hier werd een mysterieuze toestand beschreven, waarin niet alleen de fundus van het oog normaal was, maar karakteristieke klachten werden niet waargenomen - de stroom was verborgen.
Niettemin had een dergelijke aandoening zijn eigen 'markers' - dementie, loopstoornissen en urine-incontinentie. Als deze symptomen gepaard gaan met een uitgesproken uitzetting van de ventrikels van de hersenen, wordt de diagnose normotensieve hydrocephalus gesteld. Volgens ICD - 10 kreeg het de code G 91.2 of "normale druk hydrocephalus".
De grotere moeilijkheid bij het herkennen van deze aandoening is dat dergelijke symptomen vaak worden aangetroffen bij oudere patiënten met verschillende vormen van dementie, en niemand raadt de aanwezigheid van hydrocefalus bij het detecteren van de genoemde symptomen. De ziekte kreeg de naam "Hakim-Adams-syndroom", terwijl om de een of andere reden de naam van C. Fisher niet was aangegeven, die in de lijst van auteurs stond tussen R. Adams en S. Hakim.
Etiologie en pathogenese
Het is niet nodig om te denken dat dit een veel voorkomende ziekte is en bij elke oudere patiënt met bekkenaandoeningen moet normotensieve hydrocefalus worden vermoed: de frequentie van verspreiding ervan is maximaal 4% onder personen die lijden aan verschillende vormen van dementie. De situatie compliceren is het feit dat de diagnose van dementie zelf verschillende criteria heeft, en tot nu toe is er geen uniforme benadering onder wetenschappers uit verschillende landen.
Wat is de oorzaak van NG (normotensieve hydrocephalus)? In ongeveer de helft van alle gevallen was het mogelijk om te bewijzen dat de patiënt een geschiedenis had van:
- hersenbloedingen (zowel intraventriculair als subarachnoïd);
- verschillende traumatische hersenletsel;
- meningitis;
- perinatale schade aan het centrale zenuwstelsel;
- volumetrische massa's in de schedelholte (van kasten en aneurysma's tot tumoren);
- aangeboren afwijkingen van de bloedsomloop - atresie, of onderontwikkeling van sylviev aquaduct;
- operatieve neurochirurgische interventies.
Uit deze lijst is duidelijk dat niets concreets dat leidt tot pathologie is geïdentificeerd - de lijst bleek te "kleurrijk" te zijn, en er moet rekening mee worden gehouden dat artsen specifiek naar de oorzaak hebben gezocht. In 50% van de gevallen werden helemaal geen mogelijke factoren gedetecteerd. Gezien deze omstandigheid zijn we overeengekomen om deze aandoening 'idiopathische hydrocephalus' te noemen. De situatie werd gered en de oorzaak van het Hakim-Adams-syndroom kon "officieel" onbekend blijven.
Interessant is dat het, zonder ICP te vergroten, onmogelijk is om de ventrikels te "opblazen". Hoe komt de paradox van het normale niveau van ICP voor met uitgezette ventrikels? Het bleek dat er afleveringen van ICP-verhogingen bestaan, maar ze treden tegelijkertijd op met Prinzmetal's spontane angina, 's nachts, tijdens de REM-slaap. Schepen breiden uit, er is een hyperemie van een brein. De uitstroom van cerebrospinale vloeistof wordt ook geschonden, wat van functionele aard is, geassocieerd met veranderingen in drukindicatoren in verschillende delen van het hersenvochtsysteem van de hersenen. Zowel overdag als in de fase van langzame slaap treedt deze overtreding niet op.
Omdat de episodes van de opkomst van ICP tijdelijk zijn in plaats van permanent, zijn de symptomen van "stagnatie" niet gedefinieerd - het heeft eenvoudigweg geen tijd om zich te ontwikkelen.
Hoe wordt deze ziekte gedetecteerd?
