Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: wat is vasculaire misvorming, waarom is er een pathologie, de belangrijkste soorten. Hoe de ziekte zich manifesteert, de moderne mogelijkheden van diagnose en behandeling.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Misvorming is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van een orgaan met een pathologie van de structuur en functie ervan. Dit artikel geeft informatie over vasculaire malformatie.

Pathologische veranderingen in slagaders en aders treden op tijdens de vorming van het embryo en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. In de moderne geneeskunde wordt de term "arterioveneuze angiodysplasie of AVD" gebruikt, wat synoniem is voor vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen omvatten de vorming van extra bindende vaten tussen de slagaderlijke, veneuze en lymfatische componenten van het bloedtoevoersysteem in verschillende combinaties, hetgeen leidt tot bloedverlies en ondervoeding in het gebied onder de laesie ("lager" - dat wil zeggen, terwijl de vloeistof beweegt). Klinische manifestaties van pathologie hangen af ​​van de grootte van de belangrijkste vasculaire stammen, de ontwikkeling van het netwerk dat hen verbindt.

Klik op de foto om te vergroten

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange periode van asymptomatisch beloop, wanneer het cardiovasculaire systeem het resulterende defect compenseert.

Misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg worden het meest volledig weergegeven in termen van voorkomen. Klinische manifestaties komen voor tussen 20 en 40 jaar, vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek.

Laesies van de extremiteiten vormen 5-20% van alle angiodysplasieën en lokalisatie in het gebied van het hoofd en de nek - 5-14%.

De meeste defecten van vasculaire oorsprong - veneuze of lymfatische vormen, worden gedomineerd door niet-stammend (geen groot bindingsvat), met een klein vasculair netwerk.

De manifestatie van de ziekte en de ernst van de koers geassocieerd met het getroffen gebied. Uitgebreide misvormingen van bloedvaten met schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) en inwendige organen (darm) zijn gevaarlijk. Ernstige complicatie van de ziekte - bloeding, in sommige gevallen met een fatale afloop.

Vasculaire misvormingen met primaire manifestatie in de kindertijd onderscheiden zich door een slechte prognose in termen van genezing en volledige compensatie van de pathologie. De ziekte, die het eerst gediagnosticeerd is na 40-50 jaar, heeft de meest gunstige prognose voor volledig herstel.

De primaire diagnose van vasculaire malformaties kan door elke arts worden gesteld, maar moderne benaderingen van de behandeling vereisen de deelname van een aantal artsen: vasculaire en endovasculaire chirurgen, specialisten in de plastische en neurochirurgische gebieden.

Pathologie wordt gevormd in de prenatale ontwikkeling, maar manifesteert zich meestal op volwassen leeftijd.

Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van pathologie

Ondanks de zeldzaamheid kunnen vasculaire misvormingen zeer moeilijk zijn, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verstoord. Daarom wordt nu gewerkt aan het identificeren van de oorzaken van het voorval.

Belangrijkste oorzakelijke factoren:

1. Genetische. Geassocieerd met het uiterlijk van pathologische veranderingen in een aantal genen, is vaak erfelijk. De beroemdste van deze misvormingen is het Osler-syndroom (meerdere "spataderen" op de huid en slijmvliezen).
2. Random. Vasculaire misvormingen die geen deel uitmaken van bekende syndromen zijn vaker van een enkel teken.

Ongeacht de oorzaak, het mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen is hetzelfde: tijdens de intra-uteriene vorming van het bloedtoevoersysteem ontwikkelen zich extra verbindingen tussen de bloedvaten met de vorming van zones van pathologische bloedafvoer ("centrale zone"). Afhankelijk van de timing van het uiterlijk van de pathologie, kan de communicatie los (niet-afleidend) van aard zijn, als het defect optrad in de eerste weken na de conceptie of stam - dit is de ontwikkeling van een defect aan het einde van de eerste - het begin van het tweede trimester.

Het vermogen van angiodysplasieën om te stijgen of terug te keren met de tijd na de behandeling is geassocieerd met het behoud door de cellen van het pathologische vat van de groeifunctie die inherent is aan de cellen van het embryo.

Classificatie en types van vasculaire misvorming

Er zijn verschillende classificaties van erfelijke angiodysplasieën, in de klinische praktijk gebruiken ze alles als complementair aan elkaar en laten ze een individueel behandelplan ontwikkelen.

Angiografische classificatie van arterioveneuze malformaties.
Type 1 (arterioveneuze fistel): bypass (de letter W op de foto) bestaat meestal uit drie afzonderlijke slagaders (de letter A op de foto) en de enige drainerende ader (de letter B in de afbeelding).
Type 2 (arterioveneuze fistels): bypass (III) van meerdere arteriolen (A) en drainage ader (B).
Type 3 (arteriol-veneuze fistels): meerdere shunts (W) tussen arteriolen (A) en venules (B).

Hamburg classificatie

Evalueert het leidende type vaataandoeningen:

1. Arteriële.
2. Veneuze.
3. Afwijkend arterioveneus.
4. Lymfatische.
5. Microvasculair (capillair).
6. Gecombineerd.

Het omvat een subclassificatie op basis van het type verbindingsvaartuigen en de diepte van de locatie:

• stam- en niet-stamvormen (enkelvoudig of los type vasculaire verbindingen);
• begrensde en diffuse vormen (afhankelijk van het type weefselbeschadiging);
• diepe en oppervlakkige vormen.

Classificatie van de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA)

Evalueert de snelheid van de bloedstroom in pathologische formaties en benadrukt goedaardige vasculaire tumoren (hemangiomen):

Arterioveneuze fistel (fistel)

Schobinger-classificatie

Weerspiegelt de gefaseerde ontwikkeling van pathologie, wordt gebruikt om de optimale behandeling te selecteren.

Echografisch onderzoek van bloedvaten is de afvoer van bloed van de arteriële naar het veneuze bed.

Vasculaire misvorming lijkt op een goedaardige vasculaire tumor

Schepen namen in diameter toe

Aders zijn uitgebreid, kronkelig

Bepaald door de toegenomen pulsatie van de slagaders

Ondervoeding van weefsels met ulceratie en bloeding

Vernietiging van botstructuren (met localisatie in de botten)

Cardiovasculaire insufficiëntie met een toename van de linker hartkamer

Kenmerkende symptomen

Symptoomcomplex bij angiodysplasie is divers, afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, inclusief:

• huidveranderingen - van roodheid en verdikking tot ulceratie;
• pijnsyndroom;
• schending van gevoeligheid;
• infectieuze laesies op het gebied van pathologie;
• bloeden;
• aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (parese, verlamming, verminderde coördinatie, spraak);
• tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie (decompensatiestadium).

In zeldzame gevallen is de misvorming van de hersenvaten, gecompliceerd door een bloeding, fataal.

Bij pasgeborenen kan angiodysplasie zich manifesteren als een "rode vlek", wat de diagnose bemoeilijkt. Om het type pathologisch proces te bepalen, is een aanvullend onderzoek noodzakelijk (echografie, soms een weefselbiopsie).

De manifestatie en het verloop van de ziekte is afhankelijk van de zone of het orgaan van de laesie. In de eerste fase van het proces is er alleen een lokale temperatuurstijging, naarmate de angiodysplasie groter wordt en de omliggende structuren erbij betrokken raken, oedeem, een toename in de lengte en diameter van de bloedvaten en secundaire, verbeterde weefselgroei rond de misvorming.

Vaak is bloeden het eerste klinische symptoom van latente vormen van pathologie, wat kenmerkend is voor angiodysplasieën van het centrale zenuwstelsel of interne organen.

Huidveranderingen variëren van subtiele "sterren" tot grote, blauwachtige netstructuren met een bleek midden. Met de lokalisatie van misvormingen in de armen en benen in de late stadia, wordt een overgroei van zachte en botweefsels waargenomen, wat zich klinisch manifesteert door verschillende lengten van de ledematen, een schending van het lopen. Uitgebreide vasculaire pathologieën leiden tot ernstige lymfoveneuze insufficiëntie, pijnsyndroom, waardoor ze worden gedwongen verlammende amputaties uit te voeren om te genezen.

