Symptomen en behandeling van hersenholte

Volgens statistische gegevens is een cavernoma een vrij zeldzame ziekte gelokaliseerd in het hoofd- en nekgebied. Het leidt tot het onvermogen van een zieke om zich sociaal aan te passen. Als een hersenholte wordt gediagnosticeerd, moet worden uitgelegd dat het zo'n vasculair neoplasma is, dat ook wel 'angioom' of 'vasculaire misvorming' wordt genoemd. Pathologie ontwikkelt als gevolg van genetische mutatie tijdens de draagtijd.

Wat is het. Oorzaken van

De term "angioom" verwijst naar alle vasculaire tumoren die bestaan ​​uit lymfevaten of bloedvaten. Een goedaardig neoplasma bestaande uit bloedendotheelcellen wordt als een hemangioom beschouwd.

Een cavernoma of caverneus hemangioom is een van de ziektetypes, gekenmerkt door een hobbelig blauwachtig gekleurd oppervlak met holten (holten) met de juiste ronde vorm. Holtes kunnen leeg zijn of gevuld met bloed, bloedstolsels, littekens. Samen met enkele cavernes in 10-15% van de gevallen zijn er meerdere.

Dergelijke abnormale formaties zijn vatbaar voor frequente bloedingen, daarom hebben de hersenweefsels die zich naast hen bevinden een gele tint. Scheidingsvlakken tussen holle holtes bestaan ​​uit dicht vezelig weefsel.

Het caverneuze hemangioma van de hersenen begint als gevolg van vasculaire afwijkingen in de baarmoeder, wanneer om een ​​of andere reden er een schending is van het leggen van delen van het zenuwstelsel. Factoren provocateurs kunnen zijn:

• Moeilijke langdurige arbeid.
• Meerdere zwangerschap.
• Geboorte verwondingen.
• Voortijdige geboorte.
• Ernstige bedwelming.
• Late zwangerschap.
• Placentapathologie.
• Infectieziekten van de moeder tijdens de zwangerschap.
• Roken, verslaving aan alcohol of drugs van een zwangere vrouw.
• Ernstige milieuomstandigheden.

Studies hebben aangetoond dat de ziekte niet erfelijk is.

symptomatologie

Scheurachtige misvormingen kunnen elk deel van de vaten en weefsels beïnvloeden, maar komen vaker voor in de hersenen of het ruggenmerg. Ze veroorzaken bloedingen, waardoor ze de aanwezigheid van een tumor bepalen. De grot van de hersenen stroomt voornamelijk zonder uitgesproken tekens en wordt vaak pas na 20-40 jaar gedetecteerd.

Pathologie is gelokaliseerd in de kleine hersenen, op de bovenste hersengebieden van de hersenen, en beschadigt de spinale plexus van de bloedvaten.

Algemene symptomen van de ziekte zijn:

• Convulsieve (epileptische) aanvallen.
• Hoofdpijn, eerst niet onderdrukt, en krijgt dan een toenemend karakter.
• Onzekere, onvaste gang, verminderde coördinatie van bewegingen.
• Gevoelloosheid van de ledematen.
• Beltonen, geluiden in de oren.
• Soms de drang om te braken, misselijkheid.
• De achteruitgang van gezichtsscherpte, gehoor, attentiestoornis, geheugen, mentale vermogens.

vorm

Sommige manifestaties worden gekenmerkt door de plaats waar misvorming is gevormd:

• Als er in de frontale kwab een holle angioom van de hersenen wordt waargenomen, dan heeft de patiënt, samen met de algemene symptomen, moeite om zijn psycho-emotionele toestand te beheersen. De frontale kwab is verantwoordelijk voor motivatie, attitudes ten opzichte van acties en hun analyse, daarom is met deze vorm van de ziekte de patiënt problemen met sociale aanpassing, worden geheugen en motorische vaardigheden beïnvloed. Het handschrift wordt onleesbaar, onvrijwillig rukken van de ledematen wordt genoteerd.
• In het geval van schendingen in het linker temporele gedeelte worden spraak- en gehoorstoornissen opgemerkt. Het is moeilijk voor de patiënt om de spraak van iemand anders waar te nemen, de ontvangen informatie wordt niet geassimileerd en tijdens het gesprek worden dezelfde zinnen en woorden herhaald.
• Legale locatie beïnvloedt het vermogen om geluiden en geluiden te beoordelen en analyseren. Het is moeilijk voor een persoon om de stemmen van zelfs inheemse mensen te herkennen.
• Pariëtale lokalisatie komt tot uiting in intellectuele stoornissen. De patiënt is niet in staat om elementaire wiskundige problemen op te lossen, verliest logisch, technisch denken.
• Het verslaan van het cerebellum veroorzaakt een "dronken" gang, stuiptrekkingen, spraakverstaanbaarheid is verloren. De patiënt neemt onvoldoende houdingen, houdt zijn hoofd niet goed vast.
• Cavernous angioma van de rechter frontale kwab wordt gekenmerkt door hyperactiviteit. Een persoon is emotioneel, spreekt veel en lijkt ontoereikend. In feite zijn zulke mensen in een positieve bui en zelfs niet vermoed dat hun positieve houding wordt veroorzaakt door ziekte.
• Wanneer infectieziekten zich vanuit de neusholten naar het hersengebied verspreiden, treedt er een tromboseangio op. Symptomen zijn koorts, overmatig zweten, koorts. Dit alles manifesteert zich samen met de algemene tekenen van vasculaire misvorming.

Wat is gevaarlijk

De klinische gevolgen van een cavernoma zijn volledig afhankelijk van de locatie en grootte. Als de ziekte niet tijdig wordt gedetecteerd, treedt er een ontstekingsproces op of dystrofische veranderingen in de tumor, dan is het beladen met verder:

• Breuk van bloedvaten.
• Bloeding.
• De toename van misvormingen.
• Lokale stoornissen in de bloedsomloop.
• Zuurstof uithongering van de hersenen.
• Fatal.

Maar het gebeurt dat een persoon zijn hele leven leeft met dit probleem, niet wetende wat het is en geweldig voelt. De ontwikkeling van deze pathologie kan niet worden voorspeld, noch is het mogelijk om te beoordelen hoe deze zich in de toekomst zal manifesteren.

Contra

In het geval van een cavernoma, zoals bij andere pathologieën geassocieerd met bloedvaten, worden bepaalde beperkingen opgelegd aan patiënten. Hersenen cavernoma, contra-indicaties waarvoor massage, verwarming, fysiotherapie procedures op de plaats van tumorvorming zijn, kunnen niet zelf worden behandeld.

De verkeerde en ongeletterde benadering van therapie verergert de situatie en kan een vasculaire breuk en bloedingen uitlokken, wat buitengewoon gevaarlijk is. Patiënten wordt geadviseerd om het hemangioom in de loop van de tijd constant te controleren om de progressie ervan niet te missen en mogelijke complicaties in de tijd te voorkomen.

diagnostiek

Voor een juiste diagnose en detectie van pathologie gebruikte instrumentele onderzoeksmethoden. Afhankelijk van individuele indicatoren kan de oncoloog of neurochirurg de patiënt aanbevelen:

• Electroencephalogram onderzoekt de biopotentiaal van de hersenen. Als er een tumor of cystische formatie in zit, veranderen de impulsen noodzakelijkerwijs.
• CT-röntgen, informatief en pijnloos onderzoek.
• MRI is een zeer informatieve onderzoeksmethode waarmee nauwkeurig cavernes in de spinale en cerebrale structuur kunnen worden ingesteld.
• Angiografie helpt om de schepen te verkennen. Het onderzoek geeft een accuraat beeld van hun toestand en detecteert pathologische veranderingen.

De patiënt wordt ook verwezen naar een gedetailleerde bloedtest om het ontstekingsproces en de studie van hersenvocht te detecteren om de aanwezigheid van een bloeding in de ruggengraatstructuur te detecteren.

behandeling

Het is zinloos om terug te grijpen naar een conservatieve behandelmethode voor cavernoma. Primaire therapie is gebaseerd op de chirurgische verwijdering. De operatie kan worden belemmerd door de diepe locatie van het neoplasma in de weefsels of de weigering om een ​​patiënt te behandelen die geen ongemak ondervindt van de ziekte.

Cavernous angioma van de hersenen, waarvan de behandeling zonder falen moet worden uitgevoerd, kan:

• Om oppervlakkig te zijn, om frequente convulsies uit te lokken.
• Om te worden gelokaliseerd in een bijzonder gevaarlijke omgeving en vrij groot te zijn.
• Bloeding veroorzaken.

Verwijdering wordt uitgevoerd door de volgende methoden:

• De klassieke, waarin de compressie van de hersenstructuren is geëlimineerd, de symptomen verdwijnen. Een dergelijke interventie is niet geïndiceerd voor ouderen en mensen met meerdere misvormingen. Mensen die aan epilepsie leden, merkten na de operatie een aanzienlijke verbetering op. Aanvallen verdwijnen of worden zeldzaam, wat verdere symptomatische therapie vergemakkelijkt.
• Radiosurgical met Gamma en Cyber ​​Knife is vergelijkbaar met de klassieke bewerking. De holle angioom van de hersenen wordt blootgesteld aan een straal ioniserende golven die geen invloed heeft op gezond weefsel en veroorzaakt niet de bijwerkingen die kenmerkend zijn voor blootstelling aan straling. Radiochirurgie duurt ongeveer 5 dagen per uur voor elke sessie. Deze techniek is gekozen voor moeilijk bereikbare tumoren of wanneer ze zich in vitale gebieden bevinden. In dit geval is het risico op hersenbloeding volledig uitgesloten. Het is onmogelijk om epilepsie op deze manier te genezen, maar de techniek maakt het mogelijk om het aantal aanvallen te verminderen.

