Wat betekent de diagnose - demyeliniserende ziekte van de hersenen

Elk jaar een groeiend aantal ziekten van het zenuwstelsel, vergezeld van demyelinisatie. Dit gevaarlijke en meestal onomkeerbare proces beïnvloedt de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg, leidt tot aanhoudende neurologische aandoeningen en individuele vormen laten de patiënt geen kans om te leven.

Demyeliniserende ziekten worden steeds vaker gediagnosticeerd bij kinderen en bij relatief jonge mensen in de leeftijd van 40-45 jaar, er is een neiging tot een atypisch verloop van pathologie, de verspreiding ervan naar die geografische gebieden waar de incidentie erg laag was.

Het probleem van diagnose en behandeling van demyeliniserende ziekten is nog steeds moeilijk en slecht bestudeerd, maar onderzoek op het gebied van moleculaire genetica, biologie en immunologie, actief uitgevoerd sinds het einde van de vorige eeuw, heeft ons in staat gesteld een stap vooruit in deze richting te zetten.

Dankzij de inspanningen van wetenschappers, werpen ze licht op de basismechanismen van demyelinisatie en de oorzaken ervan, ontwikkelen ze schema's voor de behandeling van individuele ziekten en het gebruik van MRI als belangrijkste diagnostische methode maakt het mogelijk het pathologische proces te bepalen dat al in een vroeg stadium is begonnen.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

De ontwikkeling van het demyelinatieproces is gebaseerd op auto-immunisatie, wanneer specifieke eiwitten-antilichamen in het lichaam worden gevormd, die de componenten van de cellen van het zenuwweefsel aanvallen. Ontwikkelen in reactie op deze ontstekingsreactie leidt tot onomkeerbare schade aan de processen van neuronen, de vernietiging van hun myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.

Risicofactoren voor demyelinisatie:

• Erfelijke predispositie (geassocieerd met de genen van het zesde chromosoom, evenals mutaties van de genen van cytokinen, immunoglobulinen, myeline-eiwitten);
• Virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Chronische foci van bacteriële infectie, dragerschap van H. pylori;
• Vergiftiging door zware metalen, benzinedampen, oplosmiddelen;
• Sterke en langdurige stress;
• Kenmerken van het dieet met een overwicht van eiwitten en vetten van dierlijke oorsprong;
• Ongunstige omgevingsomstandigheden.

Opgemerkt wordt dat demyeliniserende laesies enige geografische afhankelijkheid hebben. Het grootste aantal gevallen wordt geregistreerd in de centrale en noordelijke delen van de Verenigde Staten, Europa, een vrij hoge incidentie in Siberië, Centraal-Rusland. In tegenstelling tot mensen in Afrikaanse landen, Australië, Japan en China, zijn demyeliniserende ziekten zeer zeldzaam. Race speelt ook een duidelijke rol: blanken zijn dominant onder demyeliniserende patiënten.

Het auto-immuunproces kan zichzelf beginnen onder ongunstige omstandigheden, dan speelt erfelijkheid een primaire rol. Vervoer van bepaalde genen of mutaties daarin leidt tot een inadequate productie van antilichamen die de hemato-encefale barrière binnendringen en een ontsteking veroorzaken met de vernietiging van myeline.

Een ander belangrijk pathogenetisch mechanisme is demyelinisatie tegen infecties. Het pad van de ontsteking is in dit geval enigszins anders. De normale reactie op de aanwezigheid van een infectie is de vorming van antilichamen tegen de eiwitcomponenten van micro-organismen, maar het gebeurt dat de eiwitten van bacteriën en virussen zo vergelijkbaar zijn met die in de weefsels van de patiënt dat het lichaam zijn eigen en andere begint te 'verwarren', waarbij zowel microben als hun eigen cellen worden aangevallen.

Inflammatoire auto-immuunprocessen in de vroege stadia van de ziekte leiden tot reversibele stoornissen van de impulsgeleiding en het gedeeltelijke herstel van myeline stelt neuronen in staat om ten minste gedeeltelijk te functioneren. In de loop van de tijd vordert de afbraak van de membranen van de zenuwen, worden de processen van neuronen "kaal" en is er eenvoudigweg niets om signalen uit te zenden. In dit stadium verschijnt een aanhoudend en onomkeerbaar neurologisch tekort.

Op weg naar diagnose

Symptomatologie van demyelinisatie is zeer divers en hangt af van de locatie van de laesie, het verloop van een bepaalde ziekte, de mate van progressie van symptomen. De patiënt ontwikkelt meestal neurologische stoornissen, die vaak van voorbijgaande aard zijn. De eerste symptomen kunnen visuele stoornissen zijn.

Wanneer de patiënt voelt dat er iets mis is, maar hij er niet langer in slaagt de veranderingen te rechtvaardigen met vermoeidheid of stress, gaat hij naar een dokter. Het is uiterst problematisch om een ​​specifiek type demyelinisatieproces alleen op basis van de kliniek te vermoeden, en de specialist heeft niet altijd een duidelijk vertrouwen in de demyelinisatie, daarom is geen aanvullend onderzoek nodig.

voorbeeld van demyelinisatie foci in multiple sclerose

De belangrijkste en zeer informatieve manier om een ​​demyeliniseringsproces te diagnosticeren wordt van oudsher beschouwd als MRI. Deze methode is onschadelijk, kan worden gebruikt voor patiënten van verschillende leeftijden, zwangere vrouwen en contra-indicaties zijn overmatig gewicht, angst voor beperkte ruimtes, de aanwezigheid van metalen structuren die reageren op een sterk magnetisch veld, geestesziekte.

Ronde of ovale hyperintense foci van demyelinisatie op MRI worden voornamelijk aangetroffen in de witte materie onder de corticale laag, rond de ventrikels van de hersenen (periventriculair), diffuus verspreid, hebben verschillende grootten - van enkele millimeters tot 2-3 cm. deze meer "jonge" gebieden van demyelinisatie accumuleren een contrastmiddel beter dan de al lang bestaande.

De belangrijkste taak van een neuroloog bij het detecteren van demyelinisatie is het bepalen van de specifieke vorm van de pathologie en het selecteren van de geschikte behandeling. De voorspelling is dubbelzinnig. Het is bijvoorbeeld mogelijk om tientallen of meer jaren te leven met multiple sclerose en met andere variëteiten kan de levensverwachting een jaar of korter zijn.

Multiple sclerose

Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende vorm van demyelinisatie en treft ongeveer 2 miljoen mensen op aarde. Onder patiënten overheersen jongeren en mensen van middelbare leeftijd, 20-40 jaar, vrouwen vaker ziek. In de omgangstaal spreken mensen die ver van de geneeskunde zijn, vaak de term "sclerose" uit in verband met leeftijdsgerelateerde veranderingen die verband houden met een verminderd geheugen en denkprocessen. MS met deze "sclerose" heeft niets te maken.

