Frontale epilepsie

De etiologie van frontale epilepsie is symptomatisch, cryptogeen en idiopathisch. Tweederde van de ziektegevallen vindt plaats in symptomatische gevallen die zich ontwikkelen als gevolg van misvormingen van de corticale ontwikkeling (meer dan de helft van de patiënten), tumoren (16%), evenals verwondingen of verschillende verwondingen (iets minder dan 30%). Autosomaal dominante nacht frontale epilepsie.

Wat is frontale epilepsie?

Frontale epilepsie is goed voor 1-2% van de gevallen van epilepsie en 22% van de gevallen van focale epilepsie. Dit is de tweede meest voorkomende vorm van epilepsie na het tijdelijke.

Frontale epilepsie kan op elke leeftijd debuteren, het aandeel zieke mannen en vrouwen is ongeveer gelijk.

De mentale en neurologische status van de ziekte hangt af van de etiologie.

Klinische manifestaties omvatten allereerst dergelijke kenmerkende ictale symptomen als motorische manifestaties (vormen 90% van de gevallen).

Een frontale aanval kan in verschillende vormen plaatsvinden:

• motorfenomeen (tonisch, clonisch of posturaal), vaak vergezeld van gebaarautomatisme bij het debuut van de aanval;

• de duur van de aanval is enkele seconden;

• snelle secundaire generalisatie, die frequenter voorkomt dan tijdens aanvallen van temporale epilepsie;

• de afwezigheid of het minimum van postictale verwarring;

• hoge frequentie van aanvallen, meestal 's nachts. Bewustzijn wordt behouden of gedeeltelijk verstoord. Het klinische patroon van een aanval hangt af van de lokalisatie van de laesie.

De diagnose van frontale epilepsie wordt uitgevoerd met behulp van een MRI-onderzoek, dat in ongeveer 60% van de gevallen veranderingen in de structuur onthult. Lokalisatie van focus helpt om functionele neuroimaging-methoden te bereiken.

Interictale en ictale EEG zijn meestal normaal.

De prognose van de frequentie van aanvallen en de respons op therapie bij een ziekte van frontale epilepsie is over het algemeen niet gunstig.

Differentiële diagnostiek kwalificeert vaak ten onrechte hypermotorische aanvallen als psychogeen en ze kunnen ook worden verward met familiale paroxysmale dystonische choreoathetosis, paroxismale kinesiogene choreoathetosis of episodische ataxie. De frontale absans van symptomatische etiologie kunnen worden opgevat als typische absans, omdat hun klinische kenmerken en EEG vergelijkbaar zijn.

Het gebied van irritatie in het geval van een frontale epilepsieziekte bepaalt de klinische manifestaties van dit type epilepsie. Met deze zones kunt u verschillende formulieren selecteren:

• motor, vergezeld van krampen in de helft van het lichaam, wat tegengesteld is aan de laesie;

• dorsolaterale paroxysmen, uitgedrukt als gewelddadige wendingen van het hoofd en ogen naar de zijkant, meestal tegengesteld aan de focus van de ziekte. Als Broca's centrum ook deelneemt - de achterste delen van de inferieure frontale gyrus, dan heeft de patiënt motorafasie - verstoorde orale spraak terwijl de functies van de articulator worden gehandhaafd;

• orbitofrontale paroxysmen, die zich manifesteren als cardiovasculaire, epigastrische of respiratoire aanvallen. Af en toe kan farynx-oraal automatisme optreden, gevolgd door overvloedige speekselafscheiding;

• anterieure of frontale aanvallen met verminderde mentale functies;

• cingulaire aanvallen die de emoties en het gedrag van een persoon schenden;

• toevallen die voortkomen uit de extra motorische zone van de hersenen. Het komt dus voor dat de paroxysmen van verschillende delen van de frontale kwab van de hersenen zich uitstrekken naar het extra motorgebied. In dit geval lijdt de persoon aan frequente, in de regel nachtelijke, eenvoudige partiële aanvallen, die worden afgewisseld met archaïsche bewegingen en hemiconvulsies. Vaak gaan de aanvallen gepaard met afasie - spraakstoornis veroorzaakt door het verslaan van bepaalde delen van de hersenschors, vage sensaties in het lichaam, armen en benen. Daarnaast verschijnen tonische convulsies - afwisselend in elke helft van het lichaam of in het hele lichaam tegelijk, wat lijkt op generalisatie.

• "Rem" -aanvallen, paroxysmale hemiparese. Een vrij zeldzaam verschijnsel, waarbij, meestal 's nachts, paroxysmen van archaïsche bewegingen worden waargenomen. De frequentie van aanvallen terwijl hoog, tot 10 keer per nacht, wordt vaak elke nacht herhaald.

Frontale epilepsie wordt behandeld met medicamenteuze therapie (anticonvulsiva), volledig in overeenstemming met de principes van de behandeling van focale of gedeeltelijke epilepsie. Anti-epileptica - AEP in de eerste plaats, behandel de aanvallen niet zelf, ze voorkomen secundair gegeneraliseerde tonisch-klonische aanvallen.

Als de medicamenteuze behandeling niet het gewenste effect heeft, is de interventie van de chirurg vereist, maar de frontale epilepsie is minder vatbaar voor chirurgische behandeling dan de temporele.

Frontale epilepsie

Pathologische processen in de hersenen, die geassocieerd zijn met verhoogde activiteit van bepaalde gebieden van hersenstructuren - epilepsie. Twintig procent van de gediagnosticeerde ziekte lijkt op frontale epilepsie.

definitie

Een van de soorten epidemische episodes die geassocieerd zijn met abnormale activiteit van zenuwcellen in de voorkwab van de hersenhelften van de hersenen, is epilepsie van het frontale of front-temporale type. Het wordt gekenmerkt door flauwvallen, krampachtige stuiptrekkingen in het hele lichaam, persoonlijkheidsverandering, psycho-emotioneel, intellectueel plan.

Vermoedelijk wordt aangenomen dat de oorzaken van dit specifieke type epilepsie gerelateerd zijn aan chronische pathologische processen. Epilepsie van de frontale temporale kan op elke leeftijd plaatsvinden.

Aan de belangrijkste bronnen kwalificeren:

• Schade aan de schedel- en hersenvezels, hoofdletsel, kneuzingen van verschillende ernst;
• Tumoren, cysten, neoplasma's die bijdragen aan de compressie en verplaatsing van weefsels, verminderde bloedstroom en circulatie van hersenvocht;
• Neuro-infecties: encefalomyelitis, meningoencephalitis en andere ziekten veroorzaakt door virussen, bacteriën, protozoa, schimmels;
• Progressieve dood van zenuwcellen, leidend tot gladmakende convoluties, vermindering van parameters van cerebrale structuren - focale atrofie;
• Defecten in de vorming van ruggenmerg, dysgenese of dysplasie van het corpus callosum;
• Anomalieën van migratie van de remmende neurale keten van diepe secties naar de hersenschors;
• Overtreding van de bloedtoevoer van cerebrale structuren, arterioveneuze malformatie;
• Erfelijke autosomaal dominante laesie van de frontale kwab;
• Niet-geïdentificeerde bronnen - cryptogene vorm.

De aanval wordt gekenmerkt door verschillende duur: kort, lang. De kans op verlies van helderheid van geest is erg hoog, de onbewuste toestand kan een half uur duren.

Complicaties met ontoereikende behandeling, progressie van de ziekte:

• De ontwikkeling van de status van epilepsie - een toename in de duur, intensiteit, frequentie van aanvallen;
• Verwonding van het lichaam van verschillende ernst;
• Motorische disfunctie;
• Verhoogd risico op plotse dood veroorzaakt door verminderde activiteit van het hart, ademhalingssysteem, geassocieerd met een aandoening van het centrale zenuwstelsel.

classificatie

Frontale epilepsie bij kinderen en bij volwassenen heeft verschillende klassenvariëteiten:

Eerst het nachttype.