Aanvullende methoden

• Lasertherapie verwijdert tumoren in lagen met behulp van laserblootstelling. De voordelen van deze operatie zijn de uitsluiting van bloedingen en het minimale risico op de vorming van littekenweefsel. Met oppervlakkige lokalisatie van pathologie wordt deze methode als het meest effectief beschouwd.
• Diathermocoagulatie is geïndiceerd in gevallen waarin de holte van de hersenen klein is, maar er is een grote kans op bloeding. Cauterisatie wordt uitgevoerd door wisselstroom van hoge frequentie.
• Cryotherapie bestaat uit het blootstellen van een neoplasma aan een gekoeld gas. Lage temperaturen bevriezen het aangetaste weefsel.
• Hormoontherapie wordt gebruikt wanneer de tumor te snel groeit. Een dergelijke behandeling probeert de intensieve groei en zelfs regressie te stoppen.
• Sclerotherapie is een technologie die de introductie van scleroserende geneesmiddelen in de holte omvat. Als gevolg hiervan zijn de cellen aan elkaar gelijmd, de grootte is aanzienlijk verminderd zonder operatie.

Om snel te herstellen en een volledig leven te beginnen, moet de patiënt een revalidatiecursus ondergaan. Gekwalificeerde specialisten werken hard met hem: masseurs, neurologen, logopedisten. Met een competente benadering van artsen en ijver van de herstellende persoon, vindt herstel snel plaats.

Een patiënt die is gediagnosticeerd met een hersenholte heeft meestal positieve prognoses als de ziekte wordt vastgesteld vóór complicaties (breuken, ontsteking, bloeding). Na de operatie en revalidatie keert hij terug naar zijn vorige leven.

Video: verwijderen van hersenholte

Artikel auteur: Shmelev Andrey Sergeevich

Neuroloog, reflexoloog, functionele diagnosticus

Kenmerken van de behandeling van holle misvormingen van verschillende lokalisatie

Enkele holachtige misvormingen van de grote hemisferen van corticale en subcorticale lokalisatie

De overgrote meerderheid van operaties in holle misvormingen van het centrale zenuwstelsel worden uitgevoerd op de holte, gelegen in de cortex en de witte stof van de grote hemisferen, zoals ze het vaakst voorkomen. In deze groep worden patiënten met cavernomen in functioneel significante (welsprekende) gebieden onderscheiden, dat wil zeggen in hersengebieden waarvan de schade gepaard gaat met een hoog risico op het ontwikkelen van een uitgesproken neurologisch tekort. De hoog-risico corticale zones omvatten de sensorimotorische cortex, spraakcentra, de visuele cortex en het eilandje. Veel neurochirurgen geloven dat met cavernomen van deze lokalisatie de mogelijkheid van een operatie alleen moet worden overwogen in gevallen van farmacoresistente epilepsie, herhaalde bloedingen of toenemende neurologische achteruitgang.

Het verwijderen van een corticale en subcorticale holte door een holte is meestal niet moeilijk. Craniotomie wordt uitgevoerd volgens een standaardprocedure in de projectie van een cavernoma op de schedelboog. In de helft van de gevallen kunnen bij patiënten met oppervlakkige cavernomen min of meer uitgesproken veranderingen in de zachte en arachnoïdmembranen, evenals oppervlakkige secties van de cortex worden waargenomen in de vorm van hun gele kleur. In sommige gevallen is het weefsel van de cavernoma direct zichtbaar.

Encefalotomie wordt uitgevoerd op de plaats van de maximale verandering van de hersenstof en de membranen van de hersenen, of in de diepte van de groef het dichtst bij de cavernoma. Toegangsplanning moet vooral voorzichtig zijn met cavernoma's in de witte stof van de hersenhelften en kleine afmetingen hebben. Oriëntatiepunten in de vorm van veranderingen in het oppervlak van de hersenen zijn in dergelijke gevallen in de regel afwezig. In deze gevallen is het nodig om, indien nodig, echoscopie te gebruiken - neuronavigatie. Als het onmogelijk is om een ​​cavernous na 1 - 2 encefalotomie te detecteren, is het beter om de operatie te stoppen, aangezien extra hersenletsel kan leiden tot de ontwikkeling van neurologische defecten. Het verwijderen van de cavernoma kan worden uitgevoerd door de tweede stap na het specificeren van de lokalisatie van de formatie.

In het geval van lokalisatie van de cavernoma buiten functioneel significante zones, vereenvoudigt en versnelt de selectie van het onderwijs in de zone van perifocale veranderingen en de verwijdering ervan door één blok de werking aanzienlijk. Caviteitsverwijderingsoperaties die zich bevinden in functioneel significante corticale en subcorticale gebieden van de hersenen hebben een aantal kenmerken. In geval van een bloeding door de cavernoma van een dergelijke lokalisatie, dient de patiënt gedurende 2 tot 3 weken te worden gecontroleerd. De afwezigheid van regressie van focale symptomen tijdens deze periode dient als een aanvullende basis voor chirurgische interventie. Bij het nemen van een beslissing over een operatie, moet men niet wachten op de resorptie van het hematoom, omdat de operatie meer traumatisch wordt door de organisatie en gliosis processen. Toegang is gepland op basis van minimale impact op een functioneel belangrijk gebied. Voor dit doel worden pre-operatieve fMRI, intra-operatieve stimulatie van de motorische zones, het ontwaken van de patiënt met de beoordeling van de spraakfunctie en intra-operatieve navigatie gebruikt. Interne decompressie van de cavernoma door het hematoom te evacueren is een noodzakelijke stap, omdat het het operatieve trauma kan verminderen.

Een controle-MRI-scan wordt bij voorkeur niet eerder dan 3 maanden na de operatie uitgevoerd om foutieve interpretatie van gegevens uit te sluiten vanwege de aanwezigheid van verse postoperatieve veranderingen. Bij het evalueren van postoperatieve MRI moet ook het gebruik van hemostatische materialen tijdens operaties worden overwogen.

De belangrijkste criteria voor de effectiviteit van operaties voor caverneuze corticale en subcorticale lokalisatie moeten worden beschouwd als een volledige excisie van misvormingen en als gevolg daarvan de afwezigheid van herhaalde bloedingen, evenals de beëindiging of significante vermindering van de frequentie en ernst van epileptische aanvallen, bij gebrek aan verslechtering van neurologische functies. Gezien de afwezigheid van neurologische symptomen vóór de operatie bij het overweldigende aantal patiënten, evenals de goedaardige aard van de ziekte, moet het voorkomen of verergeren van het neurologische defect als een ongewenst resultaat worden beschouwd. Volgens gegeneraliseerde gegevens wordt bij ongeveer een derde van de patiënten een neurologische tekortkoming gevormd na verwijdering van de grot uit functioneel significante gebieden van de cortex en subcorticale gebieden van de grote hemisferen.

Volledige excisie van de cavernoma is een garantie voor het stoppen van een bloeding. De werkzaamheid in het postoperatieve beloop van epilepsie is niet zo duidelijk. Ondertussen is het wegwerken van aanvallen een van de hoofdtaken in de behandeling van patiënten met corticale caverneuze misvormingen. Verkregen in verschillende jaren en op verschillend klinisch materiaal, getuigen de gegevens in het algemeen van het positieve effect van de operatie op het verloop van het epileptisch syndroom. 60% van de patiënten is volledig ontheven van aanvallen en nog eens 20% van de patiënten ervaart een verbetering van het verloop van de ziekte in de vorm van een afname van de frequentie en ernst van epileptische aanvallen. Vrijwel alle onderzoekers merken het beste effect op bij het uitvoeren van de operatie in de volgende perioden na het begin van aanvallen, evenals bij patiënten met een kleiner aantal aanvallen. Onder andere prognostische factoren van een goed resultaat van de chirurgische behandeling van epileptisch syndroom duiden ook op leeftijd ouder dan 30 jaar, mediale temporale lokalisatie van de cavernoma, de grootte is minder dan 1,5 cm, de afwezigheid van secundaire generalisatie van aanvallen.