De ziekte is gebaseerd op auto-immunisatie en schade aan zenuwvezels, de afbraak van myeline en de daaropvolgende vervanging van deze foci door bindweefsel (vandaar "sclerose"). Gekenmerkt door de diffuse aard van de veranderingen, dat wil zeggen, demyelinisatie en sclerose worden in verschillende delen van het zenuwstelsel gevonden, zonder een duidelijk patroon in de verdeling ervan te tonen.

De oorzaken van de ziekte zijn niet tot het einde opgelost. Het complexe effect van erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met bacteriën en virussen wordt verondersteld. Er wordt waargenomen dat de pc-frequentie hoger is wanneer er minder zonlicht is, dat wil zeggen verder van de evenaar.

Gewoonlijk worden verschillende delen van het zenuwstelsel in één keer aangetast en is betrokkenheid van zowel de hersenen als het ruggenmerg mogelijk. Een onderscheidend kenmerk is de detectie op MRI van plaques van verschillende recepturen: van zeer vers tot sclerotisch. Dit duidt op een chronische, aanhoudende aard van ontsteking en verklaart een verscheidenheid aan symptomen met een verandering van symptomen naarmate de demyelinisatie vordert.

Symptomen van MS zijn zeer divers, omdat de laesie tegelijkertijd verschillende delen van het zenuwstelsel treft. Er zijn:

• Parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, convulsieve contracties van bepaalde spiergroepen;
• Evenwichtsstoornis en fijne motoriek;
• Verzwakking van de spieren van het gezicht, veranderingen in spraak, slikken, ptosis;
• Pathologie van gevoeligheid, zowel oppervlakkig als diep;
• Van de kant van de bekkenorganen - de vertraging of incontinentie, obstipatie, impotentie;
• Met de betrokkenheid van de oogzenuwen - verminderde gezichtsscherpte, vernauwing van de velden, verminderde waarneming van kleur, contrast en helderheid.

De beschreven symptomen worden gecombineerd met veranderingen in de mentale sfeer. Patiënten zijn depressief, de emotionele achtergrond is meestal verminderd, er is een neiging tot depressie of, omgekeerd, euforie. Naarmate het aantal en de omvang van de foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa toeneemt, voegt een afname in intellect en cognitieve activiteit zich bij de veranderingen in de motorische en gevoelige sferen.

Bij multiple sclerose zal de prognose gunstiger zijn als de ziekte begint met een gevoeligheidsstoornis of visuele symptomen. In het geval dat de eerste stoornissen van beweging, balans en coördinatie optreden, is de prognose slechter, aangezien deze tekenen schade aan de kleine hersenen en subcorticale geleidende wegen aangeven.

Video: MRI bij de diagnose van demyeliniserende veranderingen in MS

Marburg's Disease

De ziekte van Marburg is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie, omdat het plotseling zich ontwikkelt, de symptomen snel toenemen, wat in enkele maanden tot de dood van de patiënt leidt. Sommige wetenschappers schrijven het toe aan de vormen van multiple sclerose.

Het begin van de ziekte lijkt op een algemeen infectieus proces, koorts, gegeneraliseerde convulsies zijn mogelijk. De snel vormende brandpunten van vernietiging van myeline leiden tot een verscheidenheid aan ernstige motorische stoornissen, aandoeningen van gevoeligheid en bewustzijn. Gekenmerkt door meningeale syndroom met ernstige hoofdpijn, braken. Vaak verhoogt de intracraniale druk.

De maligniteit van de ziekte van Marburg is geassocieerd met een predominante laesie van de hersenstam, waarbij de hoofdpaden en de kernen van de schedelzenuwen zijn geconcentreerd. De dood van de patiënt vindt plaats binnen enkele maanden na het begin van de ziekte.

Devika's ziekte

De ziekte van Devika is een demyeliniserend proces waarbij de oogzenuwen en het ruggenmerg worden aangetast. Na acuut te zijn begonnen, verloopt de pathologie snel, wat leidt tot ernstige visuele stoornissen en blindheid. De betrokkenheid van het ruggenmerg is stijgend en gaat gepaard met parese, verlamming, verminderde gevoeligheid en stoornis van de bekkenorganen.

Gevormde symptomen kunnen zich in ongeveer twee maanden vormen. De prognose van de ziekte is slecht, vooral bij volwassen patiënten. Bij kinderen is het iets beter met de tijdige benoeming van glucocorticosteroïden en immunosuppressiva. Behandelingsschema's zijn nog niet ontwikkeld, dus de therapie wordt beperkt tot het verlichten van symptomen, het voorschrijven van hormonen, ondersteunende activiteiten.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE)

PMLE is een demyeliniserende hersenziekte die vaker wordt vastgesteld bij ouderen en die gepaard gaat met meerdere beschadigingen van het centrale zenuwstelsel. In de kliniek zijn er parese, convulsies, onevenwichtigheden en coördinatie, visuele stoornissen, gekenmerkt door een afname van intelligentie, tot ernstige dementie.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Een kenmerkend kenmerk van deze pathologie wordt beschouwd als een combinatie van demyelinisatie met defecten van verworven immuniteit, die waarschijnlijk de belangrijkste factor is bij de pathogenese.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom wordt gekenmerkt door laesies van perifere zenuwen van het type progressieve polyneuropathie. Onder patiënten met een dergelijke diagnose zijn er tweemaal zoveel mannen, de pathologie heeft geen leeftijdsgrens.

Symptomen worden verminderd tot parese, verlamming, pijn in de rug, gewrichten, spieren van de ledematen. Frequente aritmieën, zweten, fluctuaties in bloeddruk, wat wijst op autonome stoornissen. De prognose is gunstig, maar in het vijfde deel van de patiënten blijven de resterende tekenen van schade aan het zenuwstelsel over.

Kenmerken van de behandeling van demyeliniserende ziekten

Voor de behandeling van demyelinisatie worden twee benaderingen gebruikt:

• Symptomatische therapie;
• Pathogenetische behandeling.

Pathogenetische therapie is gericht op het terugdringen van het proces van vernietiging van myeline vezels, eliminatie van circulerende auto-antilichamen en immuuncomplexen. Interferonen - betaferon, Avonex, Copaxone - worden algemeen gezien als de voorkeursmiddelen.

Betaferon wordt actief gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat met een lange termijnaanstelling van 8 miljoen eenheden het risico op ziekteprogressie met een derde afneemt, de kans op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties afnemen. Het medicijn wordt om de dag onder de huid ingespoten.

Immunoglobulinepreparaten (sandoglobuline, ImBio) zijn gericht op het verminderen van de productie van auto-antilichamen en het verminderen van de vorming van immuuncomplexen. Ze worden gebruikt in de verergering van vele demyeliniserende ziekten binnen vijf dagen, intraveneus toegediend met een snelheid van 0,4 gram per kilogram lichaamsgewicht. Als het gewenste effect niet wordt bereikt, kan de behandeling worden voortgezet met de helft van de dosering.

Aan het einde van de vorige eeuw werd een methode voor het filteren van alcohol ontwikkeld, waarbij auto-antilichamen worden verwijderd. Het verloop van de behandeling omvat maximaal acht procedures, waarbij tot 150 ml hersenvocht door speciale filters gaat.

