Hart behandeling

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (subcorticale encefalopathie) is een langzame virale infectie van het centrale zenuwstelsel die zich ontwikkelt in immuundeficiënte toestanden. De ziekte leidt tot subacute progressieve demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel, multifocale neurologische gebreken en overlijden, meestal binnen een jaar. De diagnose wordt gesteld op basis van CT-gegevens met contrastverbetering of MPT, evenals het resultaat van PCR CSF. Symptomatische behandeling.

ICD-10-code

A81.2. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.

Epidemiologie van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

De bron van de ziekteverwekker is de mens. Transmissiepaden zijn niet voldoende bestudeerd, er wordt aangenomen dat de ziekteverwekker kan worden overgedragen door druppeltjes in de lucht en fecaal-orale route. In de meeste gevallen is de infectie asymptomatisch. Antilichamen worden gevonden bij 80-100% van de bevolking.

Wat veroorzaakt progressieve multifocale leuko-encefalopathie?

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt veroorzaakt door het JC-virus van de familie Papovaviridae, een geslacht van Polyomavirus. Het virale genoom wordt gerepresenteerd door circulair RNA. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE) wordt hoogstwaarschijnlijk veroorzaakt door reactivering van het wijdverspreide JC-virus uit de papovavirusfamilie, die gewoonlijk het lichaam binnendringt in de kindertijd en latent is in de nieren en andere organen en weefsels (bijvoorbeeld mononucleaire cellen van het CZS). Geheractiveerd virus heeft een tropisme voor oligodendrocyten. De meerderheid van de patiënten vertoonde remming van cellulaire immuniteit tegen de achtergrond van AIDS (de meest voorkomende risicofactor), lymfatisch en myeloproliferatief (leukemie, lymfoom) of andere ziekten en aandoeningen (bijvoorbeeld Wiskott-Aldrich-syndroom, orgaantransplantatie). Het risico op het ontwikkelen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie bij AIDS-patiënten neemt toe met een toename van de virale lading; Momenteel is de incidentie van progressieve multifocale leuko-encefalopathie afgenomen als gevolg van de wijdverspreide prevalentie van meer effectieve antiretrovirale geneesmiddelen.

Pathogenese van progressieve multifocale leukoencephalopathie

CNS-schade treedt op bij personen met immunodeficiënties op de achtergrond van AIDS, lymfoom, leukemie, sarcoïdose, tuberculose en farmacologische immunosuppressie. Het JC-virus vertoont een uitgesproken neurotropisme en infecteert selectief neurogliacellen (astrocyten en oligodendrocyten), wat leidt tot verstoring van de myeline-synthese. In de substantie van de hersenen worden meerdere foci van demyelinisatie aangetroffen in de hersenhelften, de romp en de kleine hersenen met de maximale dichtheid aan de rand van grijze en witte stof.

Symptomen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Het begin van de ziekte is geleidelijk. De ziekte kan zijn debuut maken met het uiterlijk van onhandigheid en onhandigheid bij de patiënt, en vervolgens worden bewegingsstoornissen verergerd tot de ontwikkeling van hemiparese. Multifocale laesie van de hersenschors leidt tot de ontwikkeling van afasie, dysartrie, hemianopie, evenals sensorische, cerebellaire en stammislukking. In sommige gevallen ontwikkelt transverse myelitis zich. Bij 2/3 van de patiënten moet rekening worden gehouden met dementie, psychische stoornissen en persoonlijkheidsveranderingen. Hoofdpijn en convulsieve aanvallen zijn kenmerkend voor AIDS-patiënten. Progressieve ziekteprogressie leidt tot de dood, meestal 1-9 maanden na het debuut. De stroom is progressief. Neurologische symptomen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie weerspiegelen diffuse asymmetrische laesie van de hersenhelften. Hemiplegie, hemianopsie of andere veranderingen in gezichtsveld, afasie, dysartrie zijn karakteristiek. Het klinische beeld wordt gedomineerd door aandoeningen van hogere hersenfuncties en bewustzijnsstoornissen, gevolgd door grove dementie. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie is binnen 1-6 maanden dodelijk.

Diagnose van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Over progressieve multifocale leuko-encefalopathie moet worden overwogen in gevallen van onverklaarbare progressieve hersenstoornissen, vooral bij patiënten met immunodeficiëntieachterstanden op de achtergrond. Individuele of meervoudige pathologische veranderingen in de witte hersenstof die door CT of MRI wordt onthuld met contrastverbetering, zijn in het voordeel van PMLE. Op T2-gewogen beelden wordt een signaal van verhoogde intensiteit van de witte stof gedetecteerd, het contrast hoopt zich op rond de periferie in 5-15% van pathologisch gewijzigde foci. Bij CT worden meestal meerdere asymmetrische confluente foci met lage densiteit, die geen contrast accumuleren, geïdentificeerd. Detectie van JC-virusantigeen in het CSF met behulp van PCR in combinatie met karakteristieke veranderingen op CTMP bevestigt de diagnose van progressieve multifocale leukoencephalopathie. In een standaardonderzoek is CSF vaak niet veranderd, serologische onderzoeken zijn niet informatief. Soms voeren met het oog op differentiële diagnose stereotactische hersenbiopsie uit, die zichzelf echter zelden rechtvaardigt.

CT- en MRI-scans tonen lage densiteit-foci in de witte hersenmassa; in de biopsiemonsters van hersenweefsel worden virale deeltjes gedetecteerd (elektronenmicroscopie), het virusantigeen wordt gedetecteerd door een immunocytochemische methode, het virale genoom (door PCR). Het JC-virus vermenigvuldigt zich in de celkweek van primaten.

Behandeling van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Er is geen effectieve behandeling voor gevorderde multifocale leuko-encefalopathie. Symptomatische behandeling. Tsidofovir en andere antivirale middelen worden momenteel klinisch onderzocht en geven blijkbaar niet het gewenste resultaat. HIV-geïnfecteerde patiënten hebben een agressieve antiretrovirale therapie getoond, die de prognose verbetert voor een patiënt met progressieve multifocale leuko-encefalopathie als gevolg van een afname van de virale lading.