Momenteel is de voorkeursmethode bij de chirurgische behandeling van patiënten met caverneuze misvormingen, gemanifesteerd door epileptische aanvallen, de operatie van het verwijderen van een cavernoma, die kan worden aangevuld door resectie van een gewijzigd medulla met lokalisatie van de cavernoma in een functioneel onbeduidend gebied van de hersenen. Bij geavanceerde operaties is het raadzaam om intraoperative ECOG te gebruiken voor het beoordelen van de noodzaak en mate van excisie van de perifocale zone en / of externe foci van epileptiforme activiteit. Met het bestaan ​​van bekende beperkingen, is de methode de enige mogelijke manier van intra-operatieve functionele beoordeling van de toestand van de hersenen en kan deze in bepaalde situaties het verloop van de operatie beïnvloeden. De onderbouwing van amygdalogoppocampectomie bij patiënten met cavernomen vereist verdere reflectie. De AHMD-operatie kan worden uitgevoerd in gevallen van farmacoresistente epilepsie met frequente aanvallen bij patiënten met een cavernoma van de temporale kwab. Pre-operatief onderzoek van dergelijke patiënten moet worden uitgevoerd volgens de regels voor de behandeling van patiënten met "klassieke" epilepsie. Het moet pre- en postoperatieve neuropsychologische onderzoeken omvatten, verschillende methoden om de ictale focus te verduidelijken (EEG-bewaking of video-EEG-bewaking voor het opnemen van het aanvalspatroon, indien nodig, onderzoek met implantatie van invasieve elektroden, MRI met hoge resolutie, MEG en PET), gebruik van ECOG voor intraoperatieve verfijning van de resectiezone. Bij ernstige vormen van epilepsie zijn tweestaps-operaties ook gerechtvaardigd. Ze bestaan ​​uit het verwijderen van een cavernoma, en met de ineffectiviteit van deze operatie, onderzoek en chirurgische behandeling in overeenstemming met de behandelingsstandaarden voor "klassieke" epilepsie.

Cavernous misvormingen van de diepe delen van de grote hemisferen

Cavernomen van de diepe delen van de grote hemisferen worden gewoonlijk formaties genoemd die zich bevinden in het corpus callosum, basale ganglia, visuele heuvel, hypothalamische regio. De zogenaamde cavernoma's van de laterale ventrikels, en met name de derde ventrikel, moeten ook naar de diepte worden verwezen. Veel diepe grotten verspreiden zich tegelijk over verschillende structuren. Het meest kenmerkend is de verdeling van een holte van de basale ganglia naar de interne capsule en het eilandje, een holte van de achterste delen van de optische heuvel in de pedikel van de hersenen en de orale delen van de romp. Cavernomen van de kop van de caudate nucleus en posterieure mediale delen van de frontale kwab kunnen zich uitbreiden naar het hypothalamische gebied, het optisch kanaal en het chiasma. Caverneuze cavernomen steken vaak uit in de cingulate gyrus.

In tegenstelling tot de neocortex, waar functioneel meer of minder significante zones kunnen worden onderscheiden, zijn alle diepe formaties functioneel significant. In dit opzicht verschillen de klinische manifestaties van diepe CM's en benaderingen van hun chirurgische behandeling van die met oppervlakkige misvormingen.

Gemeenschappelijk voor de klinische manifestaties van diepe holtes is de acute of subacute ontwikkeling van focale neurologische symptomen als gevolg van bloedingen van deze formaties. De meest karakteristieke subacute ontwikkeling van symptomen met een toename in een paar dagen. Afhankelijk van de mate van bloeding, kunnen de symptomen meer of minder uitgesproken zijn. Vaak voorafgegaan door een periode van aanhoudende hoofdpijn. Van de focale symptomen zijn contralaterale hemiparese en gevoeligheidsstoornissen, inclusief hypo-esthesie, hyperpathie en pijn in de extremiteiten, typisch. Als het dominante halfrond wordt beïnvloed, zijn spraakstoornissen mogelijk. Bij sommige patiënten met holen in de buurt van het eilandje, de cingulate gyrus, kan de mediobasale cortex van de frontale kwab epileptische aanvallen hebben. Cavernomen van het hypothalamische gebied komen vaak tot uiting door verschillende endocriene metabolische aandoeningen, een kenmerkend symptoom van een hol deel van de visuele heuvel dat zich naar de middenhersenen verspreidt, zijn oculomotorische stoornissen in de vorm van disfunctie van de 3e zenuw en andere mesencefale symptomen. Verschillende extrapiramidale symptomen moeten worden toegeschreven aan zeldzame neurologische aandoeningen.

Hemorragieën vanuit de diepe holte van de mediale locatie, evenals de holte van het corpus callosum, kunnen optreden met de verspreiding van bloed in het ventrikelsysteem en de subarachnoïdale ruimte, wat zich manifesteert door de ontwikkeling van cerebrale en meningeale symptomatische symptomen. Heel vaak leiden bloedingen uit de diepe holtes tot occlusie van de hersenvochtroutes. In deze gevallen kan intracraniële hypertensie de leidende manifestatie van de ziekte zijn.

De symptomen na het debuut van de ziekte variëren van relatief goedaardige remissie met onvoorspelbare intervallen tot gevallen van tamelijk frequent herhaalde bloedingen en een snelle toename van het neurologische defect als gevolg van aanzienlijke schade aan de hersenstructuren en de occlusie van de hersenvocht. Het ziektebeeld van de ziekte hangt vaak af van de periode na de bloeding. In de acute periode van de ziekte kan de aandoening behoorlijk ernstig zijn.

Het verwijderen van diepe holten, evenals andere volumetrische formaties van dergelijke lokalisatie, is een moeilijke taak en wordt geassocieerd met een hoog risico van ontwikkeling of groei van een neurologisch defect. In dit opzicht verschillen de indicaties voor chirurgie van de indicaties voor operaties met een neocorticale lokalisatie van een holte. Volgens de algemene opinie is chirurgie alleen mogelijk bij patiënten met ernstige neurologische symptomen en met frequente recidiverende bloedingen die tot een verslechtering van de aandoening leiden. Er is geen consensus over de timing van chirurgische interventie na bloedingen die optreden met de ontwikkeling van uitgesproken focale symptomen. Veel chirurgen geven aan dat de aanwezigheid van een hematoom in de acute en subacute periode van bloeding de operatie vergemakkelijkt. In het geval van een vertraagde operatie, wordt deze laatste meer traumatisch door de ontwikkeling van verklevingen. Tegelijkertijd zijn sommige auteurs van mening dat een adequate beoordeling van de mogelijkheden van neurologisch herstel ten minste één maand vereist.

De eigenaardigheden van operaties voor cavernomen van deze lokalisatie omvatten het speciale belang van het kiezen van adequate toegang, het gebruik van "interne decompressie" van de cavernoma in massa's die vrij grote hematomen bevatten en de voorkeursverwijdering van holle klonten.

Toegang tot diepgewortelde cavernomen is vergelijkbaar met die die routinematig worden gebruikt om tumoren van de visuele heuvel, subcorticale knooppunten en andere mediane structuren te verwijderen. Vaak gebruikte transkallezny toegang, waarmee je verschillende tumoren, gelegen in de kop van de caudate nucleus, mediale en middelste delen van de visuele heuvel, de hypothalamus, kunt verwijderen. Afhankelijk van de kenmerken van de locatie van de formatie, kan transklezny-toegang homolateraal zijn (aan de kant van de locatie van het neoplasma) of contralateraal. Dit laatste heeft het voordeel dat de laterale indelingen van de optische knol toegankelijker worden gemaakt. Wanneer toegang transkalleznom rechtstreeks tot hypothalamus sectoren doorgangsopening posteromediaal thalamus en mesencephalon kan worden uitgevoerd Monroe die aanzienlijk kan worden uitgebreid met bijkomende hydrocephalus, of door de spleet tussen de boog vasculaire en thalamus. Vaak is een combinatie van deze benaderingen nodig. Wanneer cavernomen posterior regio's van thalamus (gebied kussens) en de verspreiding van het onderwijs in het midden van de hersenen heeft de voorkeur achterhoofd interhemisferische toegang incisie tentorial galopperen directe laterale sinus. Met misvormingen die zich tegelijkertijd in de middenhersenen en de visuele heuvel bevinden, kunnen ook subtentale benaderingen worden gebruikt - de middelste en laterale benaderingen, of een combinatie van verschillende benaderingen. Op de locatie van de cavernoma in de subcorticale knooppunten, wordt het eilandje, in de buurt van de binnenste capsule, toegang door de sylviaanse opening met de dissectie van de eilandcortex gebruikt. Met een dergelijke lokalisatie van de holte, evenals hun locatie in de basaalmediale delen van de frontale kwab (in de buurt van het chiasmatische gebied), is het gebruik van navigatie en echografie nodig.

In de eerste stadia van verwijdering is het belangrijk om bijkomende hematomen te ledigen, waardoor extra ruimte ontstaat die verdere verwijdering van de misvorming vereenvoudigt. De grot moet worden verwijderd door deze af te knippen, met een schaar af te knippen of te delen in fragmenten met behulp van bipolaire coagulatie. Bij het verwijderen van misvormingen in de buurt van grote slagaders - de vertakkingen van de BCA, MCA, PMA - moet er speciaal op worden gelet dat de perforatieslagaders niet worden beschadigd die deel uitmaken van de structuur van de misvorming en deel uitmaken van de bloedtoevoer.

De gunstigste resultaten zijn voor grotten in de kop van de caudate nucleus en in de visuele tuberkel zonder zich te verspreiden naar het hypothalamische gebied en de structuur van de middenhersenen. Het resultaat is gunstig wanneer de holle ganglia onder het eilandje worden verwijderd en geopereerd worden met trans-silliviaanse transinsulaire toegang, en de visuele knolmisvormingen zich uitstrekken tot de middenhersenen en het hypothalamische gebied. Verwijdering van het corpus callosum als geheel houdt geen verband met het risico op neurologische gebreken. Rekening houdend met het klinisch verloop en de uitkomst van de operatie, dienen chirurgische ingrepen voor deze lokalisatie als redelijk te worden beschouwd.