Traditioneel worden plasmaferese, hormoontherapie en cytostatica gebruikt voor demyelinisatie. Plasfaferese is gericht op het verwijderen van circulerende antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedbaan. Glucocorticoïden (prednison, dexamethason) verminderen de activiteit van de immuniteit, onderdrukken de productie van antimyeline-eiwitten en hebben een ontstekingsremmend effect. Ze worden tot een week in grote doses voorgeschreven. Cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) zijn toepasbaar bij ernstige vormen van pathologie met ernstige auto-immunisatie.

Symptomatische therapie omvat noötropische geneesmiddelen (piracetam), pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors (glycine, Semax), spierverslappers (mydocalms) voor spastische verlamming. Om de zenuwtransmissie te verbeteren, worden B-vitamines voorgeschreven en in depressieve staten worden antidepressiva voorgeschreven.

Behandeling van demyeliniserende pathologie is niet bedoeld om de patiënt volledig van de ziekte te bevrijden vanwege de eigenaardigheden van de pathogenese van deze ziekten. Het is gericht op het afschrikken van de destructieve werking van antilichamen, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit ervan. Er zijn internationale groepen opgezet om demyelinisatie verder te bestuderen, en de inspanningen van wetenschappers uit verschillende landen bieden patiënten al effectieve hulp, hoewel de prognose in veel vormen nog steeds ernstig is.

Hoe en hoe kunnen myelinisatiestoornissen worden genezen

Het terugdringen van de ernst van de symptomen van demyeliniserende ziekten tegen de achtergrond van hun behandeling suggereert dat remyelinisatie in principe mogelijk is. Hoe eerder er een kans is om met een revalidatiebehandeling te beginnen, hoe completer het herstel kan zijn.

Restauratieve behandeling is meer aangewezen om te beginnen na het verdwijnen van de demyelinisatie, omdat het de bloedstroom naar de focussen van ontsteking (demyelinisatie) van de hersenen en het ruggenmerg stimuleert, riskeert u deze foci te verhogen en de schade aan het zenuwstelsel te vergroten.

Wat kan de snelheid en het volume van herstel positief beïnvloeden:

1. De afwezigheid van actieve ontsteking (demyelinisatie);

2. Nootropics en antioxidanten;

3. Geneesmiddelen die de toevoer van de bloedstroom van het zenuwstelsel verbeteren;

5. Magnetische stimulatie.

Hoe de effectiviteit van een revalidatiebehandeling te volgen:

1. Afhankelijk van de ernst van de symptomen (zwakte, spasticiteit, verminderde gevoeligheid, gezichtsvermogen, enz.). Tastbaar herstel van de functies van het zenuwstelsel is het doel van revalidatiebehandeling.

2. Over wijzigingen in MRI-tomogrammen. Dit is geen erg betrouwbaar criterium. Natuurlijk is het verminderen van de grootte van de brandpunten van demyelinisatie op een MRI een zeer positieve indicator.

Demyeliniserende ziekte van de hersenen en het centrale zenuwstelsel: de oorzaken van ontwikkeling en prognose

Elke demyeliniserende ziekte is een ernstige pathologie, vaak een kwestie van leven en dood. Het negeren van de eerste symptomen leidt tot de ontwikkeling van verlamming, meervoudige problemen in de hersenen, inwendige organen en vaak de dood.

Om een ​​ongunstige prognose uit te sluiten, wordt aanbevolen om alle voorschriften van de arts te volgen, om tijdig onderzoek uit te voeren.

demyelinisatie

Wat is de demyelinisatie van de hersenen zal duidelijk worden als je kort praat over de anatomie en fysiologie van de zenuwcel.

Zenuwimpulsen gaan van het ene neuron naar het andere, naar organen via een lang proces dat een axon wordt genoemd. Veel van deze worden bedekt door de myeline-schil (myeline), die zorgt voor een snelle impulsoverdracht. Bij 30% bestaat het uit eiwitten, de rest uit compositie - lipiden.

Ontwikkelingsmechanisme

In sommige situaties treedt de vernietiging van de myeline-omhulsel op, wat duidt op demyelinisatie. Twee belangrijke factoren hebben geleid tot de ontwikkeling van dit proces. De eerste is geassocieerd met een genetische aanleg. Zonder de invloed van enige voor de hand liggende factoren, initiëren sommige genen de synthese van antilichamen en immuuncomplexen. De geproduceerde antilichamen zijn in staat om de hemato-encephalitische barrière te penetreren en de vernietiging van myeline te veroorzaken.

De kern van een ander proces is infectie. Het lichaam begint antilichamen te produceren die eiwitten van micro-organismen vernietigen. In sommige gevallen worden eiwitten van pathologische bacteriën en zenuwcellen echter als identiek beschouwd. Er ontstaat verwarring en het lichaam infecteert zijn eigen neuronen.

In de beginfase van een nederlaag kan het proces worden gestopt en omgekeerd. In de loop van de tijd komt de vernietiging van de schaal zo ver dat hij volledig verdwijnt, axonen vallend. De substantie voor impulstransmissie verdwijnt.

redenen

De basis van demyeliniserende pathologieën zijn de volgende hoofdredenen:

• Genetische. Bij sommige patiënten wordt een mutatie van genen die verantwoordelijk zijn voor eiwitten van de myeline-omhulling, immunoglobulinen en het zesde chromosoom genoteerd.
• Besmettelijke processen. Gelanceerd door de ziekte van Lyme, rubella, cytomegalovirusinfecties.
• Intoxicatie. Langdurig gebruik van alcohol, drugs, psychotrope stoffen, blootstelling aan chemische elementen.
• Stofwisselingsstoornissen. Als gevolg van diabetes is er een storing in de zenuwcellen, wat leidt tot de dood van de myeline-omhulsel.
• Tumor.
• Stress.

Onlangs geloven steeds meer wetenschappers dat het mechanisme van oorsprong en ontwikkeling wordt gecombineerd. Tegen de achtergrond van erfelijke conditionaliteit onder invloed van de omgeving en pathologieën, ontwikkelen zich demyeliniserende hersenziekten.

Opgemerkt wordt dat ze het vaakst voorkomen in Europeanen, sommige delen van de Verenigde Staten, het centrum van Rusland en Siberië. Ze komen minder vaak voor onder de bevolking van Azië, Afrika en Australië.

classificatie

Bij het beschrijven van demyelinisatie praten artsen over myelinoclasie, de verstoring van het neuronale membraan door genfactoren.

Een laesie die optreedt als gevolg van ziekten van andere organen duidt op myelinopathie.

Pathologische foci komen voor in de hersenen, spinale, perifere delen van het zenuwstelsel. Ze kunnen een gegeneraliseerd karakter hebben - in dit geval heeft schade invloed op de membranen in verschillende delen van het lichaam. Met een geïsoleerde laesie waargenomen in een beperkt gebied.

ziekte

In de medische praktijk zijn er verschillende ziekten die worden gekenmerkt door demyeliniserende processen van de hersenen.