Medisch expert-editor

Portnov Alexey Alexandrovich

Onderwijs: Kiev National Medical University. AA Bogomolets, specialiteit - "Geneeskunde"

Heeft u een bug gevonden? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter.

Leucoencephalopathy is een chronische progressieve pathologie die wordt veroorzaakt door de vernietiging van de witte hersenmaterie en die leidt tot seniele dementie of dementie. De ziekte heeft verschillende gelijkwaardige namen: Binswanger-encefalopathie of Binswanger-ziekte. De auteur beschreef eerst de pathologie in 1894 en gaf haar zijn naam. Samen met vasculaire leuko-encefalopathie heeft de afgelopen jaren progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) - een ziekte van virale etiologie - zich verspreid.

De dood van zenuwcellen veroorzaakt door verminderde bloedtoevoer en hersenhypoxie leidt tot de ontwikkeling van microangiopathie. Leukoaraiose en lacunaire infarcten veranderen de dichtheid van de witte stof en duiden op problemen in het lichaam met de bloedsomloop.

De kliniek van leukoencefalopathie is afhankelijk van de ernst en manifesteert zich door verschillende symptomen. Meestal worden tekenen van subcorticale en frontale disfunctie gecombineerd met epipadi. Het verloop van de pathologie is chronisch, gekenmerkt door frequente veranderingen in de periode van stabilisatie en exacerbatie. Leukoencephalopathie komt vooral voor bij ouderen. De prognose van de ziekte is ongunstig: ernstige invaliditeit ontwikkelt zich snel.

Kleine focale leukoencephalopathie

Kleine focale leukoencephalopathie is een chronische ziekte van vasculaire oorsprong, waarvan hypertensie de belangrijkste oorzaak is. Aanhoudende hypertensie veroorzaakt geleidelijke schade aan de witte hersenmassa.

In de grootste mate zijn mannen van 55 jaar en ouder met een erfelijke aanleg vatbaar voor de ontwikkeling van vasculaire genese van leukoencephalopathie. Vasculaire leuko-encefalopathie is een chronische pathologie van cerebrale vaten die leidt tot de nederlaag van de witte stof en zich ontwikkelt op de achtergrond van aanhoudende hypertensie.

Voor vasculaire encefalopathie bevelen we gedetailleerde informatie over de link aan.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Progressieve multifocale encefalopathie is een virale laesie van het centrale zenuwstelsel die resulteert in de vernietiging van witte stof in immunologisch gecompromitteerde individuen. Virussen onderdrukken verder de immuunafweer en ontwikkelen immunodeficiëntie.

schade aan de witte hersenaandoening bij leuko-encefalopathie

Deze vorm van pathologie is het gevaarlijkst en eindigt vaak met de dood van de patiënt. Maar met de ontwikkeling en verbetering van antiretrovirale therapie is de prevalentie van de ziekte verschillende keren afgenomen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie treft patiënten met congenitale of verworven immunodeficiëntie. Pathologie wordt gevonden bij 5% van de HIV-geïnfecteerde patiënten en bij 50% van de AIDS-patiënten.

Symptomen van de ziekte zijn divers. Cognitieve beperkingen variëren van lichte disfunctie tot ernstige dementie. Focale neurologische symptomen worden gekenmerkt door verminderde spraak en visie, inclusief blindheid, en bepaalde bewegingsstoornissen verlopen snel en leiden vaak tot ernstige handicaps.

Periventriculaire leukoencephalopathie

Periventriculaire vorm - de nederlaag van subcorticale hersenstructuren die optreden op de achtergrond van chronische hypoxie en acute vasculaire insufficiëntie. Foci van ischemie worden willekeurig verspreid in de structuren van het zenuwstelsel en in de hoofdsubstantie van de hersenen. De ziekte begint met het verslaan van de motorische kernen van de medulla oblongata.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Leukoencephalopathie met een bedreigde witte stof is een genetisch bepaalde pathologie veroorzaakt door een mutatie in de genen. De klassieke vorm van de ziekte manifesteert zich voor het eerst bij kinderen van 2 - 6 jaar.

Bij patiënten die vorderen: cerebellaire ataxie, tetraparese, spierfalen, cognitieve stoornissen, optische atrofie, epifriscuses. Bij zuigelingen wordt het voedingsproces verstoord, braken optreedt, koorts, psychomotorische ontwikkeling wordt vertraagd, angst stijgt, hypertonie van de ledematen, convulsiesyndroom, nachtademing, coma ontwikkelt zich.

In de meeste gevallen is leukoencephalopathie het gevolg van aanhoudende hypertensie. Patiënten zijn ouderen, met bijkomende atherosclerose en angiopathieën.

Andere ziekten, gecompliceerd door het optreden van leukoencephalopathie:

• Acquired Immunodeficiency Syndrome,
• Leukemie en andere vormen van kanker van het bloed,
• ziekte van Hodgkin,
• Longtuberculose,
• Sarkaidoz,
• Kankers van de interne organen,
• Langdurig gebruik van immunosuppressiva veroorzaakt ook de ontwikkeling van deze pathologie.

Overweeg de ontwikkeling van hersenschade op het voorbeeld van progressieve multifocale encefalopathie.