Het is een beloop van epilepsie, waarbij een afbraak van de activiteit van zenuwvezels voornamelijk optreedt tijdens de avondrust of slaap. De belangrijkste reden voor de crisis is een scherp resultaat van de slaaptoestand. De aanval treedt op bij milde ontspanning voor het ontwaken of tijdens de slaap. Er is een soort van aanvallen:

• Nachtelijk na twee uur vanaf het moment van inslapen;
• Vroeg - wanneer u eerder wakker wordt dan gebruikelijk;
• Middagrust.

Mechanisme: ongemak, koude rillingen, hoofdpijn. Langdurige hoge spierspanning wordt vervangen door intense convulsies. Soms wordt een epilepticum abrupt wakker met een gevoel van nerveuze angst, angst, het is kenmerkend dat de blik glazig lijkt, bewegingloos. De man krijgt slaapwandelen. Een jonger kind en adolescentie vertonen vaak symptomen van spontaan urineren, zichtbare sporen van schuim op beddengoed, nachtmerries.

Ten tweede, epilepsie ontwaken.

Komt enige tijd na het ontwaken voor. Vergezeld door tonisch-clonische aanvallen. De oorzaken van het type epilepsie van een ziekte zijn een negatieve mentale toestand door onderbreking van de slaap, beroving van belangrijke levensbehoeften en verhoogde consumptie van alcohol en drugs.

In het derde geval, aanvallen die zich alleen tijdens de periode van wakker zijn ontwikkelen. Het epilepticum blijft in de geest, terwijl tegelijkertijd het symptoomcomplex van aandoeningen van de verhoogde activiteit van neuronen actief tot uiting komt.

Afhankelijk van de symptomatische criteria kunnen soorten aanvallen worden onderscheiden:

• Gedeeltelijk - een specifiek deel van het lichaam wordt aangetast: gezicht, arm, hand, voet. De ledemaat wordt opzij gelegd, het hoofd draait. Volgens Todd is er een paralytische immobilisatie van het hele lichaam. Mogelijke epileptische mars;
• Psychomotoriek - vindt voornamelijk verwarring of een gebrek aan helderheid van geest, remming van spraakvaardigheden;
• Geavanceerde motor - het bewustzijn is gedeeltelijk verstoord, de epilepticus neemt de positie in van een schermer of beweegt de benen, een bekken op een wiel-achtige manier. Er is geen verstaanbare spraak, er kunnen keelgeluiden worden geproduceerd.
• Operaculair - de ontwikkeling van een aanval wordt veroorzaakt door een laesie van het onderste deel van het voorste deel van de grote hemisferen, vergezeld van hartactiviteit, zweten, kwijlen en andere vegetatieve functies;
• Frontaal-polair - er is een symptomatisch beeld van atypische absans, myoclonus van de cortex, een sterke afname van de tonus van spiervezels;
• Orbitofrontal - er is een plaats van disfunctie van de lagere delen in de frontale kwab, die extreme opwinding uitlokt van het parasympathische en vegetatieve deel, voornamelijk de persoon die wordt gekweld door hallucinaties;
• Dorsolaterale - nederlaag door de frequentie van zenuwimpulsen van het subcorticale frontale gebied met een kenmerkend teken van tegenslag van het hoofd, ogen, verlies van bewustzijn, frequente krampachtige bewegingen;
• Hoofdhuid - aanval begint als gevolg van afwijkingen in het achterste gebied van de frontale kwab. Een persoon voelt angst, er is hyperemie van de huid, toegenomen zweten, een schending van geconditioneerde en ongeconditioneerde reflexen.

Tekenen van

Het symptomatische beeld van epilepsie veroorzaakt door een focus van activiteit in het voorste gedeelte van de hersenhelft is vaak vergelijkbaar met de manifestaties van psycho-emotionele stoornissen, de gevolgen van slaapstoornissen.

Frontale epilepsie kent bepaalde soorten symptomen:

• Convulsieve bewegingen duren van tien tot dertig seconden;
• Hoofd, oogbollen zijn ingetrokken;
• Vreemde houdingen ten tijde van de crisis;
• Herhaal de beweging van de handen, voeten, ledematen;
• Focale of focale aanvallen;
• Gelach, schreeuwende obscene woorden of geluiden;
• De uitgesproken pretentie van de positie van de armen en benen;
• Convulsieve bewegingen van één zijde van het lichaam op de achtergrond van vertroebeling van het bewustzijn: tonische spanning van spierweefsel dat klonterige intermitterende samentrekking van vezels passeert;
• Psychomotorische stoornissen - een schending van het denkproces, de tijd van sensatie, smaak, depressie, schemeringbewustzijn, verlies van geheugen voor de periode van de aanval tegen de achtergrond van de gemotoriseerde activiteit van het geautomatiseerde type. Verminderde cognitieve functie. De patiënt wordt langzaam

Meestal wordt een aanval veroorzaakt door irritatie en verhoogde transmissie van impulsstromen in het aanvullende motorische, operculaire, dorsolaterale gebied van de hersenschors, terwijl provocerende oorzaken mogelijk afwezig zijn.

diagnostiek

Als u tekenen van epilepsie vertoont, moet u de hulp inroepen van een neuroloog.

Bij de receptie zal geschiedenis worden verzameld, verheldering klachten. De aanwezigheid van symptomen gevonden:

• Gesticulate automatisme;
• Verwarring en geïnhibeerd bewustzijn;
• Veranderingen in gedrag.

Een reeks speciale tests-reacties op de definitie van spierkracht, gevoeligheid, auditieve en visuele reacties, nauwkeurigheid van coördinatie van bewegingen zal optreden. Geanalyseerde mentale persoonlijkheidsveranderingen.

Volgens het resultaat van de consultatie gaat de patiënt naar het onderzoek

• Differentiële methode - diagnose om cerebrale, vegeto-viscerale veranderingen uit te sluiten;
• MRI, CT - het scannen van hersenstructuren om abnormale processen geassocieerd met oncologie, vasculaire structuur en openheid te identificeren, identificeren van andere oorzaken;
• EEG - is de registratie van impulsactiviteit, de snelheid van overdracht van zenuwstromen. Voor het frontale type epilepsie is het onderzoek niet voldoende informatief, daarom wordt het dagelijks uitgevoerd, na een slapeloze nacht, tijdens een nachtrust voor de registratie van complexen van het bilaterale type;
• Angiografie - X-ray beoordeling van de bloedsomloop, het centrale zenuwstelsel;
• Neuroradiologisch onderzoek - een methode voor het opsporen van abnormale processen in cerebrale structuren, ruggenmerg, perifere ganglia;
• Videobewaking - volgen van veranderingen in de toestand van de patiënt gedurende de dag, met gelijktijdige registratie van verhoogde prikkelbaarheid in cerebrale structuren. Op basis van de gegevens wordt een vergelijkende analyse uitgevoerd en een conclusie getrokken.

behandeling

Na het uitvoeren van diagnostische activiteiten en het stellen van een definitieve diagnose, schrijft de neuropatholoog de therapie voor. Het complex van maatregelen is gericht op de verlichting van aanvallen en de behandeling van gelijktijdige chronische of verworven ziekten en aandoeningen die de ontwikkeling van epileptische aanvallen hebben veroorzaakt.

Het wegwerken van de symptomen en oorzaken van frontale epilepsie is een vrij lang en moeilijk proces. Er wordt aangenomen dat epidermale ziekte met laesie aan de voorkant van de hersenhelft een van de moeilijkste soorten is.