Schending van de kwaliteit van leven met daaropvolgende invaliditeit tijdens vaatmisvormingen is zeldzaam. Enkele laesies buiten het centrale zenuwstelsel hebben een goede prognose voor genezing, mits tijdige diagnose en adequate behandeling. In het geval van erfelijke vormen met uitgebreide laesies van de interne organen en de hersenen, is de prognose slecht (Merritt-cider).

diagnostiek

Een volledige bevraging van de patiënt (of zijn ouders) en een grondig onderzoek laten iemand toe arterioveneuze angiodysplasie te vermoeden in gevallen van zijn oppervlakkige locatie of overgang naar de fase van actieve groei.

Vermoedelijke pathologische misvorming van cerebrale vaten zal klachten veroorzaken bij:

• stijgend pijnsyndroom;
• herhaald looppatroon, zicht of gehoorbeperking;
• afleveringen van duizeligheid, toevallen of bewustzijnsverlies.

Als u twijfelt, zal de arts een complex van onderzoeken voorschrijven om de oorzaak van de pathologie te verduidelijken. Voor angiodysplasieën is een gouden standaard voor diagnostiek ontwikkeld:

Duidelijk bepaalt het type bloedstroom bij misvorming (snel, langzaam of afwezig)

Vereist een hoog niveau van gespecialiseerde training

De studie is niet-informatief met een diepe locatie van de pathologie of lokalisatie in de botten, organen van het centrale zenuwstelsel

De belangrijkste methode van onderzoek naar misvormingen van cerebrale vaten en inwendige organen

Geen blootstelling aan straling maakt veilig gebruik bij kinderen mogelijk

Kan diagnostische radiopake angiografie vervangen

Het minpunt van het onderzoek is een hoge dosis straling, waardoor het moeilijk te gebruiken is in de brede praktijk

Whole-body scintigrafie met gelabelde rode bloedcellen is de methode bij uitstek om patiënten met behandelde angiodysplasie van de extremiteiten te monitoren.

Om de hoeveelheid stralingsblootstelling te verminderen, worden hoog-selectieve onderzoeken getoond (inspectie van monstervaten)

Behandelmethoden

Het belangrijkste doel van de behandeling van arterioveneuze angiodysplasieën is de volledige verwijdering of stopzetting van alle bindingsvaten (de "centrale focus"). Ligatie van de dragende slagaders of enkele vasculaire shunts leidt tot de progressie van de ziekte en is tegenwoordig een grove schending van de behandelprotocollen.

Chirurgische methoden

1. Open of abdominale operaties met excisie van het gehele laesievolume, inclusief de omliggende weefsels, zijn de "gouden standaard" voor genezing. Gemeenschappelijke processen of lokalisatie van pathologie (gezicht, nek) laten niet altijd radicale (met volledige excisie) chirurgie toe. In dergelijke gevallen maakt de combinatie met de endovasculaire (intravasculaire) methode het mogelijk om het percentage volledige verwijdering van pathologische weefsels te verhogen.

Vaak vereisen de deelname van verschillende specialisten: vasculair en kunststof profiel, een traumatoloog en een neurochirurg.

Röntgen endovasculaire technieken omvatten embolisatie en verharding van de bindende vaten (introductie van speciale oplossingen, gels of poeders, leidend tot de "shutdown" van het vat). Voer verschillende procedures uit - een enkele blootstelling is niet genoeg. Na de behandeling is er altijd een terugkeer van angiodysplasie en daarom kan het alleen als de enige soort van behandeling worden gebruikt als het technisch onmogelijk is om een ​​chirurgische uitsnijding te voltooien.

Lasertherapie - kan een behandelingsmethode zijn bij kinderen in het geval van kleine oppervlakkige angiodysplasieën met als doel een cosmetisch effect of de verwijdering van kleine haarden op de slijmvliezen (Osler-syndroom).

Radiosurgical methode, of "gamma mes" - de methode bij uitstek voor misvorming van cerebrale vaten. De procedure omvat plaatselijke blootstelling van de bundel, leidend tot de vernietiging van bloedvaten. Vereist meerdere sessies.

Medische methoden

Gebruik bij de behandeling van geneesmiddelen met een remmende groei van bloedvaten (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) is effectief gebleken bij het verminderen van pijn en oedeem, zonder een reactie van de primaire pathologische focus. Onderzoek op dit gebied van behandeling is aan de gang.

vooruitzicht

De prognose hangt af van het tijdstip van de diagnose, de volledigheid van de behandeling. In het geval van manifestatie en progressie van de ziekte bij kinderen, is het beloop van vasculaire misvormingen agressief, snel in de fase van onmogelijkheid van volledige excisie. Behandeling in dergelijke gevallen is van bijkomende aard, gericht op het voorkomen van secundaire weefselveranderingen (zweren, bloedingen).

Het asymptomatische verloop van de ziekte tot 40-50 jaar wordt gekenmerkt door een goede prognose in termen van volledige genezing en behoud van de kwaliteit van leven.

Het is mogelijk om te spreken over permanente genezing in gevallen van enkele niet-uitgebreide laesies, wanneer volledige chirurgische excisie van de focus mogelijk is. Als de operatie volledig technisch onmogelijk is, is er altijd een terugkeer van de ziekte.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen

Arterioveneuze malformatie is een ziekte waarbij pathologische verbindingen tussen slagaders en aders worden gevormd. Komt voornamelijk voor in het zenuwstelsel, maar er zijn andere, meer complexe variaties, bijvoorbeeld misvorming tussen de aorta en de longstam.

De ziekte treft 12 van de 100.000 mensen, meestal mannen. Meestal manifesteert de ziekte zich in het interval tussen 20 en 40 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen leidt tot verstoorde bloedcirculatie in het zenuwweefsel, waardoor ischemie ontstaat. Dit leidt op zijn beurt tot een afbraak van mentale functies, neurologische symptomen en ernstige hoofdpijn.

De wanden van de vaten van de pathologische knobbel zijn dun, waardoor er doorbraken plaatsvinden: 3-4% per jaar. De waarschijnlijkheid stijgt tot 17-18% als de geschiedenis van de patiënt al tekenen van een hemorragische beroerte vertoont. Dood in hemorragische beroerte op de achtergrond van misvorming komt voor bij 10%. Van alle patiënten ontvangt 50% in de regel een handicap.

Vaatmisvorming leidt tot complicaties:

Het pathologische mechanisme van het defect van het vasculaire systeem is dat er geen capillairen in de misvormingsplaats zijn. Dit betekent dat er geen "filter" is tussen de aderen en slagaders, dus aderlijk bloed krijgt rechtstreeks slagaderbloed. Het verhoogt de druk in de aderen en breidt ze uit.

redenen

AVM van de hersenen wordt gevormd als gevolg van een intra-uterien defect tijdens de vorming van het circulatiesysteem van het centrale zenuwstelsel. De redenen hiervoor zijn:

1. Teratogene factoren: verhoogde stralingsachtergrond, ouders die in de industriële zone van de stad wonen.
2. Intra-uteriene infecties.
3. Ziekten van de moeder: diabetes, ontstekingsziekten van het ademhalingssysteem, uitscheiding, spijsvertering.
4. Schadelijke gewoonten en afhankelijkheid van de moeder: roken, alcoholisme, drugsverslaving.
5. Gebruik op lange termijn van farmacologische geneesmiddelen.

symptomen

Arteriële veneuze malformatie heeft twee soorten stroom:

hemorragische

Het wordt aangetroffen in 60% van alle misvormingen. Dit type stroming heeft de overhand met kleine shunts, waar drainage aderen zijn. Wordt ook aangetroffen in de occipitale gebieden van de hersenen. Het dominante syndroom is arteriële hypertensie met een neiging tot een hemorragische beroerte. Met latente loop is de ziekte asymptomatisch.

