Hart behandeling

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (subcorticale encefalopathie) is een langzame virale infectie van het centrale zenuwstelsel die zich ontwikkelt in immuundeficiënte toestanden. De ziekte leidt tot subacute progressieve demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel, multifocale neurologische gebreken en overlijden, meestal binnen een jaar. De diagnose wordt gesteld op basis van CT-gegevens met contrastverbetering of MPT, evenals het resultaat van PCR CSF. Symptomatische behandeling.

ICD-10-code

A81.2. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.

Epidemiologie van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

De bron van de ziekteverwekker is de mens. Transmissiepaden zijn niet voldoende bestudeerd, er wordt aangenomen dat de ziekteverwekker kan worden overgedragen door druppeltjes in de lucht en fecaal-orale route. In de meeste gevallen is de infectie asymptomatisch. Antilichamen worden gevonden bij 80-100% van de bevolking.

Wat veroorzaakt progressieve multifocale leuko-encefalopathie?

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt veroorzaakt door het JC-virus van de familie Papovaviridae, een geslacht van Polyomavirus. Het virale genoom wordt gerepresenteerd door circulair RNA. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE) wordt hoogstwaarschijnlijk veroorzaakt door reactivering van het wijdverspreide JC-virus uit de papovavirusfamilie, die gewoonlijk het lichaam binnendringt in de kindertijd en latent is in de nieren en andere organen en weefsels (bijvoorbeeld mononucleaire cellen van het CZS). Geheractiveerd virus heeft een tropisme voor oligodendrocyten. De meerderheid van de patiënten vertoonde remming van cellulaire immuniteit tegen de achtergrond van AIDS (de meest voorkomende risicofactor), lymfatisch en myeloproliferatief (leukemie, lymfoom) of andere ziekten en aandoeningen (bijvoorbeeld Wiskott-Aldrich-syndroom, orgaantransplantatie). Het risico op het ontwikkelen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie bij AIDS-patiënten neemt toe met een toename van de virale lading; Momenteel is de incidentie van progressieve multifocale leuko-encefalopathie afgenomen als gevolg van de wijdverspreide prevalentie van meer effectieve antiretrovirale geneesmiddelen.

Pathogenese van progressieve multifocale leukoencephalopathie

CNS-schade treedt op bij personen met immunodeficiënties op de achtergrond van AIDS, lymfoom, leukemie, sarcoïdose, tuberculose en farmacologische immunosuppressie. Het JC-virus vertoont een uitgesproken neurotropisme en infecteert selectief neurogliacellen (astrocyten en oligodendrocyten), wat leidt tot verstoring van de myeline-synthese. In de substantie van de hersenen worden meerdere foci van demyelinisatie aangetroffen in de hersenhelften, de romp en de kleine hersenen met de maximale dichtheid aan de rand van grijze en witte stof.

Symptomen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Het begin van de ziekte is geleidelijk. De ziekte kan zijn debuut maken met het uiterlijk van onhandigheid en onhandigheid bij de patiënt, en vervolgens worden bewegingsstoornissen verergerd tot de ontwikkeling van hemiparese. Multifocale laesie van de hersenschors leidt tot de ontwikkeling van afasie, dysartrie, hemianopie, evenals sensorische, cerebellaire en stammislukking. In sommige gevallen ontwikkelt transverse myelitis zich. Bij 2/3 van de patiënten moet rekening worden gehouden met dementie, psychische stoornissen en persoonlijkheidsveranderingen. Hoofdpijn en convulsieve aanvallen zijn kenmerkend voor AIDS-patiënten. Progressieve ziekteprogressie leidt tot de dood, meestal 1-9 maanden na het debuut. De stroom is progressief. Neurologische symptomen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie weerspiegelen diffuse asymmetrische laesie van de hersenhelften. Hemiplegie, hemianopsie of andere veranderingen in gezichtsveld, afasie, dysartrie zijn karakteristiek. Het klinische beeld wordt gedomineerd door aandoeningen van hogere hersenfuncties en bewustzijnsstoornissen, gevolgd door grove dementie. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie is binnen 1-6 maanden dodelijk.

Diagnose van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Over progressieve multifocale leuko-encefalopathie moet worden overwogen in gevallen van onverklaarbare progressieve hersenstoornissen, vooral bij patiënten met immunodeficiëntieachterstanden op de achtergrond. Individuele of meervoudige pathologische veranderingen in de witte hersenstof die door CT of MRI wordt onthuld met contrastverbetering, zijn in het voordeel van PMLE. Op T2-gewogen beelden wordt een signaal van verhoogde intensiteit van de witte stof gedetecteerd, het contrast hoopt zich op rond de periferie in 5-15% van pathologisch gewijzigde foci. Bij CT worden meestal meerdere asymmetrische confluente foci met lage densiteit, die geen contrast accumuleren, geïdentificeerd. Detectie van JC-virusantigeen in het CSF met behulp van PCR in combinatie met karakteristieke veranderingen op CTMP bevestigt de diagnose van progressieve multifocale leukoencephalopathie. In een standaardonderzoek is CSF vaak niet veranderd, serologische onderzoeken zijn niet informatief. Soms voeren met het oog op differentiële diagnose stereotactische hersenbiopsie uit, die zichzelf echter zelden rechtvaardigt.

CT- en MRI-scans tonen lage densiteit-foci in de witte hersenmassa; in de biopsiemonsters van hersenweefsel worden virale deeltjes gedetecteerd (elektronenmicroscopie), het virusantigeen wordt gedetecteerd door een immunocytochemische methode, het virale genoom (door PCR). Het JC-virus vermenigvuldigt zich in de celkweek van primaten.

Behandeling van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Er is geen effectieve behandeling voor gevorderde multifocale leuko-encefalopathie. Symptomatische behandeling. Tsidofovir en andere antivirale middelen worden momenteel klinisch onderzocht en geven blijkbaar niet het gewenste resultaat. HIV-geïnfecteerde patiënten hebben een agressieve antiretrovirale therapie getoond, die de prognose verbetert voor een patiënt met progressieve multifocale leuko-encefalopathie als gevolg van een afname van de virale lading.

Medisch expert-editor

Portnov Alexey Alexandrovich

Onderwijs: Kiev National Medical University. AA Bogomolets, specialiteit - "Geneeskunde"

Heeft u een bug gevonden? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter.

Leucoencephalopathy is een chronische progressieve pathologie die wordt veroorzaakt door de vernietiging van de witte hersenmaterie en die leidt tot seniele dementie of dementie. De ziekte heeft verschillende gelijkwaardige namen: Binswanger-encefalopathie of Binswanger-ziekte. De auteur beschreef eerst de pathologie in 1894 en gaf haar zijn naam. Samen met vasculaire leuko-encefalopathie heeft de afgelopen jaren progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) - een ziekte van virale etiologie - zich verspreid.

De dood van zenuwcellen veroorzaakt door verminderde bloedtoevoer en hersenhypoxie leidt tot de ontwikkeling van microangiopathie. Leukoaraiose en lacunaire infarcten veranderen de dichtheid van de witte stof en duiden op problemen in het lichaam met de bloedsomloop.

De kliniek van leukoencefalopathie is afhankelijk van de ernst en manifesteert zich door verschillende symptomen. Meestal worden tekenen van subcorticale en frontale disfunctie gecombineerd met epipadi. Het verloop van de pathologie is chronisch, gekenmerkt door frequente veranderingen in de periode van stabilisatie en exacerbatie. Leukoencephalopathie komt vooral voor bij ouderen. De prognose van de ziekte is ongunstig: ernstige invaliditeit ontwikkelt zich snel.

Kleine focale leukoencephalopathie

Kleine focale leukoencephalopathie is een chronische ziekte van vasculaire oorsprong, waarvan hypertensie de belangrijkste oorzaak is. Aanhoudende hypertensie veroorzaakt geleidelijke schade aan de witte hersenmassa.

In de grootste mate zijn mannen van 55 jaar en ouder met een erfelijke aanleg vatbaar voor de ontwikkeling van vasculaire genese van leukoencephalopathie. Vasculaire leuko-encefalopathie is een chronische pathologie van cerebrale vaten die leidt tot de nederlaag van de witte stof en zich ontwikkelt op de achtergrond van aanhoudende hypertensie.