Deze omvatten multiple sclerose - in deze vorm komen ze het vaakst voor. Andere uitingen omvatten pathologieën van Marburg, Devik, progressieve multifocale leukoencephalopathie, Guillain-Barré-syndroom.

Multiple sclerose

Ongeveer 2 miljoen mensen lijden aan multiple sclerose. In meer dan de helft van de gevallen ontwikkelt de pathologie zich bij mensen van 20 tot 40 jaar oud. Het vordert langzaam, dus de eerste tekenen worden pas na een paar jaar gevonden. Onlangs is de diagnose gesteld bij kinderen van 10 tot 12 jaar. Het komt vaker voor bij vrouwen, inwoners van steden. Ziek meer mensen die ver van de evenaar wonen.

Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Tegelijkertijd worden meerdere foci van demyelinisatie gedetecteerd. Meestal worden ze gevonden in de witte herseninhoud. Tegelijkertijd bestaan ​​verse en oude plaques naast elkaar. Dit is een teken van een continu proces dat de progressieve aard van de pathologie verklaart.

Patiënten ontwikkelen verlamming, peesreflexen nemen toe en lokale aanvallen komen voor. Fijne motorische vaardigheden lijden, slikken, stem, spraak, gevoeligheid, het vermogen om het evenwicht te bewaren worden verstoord. Als de oogzenuw wordt aangetast, wordt het gezichtsvermogen verminderd.

Een persoon wordt prikkelbaar, vatbaar voor depressie, apathie. Soms zijn er integendeel euforie. Stoornissen in de cognitieve sfeer nemen geleidelijk toe.

De prognose wordt als relatief gunstig beschouwd als de ziekte in de beginfase alleen de sensorische en optische zenuwen beïnvloedt. De nederlaag van motorneuronen leidt tot een afbraak van de functies van de hersenen en haar afdelingen: het cerebellum, piramidale en extrapyramidale systeem.

Marburg's Disease

Het acute verloop van demyelinisatie, leidend tot de dood, karakteriseert de ziekte van Marburg. Volgens sommige onderzoekers is pathologie een variant van multiple sclerose. In de eerste stadia vindt schade voornamelijk plaats aan de hersenstam, evenals aan de geleidingsbanen, dit is te wijten aan zijn vergankelijkheid.

De ziekte begint zich te manifesteren als een normale ontsteking, vergezeld van koorts. Aanvallen kunnen optreden. In een korte tijd in het getroffen gebied is er een myeline-substantie. Bewegingsstoornissen verschijnen, gevoeligheid lijdt, intracraniale druk neemt toe, het proces gaat gepaard met braken. De patiënt klaagt over ernstige hoofdpijn.

Devika's ziekte

Pathologie is geassocieerd met demyelinisatie van het ruggenmerg en visuele zenuwprocessen. Verlamming ontwikkelt zich snel, gevoeligheidsstoornissen worden opgemerkt en organen in het bekkengebied worden verstoord. Schade aan de oogzenuw leidt tot blindheid.

De prognose is slecht, vooral voor volwassenen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Meestal vertonen ouderen symptomen van een demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel die progressieve multifocale leuko-encefalopathie kenmerkt.

Schade aan zenuwvezels leidt tot parese, het optreden van onwillekeurige bewegingen, verminderde coördinatie, verminderde intelligentie in een korte tijd. In ernstige gevallen ontwikkelt zich dementie.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom heeft een vergelijkbare ontwikkeling. Meer perifere zenuwen worden beïnvloed. Patiënten, meestal mannen, hebben parese. Ze lijden aan hevige pijn in spieren, botten en gewrichten. Tekenen van aritmie, veranderingen in druk, overmatig zweten, spreken van disfunctie van het vegetatieve systeem.

symptomen

De belangrijkste symptomen van demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel zijn onder meer:

• Bewegingsstoornissen. Er zijn parese, tremor, onvrijwillige bewegingen, verhoogde spierrigiditeit. Waargenomen coördinatie van coördinatie, slikken.
• Neurologische. Epileptische aanvallen kunnen voorkomen.
• Verlies van sensatie De patiënt ervaart temperatuur, vibratie, druk verkeerd.
• Interne organen. Er is urine-incontinentie, stoelgang.
• Psycho-emotionele stoornissen. Patiënten noteerden een vernauwing van het intellect, hallucinaties, toegenomen vergeetachtigheid.
• Spotten. Visuele beperkingen worden gedetecteerd, de waarneming van kleuren en helderheid wordt verstoord. Ze verschijnen vaak als eerste.
• Algehele welzijn. De persoon wordt snel moe, wordt slaperig.

diagnostiek

De belangrijkste methode voor het detecteren van foci van demyelinisatie van de hersenen is magnetische resonantie beeldvorming. Hiermee kunt u een juist beeld van de ziekte maken. De introductie van een contrastmiddel geeft ze een duidelijker beeld, waardoor je nieuwe laesies van de witte herseninhoud kunt isoleren.

Andere onderzoeksmethoden omvatten bloedmonsters, de studie van hersenvocht.

behandeling

Het belangrijkste doel van de behandeling is om de vernietiging van de myeline-omhulsels van zenuwcellen te vertragen, de werking van het immuunsysteem te normaliseren, te vechten tegen antilichamen die myeline infecteren.

Immunostimulerende en antivirale effecten hebben interferonen. Ze activeren fagocytose en maken het lichaam resistenter tegen infecties. Toegekend aan Copaxone, Betaferon. Intramusculaire toediening is geïndiceerd.

Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobulin) compenseren de natuurlijke menselijke antilichamen, verhogen het vermogen van de patiënt om zich tegen virussen te verzetten. Benoemd voornamelijk in de periode van exacerbatie, intraveneus toegediend.

Dexamethason en prednisalon worden voorgeschreven voor hormoontherapie. Ze leiden tot een afname van de productie van antimyeline-eiwitten en voorkomen de ontwikkeling van ontstekingen.

Om de immuunprocessen in ernstige gevallen te onderdrukken, worden cytostatica gebruikt. Deze groep omvat bijvoorbeeld Cyclofosfamide.

Naast medicamenteuze behandeling wordt plasmaferese gebruikt. Het doel van deze procedure is bloedzuivering, verwijdering van antilichamen en toxines ervan.

Spinale vloeistof wordt gereinigd. Tijdens de procedure wordt drank door de filters geleid om deze van antilichamen te reinigen.

Moderne onderzoekers behandelen stamcellen en proberen de kennis en ervaring van de genbiologie toe te passen. In de meeste gevallen is het echter onmogelijk om demyelinisatie volledig te stoppen.

Een belangrijk deel van de behandeling is symptomatisch. Therapie is gericht op het verbeteren van de kwaliteit en de duur van het leven van de patiënt. Nootropische medicijnen worden voorgeschreven (Piracetam). Hun actie gaat gepaard met verhoogde mentale activiteit, verbeterde aandacht en geheugen.

Anticonvulsieve medicijnen verminderen spierspasmen en bijbehorende pijn. Dit zijn Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Om stijfheid te verlichten, worden spierverslappers voorgeschreven (Mydocalm).