De exacerbatie van de hemorragische loop wordt gekenmerkt door een snelle toename van hoofdpijn, bewustzijnsstoornis en desoriëntatie. Plotseling wordt een deel van het lichaam verdoofd, vaker een kant van het gezicht, het been of de hand. Afasie-type spraak is gefrustreerd, de grammaticale component van zinnen is geschonden. Soms is het begrip van spraak en schrift verstoord. De gevolgen van hemorragische loop - beroerte en langdurig herstel van neurologische functies.

Gezichtsveld valt, de nauwkeurigheid ervan neemt af. Soms is er sprake van diplopie - dubbelzien. Minder vaak - het zicht verdwijnt volledig in één of beide ogen tegelijkertijd. De coördinatie is verstoord: er verschijnt een onstabiele gang, bewegingen verliezen hun nauwkeurigheid.

traag

Torpid - de tweede versie van de stroom.

Een veneuze misvorming van dit type heeft een kenmerkende eigenschap: cefhalgia van de cluster. Het wordt gekenmerkt door acute, moeilijk te dragen en ernstige hoofdpijn. Soms bereikt het pijnsyndroom zo'n hoogte dat zelfmoorden zelfmoord plegen. Cephalgia lijkt periodieke episodes (cluster) van pijn in het hoofd en is bijna niet vatbaar voor de werking van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Als gevolg van ernstige pijnirritatie wordt het volgende symptoomcomplex gevormd - geringe epileptische aanvallen. Ze komen voor bij 20-25% van de patiënten. De aanval wordt gekenmerkt door samentrekking van de oogspieren en convulsies van de skeletspieren. Sommigen ontwikkelen een grote epileptische aanval met de manifestatie van een typisch klinisch beeld (aura, voorlopers, tonische convulsies, klonische convulsies en een uitweg uit de staat).

Arterioveneuze malformatie kan een neoplasma van de hersenen repliceren. In dit geval worden focale neurologische deficiëntiesymptomen waargenomen. Als de misvorming zich bijvoorbeeld in de frontale windingen bevindt, wordt een stoornis van de motorsfeer, zoals parese of verlamming, geregistreerd. Als in de pariëtale - gevoeligheid is gestoord in de ledematen.

Ziekte classificatie

Er zijn dit soort misvormingen:

1. Arterioveneuze malformatie van de ader van Galen. Dit is een aangeboren afwijking die optreedt wanneer haarvaten worden gevormd tussen slagaders en aders. Het wordt gekenmerkt door een schending van de vorming van de gespierde en elastische laag in de aderwand. Hierdoor breiden de aderen uit en stijgt de druk. Pathologie wordt gekenmerkt door constante progressie.
   AVM ader Galena manifesteerde zich voor het eerst in het kind van de schoolgaande leeftijd. Het leidende syndroom is hypertensief-hydrocephalisch. Het wordt gekenmerkt door algemene hersensymptomen: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, zweten, kleine aanvallen. Ook in de AVM Vein Galen-kliniek worden hemorrhagische beroertes, hartfalen, mentale retardatie en deficiënte neurologische symptomen waargenomen (zelden).
2. Arnold Chiari misvormingen. In het klinische beeld van deze pathologie zijn er dergelijke leidende syndromen: hypertensieve en cerebrobulbaire. De eerste wordt gekenmerkt door cephalgia, pijn in de nek en rug, die verergerd worden door plassen en hoesten. Vaak is er sprake van overgeven en een toename van skeletspieren in de nek.
   Het cerebrobulbaire syndroom manifesteert zich door een afname in visuele nauwkeurigheid, dubbel zien, moeite met slikken, gehoorstoornissen, duizeligheid en visuele illusies. Met een gecompliceerd verloop worden nachtelijke slaapapneu (plotselinge ademstilstand tijdens de slaap) en korte-termijn syncope toestanden (verlies van bewustzijn) toegevoegd aan het klinische beeld.
3. Cavernous misvorming, of cavernous hemangioma. De eerste symptomen verschijnen na 50 jaar. Pathologie wordt bepaald door de lokalisatie van het defect. Bijvoorbeeld, een cavernoma van de hersenstam, of een tumorachtige misvorming, manifesteert zich door een klinisch beeld van bloedingen en focale neurologische symptomen. In de hersenstam bevinden zich de centra die de vitale functies van ademhaling en hartslag ondersteunen. Met hun nederlaag zijn er pathologieën van hartritme en apneu-type ademhaling.

Diagnose en behandeling

Een patiënt met een verdenking van misvorming wordt uitgevoerd met een aantal instrumentele methoden, die bepalend zijn bij het formuleren van de diagnose:

Misvorming wordt operatief behandeld. In de periode van exacerbatie is een operatie voorgeschreven om een ​​klomp bloedvaten te verwijderen. Met het leidende hypertensiesyndroom wordt ventriculaire drainage van de hersenen uitgevoerd om de intracraniale druk te verminderen. De doorgang naar de schedel wordt op de klassieke manier uitgevoerd: trepanatie. Eerst worden de bloedvaten rondom de misvorming gehecht, vervolgens wordt het defect zelf geïsoleerd en verbonden, waarna de misvorming wordt weggenomen.

Misvormingen van de hersenstam veroorzaken problemen in de chirurgische behandeling vanwege de nabijheid van belangrijke functionele centra. In een dergelijk geval wordt een radiochirurgische excisie voorgeschreven.

Het gevaar van vasculaire misvorming: hoe een gevaarlijke pathologie te diagnosticeren en te voorkomen

Met abnormale ontwikkeling van het vaatstelsel van congenitale etiologie genaamd "misvormingen van de hersenvaten", zijn de aderen, slagaders en kleine bloedvaten verkeerd verbonden. De ziekte heeft een aantal symptomen die zich voornamelijk tussen de tien en dertig jaar lijken te manifesteren. De ziekte kan echter pas na de volwassenheid van de patiënt tot uiting komen na vijftig jaar.

In dit geval is er de grootste kans op volledig herstel. Deze ziekte brengt bepaalde gevaren met zich mee, kan tot ernstige complicaties leiden.

In de helft van de gevallen veroorzaakt het een hemorragische beroerte, in 30% van de gevallen lijden patiënten aan partiële epileptische aanvallen van een eenvoudige of complexe vorm. Extensieve bloeding kan in de dood eindigen.

Wat is arterioveneuze malformatie van de hersenen

Vasculaire misvorming, ook bekend als arterioveneuze angiodysplasie (AVD), kan zich in het embryo in de baarmoeder ontwikkelen en beïnvloedt zowel de hersenen als het ruggenmerg. In de bloedsomloop van de hersenen tussen de slagaders en aders een abnormaal netwerk van schepen - glomerulaire weeft.

Tegelijkertijd is de bloedtoevoer naar de aangrenzende hersengebieden verstoord. Het is bekend dat dergelijke schendingen, afhankelijk van de uitgestrektheid en vertakking, tot verschillende ziekten leiden. Pathologie wordt jaarlijks gediagnosticeerd bij negentien van de honderdduizend baby's, het mannelijke geslacht is er meer vatbaar voor.

Classificatie van vasculaire malformaties

In de meeste gevallen is er misvorming van de bloedvaten in de achterste regionen van de hersenhelften, hoewel structurele en functionele afwijkingen van de slagaders en aders kunnen voorkomen in andere delen van de hersenen. Diepe lokalisatie, grote laesies leiden tot meer uitgesproken neurologische manifestaties van de ziekte. Er zijn verschillende principes voor de classificatie van pathologie.

Met onjuiste fusie in de aderen wordt misvorming veneus genoemd. Als er veranderingen in de slagaders worden waargenomen en het bloed van hen rechtstreeks wordt ingebracht in de veneuze bloedvaten, hebben we het over dit type ziekte als arterioveneuze malformatie. Het is het laatste type van pathologie dat het meest voorkomt bij patiënten. Door de uitzetting van de slagaders worden de wanden van de bloedvaten dunner, begint het bloed door de uitstromende aderen te stromen, waardoor de bloedstroom toeneemt.