Symptomen van idiopathische hydrocephalus
Gelukkig zijn de klinische manifestaties van de ziekte veel duidelijker dan de mogelijke oorzaken. Dit is de "Hakim-Adams triade": in het begin wordt het gangwerk verstoord, latere dementie vordert en wordt haar diagnose gesteld, en pas dan zijn er bekkenaandoeningen, waaronder urine-incontinentie naar voren komt. Symptomen kunnen met verschillende intensiteit worden uitgedrukt, maar variabiliteit is redelijk acceptabel. Wat zijn de kenmerken van elk "lid van de triade"?
Loopstoornissen
De wandeling van de patiënt met NG is onzeker: hij overwint bochten slecht, beweegt in kleine stapjes, houdt nauwelijks balans en probeert zijn benen niet boven het vloeroppervlak te tillen. Deze gang wordt ook "vast" of "magnetisch" genoemd. Alleen de beweging van de benen valt op, met de handen van de patiënten is alles in orde.
Bij patiënten neemt de hoogte van de stap geleidelijk af en wordt het voor hen moeilijk om trappen te beklimmen. Starten is net zo moeilijk en om te kunnen keren, moet je een paar "voorbereidende" acties ondernemen. In dit geval valt de patiënt vaak. Het is opmerkelijk dat de patiënt stereotype "loopbewegingen" met haar benen kan maken, zelfs liggend in bed of zittend.
Spierspanning is niet bepalend voor de ontwikkeling van loopstoornissen en haar vaardigheden (apraxie lopen). Het kan diffuus worden verminderd en fysiologisch blijven of verhoogd in een piramidaal of spastisch type.
Een kenmerkend kenmerk dat het mogelijk maakt om het Hakim-Adams-syndroom te bepalen, is een dramatische verbetering in het gangpatroon van de patiënt nadat de lumbale punctie is uitgevoerd en een vrij grote hoeveelheid (20-40 ml) liquor verwijderd is. Deze test wordt "tap-test" genoemd. Zoals opgemerkt, verbetert het verwijderen van CSF het vermogen om het evenwicht te bewaren aanzienlijk en wordt tegelijkertijd het wandelen hersteld.
Sommige wetenschappers geloven dat handfuncties normaal blijven omdat hun motorvezels verder van de wanden van de laterale ventrikels van de hersenen bewegen dan de vezels van de benen en minimale morfologische veranderingen ondergaan.
zwakzinnigheid
Dementie, of een schending van hogere corticale functies, manifesteert zich in deze ziekte volledig, meestal na gangstoornissen. Maar vaak gaat het hen vooraf, en in een niet-specifieke vorm: geheugen vermindert en de snelheid van mentale reactie vertraagt. Apathie begint. In de toekomst ontstaat zelfvoldaanheid, verschijnt aspontonaliteit of neemt de impuls voor sommige soorten activiteiten af. Desoriëntatie in de tijd wordt waargenomen en bij sommige patiënten worden cognitieve stoornissen omgezet in psychotisch: hallucinaties verschijnen, een maniakale toestand en zelfs het bewustzijn wordt gestoord door het type delier.
Omringende mensen en familieleden merken de symptomen van 'emotionele atrofie' op: patiënten vertonen geen gevoelens meer. Bij ernstige ziekten kan slaperigheid, soporeuze toestand en zelfs akinetisch mutisme optreden. Dit alles leidt tot doorligwonden, de toetreding van een secundaire infectie en de dood van de patiënt.
Er is ook een tendens tot de manifestatie van de "frontale" psyche. De "frontale" aard van de stoornis is het verminderen van zelfkritiek, de schijn van dwaasheid, een neiging tot platte en "vettige" grappen, evenals een overtreding van de volgorde van acties. Dus, de patiënt kan eerst plassen en dan zijn broek losknopen. Veel onderzoekers geloven dat dit te wijten is aan de overheersende laesie van de voorhoorns in de kamers. Als gevolg hiervan is het werk van de frontaalkwabben in de diepte verstoord, zijn hun associatieve en commissurale verbindingen tussen henzelf en het corpus callosum uitgeput.
Cognitieve stoornissen in de ziekte van Hakim-Adams komen sneller voor dan bij "klassieke" dementie, bijvoorbeeld het Alzheimer-syndroom. Dus, binnen 9-12 maanden na het begin van cognitieve stoornissen, kan een patiënt worden verkregen die voortdurend de hulp van anderen nodig heeft.
