Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: wat is vasculaire misvorming, waarom is er een pathologie, de belangrijkste soorten. Hoe de ziekte zich manifesteert, de moderne mogelijkheden van diagnose en behandeling.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Misvorming is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van een orgaan met een pathologie van de structuur en functie ervan. Dit artikel geeft informatie over vasculaire malformatie.

Pathologische veranderingen in slagaders en aders treden op tijdens de vorming van het embryo en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. In de moderne geneeskunde wordt de term "arterioveneuze angiodysplasie of AVD" gebruikt, wat synoniem is voor vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen omvatten de vorming van extra bindende vaten tussen de slagaderlijke, veneuze en lymfatische componenten van het bloedtoevoersysteem in verschillende combinaties, hetgeen leidt tot bloedverlies en ondervoeding in het gebied onder de laesie ("lager" - dat wil zeggen, terwijl de vloeistof beweegt). Klinische manifestaties van pathologie hangen af ​​van de grootte van de belangrijkste vasculaire stammen, de ontwikkeling van het netwerk dat hen verbindt.

Klik op de foto om te vergroten

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange periode van asymptomatisch beloop, wanneer het cardiovasculaire systeem het resulterende defect compenseert.

Misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg worden het meest volledig weergegeven in termen van voorkomen. Klinische manifestaties komen voor tussen 20 en 40 jaar, vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek.

Laesies van de extremiteiten vormen 5-20% van alle angiodysplasieën en lokalisatie in het gebied van het hoofd en de nek - 5-14%.

De meeste defecten van vasculaire oorsprong - veneuze of lymfatische vormen, worden gedomineerd door niet-stammend (geen groot bindingsvat), met een klein vasculair netwerk.

De manifestatie van de ziekte en de ernst van de koers geassocieerd met het getroffen gebied. Uitgebreide misvormingen van bloedvaten met schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) en inwendige organen (darm) zijn gevaarlijk. Ernstige complicatie van de ziekte - bloeding, in sommige gevallen met een fatale afloop.

Vasculaire misvormingen met primaire manifestatie in de kindertijd onderscheiden zich door een slechte prognose in termen van genezing en volledige compensatie van de pathologie. De ziekte, die het eerst gediagnosticeerd is na 40-50 jaar, heeft de meest gunstige prognose voor volledig herstel.

De primaire diagnose van vasculaire malformaties kan door elke arts worden gesteld, maar moderne benaderingen van de behandeling vereisen de deelname van een aantal artsen: vasculaire en endovasculaire chirurgen, specialisten in de plastische en neurochirurgische gebieden.

Pathologie wordt gevormd in de prenatale ontwikkeling, maar manifesteert zich meestal op volwassen leeftijd.

Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van pathologie

Ondanks de zeldzaamheid kunnen vasculaire misvormingen zeer moeilijk zijn, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verstoord. Daarom wordt nu gewerkt aan het identificeren van de oorzaken van het voorval.

Belangrijkste oorzakelijke factoren:

1. Genetische. Geassocieerd met het uiterlijk van pathologische veranderingen in een aantal genen, is vaak erfelijk. De beroemdste van deze misvormingen is het Osler-syndroom (meerdere "spataderen" op de huid en slijmvliezen).
2. Random. Vasculaire misvormingen die geen deel uitmaken van bekende syndromen zijn vaker van een enkel teken.

Ongeacht de oorzaak, het mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen is hetzelfde: tijdens de intra-uteriene vorming van het bloedtoevoersysteem ontwikkelen zich extra verbindingen tussen de bloedvaten met de vorming van zones van pathologische bloedafvoer ("centrale zone"). Afhankelijk van de timing van het uiterlijk van de pathologie, kan de communicatie los (niet-afleidend) van aard zijn, als het defect optrad in de eerste weken na de conceptie of stam - dit is de ontwikkeling van een defect aan het einde van de eerste - het begin van het tweede trimester.