Voor vasculaire encefalopathie bevelen we gedetailleerde informatie over de link aan.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Progressieve multifocale encefalopathie is een virale laesie van het centrale zenuwstelsel die resulteert in de vernietiging van witte stof in immunologisch gecompromitteerde individuen. Virussen onderdrukken verder de immuunafweer en ontwikkelen immunodeficiëntie.

schade aan de witte hersenaandoening bij leuko-encefalopathie

Deze vorm van pathologie is het gevaarlijkst en eindigt vaak met de dood van de patiënt. Maar met de ontwikkeling en verbetering van antiretrovirale therapie is de prevalentie van de ziekte verschillende keren afgenomen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie treft patiënten met congenitale of verworven immunodeficiëntie. Pathologie wordt gevonden bij 5% van de HIV-geïnfecteerde patiënten en bij 50% van de AIDS-patiënten.

Symptomen van de ziekte zijn divers. Cognitieve beperkingen variëren van lichte disfunctie tot ernstige dementie. Focale neurologische symptomen worden gekenmerkt door verminderde spraak en visie, inclusief blindheid, en bepaalde bewegingsstoornissen verlopen snel en leiden vaak tot ernstige handicaps.

Periventriculaire leukoencephalopathie

Periventriculaire vorm - de nederlaag van subcorticale hersenstructuren die optreden op de achtergrond van chronische hypoxie en acute vasculaire insufficiëntie. Foci van ischemie worden willekeurig verspreid in de structuren van het zenuwstelsel en in de hoofdsubstantie van de hersenen. De ziekte begint met het verslaan van de motorische kernen van de medulla oblongata.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Leukoencephalopathie met een bedreigde witte stof is een genetisch bepaalde pathologie veroorzaakt door een mutatie in de genen. De klassieke vorm van de ziekte manifesteert zich voor het eerst bij kinderen van 2 - 6 jaar.

Bij patiënten die vorderen: cerebellaire ataxie, tetraparese, spierfalen, cognitieve stoornissen, optische atrofie, epifriscuses. Bij zuigelingen wordt het voedingsproces verstoord, braken optreedt, koorts, psychomotorische ontwikkeling wordt vertraagd, angst stijgt, hypertonie van de ledematen, convulsiesyndroom, nachtademing, coma ontwikkelt zich.

In de meeste gevallen is leukoencephalopathie het gevolg van aanhoudende hypertensie. Patiënten zijn ouderen, met bijkomende atherosclerose en angiopathieën.

Andere ziekten, gecompliceerd door het optreden van leukoencephalopathie:

• Acquired Immunodeficiency Syndrome,
• Leukemie en andere vormen van kanker van het bloed,
• ziekte van Hodgkin,
• Longtuberculose,
• Sarkaidoz,
• Kankers van de interne organen,
• Langdurig gebruik van immunosuppressiva veroorzaakt ook de ontwikkeling van deze pathologie.

Overweeg de ontwikkeling van hersenschade op het voorbeeld van progressieve multifocale encefalopathie.

Virussen die PML veroorzaken, zijn tropen naar zenuwcellen. Ze bevatten dubbelstrengig circulair DNA en infecteren selectief astrocyten en oligodendrocyten en synthetiseren myeline-vezels. Foci van demyelinisatie verschijnen in het centrale zenuwstelsel, zenuwcellen groeien en vervormen. De grijze massa van de hersenen in de pathologie is niet betrokken en blijft volledig onaangetast. Witte stof verandert van structuur, wordt zacht en gelatineus, er verschijnen talloze kleine gaatjes in. Oligodendrocyten worden schuimig, astrocyten krijgen een onregelmatige vorm.

hersenschade met progressieve multifocale leukencefalopathie

Polyomavirussen zijn kleine microben zonder supercapsid. Ze zijn oncogeen, zitten lange tijd in de gastheer in een latente staat en veroorzaken geen ziekte. Met een afname in immuunbescherming worden deze microben de veroorzakers van de dodelijke ziekte. Isolatie van virussen is de meest ingewikkelde procedure, die alleen in gespecialiseerde laboratoria wordt uitgevoerd. Met behulp van elektronenmicroscopie in delen van oligodendrocyten ontdekken virologen virionen van kristalvormige polyomavirussen.

Polyomavirussen dringen het menselijke lichaam binnen en bevinden zich in een latente toestand in de interne organen en weefsels voor het leven. De persistentie van virussen komt voor in de nieren, het beenmerg en de milt. Met een afname van de immuunbescherming worden ze geactiveerd en vertonen ze hun pathogene effect. Ze worden getransporteerd door leukocyten in het centrale zenuwstelsel en vermenigvuldigen zich in de witte hersenmassa. Soortgelijke processen vinden plaats bij personen die lijden aan AIDS, leukemie of lymfoom, en ondergaan een orgaantransplantatie. De bron van infectie is een ziek persoon. Virussen kunnen worden overgedragen door druppeltjes in de lucht of via de fecaal-orale route.

De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk. Aanvankelijk worden patiënten ongemakkelijk, verstrooid, apathisch, betraand en onhandig, nemen hun mentale prestaties af, worden slaap en geheugen gestoord, dan worden lethargie, algemene vermoeidheid, viscositeit van gedachten, tinnitus, prikkelbaarheid, nystagmus, spierhypertonie zichtbaar, neemt het bereik van interesses af, sommige woorden worden met moeite uitgesproken. In vergevorderde gevallen komen mono- en hemiparese, neurose en psychose, transverse myelitis, convulsies, verminderde hersenfuncties en ernstige dementie voor.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:

1. Discordia-bewegingen, instabiele gang, motorische stoornissen, zwakte in ledematen,
2. Volledige eenzijdige verlamming van de armen en benen,
3. Spraakaandoeningen
4. Verminderde scherpte van weergave
5. scotoma,
6. hypesthesie,
7. Verminderde intelligentie, verwarring, emotionele labiliteit, dementie,
8. hemianopsie,
9. dysfagie,
10. Epipristupy,
11. Urine-incontinentie.

Psychosyndroom en focale neurologische symptomen vorderen snel. In vergevorderde gevallen worden bij de diagnose parkinson- en pseudobulbarsyndromen geconstateerd. Bij een objectief onderzoek identificeren experts een schending van de intellectuele functie, afasie, apraxie, agnosia, seniele gang, posturale instabiliteit met frequente valpartijen, hyperreflexie, pathologische symptomen, bekkenstoornissen. Psychische stoornissen worden meestal gecombineerd met angst, pijn in de achterkant van het hoofd, misselijkheid, onvaste gang, gevoelloosheid van de armen en benen. Vaak zien patiënten hun ziekte niet, dus hun familie wendt zich tot artsen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie komt tot uiting in slappe parese en verlamming, typische homonieme hemianopie, verbluffende persoonlijkheidsverandering, symptomen van laesie van de schedelzenuwen en extrapiramidale stoornissen.

Diagnose van leukoencephalopathie omvat een verscheidenheid aan procedures:

• Overleg met een neuroloog,
• Klinisch bloedonderzoek,
• Detectie van alcohol, cocaïne en amfetamine in het bloed,
• Doppler,
• EEG,
• CT-scan, MRI,
• Hersenen biopsie,
• PCR,
• Lumbale punctie.

Met behulp van CT en MRI kunnen hyperintense laesies in de witte hersenhelft worden gedetecteerd. Wanneer een besmettelijke vorm wordt vermoed, maakt elektronenmicroscopie het mogelijk virusdeeltjes in het hersenweefsel te detecteren. Immunocytochemische methode - detectie van virusantigeen. Lumbale punctie wordt uitgevoerd met een toename van het eiwit in de liquor. Met deze pathologie wordt ook lymfocytische pleocytose gedetecteerd.

De resultaten van tests voor psychologische toestand, geheugen en coördinatie van bewegingen kunnen de diagnose van leukoencephalopathie bevestigen of weerleggen.

De behandeling van leukoencephalopathie is lang, complex, individueel en vereist veel kracht en geduld van de patiënt.

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen zijn gericht op het in bedwang houden van de verdere progressie van de pathologie en het herstellen van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen. De behandeling van leukoencephalopathie is symptomatisch en etiotroop.