De karakteristieke psycho-emotionele symptomen zijn verzwakt bij het nemen van antidepressiva, kalmerende middelen.

vooruitzicht

Demyelinerende ziekten die in de beginfase van ontwikkeling worden aangetroffen, kunnen worden gestopt of vertraagd. Processen die een grote invloed hebben op het centrale zenuwstelsel hebben een minder gunstige koers en prognose. In het geval van pathologieën van Marburg en Devik, overlijden in een kwestie van maanden. Bij het Guillain-Barre-syndroom is de prognose redelijk goed.

Erfelijke aanleg, infecties en metabole aandoeningen resulteren in schade aan de myeline schede van cellen van de hersenen, het ruggenmerg en perifere zenuwen. Het proces gaat gepaard met de ontwikkeling van ernstige ziekten, waarvan er vele dodelijk zijn. Hersenschade voorgeschreven medicijnen stoppen, ontworpen om de snelheid en ontwikkeling van demyelinisatie te verminderen. Het hoofddoel van symptomatische behandeling is om de symptomen te verlichten, mentale activiteit te verbeteren, pijn te verminderen, onwillekeurige bewegingen.

De volgende bronnen zijn gebruikt om het artikel voor te bereiden:

Ponomarev V.V. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel: kliniek, diagnose en moderne behandelingstechnologieën // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinerende ziekten van het zenuwstelsel en de mogelijkheden van differentiële therapie in de acute en subacute periodes // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ja V. Vroege diagnose van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel op basis van optische coherentietomografie van de fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostiek en differentiële diagnose van idiopathische inflammatoire demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel // Bibliotheek met elektronische proefschriften - 2004.

Hersedemyelinisatie: symptomen, behandeling

Myeline is een vetachtige substantie die de mantel van zenuwvezels vormt. Deze schaal fungeert als een isolatie en laat geen opwinding toe om zich naar naburige vezels te verspreiden. Tegelijkertijd zijn er vreemde vensters in de myelineschede - ruimtes waar myeline afwezig is. Hun aanwezigheid versnelt de overdracht van zenuwimpulsen enorm. Als de myelinisatie van de zenuwvezels wordt verstoord, is de geleidbaarheid van het zenuwweefsel verstoord en verschijnen er verschillende neurologische aandoeningen.

Wanneer demyeliniserende processen in de hersenen plaatsvinden, zijn de perceptie, coördinatie van bewegingen en mentale functies verstoord. In ernstige gevallen kan dit proces leiden tot invaliditeit en overlijden van de patiënt. Momenteel zijn er drie demyeliniserende aandoeningen van de hersenen bekend:

• Multiple sclerose.
• Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
• Acute disseminatie van encefalomyelitis.

Oorzaken van demyelinisatieprocessen

Demyelinatieprocessen worden beschouwd als auto-immune hersenschade. Een van de redenen waarom iemands eigen weefsel wordt waargenomen door het immuunsysteem als buitenlands kan zijn:

• Reumatische aandoeningen.
• Congenitale aandoeningen in de structuur van myeline.
• Congenitale of verworven pathologie van het immuunsysteem.
• Infectieuze laesies van het zenuwstelsel.
• Stofwisselingsziekten.
• Tumor en paraneoplastische processen.
• Intoxicatie.

Bij al deze ziekten wordt de myeline-schil van het zenuwweefsel vernietigd en vervangen door bindweefselformaties.

Multiple sclerose

Dit is de meest voorkomende demyeliniserende ziekte. Zijn eigenaardigheid is dat de focussen van demyelinisatie zich in verschillende delen van het centrale zenuwstelsel in één keer bevinden, daarom zijn de symptomen divers. De eerste tekenen van de ziekte verschijnen op de leeftijd van ongeveer 25 jaar, vaker bij vrouwen. Bij mannen komt multiple sclerose minder vaak voor, maar vordert sneller.

symptomen

De symptomen van multiple sclerose zijn afhankelijk van welke delen van het centrale zenuwstelsel het meest door de ziekte worden getroffen. In dit opzicht zijn er verschillende groepen:

• Piramidale symptomen omvatten parese van de ledematen, spierspasmen, convulsies, verhoogde peesreflexen en verzwakking van de huid.
• Stamklachten - nystagmus (trillen van de ogen) in verschillende richtingen, verminderen van de ernst van gezichtsuitdrukkingen, moeite met het scherpstellen van de ogen.
• Bekkenklachten - disfunctie van de bekkenorganen, treedt op bij beschadiging van de kernen van het ruggenmerg.
• Cerebellaire symptomen - incoördinatie, onvaste gang, duizeligheid.
• Visueel - verlies van visuele velden, verminderde gevoeligheid voor bloemen, verminderd perceptiecontrast, scotomas (donkere vlekken voor de ogen).
• Gevoelsstoornissen - paresthesieën (kippenvel), verstoring van trillingen en temperatuurgevoeligheid, gevoel van druk in de ledematen.
• Psychische symptomen - hypochondrie, apathie, laag humeur.

Deze symptomen komen zelden samen voor, omdat de ziekte zich gedurende vele jaren geleidelijk ontwikkelt.

diagnostiek

De meest gebruikelijke methode voor het diagnosticeren van multiple sclerose is MRI. Hiermee kunt u foci van demyelinisatie van de hersenen identificeren. Op de foto's zien ze eruit als lichtere ovale vlekken tegen de achtergrond van de hersenen. De typische locatie bevindt zich in de buurt van de ventrikels van de hersenen en lager in de buurt van de cortex. Bij een lang ziekteverloop komen de laesies samen, de grootte van de ventrikels van de hersenen neemt toe (een teken van atrofie).

De methode van evoked potentials maakt het mogelijk de mate van verstoring van zenuwgeleiding te bepalen. Tegelijkertijd worden huid-, visuele en auditieve potentialen geëvalueerd.

Electroneuromyography - een methode vergelijkbaar met ECG, stelt u in staat om de focus van vernietiging van myeline te bepalen, hun grenzen te zien en de mate van zenuwbeschadiging te beoordelen.

Immunologische werkwijzen bepalen de aanwezigheid van antilichamen in de cerebrospinale vloeistof en virale antigenen.

Naast deze methoden kunnen andere worden toegepast, bijvoorbeeld om de aanwezigheid van intoxicatie vast te stellen.

behandeling

Een complete remedie voor multiple sclerose is onmogelijk, maar er zijn zeer effectieve methoden voor pathogenetische en symptomatische behandeling. Met name het gebruik van interferon - Rebif, Betaferon heeft zichzelf goed bewezen. Tegen de achtergrond van deze geneesmiddelen vertraagt ​​de progressie van de ziekte, neemt de frequentie van exacerbaties af en ontwikkelen de omstandigheden die leiden tot invaliditeit zich zelden.

Plasmaferese en cerebrospinale vloeistof immunofiltratie worden gebruikt om pathologische antigeen-antilichaamcomplexen te verwijderen.

Nootropische geneesmiddelen (piracetam), neuroprotectors, aminozuren (glycine), sedativa worden voorgeschreven om cognitieve functies te behouden.