De aders nemen in diameter toe, zijn overbelast en pulseren. Vanwege de verbeterde bloedtoevoer naar het pathologische gebied, ontvangen hersencellen niet voldoende zuurstof en voedingsstoffen en is hun functioneren verminderd.

Op type morfologie

Vanuit morfologisch oogpunt kan de misvorming van slagaders en aders racemisch, fistelig, holachtig zijn. Angiografische classificatie identificeert 3 soorten misvormingen:

• arterioveneuze fistel: extra paden verbinden drie afzonderlijke slagaders en één drainerende ader;
• arterioveneuze fistels: meerdere arteriolen zijn verbonden met de drainage ader;
• meerdere shunts, die een groot aantal verbindingen tussen arteriolen en venulen vertegenwoordigen.

Met behulp van de Hamburg-classificatie is het mogelijk om aan te geven welke anomalieën de schepen leiden. Ze kunnen zijn:

• arteriële;
• veneuze;
• rangeren arteriovenous;
• lymfe;
• capillair;
• gecombineerd.

Onderscheid ook de vorm van de ziekte, op basis van welke schepen zijn verbonden, hoe diep ze zich bevinden. In de stamvorm is de extra binding enkelvoudig, in het geval van niet gesteelde, ongelijk gevormde obligaties hebben ze een los karakter. Laesies kunnen van een beperkt of diffuus type zijn. Ze kunnen zich diep in het hersenweefsel bevinden of dichter bij het oppervlak.

Volgens de ISSVA-methode

Met behulp van de classificatie gevolgd door de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA), is het mogelijk om de snelheid van de bloedstroom in verschillende angiodysplasie te beschrijven, om erachter te komen of ze goedaardig zijn.

Als de bloedcirculatie is versneld, geeft dit aan dat er sprake is van een arterioveneuze malformatie of arterioveneuze fistel. In het geval van een vertraagde doorbloeding, is het een capillaire, veneuze, lymfatische of gecombineerde misvorming. Vasculaire tumoren worden weergegeven door verschillende hemangiomen.

Schobinger-classificatie beschrijft de stadia van de ziekte in zijn ontwikkeling. Het heeft een belangrijke diagnostische waarde, het helpt bij het correct navigeren bij het kiezen van een therapie. onderscheiden:

• de eerste fase (rust), waarbij hyperemie en hyperthermie worden waargenomen in het getroffen gebied, toont ultrageluid de beweging van bloed uit de slagaders direct in de aderen, de focus is vergelijkbaar met een goedaardige vasculaire tumor;
• de tweede fase (progressie), waarbij de hierboven beschreven manifestaties gepaard gaan met een toename in bloedvaten in diameter, verwijding en kromming van de aderen, verhoogde arteriële pulsatie;
• de derde fase (vernietiging), gedurende welke de lijst van overtredingen wordt aangevuld door verslechtering van de bloedtoevoer naar de weefsels, erosies, bloedingen;
• de laatste fase (decompensatie) met het optreden van tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie, een toename van de linker hartkamer.

Oorzaken van pathologie

Arterioveneuze malformatie in het algemeen is niet een veel voorkomende congenitale ziekte. De redenen zijn nog steeds onverklaard. Deskundigen zijn geneigd te geloven dat maternaal letsel tijdens de zwangerschap en de aanwezigheid van misvormingen in het embryo de vorming van bloedvaten kunnen beïnvloeden. De kans op het optreden van de ziekte neemt toe bij mannen en bij aanwezigheid van een erfelijke aanleg.

Overigens kunnen sommige verwante pathologieën dezelfde redenen hebben, bijvoorbeeld in het syndroom van een leeg Turks zadel van de hersenen.

Sommige soorten misvormingen worden geërfd, bijvoorbeeld hemorrhagische angiomatosis. Maar er zijn enkele willekeurige schendingen. De neiging tot misvorming van de groei en terugval na behandeling is het gevolg van het feit dat de laesie bestaat uit cellen die hun vermogen om te groeien niet hebben verloren.

symptomen

Hersenvaatafwijkingen kunnen zich ontwikkelen in het hemorragische type. Dit type ziekteprogressie wordt bij zeventig procent van de patiënten gediagnosticeerd. In dit geval, de wirwar van met elkaar verweven vaten van kleine omvang, lijdt de patiënt aan hoge bloeddruk. Als het pathologische gebied het hersenweefsel niet comprimeert, is de persoon zich mogelijk niet bewust van het bestaan ​​van de ziekte.

Versterking van de manifestatie kan scheuren van bloedvaten met stoornissen in de bloedsomloop veroorzaken. Bij een lichte bloeding zijn de symptomen bijna niet uitgesproken. Als het uitgebreid is, worden de weefsels van de kritieke gebieden van de hersenen aangetast, een beroerte optreedt.

Als een gevolg van schade aan de oogzenuw, thalamus, basale kernen, hippocampus, kleine hersenen, spraak, visuele, auditieve functie, geheugen, coördinatie van bewegingen kan worden waargenomen in een persoon, kan volledige of gedeeltelijke verlamming of parese ontwikkelen. In extreme gevallen eindigt het allemaal in de dood.

Als de ziekte zich manifesteert in een torpide type, bevindt zich een significante vasculaire plexus in de weefsels van de hersenschors, deze kan verward worden met een tumor. De takken van de middelste hersenslagader voeden het met bloed.

De patiënt is pijnlijk en duizelig, misselijk. Cephalgia kan zowel matig als zeer ernstig zijn en opmerkelijk genoeg komen de locatie van het getroffen gebied en de plaats van de hoofdpijn niet overeen. De patiënt lijdt aan krampen, zowel gedeeltelijk als totaal.

Tegelijkertijd zijn er bewustzijnsstoornissen. Neurologische focale manifestaties nemen toe met de tijd. En ze kunnen voor elke persoon afzonderlijk zijn, afhankelijk van vele omstandigheden. Deze tekenen zijn echter niet voldoende voor de arts om misvorming te vermoeden.

In de regel wordt arterioveneuze malformatie onverwacht gedetecteerd in de loop van berekende of magnetische resonantie beeldvorming, uitgevoerd om een ​​andere ziekte te zoeken en te diagnosticeren.

Zeer kenmerkend is de situatie wanneer de vasculaire malformatie van de hersenen geen manifestaties heeft tot de breuk van het bloedvat en de bloeding. Statistieken duiden op een risico van drie procent van een dergelijk scenario, en in het geval van een primaire bloeding is de kans op een terugval, die zich in zes procent van de gevallen voordoet, steeds groter in de loop van de jaren.

Kleine foci breken vaker dan grote. Maar over het algemeen is het onmogelijk om nauwkeurig te voorspellen of een schip zal scheuren. Soms is er een sterke groei van abnormale vaten en soms regressie.

Bovenal verschijnen er symptomen bij mensen van jonge en middelbare leeftijd, hoewel dit een optionele aandoening is. Misvorming, ontdekt door toeval in de hersenen van een oudere persoon, zal hoogstwaarschijnlijk niet verder gaan en hem verder storen. Bij vrouwen kan exacerbatie van de ziekte veroorzaakt worden door zwangerschap. Dit komt door een toename van het bloedvolume en intensivering van de bloedstroom.

Diagnose van de ziekte

Met kenmerkende symptomen kan een neuropatholoog de vasculaire misvorming van de hersenen diagnosticeren. Om dit te doen, gebruikt het een verscheidenheid aan methoden van onderzoeksschepen, waarmee de locatie van de abnormale spoel, de parameters en kenmerken ervan kunnen worden bepaald:

• MRI verkleint de zoekopdracht;
• CT-scan of CT-angiografie onthult een laesie;
• contrastmiddelangiografie toont vasculaire verbindingen;
• duplex scannen meet de snelheid van de bloedstroom.