Caverneuze cerebellaire malformaties

Cerebellaire cavernomen vormen 4 - 8% van alle holtes en zijn in de regel gelokaliseerd in de hemisferen. Cavernoma's van de worm en de poten van de kleine hersenen komen minder vaak voor.

De klinische symptomen bij holle misvormingen van het cerebellum, zoals in het geval van cavernomen van andere lokalisatie, worden veroorzaakt door bloedingen van misvormingen. Een typische acute of subacute ontwikkeling van de ziekte in de vorm van hoofdpijn, misselijkheid, braken in combinatie met stam-cerebellaire symptomen is voldoende. Hersensymptomen zijn vooral kenmerkend voor bloedingen met de verspreiding van bloed in het IV-ventrikel of bij de vorming van grote hematomen. Focale symptomen in de cerebrale cavernomen worden meestal weergegeven door duizeligheid, beverigheid tijdens het lopen en gebrek aan coördinatie in de ledematen. Soms klagen patiënten over ghosting, maar het is vrij onzeker, omdat het meestal niet gepaard gaat met schade aan het oculomotorische systeem, maar met vestibulaire stoornissen, wat zich uit in het uiterlijk van nystagmus. Symptomen die ontstaan ​​na een bloeding uit de caverneuze cerebellum, kunnen volledig achteruitgaan, maar blijven vaak lang bestaan.

Indicaties voor het verwijderen van een caverneuze holte van het cerebellum moeten worden beschouwd als bloedingen, gemanifesteerd door ernstige cerebrale en / of focale symptomen, met name recidiverende, en progressieve groei van focale symptomen. De vorming van grote hematomen die occlusie van het cerebrospinale vloeistofkanaal veroorzaken, is een indicatie voor een dringende interventie. Voor grote misvormingen met klinisch gecompenseerde of subgecompenseerde afsluiting van de hersenvocht, verdient het ook de voorkeur om de formatie te verwijderen.

De operatie moeten worden vermeden bij de gewiste klinische beeld, volledige regressie van de symptomen na een enkele bloeden, vooral bij patiënten met een gemiddelde cavernomen benen en mediale cerebellaire halfrond, evenals bij patiënten met een oudere leeftijdsgroep en belast somatische geschiedenis.

De techniek om de kleine hersenen te verwijderen heeft geen significante verschillen met de verwijdering van de holte van een andere locatie. Net als bij het verwijderen van andere cerebellaire volume-laesies in een zittende positie, moet bijzondere aandacht worden besteed aan de preventie van luchtembolie. Er moet ook rekening worden gehouden met het risico van hersenoedeem en snel ontwikkelende occlusie van de hersenvochtroutes, mogelijk veroorzaakt door een verstoorde veneuze uitstroom. In de postoperatieve periode moet, indien nodig, externe ventriculaire drainage worden geïnstalleerd. Wanneer cavernomas parastvolovogo locatie is er een risico van schade aan de schepen leveren aan de romp, met de ontwikkeling van passende complicaties.

Cavernous misvormingen en hematomen van de hersenstam

De kofferholtes nemen een speciale plaats in tussen de holtes van het centraal zenuwstelsel, enerzijds vanwege het gevaar van de ziekte zelf, en anderzijds vanwege de complexiteit van operaties aan de hersenstam. In de hersenstam worden cavernoma's meestal op het niveau van de brug geplaatst. De tweede meest voorkomende is de middenhersenen. Minder vaak, stam cavernomas kunnen worden geïdentificeerd in de medulla. Evenals cavernomen van andere lokalisatie, kunnen cavernomen van de stam, vooral vrij grote, uitspreiden naar naburige formaties - de optische tuberkel, het middenbeen van het cerebellum. Zeer zeldzame gevallen zijn craniospinale lokalisatieholten.

In de meeste gevallen, zelfs met kleine bloedingen, worden duidelijke focale symptomen gedetecteerd. Dit komt door de zeer nabije locatie van de geleiders en kernen in de hersenstam. Focale neurologische symptomen van bloeding, met zeer zeldzame uitzonderingen, ontwikkelt zich tegen de achtergrond van intact bewustzijn, bij de helft van de patiënten - tegen de achtergrond van hoofdpijn. De structuur van het focale syndroom omvat meestal tekenen van schade aan zowel FMN-kernen als paden. Syndromen van laesie van de brug overheersen met het oog op de meest frequente lokalisatie van misvormingen in dit gedeelte van de hersenstam. Opgemerkt moet worden dat de klassieke hersenstamlesiesyndromen die worden beschreven in cerebrale circulatiestoornissen niet typerend zijn voor patiënten met deze vorm van pathologie.

De ernst van de toestand van de patiënten wordt het meest bepaald door symptomen als duizeligheid, verminderde beweging van de oogbollen, perifere parese van de aangezichtszenuw, bulbaire of pseudobulbar-stoornissen, ledemaatparesis en stam-ataxie. Naast focale symptomen kunnen hypertensieve symptomen optreden als gevolg van de occlusie van de hersenvochtroutes, vooral in het geval van cavernomen van de middenhersenen.

Bij een klein deel van de patiënten met caverneuze misvormingen is er geen voor de hand liggende bloedingskliniek of deze kan alleen worden opgespoord in het debuut van de ziekte. Fluctuerend verloop van de ziekte in de vorm van recidiverende ontstaan ​​en de daaropvolgende gedeeltelijke regressie van de symptomen van hersenletsel het vat jaren vaak beschouwd als de bloedsomloop in het vertebrobasilaire systeem of demyeliniserende proces. Geleidelijk verergerende neurologische symptomen in deze gevallen zijn hoogstwaarschijnlijk te wijten aan veranderingen die optreden in de caverneuze misvorming - trombose van de holtes, verminderde veneuze uitstroom en toename in grootte.

Wanneer misvormingen mesencephalon in het dak en / of banden treedt vaak symptomen gedeeltelijke vernietiging III zenuw of Parinaud syndroom, dat gecombineerd met de tekens van de vernietiging van de mediale scharnier contralaterale haard sensitiviteitsstoornissen (bij voorkeur het oppervlak), of gemerkt contralaterale tremor (als gevolg van de vernietiging van rode kern of vezels van het bovenste deel van het cerebellum in het gebied van het kruis van Werneking tot de rode kern). Geïsoleerde laesie van de derde zenuw is uiterst zeldzaam.

Met de lokalisatie van misvormingen uitsluitend in de steel van de hersenen domineren piramidale symptomen en truncale ataxie als gevolg van de nederlaag van de cortico-pontine paden.

Met de lokalisatie van misvormingen in het gebied van de hersenbrug, wordt de structuur van het neurologische syndroom grotendeels bepaald door de topografie binnen de hersenbrug, namelijk: een laesie van de basis, de band of beide delen van de brug; locatie ten opzichte van de middellijn en lengte van de brug (caudaal, rostraal). Het is uiterst zeldzaam om een ​​geïsoleerde nederlaag van FMN-kernen of lange geleiders te zien. In de regel is hun nederlaag gecombineerd. Met het verslaan van de band van de brug, overheersen schendingen van oogbolbewegingen horizontaal, hetzij als gevolg van beschadiging van de vezels van de mediale lengtebalk en het "midden" van de horizontale blik, of alleen vanwege de kern van de VI-zenuw. De nauwe anatomische en functionele verbinding van het horizontale gaze-regelsysteem en de vestibulaire kernen verklaart de frequente combinatie van horizontale bewegingsstoornissen van de oogbollen met systemische duizeligheid, misselijkheid en braken. Bewegingsstoornissen oogappels horizontaal vaak gecombineerd met disfunctie van aangezichtsspieren (nucleus laesie of zenuwwortel VII) en contralaterale kachel aandoeningen oppervlakkige en diepe gevoeligheid (verlies spinothalamicus kanaal en mediale scharnieren). Tekenen van een geïsoleerde nederlaag van de VII-zenuw worden uitzonderlijk zelden waargenomen, bij uitzondering worden ze vaker gecombineerd met symptomen van het verslaan van de VI-zenuw of vezels van de mediale lengtebalk en het 'midden' van de horizontale blik. Met het verslaan van de basis van de brug domineren piramidale symptomen, en met een totale nederlaag van de brug worden er grove symptomen gedetecteerd, zowel vanaf de basis van de brug als vanaf de band.

Met de nederlaag van de medulla oblongata wordt de kliniek gedomineerd door het uitgesproken bulbaire syndroom, meestal gecombineerd met tekenen van laesie van de mediale lus in de vorm van een schending van de gevoeligheid van het oppervlak en met matig ernstige stamaxaxie.

Het klinisch welzijn van de patiënt is de leidende indicator die de afwijzing van chirurgische behandeling en de keuze van conservatieve behandeling bij patiënten met kleine hematomen rechtvaardigt, zelfs in gevallen van acute en sub-acute bloedingen. In deze situaties hangt veel af van de beslissing van de patiënt zelf, op de hoogte van de mogelijke complicaties van de operatie en van het mogelijke verdere verloop van de ziekte als de operatie wordt gestaakt. Bij het selecteren van patiënten voor chirurgische behandeling dient men rekening te houden met de ernst van de toestand van de patiënt op het moment van de operatie, de hoeveelheid bloeding (hematoom), het aantal eerdere bloedingen, de lokalisatie van de misvorming en de nabijheid van het oppervlak van de hersenstam.