Gebruik medicatie om epileptische artsen te genezen:

• Carbamazepine - alleen gebruikt voor monotherapie. Anti-epileptica met psychotrope effecten. De werkzame stof is een derivaat van dibenzazipeen, dat zorgt voor een anti-manische, normo-chemische eigenschap. Pijnstillers. Blokkeert natriumtubuli, de synthese van glutamaat, norepinephrine in de hersenstructuur, het stabiliseren van de zenuwgeleiding en neuronale activiteit. Vermindert depressie, angst. Gunstig gemanifesteerd in het functioneren van psychomotorische en cognitieve reacties. Het wordt met de nodige voorzichtigheid voorgeschreven vanwege de aanwezigheid van een breed scala aan contra-indicaties en complicaties. Beoordelingen van medische portals suggereren dat het medicijn verslavend is in lage doses;
• Volproate - valproïnezuur. Kalmerende, spierontspannende, cardiotropische agent. Gericht op het verminderen van GABA in zenuwweefsels, verandert de geleidbaarheid van ionen, natriumtrajecten. Benoemd met een neiging tot kleine en gegeneraliseerde crises, met organische aandoeningen van hersenstructuren, voor de normalisatie van mentaal en emotioneel gedrag. Toegestaan ​​voor gebruik door het kind. De doseringsvorm is ontworpen om epilepsie en de symptomen ervan te behandelen. De meningen van patiënten en ouders van kinderen met epileptische aanvallen, gezien de bijwerkingen, zijn vrij positief;
• Hexamidine is een anticonvulsief geneesmiddel op basis van pyrimidon. Het heeft een actief effect op het verminderen van de prikkelbaarheid van neuronen, het voorkomen van aanvallen, het verminderen van hun frequentie en intensiteit. Blokkeert het centrale zenuwstelsel niet, veroorzaakt slaperigheid. Kinderen met de nodige voorzichtigheid benoemd, omdat dit de opwinding van motorcentra kan uitlokken. Uit evaluaties van consumentengeneesmiddelen blijkt dat het medicijn een effectief anticonvulsivum is.
• Definine is een medicijn op basis van fenitonine en gindatoïne. Het wordt gebruikt bij de behandeling van epilepsie als spierverslapper en anticonvulsief. Het is gericht op het beperken van de activiteit van neuronen in de focale gebieden van de hersenen die tonisch-clonische aanvallen veroorzaken. Kan worden aanbevolen voor de behandeling van epilepsie bij jonge kinderen, adolescenten. Beoordelingen van het medicijn: de duur van het gebruik bij inname in een exacte enkelvoudige dosering vermindert de effectiviteit niet, kan de ontwikkeling van een aanval voor een lange tijd stoppen. Therapeutische eigenschappen volledig open in combinatie met andere behandelingen.

Andere middelen worden ook voorgeschreven om crises te voorkomen en symptomen te verlichten. Na het bereiken van langdurige remissie wordt het medicijn twee jaar later teruggetrokken, alleen ter beoordeling van de behandelende arts.

Alle medicijnen worden op recept bij een apothekersnetwerk gekocht, soms moet je een tijdje pillen bestellen en epilepsie afwachten.

In ernstige gevallen wordt een operatie voorgeschreven: een verhoogde frequentie van aanvallen, de afwezigheid van positieve dynamiek door therapie. Chirurgische excisie en verlichting van de oorzaak voor patiënten wordt ongeacht de leeftijd uitgevoerd.

Bij het voorschrijven van de juiste tijdige behandeling, het punt van uitvoering van de instructies en aanbevelingen van de arts, kan de patiënt rekenen op een gunstige afloop van de ziekte.

Tijdens de operatie is er een volledige bevrijding van aanvallen met minimale defecten in de activiteit van de hersenen.

Als crises verergeren, neemt de algehele conditie af, neemt het risico op letsel toe, sociale interrelatie en aanpassing doorbreekt het gebruikelijke ritme van vitale activiteit.

Nacht en andere vormen van epilepsie bij kinderen en hun symptomen

Epilepsie bij kinderen is een chronische cerebrale aandoening die wordt gekenmerkt door terugkerende aanvallen.

Om een ​​juiste diagnose te stellen, moet de specialist rekening houden met een aantal factoren: de frequentie van aanvallen, het type, het tijdstip van aanvang en onderzoeksgegevens.

Veel hangt af van de vorm van de ziekte, die behoorlijk opvalt. Laten we het hebben over de symptomen van nachtelijke epilepsie bij kinderen en andere vormen van de ziekte.

Basisformulieren

De meest voorkomende vormen van de ziekte bij kinderen zijn de volgende:

Wedstrijden in een droom

Bij manifestaties van aanvallen in een droom kun je duidelijk stellen dat de epitheliale focus zich bevindt in de voorhoofdskwabben van de hersenen.

Deze vorm wordt beschouwd als de gemakkelijkste en goed te behandelen, maar het kan lang duren en moet worden uitgevoerd onder toezicht van een specialist.

Aanvallen kunnen zich manifesteren als tijdens het slaapproces en vóór het ontwaken. Ze kunnen als volgt zijn:

1. Parasomnias. Het zijn verrassende benen wanneer ze in slaap vallen, zich onwillekeurig manifesteren en vaak worden gecombineerd met kortstondige bewegingsstoornissen nadat het kind wakker is geworden.
2. Lopen en praten in een droom (slaapwandelen) samen met urine-incontinentie en nachtmerries.

Als de symptomen aanhouden op volwassen leeftijd, kan de ziekte ernstiger vormen aannemen en agressie vertonen na het ontwaken en zelfbeschadiging veroorzaken.

frontaal

Frontale of frontale epilepsie kan ook aanvallen tijdens de slaap suggereren. Aanvallen beginnen en eindigen snel. Ze kunnen zwakte in de spieren manifesteren. In een droom kan een kind ongecontroleerd zijn hoofd draaien, rondslingeren en scherpe bewegingen maken met zijn ledematen.

De frontale kwab bestaat uit een groot aantal delen waarvan de functionaliteit nog niet precies bekend is.

Dit betekent dat aan het begin van een aanval in deze delen van de zichtbare symptomen misschien niet tot het moment dat het zich niet verspreidt naar andere gebieden of naar een groter deel van de hersenen.

Deze vorm gaat vaak gepaard met scherpe emotionele gebaren, die snel begint en eindigt en minstens een minuut duurt.

brandpunts

Focal epilepsie is een vorm die lokaal oorzaken heeft veroorzaakt en gaat gepaard met terugkerende aanvallen.

Het wordt geassocieerd met een verhoogde elektrische activiteit van sommige delen van de hersenen.

Het belangrijkste symptoom is toevallen met convulsies of hun equivalent.

Hun kenmerken zullen afhangen van de locatie en het subtype van de ziekte.

cryptogene

Dit is een soort focale vorm waarin de oorzaken niet worden opgehelderd. Manifestaties van cryptogene epilepsie zijn kenmerkend in dit geval - dezelfde aanvallen, maar geen verhoogde activiteit kan worden opgespoord.

Frontale temporaal

Met deze vorm kan het moeilijk zijn om te bepalen wat het kind voelt op het moment van de aanval. Er zijn hallucinaties, waaronder stemmen, geuren en, misschien, smaken.

Convulsies kunnen heel klein of zo uitgesproken zijn.

Ze kunnen ook gepaard gaan met een aantal heldere sensaties: angst, plezier, bewondering en andere emoties.

goedaardig

Het komt vrij vaak voor en is een gevolg van de vorming van een focus van convulsieve gereedheid in de zenuwcellen van de hersenschors.

Meestal gemanifesteerd manifest op de leeftijd van 2-14 jaar van zeldzame en korte convulsieve aanvallen aan de ene kant van het gezicht, evenals de tong en farynx. Komt het vaakst 's nachts voor.