1. Geneesmiddelen die de cerebrale circulatie verbeteren - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leucoencephalopathy of infectious genesis vereist antivirale behandeling. Gebruikt "Acyclovir", geneesmiddelen uit de groep van interferonen - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Om het ontstekingsproces te verlichten, worden glucocorticoïden voorgeschreven - "Dexamethason", ter voorkoming van trombose-desaggreganten - "Heparine", "Warfarine", "Fragmin".
6. Antidepressiva - Prozac,
7. Vitaminen van groep B, A, E,
8. Adaptogenen - glasvocht, aloë-extract.

Daarnaast worden fysiotherapie, reflexologie, respiratoire gymnastiek, kraagzonemassage, manuele therapie, acupunctuur voorgeschreven. Voor de behandeling van kinderen worden geneesmiddelen meestal vervangen door homeopathische en phytotherapeutische geneesmiddelen.

Leukoencephalopathie, samen met de seniele vorm met progressieve dementie, is onlangs een complicatie van AIDS geworden, die wordt geassocieerd met ernstig verzwakte immuniteit van HIV-geïnfecteerde patiënten. Bij gebrek aan tijdige en adequate therapie, leven dergelijke patiënten niet 6 maanden na het begin van de klinische symptomen van de pathologie. Leucoencephalopathy eindigt altijd met de dood van de patiënt.

Binswanger's Disease - Hypertensive Leucoencephalopathy (video)

Progressieve multifocale leukoencephalopathie - een virale vorm (video)

Stap 1: betaal het consult met behulp van het formulier → Stap 2: na betaling, stel uw vraag in het onderstaande formulier ↓ Stap 3: U kunt de specialist bovendien bedanken met een andere betaling voor een willekeurig bedrag ↑

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een snel progressieve demyeliniserende infectieziekte van het centrale zenuwstelsel met asymmetrische hersenschade. Het wordt veroorzaakt door de activering van humaan polyomavirus 2, waarvan de drager ongeveer 80% van de populatie is.

Menselijk polyomavirus 2 (JC-virus) is een van de zes menselijke polyomavirustypen en is genoemd naar de initialen van de patiënt (John Cunningham), waarin het voor het eerst werd ontdekt in 1971. Aanzienlijke onderdrukking van het immuunsysteem gaat vooraf aan de activering ervan in het menselijk lichaam: de overgrote meerderheid gevallen van PML is een manifestatie van acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), in andere gevallen - na immunosuppressieve en immunomodulerende therapie, bijvoorbeeld als onderdeel van de behandeling met monoklonale antilichamen of na orgaantransplantatie hematologische neoplasmata, zoals de ziekte van Hodgkin, chronische lymfocytische leukemie. Vooral vaak de ziekte na beenmergtransplantatie. Het probleem is het optreden van PML bij patiënten met multiple sclerose die een behandeling met natalizumab ondergaan.

Een effectieve behandeling voor PML is tot op heden niet gevonden (behalve wanneer immunosuppressie werd bereikt met behulp van monoklonale antilichamen).

Epidemologiya

Vóór de HIV-epidemie was het een uiterst zeldzame ziekte. Gedurende 26 jaar van 1954 tot 1984 werden slechts 230 gevallen van PML beschreven. De incidentie was 1: 1.000.000, in de jaren negentig steeg de incidentie tot 1: 200, 000. Tegelijkertijd bereikte de incidentie bij HIV-geïnfecteerden 3,3 per 1.000 patiënten. Na de introductie van zeer actieve antiretrovirale therapie (HAART) is de incidentie van PML ongeveer 1,3 gevallen per 1000 HIV-geïnfecteerden per jaar.

Pathogenese en pathologische veranderingen

JC-infectie is asymptomatisch. Infectie treedt in de regel op, zelfs in de kindertijd blijft de ziekteverwekker voor het leven in het lichaam achter. Mogelijke plaats van persistentie van het virus - de nieren en / of het beenmerg. Als het immuunsysteem verzwakt is, wordt het virus door leukocyten naar het centrale zenuwstelsel getransporteerd en begint het met de replicatie ervan in de witte stof van de hemisferen, hersenstam, kleine hersenen en het ruggenmerg. De ziekte is demyeliniserend, meerdere neyelinisatie foci, hyperchrome en vergrote nuclei van oligodendrocyten, vergrote en vervormde astrocyten worden neuropathologisch bepaald. De grijze massa van de hersenen blijft vrijwel onaangetast. Histopathologische ziekte wordt als bewezen beschouwd in het geval van detectie van JC-eiwit dat door het virus wordt geproduceerd (bij het uitvoeren van immunohistochemie) of detectie van het genoom van het JC-virus tijdens hybridisatie van weefsel.

symptomen

Het begin is meestal subacute en wordt uitgedrukt in een snel voortschrijdend psychosyndroom, gedissocieerd met focale neurologische symptomen - voornamelijk mono- of hemiparese, spraakstoornissen en visusstoornissen - zoals hemi- en kwadrantanopsieën. Ataxie, duizeligheid, hoofdpijn, gevoeligheidsstoornissen en epileptische aanvallen komen veel minder frequent voor. Psychische stoornissen worden uitgedrukt in progressieve cognitieve stoornissen en gaan, in tegenstelling tot dementie bij HIV-infectie, gepaard met focale neurologische stoornissen. Een puur ruggenmergverloop van de ziekte (alleen foci in het ruggenmerg) zonder mentale stoornissen werd beschreven.

diagnostiek

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is de techniek die de voorkeur heeft in vergelijking met computertomografie. In T2-gewogen beelden worden hyperintense foci gedefinieerd - asymmetrisch verdeeld in de witte materie van de frontale en pariëtale occipitale delen, evenals in de cortex, hersenstam en cerebellum, zonder of met een lichte invang van het contrastmiddel; er wordt geen toename in weefselvolume waargenomen. In T1-gewogen beelden zijn deze foci hypointense. Een derde van de patiënten vertoont ook infra-dentieve foci, die ook afzonderlijk kunnen worden bepaald.

Veranderingen in de hersenvocht zijn niet specifiek en zijn kenmerkend voor mensen met ziekten die geassocieerd zijn met het immunodeficiëntievirus. Directe detectie van JC-virus door PCR-onderzoek is mogelijk in 74-90%. De belasting van het JC-virus kan ook worden bepaald door analogie met die van HIV. Studies hebben aangetoond dat een afname van de virale lading, of zelfs hun verdwijning als gevolg van therapie, geassocieerd is met een verbeterde prognose van de ziekte en algehele overleving.

Electroencephalography: niet-specifieke remming van activiteit.

Hersenweefselbiopsie: uitgevoerd met herhaalde negatieve PCR en progressieve ziekte.

Voor de definitieve diagnose is het noodzakelijk: de aanwezigheid van een ziekte die immunosuppressie veroorzaakt; typische veranderingen in MRI en positieve PCR; soms een hersenweefselbiopsie.

Differentiële diagnose

Als PML wordt vermoed, moet frequentere encefalopathie dan PML worden uitgesloten, zoals bij toxoplasmose, cryptokokkose. Vervolgens wordt een differentiaaldiagnose gemaakt met CNS-lymfoom, HIV-dementie en leukodystrofie; bij kinderen, met subacute scleroserende panencefalitis. Als PML wordt vermoed bij patiënten met multiple sclerose die worden behandeld met natalizumab, is het noodzakelijk om een ​​nieuwe verergering van de onderliggende ziekte uit te sluiten - met de nadruk op MRI die een contrastmiddel inneemt.

behandeling

Specifieke therapie is onbekend. Om het effect van behandeling met verschillende antivirale middelen te bevestigen, zijn er niet genoeg gerandomiseerde studies. De meest effectieve behandeling is om de activiteit van het immuunsysteem te herstellen. Bij patiënten met immunosuppressieve therapie moet het waar mogelijk worden afgeschaft of moet de dosering worden verlaagd. Patiënten die monoklonale antilichamen krijgen, worden geïndiceerd door plasmaferese. Bij patiënten met het begin van PML na orgaantransplantatie, onder bepaalde voorwaarden, moet het getransplanteerde orgaan worden verwijderd. De mogelijkheid om atypische neuroleptica te gebruiken wordt besproken: hun vermogen om receptoren te blokkeren is bekend - 5-HT2A - dezelfde receptoren zijn het doelwit van het JC-virus; Om deze aanname te bevestigen, zijn er nog geen gecontroleerde studies.