Virussen die PML veroorzaken, zijn tropen naar zenuwcellen. Ze bevatten dubbelstrengig circulair DNA en infecteren selectief astrocyten en oligodendrocyten en synthetiseren myeline-vezels. Foci van demyelinisatie verschijnen in het centrale zenuwstelsel, zenuwcellen groeien en vervormen. De grijze massa van de hersenen in de pathologie is niet betrokken en blijft volledig onaangetast. Witte stof verandert van structuur, wordt zacht en gelatineus, er verschijnen talloze kleine gaatjes in. Oligodendrocyten worden schuimig, astrocyten krijgen een onregelmatige vorm.

hersenschade met progressieve multifocale leukencefalopathie

Polyomavirussen zijn kleine microben zonder supercapsid. Ze zijn oncogeen, zitten lange tijd in de gastheer in een latente staat en veroorzaken geen ziekte. Met een afname in immuunbescherming worden deze microben de veroorzakers van de dodelijke ziekte. Isolatie van virussen is de meest ingewikkelde procedure, die alleen in gespecialiseerde laboratoria wordt uitgevoerd. Met behulp van elektronenmicroscopie in delen van oligodendrocyten ontdekken virologen virionen van kristalvormige polyomavirussen.

Polyomavirussen dringen het menselijke lichaam binnen en bevinden zich in een latente toestand in de interne organen en weefsels voor het leven. De persistentie van virussen komt voor in de nieren, het beenmerg en de milt. Met een afname van de immuunbescherming worden ze geactiveerd en vertonen ze hun pathogene effect. Ze worden getransporteerd door leukocyten in het centrale zenuwstelsel en vermenigvuldigen zich in de witte hersenmassa. Soortgelijke processen vinden plaats bij personen die lijden aan AIDS, leukemie of lymfoom, en ondergaan een orgaantransplantatie. De bron van infectie is een ziek persoon. Virussen kunnen worden overgedragen door druppeltjes in de lucht of via de fecaal-orale route.

De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk. Aanvankelijk worden patiënten ongemakkelijk, verstrooid, apathisch, betraand en onhandig, nemen hun mentale prestaties af, worden slaap en geheugen gestoord, dan worden lethargie, algemene vermoeidheid, viscositeit van gedachten, tinnitus, prikkelbaarheid, nystagmus, spierhypertonie zichtbaar, neemt het bereik van interesses af, sommige woorden worden met moeite uitgesproken. In vergevorderde gevallen komen mono- en hemiparese, neurose en psychose, transverse myelitis, convulsies, verminderde hersenfuncties en ernstige dementie voor.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:

1. Discordia-bewegingen, instabiele gang, motorische stoornissen, zwakte in ledematen,
2. Volledige eenzijdige verlamming van de armen en benen,
3. Spraakaandoeningen
4. Verminderde scherpte van weergave
5. scotoma,
6. hypesthesie,
7. Verminderde intelligentie, verwarring, emotionele labiliteit, dementie,
8. hemianopsie,
9. dysfagie,
10. Epipristupy,
11. Urine-incontinentie.

Psychosyndroom en focale neurologische symptomen vorderen snel. In vergevorderde gevallen worden bij de diagnose parkinson- en pseudobulbarsyndromen geconstateerd. Bij een objectief onderzoek identificeren experts een schending van de intellectuele functie, afasie, apraxie, agnosia, seniele gang, posturale instabiliteit met frequente valpartijen, hyperreflexie, pathologische symptomen, bekkenstoornissen. Psychische stoornissen worden meestal gecombineerd met angst, pijn in de achterkant van het hoofd, misselijkheid, onvaste gang, gevoelloosheid van de armen en benen. Vaak zien patiënten hun ziekte niet, dus hun familie wendt zich tot artsen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie komt tot uiting in slappe parese en verlamming, typische homonieme hemianopie, verbluffende persoonlijkheidsverandering, symptomen van laesie van de schedelzenuwen en extrapiramidale stoornissen.

Diagnose van leukoencephalopathie omvat een verscheidenheid aan procedures:

• Overleg met een neuroloog,
• Klinisch bloedonderzoek,
• Detectie van alcohol, cocaïne en amfetamine in het bloed,
• Doppler,
• EEG,
• CT-scan, MRI,
• Hersenen biopsie,
• PCR,
• Lumbale punctie.

Met behulp van CT en MRI kunnen hyperintense laesies in de witte hersenhelft worden gedetecteerd. Wanneer een besmettelijke vorm wordt vermoed, maakt elektronenmicroscopie het mogelijk virusdeeltjes in het hersenweefsel te detecteren. Immunocytochemische methode - detectie van virusantigeen. Lumbale punctie wordt uitgevoerd met een toename van het eiwit in de liquor. Met deze pathologie wordt ook lymfocytische pleocytose gedetecteerd.

De resultaten van tests voor psychologische toestand, geheugen en coördinatie van bewegingen kunnen de diagnose van leukoencephalopathie bevestigen of weerleggen.

De behandeling van leukoencephalopathie is lang, complex, individueel en vereist veel kracht en geduld van de patiënt.

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen zijn gericht op het in bedwang houden van de verdere progressie van de pathologie en het herstellen van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen. De behandeling van leukoencephalopathie is symptomatisch en etiotroop.

1. Geneesmiddelen die de cerebrale circulatie verbeteren - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leucoencephalopathy of infectious genesis vereist antivirale behandeling. Gebruikt "Acyclovir", geneesmiddelen uit de groep van interferonen - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Om het ontstekingsproces te verlichten, worden glucocorticoïden voorgeschreven - "Dexamethason", ter voorkoming van trombose-desaggreganten - "Heparine", "Warfarine", "Fragmin".
6. Antidepressiva - Prozac,
7. Vitaminen van groep B, A, E,
8. Adaptogenen - glasvocht, aloë-extract.

Daarnaast worden fysiotherapie, reflexologie, respiratoire gymnastiek, kraagzonemassage, manuele therapie, acupunctuur voorgeschreven. Voor de behandeling van kinderen worden geneesmiddelen meestal vervangen door homeopathische en phytotherapeutische geneesmiddelen.

Leukoencephalopathie, samen met de seniele vorm met progressieve dementie, is onlangs een complicatie van AIDS geworden, die wordt geassocieerd met ernstig verzwakte immuniteit van HIV-geïnfecteerde patiënten. Bij gebrek aan tijdige en adequate therapie, leven dergelijke patiënten niet 6 maanden na het begin van de klinische symptomen van de pathologie. Leucoencephalopathy eindigt altijd met de dood van de patiënt.