Ook wordt arterioveneuze malformatie bevestigd met behulp van algemene bloed- en urinetests, biochemische bloedtesten, coagulogram. De patiënt onderzoekt bovendien een oogarts.

behandeling

Het wegwerken van vasculaire misvormingen van de hersenen is op verschillende manieren mogelijk. Bij het kiezen van een behandelstrategie wordt rekening gehouden met het type anomalie, de locatie en de grootte van de AVM. Er wordt ook rekening mee gehouden of er eerder gevallen van vasculaire ruptuur en bloeding zijn geweest. De individuele kenmerken van het lichaam en de symptomen van de patiënt worden geëvalueerd, het effect van de aandoening op het leven en de gezondheid wordt in aanmerking genomen.

In sommige situaties worden vasculaire misvormingen voortdurend gecontroleerd, waarbij een conservatieve behandeling wordt uitgevoerd, waarbij periodiek het lichaam van de patiënt wordt onderzocht. Maar vaker moet men zich wenden tot de chirurgische behandelingsmethode. Tijdens de operatie moeten alle extra schepen worden verwijderd of van het netwerk worden losgekoppeld. Tegenwoordig wordt het beschouwd als een blunder om de dragende slagaders of enkele vasculaire shunts te verbinden. Dit verergert alleen de pathologie en verslechtert de toestand van de patiënt.

De operatie wordt op drie manieren uitgevoerd. Elk heeft zijn eigen indicaties en contra-indicaties, zodat alleen een hooggekwalificeerde specialist de juiste kan kiezen. AVM-hersenvaten kunnen worden verwijderd door middel van open chirurgie.

Het wordt uitgevoerd bij ondiepe en kleine anomalieën en wordt als vrij effectief beschouwd. Complete excisie is soms op deze manier onmogelijk (verspreide foci of diep in het hersenweefsel). In dit geval wordt het gecombineerd met intravasculaire chirurgie. Tegelijkertijd is gecoördineerd werk van dergelijke nauwe professionals zoals vaatchirurg, traumachirurg, neurochirurg vereist.

Een minimaal invasieve methode wordt beschouwd als complete endovasculaire embolisatie met röntgenbestrijding. De essentie van deze methode is dat een zachte katheter in de abnormale vaten wordt geplaatst en gesloten, "afgesloten" met hun speciale preparaten, met uitzondering van de vaten van de algemene bloedstroom.

Verschillende van dergelijke manipulaties zijn altijd noodzakelijk, omdat angiodysplasie de neiging heeft terug te keren. Dit type behandeling wordt als hoofdbehandeling gebruikt, alleen als er geen voorwaarden zijn voor volledige resectie.

Lasertherapie wordt gebruikt voor ondiepe laesies van kleine omvang bij kinderen (minder dan drie centimeter). Radiosurgery met een gamma-mes is een lokale nauwkeurige stralingsblootstelling van de glomerulaire glomeruli met hun vernietiging.

De gezonde zones rondom worden niet beïnvloed, omdat de stralen gericht zijn op het getroffen gebied. De behandeling wordt in verschillende fasen uitgevoerd, de effectiviteit neemt toe bij elk herhaald gebruik. Deze methode is geschikt als de symptomen niet erg duidelijk zijn, er is geen duidelijk gevaar dat de bloedvaten barsten.

Met de hulp van stereotactische bestralingstherapie kan in vijfennegentig procent van de gevallen de pathologie volledig worden verwijderd, maar dit is een langdurig proces dat soms maanden duurt. Het is niet-invasief, er zijn geen contra-indicaties voor, anesthesie is niet nodig. Maar vanwege de duur van de behandelingskuur bestaat het gevaar dat er bloeding optreedt in het weefsel rond de nidus.

Medicamenteuze therapie omvat medicijnen die de vasculaire groei remmen, pijn en zwelling verminderen zonder de focus van de pathologie te beïnvloeden. Deze klasse van geneesmiddelen wordt nog steeds actief bestudeerd door onderzoekers.

Parallel hieraan wordt de patiënt geadviseerd om zijn modus en menu te wijzigen om zich te ontdoen van gewoonten die schadelijk zijn voor de gezondheid. Het is erg belangrijk om te stoppen met roken, alle vette, zoute en gerookte smaken uit de voeding te verwijderen.

Het is raadzaam om niet aan te komen. Je kunt vis, groentegerechten, meer fruit en bessen eten. In plaats van dierlijke vetten is het beter om plantaardige oliën te gebruiken om de zoutinname aanzienlijk te verminderen. Alcohol is alleen toegestaan ​​in kleine hoeveelheden. Maar het is absoluut verboden als de patiënt nerveuze en psychische stoornissen heeft.

Alternatieve geneeswijzen kunnen alleen worden behandeld als aanvulling op de hoofdbehandeling, om de symptomen te verlichten en de algemene toestand van het lichaam in stand te houden. Folk remedies met succes te normaliseren bloeddruk, vasculaire toon. Hirudotherapie is effectief als er atherosclerotische aandoeningen in de bloedvaten zijn.

Mogelijke complicaties en prognose

Vaak onderschatten patiënten de bedreiging voor hun leven, wat een vasculaire misvorming is. Weigering tot chirurgische interventie kan leiden tot bloedingen in de hersenen, verlies van cognitieve en andere belangrijke hersenfuncties en overlijden. Onzekerheid van de symptomen en onvoorspelbaarheid van exacerbatie van de ziekte compliceert de situatie. Met een aanhoudende toename van bloedvaten, neemt de manifestatie van pathologie toe, is er een risico op bloeding.

De aandoening kan verergeren onder invloed van stress, trauma, zwangerschap. Bij pathologie neemt de mogelijkheid van breuk van abnormale bloedvaten toe vanwege hun expansie op het gebied van arterioveneuze samenvloeiing. Voor baby's zijn aneurysma's eerder zeldzaam.

Als er geen manifestaties van de ziekte zijn, breng dan medicatie aan. In acute gevallen heeft de patiënt dringend een operatie nodig, omdat er een kans bestaat van tachtig procent om te overlijden als gevolg van intracerebrale bloedingen.

Er is ook een gevaar van hersenfunctiestoornissen als gevolg van hemorragische, ischemische beroerte, vernauwing van het lumen van de hersenen, de waarschijnlijkheid van verlies van gezichtsvermogen, gehoor, verlies van het vermogen om zichzelf te dienen in het dagelijks leven, verlamming, spijsverteringsstoornissen. Dit alles leidt tot invaliditeit. In de meest ernstige gevallen is overlijden mogelijk.

Bij het voorspellen van de uitkomst houdt u rekening met wanneer de ziekte werd gediagnosticeerd, hoe correct en volledig behandeld. In de kindertijd kan de anomalie snel groeien en is het moeilijk om resectie te weerstaan.

Therapie is in dit geval gericht op het voorkomen van herhaalde laesies in de vorm van bloeden. Als de pathologie voortduurde zonder duidelijke manifestaties vóór de vijftigste verjaardag, is volledige genezing mogelijk met behoud van alle functies van het lichaam. De ziekte komt niet terug als het mogelijk is om zieke bloedvaten volledig te verwijderen. Als dit om een ​​of andere reden moeilijk is, zal de ziekte terugkeren.

Preventie van complicaties

Arterioveneuze malformatie is een vrij ernstige ziekte. Om het risico op een AVM-breuk en bloedverlies te verminderen, raden artsen patiënten aan om deze regels te volgen:

• til geen gewichten op, niet fysiek overbelasten;
• leren stress te overwinnen, geen zorgen te maken, te ontspannen;
• behoud van de bloeddruk op een normaal niveau. Neem drukverlagende middelen, geselecteerd door een arts, bij de eerste symptomen van hypertensie: cephalgia, lethargie, gevoelloosheid van de vingers, blozen van de huid van het gezicht, hyperthermie;
• pas het menu aan door meer plantaardige oliën, kazen, noten, zuurkool, zeevruchten toe te voegen;
• geef sigaretten en alcohol op.