Rolandische

Deze vorm is goedaardig.

Aanvallen van rolandische epilepsie houden geen bewustzijnsverlies in en gaan gepaard met tintelingen, tintelingen, gevoelloosheid aan één kant van het gezicht of de tong.

Dit kan spraak beïnvloeden, daarom is het vervormd.

Tonic-klinische convulsies die optreden tijdens de slaap, in slaap vallen of voor het ontwaken kunnen ook optreden. Vanwege frequente nachtelijke aanvallen kan het kind zich moe voelen.

symptomatisch

Symptomatische epilepsie komt zeer zelden voor bij kinderen. Het gaat verder tegen de achtergrond van een reeds bestaande hersenziekte.

De oorzaak kan zijn: Downsyndroom, metabole stoornissen, tubereuze sclerose, neurofibromatose en andere pathologieën.

Ernstige toxicose tijdens de zwangerschap, complicaties na vaccinaties en vergiftiging van het lichaam met toxines kunnen ook de vorming van aanvallen beïnvloeden.

Vesta

Dit syndroom is een vrij zeldzame vorm, het komt voor in 2% van de gevallen. Gekenmerkt door jongens op 4-6 maanden van het leven. Na drie jaar wordt deze soort meestal getransformeerd in anderen, bijvoorbeeld in het Lenox-Gastaut-syndroom.

Manifestaties van myoclonische convulsies die zich tot tonisch of clonisch ontwikkelen en vice versa zijn kenmerkend. Ze kunnen vóór of na de slaap voorkomen en het is nog niet vastgesteld wanneer de aanvallen meer uitgesproken zijn - in de namiddag of 's avonds.

Lennox-Gasto-syndroom

Een vrij zeldzame manifestatie, die wordt gekenmerkt door complex gecontroleerde aanvallen, mentale retardatie en speciale tekens worden genoteerd op het EEG.

Meestal gemanifesteerd op de leeftijd van 1-6 jaar, maar latere manifestaties zijn mogelijk.

Gekenmerkt door een combinatie van tonische, atonische of astatische aanvallen, moeilijk te behandelen, evenals atypische afwezigheden.

Koortsstuipen

Koortsstuipen kunnen optreden tussen 3 maanden en 6 jaar oud.

Een aanval uitlokken kan elke ziekte zijn die een stijging van de lichaamstemperatuur kan veroorzaken.

Vergezelde manifestaties kunnen lichte schokken zijn of volledige stuiptrekkingen van het hele lichaam, en zelfs verlies van bewustzijn.

Juvenile myoclonus

Het manifesteert zich door myoclonische schokken, die kunnen worden gecombineerd met tonisch-clonische convulsies. Mogelijk verlies van bewustzijn, spanning van de ledematen en romp, hun spiertrekkingen. Symptomen van juveniele epilepsie verschijnen voor of na de puberteit.

Convulsies doen zich vaak 's morgens, na het ontwaken, voelen. In dit geval worden ze vaak veroorzaakt door verschillende lichtbronnen. In dit geval worden ze lichtgevoelig genoemd. Kinderen kunnen problemen hebben met abstract denken en plannen.

Infantiele spasmen

Een vrij zeldzame soort die begint bij pasgeborenen op de leeftijd van 2-12 maanden en eindigt op 2 jaar, maar als gevolg daarvan kan worden vervangen door andere vormen.

In rugligging kan het kind zijn armen krachtig ophogen en buigen, zijn hoofd en lichaam opheffen, terwijl het zijn benen strekt.

De aanval duurt slechts enkele seconden, maar wordt de hele dag herhaald.

Het is ook mogelijk een schending van psychomotorische of intellectuele ontwikkelingsachterstanden, die ook op volwassen leeftijd voortduren.

reflex

Dit syndroom houdt het uiterlijk in van aanvallen als gevolg van externe stimuli - triggers. Heel vaak is er een lichtgevoelige vorm - een reactie op lichtflitsen.

Triggers kunnen ook scherpe harde geluiden zijn of interne triggers: heldere gevoelens en emoties en andere denkprocessen kunnen bij een kind een aanval uitlokken.

Behandeling van de ziekte bij een kind

De tactiek van de behandeling wordt bepaald door de oorzaak en de vorm van de ziekte, maar anti-epileptica worden bijna altijd voorgeschreven om de epileptische activiteit van de hersenen te verminderen.

De therapie moet lang en continu zijn, gedurende meerdere jaren, onder toezicht van een specialist.

Annulering van geneesmiddelen is mogelijk met langdurige remissie.

In ernstige gevallen van de ziekte worden geneesmiddelen vergezeld door een ketogeen dieet, steroïde hormonen en in sommige gevallen een neurochirurgische operatie.

In dit geval, als ouders de eerste karakteristieke symptomen van de ziekte opmerken, is het belangrijk om het kind zo snel mogelijk naar de dokter te brengen - dit zal een aantal onaangename gevolgen helpen voorkomen.

Prognose en preventieve maatregelen

Dankzij de prestaties van de moderne farmacologie is het in de meeste gevallen mogelijk volledige controle over aanvallen te krijgen. Met behulp van anti-epileptica kan het kind een normaal leven leiden.

Bij het bereiken van remissie (geen aanvallen gedurende 3-4 jaar), kan een specialist de medicijnen volledig annuleren. Na de annulering worden de aanvallen niet hervat in 60% van de gevallen.

Therapie zal moeilijker zijn als de aanvallen vroeg opduiken, de basismedicijnen geen resultaten opleveren en de intelligentie afneemt. Maar het is belangrijk om te houden aan alle aanbevelingen van een specialist - dit verhoogt de kans op een succesvolle behandeling.

Preventie van epilepsie zou moeten beginnen bij de planningsfase van de zwangerschap en doorgaan na de geboorte van de baby. Met de ontwikkeling van de ziekte moet zo snel mogelijk worden begonnen.

Het is belangrijk om te voldoen aan het behandelingsregime en de door een specialist aanbevolen levensstijl te leiden, om het kind regelmatig te observeren aan de epileptoloog.

Opvoeders die werken met kinderen met epilepsie moeten zich bewust zijn van de aanwezigheid van de ziekte en begrijpen hoe ze eerste hulp kunnen bieden bij epileptische aanvallen.

Epilepsie is een nogal onaangename ziekte, maar als je het zo snel mogelijk gaat behandelen, kun je de manifestaties volledig kwijtraken.

Vermoed daarom verdachte symptomen en probeer onmiddellijk een specialist te raadplegen.

Epilepsie: de basisprincipes van diagnose en behandeling (deel 2)

Auteurs: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Cryptogene gegeneraliseerde epilepsie

Lennox-Gasto-syndroom.

Lennox-Gasto-syndroom (SLH) is een epileptische encefalopathie van de kindertijd, gekenmerkt door een polymorfisme van convulsies, specifieke veranderingen in het EEG en weerstand tegen therapie. De incidentie van SLH is 3-5% van alle epileptische syndromen bij kinderen en adolescenten; Jongens zijn vaker ziek.

De ziekte debuteert voornamelijk op de leeftijd van 2-8 jaar (meestal 4-6 jaar). Als SLH zich ontwikkelt tijdens de transformatie van het West-syndroom, dan zijn er 2 mogelijke opties:

Infantiele spasmen worden getransformeerd in tonische aanvallen bij afwezigheid van een latente periode en worden geleidelijk omgezet in SLG.

Infantiele spasmen verdwijnen; de psychomotorische ontwikkeling van het kind is enigszins verbeterd; Het EEG-beeld wordt geleidelijk genormaliseerd. Dan na een of andere latente tijdsperiode, die varieert in verschillende patiënten, zijn er aanvallen van plotselinge druppels, atypische afwezigheid en diffuse langzame piekgolfactiviteit op de EEG neemt toe.