Het vermogen van angiodysplasieën om te stijgen of terug te keren met de tijd na de behandeling is geassocieerd met het behoud door de cellen van het pathologische vat van de groeifunctie die inherent is aan de cellen van het embryo.

Classificatie en types van vasculaire misvorming

Er zijn verschillende classificaties van erfelijke angiodysplasieën, in de klinische praktijk gebruiken ze alles als complementair aan elkaar en laten ze een individueel behandelplan ontwikkelen.

Angiografische classificatie van arterioveneuze malformaties.
Type 1 (arterioveneuze fistel): bypass (de letter W op de foto) bestaat meestal uit drie afzonderlijke slagaders (de letter A op de foto) en de enige drainerende ader (de letter B in de afbeelding).
Type 2 (arterioveneuze fistels): bypass (III) van meerdere arteriolen (A) en drainage ader (B).
Type 3 (arteriol-veneuze fistels): meerdere shunts (W) tussen arteriolen (A) en venules (B).

Hamburg classificatie

Evalueert het leidende type vaataandoeningen:

1. Arteriële.
2. Veneuze.
3. Afwijkend arterioveneus.
4. Lymfatische.
5. Microvasculair (capillair).
6. Gecombineerd.

Het omvat een subclassificatie op basis van het type verbindingsvaartuigen en de diepte van de locatie:

• stam- en niet-stamvormen (enkelvoudig of los type vasculaire verbindingen);
• begrensde en diffuse vormen (afhankelijk van het type weefselbeschadiging);
• diepe en oppervlakkige vormen.

Classificatie van de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA)

Evalueert de snelheid van de bloedstroom in pathologische formaties en benadrukt goedaardige vasculaire tumoren (hemangiomen):

Arterioveneuze fistel (fistel)

Schobinger-classificatie

Weerspiegelt de gefaseerde ontwikkeling van pathologie, wordt gebruikt om de optimale behandeling te selecteren.

Echografisch onderzoek van bloedvaten is de afvoer van bloed van de arteriële naar het veneuze bed.

Vasculaire misvorming lijkt op een goedaardige vasculaire tumor

Schepen namen in diameter toe

Aders zijn uitgebreid, kronkelig

Bepaald door de toegenomen pulsatie van de slagaders

Ondervoeding van weefsels met ulceratie en bloeding

Vernietiging van botstructuren (met localisatie in de botten)

Cardiovasculaire insufficiëntie met een toename van de linker hartkamer

Kenmerkende symptomen

Symptoomcomplex bij angiodysplasie is divers, afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, inclusief:

• huidveranderingen - van roodheid en verdikking tot ulceratie;
• pijnsyndroom;
• schending van gevoeligheid;
• infectieuze laesies op het gebied van pathologie;
• bloeden;
• aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (parese, verlamming, verminderde coördinatie, spraak);
• tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie (decompensatiestadium).

In zeldzame gevallen is de misvorming van de hersenvaten, gecompliceerd door een bloeding, fataal.

Bij pasgeborenen kan angiodysplasie zich manifesteren als een "rode vlek", wat de diagnose bemoeilijkt. Om het type pathologisch proces te bepalen, is een aanvullend onderzoek noodzakelijk (echografie, soms een weefselbiopsie).

diagnostiek

Een volledige bevraging van de patiënt (of zijn ouders) en een grondig onderzoek laten iemand toe arterioveneuze angiodysplasie te vermoeden in gevallen van zijn oppervlakkige locatie of overgang naar de fase van actieve groei.

Vermoedelijke pathologische misvorming van cerebrale vaten zal klachten veroorzaken bij:

• stijgend pijnsyndroom;
• herhaald looppatroon, zicht of gehoorbeperking;
• afleveringen van duizeligheid, toevallen of bewustzijnsverlies.