Binswanger's Disease - Hypertensive Leucoencephalopathy (video)

Progressieve multifocale leukoencephalopathie - een virale vorm (video)

Stap 1: betaal het consult met behulp van het formulier → Stap 2: na betaling, stel uw vraag in het onderstaande formulier ↓ Stap 3: U kunt de specialist bovendien bedanken met een andere betaling voor een willekeurig bedrag ↑

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een snel progressieve demyeliniserende infectieziekte van het centrale zenuwstelsel met asymmetrische hersenschade. Het wordt veroorzaakt door de activering van humaan polyomavirus 2, waarvan de drager ongeveer 80% van de populatie is.

Menselijk polyomavirus 2 (JC-virus) is een van de zes menselijke polyomavirustypen en is genoemd naar de initialen van de patiënt (John Cunningham), waarin het voor het eerst werd ontdekt in 1971. Aanzienlijke onderdrukking van het immuunsysteem gaat vooraf aan de activering ervan in het menselijk lichaam: de overgrote meerderheid gevallen van PML is een manifestatie van acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), in andere gevallen - na immunosuppressieve en immunomodulerende therapie, bijvoorbeeld als onderdeel van de behandeling met monoklonale antilichamen of na orgaantransplantatie hematologische neoplasmata, zoals de ziekte van Hodgkin, chronische lymfocytische leukemie. Vooral vaak de ziekte na beenmergtransplantatie. Het probleem is het optreden van PML bij patiënten met multiple sclerose die een behandeling met natalizumab ondergaan.

Een effectieve behandeling voor PML is tot op heden niet gevonden (behalve wanneer immunosuppressie werd bereikt met behulp van monoklonale antilichamen).

Epidemologiya

Vóór de HIV-epidemie was het een uiterst zeldzame ziekte. Gedurende 26 jaar van 1954 tot 1984 werden slechts 230 gevallen van PML beschreven. De incidentie was 1: 1.000.000, in de jaren negentig steeg de incidentie tot 1: 200, 000. Tegelijkertijd bereikte de incidentie bij HIV-geïnfecteerden 3,3 per 1.000 patiënten. Na de introductie van zeer actieve antiretrovirale therapie (HAART) is de incidentie van PML ongeveer 1,3 gevallen per 1000 HIV-geïnfecteerden per jaar.

Pathogenese en pathologische veranderingen

JC-infectie is asymptomatisch. Infectie treedt in de regel op, zelfs in de kindertijd blijft de ziekteverwekker voor het leven in het lichaam achter. Mogelijke plaats van persistentie van het virus - de nieren en / of het beenmerg. Als het immuunsysteem verzwakt is, wordt het virus door leukocyten naar het centrale zenuwstelsel getransporteerd en begint het met de replicatie ervan in de witte stof van de hemisferen, hersenstam, kleine hersenen en het ruggenmerg. De ziekte is demyeliniserend, meerdere neyelinisatie foci, hyperchrome en vergrote nuclei van oligodendrocyten, vergrote en vervormde astrocyten worden neuropathologisch bepaald. De grijze massa van de hersenen blijft vrijwel onaangetast. Histopathologische ziekte wordt als bewezen beschouwd in het geval van detectie van JC-eiwit dat door het virus wordt geproduceerd (bij het uitvoeren van immunohistochemie) of detectie van het genoom van het JC-virus tijdens hybridisatie van weefsel.

symptomen

Het begin is meestal subacute en wordt uitgedrukt in een snel voortschrijdend psychosyndroom, gedissocieerd met focale neurologische symptomen - voornamelijk mono- of hemiparese, spraakstoornissen en visusstoornissen - zoals hemi- en kwadrantanopsieën. Ataxie, duizeligheid, hoofdpijn, gevoeligheidsstoornissen en epileptische aanvallen komen veel minder frequent voor. Psychische stoornissen worden uitgedrukt in progressieve cognitieve stoornissen en gaan, in tegenstelling tot dementie bij HIV-infectie, gepaard met focale neurologische stoornissen. Een puur ruggenmergverloop van de ziekte (alleen foci in het ruggenmerg) zonder mentale stoornissen werd beschreven.

diagnostiek

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is de techniek die de voorkeur heeft in vergelijking met computertomografie. In T2-gewogen beelden worden hyperintense foci gedefinieerd - asymmetrisch verdeeld in de witte materie van de frontale en pariëtale occipitale delen, evenals in de cortex, hersenstam en cerebellum, zonder of met een lichte invang van het contrastmiddel; er wordt geen toename in weefselvolume waargenomen. In T1-gewogen beelden zijn deze foci hypointense. Een derde van de patiënten vertoont ook infra-dentieve foci, die ook afzonderlijk kunnen worden bepaald.

Veranderingen in de hersenvocht zijn niet specifiek en zijn kenmerkend voor mensen met ziekten die geassocieerd zijn met het immunodeficiëntievirus. Directe detectie van JC-virus door PCR-onderzoek is mogelijk in 74-90%. De belasting van het JC-virus kan ook worden bepaald door analogie met die van HIV. Studies hebben aangetoond dat een afname van de virale lading, of zelfs hun verdwijning als gevolg van therapie, geassocieerd is met een verbeterde prognose van de ziekte en algehele overleving.

Electroencephalography: niet-specifieke remming van activiteit.

Hersenweefselbiopsie: uitgevoerd met herhaalde negatieve PCR en progressieve ziekte.

Voor de definitieve diagnose is het noodzakelijk: de aanwezigheid van een ziekte die immunosuppressie veroorzaakt; typische veranderingen in MRI en positieve PCR; soms een hersenweefselbiopsie.