Wat is vasculaire misvorming van de hersenen?

De term "misvorming" verwijst naar elke ontwikkelingsstoornis die fysieke veranderingen in de structuur of functie van het orgaan en zijn weefsels met zich meebracht. De stoornis kan aangeboren of verworven zijn. Misvorming van de cerebrale vaten komt vaak tot uiting bij patiënten op een jonge leeftijd van 10 tot 30 jaar. De ziekte ligt in de verkeerde verbinding van de cerebrale aderen, slagaders en kleine haarvaten. De belangrijkste symptomen van de stoornis zijn kloppende hoofdpijn, soms leidend tot convulsies.

oorzaken van

Vasculaire misvormingen van de hersenen zijn zeldzaam. Er zijn 19 gevallen van pathologie per 100 duizend mensen. De oorzaak van het uiterlijk is nog onbekend. Er wordt aangenomen dat verwondingen en foetale defecten van de foetus een negatieve invloed hebben op de structuur van de bloedvaten.

Deskundigen identificeren twee belangrijke risicogroepen:

1. Mannelijk geslacht (meestal komt de ziekte voor bij mannen).
2. Genetische mutaties.

Dit probleem blijft tot het einde onontgonnen, daarom verschijnen er verschillende hypotheses over de aard van het voorkomen ervan. Sommige deskundigen vertellen over de negatieve factoren waaraan de aanstaande moeder werd blootgesteld tijdens de zwangerschap (alcohol, drugs, roken, het nemen van illegale drugs, chronische ziekten). Deze hypothese is gebaseerd op het feit dat de structuur van foetale hersenvaten uiteindelijk wordt gevormd door de 20ste week van de zwangerschap, en tot die tijd, hoewel kwetsbaar blijven, is het vatbaar voor vervorming wanneer negatieve factoren verschijnen.

Typen en mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen

In de regel vindt vasculaire misvorming van de hersenen plaats wanneer de slagaders en aders in de achterkant van de hemisferen worden aangetast, maar de vorming van een pathologie in een ander deel ervan is mogelijk. Hoe groter het pathologische knooppunt en hoe dieper het is, hoe uitgesprokener de neurologische symptomen.

De pathologie is verdeeld op basis van welke specifieke vaten worden getroffen:

• Bij een abnormale verbinding van de aderen wordt een veneuze misvorming van de cerebrale vaten gevormd.
• Als het probleem in de slagaders ligt die direct in de aderen transformeren, dan is dit de arterioveneuze misvorming van de hersenen (AVM), die meestal wordt aangetroffen.

In het geval van AVM-pathologie draaien de dunne bloedvaten die de aderen verbinden met de slagaders, in elkaar en gaan over in elkaar, waardoor een vasculaire verweving wordt gevormd. In deze plexus is er geen beschermende wand die bestaat uit capillairen, daarom is de bloedstroom in het pathologische gebied duidelijk versneld. Dientengevolge, hypertrofie van de arteriële wanden en uitbreiden, en de arteriële bloed komt de aderen. Tegelijkertijd neemt de cardiale output aanzienlijk toe, wat de aderen aanzienlijk belast. Aders worden groot, voortdurend pulserend en gespannen.

Weeft neemt bloed en voedingsstoffen naar zich toe en berooft neuronen. Als gevolg van gedwongen uithongering zijn hersencelfuncties en metabolische processen verstoord. De gevormde misvormingen zijn behoorlijk kwetsbaar, omdat hun bloedvaten constant in spanning staan, wat gevaarlijk is door hun plotselinge breuk en het optreden van bloedingen.

Arterioveneuze veranderingen zijn:

Hoe manifesteert de ziekte zich

De grootte van de misvorming kan heel verschillend zijn: klein, gemiddeld, groot. De grootste haarden kunnen enorme bloedingen en epileptische aanvallen veroorzaken. Als het getroffen gebied klein is, dan is de ziekte in dergelijke gevallen niet lang voelbaar en wordt deze bij toeval gedetecteerd bij het diagnosticeren van andere aandoeningen. Meer uitgesproken manifestaties van pathologie komen vaak voor na hoofdletsel, stress, tijdens zwangerschap.

Volgens het klinische beeld zijn er:

• Torpide aard van de stroom, vergezeld van hoofdpijn, hoofdpijn, misselijkheid. Vergelijkbare symptomen zijn inherent aan vele ziekten, daarom is het onmogelijk om pathologie op hen te vermoeden. De focus van verweving ligt meestal in de corticale lagen van de hersenen en simuleert oncologie door middel van tekenen.
• Hemorragisch karakter. Het komt voor bij 70% van de slachtoffers. Als de bloeding klein is, zullen de symptomen niet worden opgemerkt. Met uitgebreide bloeding, zijn vitale hersencentra aangetast. Met dystrofische veranderingen van de slagaders en hun daaropvolgende breuk binden een beroerte. Dientengevolge kan het slachtoffer hebben: verminderde spraak, visie, gehoor, problemen met coördinatie. In het ergste geval zal de patiënt dodelijk zijn.
• Neurologisch karakter met letsels van het ruggenmerg. Gemanifesteerd door pijn in de rug en onderrug vanwege het feit dat bij het uitzetten de bloedvaten in de zenuwwortels knijpen, waarna gevoelloosheid van de ledematen en verminderde huidgevoeligheid samengaan met het pijnsyndroom.

Symptomen van vasculaire malformaties hebben hun eigen kenmerken en komen tot uiting in:

• Hoofdpijn aanvallen.
• Convulsies met verminderd bewustzijn.
• Spierzwakte.
• Parese van de ledematen.
• Schending van duurzaamheid.
• Verlies van het gezichtsvermogen (meestal met de groei van de choroïde plexus in de frontale kwab).
• Spraakproblemen.

Als er bij oudere mensen misvormingen worden gevonden, gaat deze vaak niet langer door.

Diagnose van de ziekte

Als u een vaatziekte in de hersenen of het ruggenmerg vermoedt, zal een neuroloog de patiënt doorverwijzen naar een diagnose die de locatie van de focus, de omvang en de kenmerkende veranderingen in de bloedvaten zal bepalen. Veel voorkomende diagnostische methoden zijn:

• Magnetische resonantie beeldvorming. Toont precies waar de wijzigingen plaatsvonden.
• Computertomografie. Hiermee kunnen artsen de focus van de ziekte identificeren.
• Angiografie van de vaten met contrast. Helpt bij het identificeren van verstrengelde schepen.
• Dubbelzijdig scannen. Registreert de snelheid van de bloedstroom in de bloedvaten en helpt om snel het pathologische gebied te vinden.

Patiënten moeten worden verwezen naar:

• Algemene bloed- en urinetests.
• Biochemie van bloed.
• Coagulatie.
• Echoencephalogram.

Oftalmologisch consult is ook vereist.

Behandeling van de ziekte

De methode van keuze van therapeutische maatregelen hangt volledig af van de locatie, de ernst van de symptomen, het type pathologen, de individuele kenmerken van de patiënt. Als een persoon zich erg zorgen maakt over hoofdpijn, moet u symptomatische geneesmiddelen (pijnstillers) voorschrijven. Voor convulsieve aanvallen werd anticonvulsieve therapie geselecteerd om hersenoedeem en zenuwceldood te voorkomen.

Er zijn gevallen waarin het voldoende is dat patiënten constant worden gecontroleerd door een arts en voorgeschreven medicijnen nemen die het risico op breuk van de choroïde plexus verminderen. Maar deze behandelmethode wordt alleen gebruikt als er geen duidelijke symptomen en klachten van de patiënt zijn.