vooruitzicht

Negatief. Als u de functie van het immuunsysteem niet kunt herstellen of verbeteren, duurt de dood 3 tot 20 maanden na de diagnose van PML.

literatuur

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection and AIDS: neurologische Manifestatie. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progressive multifocale leukencefalopathie en pathogenese. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

referenties

1. ↑ A. K. Bag, J.K. Curé, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah. Herseneninfectie met JC-virus.
2. ↑ Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Teelt van papova-achtig virus uit menselijke hersenen met progressieve multifocale leucoencephalopathie. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. De klinische kenmerken van PML. Cleve Clin J Med. in 2011; 78: S8-12
5. Progressieve multifocale leukencefalopathie (literatuuronderzoek)
6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli et al J Infect Dis. 15 maart 2009; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC-virusmyelitis zonder cerebrale betrokkenheid van myeloïde leukemie. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie bij 47 HIV-seropositieve patiënten: neuroimaging met klinische en pathologische correlatie. Radiologie. 1993 april; 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie gediagnosticeerd door JC-virus-specifiek DNA uit hersenvocht. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progressieve multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Gecontroleerd op 23 september 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Potentieel risico van progressieve multifocale leuko-encefalopathie met natalizumab-therapie: mogelijke interventies. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leucoencephalopathy is een ziekte die wordt gekenmerkt door het verslaan van de witte materie van de subcorticale structuren van de hersenen.

Vanaf het begin werd deze pathologie beschreven als vasculaire dementie.

Meestal treft deze ziekte ouderen.

Onder de variëteiten van de ziekte, kan worden geïdentificeerd:

1. Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese. Het inherent zijn van een chronisch pathologisch proces van cerebrale vaten, leidt tot de geleidelijke vernietiging van de witte stof van de hersenhelften. De reden voor de ontwikkeling van deze pathologie is een aanhoudende toename van de bloeddruk en hypertensie. De risicogroep voor incidentie omvat mannen ouder dan 55 jaar, evenals mensen met erfelijke aanleg. In de loop van de tijd kan een dergelijke pathologie leiden tot de ontwikkeling van seniele dementie.
2. Progressieve multifocale encefalopathie. Onder deze pathologie impliceren virale schade aan het centrale zenuwstelsel waardoor er een blijvende oplossing van de witte stof is. Een impuls voor de ontwikkeling van de ziekte, kan immunodeficiëntie van het lichaam veroorzaken. Deze vorm van leukoencephalopathie is een van de meest agressieve en kan dodelijk zijn.
3. Periventriculaire vorm. Het is een laesie van de subcorticale structuren van de hersenen, tegen de achtergrond van chronische zuurstofgebrek en ischemie. De favoriete plaats van lokalisatie van het pathologische proces bij vasculaire dementie is de hersenstam, het cerebellum en de hemisferische gebieden die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie. Pathologische plaques bevinden zich in de subcorticale vezels en soms in diepe lagen van grijze materie.

oorzaken van

Meestal kan de oorzaak van de ontwikkeling van leukoencephalopathie een toestand van acute immunodeficiëntie zijn of tegen de achtergrond van infectie met menselijk polyomavirus.

De risicofactoren voor deze ziekte zijn onder meer:

• HIV-infectie en AIDS;
• kwaadaardige bloedziekten (leukemie);
• hypertensie;
• immunodeficiëntie staten met immunosuppressieve therapie (na transplantatie);
• kwaadaardige gezwellen van het lymfestelsel (lymfogranulomatose);
• tuberculose;
• kwaadaardige neoplasmen van organen en weefsels van het gehele organisme;
• sarkaidoz.

Belangrijkste symptomen

De belangrijkste symptomen van de ziekte komen overeen met het klinische beeld van de laesie van bepaalde hersenstructuren.

Een van de meest karakteristieke symptomen van deze pathologie zijn:

• gebrek aan coördinatie van bewegingen;
• verzwakking van de motorische functie (hemiparese);
• schending van de spraakfunctie (afasie);
• het verschijnen van moeilijkheden bij de uitspraak van woorden (dysartrie);
• verminderde gezichtsscherpte;
• verminderde gevoeligheid;
• afname van menselijke intellectuele capaciteiten met een toename van dementie (dementie);
• vertroebeling van het bewustzijn;
• persoonlijkheidsveranderingen in de vorm van verschillen in emoties;
• overtreding van de slikhandeling;
• geleidelijke toename van algemene zwakte;
• epileptische aanvallen zijn niet uitgesloten;
• hoofdpijn van permanente aard.

De ernst van de symptomen kan variëren, afhankelijk van de immuunstatus van de persoon. Bij mensen met minder gestoorde immuniteit is er mogelijk niet zo'n uitgesproken symptomatisch beeld van de ziekte.

Een van de allereerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van zwakte in een of alle ledematen tegelijkertijd.

diagnostiek

Voor de nauwkeurigheid van de diagnose en om de exacte lokalisatie van het pathologische proces te bepalen, moet de volgende reeks diagnostische maatregelen worden uitgevoerd:

• advies inwinnen bij een neuropatholoog a, ook een infectioloog;
• voeren electroencephalography;
• computertomografie van de hersenen;
• magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen;
• om virale factor te detecteren, wordt een diagnostische hersenbiopsie uitgevoerd.

Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming kunt u met succes meerdere ziektes in de witte hersenhelft identificeren.

Maar computertomografie is enigszins inferieur aan MRI in termen van informativiteit, en kan alleen foci van ziekte weergeven in de vorm van infarctie-foci.

In de vroege stadia van de ziekte kunnen dit enkele laesies of een enkele laesie zijn.

Laboratoriumtests

Met laboratoriumdiagnostische methoden omvat de PCR-methode, die het mogelijk maakt om viraal DNA in hersencellen te detecteren.

Deze methode heeft zich alleen van de beste kant bewezen, aangezien de informatie-inhoud bijna 95% is.

Met behulp van PCR-diagnostiek is het mogelijk om directe interventie in het hersenweefsel te voorkomen in de vorm van een biopsie.

Een biopsie kan effectief zijn als een nauwkeurige bevestiging van de aanwezigheid van onomkeerbare processen noodzakelijk is en de mate van hun progressie bepalen.

Een andere methode is de lumbale punctie, die tot op heden zelden wordt gebruikt vanwege de lage informatie-inhoud.

De enige indicator kan een lichte toename van het eiwitniveau in de hersenvocht van de patiënt zijn.

- Een ernstige erfelijke ziekte die altijd eindigt in de dood. Methoden voor onderhoudstherapie zijn te vinden in het artikel.

Behandeling van multiple sclerose met folk remedies - effectieve tips en voorschriften voor de behandeling van een ernstige ziekte thuis.

Onderhoudstherapie

Het is onmogelijk om volledig te herstellen van deze pathologie, daarom zullen alle therapeutische maatregelen gericht zijn op het beperken van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen.

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan hersenstructuren, moet de behandeling allereerst gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus.

De moeilijkheid in dit stadium kan zijn om de bloed-hersenbarrière te overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicinale stoffen niet kunnen doordringen.

Om een ​​medicijn door deze barrière te laten passeren, moet het lipofiel zijn in zijn structuur (oplosbaar in vet).

Tegenwoordig zijn de meeste antivirale middelen helaas oplosbaar in water en dit veroorzaakt problemen bij het gebruik ervan.

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende medicijnen getest die verschillende graden van effectiviteit hebben.

De lijst met deze medicijnen omvat:

• acyclovir;
• Peptide T;
• dexamethason;
• heparine;
• interferonen;
• cidofovir;
• topotecan.

Het medicijn cidofovir, dat intraveneus wordt toegediend, is in staat de hersenactiviteit te verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algehele welzijn te verbeteren.

Als de ziekte is opgetreden tegen de achtergrond van een HIV-infectie, moet antiretrovirale therapie (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime) worden gegeven.

Forecast teleurstellend

Helaas is het onmogelijk om te herstellen van leukoencephalopathie, in de afwezigheid van de bovengenoemde behandeling, patiënten leven niet meer dan zes maanden vanaf het moment dat de eerste tekenen van CNS-schade verschijnen.

Antiretrovirale therapie kan de duur van het leven verlengen van één tot anderhalf jaar na de eerste tekenen van schade aan de hersenstructuren.