Differentiële diagnose

Als PML wordt vermoed, moet frequentere encefalopathie dan PML worden uitgesloten, zoals bij toxoplasmose, cryptokokkose. Vervolgens wordt een differentiaaldiagnose gemaakt met CNS-lymfoom, HIV-dementie en leukodystrofie; bij kinderen, met subacute scleroserende panencefalitis. Als PML wordt vermoed bij patiënten met multiple sclerose die worden behandeld met natalizumab, is het noodzakelijk om een ​​nieuwe verergering van de onderliggende ziekte uit te sluiten - met de nadruk op MRI die een contrastmiddel inneemt.

behandeling

Specifieke therapie is onbekend. Om het effect van behandeling met verschillende antivirale middelen te bevestigen, zijn er niet genoeg gerandomiseerde studies. De meest effectieve behandeling is om de activiteit van het immuunsysteem te herstellen. Bij patiënten met immunosuppressieve therapie moet het waar mogelijk worden afgeschaft of moet de dosering worden verlaagd. Patiënten die monoklonale antilichamen krijgen, worden geïndiceerd door plasmaferese. Bij patiënten met het begin van PML na orgaantransplantatie, onder bepaalde voorwaarden, moet het getransplanteerde orgaan worden verwijderd. De mogelijkheid om atypische neuroleptica te gebruiken wordt besproken: hun vermogen om receptoren te blokkeren is bekend - 5-HT2A - dezelfde receptoren zijn het doelwit van het JC-virus; Om deze aanname te bevestigen, zijn er nog geen gecontroleerde studies.

vooruitzicht

Negatief. Als u de functie van het immuunsysteem niet kunt herstellen of verbeteren, duurt de dood 3 tot 20 maanden na de diagnose van PML.

literatuur

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection and AIDS: neurologische Manifestatie. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progressive multifocale leukencefalopathie en pathogenese. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

referenties

1. ↑ A. K. Bag, J.K. Curé, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah. Herseneninfectie met JC-virus.
2. ↑ Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Teelt van papova-achtig virus uit menselijke hersenen met progressieve multifocale leucoencephalopathie. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. De klinische kenmerken van PML. Cleve Clin J Med. in 2011; 78: S8-12
5. Progressieve multifocale leukencefalopathie (literatuuronderzoek)
6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli et al J Infect Dis. 15 maart 2009; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC-virusmyelitis zonder cerebrale betrokkenheid van myeloïde leukemie. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie bij 47 HIV-seropositieve patiënten: neuroimaging met klinische en pathologische correlatie. Radiologie. 1993 april; 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie gediagnosticeerd door JC-virus-specifiek DNA uit hersenvocht. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progressieve multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Gecontroleerd op 23 september 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Potentieel risico van progressieve multifocale leuko-encefalopathie met natalizumab-therapie: mogelijke interventies. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leucoencephalopathy is een ziekte die wordt gekenmerkt door het verslaan van de witte materie van de subcorticale structuren van de hersenen.

Vanaf het begin werd deze pathologie beschreven als vasculaire dementie.

Meestal treft deze ziekte ouderen.

Onder de variëteiten van de ziekte, kan worden geïdentificeerd:

1. Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese. Het inherent zijn van een chronisch pathologisch proces van cerebrale vaten, leidt tot de geleidelijke vernietiging van de witte stof van de hersenhelften. De reden voor de ontwikkeling van deze pathologie is een aanhoudende toename van de bloeddruk en hypertensie. De risicogroep voor incidentie omvat mannen ouder dan 55 jaar, evenals mensen met erfelijke aanleg. In de loop van de tijd kan een dergelijke pathologie leiden tot de ontwikkeling van seniele dementie.
2. Progressieve multifocale encefalopathie. Onder deze pathologie impliceren virale schade aan het centrale zenuwstelsel waardoor er een blijvende oplossing van de witte stof is. Een impuls voor de ontwikkeling van de ziekte, kan immunodeficiëntie van het lichaam veroorzaken. Deze vorm van leukoencephalopathie is een van de meest agressieve en kan dodelijk zijn.
3. Periventriculaire vorm. Het is een laesie van de subcorticale structuren van de hersenen, tegen de achtergrond van chronische zuurstofgebrek en ischemie. De favoriete plaats van lokalisatie van het pathologische proces bij vasculaire dementie is de hersenstam, het cerebellum en de hemisferische gebieden die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie. Pathologische plaques bevinden zich in de subcorticale vezels en soms in diepe lagen van grijze materie.

oorzaken van

Meestal kan de oorzaak van de ontwikkeling van leukoencephalopathie een toestand van acute immunodeficiëntie zijn of tegen de achtergrond van infectie met menselijk polyomavirus.

De risicofactoren voor deze ziekte zijn onder meer:

• HIV-infectie en AIDS;
• kwaadaardige bloedziekten (leukemie);
• hypertensie;
• immunodeficiëntie staten met immunosuppressieve therapie (na transplantatie);
• kwaadaardige gezwellen van het lymfestelsel (lymfogranulomatose);
• tuberculose;
• kwaadaardige neoplasmen van organen en weefsels van het gehele organisme;
• sarkaidoz.

Belangrijkste symptomen

De belangrijkste symptomen van de ziekte komen overeen met het klinische beeld van de laesie van bepaalde hersenstructuren.

Een van de meest karakteristieke symptomen van deze pathologie zijn:

• gebrek aan coördinatie van bewegingen;
• verzwakking van de motorische functie (hemiparese);
• schending van de spraakfunctie (afasie);
• het verschijnen van moeilijkheden bij de uitspraak van woorden (dysartrie);
• verminderde gezichtsscherpte;
• verminderde gevoeligheid;
• afname van menselijke intellectuele capaciteiten met een toename van dementie (dementie);
• vertroebeling van het bewustzijn;
• persoonlijkheidsveranderingen in de vorm van verschillen in emoties;
• overtreding van de slikhandeling;
• geleidelijke toename van algemene zwakte;
• epileptische aanvallen zijn niet uitgesloten;
• hoofdpijn van permanente aard.

De ernst van de symptomen kan variëren, afhankelijk van de immuunstatus van de persoon. Bij mensen met minder gestoorde immuniteit is er mogelijk niet zo'n uitgesproken symptomatisch beeld van de ziekte.