In andere gevallen worden de pathologische foci verwijderd en worden de vaatwanden van abnormaal geabsorbeerde bloedvaten gesoldeerd om de algemene bloedstroom niet te verstoren en de bloedcirculatie van de hersenen te normaliseren. Welke chirurgische methoden te gebruiken, beslissen artsen. Toegepast op:

• Chirurgische resectie, is een van de effectieve methoden voor de behandeling van misvormingen. Dit is een complexe neurochirurgische procedure waarvoor speciale training vereist is. Als de choroïde plexus niet diep is en de grootte klein is, dan is deze methode de beste. Als de pathologie zich in de diepe delen van de hersenen bevindt, is het aan te bevelen om andere technieken te gebruiken.
• Embolisatie. Het wordt getoond met diepe plaatsing van abnormale vaten en grote grootte van de tumor. Behandeling van misvormingen met deze methode bestaat uit het inbrengen in het vat van een speciale substantie die de bloedstroom blokkeert en de hechting van de wanden van de beschadigde slagaders en aders bevordert. Vaak wordt embolisatie vóór de operatie uitgevoerd.
• Radiosurgical protonbestraling. Vernietigt de beschadigde vaten en draagt ​​bij tot de volledige eliminatie van misvormingen. Deze operatie wordt uitgevoerd zonder het gebruik van een chirurgisch mes, waardoor u complicaties en infecties van de patiënt kunt voorkomen. Dit type operatie wordt getoond met kleine misvormingen en de diepe locatie. Schepen die een dosis straling ontvangen sterven geleidelijk af en het bloed dat er doorheen stroomt, stopt.

Wat is gevaarlijke misvormingen

Onder de waarschijnlijke complicaties van de ziekte zijn:

• De mogelijkheid van breuk van arteriële veneuze misvorming, gevolgd door bloeding als gevolg van het dunner worden van de vaatwanden. Verminderde bloedcirculatie verhoogt de belasting van de verzwakte wanden. Als gevolg van een verhoogde druk treedt hemorragische beroerte op. Zo'n patiënt moet met spoed naar het ziekenhuis worden gebracht, waar hij gekwalificeerde hulp krijgt.
• Het gebrek aan zuurstof in de hersenweefsels als gevolg van een verstoorde bloedsomloop leidt tot hun geleidelijke dood en later tot een herseninfarct. Verschrikkelijke symptomen van het pathologische proces zijn geheugenverlies, wazig zien, spraakproblemen.
• Verlamming. Het kan optreden tijdens compressie van de grote choroïde plexus van het ruggenmerg.

Om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is het onmogelijk om de behandeling uit te stellen. Patiënten moeten alle door deskundigen voorgestelde methoden voor behandeling van arteriële veneuze malformatie gebruiken. Men moet niet vergeten dat een hersenbloeding resulteert in invaliditeit of de dood van de patiënt.

Preventie van complicaties

Deskundigen bevelen hun patiënten aan om geen preventieve maatregelen te negeren die gericht zijn op het voorkomen van mogelijke complicaties. volgt:

• Sluit zware fysieke belastingen uit die gewichtheffen vereisen.
• Vermijd stressvolle situaties, geestelijke overspanning, sterke onrust.
• Houd de druk constant in de gaten en vermijd de sterke toename ervan. Als een persoon voelt dat de druk stijgt (hoofdpijn verschijnt, slaperigheid optreedt, vingers gevoelloos worden, het gezicht rood wordt, de temperatuur stijgt), moet u het antihypertensivum nemen dat de arts heeft voorgeschreven.
• Opnemen in dieetvoeding met veel natrium (boter, harde en zachte kazen, noten, zuurkool, zeevruchten).
• Verlaat verslaving en alcohol drinken.

Een tijdige competente behandeling met resectie van de vasculaire spiraal geeft de patiënt een kans op volledig herstel. Moderne medische technologieën maken het mogelijk de ziekte in een vroeg stadium te detecteren en de patiënt gekwalificeerde hulp te bieden.

Artikel auteur: Shmelev Andrey Sergeevich

Neuroloog, reflexoloog, functionele diagnosticus

Arterioveneuze malformatie

Arterioveneuze malformatie is een cerebrale vasculaire anomalie van ontwikkeling. Het wordt gekenmerkt door de vorming van een vasculaire spiraal in sommige gebieden van de hersenen of het ruggenmerg, bestaande uit slagaders en aders die rechtstreeks met elkaar zijn verbonden, dat wil zeggen zonder de aanwezigheid van een capillair netwerk.

De ziekte komt voor met een frequentie van 2 gevallen per 100.000 inwoners, mannen zijn er meer vatbaar voor. Vaker wordt het klinisch gemanifesteerd in de leeftijd van 20 tot 40, maar soms debuteert het na 50 jaar.

Het belangrijkste gevaar van arterioveneuze malformaties is het risico van intracraniële bloedingen, wat kan leiden tot de dood of blijvende invaliditeit tot gevolg kan hebben.

Oorzaken en risicofactoren

Arterioveneuze malformatie is een aangeboren pathologie die niet erfelijk is. De belangrijkste reden is de negatieve factoren die van invloed zijn op het proces van aanleg en ontwikkeling van het vaatstelsel (in het eerste trimester van de zwangerschap):

• intra-uteriene infecties;
• enkele veel voorkomende ziekten (bronchiale astma, chronische glomerulonefritis, diabetes mellitus);
• het gebruik van geneesmiddelen met een teratogeen effect;
• roken, alcoholisme, drugsverslaving;
• blootstelling aan ioniserende straling;
• intoxicatie met zware metaalzouten.

Arterioveneuze malformaties kunnen zich in elk deel van de hersenen of het ruggenmerg bevinden. Aangezien er in dergelijke vasculaire formaties geen capillair netwerk is, wordt bloed direct uit de slagaders in de aderen afgegeven. Dit leidt ertoe dat de druk in de aders toeneemt en hun lumen groter wordt. De slagaders in deze pathologie hebben een onderontwikkelde spierlaag en dunnere wanden. Al met al verhoogt het het risico van een breuk van arterioveneuze malformatie met het begin van levensbedreigende bloedingen.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met breuk van arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

Directe afvoer van bloed uit de slagaders naar de aders die de capillairen passeren, brengt ademhalings- en metabole stoornissen in het hersenweefsel met zich mee in de lokalisatie van de pathologische vasculaire formatie, die chronische lokale hypoxie veroorzaakt.

Vormen van de ziekte

Arterioveneuze malformaties worden ingedeeld naar grootte, locatie, hemodynamische activiteit.

1. Surface. Het pathologische proces vindt plaats in de hersenschors of in de laag van witte materie die er direct onder ligt.
2. Deep. Het vasculaire conglomeraat bevindt zich in de subcorticale ganglia, in het gebied van de windingen, in de romp en (of) de ventrikels van de hersenen.

Volgens spoel diameter:

• karig (minder dan 1 cm);
• klein (1 tot 2 cm);
• medium (van 2 tot 4 cm);
• groot (4 tot 6 cm);
• reus (meer dan 6 cm).

Afhankelijk van de kenmerken van de hemodynamiek zijn arterioveneuze malformaties actief en inactief.

Actieve vasculaire formaties worden gemakkelijk gedetecteerd door angiografie. Op hun beurt worden ze verdeeld in fistels en gemengd.

Inactieve misvormingen omvatten:

• sommige soorten grot;
• capillaire malformaties;
• veneuze misvormingen.

symptomen

Arterioveneuze malformatie is vaak asymptomatisch en wordt bij toeval tijdens het onderzoek om een ​​andere reden gevonden.

Met een aanzienlijke hoeveelheid pathologische vasculaire formatie, legt het druk op het hersenweefsel, wat leidt tot de ontwikkeling van cerebrale symptomen:

• barstende hoofdpijn;
• misselijkheid, braken;
• algemene zwakte, handicap.

In sommige gevallen, in het klinische beeld van arterioveneuze malformatie, kunnen focale symptomen geassocieerd met verminderde bloedtoevoer naar een bepaald deel van de hersenen verschijnen.