Over bekkenaandoeningen
Als je de patiënt voorzichtig vraagt om te klagen over de moeilijkheid van het lopen, dan kun je aan het begin van de ziekte fenomenen identificeren zoals nachtelijk urineren (nachtelijk urineren overdag), evenals dysurische stoornissen, die zich manifesteren door frequent urineren. Verder ontstaan er dwingende aandrang: de patiënt moet dringend naar het toilet en als er geen geschikte plek is, houdt de urine eenvoudigweg niet stand.
In de toekomst, met de progressie van de "frontale psyche", dringt de imperatief zichzelf aan en de urine-incontinentie die zich later ontwikkelt, zelfs zonder enige drang, wordt onverschillig voor de patiënt. In de regel hebben patiënten met normotensive hydrocephalus geen last van fecale incontinentie. Dit kan echter in een laat stadium optreden bij bedlegerige patiënten.
Tijdens de "tap-test" is het mogelijk om de functie van de bekkenorganen een tijdje te herstellen: de patiënt begint de urine in te nemen. Deze reactie komt niet voor bij andere typen PTF-afwijkingen (bekkenfunctie).
Kunnen eventuele symptomen optreden bij andere patiënten dan de Hakim-Adams-triade? Het antwoord is bevestigend, maar afzonderlijk genomen hebben ze geen onafhankelijke diagnostische waarde, omdat ze spreken van een algemene involutie van het centrale zenuwstelsel. Dit kan het pseudobulbarsyndroom, prehensile en proboscis reflex zijn, sommige soorten tremor.
diagnostiek
Hierboven werd opgemerkt dat de moeilijkheid van het identificeren van de ziekte te wijten is aan de brede verspreiding van de hoofdsymptomen bij ouderen in het algemeen, alsmede aan het ontoereikende niveau van medische zorg voor deze categorie van populatie.
Allerlei routine-analyses zijn nutteloos, hun informatie is nul. De belangrijkste diagnostische criteria zijn:
- de aanwezigheid van de referentie "triade";
- detectie van tekenen van interne hydrocephalus op MRI met een toename in de laterale ventrikels (hun voorhoorns kunnen 1/3 van de diameter van de schedel zijn, en de afbeelding lijkt op een "vlinder").
Externe hydrocephalus, met name geïsoleerd, met behoud van de normale grootte van de laterale ventrikels, laat de diagnose van het Hakim-Adams-syndroom en de aanwezigheid van verdunde en atrofische groeven en windingen niet toe. Wanneer normotensieve hydrocephalus schors is bijna onveranderd. Aan de andere kant kan bij oudere patiënten de "ideale" cortex nauwelijks worden gezien. Meestal zijn er tekenen van ischemie, de aanwezigheid van kleine foci van gliose, leuko-ara-nose. Dit alles spreekt van chronische cerebrovasculaire ziekten en is niet in tegenspraak met de diagnose van het Hakim-Adams-syndroom.
Tijdens de MRI moet met name zorgvuldig worden gekeken naar de toestand van het sylviaanse aquaduct en de uitstroom van drank er doorheen. Dit zal toelaten om te beslissen over verdere medische tactieken als rangeren vereist is. Daarom verdient het de voorkeur om een MRI te doen in plaats van een CT-scan, omdat hersenstructuren duidelijk zichtbaar zijn op MRI.
- Normaal beeld op de fundus.
Onder het "normale beeld" wordt verstaan de afwezigheid van congestie en oedeem van de optische zenuwschijven. Al de rest kan bestaan op basis van leeftijd en bijkomende ziekten.
Ga daarna verder met de lumbale punctie - de hoofdtest. Er wordt een normale vloeistofdruk gedetecteerd die niet groter is dan 180-200 mm water. Art. Het is bekend dat deze druk normaal fluctueert en geassocieerd is met puls-, ademhalings- en bloeddrukniveau - de amplitude van oscillaties is meestal 10% van het niveau van de vloeistofdruk (niet meer dan 20 mm waterkolom). Met normotensieve hydrocephalus is de amplitude van dergelijke fluctuaties veel hoger.