SLG wordt gekenmerkt door een drietal aanvallen: paroxysmen van vallen (atonisch en myoclonisch-astatisch); tonische aanvallen en abnormale afwezigheid. De meest typische aanvallen van plotselinge vallen ten gevolge van tonische, myoclonische of atonische (negatieve myoclonus) paroxysmen. Bewustzijn kan worden opgeslagen of kort worden uitgeschakeld. Na een val worden geen krampen waargenomen en stijgt het kind onmiddellijk. Frequente valpartijen leiden tot ernstig trauma en invaliditeit van patiënten.

Tonische aanvallen zijn axiaal, proximaal of totaal; symmetrisch of duidelijk lateraal gemaakt. Aanvallen omvatten plotselinge buiging van de nek en romp, het verhogen van de handen in een staat van semi-flexie of extensie, extensie van de benen, samentrekking van de gezichtsspieren, rotatiebewegingen van de oogbollen, apneu, blozen in het gezicht. Ze kunnen voorkomen, zowel overdag als vooral 's nachts.

Atypisch absurd ook gekenmerkt voor SLG. Hun manifestaties zijn divers. Bewustzijn is onvolledig. Bepaalde motor- en spraakactiviteit kan aanhouden. Er is hypomimie, kwijlen; eeuwige myoclonus, mond; atonische fenomenen (hoofd valt op de borst, de mond is gescheiden). Atypische absentie gaat meestal gepaard met een afname van de spierspanning, die een soort "mank" van het lichaam veroorzaakt, te beginnen met de spieren van het gezicht en de nek.

In de neurologische status worden manifestaties van piramidale insufficiëntie, coördinerende stoornissen opgemerkt. Gekenmerkt door een afname van de intelligentie, niet te bereiken, echter, ernstig. Intellectuele deficiëntie wordt vastgesteld vanaf een vroege leeftijd, voorafgaand aan de ziekte (symptomatische vormen) of ontwikkelt zich onmiddellijk na het begin van aanvallen (cryptogene vormen).

Een EEG-onderzoek in een groot percentage van de gevallen onthulde onregelmatig diffuus, vaak met amplitudeasymmetrie, langzame piekgolfactiviteit met een frequentie van 1,5 - 2,5 Hz tijdens wakker zijn en snelle ritmische ontladingen met een frequentie van ongeveer 10 Hz - tijdens de slaap.

Bij neuroimaging kunnen verschillende structurele abnormaliteiten optreden in de hersenschors, inclusief misvormingen: corpus callosum hypoplasie, hemimegalenephalus, corticale dysplasie, enz.

Bij de behandeling van SLH moeten geneesmiddelen die de cognitieve functie (barbituraten) onderdrukken, worden vermeden. Valproaten, carbamazepine, benzodiazepinen en lamictal worden het meest gebruikt voor SLH. De behandeling begint met valproïnezuurderivaten en verhoogt deze geleidelijk tot de maximaal getolereerde dosis (70-100 mg / kg / dag en hoger). Carbamazepine is effectief voor tonische aanvallen - 15-30 mg / kg / dag, maar kan de afwezigheid en myoclonische paroxysmen verhogen. Een aantal patiënten reageert op een verhoging van de dosis carbamazepine met een paradoxale toename van de aanvallen. Benzodiazepinen hebben een effect op alle soorten aanvallen, maar dit effect is tijdelijk. In de benzodiazepine-groep worden clonazepam, clobazam (frisium) en nitrazepam (radedorm) gebruikt. Bij atypische absurie kan suxilep effectief zijn (maar niet als monotherapie). De hoge werkzaamheid van de combinatie valproaat met lamictal (2-5 mg / kg / dag en hoger) is aangetoond. In de VS wordt de combinatie van valproaat met felbamaat (talox) veel gebruikt.

De prognose voor SLH is zwaar. Aanhoudende epilepsiebestrijding wordt bij slechts 10-20% van de patiënten bereikt. Prognostisch gunstig is de prevalentie van myoklonische aanvallen en de afwezigheid van grove structurele veranderingen in de hersenen; negatieve factoren - de dominantie van tonische aanvallen en groot intellectueel tekort.

Epilepsie met myoclonieën - astatische aanvallen.

Myoclonic-astatic epilepsie (MAE) is een van de vormen van cryptogene gegeneraliseerde epilepsie, voornamelijk gekenmerkt door myoklonische en myoklonisch-astatische aanvallen met een debuut op de peuterleeftijd.

MAE-debuut varieert van 10 maanden. tot 5 jaar, gemiddeld 2,3 jaar. In 80% van de gevallen treedt aanvallen op in de leeftijd van 1-3 jaar. Bij de overgrote meerderheid van de patiënten begint de ziekte met SHG's, gevolgd door de toevoeging van myoklonische en myoclonische astatische aanvallen op de leeftijd van ongeveer 4 jaar.

De klinische manifestaties van MAE zijn polymorf en omvatten verschillende soorten aanvallen: myoclonische, myoclonisch-astatische, typische afwezigheden, SHG's met de mogelijkheid om deel paroxysmen te vormen. De "kern" van MAE is myoklonische en myoklonisch-astatische aanvallen: korte, bliksemsnelle bewegingen van kleine amplitude in de benen en handen; "Knikt" met een lichte voortstuwing van het lichaam; "Blaast onder de knieën". De frequentie van myoklonische aanvallen is hoog, vooral 's ochtends na het ontwaken van patiënten. SHG's worden waargenomen bij bijna alle patiënten, absenses - in de helft. Deelnemen aan partiële aanvallen is mogelijk in 20% van de gevallen.

De EEG-studie wordt gekenmerkt door een vertraging van de hoofdactiviteit van de achtergrondopname met de komst van gegeneraliseerde piek- en polaire golfactiviteit met een frequentie van 3 Hz. De meeste patiënten hebben ook regionale veranderingen: piekgolven en slow-wave-activiteit.

De behandeling begint met monotherapie met valproïnezuur. De gemiddelde dosis is 50-70 mg / kg / dag met een geleidelijke verhoging tot 100 mg / kg / dag zonder effect. In de meeste gevallen is alleen polytherapie effectief: een combinatie van valproaten met lamotrigine of benzodiazepinen of succinimiden.

Controle van aanvallen wordt bij de meeste patiënten bereikt, maar volledige remissie is alleen mogelijk in 1/3 van de gevallen. Het samenvoegen van gedeeltelijke paroxysmen verslechtert de prognose aanzienlijk; deze aanvallen zijn het best bestand tegen therapie. Mogelijke transformatie van MAE bij Lennox-Gastaut syndroom.

Epilepsie met myoclonische afwezigheid.

Epilepsie met myoclonische afwezigheid (EMA) is een vorm van afwezigheidsepilepsie, die wordt gekenmerkt door frequente aanvallen van afwezigheid die plaatsvinden met massieve spiermyoclonieën van de schoudergordel en -armen en weerstand tegen therapie.