Patiënten worden aanbevolen om het dagregime te volgen, matige fysieke activiteit in de open lucht, sanatorium-resortbehandeling.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

In tegenstelling tot multiple sclerose ontwikkelt het zich met een aanzienlijke onderdrukking van het immuunsysteem. De oorzaak hiervan is de activering van het polyomavirus (verdeeld bij 80% van de mensen). Schade aan de hersenen is asymmetrisch, tussen de symptomen - verlies van gevoeligheid, verminderde beweging in de ledematen, tot hemiparese, hemianopie (verlies van gezichtsvermogen in één oog). Overtredingen ontwikkelen zich altijd aan de ene kant. Gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van dementie en persoonlijkheidsveranderingen. De ziekte wordt als ongeneeslijk beschouwd.

Acute verspreiding van encefalomyelitis

Het is een polyetiologische ziekte die de hersenen en het ruggenmerg aantast. Demyelinisatie foci zijn verspreid in vele delen van het centrale zenuwstelsel. Symptomen - slaperigheid, hoofdpijn, convulsiesyndroom, aandoeningen veroorzaakt door het verslaan van een bepaald gebied van het centrale zenuwstelsel. De behandeling van een ziekte hangt af van de reden die het veroorzaakte in dit specifieke geval. Na herstel kunnen neurologische defecten achterblijven - parese, verlamming, slechtziendheid, gehoor, coördinatie.

Demyeliniserende hersenziekte: symptomen, typen en behandeling

Demyelinisatie is een pathologisch proces wanneer de myelineschede die de zenuwvezels vervormt wordt vervormd.

Aangezien dit membraan de functie heeft van het beschermen van zenuwvezels, het handhaven van elektrische excitatie door de vezel zonder verlies, leidt demyelinatie tot een overtreding.

De functionaliteit van zenuwvezels en pathologieën van het centrale (CZS) en perifere zenuwstelsel en hersenen.

Als deze vezels worden beschadigd, kunnen zich meerdere pathologische processen ontwikkelen, waarvan de algemene naam een ​​demyeliniserende ziekte van de hersenen is.

De vernietiging van de schaal kan worden veroorzaakt door individuele virale of infectieziekten, evenals door allergische processen van het menselijk lichaam.

In de meeste gevallen leidt demyelinisatie tot verdere invaliditeit.

Een dergelijke pathologische toestand van het lichaam wordt meestal gediagnosticeerd in de kindertijd en bij mensen tot vijfenveertig jaar. De ziekte heeft het karakter van actief vorderen, zelfs in die geografische gebieden waarin het niet typerend was.

In een overweldigende meerderheid van de gevallen vindt het proces van overdracht van demyeliniserende ziekten plaats met erfelijke aanleg.

Het ontwikkelingsmechanisme van demyelinisatie

Het onderliggende mechanisme voor de ontwikkeling van demyelinisatie is het auto-immuunproces, wanneer antilichamen tegen cellen van het zenuwweefsel beginnen te worden gesynthetiseerd in een gezond organisme.

Als gevolg hiervan treedt een ontstekingsproces op dat leidt tot onomkeerbare verstoring van neuronen en leidt tot de vernietiging van de myelineschede van de zenuw.

Dit proces leidt tot verstoring van de overdracht van zenuwexcitaties langs de zenuwvezels, die de normale processen van het lichaam verstoren.

Centraal zenuwstelsel

classificatie

Classificatie tijdens demyelinisatie vindt plaats in twee soorten:

• De nederlaag van myeline, een gevolg van een schending van genen, noemde myelinoclasia;
• Vervorming van de integriteit van de myeline-omhulsels onder invloed van factoren die niet geassocieerd zijn met myeline (myelinopathie).

Ook vindt het classificatieproces plaats volgens de locatie van het pathologische proces.

Onder hen vallen op:

• Vervorming van de membranen in het centrale zenuwstelsel;
• Vernietiging van de myeline-omhulsels in de perifere structuren van het zenuwstelsel.

De uiteindelijke verdeling van demyelinisatie vindt plaats in de prevalentie.

De volgende ondersoorten worden onderscheiden:

• Geïsoleerd wanneer de schending van myeline-omhullingen op één plaats plaatsvindt;
• Gegeneraliseerd wanneer een demyeliniserende aandoening een veelvoud van membranen in verschillende delen van het zenuwstelsel betreft.

Oorzaken van demyelinisatie

Opgemerkt wordt dat demyelinisatie een groter aantal geregistreerde laesies heeft, afhankelijk van geografische locatie en ras. De ziekte wordt voornamelijk geregistreerd bij mensen van het Kaukasische ras dan bij zwarten en andere raciale vertegenwoordigers.

Met betrekking tot geografie wordt demyelinisatie voornamelijk geregistreerd in Siberië, het centrale deel van de Russische Federatie, in het centrale en noordelijke deel van de Verenigde Staten, Europa.

De meest voorkomende oorzaken zijn hieronder opgesomd:

• Erfelijke aanleg;
• Het verslaan van de myelineschede door auto-immuun agenten;
• Falen in uitwisselingsprocessen;
• Sterke en langdurige psycho-emotionele stress;
• Toxische letsels van het lichaam in paren van benzine, oplosmiddel of zware metalen;
• Het verslaan van de lichaamsziekten van virale oorsprong, die de cellen beïnvloeden die bijdragen aan de vorming van de myeline schede;
• Bacteriologische infecties;
• Slechte ecologische toestand van het milieu;
• Met een hoge inname van eiwitten en dierlijke vetten;
• Primaire tumorformaties van het zenuwstelsel en metastasen in de zenuwweefsels.

De progressie van het auto-immuunproces kan vanzelf beginnen, onder ongunstige omgevingscondities. In dit geval is erfelijkheid de oorspronkelijke factor.

Als een persoon bepaalde genen heeft, of normale genen muteren, kan een groot aantal gesynthetiseerde antilichamen voorkomen, die de bloed-hersenbarrière binnendringen en leiden tot ontstekingsprocessen en myeline-vervorming.

Een van de meest ontwikkelde manieren om de demyelinisatie voort te zetten, is een infectieuze laesie van het lichaam.

In aanwezigheid van infectieuze agentia in het menselijk lichaam, vindt de vorming van antilichamen tegen het virus plaats, wat een normale reactie is van een gezond organisme. Soms lijken parasitaire bacteriën op de myelineschede en het lichaam valt beide aan en neemt ze als alien.

Conductiestoornissen van zenuwexcitaties die kunnen worden hervat, omvatten ontstekings auto-immuunziekten.

Gedeeltelijke vernietiging van de myeline-omhulsel veroorzaakt een toestand waarin de impulsen niet volledig worden uitgevoerd, maar een deel van hun functies uitvoeren.

Als u deze aandoening niet behandelt, zal het ontbreken van myeline leiden tot de volledige vernietiging van het membraan en het onvermogen om signalen door te geven via de zenuwvezels.

Hersedemyelinisatie - symptomen

De klinische manifestaties van demyelinisatie hangen af ​​van de locatie van de laesie, de mate van ontwikkeling, evenals het vermogen van het lichaam om onafhankelijk de myeline-omhulling te herstellen.