Er zijn gevallen geweest van het acute verloop van de ziekte. Met deze cursus gebeurde de dood binnen 1 maand sinds het begin van de ziekte.

In 100% van de gevallen is het verloop van het pathologische proces dodelijk.

In plaats van output

Aangezien leuko-encefalopathie optreedt tegen de achtergrond van de totale immunodeficiëntie, dienen eventuele maatregelen ter preventie ervan gericht te zijn op het handhaven van de afweer van het lichaam en het voorkomen van HIV-infectie.

Deze maatregelen omvatten:

• selectiviteit bij het kiezen van een seksuele partner.
• weigering van het gebruik van verdovende middelen en in het bijzonder van hun injectievorm.
• gebruik van anticonceptie tijdens geslachtsgemeenschap.

De ernst van het pathologische proces hangt af van de staat van de afweer van het lichaam. Hoe ernstiger de algemene immuniteit wordt verminderd, hoe acuter de ziekte is.

En tot slot kunnen we zeggen dat op dit moment medische specialisten actief werken aan het creëren van effectieve methoden voor de behandeling van verschillende vormen van pathologie.

Maar zoals de praktijk aantoont, is het beste medicijn voor deze ziekte de preventie ervan. Leukoencephalopathie van de hersenen verwijst naar ziekten die lijken op een verwaarloosd mechanisme, om te stoppen wat niet mogelijk is.

Waarom het onmogelijk is om hersleukoencefalopathie te genezen: kenmerken van het beloop en de oorzaken van de ziekte

Leukoencefalopathie van de hersenen kan een persoon van elke leeftijd treffen. Meestal wordt het begin en de ontwikkeling van deze ziekte geassocieerd met een consequent verhoogde druk, episoden van zuurstofgebrek en de verspreiding van het polyomavirus.

Geneesmiddelen die de ontwikkeling van de ziekte kunnen stoppen, bestaan ​​op dit moment niet.

beschrijving

Leucoencephalopathy is een ziekte die wordt gekenmerkt door aanhoudende vernietiging van witte stof in de hersenen. De ziekte ontwikkelt zich snel en leidt bijna altijd tot de dood.

Pathologie werd voor het eerst beschreven door Ludwig Binswanger in 1964, daarom wordt het soms de ziekte van Binswanger genoemd.

redenen

Het is gebruikelijk om 3 hoofdoorzaken die leiden tot leukonencefalopathie te onderscheiden. Dit zijn hypoxie, consequent hoge bloeddruk en virussen. De volgende ziekten en aandoeningen provoceren het voorkomen ervan:

• endocriene stoornissen;
• hypertensie;
• atherosclerose;
• kwaadaardige tumoren;
• tuberculose;
• HIV en AIDS;
• spinale pathologie;
• genetische factor;
• slechte gewoonten;
• geboortewond;
• medicijnen gebruiken die de immuunrespons van het lichaam verminderen.

De provocerende werking van schadelijke factoren leidt tot demyelinisatie van bundels zenuwvezels. Witte stof is in volume verminderd, wordt zacht, verandert de structuur. Bloedingen, laesies, cysten verschijnen erin.

Vaak veroorzaken polymyavirussen demyelinisatie. In een inactieve toestand zijn ze constant aanwezig in iemands leven en blijven ze in de nieren, het beenmerg en de milt. Verzwakking van de immuniteit leidt tot activering van virussen. Leukocyten brengen ze over naar het centrale zenuwstelsel, waar ze een gunstige omgeving in de hersenen vinden, erin gaan zitten en het vernietigen.

Gewoonlijk is alleen witte stof onomkeerbaar. Er zijn echter aanwijzingen dat het periventriculaire uiterlijk van leukoencephalopathie waarschijnlijk ook zal leiden tot de nederlaag van de grijze stof.

classificatie

Door de oorzaak van de pathologie en de aard van het verloop ervan te bepalen, kunt u verschillende soorten leukoencephalopathie selecteren.

bloedsomloop

De belangrijkste oorzaak van het verschijnen en ontwikkelen van kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese is de beschadiging van cerebrale vaten veroorzaakt door hypertensie, verwondingen, het verschijnen van atherosclerotische plaques, endocriene ziekten, aandoeningen van de wervelkolom. Bloedcirculatie is verstoord door verdikking van het bloed en verstopping van bloedvaten. Een verslechtering van de conditie is alcoholisme en obesitas. Er wordt aangenomen dat de ziekte zich ontwikkelt in de aanwezigheid van verzwarende erfelijke factoren.

Deze pathologie wordt ook wel progressieve vasculaire leuko-encefalopathie genoemd. Eerst verschijnen er kleine haarden van vasculaire laesies, daarna nemen ze toe in grootte, waardoor de patiënt achteruitgaat. In de loop van de tijd zijn tekenen van pathologie zichtbaar, die merkbaar zijn voor anderen. Het geheugen verslechtert, intelligentie vermindert, psycho-emotionele stoornissen optreden.

De patiënt klaagt over misselijkheid, hoofdpijn, constante vermoeidheid. Vasculaire kleine focale encefalopathie wordt gekenmerkt door drukstoten. Een persoon kan niet slikken, kauwt op voedsel met moeite. Er ontstaat een beving die de ziekte van Parkinson onderscheidt. Verloren vermogen om urineren en stoelgang te beheersen.

Focale encefalopathie van vasculaire genese wordt voornamelijk bij mannen na 55 jaar geregistreerd. Eerder was deze overtreding opgenomen in de ICD-lijst, maar werd deze vervolgens uitgesloten.

Progressive Multifocal

Het belangrijkste kenmerk van dit type overtreding is het verschijnen van een groot aantal laesies. Menselijk polyomavirus 2 (JC polyomavirus) veroorzaakt ontsteking. Het wordt gevonden in 80% van de bewoners van de aarde. In de latente toestand, leeft het in het lichaam voor meerdere jaren, maar wanneer de immuniteit verzwakt is, wordt het geactiveerd en krijgt het in het centrale zenuwstelsel ontsteking.

Factoren die bijdragen aan de ziekte zijn AIDS, HIV-infectie, langdurig gebruik van immunosuppressiva en geneesmiddelen voor de behandeling van kanker. Progressieve multifocale encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij de helft van de AIDS-patiënten en bij 5% van de mensen met een HIV-infectie.

Nederlaag is vaak asymmetrisch. Tekenen van PML zijn verlamming, parese, spierstijfheid, een Parkinson-achtige tremor. Het gezicht heeft de vorm van een masker. Mogelijk verlies van gezichtsvermogen. Manifest ernstige cognitieve stoornissen, verminderde aandacht.

Multifocale leuko-encefalopathie wordt niet behandeld. Om de conditie van de patiënt te verbeteren, verwijdert u geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken. Als de ziekte wordt veroorzaakt door een orgaantransplantatie, moet deze worden verwijderd.

periventriculaire

Leukopathie van de hersenen bij een kind veroorzaakt hypoxie, die zich heeft voorgedaan tijdens de bevalling. Instrumentele diagnostische methoden laten u delen van weefselsterfte zien, voornamelijk in de buurt van de hersenventrikels. Periventriculaire vezels zijn verantwoordelijk voor de locomotorische activiteit en hun verlies leidt tot hersenverlamming. Laesies verschijnen symmetrisch, in ernstige gevallen worden ze aangetroffen in alle centrale gebieden van de hersenen. Een laesie wordt gekenmerkt door de passage van 3 stadia:

• verschijning;
• ontwikkeling die leidt tot structurele verandering;
• cyste of littekenvorming.

Periventriculaire leukoencephalopathie wordt gekenmerkt door 3 graden van de ziekte. Milde mate wordt gekenmerkt door lichte ernst van de symptomen. Meestal passeren ze een week na de geboorte. Voor een gematigde mate is een toename in intracraniale druk kenmerkend en stuiptrekkingen optreden. Met ernstig, is het kind in coma.

Symptomen verschijnen niet onmiddellijk, sommige zijn pas 6 maanden na de geboorte van het kind te zien. Meestal trekken parese en verlamming de aandacht. Waargenomen scheelzien, lethargie, hyperactiviteit.