Er zijn significante verschillen in de uitkomst van chirurgische behandeling in de hoofdgroepen - hematomen zonder MR-tekenen van misvorming en caverneuze misvormingen. In gevallen van hematomen is de eerste maand sinds het moment van bloeding een subacuut hematoom, wat duidt op de meest gunstige uitkomst van de chirurgische ingreep. Het uitstel van de operatie leidt tot de vorming van chronisch hematoom, de ontwikkeling van cicatriciale veranderingen, een afname van het volume van het hematoom, wat extra moeilijkheden veroorzaakt tijdens de verwijdering en de uitkomst van de operatie beïnvloedt. Wij zijn van mening dat het bij patiënten met recidiverende bloedingen raadzaam is om een ​​operatie uit te voeren in de periode van persistentie van hematoom. Bij het resorberen van bloeding van de operatie moet worden afgezien en maakte het alleen onder de voorwaarde van de ontwikkeling van de volgende, zonder tijd te verliezen.

De keuze voor chirurgische toegang is gebaseerd op een grondige studie van de topografie van het onderwijs volgens MRI-gegevens. Verwijdering van hematoom en / of misvorming wordt uitgevoerd vanaf de zijde van de nauwste hechting aan het oppervlak van de hersenstam.

Medio suboccipital craniotomie met toegang via de IV-ventrikel wordt het meest gebruikt. Dit komt door het feit dat de meeste hematomen en holle misvormingen subependymatisch zijn gelegen, in het gebied van de brug van de hersenbrug. Wanneer de ventro-laterale locatie van de pathologische formatie vaak retro-sigmoid suboccipitale toegang wordt gebruikt, die echter niet toestaat in alle gevallen de hematoomholte voldoende volledig te herzien of de caverneuze misvorming goed bloot te leggen. In dergelijke gevallen is het gebruik van retrolabirint prestigoïde of sub-temporale toegang gerechtvaardigd, omdat deze een bredere kijkhoek van het chirurgische veld bieden en bijgevolg een grotere mogelijkheid van radicale verwijdering van de malformatie en de capsule van het chronische hematoom. In de afgelopen jaren zijn er afzonderlijke verslagen geweest over de mogelijkheid om bij de ventrale vorming van het onderwijs op brugniveau transsfenoïdale toegang te gebruiken en de cavernoma te verwijderen met een endoscoop, evenals transorale transcraniële toegang. Bij het verwijderen van het hematoom en / of cavernoma van de middenhersenen, wordt de subtheorie-supracerebellaire of occipitale interhemisferische toegang gebruikt bij een snee van de kleine hersenen. Subchoroidale toegang kan ook worden gebruikt. In sommige gevallen, bijvoorbeeld tijdens het verwijderen van misvormingen in de voorste regionen van de hersenstam, kan pterionale toegang worden gebruikt.

Tot op heden wordt de meeste hersenstamoperatie uitgevoerd met verplichte intraoperatieve neurofysiologische monitoring, die het risico van schade aan de belangrijkste structuren van de hersenstam tijdens chirurgie aanzienlijk vermindert. De twee meest gebruikte methoden zijn het in kaart brengen van de romboïde fossa en de registratie van "motor evoked potentials".

Na een grondig onderzoek van de bodem, is het vaak mogelijk om het gebied te vinden waar de formatie het dichtst bij het ependyma ligt, dat drastisch kan worden verdund, en om de CM te naderen of om de hematoomholte te openen, is het voldoende om de hersenen op te lossen met dunne takken van de anatomische forceps. Met een diepere ordening van vasculaire misvorming, is het noodzakelijk om de medulla in een klein gebied te ontleden. Relatief veilig is de dissectie van de onderkant van de IV-ventrikel in de middellijn tussen de kernen van de gezichtszenuwen. Wanneer de misvorming zich onder de stria medullaris bevindt, wordt dissectie van de bodem van de IV-ventrikel aanbevolen in het gebied van de mediane achterste spleet caudaal ten opzichte van de obex of langs de intramedullaire en laterale sulci.

Bij het verwijderen van de grot en het hematoom van de stam, worden smalle spatels alleen gebruikt voor het kweken van de cerebellaire amandelen. Het verschaffen van toegang tot de vasculaire malformatie zelf wordt uitgevoerd door gereedschappen die de chirurg manipuleert: dunne zuigkracht, een pincet met smalle takken, een microscoop, etc. Omdat er praktisch geen bloedstroom is in grotten, kunnen ze en moeten ze worden verwijderd door chippen, wat het trauma van de operatie vermindert.

Wanneer ingekapselde hematomen na het verwijderen van hun inhoud - bloedstolsels van verschillende mate van lysis en organisatie - is het raadzaam om de capsule te mobiliseren, deze in fragmenten te snijden en, indien mogelijk, volledig te verwijderen.

De toename van de symptomen (laesie van FMN of dirigenten) direct na de operatie wordt volgens verschillende gegevens opgemerkt in 29% - 67% van de gevallen, maar bij ongeveer de helft van de patiënten daalden deze symptomen vervolgens gedeeltelijk of volledig terug, wat wijst op een persistent neurologisch defect in ongeveer 15% - 30% van de bediening. Verbetering van de conditie van patiënten onmiddellijk na de operatie wordt meestal waargenomen na verwijdering van hematomen. Wanneer holle misvormingen buiten het bloedingstadium worden verwijderd, is de uitkomst in de meeste gevallen onbevredigend: de symptomen nemen bij 73% van de patiënten toe.

Holle ruggenmergmisvormingen

Cavernous misvormingen van het ruggenmerg zijn zeldzaam - 5% - 8% van alle holtes. Spinale CM's worden vaker intramedullair (tot 85%) gevonden, maar gevallen van extramedullaire, inclusief extradurale lokalisatie zijn ook bekend. De meest karakteristieke lokalisatie van misvormingen op het niveau van de cervicale en thoracale en ruggemergsegmenten.

Klinische symptomen van de ziekte kunnen op elke leeftijd voorkomen. Voor de manifestatie van de ziekte de meest typische acute ontwikkeling van segmentale, geleidende, minder vaak - radiculaire symptomen van verschillende ernst. Deze symptomen lijken in de regel tegen de achtergrond van intense pijn. Gevallen van subacute ontwikkeling van de ziekte komen minder vaak voor. Afhankelijk van de locatie van de CM ten opzichte van de centrale as, kunnen de symptomen bilateraal of lateraal zijn. In de toekomst zijn verschillende varianten van de cursus mogelijk, waaronder herhaalde episodes van verslechtering met daaropvolgend gedeeltelijk herstel van gestoorde functies, of een geleidelijke toename van neurologische aandoeningen. Volledige regressie van symptomen is zeldzaam. Bij een aanzienlijk deel van de patiënten, vooral met een lange geschiedenis, worden aanhoudende uitgesproken sensorimotorische aandoeningen en bekkenstoornissen gevormd. Er wordt ook aandacht besteed aan het feit dat aanhoudende radiculaire of centrale pijn de voornaamste klacht van patiënten kan zijn.

De beschrijving van gevallen van asymptomatische holte van de ruggegraatsholte is zeldzaam. In de regel worden ze gedetecteerd door spinale MRI bij patiënten met meerdere, waaronder familiale, cavernoma's.

Bij het bepalen van de tactiek van de behandeling van symptomatische wervelholten zijn de meeste neurochirurgen geneigd om chirurgische ingrepen te bevorderen, omdat beschikbare informatie over het natuurlijke verloop van de ziekte suggereert dat spinale cavernomen in de meeste gevallen vroeg of laat leiden tot de ontwikkeling van blijvende invaliditeit. De keuze voor de operatie wordt meer specifiek gemaakt bij patiënten die een re-bloeding hebben ondergaan, evenals bij aanwezigheid van voldoende uitgesproken segmentale en geleidende stoornissen.

Afhankelijk van de locatie van de cavernoma, de leeftijd van de patiënt en de ervaring van de chirurg, kunnen verschillende toegangsmogelijkheden worden gebruikt: laminectomie, laminotomie, laminoplastie. In het geval van een holte van het ruggenmerg is in de regel blootstelling aan duurzaamheid op één of twee niveaus voldoende, waardoor laminectomie de belangrijkste toegangsoptie is. Hemilaminectomie is aan te raden bij het verwijderen van extraramedullaire letsels.

Wanneer een cavernoma wordt gedetecteerd in de achterste subarachnoïde ruimte, begint de verwijdering ervan. In het geval van cavernoma's diep in het ruggenmerg, duidt de aanwezigheid van duidelijke lokale veranderingen op het oppervlak op de nabijheid van misvorming en zorgt het voor myelotomie in dit gebied. Bij afwezigheid van duidelijke richtlijnen, die typerend zijn voor laterale holtes, is het raadzaam om door de uitgangszone van de achterwortels van de overeenkomstige zijde te gaan. Mediane myelotomie wordt zelden gebruikt. Verwijdering van de cavernoma is aan te raden om te beginnen met zijn interne decompressie en in de aanwezigheid van een hematoom - met zijn lediging.