Als u twijfelt, zal de arts een complex van onderzoeken voorschrijven om de oorzaak van de pathologie te verduidelijken. Voor angiodysplasieën is een gouden standaard voor diagnostiek ontwikkeld:

Duidelijk bepaalt het type bloedstroom bij misvorming (snel, langzaam of afwezig)

Vereist een hoog niveau van gespecialiseerde training

De studie is niet-informatief met een diepe locatie van de pathologie of lokalisatie in de botten, organen van het centrale zenuwstelsel

De belangrijkste methode van onderzoek naar misvormingen van cerebrale vaten en inwendige organen

Geen blootstelling aan straling maakt veilig gebruik bij kinderen mogelijk

Kan diagnostische radiopake angiografie vervangen

Het minpunt van het onderzoek is een hoge dosis straling, waardoor het moeilijk te gebruiken is in de brede praktijk

Whole-body scintigrafie met gelabelde rode bloedcellen is de methode bij uitstek om patiënten met behandelde angiodysplasie van de extremiteiten te monitoren.

Om de hoeveelheid stralingsblootstelling te verminderen, worden hoog-selectieve onderzoeken getoond (inspectie van monstervaten)

Behandelmethoden

Het belangrijkste doel van de behandeling van arterioveneuze angiodysplasieën is de volledige verwijdering of stopzetting van alle bindingsvaten (de "centrale focus"). Ligatie van de dragende slagaders of enkele vasculaire shunts leidt tot de progressie van de ziekte en is tegenwoordig een grove schending van de behandelprotocollen.

Chirurgische methoden

1. Open of abdominale operaties met excisie van het gehele laesievolume, inclusief de omliggende weefsels, zijn de "gouden standaard" voor genezing. Gemeenschappelijke processen of lokalisatie van pathologie (gezicht, nek) laten niet altijd radicale (met volledige excisie) chirurgie toe. In dergelijke gevallen maakt de combinatie met de endovasculaire (intravasculaire) methode het mogelijk om het percentage volledige verwijdering van pathologische weefsels te verhogen.

Vaak vereisen de deelname van verschillende specialisten: vasculair en kunststof profiel, een traumatoloog en een neurochirurg.

Medische methoden

Gebruik bij de behandeling van geneesmiddelen met een remmende groei van bloedvaten (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) is effectief gebleken bij het verminderen van pijn en oedeem, zonder een reactie van de primaire pathologische focus. Onderzoek op dit gebied van behandeling is aan de gang.

vooruitzicht

De prognose hangt af van het tijdstip van de diagnose, de volledigheid van de behandeling. In het geval van manifestatie en progressie van de ziekte bij kinderen, is het beloop van vasculaire misvormingen agressief, snel in de fase van onmogelijkheid van volledige excisie. Behandeling in dergelijke gevallen is van bijkomende aard, gericht op het voorkomen van secundaire weefselveranderingen (zweren, bloedingen).

Het asymptomatische verloop van de ziekte tot 40-50 jaar wordt gekenmerkt door een goede prognose in termen van volledige genezing en behoud van de kwaliteit van leven.

Het is mogelijk om te spreken over permanente genezing in gevallen van enkele niet-uitgebreide laesies, wanneer volledige chirurgische excisie van de focus mogelijk is. Als de operatie volledig technisch onmogelijk is, is er altijd een terugkeer van de ziekte.

Vasculaire misvorming

Ze vertegenwoordigen een dichte wirwar van uitgezette vaten, waarbij de aders in contact staan ​​met de slagaders zonder de deelname van het capillaire netwerk vanwege de afwezigheid ervan. Als gevolg van de afwijking wordt arterieel bloed overbrugd in het systeem van de diepe en oppervlakkige aderen zonder de afgifte van voedingsstoffen en de verwijdering van koolstofdioxide. De omvang van vasculaire malformaties kan zowel klein als groot zijn.

De oorzaken van de overtreding worden niet volledig begrepen, maar er wordt aangenomen dat het niet te maken heeft met erfelijkheid. Symptomatologie is wazig en niet-specifiek, waardoor AVM wordt gedetecteerd tijdens CT / MRI van de hersenen of het ruggenmerg vanwege een reden van een derde partij (bijvoorbeeld tijdens een beroerte of letsel). De mechanismen en gevolgen van de invloed van de AVM op het menselijk leven zijn onvoorspelbaar, dus de ziekte vereist een adequate behandeling.