Deformatie van de myeline schede in bepaalde lokale gebieden wordt bepaald in gedeeltelijke verlamming. Bij gedeeltelijke demyelinatie is er sprake van een overtreding van de gevoeligheid van het gebied waartoe de aangetaste zenuw leidde.

Wanneer de myeline-omhulling van het gegeneraliseerde type wordt vernietigd, worden de volgende symptomen opgemerkt:

• Constante vermoeidheid;
• Laag fysiek uithoudingsvermogen;
• slaperigheid;
• Afwijkingen in het functioneren van het intellect;
• Het is moeilijk voor iemand om te slikken;
• Onstabiele gang, mogelijk ontzagwekkend;
• Decay of vision;
• Tremor van de hand - bevend met uitgestrekte armen, kan wijzen op de progressie van focalisaties van demyelinisatie;
• Spijsverteringsproblemen - fecale incontinentie, ongecontroleerde uitscheiding van urine;
• Geheugenstoornis;
• Het verschijnen van hallucinaties is mogelijk;
• convulsies;
• Ongebruikelijke sensaties in bepaalde delen van het lichaam.

Als u een van de bovenstaande symptomen vindt, moet u onmiddellijk contact opnemen met een gekwalificeerde neuroloog.

Hoe demyelinatie te stoppen?

Het is praktisch onmogelijk om het demyelinisatieproces volledig te stoppen, maar de progressie van de ziekte kan van tevoren worden voorkomen.

Het diagnosticeren en behandelen van dergelijke pathologische aandoeningen is tot op heden een complex en praktisch onontgonnen proces. Er is echter veel vooruitgang geboekt op het gebied van onderzoek op het gebied van immunologie, biologie en moleculaire genetica, die al geruime tijd worden uitgevoerd.

De enorme inspanningen van wetenschappers hebben toegelaten om de basismechanismen van de progressie van demyeliniserende ziekten en de factoren die de start ervan veroorzaken, te bestuderen.

Dankzij deze nieuwe behandelmethoden zijn uitvindingen gedaan.

De belangrijkste manier om de ziekte te diagnosticeren was de studie van het organisme op een MRI, die helpt bij het identificeren van foci van demyelinisatie, zelfs in de beginfase van ontwikkeling.

Kenmerken van multiple sclerose

De eigenaardigheid van multiple sclerose is te wijten aan het feit dat het vaak de geregistreerde vorm van vernietiging van de myeline-omhulsel is. Deze vorm van sclerose is niet gerelateerd aan de gebruikelijke term 'sclerose', wat duidt op een verzwakking van het geheugen en intellectuele activiteit.

Volgens statistieken treft deze ziekte ongeveer twee miljoen mensen op de planeet. De meeste patiënten behoren tot de jonge groep en die van de middelste leeftijdsgroep (van twintig tot veertig jaar), voornamelijk vrouwelijk.

Het belangrijkste mechanisme is de vernietiging van zenuwvezels door antilichamen die door het lichaam worden geproduceerd.

Het gevolg hiervan is de afbraak van de myeline-omhulsels, met de verdere vervanging door bindweefsels. "Verspreid" karakteriseert het feit dat demyelinisatie kan plaatsvinden in alle delen van het zenuwstelsel, zonder een duidelijke afhankelijkheid van de locatie van de laesie te volgen.

De factoren die deze ziekte veroorzaken zijn niet definitief bepaald.

Artsen suggereren dat de ontwikkeling ervan wordt beïnvloed door een complex van factoren, waaronder genetische predispositie, externe factoren, evenals de nederlaag van het lichaam met virale of bacteriologische ziekten.

Opgemerkt wordt dat de dominante registratie van multiple sclerose groter is in landen waar minder zonlicht is.

Meestal worden meerdere plaatsen van het zenuwstelsel tegelijkertijd getroffen en ontwikkelen zich ook de processen in het ruggenmerg en in de hersenen. Een kenmerkend kenmerk van multiple sclerose is de fixatie van plaques van verschillende gradaties van receptuur tijdens onderzoek naar magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

Detectie van jonge en oude plaques wijst op een progressieve ontsteking en verklaart het verschil in symptomen, die worden vervangen door de mate van ontwikkeling van de ziekte.

Patiënten die worden beïnvloed door multiple sclerose met progressieve demyelinisatie, worden gekenmerkt door depressie, verminderde emotionele achtergrond, neiging tot verdriet of een volledig tegenovergesteld gevoel van euforie.

Naarmate het aantal foci en hun dimensie groeit, zijn er veranderingen in het motorisch apparaat en de gevoeligheid, evenals een afname van intellectuele activiteit en denken.

Voorspelling van multiple sclerose is gunstiger als de pathologie debuteert met afwijkingen in gevoeligheid en visuele beperking.

Als aandoeningen van het bewegingsapparaat het coördinatieverlies als eerste optreden, verergert de voorspelling, wat wijst op de nederlaag van de subcorticale kanalen en het cerebellum.

Devika's ziekte

Met de progressie van deze ziekte wordt demyelinisatie opgemerkt, die het visuele apparaat en het ruggenmerg beïnvloedt. Deze ziekte begint zich snel en snel te ontwikkelen, wat leidt tot ernstige visuele beperkingen en totale blindheid.

Schade aan het ruggenmerg manifesteert zich in verlies van gevoeligheid, verminderde werking van de bekkenorganen, evenals gedeeltelijke of volledige verlamming.

Volledige symptomen kunnen binnen twee maanden optreden.

De prognose van de ziekte van Devic is ongunstig, vooral voor de volwassen leeftijdsgroep.

Gunstige prognose bij kinderen, met de tijdige benoeming van immunosuppressiva en glucocorticosteroïden.

De exacte behandelmethoden voor vandaag zijn niet afgerond. Het belangrijkste doel van de therapie is om symptomen te verlichten, hormonen te gebruiken en onderhoudstherapie.

Wat is het speciale Guillain-Barre-syndroom?

Dit syndroom wordt gekenmerkt door een kenmerkende laesie van het perifere zenuwstelsel, vergelijkbaar met progressieve meervoudige zenuwbeschadiging. Deze ziekte treft voornamelijk mannen, zonder leeftijdsgrens.

Symptomen kunnen worden verminderd tot pijn in de ledematen, gewrichten, rugpijn, volledige of gedeeltelijke verlamming.

Er is een frequente schending van het ritme van hartcontracties, toegenomen zweten, afwijkingen in bloeddruk, wat duidt op een schending van het vasculaire systeem.

Voorspelling met dit syndroom is gunstig, maar een vijfde van de patiënten vertoont nog steeds tekenen van schade aan het zenuwstelsel.

Marburg's Disease

Deze ziekte is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie. Dit is te wijten aan het feit dat het onverwacht begint te vorderen, de symptomen versneld en geïntensiveerd zijn, wat in enkele maanden tot de dood leidt.

Het begin van de ziekte lijkt op een eenvoudige nederlaag van het lichaam met een besmettelijke ziekte, koorts kan zich manifesteren en het lichaam zal stuiptrekkingen hebben.