Een van de allereerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van zwakte in een of alle ledematen tegelijkertijd.

diagnostiek

Voor de nauwkeurigheid van de diagnose en om de exacte lokalisatie van het pathologische proces te bepalen, moet de volgende reeks diagnostische maatregelen worden uitgevoerd:

• advies inwinnen bij een neuropatholoog a, ook een infectioloog;
• voeren electroencephalography;
• computertomografie van de hersenen;
• magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen;
• om virale factor te detecteren, wordt een diagnostische hersenbiopsie uitgevoerd.

Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming kunt u met succes meerdere ziektes in de witte hersenhelft identificeren.

Maar computertomografie is enigszins inferieur aan MRI in termen van informativiteit, en kan alleen foci van ziekte weergeven in de vorm van infarctie-foci.

In de vroege stadia van de ziekte kunnen dit enkele laesies of een enkele laesie zijn.

Laboratoriumtests

Met laboratoriumdiagnostische methoden omvat de PCR-methode, die het mogelijk maakt om viraal DNA in hersencellen te detecteren.

Deze methode heeft zich alleen van de beste kant bewezen, aangezien de informatie-inhoud bijna 95% is.

Met behulp van PCR-diagnostiek is het mogelijk om directe interventie in het hersenweefsel te voorkomen in de vorm van een biopsie.

Een biopsie kan effectief zijn als een nauwkeurige bevestiging van de aanwezigheid van onomkeerbare processen noodzakelijk is en de mate van hun progressie bepalen.

Een andere methode is de lumbale punctie, die tot op heden zelden wordt gebruikt vanwege de lage informatie-inhoud.

De enige indicator kan een lichte toename van het eiwitniveau in de hersenvocht van de patiënt zijn.

- Een ernstige erfelijke ziekte die altijd eindigt in de dood. Methoden voor onderhoudstherapie zijn te vinden in het artikel.

Behandeling van multiple sclerose met folk remedies - effectieve tips en voorschriften voor de behandeling van een ernstige ziekte thuis.

Onderhoudstherapie

Het is onmogelijk om volledig te herstellen van deze pathologie, daarom zullen alle therapeutische maatregelen gericht zijn op het beperken van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen.

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan hersenstructuren, moet de behandeling allereerst gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus.

De moeilijkheid in dit stadium kan zijn om de bloed-hersenbarrière te overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicinale stoffen niet kunnen doordringen.

Om een ​​medicijn door deze barrière te laten passeren, moet het lipofiel zijn in zijn structuur (oplosbaar in vet).

Tegenwoordig zijn de meeste antivirale middelen helaas oplosbaar in water en dit veroorzaakt problemen bij het gebruik ervan.

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende medicijnen getest die verschillende graden van effectiviteit hebben.

De lijst met deze medicijnen omvat:

• acyclovir;
• Peptide T;
• dexamethason;
• heparine;
• interferonen;
• cidofovir;
• topotecan.

Het medicijn cidofovir, dat intraveneus wordt toegediend, is in staat de hersenactiviteit te verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algehele welzijn te verbeteren.

Als de ziekte is opgetreden tegen de achtergrond van een HIV-infectie, moet antiretrovirale therapie (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime) worden gegeven.

Forecast teleurstellend

Helaas is het onmogelijk om te herstellen van leukoencephalopathie, in de afwezigheid van de bovengenoemde behandeling, patiënten leven niet meer dan zes maanden vanaf het moment dat de eerste tekenen van CNS-schade verschijnen.

Antiretrovirale therapie kan de duur van het leven verlengen van één tot anderhalf jaar na de eerste tekenen van schade aan de hersenstructuren.

Er zijn gevallen geweest van het acute verloop van de ziekte. Met deze cursus gebeurde de dood binnen 1 maand sinds het begin van de ziekte.

In 100% van de gevallen is het verloop van het pathologische proces dodelijk.

In plaats van output

Aangezien leuko-encefalopathie optreedt tegen de achtergrond van de totale immunodeficiëntie, dienen eventuele maatregelen ter preventie ervan gericht te zijn op het handhaven van de afweer van het lichaam en het voorkomen van HIV-infectie.

Deze maatregelen omvatten:

• selectiviteit bij het kiezen van een seksuele partner.
• weigering van het gebruik van verdovende middelen en in het bijzonder van hun injectievorm.
• gebruik van anticonceptie tijdens geslachtsgemeenschap.

De ernst van het pathologische proces hangt af van de staat van de afweer van het lichaam. Hoe ernstiger de algemene immuniteit wordt verminderd, hoe acuter de ziekte is.

En tot slot kunnen we zeggen dat op dit moment medische specialisten actief werken aan het creëren van effectieve methoden voor de behandeling van verschillende vormen van pathologie.

Maar zoals de praktijk aantoont, is het beste medicijn voor deze ziekte de preventie ervan. Leukoencephalopathie van de hersenen verwijst naar ziekten die lijken op een verwaarloosd mechanisme, om te stoppen wat niet mogelijk is.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie is een zeldzame demyeliniserende ziekte die wordt veroorzaakt door reactivering van het JC-virus in het lichaam van de meeste mensen. Pathologie vindt plaats tegen de achtergrond van onderdrukking van immuniteit bij patiënten met AIDS, hemoblastosis, erfelijke immuundeficiënties, bij patiënten die immunosuppressieve therapie krijgen. Diagnostiek is gebaseerd op klinische gegevens, de resultaten van hersentomografie, PCR-onderzoeken van CSF op viraal DNA, histologie van cerebrale biopsiespecimens. Specifieke therapie is niet ontwikkeld.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is geassocieerd met het JC-virus (JCV), komt voor bij immuungecompromiteerde patiënten, van wie 85% HIV-geïnfecteerd is. De ziekte behoort tot opportunistische infecties, dragers van het virus zijn 90% van de mensheid. Tot de jaren 90 van de twintigste eeuw was de incidentie van PML niet groter dan 1 geval per 100 duizend inwoners. Met het groeiende aantal AIDS-patiënten steeg dit cijfer tot 1 op de 20 duizend mensen. Tegenwoordig wordt progressieve leuko-encefalopathie waargenomen bij 5% van de AIDS-patiënten. Sommige auteurs melden een afname van de incidentie in het afgelopen decennium als gevolg van het succesvolle gebruik van antiretrovirale therapie. Tegelijkertijd neemt de prevalentie van PML bij personen met auto-immuunziekten toe, wat te wijten is aan het gebruik van agressieve immunotherapie bij hun behandeling.