Functionele resultaten van operaties zijn afhankelijk van vele factoren. Volgens veel neurochirurgen worden de beste resultaten bereikt met de posterieure positie van de holte, en verslechtering na de operatie is significant geassocieerd met de anterior rangschikking van misvormingen. Er werd aangetoond dat de uitkomst van een operatie afhangt van de duur van de symptomen - de resultaten van operaties zijn slechter als de duur van de ziekte langer is dan 3 jaar. Over het algemeen wordt verbetering in neurologische functies na verwijdering van de intramedullaire holte waargenomen bij ongeveer 60% van de patiënten. Tegelijkertijd merken veel auteurs op dat in een bepaald aantal gevallen de neurologische symptomen na de operatie toenemen. Postoperatieve achteruitgang kan zowel omkeerbaar als onomkeerbaar zijn. Volgens de resultaten van vervolgonderzoeken blijft een aanhoudend neurologisch defect bestaan ​​bij ongeveer 9% van de geopereerde patiënten.

De mening die je hebt na het lezen van de materialen op het internet en het lezen van speciale literatuur kan niet als definitief worden beschouwd zonder het advies van een specialist.

COVERNOMEN (CAVERMALFORMATIONS)

Een verscheidenheid aan vasculaire misvormingen die zich vormen in verschillende delen van de hersenen en het ruggenmerg. Deze formaties zijn meestal duidelijk afgebakend van de omringende weefsels en vertegenwoordigen een combinatie van vasculaire holtes van verschillende grootten en vormen die bloedvervalproducten bevatten. Deze formatie mag zich op geen enkele manier gedurende het hele leven manifesteren, daarom moeten de indicaties voor het verwijderen van de holte zeer zorgvuldig worden afgewogen door de arts en de patiënt.

Algemene informatie. pathologische anatomie

Een van de werkterreinen van het Instituut voor de behandeling van vasculaire pathologie van het centrale zenuwstelsel is de behandeling van patiënten met cavernomen. Deze formaties behoren tot de groep van vasculaire malformaties, die ook AVM, telangiectasia en veneuze angiomen omvat. Onder klinisch gemanifesteerde misvormingen van verschillende soorten cavernomen (caverneuze angiomen) vormen ongeveer 30%, de tweede plaats na AVM.

Verwijderen van cavernoma. Intraoperatieve foto

Macroscopisch zijn cavernomen formaties met een hobbelig oppervlak, blauwachtig van kleur, bestaande uit holtes gevuld met bloed (grotten). De cavernoma's zijn in de regel afgerond en vrij duidelijk afgebakend van het omringende weefsel. Grotten kunnen nauw aan elkaar passen, of gemakkelijk van het hoofdconglomeraat worden gescheiden. De grootte van de holle holtes en hun relatie met het stroma kan verschillen. Sommige formaties bestaan ​​voornamelijk uit holtes met dunne, snel instortende wanden, andere - uit trombose holtes en bindweefsel. De stoffen rondom de grot worden meestal grof gewijzigd. Typische gele verkleuring van de hersenstof en de hersenvliezen, wat duidt op bloeding geleden. Deze functie helpt grot tijdens operaties te detecteren. Bij de operatie in de substantie van de hersenen op de grens met de cavernoma, ziet men veel kleine arteriële bloedvaten. Er zijn echter geen duidelijke aanwijzingen voor het rangeren van bloed, hoewel er geen bewijs is dat de holle holte volledig geïsoleerd is van het circulatiesysteem van de hersenen. In de buurt van de cavernoma, vaak één, bevinden zich zelden verschillende grote aderen, die soms het uiterlijk hebben van een typisch veneus angioom. Histologisch onderzoek van de holte zijn dunwandige holten van onregelmatige vorm, waarvan de wanden worden gevormd door het endotheel. Holten kunnen nauwsluitend in elkaar passen, of gescheiden worden door collageenvezels of vezelig weefsel. Grotten kunnen worden gevuld met vloeibaar bloed of trombose. Calcificatie- en hyalinoseplaatsen zijn te vinden in het cavernoma-weefsel. Een frequent teken is de aanwezigheid in het stroma van de vorming van tekenen van recidiverende bloedingen in de vorm van hematoomresten van verschillende recepturen, evenals fragmenten van de capsule, typisch voor chronisch hematoom. Soms is er een combinatie van een holte met andere vasculaire malformaties - AVM en telangiectasieën. In de praktijk is een verplicht teken van een holte de aanwezigheid van hemosiderine-afzettingen in de aangrenzende merg. Kleine vaten in de omliggende weefsels zijn normaal gevormde arteriolen en capillairen, en de aderen die zichtbaar zijn tijdens operaties hebben een normale structuur.

Afmetingen en lokalisatie

Spinale cavernoma op Th2-niveau

De afmetingen van de holte kunnen heel verschillend zijn - van microscopisch tot reusachtig. Cavernoma's met een grootte van 2-3 cm zijn het meest kenmerkend. Cavernoma's kunnen zich in alle delen van het CNS bevinden. Tot 80% van de holtes worden supratentoriaal gevonden. De typische lokalisatie van de supratentoriale holte is de frontale, temporale en pariëtale lobben van de hersenen (65%). Cavernomen van de basale ganglia zijn zeldzaam en de optische heuvel is 15% van de waarnemingen. Meer zelden worden cavernomen van de laterale en derde ventrikels, het hypothalamische gebied, corpus callosum en intracraniële delen van de schedelzenuwen aangetroffen. In de achterste schedelfossa bevinden de cavernomen zich meestal in de hersenstam, voornamelijk in het deksel van de brug. Geïsoleerde cavernomen van de middenhersenen zijn vrij zeldzaam, en cavernomen van de medulla oblongata zijn de minste tekens. Cerebellaire cavernoma's (8% van alle holten) bevinden zich vaker in de hemisferen, minder vaak in de worm. Cavernomen van de mediale hemisferen van de kleine hersenen, evenals de worm, kunnen zich uitbreiden naar de IV-ventrikel en naar de hersenstam. Ruggenmerg cavernoma's in onze serie goed voor 2,5% van alle holtes. Rekening houdend met de locatie van de holte in termen van de complexiteit van toegang en het risico van chirurgische interventie, is het gebruikelijk om de supratentoriale holtes op te delen in oppervlakkige en diepe holtes. Onder de oppervlakteholtes, die zich bevinden in functioneel belangrijke zones (spraak, sensorimotor, visuele cortex, eiland) en buiten deze zones worden onderscheiden. Alle diepe cavernes moeten worden beschouwd als gelegen in functioneel significante zones. Volgens onze gegevens vormen de cavernomen van functioneel significante gebieden van de grote hemisferen 20% van de supratentoriale holten. Voor de holte van de achterste craniale fossa moeten alle lokalisaties, met uitzondering van de holte van de laterale hersenhelften van het cerebellum, als functioneel significant worden beschouwd. CNS-cavernoma's kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn. Het laatste wordt gedetecteerd bij 10-20% van de patiënten. Volgens onze gegevens waren patiënten met meerdere cavernomen goed voor 12,5% van de patiënten. Enkele cavernomen zijn kenmerkend voor de sporadische vorm van de ziekte en meerdere cavernomen zijn erfelijk. Het aantal gevallen van meerdere holtes in erfelijke vorm bereikt 85%. Het aantal gaatjes in één persoon varieert van twee tot tien of meer. In sommige gevallen is het aantal caviteiten zo groot dat het moeilijk te tellen is.

overwicht

Cavernoma's kunnen tijdens het leven van een persoon asymptomatisch blijven, daarom is het nogal moeilijk om een ​​idee te krijgen van de prevalentie van pathologie. Volgens enkele studies worden cavernomen gevonden bij 0,3% -0,5% van de bevolking. Het is niet mogelijk om in te schatten hoeveel van deze holten klinisch manifest zijn, omdat er geen dergelijke studies zijn. Het is echter veilig om te zeggen dat het overweldigende aantal gaatjes asymptomatisch blijft. Cavernoma's worden gevonden in twee hoofdvormen - sporadisch en erfelijk. Tot voor kort werd aangenomen dat de sporadische vorm van de ziekte de meest voorkomende is. Recente studies hebben aangetoond dat de verhouding tussen sporadische en familiale holtes afhangt van de kwaliteit van het onderzoek van de familieleden van patiënten met klinisch gemanifesteerde pathologie - hoe groter de dekking van de proefpersonen, hoe hoger het percentage erfelijke vormen. Volgens sommige gegevens bereikt de frequentie van erfelijke vormen 50%. CNS-cavernomen kunnen zich op elke leeftijd klinisch manifesteren, van baby tot gevorderd. Onder degenen die in twee gevallen aan het instituut werden onderzocht, verschenen de eerste symptomen van de ziekte vanaf de eerste levensweken, en bij enkele patiënten ouder dan 60 jaar. Het meest typerend is de ontwikkeling van de ziekte op de leeftijd van 20-40 jaar. Volgens onze gegevens, met een erfelijke vorm van pathologie, verschijnen de eerste tekenen van de ziekte vaker bij kinderen dan bij sporadische cavernomen. De verhouding tussen mannen en vrouwen bij patiënten met cavernes is ongeveer hetzelfde.