Oorzaken van vasculaire malformaties

Vasculaire misvorming is een aangeboren defect van de vasculaire structuur van het centrale zenuwstelsel. Het is gecorreleerd met foetale disbalans en geboorteblessures, maar de specifieke precipiterende factoren van dit fenomeen zijn niet opgehelderd.

Lokale anomalieën van de vorming van slagaders en aders van de hersenen komen in het embryo niet later dan 1-2 maanden zwangerschap voor.

De directe relatie tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals de leeftijd of het geslacht van de patiënt, is tot op heden niet gevonden.

Symptomen en ziektebeeld

AVM's zijn misschien al jarenlang niet voelbaar, dus patiënten komen vaak toevallig te weten over hun diagnose, waardoor diagnostische activiteiten om gerelateerde redenen worden overgeslagen. Misvormingen, die in volume toenemen, kunnen een excessieve druk op de hersenen uitoefenen, en alleen in dit geval verschijnen neurologische (focale) symptomen.

Het ziektebeeld van de stoornis is niet-specifiek en vereist daarom een ​​diepgaande differentiële diagnose.

In het gewone leven kan een AVM zich manifesteren in de volgende symptomen:

• Intracraniële hypertensie met een karakteristiek druksyndroom of pulserend;

• slapheid, apathie, verminderde prestaties;

• bewegingscoördinatiestoornis;

• Schijnbare vermindering van intellectuele capaciteiten;

• Motorische afasie en andere spraakstoornissen;

• Onderdrukking van de innervatie van bepaalde delen van het lichaam;

• onvaste gang en plotselinge valpartijen (vaak aan de achterkant of zijkant);

• Spierachtige hypotonie en convulsieve aanvallen;

• Visuele beperking (scheel, verlies van gezichtsvelden, gedeeltelijke of totale blindheid);

• epileptische aanvallen van verschillende duur en intensiteit;

Symptomen van de ziekte zijn volledig afhankelijk van de locatie van de misvorming (frontale of temporale lob, cerebellum, basis van de hersenen, ruggenmerg).

De breuk van pathologisch veranderde vasculaire kluwens brengt ook bepaalde acute manifestaties met zich mee. Deze complicatie leidt tot interne bloedingen in de hersenen of het ruggenmerg, in combinatie met een plotselinge verstoring van hun bloedtoevoer. Met subarachnoïde hemorragie en hematoomvorming in de hersenen worden manifestaties van de pathologie te onderscheiden.

De patiënt kan klagen over de volgende symptomen:

• Een scherpe en plotselinge aanval van hevige hoofdpijn;

• Misselijkheid en braken zonder objectieve redenen (de uitbarsting van de maaginhoud biedt geen verlichting);

• Fotofobie (pijn in de oogbollen bij het kijken naar de lichtbron of in een verlichte ruimte);

• Immobiliteit van de ogen en slechtziendheid, tot het volledige verlies;

• Overtredingen van expressieve en indrukwekkende spraak (de patiënt spreekt ongearticuleerde geluiden en fragmenten van frases uit, neemt geen informatie waar van de lippen van derden);

Als u of uw geliefden geconfronteerd worden met de klinische verschijnselen van pathologie, zoek dan onmiddellijk professionele hulp.

Differentiële diagnose van AVM

De beste specialisten van de afdeling bloedvatchirurgie in ons centrum organiseren optimale diagnostische maatregelen om de ziekte in welke vorm dan ook te herkennen. Differentiële diagnostiek in onze afdeling wordt uitgevoerd in overeenstemming met de hoogste medische normen.