Het debuut van aanvallen met EMA varieert van 1 tot 7 jaar (gemiddeld 4 jaar); gedomineerd door seksjongens. Myoclonische absentie bij de meeste patiënten is het eerste type aanvallen. In sommige gevallen kan de ziekte beginnen met een SHG gevolgd door de toevoeging van afwezigheden. Complex absurd met een massieve myoclonische component vormen de "kern" van het klinische beeld van EMA. Afwezigheden met intense myoclonische spiertrekkingen van de schoudergordel, schouders en armen, die meestal bilateraal-synchroon en symmetrisch zijn, zijn typisch. Tegelijkertijd kunnen lichte hellingshoeken van het lichaam en het hoofd naar voren (voortstuwing), abductie en elevatie van de schouders (tonische component) worden waargenomen. Bij de meeste patiënten wordt ook myoclonisch spiertrekkingen van de nekspieren (korte seriële knikken) opgemerkt, synchroon met spiertrekkingen van de schouders en armen. Gekenmerkt door een hoge frequentie van afwezigheid, tot 10 aanvallen per uur of meer. De duur van de aanvallen varieert van 5 tot 30 seconden en wordt gekenmerkt door lange absans - meer dan 10 seconden. Aanvallen worden vaak 's ochtends verhoogd. De belangrijkste factor die het optreden van afwezigheid bij EMA veroorzaakt, is hyperventilatie.

In de meeste gevallen (80%) worden abcessen gecombineerd met gegeneraliseerde convulsieve aanvallen. Gekenmerkt door een zeldzame frequentie van SHG's, meestal niet meer dan 1 keer per maand.

EEG-veranderingen in de interictale periode worden in bijna alle gevallen gedetecteerd. De vertraging van de hoofdactiviteit van de achtergrondregistratie wordt niet vaak waargenomen, voornamelijk bij patiënten met een intellectuele tekortkoming. Een typisch EEG-patroon is een gegeneraliseerde piek (of, meer zeldzaam, polypik-) golfactiviteit met een frequentie van 3 Hz. Betrouwbaar voor het vaststellen van de diagnose van EMA is het optreden van ontladingen tijdens elektromyografie in reactie op myoclonische spiercontracties die synchroon verlopen met piekgolfactiviteit op het EEG (polygrafische opname).

Treatment. Beginnende behandeling wordt uitgevoerd met middelen voor monotherapie, derivaten van valproïnezuur. De gemiddelde dosering is 50-70 mg / kg / dag; met goede draagbaarheid - een geleidelijke toename tot 80-100 mg / kg / dag. In de meeste gevallen verlicht monotherapie aanvallen, maar leidt dit niet tot voldoende controle over hen. In dit geval wordt het aanbevolen om valproaat te combineren met succinimiden of lamotrigine.

Vrijwel alle patiënten met het gebruik van polytherapie in voldoende hoge doseringen kunnen een goede controle over de aanvallen krijgen, maar remissie treedt slechts in 1/3 van de gevallen op. De meeste patiënten hebben ernstige problemen met sociale aanpassing.

Symptomatische partiële epilepsie

Bij symptomatische gedeeltelijke epilepsie worden structurele veranderingen in de hersenschors gedetecteerd. De redenen die bepalend zijn voor hun ontwikkeling zijn divers en kunnen worden weergegeven door twee hoofdgroepen: perinatale en postnatale factoren. Een geverifieerde perinatale CNS-laesie in de geschiedenis wordt vastgesteld bij 35% van de patiënten (intra-uteriene infecties, hypoxie, ectomesodermale dysplasie, corticale dysplasie, geboortebeschadiging, enz.). Onder postnatale factoren, neuro-infectie, traumatisch hersenletsel en cerebrale cortex tumoren moet worden opgemerkt.

Het begin van aanvallen met symptomatische partiële epilepsie varieert over een breed leeftijdsbereik, met een maximum op de peuterleeftijd. Deze gevallen worden gekenmerkt door veranderingen in neurologische status, vaak in combinatie met een afname van intelligentie; het verschijnen van regionale patronen op EEG, weerstand van aanvallen op AEP en de mogelijkheid van chirurgische behandeling. Symptomatische vormen van partiële epilepsie worden onderscheiden: temporaal, frontaal, pariëtaal en occipitaal. De eerste twee zijn de meest voorkomende en vormen 80% van alle gevallen.

Symptomatische temporale epilepsie.

De klinische manifestaties van symptomatische temporale epilepsie (VE) zijn zeer divers. In sommige gevallen gaan atypische koortsstuipen vooraf aan de ontwikkeling van de ziekte. CE manifesteert zich door eenvoudige, complexe partiële, secundaire gegeneraliseerde aanvallen of de combinatie ervan. Bijzonder kenmerkend is de aanwezigheid van complexe partiële aanvallen die optreden bij een bewustzijnsstoornis, in combinatie met intacte, maar geautomatiseerde motoriek. Automatismen in complexe partiële aanvallen kunnen eenzijdig zijn, ontstaan ​​aan de homolaterale kant, en vaak gecombineerd met dystonische plaatsing van de hand aan de contralaterale zijde.

CE's zijn onderverdeeld in amygdalo-hippocampus (paleocorticale) en laterale (neocorticale) epilepsie.

Amygdala-hippocampus EE wordt gekenmerkt door het optreden van aanvallen met een geïsoleerde bewustzijnsstoornis. Er is bevriezing van patiënten met een maskerachtig gezicht, met grote ogen en een vaste blik (het lijkt te "staren" in Engelstalige literatuur). Tegelijkertijd kunnen verschillende vegetatieve verschijnselen worden genoemd: gezichtsblanches, pupilverwijding, zweten, tachycardie.

Er zijn 3 soorten SPP met een geïsoleerde bewustzijnsstoornis:

1. Het bewustzijn uitschakelen met bevriezing en plotselinge onderbreking van motorische en mentale activiteit.

2. Het bewustzijn uitschakelen zonder de motoriek te onderbreken.

3. Het bewustzijn uitschakelen met een langzame val ("limping") zonder convulsies ("temporale syncope").

Vegetatieve-viscerale paroxysmen zijn ook karakteristiek. Aanvallen manifesteren zich door ongemak in de buik, pijn in de navel of overbuikheid, gerommel in de buik, aansporing tot ontlasting, gasafgifte (aanvallen door epigastrieën). Misschien is de verschijning van "stijgend epileptisch gevoel", beschreven door patiënten als pijn, brandend maagzuur, misselijkheid, afkomstig van de buik en stijgend tot aan de keel, met een gevoel van compressie, compressie van de nek, een brok in de keel, vaak gevolgd door een stilstand van bewustzijn en convulsies. Wanneer ze betrokken zijn bij het proces van het amandelvormige complex, ontstaan ​​er aanvallen van angst, paniek of woede; haakirritatie veroorzaakt olfactorische hallucinaties. Epileptische aanvallen met verminderde mentale functies zijn mogelijk (dromen, al gezien of nooit gezien, enz.).

Laterale VE wordt gemanifesteerd door aanvallen met gehoor-, visie- en spraakstoornis. Het uiterlijk van helder gekleurde structurele (in tegenstelling tot occipitale epilepsie) visuele hallucinaties, evenals complexe auditieve hallucinaties, is kenmerkend. Ongeveer 1/3 van de vrouwen die aan VE leden, merkte een toename van aanvallen op in de perimenstruale periode.

Neurologisch onderzoek van kinderen die lijden aan VE onthult vaak microfocale symptomen, contralateraal ten opzichte van de nidus: insufficiëntie van functie 7 en 12 paar craniale zenuwen van het centrale type, revitalisatie van peesreflexen, het optreden van pathologische reflexen, milde focale stoornissen, etc. Met de leeftijd vertonen de meeste patiënten aanhoudende stoornissen psyche, gemanifesteerd, voornamelijk, intellectuele-mnestale of emotionele-persoonlijkheidsstoornissen; gekenmerkt door het optreden van ernstige geheugenstoornissen. Het behoud van intelligentie hangt vooral af van de aard van de structurele veranderingen in de hersenen.

In EEG-onderzoeken wordt piekgolven of, meer in het algemeen, aanhoudende regionale slow-wave (theta) activiteit waargenomen in de temporale leads, meestal met anterieure distributie. Bij 70% van de patiënten vertoonde een uitgesproken vertraging van de hoofdactiviteit van de achtergrondopname. Bij de meerderheid van de patiënten is de epileptische activiteit na verloop van tijd gemarkeerd als bitemporaal. Voor het identificeren van een laesie gelokaliseerd in de media-basale gebieden, heeft het de voorkeur om invasieve sfenoïde elektroden te gebruiken.