Oorzaken van PML

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie ontstaat als gevolg van reactivering van het JC-polyomavirus. Het virus is wijdverspreid. De bron van infectie is een man, de infectie vindt plaats via de luchtweg, via de voeding. De overgrote meerderheid van de mensen is besmet in de kindertijd, zijn gezonde dragers. Tijdens het leven is het virus latent, persistent in de nieren, milt en beenmerg. Reactivering van het pathogeen vindt plaats tegen de achtergrond van een sterk verminderde immuniteit. De risicogroep voor het ontwikkelen van de ziekte omvat de volgende aandoeningen:

• HIV-infectie in de vorm van AIDS. Vergezeld door remming van cellulaire immuniteit. Het is de meest voorkomende oorzaak van PML.
• Hematologische maligniteiten. Myeloproliferatieve (leukemie) en lymfoproliferatieve (lymfoom) processen leiden tot de ontwikkeling van immunodeficiëntie.
• Auto-immuunpathologie: systemische lupus erythematosus, sclerodermie, reumatoïde artritis. Immunodeficiëntie wordt gevormd tegen de achtergrond van actieve immunosuppressieve behandeling, in het bijzonder met preparaten voor monoklonale antilichamen.
• Erfelijke ziekten met immunodeficiëntie: Di Georgie-syndroom, Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia.
• Immunosuppressie op de achtergrond van orgaantransplantatie.
• Secundaire immunodeficiëntie als gevolg van cytostatische therapie voor kanker.

pathogenese

De aandoening van cellulaire immuniteit provoceert de herschikking van de DNA-sequentie van het JC-virus, wat leidt tot de activering ervan. Het virus heeft tropisme voor de cellulaire elementen van de neuroglia (oligodendrocyten, astrocyten), waarvan de nederlaag gepaard gaat met de vernietiging van myeline. Als een resultaat treedt multifocale progressieve demyelinatie op in de hersubstantie met de groei en fusie van laesies. Microscopisch gedetecteerde toename van astrocyten, de vervorming van hun kernen, kleuring van oligodendrocyten onthult nucleaire insluitsels - clusters van JCV-deeltjes. Cytotoxische T-lymfocyten spelen een primaire rol in de immuunantivirale respons, waarbij cellen worden gedood die zijn geïnfecteerd met het actieve virus. Verminderde productie van specifieke T-lymfocyten door immunodeficiëntie veroorzaakt de ontwikkeling van PML.

Symptomen van PML

Het debuut van de ziekte is subacute (2-3 dagen) of geleidelijke (1-3 weken) karakter. Pathopsychologische symptomen en focaal neurologisch tekort komen naar voren. In een typische uitvoeringsvorm treedt progressieve multifocale leuko-encefalopathie op zonder neuro-infecties die kenmerkend zijn voor cerebrale symptomen, meningeale syndroom. Gedragsverandering, agressiviteit, emotionele labiliteit, verdenking, progressieve verzwakking van de cognitieve sfeer (geheugen, denken, aandacht) worden genoteerd. Focale deficiëntie wordt vertegenwoordigd door spierzwakte van de ledematen van de ene helft van het lichaam (hemiparese), afasie, hemianopie, ataxie, paresthesie in de paretische ledematen. In eerste instantie kan hemiparese afwezig zijn, later waargenomen bij 75% van de patiënten. 20% van de gevallen doet zich voor bij paroxismale epilepsie. Psychische stoornissen komen voor bij 38% van de patiënten. Vooruitgang van cognitieve deficiëntie leidt tot dementie.

In zeldzame gevallen treedt multifocale leuko-encefalopathie op in atypische vorm. Atypische opties omvatten JC-meningoencephalitis, JC-encefalopathie, granulaire celneuropathie. Meningoencephalitische vorm wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meningeale symptomen. Wanneer JC-encefalopathie afwezig is, focale neurologische uitval. De klinische variant van de granulaire cellen wordt weergegeven door geïsoleerd cerebellair syndroom.

diagnostiek

Progressieve leukoencefalopathie wordt gediagnosticeerd door specialisten op het gebied van neurologie op basis van klinische gegevens, de resultaten van een neuroimaging-onderzoek, de detectie van specifiek DNA. Het diagnostische algoritme omvat:

• Onderzoek door een neuroloog. In de klassieke versie worden hemiparese, hemihypesthesie, beverigheid, instabiliteit in de Romberg-positie, disc coordinatie, sensorimotorische afasie, cognitieve stoornissen bepaald in neurologische status. Waargenomen mentale labiliteit, psychopathologische symptomen, ontoereikend gedrag is mogelijk.
• Oftalmoloog onderzoek. De meeste patiënten worden gediagnosticeerd met verminderd zicht, perimetrie onthult homonieme hemianopie.
• MRI van de hersenen. Diffuse multifocale demyelinisatie wordt gedetecteerd, de foci hebben een verschillende grootte, asymmetrisch gelegen in de witte massa, thalamus, basale kernen.
• PCR-onderzoek. Gericht op het detecteren van JCS-DNA in hersenvocht verkregen door lumbale punctie. De specificiteit van de analyse is 90-100%, gevoeligheid - 70-90%. Het uitvoeren van antiretrovirale therapie voor AIDS-patiënten verlaagt de gevoeligheid van het onderzoek tot 58%, een negatief resultaat sluit de aanwezigheid van de ziekte niet uit.
• Biopsie van hersenweefsel. De invasieve techniek wordt uitgevoerd in diagnostisch moeilijke gevallen. Histologisch onderzoek van cerebrale weefselmonsters stelt ons in staat om morfologische veranderingen specifiek voor leukoencephalopathie te bevestigen.