Vasculaire misvormingen worden bepaald met behulp van dergelijke studies:

1. Beoordeling van de huidige toestand van de patiënt, analyse van zijn klachten, grondige studie van de geschiedenis;

2. Primair neurologisch onderzoek, waarbij de tekenen van een specifieke locatie van de AVM worden gedetecteerd in overeenstemming met het klinische beeld van de laesie van bepaalde gebieden van de hersenen of het ruggenmerg;

3. Computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI), die het mogelijk maken de structuur van de hersenen in lagen te bestuderen, visueel de locatie van de AVM en het volume ervan te bekijken, de algemene toestand van het onderzochte orgaan te evalueren;

4. Ultrasone doppler-echografie, die het mogelijk maakt om de ruimtelijke positie van de bloedvaten in het getroffen gebied in real time te observeren, evenals om de pathologie te differentiëren met andere wijzigingen van hun anatomische structuur;

5. Angiografie uitgevoerd met behulp van een contrastmiddel, dat in de bloedbaan wordt ingebracht; helpt bij het beoordelen van de conditie van aders en slagaders met behulp van röntgenfoto's.

Als het moeilijk is om een ​​diagnose te stellen, hebt u mogelijk aanvullend advies van een neuroloog en een neurochirurg nodig. Meestal wordt bij vasculaire misvorming (als de patiënt er één heeft) onmiddellijk gediagnosticeerd.

Ziektebehandeling methoden

De volwaardige therapie van patiënten met vasculaire malformaties vereist de mogelijkheid om de belangrijkste behandelingsopties uit te voeren: embolisatie, radiochirurgie en chirurgie. Tactieken worden geselecteerd door een ervaren specialist. Tegelijkertijd wordt het potentiële risico op complicaties van de gekozen behandelmethode geëvalueerd in relatie tot het risico van spontane progressie en het beloop van de ziekte.

De behandeling is strikt gericht op het uitwissen van misvormingen om de dreiging van een bloeding te elimineren. Hoe dit doel zal worden bereikt, beslist de specialist, op basis van de resultaten van de diagnose, individuele kenmerken en leeftijdscategorie van de patiënt.

Chirurgische behandeling is een vrij ingewikkelde procedure, waarbij de AVM door de trephinatieopening (mechanische opening van de schedelholte) uit de hersenen wordt verwijderd.

Radicale extirpatie wordt gebruikt in gevallen van grote hoeveelheden AVM-klitten.

Radioklinische behandeling (waarbij malformatie wordt weggenomen met een gamma-mes met behulp van specifieke straling) is alleen geschikt in het geval van kleine afmetingen van de vasculaire spoel.

De endovasculaire methode is niet zo agressief en impliceert een overlapping van het lumen van de AVM door het vat.

Als u de behandeling negeert, kan vasculaire misvorming ernstige complicaties veroorzaken:

• Hemorragie in de hersenen of het ruggenmerg tegen de achtergrond van breuk van de AVM-focus;

• Aanhoudende bewegingsstoornissen (parese van ledematen en andere delen van het lichaam);

• Ernstige neurologische aandoeningen.

Als de behandeling niet mogelijk was vanwege de grote omvang van de AVM, moet deze worden genomen om te voorkomen dat deze breekt.

Preventieve maatregelen

Doelgericht om de vorming van vasculaire misvormingen te voorkomen kan dat niet, omdat ze zich nog steeds in de baarmoeder ontwikkelen. Als echter een AVM is gediagnosticeerd, maar de behandeling is op dit moment niet mogelijk, moet u zorgen voor een adequate preventie van de misvormingsbreuk.

Voorkom complicaties op de volgende manieren:

1. Controle over het niveau van de bloeddruk, arrestatie van aanvallen van de toename met behulp van antihypertensiva;

2. Uitsluiting van psycho-emotionele stress;

3. Weigering van zware lichamelijke inspanning.

Onze specialist zal u persoonlijk bekend maken met andere maatregelen ter bescherming tegen complicaties van de AVM.