Wanneer de locatie van de misvorming in de voorhoofdskwab van de patiënt wordt gekenmerkt door:

• motorische afasie;
• verminderde intelligentie;
• proboscis reflex;
• onzekere manier van lopen;
• convulsieve aanvallen.

Wanneer cerebellaire lokalisatie:

• spierhypotonie;
• grootschalige horizontale nystagmus;
• onthutsend gangwerk;
• gebrek aan coördinatie van bewegingen.

Met temporele lokalisatie:

• convulsieve aanvallen;
• vernauwing van visuele velden, tot volledig verlies;
• sensorische afasie.

Met lokalisatie in de basis van de hersenen:

• verlamming;
• visuele beperking tot volledige blindheid in een of beide ogen;
• scheelzien;
• moeite met het verplaatsen van de oogbollen.

Arterioveneuze malformatie in het ruggenmerg manifesteert zich door parese of verlamming van de ledematen, een schending van alle soorten gevoeligheid in de ledematen.

Wanneer een misvorming wordt verbroken, vindt hemorragie plaats in het weefsel van het ruggenmerg of de hersenen, wat tot de dood leidt.

Het risico op arterioveneuze malformatie is 2-5%. Als er al een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt het risico op een recidief toe met 3-4 keer.

Tekenen van breuk van misvormingen en bloedingen in de hersenen:

• plotselinge hoofdpijn met hoge intensiteit;
• fotofobie, visuele beperking;
• spraakfunctiestoornissen;
• misselijkheid, herhaald, onbetrouwbaar braken;
• verlamming;
• verlies van bewustzijn;
• convulsieve aanvallen.

Een breuk van een arterioveneuze misvorming in het ruggenmerg resulteert in een plotselinge verlamming van de ledematen.

diagnostiek

Een neurologisch onderzoek onthult symptomen die kenmerkend zijn voor een spinale of hersenlaesie, waarna patiënten worden doorverwezen voor angiografie en berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

behandeling

De enige methode om arterioveneuze malformatie te elimineren en daarmee de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is chirurgie.

Als de misvorming zich buiten de functioneel significante zone bevindt en het volume niet groter is dan 100 ml, wordt het verwijderd door de klassieke open methode. Na trepanning van de schedel, ligeert de chirurg het vaatstelsel van de vasculaire spoel en verwijdert deze vervolgens en verwijdert deze.

Wanneer arterioveneuze misvormingen zich bevinden in diepe structuren van de hersenen of functioneel significante gebieden, kan het moeilijk zijn om deze transcraniaal te verwijderen. In deze gevallen wordt de voorkeur gegeven aan de radiochirurgische methode. De belangrijkste nadelen zijn:

• de lange tijd die nodig is voor het uitwissen van de vaten van misvorming;
• lage efficiëntie bij het verwijderen van vasculaire plexus, waarvan de diameter groter is dan 3 cm;
• de noodzaak om herhaalde blootstellingssessies uit te voeren.

Een andere manier om arterioveneuze malformatie te verwijderen, is endoscopische embolisatie met behulp van röntgenstralen van de voedingsslagader. Deze methode kan alleen worden toegepast als er een bloedvat beschikbaar is voor katheterisatie. De nadelen daarvan zijn de behoefte aan gefaseerde behandeling en lage efficiëntie. Zoals de statistieken laten zien, maakt endovasculaire embolisatie het mogelijk om in slechts 30-50% van de gevallen volledige embolisatie van misvormingsvaten te bereiken.

Op dit moment geven de meeste neurochirurgen de voorkeur aan de gecombineerde verwijdering van arterioveneuze malformaties. Als hun grootte bijvoorbeeld significant is, wordt eerst endoscopische embolisatie met behulp van röntgenstralen gebruikt en nadat het vaatconglomeraat in omvang is verkleind, wordt transcraniële verwijdering uitgevoerd.

Mogelijke complicaties en consequenties

De gevaarlijkste complicaties van arterioveneuze cerebrale malformaties:

• spinale of hersenbloeding;
• ontwikkeling van persistente neurologische aandoeningen (inclusief verlamming);
• fatale afloop.

De enige methode om arterioveneuze malformatie te elimineren en daarmee de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is chirurgie.

vooruitzicht

Het risico op arterioveneuze malformatie is 2-5%. Als er al een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt het risico op een recidief toe met 3-4 keer.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met breuk van arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

het voorkomen

Arterioveneuze malformaties zijn een anomalie van intra-uteriene vasculaire ontwikkeling, daarom zijn er geen preventieve maatregelen die u in staat stellen om opzettelijk de ontwikkeling ervan te voorkomen.

YouTube-video's met betrekking tot het artikel:

Opleiding: studeerde in 1991 af aan het Tashkent State Medical Institute met een graad in de geneeskunde. Heeft herhaaldelijk geavanceerde cursussen gevolgd.

Werkervaring: anesthesist-resuscitator van het stedelijk kraamcentrum, resuscitator van de hemodialyse-afdeling.

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Bij de eerste tekenen van ziekte, een arts raadplegen. Zelfbehandeling is gevaarlijk voor de gezondheid!

De eerste vibrator werd uitgevonden in de 19e eeuw. Hij werkte aan een stoommachine en was bedoeld om vrouwelijke hysterie te behandelen.

De zeldzaamste ziekte is de ziekte van Kourou. Alleen vertegenwoordigers van de Fur-stam in Nieuw-Guinea zijn ziek. De patiënt sterft van het lachen. Er wordt aangenomen dat de oorzaak van de ziekte het menselijk brein is.

Mensen die gewend zijn aan het regelmatig ontbijten hebben veel minder kans op obesitas.

Om zelfs de kortste en eenvoudigste woorden te zeggen, zullen we 72 spieren gebruiken.

Miljoenen bacteriën worden geboren, leven en sterven in onze darmen. Ze kunnen alleen met een sterke toename worden gezien, maar als ze bij elkaar komen, passen ze in een gewone koffiekop.

Vroeger vereeuwigde het geeuwen het lichaam met zuurstof. Dit advies is echter weerlegd. Wetenschappers hebben bewezen dat iemand met een geeuw verkoelt en de prestaties verbetert.

De maag van een persoon kan goed omgaan met vreemde voorwerpen en zonder medische tussenkomst. Het is bekend dat maagsap zelfs munten kan oplossen.

In het Verenigd Koninkrijk bestaat er een wet volgens welke de chirurg kan weigeren een operatie uit te voeren aan een patiënt als hij rookt of te zwaar is. Een persoon moet slechte gewoonten opgeven en misschien heeft hij geen operatie nodig.

Als uw lever zou stoppen met werken, zou de dood binnen 24 uur hebben plaatsgevonden.

Veel medicijnen werden oorspronkelijk op de markt gebracht als medicijnen. Heroïne, bijvoorbeeld, werd oorspronkelijk op de markt gebracht als een medicijn voor babyhoest. En cocaïne werd aanbevolen door artsen als verdoving en als middel om het uithoudingsvermogen te vergroten.

Er zijn zeer nieuwsgierige medische syndromen, bijvoorbeeld obsessieve ingestie van objecten. In de maag van één patiënt die aan deze manie leed, werden 2500 vreemde voorwerpen gevonden.

Allergiedrugs alleen al in de Verenigde Staten geven meer dan $ 500 miljoen per jaar uit. Geloof je nog steeds dat er een manier zal zijn om de allergie definitief te verslaan?

Tijdens het niezen stopt ons lichaam volledig met werken. Zelfs het hart stopt.

Een opgeleide persoon is minder vatbaar voor hersenziektes. Intellectuele activiteit draagt ​​bij aan de vorming van extra weefsel, ter compensatie van de zieke.

Volgens statistieken, op maandag, is het risico op rugblessures verhoogd met 25% en het risico op een hartaanval - met 33%. Wees voorzichtig.

Bijziendheid (bijziendheid) is een anomalie van breking, waarbij het beeld van voorwerpen voor het netvlies wordt geplaatst, waardoor een persoon goed, maar slecht ziet.