Een nauwkeurige diagnose van "progressieve multifocale leuko-encefalopathie" is geldig wanneer klassieke klinische manifestaties, MRI-veranderingen worden gecombineerd met een positief PCR-resultaat of worden bevestigd door histologiegegevens. De aanwezigheid van alleen klinische en MRI-signalen maakt het mogelijk de diagnose als waarschijnlijk te behandelen. Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd met primaire neuro-AIDS, neuro-reuma, virale encefalitis.

PML-behandeling

Momenteel zijn er geen geneesmiddelen voor de behandeling van progressieve leukoencephalopathie met bewezen werkzaamheid. Specifieke therapie is in ontwikkeling. Pogingen om te behandelen met interferon, immunostimulantia, cytarabine en hun combinaties waren niet succesvol. Klinische onderzoeken met het medicijn cidofovir, die anti-JC-werkzaamheid in experimenten met muizen laten zien, zijn mislukt. Onlangs is een volledig nieuwe behandeling met antidepressiva met mirtazapine voorgesteld, die de verspreiding van JCV blokkeert door de binding van receptoren waardoor het virus neurogliacellen infecteert. De methode vereist klinische proeven.

Prognose en preventie

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie verschilt gestaag verergerd met de uitkomst van een coma. De levensverwachting varieert van 1 maand. (acute vorm) tot 10-12 maanden. vanaf het moment van ziekte. Preventie omvat HIV-infectiepreventiemaatregelen, zorgvuldige behandeling van auto-immuunziekten en monitoring van neurologische symptomen bij patiënten die worden behandeld met monoklonale geneesmiddelen.

Wat is hersenkleinecefalopathie: typen, diagnose en behandeling

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

• virussen;
• vasculaire pathologieën;
• gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. Voor het eerst werd pathologie aan het eind van de 19e eeuw beschreven door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zul je ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, de diagnose wordt gesteld en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire genese, een chronische pathologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leukoencephalopathie heeft dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in de ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie vastgesteld met een genetische aanleg om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

• atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van bloedvaten, resulterend in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
• diabetes mellitus (in deze pathologie wordt het bloed dikker, de stroom vertraagt);
• aangeboren en verworven spinale pathologieën waarbij er een verslechtering is in de bloedtoevoer naar de hersenen;
• obesitas;
• alcoholisme;
• nicotineverslaving.

Ook leidt de ontwikkeling van pathologie tot fouten in het dieet en de hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het pathogeen is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen het lichaam binnen, verzwakken het immuunsysteem verder.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie gebruikelijker, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

• perifere parese en verlamming;
• eenzijdige hemianopsie;
• bewustzijnsverdovende syndroom;
• persoonlijkheidsstoornis;
• FMN-schade;
• extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Er kunnen spraakstoornissen zijn, volledig verlies van gezichtsvermogen. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die de oorzaak zijn van het verlies van efficiëntie en invaliditeit.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

• patiënten met hiv en aids;
• het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
• ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen;
• lijden aan kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Doorgaans zijn pathologische foci gelocaliseerd in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen een paar dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten in de leeftijd van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

• bewegingsstoornis geassocieerd met laesie van het cerebellum;
• paresis van armen en benen;
• geheugenstoornis, mentale retardatie en andere cognitieve stoornissen;
• atrofie van de oogzenuw;
• epileptische aanvallen.

Kinderen jonger dan een jaar hebben problemen met voeden, braken, koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning in de armen en benen, convulsies, slaapapneu en coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk om moeilijke woorden uit te spreken, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en tinnitus verschijnt.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, ernstige dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

• bewegingsstoornissen die zich manifesteren als een slechte coördinatie van bewegingen, zwakte in de armen en benen;
• er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
• spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia);
• gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
• slikstoornis;
• urine-incontinentie;
• epileptische aanval;
• verzwakking van het intellect en lichte dementie;
• misselijkheid;
• hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van het geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

• onderzoek door een neuroloog;
• compleet aantal bloedcellen;
• bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol;
• magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd;
• elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen;
• Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt identificeren;
• PCR, waardoor DNA-pathogenen in de hersenen kunnen worden gedetecteerd;
• hersenbiopsie;
• spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als de arts vermoedt dat een virale infectie de basis is van leukoencephalopathie, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om de antigenen van het micro-organisme te detecteren. In deze cerebrale spinale vloeistof wordt lymfocytische pleocytose waargenomen.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

• toxoplasmose;
• cryptokokkose;
• HIV-dementie;
• leukodystrofie;
• lymfoom van het centrale zenuwstelsel;
• subacute scleroserende panencefalitis;
• multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

Behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

• medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten;
• adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht;
• glucocorticosteroïden die het ontstekingsproces helpen stoppen (Prednison, Dexamethason);
• antidepressiva (fluoxetine);
• anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine);
• met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.

• fysiotherapie;
• reflexologie;
• acupunctuur;
• ademhalingsoefeningen;
• homeopathie;
• kruidengeneeskunde;
• massage van het nekgebied;
• manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen niet de BBB binnendringen en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die eindigde in de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

• versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen;
• normaliseer uw gewicht;
• een actieve levensstijl leiden;
• bezoek regelmatig de open lucht;
• stop met het gebruik van drugs en alcohol;
• stoppen met roken;
• vermijd casual seks;
• gebruik in geval van intimiteit een condoom;
• eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet;
• leren omgaan met stress;
• voldoende tijd uittrekken voor rust;
• vermijd overmatige fysieke inspanning;
• bij het opsporen van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling beginnen die de levensverwachting zal helpen verhogen.