Het gevaar van vasculaire misvorming: hoe een gevaarlijke pathologie te diagnosticeren en te voorkomen

Met abnormale ontwikkeling van het vaatstelsel van congenitale etiologie genaamd "misvormingen van de hersenvaten", zijn de aderen, slagaders en kleine bloedvaten verkeerd verbonden. De ziekte heeft een aantal symptomen die zich voornamelijk tussen de tien en dertig jaar lijken te manifesteren. De ziekte kan echter pas na de volwassenheid van de patiënt tot uiting komen na vijftig jaar.

In dit geval is er de grootste kans op volledig herstel. Deze ziekte brengt bepaalde gevaren met zich mee, kan tot ernstige complicaties leiden.

In de helft van de gevallen veroorzaakt het een hemorragische beroerte, in 30% van de gevallen lijden patiënten aan partiële epileptische aanvallen van een eenvoudige of complexe vorm. Extensieve bloeding kan in de dood eindigen.

Wat is arterioveneuze malformatie van de hersenen

Vasculaire misvorming, ook bekend als arterioveneuze angiodysplasie (AVD), kan zich in het embryo in de baarmoeder ontwikkelen en beïnvloedt zowel de hersenen als het ruggenmerg. In de bloedsomloop van de hersenen tussen de slagaders en aders een abnormaal netwerk van schepen - glomerulaire weeft.

Tegelijkertijd is de bloedtoevoer naar de aangrenzende hersengebieden verstoord. Het is bekend dat dergelijke schendingen, afhankelijk van de uitgestrektheid en vertakking, tot verschillende ziekten leiden. Pathologie wordt jaarlijks gediagnosticeerd bij negentien van de honderdduizend baby's, het mannelijke geslacht is er meer vatbaar voor.

Classificatie van vasculaire malformaties

In de meeste gevallen is er misvorming van de bloedvaten in de achterste regionen van de hersenhelften, hoewel structurele en functionele afwijkingen van de slagaders en aders kunnen voorkomen in andere delen van de hersenen. Diepe lokalisatie, grote laesies leiden tot meer uitgesproken neurologische manifestaties van de ziekte. Er zijn verschillende principes voor de classificatie van pathologie.

Met onjuiste fusie in de aderen wordt misvorming veneus genoemd. Als er veranderingen in de slagaders worden waargenomen en het bloed van hen rechtstreeks wordt ingebracht in de veneuze bloedvaten, hebben we het over dit type ziekte als arterioveneuze malformatie. Het is het laatste type van pathologie dat het meest voorkomt bij patiënten. Door de uitzetting van de slagaders worden de wanden van de bloedvaten dunner, begint het bloed door de uitstromende aderen te stromen, waardoor de bloedstroom toeneemt.

De aders nemen in diameter toe, zijn overbelast en pulseren. Vanwege de verbeterde bloedtoevoer naar het pathologische gebied, ontvangen hersencellen niet voldoende zuurstof en voedingsstoffen en is hun functioneren verminderd.

Op type morfologie

Vanuit morfologisch oogpunt kan de misvorming van slagaders en aders racemisch, fistelig, holachtig zijn. Angiografische classificatie identificeert 3 soorten misvormingen:

• arterioveneuze fistel: extra paden verbinden drie afzonderlijke slagaders en één drainerende ader;
• arterioveneuze fistels: meerdere arteriolen zijn verbonden met de drainage ader;
• meerdere shunts, die een groot aantal verbindingen tussen arteriolen en venulen vertegenwoordigen.

Met behulp van de Hamburg-classificatie is het mogelijk om aan te geven welke anomalieën de schepen leiden. Ze kunnen zijn:

• arteriële;
• veneuze;
• rangeren arteriovenous;
• lymfe;
• capillair;
• gecombineerd.

Onderscheid ook de vorm van de ziekte, op basis van welke schepen zijn verbonden, hoe diep ze zich bevinden. In de stamvorm is de extra binding enkelvoudig, in het geval van niet gesteelde, ongelijk gevormde obligaties hebben ze een los karakter. Laesies kunnen van een beperkt of diffuus type zijn. Ze kunnen zich diep in het hersenweefsel bevinden of dichter bij het oppervlak.