Etiologie en pathogenese

Meerdere cavernomen bij een patiënt
met de familievorm van de ziekte

Cavernoma's kunnen sporadisch en erfelijk zijn. De etiopathogenese van de ziekte kan het best worden bestudeerd voor de erfelijke vorm van pathologie. De autosomaal dominante wijze van overerving is nu bewezen en drie genen zijn geïdentificeerd waarvan mutaties leiden tot de vorming van een holte: CCM1 / Krit1 (locus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (locus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (locus q25.2 -q27 ). Studies naar het decoderen van de moleculaire mechanismen van realisatie van deze genen hebben aangetoond dat de vorming van een holte gepaard gaat met een verminderde vorming van endotheelcellen. Er wordt aangenomen dat de eiwitten gecodeerd door de drie genen in een enkel complex werken. De etiologie van sporadische holten blijft onduidelijk. Het is bewezen dat sommige cavernes door radio worden geïnduceerd. Er is ook een immuun-inflammatoire theorie van het ontstaan ​​van de ziekte. Het belangrijkste mechanisme voor de ontwikkeling van eventuele klinische symptomen bij patiënten met cavernomen is enkelvoudige of herhaalde macro- of micro-bloeding. De criteria voor de diagnose van "cavernoma bloeding" blijven het onderwerp van discussie. Het belang van dit probleem is te wijten aan het feit dat de frequentie van bloedingen een van de belangrijkste factoren is bij het bepalen van de indicaties voor chirurgische interventie, evenals bij het evalueren van de effectiviteit van verschillende behandelmethoden, met name radiochirurgie. Afhankelijk van de gebruikte criteria, varieert de frequentie van bloedingen sterk, van 20% tot 55%. Volgens verschillende bronnen is de frequentie van bloedingen van 0,1% tot 2,7% per caverne per jaar.

Het ziektebeeld van de ziekte

Het ziektebeeld van de ziekte hangt grotendeels af van de lokalisatie van de formaties. De meest typische klinische manifestaties van een holte zijn epileptische aanvallen en acute of subacute ontwikkeling van focale neurologische symptomen. Dit laatste kan optreden als een achtergrond van hersensymptomen en bij afwezigheid ervan. In sommige gevallen zijn de reden voor de enquête niet-specifieke subjectieve symptomen, meestal - hoofdpijn. Bij een aantal patiënten zijn al deze manifestaties mogelijk in verschillende combinaties. Epileptische aanvallen zijn kenmerkend voor patiënten met supratentoriale cavernomen, waarbij ze voorkomen in 76% van de gevallen, en met lokalisatie van een holte in de neocortex, in 90%. Het beloop van het epileptisch syndroom varieert van uiterst zeldzame aanvallen tot de vorming van farmacoresistente epilepsie met frequente aanvallen. Focale symptomen zijn typisch voor de holte van de diepe delen van de hersenhelften, hersenstam en kleine hersenen. Het ernstigste beeld kan zich voordoen in het geval van cavernoma's van het diencefale gebied en de hersenstam, die worden gekenmerkt door de vorming van afwisselende syndromen, waaronder duidelijke oculomotorische stoornissen, pseudobulbar of bulbaire symptomen. Herhaalde bloedingen in dit gebied leiden tot blijvende invaliditeit. Met een zekere lokalisatie van de holte, kan het klinische beeld te wijten zijn aan occlusie van de CSF-routes. Asymptomatische cavernomen worden in de regel gevonden bij het onderzoeken van een andere ziekte, tijdens preventieve onderzoeken en ook bij het onderzoeken van familieleden van patiënten met klinisch gemanifesteerde cavernomen.

Instrumentele diagnostiek van een holte

MRI-tractografie bij een patiënt met
diepe cavernoma

De meest nauwkeurige methode voor instrumentele diagnostiek van een holte is MRI, die 100% gevoeligheid en 95% specificiteit heeft met betrekking tot deze pathologie. De modi, gewogen door de inhomogeniteit van het magnetische veld, hebben de hoogste gevoeligheid, vooral met betrekking tot kleine holtes. Het wijdverbreide gebruik van dergelijke regimes heeft geleid tot een significante toename van het aantal gediagnosticeerde gevallen met meerdere cavernomen. Tegelijkertijd blijft de kwestie van de histologische aard van de zogenaamde holte type IV nog steeds controversieel. Het is mogelijk dat ze telangiëctasieën zijn. Functionele MRI kan worden gebruikt voor pre-operatief onderzoek bij patiënten met formaties die zich bevinden in functioneel significante gebieden van de cortex, maar de toepassing van de methode is aanzienlijk beperkt vanwege artefacten die samenhangen met de aanwezigheid van hemisiderine in het omliggende weefsel. Tractografie kan worden gebruikt bij het plannen van het verwijderen van diepe grotten en bij het berekenen van de stralingsdosis in stereotactische radiochirurgie. De informatie-inhoud van angiografie bij de diagnose van een holte was en blijft minimaal. De methode kan worden gebruikt voor de differentiële diagnose van cavernoma met AVM en perifeer aneurysma. Computertomografie bracht fundamentele veranderingen aan in de diagnose van een holte, omdat hierdoor misvormingen konden worden gedetecteerd die niet werden gedetecteerd tijdens angiografie. Tegelijkertijd is het volgens CT-gegevens zelden mogelijk om een ​​definitieve diagnose te stellen. Momenteel kan CT worden gebruikt als een snelle methode voor de diagnose van bloeding uit een cavernoma wanneer MRI niet mogelijk is.

Indicaties voor een operatie

Het verwijderen van cavernoma is een erkende effectieve behandeling voor een ziekte. Tegelijkertijd is het bepalen van indicaties voor een operatie een moeilijke taak. Dit komt voornamelijk door het feit dat de ziekte over het algemeen goedaardig is. De overgrote meerderheid van de patiënten op het moment van behandeling heeft geen objectieve symptomen van schade aan het centrale zenuwstelsel en gevallen van aanhoudende invaliditeit worden voornamelijk opgemerkt met herhaalde bloedingen van de caverneuze dieptestructuren en hersenstam, moeilijk toegankelijk voor de operatie. Aan de andere kant is de voorspelling van het beloop van de ziekte in elk specifiek geval onmogelijk en een succesvolle operatie kan de patiënt ontlasten van de risico's die zijn verbonden met de ziekte. De belangrijkste criteria bij het bepalen van de indicaties voor chirurgie, houden we rekening met de lokalisatie van de cavernoma en het klinische verloop van de ziekte. Op basis van deze factoren wordt de bewerking in de volgende gevallen weergegeven:

cavernomen van oppervlakkige locatie buiten functioneel significante gebieden, gemanifesteerd door bloeding of epileptische aanvallen;

corticale en subcorticale cavernomen die zich bevinden in functioneel significante zones, diepe cavernomen van de grote hemisferen, cavernomen van de hersenstam, cavernomen van de mediale hemisferen van de kleine hersenen, gemanifesteerd door herhaalde hemorragieën met de vorming van aanhoudende neurologische aandoeningen of ernstig epileptisch syndroom.

Naast deze criteria zijn er een aantal voorwaarden die de indicaties voor chirurgie bepalen: de grootte van de cavernoma, de duur van de bloeding, de leeftijd van de patiënt, comorbiditeit, enz. In elk geval zijn de indicaties voor het verwijderen van de cavernoma relatief, daarom is de noodzakelijke voorwaarde voor de beslissing het bewustzijn van de patiënt over de aard van de ziekte en de opties zijn koers, het doel van de operatie en de mogelijke uitkomsten ervan. In het geval van moeilijk bereikbare gaatjes is een radiochirurgische behandeling mogelijk, hoewel informatie over de effectiviteit ervan tegenstrijdig is. Bij toepassing van deze methode moet de patiënt worden geïnformeerd over het risico op complicaties.

Chirurgische ingrepen: techniek en resultaten

Het plannen van toegang en het uitvoeren van chirurgische ingrepen voor grotverwijdering van de grote hemisferen is over het algemeen consistent met de algemene principes die worden gebruikt bij operaties van de hersenmassa's. In het geval van oppervlakkige subcorticale lokalisatie, vergemakkelijkt het zoeken naar misvorming de aanwezigheid van posthemorrhagische veranderingen in de oppervlakkige cortex en membranen van de hersenen. De cavernoma is in de regel duidelijk afgebakend van de medulla, wat de secretie ervan vereenvoudigt. In het geval van lokalisatie van de cavernoma buiten de functioneel belangrijke zones, vergemakkelijkt en versnelt de toewijzing van misvormingen in het gebied van perifocale veranderingen en de verwijdering ervan met één blok de werking aanzienlijk. Om de resultaten van de behandeling van epilepsie te verbeteren, wordt in sommige gevallen ook de excisie-methode van de medulla die macroscopisch is veranderd door de bloedvervalproducten rond de cavernoma gebruikt, hoewel informatie over de effectiviteit van deze techniek tegenstrijdig is Operaties om de holte te verwijderen die zich bevindt in functioneel significante corticale en subcorticale gebieden van de hersenen, evenals in diepe structuren van de grote hemisferen, hebben een aantal kenmerken. In het geval van een bloeding door een cavernoma van een dergelijke lokalisatie, dient het volgen van de patiënt gedurende 2-3 weken te worden voortgezet. De afwezigheid van regressie van focale symptomen tijdens deze periode biedt een extra reden voor chirurgische interventie. Bij het nemen van een beslissing over een operatie, moet men niet wachten op de resorptie van het hematoom, omdat de operatie meer traumatisch wordt door de organisatie en gliosis processen. Interne decompressie van de holte door het hematoom te evacueren is een noodzakelijke stap in het verwijderen van de holte van functioneel significante gebieden, omdat het het operatieve trauma kan verminderen. Resectie van perifocale post-hemorragische veranderingen is onpraktisch.