Een belangrijke methode om de diagnose te bevestigen, is een "fantastische" studie voor thuispatiënten - nachtbewaking van intracraniale druk, uitgevoerd samen met polysomnografie. In geval van samenvallen van de toename ervan met de fase van snelle slaap en regressie tijdens waakzaamheid, is het mogelijk om de diagnose Hakim-Adams-syndroom met volledige autoriteit in te stellen. Vóór deze studie zou transcraniale doppler-echografie moeten worden uitgevoerd. Het zal toelaten om de relatie tussen de dynamiek van de pulsaties van de druk van de drank en de bloedstroom in de vaten van de hersenen te beoordelen. Het is noodzakelijk voor de juiste interpretatie van de resultaten.
Voltooiing van de diagnose-implementatie van tap-test en andere technieken. In het bijzonder wordt de dynamiek van het verminderen van het niveau van de vloeistofdruk na de introductie van endolumbale zoutoplossing onderzocht.
Om de mate van dementie te beoordelen, moet je bovendien speciale tests, schalen en neuropsychologische interviews gebruiken, die "gevoelig" zijn voor de frontale psyche. Als u de gebruikelijke korte schaal gebruikt, kunt u de frontale aandoeningen niet identificeren, en dit is een standaardfout van neurologen. Maar er is eenvoudigweg geen enkele methode waarmee je de frontale psyche 100% kunt diagnosticeren.
behandeling
Conservatieve behandeling van het Khakim-Adams-syndroom wordt uitgevoerd door het voorschrijven van "Diakarba" (acetazolamide) en cardiale digoxineglycoside. Maar de bewezen werkzaamheid van dit type therapie is niet vastgesteld. De moeilijkste taak is de behandeling van urinewegaandoeningen bij patiënten. Voor dit doel wordt het gebruik van anticholinergica aanbevolen om ten minste het vermogen van een patiënt om de blaas op het juiste moment te legen, te ontwikkelen.
Maar de mogelijkheden van een conservatieve behandeling van de ziekte zijn beperkt: niet-chirurgische technieken verlengen de levensduur niet en leiden niet tot een verbetering van de kwaliteit ervan. Daarom is de algemene standaard voor de behandeling van NG bypass. Immers, een afname van de drankdruk, ondanks het normale aantal, leidt tot een dramatische afname van de symptomen (verbetering van looppatroon en cognitieve functies).
Ventriculoperitoneale shunt wordt het meest gebruikt, met een stabiele positieve dynamiek van 60% en hoger, vooral met vroege chirurgische ingrepen na enkele maanden van ziekte.
Complicaties en prognose
In het geval dat een tijdige chirurgische interventie wordt uitgevoerd, is het risico op complicaties bij oudere patiënten 30%. Dit is een hoog cijfer, maar in de regel is er een postoperatief hematoom, "vasthouden" van de ventrikels als gevolg van een scherpe drukdaling en cerebrospinale vloeistof hypotensie. Om deze effecten te elimineren, moet u de juiste shunt kiezen en de optimale druk berekenen.
Rangeren leidt tot het feit dat in 50-70% van alle gevallen de aandoening stabiliseert, de symptomen teruglopen en de patiënt niet langer met een handicap wordt bedreigd, vooral tijdens het vroege debuut van de ziekte. De prognose voor normotensieve hydrocephalus, die conservatief wordt behandeld, is twijfelachtig en zelfs ongunstig: ontwikkeling van bekkenaandoeningen en progressie van dementie kan gedurende het jaar plaatsvinden.
Tot slot moet worden gezegd dat een dergelijke pathologie als het Hakim-Adams-syndroom een "lakmoestest" is van de toestand van de gezondheidszorg in het land en de houding ten opzichte van de ouderdom. Als het probleem van een oudere persoon met aandacht wordt behandeld, stellen artsen niet alleen een diagnose van dementie, maar zoeken ze ook een oorzaak - dit is een stap in de richting van herstel.