Volgens de ISSVA-methode

Met behulp van de classificatie gevolgd door de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA), is het mogelijk om de snelheid van de bloedstroom in verschillende angiodysplasie te beschrijven, om erachter te komen of ze goedaardig zijn.

Als de bloedcirculatie is versneld, geeft dit aan dat er sprake is van een arterioveneuze malformatie of arterioveneuze fistel. In het geval van een vertraagde doorbloeding, is het een capillaire, veneuze, lymfatische of gecombineerde misvorming. Vasculaire tumoren worden weergegeven door verschillende hemangiomen.

Schobinger-classificatie beschrijft de stadia van de ziekte in zijn ontwikkeling. Het heeft een belangrijke diagnostische waarde, het helpt bij het correct navigeren bij het kiezen van een therapie. onderscheiden:

• de eerste fase (rust), waarbij hyperemie en hyperthermie worden waargenomen in het getroffen gebied, toont ultrageluid de beweging van bloed uit de slagaders direct in de aderen, de focus is vergelijkbaar met een goedaardige vasculaire tumor;
• de tweede fase (progressie), waarbij de hierboven beschreven manifestaties gepaard gaan met een toename in bloedvaten in diameter, verwijding en kromming van de aderen, verhoogde arteriële pulsatie;
• de derde fase (vernietiging), gedurende welke de lijst van overtredingen wordt aangevuld door verslechtering van de bloedtoevoer naar de weefsels, erosies, bloedingen;
• de laatste fase (decompensatie) met het optreden van tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie, een toename van de linker hartkamer.

Oorzaken van pathologie

Arterioveneuze malformatie in het algemeen is niet een veel voorkomende congenitale ziekte. De redenen zijn nog steeds onverklaard. Deskundigen zijn geneigd te geloven dat maternaal letsel tijdens de zwangerschap en de aanwezigheid van misvormingen in het embryo de vorming van bloedvaten kunnen beïnvloeden. De kans op het optreden van de ziekte neemt toe bij mannen en bij aanwezigheid van een erfelijke aanleg.

Overigens kunnen sommige verwante pathologieën dezelfde redenen hebben, bijvoorbeeld in het syndroom van een leeg Turks zadel van de hersenen.

Sommige soorten misvormingen worden geërfd, bijvoorbeeld hemorrhagische angiomatosis. Maar er zijn enkele willekeurige schendingen. De neiging tot misvorming van de groei en terugval na behandeling is het gevolg van het feit dat de laesie bestaat uit cellen die hun vermogen om te groeien niet hebben verloren.

symptomen

Hersenvaatafwijkingen kunnen zich ontwikkelen in het hemorragische type. Dit type ziekteprogressie wordt bij zeventig procent van de patiënten gediagnosticeerd. In dit geval, de wirwar van met elkaar verweven vaten van kleine omvang, lijdt de patiënt aan hoge bloeddruk. Als het pathologische gebied het hersenweefsel niet comprimeert, is de persoon zich mogelijk niet bewust van het bestaan ​​van de ziekte.

Versterking van de manifestatie kan scheuren van bloedvaten met stoornissen in de bloedsomloop veroorzaken. Bij een lichte bloeding zijn de symptomen bijna niet uitgesproken. Als het uitgebreid is, worden de weefsels van de kritieke gebieden van de hersenen aangetast, een beroerte optreedt.

Als een gevolg van schade aan de oogzenuw, thalamus, basale kernen, hippocampus, kleine hersenen, spraak, visuele, auditieve functie, geheugen, coördinatie van bewegingen kan worden waargenomen in een persoon, kan volledige of gedeeltelijke verlamming of parese ontwikkelen. In extreme gevallen eindigt het allemaal in de dood.