De behandeling omvat massage, fysiotherapie, speciale oefeningen.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

De hoofdoorzaak van deze ziekte zijn genmutaties die eiwitsynthese remmen. Komt het vaakst voor bij kinderen, meestal tussen de twee en zes jaar oud. De provocerende factoren omvatten ernstige mentale stress veroorzaakt door letsel of ernstige ziekte.

De ziekte wordt gekenmerkt door parese, krampen, zwakte en spierrigiditeit, lethargie en denkstoornissen. Zuigelingen hebben problemen met zuigen, vaak braken, koorts, tekenen van sterke opwinding. 'S Nachts kunnen er gevallen van apneu zijn. Bij vrouwen is de ovariële functie verminderd, er treedt een hormonale disbalans op. In ernstige toestand, de patiënt valt in een coma. De studie toont aan dat in een dergelijke staat de volledige verdwijning van witte stof mogelijk is, maar alleen de cortex en wanden van de kamers blijven.

symptomen

De ziekte ontwikkelt zich in de meeste gevallen snel genoeg. In het begin trekken afwezigheid, emotionele labiliteit, onverschilligheid, neiging tot depressie en het verschijnen van fobieën de aandacht. De patiënt verliest het vermogen om woorden uit te spreken, zich te concentreren en van richting te veranderen, wordt snel moe, kan zelfs de gebruikelijke gebeurtenissen van de dag niet analyseren, vergeet de namen van familieleden.

Een progressieve ziekte leidt tot slaapstoornissen, prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning, het optreden van onvrijwillige bewegingen van het hoofd, ogen. Het gangpatroon van de patiënt is verstoord.

In het volgende stadium is er sprake van een overtreding van bewegingen, slikken, het vertragen van de uitvoering van alle acties, verlamming, verlies van gevoeligheid, gevoelloosheid, tremor, epileptische aanvallen. Cognitieve vermogens verslechteren, dementie ontwikkelt zich. Mogelijk verlies van spraak. Een sterke verslechtering van het gezichtsvermogen kan leiden tot blindheid. Vaak lijden mensen aan urine-incontinentie, uitwerpselen.

diagnostiek

Raadpleging van een neuropatholoog en een specialist infectieziekten is noodzakelijk bij het geringste vermoeden van encefalopathie van welke oorsprong dan ook.

Elektro-encefalografie is verplicht toegewezen - hiermee kunt u de elektrische activiteit van de hersenen bepalen, om tekenen en foci van toevalsactiviteit te detecteren. Magnetische resonantie beeldvorming zal nauwkeurige informatie verschaffen over de vaten, lokalisatie van laesies, hun aantal, kenmerken. Bijna alle patiënten krijgen een biopsie toegewezen - neem een ​​monster van hersenweefsel. De bioassay wordt gebruikt bij het uitvoeren van PCR en stelt u in staat het virus te detecteren. Om het eiwit in de hersenvocht te detecteren, kan de lumbale punctie worden uitgevoerd.

Als een van de diagnostische maatregelen wordt een psychiater geraadpleegd. Hij verduidelijkt de psychische stoornissen van de patiënt met behulp van neuropsychologische testen.

Laboratoriumtests maken een compleet bloedbeeld, een test voor narcotische en toxische stoffen.

behandeling

Tot op heden is er geen middel om de vernietiging van de witte stof van het centrale zenuwstelsel te voorkomen. De belangrijkste reden - het onvermogen om ontstekingen te beïnvloeden. Geneesmiddelen dringen de bloed-hersenbarrière niet binnen (een natuurlijk obstakel tussen hersenweefsel en bloed).

Voorgeschreven therapie heeft een uitgebreid ondersteunend karakter. Het doel is om de snelheid van de ontwikkeling van de ziekte te vertragen, de psycho-emotionele toestand van een persoon te normaliseren, symptomen te verlichten:

1. Medicijnen die de bloedcirculatie stimuleren en normaliseren - Actovegin, Cavinton.
2. Nootropische geneesmiddelen - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Preparaten voor de bescherming van bloedvaten - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Virusbeschermingsproducten - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
5. Geneesmiddelen die steroïde hormonen bevatten - Dexamethason.
6. Geneesmiddelen die de bloedstolling verbeteren - Heparine, Fragmin.
7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitaminecomplexen met vitamine A, B, E.
9. Geneesmiddelen die de weerstand van het lichaam tegen de schadelijke gevolgen van het milieu kunnen verhogen - extracten van aloë, ginsengpreparaten.

Behandelingen omvatten homeopathische geneesmiddelen, kruidengeneesmiddelen. Bovendien wordt massage uitgevoerd, voornamelijk van het nekgebied, fysiotherapeutische methoden, reflexotherapie, acupunctuur.

vooruitzicht

Leucoencephalopathy wordt niet behandeld. Hoeveel mensen er leven die deze pathologie hebben, hangt af van de kenmerken van de cursus en de naleving van medische afspraken. Het constante gebruik van voorgeschreven medicijnen, de implementatie van preventieve maatregelen, de implementatie van fysiotherapiebehandeling verlengen het leven van de patiënt tot anderhalf jaar na het begin van de eerste symptomen.

Zonder ondersteuning van geneesmiddelen is de levensduur zes maanden. Het ontbreken van een tijdige en correcte behandeling van een zich acuut ontwikkelende ziekte vermindert de prognose van het leven tot een maand.

het voorkomen

Aangezien leukoencefalopathie optreedt als gevolg van verhoogde druk en hypoxie, zijn de belangrijkste preventieve maatregelen gericht op het voorkomen van de verergering van deze factoren. Het wordt aanbevolen om het gewicht te normaliseren, sporten, het immuunsysteem te versterken, overmatige fysieke en emotionele stress te voorkomen, het dagelijkse regime te volgen, voorgeschreven medicijnen te gebruiken. Om besmetting met AIDS te voorkomen, moet men casual seks vermijden.

Vermindering van het risico van hypertensie, diabetes, HIV-infectie, een persoon daardoor vermindert de kans op het ontwikkelen van encefalopathie.

Moderne geneeskunde stelt u in staat om een ​​juiste diagnose te stellen, om de oorzaken van leukoencephalopathie te identificeren, maar het is niet in haar macht om de ontwikkeling van deze ziekte te stoppen en het voorkomen ervan te voorkomen. De meeste moderne geneesmiddelen helpen om de toestand van de patiënt voor korte tijd te verlichten, wat enkele symptomen verlicht. Het gebruik ervan is echter gerechtvaardigd, omdat ze iemand een paar jaar langer laten leven.

Focale veranderingen in de witte herseninhoud. MRI-diagnostiek

DIFFERENTIËLE DIAGNOSTIEK VAN WITTE AANGELEGENHEDEN

De differentiële diagnostische rij van ziektes met witte stof is erg lang. Foci gedetecteerd door MRI kunnen normale leeftijdsgerelateerde veranderingen weerspiegelen, maar de meeste foci in de witte stof komen voor tijdens het leven en als een gevolg van hypoxie en ischemie.

Multiple sclerose wordt beschouwd als de meest voorkomende inflammatoire aandoening, die wordt gekenmerkt door schade aan de witte hersenmassa. De meest voorkomende virale ziekten die leiden tot het verschijnen van soortgelijke foci zijn progressieve multifocale leuko-encefalopathie en herpesvirusinfectie. Ze worden gekenmerkt door symmetrische pathologische gebieden die moeten worden onderscheiden van intoxicaties.

De complexiteit van de differentiaaldiagnose vereist in sommige gevallen aanvullend overleg met een neuroradiologist om een ​​second opinion te verkrijgen.

WANNEER ZIEKTEN IN DE WITTE ZAAK STAAN?

Focale veranderingen van vasculaire genese

• atherosclerose
• hyperhomocysteinemie
• Amyloïde angiopathie
• Diabetische microangiopathie
• hypertensie
• migraine

Ontstekingsziekten

• Multiple sclerose
• Vasculitis: systemische lupus erythematosus, de ziekte van Behcet, de ziekte van Sjögren
• sarcoïdose
• Inflammatoire darmaandoening (ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, coeliakie)

Infectieziekten

• HIV, syfilis, borreliose (ziekte van Lyme)
• Progressieve multifocale leuconcephalopathie
• Acute gedissemineerde (gedissemineerde) encefalomyelitis (ODEM)

Intoxicatie en metabole stoornissen

• Koolmonoxidevergiftiging, vitamine B12-tekort
• Centrale Pontin-myelinolyse

Traumatische processen

• Geassocieerd met radiotherapie
• Scherpte na bespreking

Aangeboren ziekten

• Veroorzaakt door verstoord metabolisme (hebben een symmetrische aard, vereisen differentiële diagnose met toxische encefalopathieën)

Kan normaal zijn

• Periventriculair leucoarea, graad 1 op de Fazekas-schaal

MRI VAN DE HERSENEN: MEERVOUDIGE FOCALE VERANDERINGEN

Op afbeeldingen worden bepaald door meerdere punt en "gevlekte" foci. Sommigen van hen zullen in meer detail worden besproken.