Neuroradiologisch onderzoek onthult verschillende macrostructurele afwijkingen in de hersenen. Een veel voorkomende bevinding bij een MRI-scan is mediale temporale (incisurale) sclerose. Vaak ook duidelijke lokale uitzetting van de groeven, een afname van het volume van de betrokken temporale kwab, gedeeltelijke ventriculomegalie.

HIJ-behandeling is een complexe taak; veel patiënten zijn resistent tegen therapie. De basismedicijnen zijn derivaten van carbamazepine. De gemiddelde dagelijkse dosering is 20 mg / kg. In geval van inefficiëntie - verhoging van de dosis tot 30-35 mg / kg / dag en hoger tot een positief effect of de eerste tekenen van intoxicatie verschijnen. Als er geen effect is, dient het gebruik van carbamazepine te worden gestaakt, in plaats van het voorschrijven van difenine voor complexe partiële aanvallen of valproaat voor secundaire gegeneraliseerde paroxysmen. De dosering van difenine per dag bij de behandeling van VE is 8-15 mg / kg, valproaat - 50-100 mg / kg / dag. Bij afwezigheid van het effect van monotherapie is het gebruik van polytherapie mogelijk: finlepsin + depakin, finlepsin + fenobarbital, finlepsin + lamictal, fenobarbital + difenin (de laatste combinatie veroorzaakt een significante afname in aandacht en geheugen, vooral bij kinderen). Naast basale anticonvulsieve therapie bij vrouwen, kunnen geslachtshormonen worden gebruikt, vooral effectief voor menstruele epilepsie. Oxyprogesteroncapronaat 12,5% -oplossing wordt eenmaal per 20-22 dagen van de menstruatiecyclus 1-2 ml / m gebruikt.

De prognose hangt af van de aard van de structurele hersenbeschadiging. Met het ouder worden, groeit de meerderheid van de patiënten aanhoudende psychische stoornissen, wat de sociale aanpassing aanzienlijk bemoeilijkt. Over het algemeen is ongeveer 30% van de patiënten met ET resistent tegen traditionele anticonvulsieve therapie en zijn kandidaten voor neurochirurgische interventie.

Symptomatische frontale epilepsie.

De klinische symptomen van frontale epilepsie (PE) zijn divers. De ziekte manifesteert zich door eenvoudige en complexe partiële aanvallen, evenals, wat vooral kenmerkend is, door secundair gegeneraliseerde paroxysmen. De volgende vormen van LE worden onderscheiden: motorisch, operaculair, dorsolateraal, orbitofrontal, anterieure voorpolair, cingulair, afkomstig van de extra motorzone.

Motor-paroxysmen treden op tijdens irritatie van de voorste centrale gyrus. Karakteristiek Jackson valt aan en ontwikkelt de contralaterale nidus. Convulsies zijn overwegend clonisch van aard en kunnen zich verspreiden als een opgaande (been - hand - gezicht) of dalende (gezicht - hand - voet) mars; in sommige gevallen met secundaire generalisatie. Met een laesie in de paracentral lobules kunnen convulsies worden waargenomen in de ipsilaterale ledemaat of bilateraal. Zwakte na de aanval in de ledematen (Todd-verlamming) is een frequent LE-fenomeen.

Operaculaire aanvallen treden op tijdens stimulatie van de operculaire zone van de lagere frontale gyrus op de kruising met de temporaalkwab. Gemanifesteerd door paroxismaal kauwen, zuigen, slikken, slaan, likken, hoesten; hypersalivatie is kenmerkend. Misschien ipsilaterale spiertrekkingen van de gezichtsspieren, verstoorde spraak of onvrijwillige vocalisatie.

Dorsolaterale aanvallen komen voor bij irritatie van de bovenste en onderste frontale hersenen. Ze manifesteren zich door nadelige aanvallen met gewelddadig draaien van het hoofd en de ogen, meestal tegen de laterale irritatie. Met de betrokkenheid van de achterste delen van de onderste frontale gyrus (Broca-centrum) worden paroxysmen van motorafasie opgemerkt.

0rbitofrontale aanvallen komen voor wanneer de orbitale cortex geïrriteerd is door de inferieure frontale gyrus en zich manifesteert door een verscheidenheid aan vegetatief-viscerale verschijnselen. Gekenmerkt door epigastrische, cardiovasculaire (pijn in het hart, een verandering in hartslag, bloeddruk), respiratoire (inspiratoire kortademigheid, gevoel van verstikking, compressie in de nek, "coma" in de keel). Vaak is er een faringo-oraal automatisme met hypersalivatie. De overvloed aan vegetatieve verschijnselen in de structuur van aanvallen trekt de aandacht: hyperhidrose, bleekheid van de huid, vaak met hyperemie van het gelaat, verminderde thermoregulatie, enz. Het optreden van typische complexe gedeeltelijke (psychomotorische) paroxysmen met automatisme van gebaren is mogelijk.

Anterieure (frontale) aanvallen doen zich voor wanneer de frontale lob paal geïrriteerd is. Gekenmerkt door eenvoudige partiële aanvallen met verminderde mentale functies. Ze manifesteren zich als een gevoel van plotseling "falen van gedachten", "leegte in het hoofd", verwarring of, in tegendeel, een gewelddadige herinnering; pijnlijke, pijnlijke behoefte om iets te onthouden. Mogelijke gewelddadige "influx van gedachten", "wervelwind van ideeën" - het gevoel van een plotselinge verschijning in de geest van gedachten die niet gerelateerd zijn aan de inhoud van de huidige mentale activiteit. De patiënt heeft geen mogelijkheid om van deze gedachten af ​​te komen tot het einde van de aanval.

Cingulaire aanvallen komen voort uit het voorste deel van de cingulate gyrus van de mediale gebieden van de frontale lobben. Ze manifesteren zich voornamelijk in complex, minder vaak in eenvoudige gedeeltelijke aanvallen met schending van gedrag en emotionele sfeer. Moeilijke gedeeltelijke aanvallen met automatisme van gebaren, blozen in het gezicht, uitdrukking van schrik, ipsilaterale knipperende bewegingen en soms clonische convulsies van de contralaterale extremiteiten zijn kenmerkend. Misschien het uiterlijk van paroxysmale dysfore episodes met misselijkheid, agressiviteit, psychomotorische agitatie.

Aanvallen afkomstig van het extra motorgebied werden eerst beschreven door Field, maar pas recent gesystematiseerd. Dit is een tamelijk frequent type aanval, vooral als u bedenkt dat paroxysmen die optreden in andere delen van de frontale kwab vaak uitstralen naar de extra motorische zone. De aanwezigheid van frequente, meestal nachtelijke, eenvoudige gedeeltelijke aanvallen met afwisselende hemiconvulsies, archaïsche bewegingen is kenmerkend; aanvallen met het stoppen van spraak, fuzzy slecht gelokaliseerde gevoelige sensaties in de romp en ledematen. Gedeeltelijke motorische aanvallen manifesteren zich gewoonlijk als tonische convulsies die ofwel van de ene kant of van de andere of bilateraal optreden (ze zien eruit als gegeneraliseerde convulsies). Karakteristieke tonische spanning met de opkomst van de contralaterale arm, tegenwerking van het hoofd en de ogen (de patiënt kijkt als het ware naar haar opgeheven arm). Het optreden van "remmende" aanvallen met paroxysmale hemiparese wordt beschreven. Aanvallen van archaïsche bewegingen komen meestal 's nachts met een hoge frequentie voor (tot 3-10 keer per nacht, vaak elke nacht). Gekenmerkt door een plotseling ontwaken van patiënten, een kreet, een grimas van afschuw, een drijfveer: zwaaiende armen en benen, boksen, trappen (lijkt op fietsen), bekkenbewegingen (zoals in coïtus), etc. De mate van verstoring van het bewustzijn fluctueert, maar in de meeste gevallen wordt bewustzijn behouden. Deze aanvallen moeten worden onderscheiden van hysterische en paroxismale nachtelijke angsten bij kinderen.