Verwijder kleine cavernomen met
gebruik van neuronavigatie

Om de uitkomst van grotverwijdering te verbeteren, worden verschillende instrumentele intraoperatieve ondersteunende technieken gebruikt. Bij afwezigheid van duidelijke anatomische oriëntatiepunten, is het raadzaam om de methoden van intraoperatieve navigatie te gebruiken. Met ultrasone scans kun je in de meeste gevallen een holte visualiseren en een toegangspad plannen. Een belangrijk voordeel van de methode is het in real time verstrekken van informatie. Beeldvorming met ultrasone holtes kan moeilijk zijn met kleine formaties. Frameloze neuronavigatie volgens de pre-operatieve MRI-gegevens stelt u in staat om een ​​zo nauwkeurig mogelijke toegang en craniotomie van de vereiste (minimaal mogelijke voor een bepaalde situatie) grootte te plannen. De techniek moet worden gebruikt om naar kleine gaatjes te zoeken. Stimulatie van het motorische gebied met een beoordeling van de motorische reactie en M-respons moet worden gebruikt in alle gevallen van mogelijke intraoperatieve schade aan de motorische cortex of piramidale traktaten. Met deze techniek kunt u de meest zachte toegang tot de holte plannen en de mogelijkheid van excisie van de zone van perifocale veranderingen in de hersubstantie beoordelen. Intraoperatief gebruik van ECOG voor het beoordelen van de behoefte aan excisie van verre foci van epileptiforme activiteit is aan te bevelen bij patiënten met een lange geschiedenis van epilepsie en farmacoresistente episoden. In het geval van epileptische laesies van de mediale temporale structuren vertoonde de amygloalogypocamppectomiemethode onder ECoH een hoog rendement.
Bij elke lokalisatie van de cavernoma moet men streven naar de volledige verwijdering van de misvorming vanwege de hoge frequentie van herhaalde bloedingen van de gedeeltelijk verwijderde holten. Het is noodzakelijk om veneuze angiomen te behouden die zich in de onmiddellijke nabijheid van de holte bevinden, aangezien hun uitsnijding geassocieerd is met de ontwikkeling van stoornissen van de veneuze uitstroom uit de medulla grenzend aan de holte.
In de meeste gevallen kunnen cavernoma's, zelfs van zeer grote omvang, volledig worden verwijderd en de uitkomsten van operaties zijn meestal gunstig: bij de meeste patiënten treden neurologische aandoeningen niet op. Bij patiënten met epileptische aanvallen wordt in 75% van de gevallen verbetering geconstateerd en in 62% van de gevallen komen epileptische aanvallen niet meer voor na verwijdering van de cavernoma. Het risico op het ontwikkelen van postoperatieve neurologische complicaties hangt grotendeels af van de lokalisatie van de formatie. De frequentie van ontwikkeling van defecten in cavernes die zich bevinden in functioneel onbeduidende delen van de grote hemisferen is 3%. Met corticale en subcorticale cavernomen van functioneel significante gebieden neemt dit cijfer toe tot 11%. Het risico van optreden of verergering van neurologische tekortkomingen in het geval van verwijdering van de holle diepe lokalisatie bereikt 50%. Opgemerkt moet worden dat het neurologische defect dat optreedt na een operatie vaak omkeerbaar is. Postoperatieve mortaliteit is 0,5%.

Hersenstam cavernomen

Behandeling van holachtige angiomen van de hersenstam heeft een aantal kenmerken die de toewijzing van deze pathologie aan een onafhankelijke groep rechtvaardigen. Ten eerste maakt de anatomie en functionele betekenis van de romp chirurgische ingrepen in dit gebied uiterst moeilijk. Vanwege de compacte locatie van een groot aantal verschillende, waaronder vitale, formaties in de hersenstam, veroorzaken alle, zelfs minimale bloedingen van de caverneuze stam neurologische stoornissen, die het verloop van de ziekte onderscheidt van klinische manifestaties in grotten van de grote hemisferen. De kleine omvang van de caverneuze stam compliceert vaak de histologische verificatie van pathologie, en daarom wordt de aard van de ziekte vaker dan met cavernomen van andere lokalisatie niet herkend.Volgens MRI en operaties zijn er drie varianten van pathologische formaties, verenigd door de algemene naam "cavernomen van de romp": - subacute en chronische hematomen, waarvan de verwijdering slechts in 15% van de gevallen het holle weefsel kan verifiëren. Het is mogelijk dat deze hematomen zijn gebaseerd op andere misvormingen dan caverneus, mogelijk telangiëctasieën, typische cavernes in combinatie met acute, subacute of chronische hematomen, typische cavernoma's met een heterogene structuur en omgeven door een hemosidarinering zonder tekenen van bloeding. Cavity trunk onderscheidt twee hoofdopties. Een stroke-achtige variant wordt gekenmerkt door een acute ontwikkeling van gemarkeerde stamklachten, vaak in het geval van hevige hoofdpijn. Deze variant vindt in de regel plaats in hematomen van de romp zonder MRI van tekenen van een cavernoma. De pseudotumor-variant wordt gekenmerkt door een langzame toename van stamklachten, die soms enkele maanden aanhoudt. Een dergelijke cursus is typisch voor patiënten met een typische MRI-afbeelding van een holte. In beide gevallen stabiliseert het beloop van klinische symptomen zich geleidelijk en kan het in de toekomst geheel of gedeeltelijk achteruitgaan. Een analyse van de resultaten van chirurgische ingrepen heeft aangetoond dat ze duidelijk afhankelijk zijn van het gedetecteerde type onderwijs. Dus, bij het verwijderen van subacute en chronische hematomen van de romp, regresseerden de symptomen in respectievelijk 80% en 60% van de gevallen. Bij het verwijderen van een holte met tekenen van bloeding, was de klinische uitkomst minder bevredigend en als het werd verwijderd met een holte zonder tekenen van bloeding, was de uitkomst meestal onbevredigend. Identificatie van deze patronen vormde de basis voor het bepalen van de indicaties voor chirurgische interventie.

Indicaties voor het verwijderen van een grotkist. Chirurgische behandeling van een holle hersenstam

De belangrijkste indicaties voor chirurgische behandeling van een holle holte zijn de aanwezigheid van een subacuut of chronisch hematoom, re-bloeding en de gestaag toenemende symptomen van laesie van de romp. Bij hematomen van de romp is de optimale interventieperiode 2-4 weken vanaf het moment van hemorragie en hematoomvorming. Conservatieve toediening verdient de voorkeur in gevallen waarin de neurologische symptomen op het moment van de behandeling significant zijn teruggedrongen, evenals met een kleine hoeveelheid hematoom (minder dan 3 ml), met een diepe locatie van misvormingen en dienovereenkomstig een hoog risico op een toename van de symptomen na een operatie.

De keuze voor chirurgische toegang is altijd gebaseerd op een grondige studie van de topografie van het onderwijs volgens MRI-gegevens. Verwijdering van hematoom en / of cavernoma wordt uitgevoerd vanaf de zijde van de nauwste hechting aan het oppervlak van de hersenstam. Medio suboccipital craniotomie met toegang via de IV-ventrikel wordt het meest gebruikt. Dit is te wijten aan het feit dat de meeste hematomen en misvormingen subependymatisch zijn gelegen, in het gebied van de brugband. Zelfs met grote hematomen die bijna de volledige diameter van de romp in beslag nemen, is deze toegang het meest aanvaardbaar, vanwege de eenvoud van de implementatie ervan en minder traumatisch dan andere benaderingen. In het geval van cavernoma's en hematomen gelegen in de ventrale-laterale delen van de brug, vanuit ons oogpunt, zijn de meest optimale retrolabirint, preshymose en subvisuele toegangen, omdat zij een bredere kijkhoek van het operatieveld verschaffen en dienovereenkomstig een grotere mogelijkheid van radicale verwijdering van de misvorming en capsule van het chronische hematoom. Verwijdering van hematomen en misvormingen van de middenhersenen is mogelijk via de subtentorial supracerebellaire of suboccipital transiëneriële toegang. Een belangrijke fase van de operatie is het bepalen van de projectie van de locatie van de FMN-kernen in de bodem van de romboïde fossa (mapping) door motorreacties te registreren. Informatie over de locatie van de belangrijkste nucleaire structuren van de hersenstam stelt de chirurg in staat zo ver mogelijk van deze structuren weg te manipuleren. Tijdens operaties aan de hersenstam worden spatels niet gebruikt - de chirurg creëert een gezichtsveld met het gereedschap waarmee hij de operatie uitvoert - zuigkracht, forceps, schaar, enz. Tijdens de operatie wordt de caverneuze angioom in delen verdeeld en verwijderd. Bij chronische hematomen moet de capsule zo radicaal mogelijk worden verwijderd. In het geval van onvolledige verwijdering van een cavernoma of capsule van een chronisch hematoom zijn herhaalde bloedingen mogelijk. Vaker komen ze voor na het verwijderen van chronische hematomen. Dit is te wijten aan het feit dat bij onvoldoende herziening van de wanden van het hematoom fragmenten van een kleine misvorming erin kunnen blijven zitten, wat de oorzaak was van de eerste bloeding. In de toekomst kan deze misvorming worden omgezet in een grotere grot.

Lezing door Academician A.N. Konovalova "Cavernoma CNS"