Hartaanval-achtige waterscheiding

• Het belangrijkste verschil tussen hartaanvallen (beroertes) van dit type is een aanleg voor lokalisatie van foci in slechts één halve bol aan de rand van grote bloedaanvoerbassins. De MRI vertoont een hartaanval in de diepe pool.

Door Ostry verspreide encefalomyelitis (ODEM)

• Het belangrijkste verschil: het verschijnen van multifocale gebieden in de witte stof en in het gebied van de basale ganglia in 10-14 dagen na infectie of vaccinatie. Net als bij multiple sclerose kan ODEM, het ruggenmerg, boogvormige vezels en het corpus callosum worden aangetast; in sommige gevallen kunnen foci contrast opbouwen. Het verschil met MS wordt beschouwd als het moment dat ze groot zijn en vooral voorkomen bij jonge patiënten. De ziekte is monofasisch.

• Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van kleine brandpunten van 2-3 mm groot, die die in MS imiteren, in een patiënt met huiduitslag en griepachtig syndroom. Andere kenmerken zijn het hyperintens-signaal van het ruggenmerg en de contrastversterking in de wortelzone van het zevende paar hersenzenuwen.

Hersenen sarcoïdose

• De verdeling van focale veranderingen in sarcoïdose is extreem vergelijkbaar met die bij multiple sclerose.

Progressieve multifocale leukoencefalopathie (PML)

• Een demyeliniserende ziekte veroorzaakt door het John Cannighem-virus bij immuungecompromiteerde patiënten. Het belangrijkste kenmerk is dat witte materie-letsels in het gebied van boogvormige vezels, die niet worden versterkt door contrastvorming, een volume-effect hebben (in tegenstelling tot laesies veroorzaakt door HIV of cytomegalovirus). Pathologische gebieden in PML kunnen eenzijdig zijn, maar vaker komen ze aan beide kanten voor en zijn ze asymmetrisch.

• Belangrijkste kenmerk: hyperintens-signaal op T2 VI en hypointense op FLAIR

• Voor gebieden met een vasculair karakter, zijn diepe lokalisatie in de witte materie, gebrek aan betrokkenheid van het corpus callosum, evenals juxtaventriculaire en juxtacorticale regio's typerend.

DIFFERENTIËLE DIAGNOSE VAN MEERDERE FOCUS VERSTERKING IN CONTRASTING

Op MR-tomogrammen demonstreerde meerdere pathologische zones, accumulatie van een contrastmiddel. Sommigen van hen worden hieronder in meer detail beschreven.

• De meeste vasculitis wordt gekenmerkt door het optreden van punt focale veranderingen, die worden versterkt door contrast. Schade aan cerebrale bloedvaten wordt waargenomen bij systemische lupus erythematosus, paraneoplastische limbische encefalitis, b. Behcet, syfilis, Wegener-granulomatosis, b. Sjögren, evenals in primaire angiitis van het CZS.

• Komt vaker voor bij patiënten van Turkse afkomst. Een typische manifestatie van deze ziekte is de betrokkenheid van de hersenstam bij het verschijnen van pathologische gebieden, verergerd door contrast in de acute fase.

• Gekenmerkt door ernstig perifocaal oedeem.

Hartziekte-infarct

• Perifere hartinfarcten van de marginale zone kunnen toenemen met een contrast in een vroeg stadium.

PERIVASKULAIRE RUIMTE VIRKHOV-ROBINA

Links van het T2-gewogen tomogram zijn meerdere hoge intensiteitsholt in het gebied van de basale ganglia zichtbaar. Aan de rechterkant in de FLAIR-modus wordt het signaal van hen onderdrukt en zien ze er donker uit. In alle andere sequenties worden ze gekenmerkt door dezelfde signaalkarakteristieken als het hersenvocht (in het bijzonder een hypointensignaal op de T1 VI). Een dergelijke signaalintensiteit in combinatie met de lokalisatie van het beschreven proces zijn typische tekens van Virchow-Robin-ruimten (ze zijn kribleurs).

Virchow-Robin-ruimten zijn omgeven door doordringende leptomeningeale vaten en bevatten sterke drank. Hun typische lokalisatie wordt beschouwd als het gebied van de basale ganglia, ook gekenmerkt door de locatie nabij de voorste commissuur en in het midden van de hersenstam. Op MRI is het signaal van Virkov-Robin-ruimten in alle sequenties vergelijkbaar met het signaal van hersenvocht. In de FLAIR-modus en op tomogrammen gewogen met de proton-dichtheid, geven ze een hypointensignaal, in tegenstelling tot foci van een andere aard. Virchow-Robin-ruimten zijn klein, met uitzondering van de voorste commissuur, waar perivasculaire ruimten groter kunnen zijn.

Op het MR-tomogram kan worden gevonden als uitgebreide perivasculaire ruimten Virchow-Robin en diffuse hyperintensiegebieden in de witte stof. Deze MR-afbeelding illustreert perfect de verschillen tussen Virchow-Robin-ruimten en witte stof-laesies. In dit geval worden de veranderingen voor een groot deel uitgedrukt; de term "etat crible" wordt soms gebruikt om ze te beschrijven. Virchow-Robin-ruimten nemen toe met de leeftijd, evenals met hypertensie als gevolg van een atrofisch proces in het omringende hersenweefsel.

NORMAAL LEEFTIJD WIJZIGT IN WITTE ZAKEN OP MRI

De verwachte leeftijdsveranderingen omvatten:

• Periventriculaire "caps" en "strepen"
• Matig uitgesproken atrofie met uitzetting van de kloven en ventrikels van de hersenen
• Punt (en soms zelfs diffuse) schendingen van het normale signaal uit het hersenweefsel in de diepe delen van de witte stof (1e en 2e graad op de Fazekas-schaal)

Periventriculaire "doppen" zijn gebieden die een hyperintens-signaal afgeven dat zich rond de voorste en achterste hoorns van de laterale ventrikels bevindt, als gevolg van het bleken van myeline en de uitzetting van perivasculaire ruimten. Periventriculaire "stroken" of "randen" zijn dunne secties met een lineaire vorm, evenwijdig aan de lichamen van de laterale ventrikels, veroorzaakt door subependymale gliosis.

Een normaal leeftijdspatroon werd aangetoond op tomogrammen met magnetische resonantie: verwijde groeven, periventriculaire "caps" (gele pijl), "strepen" en puntvormige foci in diepwitte materie.

De klinische betekenis van leeftijdsgebonden hersenveranderingen wordt niet goed behandeld. Er is echter een verband tussen foci en enkele risicofactoren voor cerebrovasculaire aandoeningen. Een van de belangrijkste risicofactoren is hypertensie, vooral bij ouderen.

De mate van betrokkenheid van witte stof in overeenstemming met de schaal van Fazekas:

1. Gemakkelijke graad - puntplots, Fazekas 1
2. Medium - Drainageplots, Fazekas 2 (veranderingen van de zijde van diepwitte materie kunnen worden beschouwd als de leeftijdsnorm)
3. Ernstig - uitgesproken afwateringsgebieden, Fazekas 3 (altijd pathologisch)

DISCIRCULERENDE ENCEFALOPATHIE OP MRI

Focal changes in white matter of vascular genesis zijn de meest voorkomende MRI-bevindingen bij oudere patiënten. Ze komen voor in verband met verminderde bloedcirculatie door de kleine bloedvaten, wat de oorzaak is van chronische hypoxische / dystrofische processen in het hersenweefsel.

Over de MRI-tomogramserie: meerdere hyperintensiegebieden in de witte hersenmassa bij een patiënt die lijdt aan hypertensie.