Laesies ontwikkelen zich snel, wat leidt tot ernstige schade aan het bewegingsapparaat, verlies van gevoel en verlies van bewustzijn. Inherent meningeesyndroom met kokhalzen en gewelddadige hoofdpijn. Vaak is er een toename van de druk in de schedel.

Geen gunstige prognose door het verslaan van een groot deel van de hersenstam, die de hoofdpaden en de kernzenuwen van de schedel concentreert.

Binnen enkele maanden treedt de dood op.

Wat is er zo speciaal aan progressieve multifocale leuko-encefalopathie?

De vermindering van deze ziekte klinkt als PMLE en wordt gekenmerkt door demyelinisatie van de hersenen, vaker geregistreerd bij mensen van hoge leeftijd, en vergezeld door een groot aantal centrale zenuwstelsel.

Symptomatologie manifesteert zich in parese, convulsies, verlies in de ruimte, verlies van gezichtsvermogen en intellectuele activiteit, leidend tot dementie van ernstige vormen.

De eigenaardigheid van deze ziekte wordt opgemerkt in het feit dat er demyelinisatie is samen met schade aan het immuunsysteem.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie

diagnostiek

Het eerste teken dat tijdens het eerste onderzoek kan worden gedetecteerd, is een overtreding van het spraakapparaat, een schending van de motorische coördinatie en gevoeligheid.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) wordt gebruikt voor de definitieve diagnose. Alleen op basis van dit onderzoek kan een arts een definitieve diagnose stellen. MRI is de meest nauwkeurige methode voor het diagnosticeren van vele ziekten.

Ook krijgt het lab een bloedtest. Afwijkingen in het aantal lymfocyten of bloedplaatjes kunnen duiden op een exacerbatie van de ziekte.

De meest nauwkeurige diagnosemethode is MRI met de introductie van een contrastmiddel.

Het is door dit onderzoek dat zowel een enkele focus van demyelinisatie en meerdere hersenschade en zenuwbeschadiging kan worden geïdentificeerd.

Kan focus op MRI verdwijnen?

Als tijdens de eerste magnetische resonantie beeldvorming foci worden gedetecteerd, en bij de daaropvolgende passage wordt opgemerkt dat een van de foci is verdwenen, dan is dit kenmerkend voor multiple sclerose.

Op het MRI-scherm worden foci weergegeven als witte vlekken, die niet kunnen worden gebruikt om het ontstekingsproces, demyelinisatie, remyelinisatie of een ander proces in de weefsels te bepalen.

Als de focus verdwijnt tijdens heronderzoek, geeft dit aan dat er geen diepe weefselbeschadiging is opgetreden, wat een goed teken is.

Behandeling van demyeliniserende hersenziekte

Voor de behandeling van ziekten in deze groep worden twee methoden gebruikt: pathogenetische behandeling en symptomatische therapie.

Het gebruik van symptomatische behandeling vindt plaats om de storende symptomen van de patiënt te elimineren.

Het bestaat uit noötropica (Piracetam), pijnstillers, geneesmiddelen tegen spasmen, neuroprotectors (Semax, Glycine), evenals spierverslappers (Mydocalm).

B-vitamines worden gebruikt om de overdracht van nerveuze excitaties te verbeteren. Misschien is de benoeming van antidepressiva voor depressie.

Behandeling gericht op het voorkomen van de verdere vernietiging van de myeline-omhulling wordt pathogenetisch genoemd. Het elimineert ook antilichamen en immuuncomplexen die het membraan aantasten.

De meest voorkomende medicijnen zijn:

• Betaferon. Het is een interferon dat actief wordt gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Studies hebben aangetoond dat bij langdurige therapie het risico op progressie van multiple sclerose driemaal wordt verlaagd, het risico op invaliditeit, het aantal recidieven afneemt. Het geneesmiddel wordt elke dag subcutaan toegediend, om de andere dag. Vergelijkbare geneesmiddelen zijn Avonex en Copaxone;
• Cytostatica. (Cyclophosphamide, Methotrexate) - gebruikt in de periode van ernstige vormen van het pathologische proces met een uitgesproken laesie van auto-immuuncomplexen;
• Filtratie van het evenwicht (hersenvocht). Deze procedure verwijdert antilichamen. De loop van de therapie bestaat uit acht procedures waarbij tot honderdvijftig milliliter drank door gespecialiseerde filters wordt geleid;
• Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobulin) worden gebruikt om de productie van auto-immuunantilichamen te verminderen en de vorming van immuuncomplexen te verminderen. Voorbereidingen worden gebruikt voor exacerbaties van demyelinisatie gedurende vijf dagen. Geneesmiddelen worden intraveneus toegediend, in een dosering van 0,4 gram per kilogram patiëntgewicht. Als er geen resultaat is, wordt de therapie voortgezet met een dosis van 0,2 gram per kilogram gewicht;
• Plasmaferese. Helpt bij het verwijderen van antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedsomloop;
• Glucocorticoïden (Dexamethason, Prednisolon) - helpen de activiteit van het immuunsysteem te verminderen, de vorming van antilichamen tegen myeline-eiwitten te onderdrukken en helpen ook het ontstekingsproces te verlichten. Pas niet meer dan zeven dagen in grote doseringen toe.

Elke behandeling voor demyelinisatie wordt voorgeschreven door de behandelende arts op basis van individuele patiëntindicatoren.

Welke levensstijl leidt na diagnose?

Bij het diagnosticeren van demyelinisatie, om lasten te vermijden, moet u de volgende lijst met acties volgen:

• Vermijd infectieziekten en volg zorgvuldig uw gezondheid. Met de ziekte blijvend en effectief behandeld;
• Leid een actievere levensstijl. Om te gaan sporten, fysieke cultuur, om meer tijd te besteden aan wandelen, om gehard te worden. Doe alles om het lichaam te versterken;
• Eet goed en evenwichtig. Om de hoeveelheid geconsumeerde verse groenten en fruit, zeevruchten, plantaardige componenten en alles wat verzadigd is met een grote hoeveelheid vitamines en mineralen te verhogen;
• Exclusief alcoholische dranken, sigaretten en drugs;
• Vermijd stressvolle situaties en psycho-emotionele stress.

Wat is de voorspelling?

Voorspelling tijdens demyelinisatie is niet gunstig. Als u geen tijdige therapiekuur uitvoert, kan de ziekte chronisch worden en leiden tot verlamming, spieratrofie en dementie. Dit laatste kan dodelijk zijn.

Met de groei van foci in de hersenen, zal er een schending zijn van de werking van het lichaam, namelijk de schending van ademhalingsprocessen, slik- en spraakapparatuur.

De nederlaag van multiple sclerose leidt tot invaliditeit. Het is belangrijk om te begrijpen dat het onmogelijk is om multiple sclerose te genezen, men kan alleen de ontwikkeling ervan voorkomen.

Als u tekenen van demyelinisatie opmerkt, neem dan contact op met uw arts.

Genees niet en wees gezond!