Een EEG-onderzoek met PE kan de volgende resultaten opleveren: normaal, piekgolfactiviteit of vertraging (periodiek ritmisch of voortgezet) regionaal in de frontale, frontale-centrale of frontaal-temporele leads; bifrontale onafhankelijke piekgolf foci; secundaire bilaterale synchronisatie; regionale frontale lage amplitude snelle (betta) activiteit. Kamers gelokaliseerd in de orbitaal-frontale, operculaire en hulpmotorische zone mogen niet veranderen wanneer de oppervlakte-elektroden worden aangebracht en vereisen het gebruik van dieptelektroden of corthografie. Met de nederlaag van de extra motorische zone zijn EEG-patronen vaak ipsilateraal voor aanvallen of bilateraal, of is er een fenomeen van secundaire bilaterale synchronisatie van Jasper.

Behandeling van PE wordt uitgevoerd volgens de algemene principes van behandeling van aan lokalisatie gerelateerde vormen van epilepsie. Carbamazepine (20-30 mg / kg / dag) en valproïnezuur (50-100 mg / kg / dag) zijn de geneesmiddelen bij uitstek; difenine, barbituraten en lamotrigine zijn gereserveerd. Valproaten zijn vooral effectief in het geval van secundaire gegeneraliseerde aanvallen. Met de ineffectiviteit van monotherapie toegepaste polytherapie - een combinatie van de bovengenoemde geneesmiddelen. De volledige weerstand van de aanvallen op de behandeling van AED is een reden om het probleem van chirurgische ingreep te overwegen.

De prognose van PE hangt af van de aard van de structurele hersenbeschadiging. Frequente aanvallen die resistent zijn voor therapie, verslechteren de sociale aanpassing van patiënten aanzienlijk. Aanvallen afkomstig van de extra motorzone zijn meestal resistent tegen traditionele AED en vereisen een chirurgische behandeling.

Algemene principes van behandeling van epilepsie

Momenteel worden algemeen aanvaarde internationale normen voor de behandeling van epilepsie ontwikkeld, die moeten worden nageleefd om de effectiviteit van de behandeling te verbeteren en de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.

Behandeling van epilepsie kan alleen worden gestart nadat een juiste diagnose is gesteld. De termen "pre-epilepsie" en "profylactische behandeling van epilepsie" zijn absurd. Er zijn twee categorieën paroxismale neurologische aandoeningen: epileptisch en niet-epileptisch (flauwvallen, slaapwandelen, nachtmerries, enz.) En de benoeming van AEP is alleen gerechtvaardigd in geval van ziekte. Volgens de meeste neurologen zou de behandeling van epilepsie na een tweede aanval moeten beginnen. Een enkel paroxisme kan "toevallig" zijn, veroorzaakt door koorts, oververhitting, intoxicatie, stofwisselingsstoornissen en is niet van toepassing op epilepsie. In dit geval kan de onmiddellijke benoeming van AED niet worden gerechtvaardigd, aangezien deze geneesmiddelen potentieel zeer toxisch zijn en niet worden gebruikt voor het doel van "preventie". Aldus kunnen AED's alleen worden gebruikt in het geval van herhaalde niet-uitgelokte epileptische aanvallen (dat wil zeggen, per definitie epilepsie).

In het geval van het vaststellen van een juiste diagnose van epilepsie, is het noodzakelijk om te beslissen of AED al dan niet wordt benoemd? Uiteraard worden in de overgrote meerderheid van de gevallen AED's voorgeschreven onmiddellijk na de diagnose van epilepsie. Echter, met enkele goedaardige epileptische syndromen van de kindertijd (voornamelijk met rolandische epilepsie) en reflexvormen van de ziekte (lezen van epilepsie, primaire lichtgevoeligheid, enz.), Is het beheer van patiënten zonder het gebruik van AEP toegestaan. Dergelijke gevallen moeten strikt worden beargumenteerd.

De diagnose epilepsie wordt vastgesteld en er wordt besloten een AED te benoemen. Sinds de jaren tachtig heeft het principe van monotherapie zich stevig gevestigd in de klinische epileptologie: de verlichting van epileptische aanvallen moet voornamelijk met één medicijn worden uitgevoerd. Met de komst van chromatografische methoden voor het bepalen van het niveau van AEP in het bloed werd het duidelijk dat veel anticonvulsiva onderling antagonisme hebben, en hun gelijktijdig gebruik kan het anticonvulsieve effect van elk significant verzwakken. Bovendien vermijdt het gebruik van monotherapie het optreden van ernstige bijwerkingen en teratogene effecten, waarvan de frequentie aanzienlijk toeneemt met de benoeming van meerdere geneesmiddelen op hetzelfde moment. Aldus is de inconsistentie van het oude concept van de benoeming van een groot aantal AED's tegelijkertijd in kleine doses volledig bewezen. Polytherapy is alleen gerechtvaardigd in het geval van resistente vormen van epilepsie en niet meer dan 3 AED op hetzelfde moment.

De selectie van AEP moet niet empirisch zijn. AEP wordt strikt voorgeschreven in overeenstemming met de vorm van epilepsie en de aard van de aanvallen. Het succes van de behandeling van epilepsie wordt grotendeels bepaald door de nauwkeurigheid van de syndromologische diagnose (Tabel 3).

AEP wordt voorgeschreven, beginnend met een kleine dosis, met een geleidelijke toename om therapeutische werkzaamheid te bereiken of het verschijnen van de eerste tekenen van bijwerkingen. Tegelijkertijd is de klinische werkzaamheid en verdraagbaarheid van het geneesmiddel, en niet het gehalte ervan in het bloed (tab. 4), bepalend.

In het geval dat één geneesmiddel faalt, moet het geleidelijk worden vervangen door een andere AED, effectief in deze vorm van epilepsie. Met de ineffectiviteit van één AEP, kun je niet meteen het tweede medicijn toevoegen, dat wil zeggen om over te schakelen naar polytherapie zonder alle reserves van monotherapie te gebruiken.

Principes voor de afschaffing van AEP.

AEP kan worden geannuleerd na 2,5-4 jaar volledig ontbreken van aanvallen. Het klinische criterium (gebrek aan convulsies) is het belangrijkste criterium voor het staken van de behandeling. Bij de meeste idiopathische vormen van epilepsie kan de stopzetting van geneesmiddelen worden uitgevoerd na 2,5 (rolandische epilepsie) - 3 jaar van remissie. In ernstig resistente vormen (Lennox-Gastaut-syndroom, symptomatische partiële epilepsie) en bij juveniele myoklonische epilepsie neemt deze periode toe tot 3-4 jaar. Met een duur van volledige therapeutische remissie gedurende 4 jaar, moet de behandeling in alle gevallen worden geannuleerd. De aanwezigheid van pathologische veranderingen in de EEG of de puberale periode van patiënten zijn geen factoren die de afschaffing van AEP vertragen bij afwezigheid van aanvallen gedurende meer dan 4 jaar.

Er bestaat geen consensus over de kwestie van de tactiek van het afschaffen van AED. De behandeling kan geleidelijk worden afgebouwd over 1-6 maanden of op een bepaald moment naar goeddunken van de arts.