Op de MR-tomogrammen die hierboven zijn gepresenteerd, worden schendingen van het MR-signaal in de diepe gebieden van de grote hemisferen gevisualiseerd. Het is belangrijk op te merken dat ze niet juxtaventriculair, juxtacortisch zijn en niet gelokaliseerd in de regio van het corpus callosum. In tegenstelling tot multiple sclerose hebben ze geen invloed op de ventrikels van de hersenen of de cortex. Aangezien de kans op het ontwikkelen van hypoxisch-ischemische laesies a priori hoger is, kan worden geconcludeerd dat de gepresenteerde foci waarschijnlijker een vasculaire oorzaak hebben.

Alleen in aanwezigheid van klinische symptomen, direct indicerende inflammatoire, besmettelijke of andere ziekte, evenals toxische encefalopathie, wordt het mogelijk om focale veranderingen van de witte stof in verband met deze aandoeningen te overwegen. Vermoede multiple sclerose bij een patiënt met soortgelijke afwijkingen op een MRI, maar zonder klinische symptomen, wordt als ongegrond beschouwd.

Op de gepresenteerde MRI-tomogrammen werden pathologische gebieden in het ruggenmerg niet gedetecteerd. Bij patiënten met vasculitis of ischemische aandoeningen is het ruggenmerg meestal onveranderd, terwijl patiënten met multiple sclerose in meer dan 90% van de gevallen pathologische afwijkingen in het ruggenmerg hebben. Als de differentiaaldiagnose van laesies van vasculaire aard en multiple sclerose moeilijk is, bijvoorbeeld bij oudere patiënten met verdenking op MS, kan MRI van het ruggenmerg nuttig zijn.

Laten we terugkeren naar het eerste geval: er werden focuswijzigingen gedetecteerd op de MR-tomogrammen en nu zijn ze veel duidelijker. Er is een wijdverspreide betrokkenheid van de diepe verdelingen van de hemisferen, maar de boogvormige vezels en het corpus callosum blijven intact. Ischemische aandoeningen in de witte stof kunnen zich manifesteren als lacunaire infarcten, infarcten van de grenszone of diffuse hyperintensieve zones in de diepe witte stof.

Lacunaire infarcten zijn het gevolg van sclerose van arteriolen of kleine penetreerbare medullaire slagaders. Infarcten van de grenszone zijn het gevolg van atherosclerose van grotere bloedvaten, bijvoorbeeld tijdens obstructie van de halsslagader of als gevolg van hypoperfusie.

Structurele aandoeningen van de slagaders van de hersenen door het type atherosclerose worden waargenomen bij 50% van de patiënten ouder dan 50 jaar. Ze zijn ook te vinden bij patiënten met een normale bloeddruk, maar zijn meer kenmerkend voor hypertensieve patiënten.

SARKOIDOZ CENTRAAL ZENUWSTELSEL

De verdeling van pathologische gebieden op de gepresenteerde MR-tomogrammen doet sterk denken aan multiple sclerose. Naast de betrokkenheid van diepwitte materie worden juxtacorticale foci en zelfs de vingers van Dawson gevisualiseerd. Als gevolg hiervan werd een conclusie getrokken over sarcoïdose. Het is niet voor niets dat sarcoïdose een 'grote imitator' wordt genoemd, omdat het zelfs neurosyfilis overtreft in zijn vermogen om de manifestaties van andere ziekten te simuleren.

Op T1 gewogen tomogrammen met contrastverbetering met gadoliniumbereidingen uitgevoerd voor dezelfde patiënt als in het vorige geval, worden puntgebieden van contrastaccumulatie in de basale kernen gevisualiseerd. Vergelijkbare plaatsen worden waargenomen bij sarcoïdose en kunnen ook worden gedetecteerd bij systemische lupus erythematosus en andere vasculitis. In dit geval wordt leptomeningeale contrastversterking (gele pijl), die optreedt als gevolg van granulomateuze ontsteking van het zachte en arachnoïdale membraan, als typisch voor sarcoïdose beschouwd.

Een andere typische manifestatie in dit geval is een lineaire contrastverbetering (gele pijl). Het ontstaat als gevolg van een ontsteking rondom Virchow-Robin-ruimten en wordt ook beschouwd als een van de vormen van leptomeningeale contrastverbetering. Dit verklaart waarom pathologische zones in sarcoïdose een vergelijkbare verdeling hebben met multiple sclerose: in de ruimten van Virkhov-Robin zijn er kleine penetrerende aderen die worden beïnvloed door MS.

Ziekte van Lyme (Borreliose)

Op de foto rechts: een typisch uiterlijk van een huiduitslag die optreedt wanneer een teek (links) een spirochete-drager bijt.

De ziekte van Lyme, of borreliose, veroorzaakt spirocheten (Borrelia Burgdorferi), worden gedragen door teken, infectie vindt plaats via een overdraagbare manier (wanneer de teek zuigt). In de eerste plaats bij borreliose treedt huiduitslag op. Na een paar maanden kunnen spirocheten het centrale zenuwstelsel infecteren, met als resultaat dat pathologische gebieden verschijnen in de witte stof, die lijken op die van multiple sclerose. Klinisch gezien manifesteert de ziekte van Lyme zich door acute symptomen van het centrale zenuwstelsel (inclusief parese en verlamming), en in sommige gevallen kan dwarse myelitis optreden.

Een belangrijk teken van de ziekte van Lyme is de aanwezigheid van kleine foci van 2-3 mm die een beeld van multiple sclerose simuleren in een patiënt met huiduitslag en een griepachtig syndroom. Andere kenmerken omvatten een hyperintens-signaal van het ruggenmerg en contrastversterking van het zevende paar hersenzenuwen (root-ingangszone).

PROGRESSIEVE MULTI-FOCALE LEUKE ENTEFALOPATHIE GECONDITIONEERD DOOR NATALIZUMAB-ONTVANGST

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een demyeliniserende ziekte veroorzaakt door het John Cunningham-virus bij immuungecompromitteerde patiënten. Natalizumab is een preparaat van monocloanale antilichamen tegen integrine alfa-4, goedgekeurd voor de behandeling van multiple sclerose, omdat het klinisch en met MRI-onderzoeken een positief effect heeft.

Een relatief zeldzame, maar tegelijkertijd ernstige bijwerking van het innemen van dit medicijn is een verhoogd risico op het ontwikkelen van PML. De diagnose van PML is gebaseerd op klinische manifestaties, detectie van virus-DNA in het centrale zenuwstelsel (in het bijzonder in de hersenvocht) en op gegevensverwerkende methoden, in het bijzonder MRI.

Vergeleken met patiënten van wie de PML te wijten is aan andere oorzaken, zoals HIV, kunnen veranderingen in MRI met PML geassocieerd met natalizumab beschreven worden als homogeen en met de aanwezigheid van fluctuaties.

Belangrijkste diagnostische functies voor deze vorm van PML:

• Focale of multifocale zones in de subcorticale witte stof, supratentoriaal geplaatst met de betrokkenheid van boogvormige vezels en de grijze massa van de cortex; minder vaak van invloed op de achterste schedelfossa en diep grijze materie
• Gekenmerkt door hyperintens T2-signaal
• Op T1 kunnen gebieden afhankelijk van de ernst van demyelinatie hypo- of iso-intensief zijn.
• Bij ongeveer 30% van de patiënten met PML worden de focale veranderingen versterkt met contrast. De hoge intensiteit van het signaal op DWI, vooral langs de rand van de haarden, weerspiegelt een actief infectueus proces en celzwelling

MRI vertoont tekenen van PML als gevolg van natalizumab. Afbeeldingen met dank aan Bénédicte Quivron, La Louviere, België.

Differentiële diagnostiek tussen progressieve MS en PML als gevolg van natalizumab kan behoorlijk complex zijn. De volgende stoornissen zijn kenmerkend voor de natalizumab-geassocieerde PML:

• Bij het detecteren van veranderingen in PML heeft FLAIR de hoogste gevoeligheid.
• T2-gewogen sequenties maken visualisatie mogelijk van bepaalde aspecten van laesies in PML, bijvoorbeeld microcyten
• T1 VI met contrast en zonder het zijn nuttig voor het bepalen van de mate van demyelinisatie en detectie van tekenen van ontsteking
• DWI: voor het bepalen van actieve infectie

Differentiële diagnose van MS en PML