Als de ziekte zich manifesteert in een torpide type, bevindt zich een significante vasculaire plexus in de weefsels van de hersenschors, deze kan verward worden met een tumor. De takken van de middelste hersenslagader voeden het met bloed.

De patiënt is pijnlijk en duizelig, misselijk. Cephalgia kan zowel matig als zeer ernstig zijn en opmerkelijk genoeg komen de locatie van het getroffen gebied en de plaats van de hoofdpijn niet overeen. De patiënt lijdt aan krampen, zowel gedeeltelijk als totaal.

Tegelijkertijd zijn er bewustzijnsstoornissen. Neurologische focale manifestaties nemen toe met de tijd. En ze kunnen voor elke persoon afzonderlijk zijn, afhankelijk van vele omstandigheden. Deze tekenen zijn echter niet voldoende voor de arts om misvorming te vermoeden.

In de regel wordt arterioveneuze malformatie onverwacht gedetecteerd in de loop van berekende of magnetische resonantie beeldvorming, uitgevoerd om een ​​andere ziekte te zoeken en te diagnosticeren.

Zeer kenmerkend is de situatie wanneer de vasculaire malformatie van de hersenen geen manifestaties heeft tot de breuk van het bloedvat en de bloeding. Statistieken duiden op een risico van drie procent van een dergelijk scenario, en in het geval van een primaire bloeding is de kans op een terugval, die zich in zes procent van de gevallen voordoet, steeds groter in de loop van de jaren.

Kleine foci breken vaker dan grote. Maar over het algemeen is het onmogelijk om nauwkeurig te voorspellen of een schip zal scheuren. Soms is er een sterke groei van abnormale vaten en soms regressie.

Bovenal verschijnen er symptomen bij mensen van jonge en middelbare leeftijd, hoewel dit een optionele aandoening is. Misvorming, ontdekt door toeval in de hersenen van een oudere persoon, zal hoogstwaarschijnlijk niet verder gaan en hem verder storen. Bij vrouwen kan exacerbatie van de ziekte veroorzaakt worden door zwangerschap. Dit komt door een toename van het bloedvolume en intensivering van de bloedstroom.

Diagnose van de ziekte

Met kenmerkende symptomen kan een neuropatholoog de vasculaire misvorming van de hersenen diagnosticeren. Om dit te doen, gebruikt het een verscheidenheid aan methoden van onderzoeksschepen, waarmee de locatie van de abnormale spoel, de parameters en kenmerken ervan kunnen worden bepaald:

• MRI verkleint de zoekopdracht;
• CT-scan of CT-angiografie onthult een laesie;
• contrastmiddelangiografie toont vasculaire verbindingen;
• duplex scannen meet de snelheid van de bloedstroom.

Ook wordt arterioveneuze malformatie bevestigd met behulp van algemene bloed- en urinetests, biochemische bloedtesten, coagulogram. De patiënt onderzoekt bovendien een oogarts.

behandeling

Het wegwerken van vasculaire misvormingen van de hersenen is op verschillende manieren mogelijk. Bij het kiezen van een behandelstrategie wordt rekening gehouden met het type anomalie, de locatie en de grootte van de AVM. Er wordt ook rekening mee gehouden of er eerder gevallen van vasculaire ruptuur en bloeding zijn geweest. De individuele kenmerken van het lichaam en de symptomen van de patiënt worden geëvalueerd, het effect van de aandoening op het leven en de gezondheid wordt in aanmerking genomen.

In sommige situaties worden vasculaire misvormingen voortdurend gecontroleerd, waarbij een conservatieve behandeling wordt uitgevoerd, waarbij periodiek het lichaam van de patiënt wordt onderzocht. Maar vaker moet men zich wenden tot de chirurgische behandelingsmethode. Tijdens de operatie moeten alle extra schepen worden verwijderd of van het netwerk worden losgekoppeld. Tegenwoordig wordt het beschouwd als een blunder om de dragende slagaders of enkele vasculaire shunts te verbinden. Dit verergert alleen de pathologie en verslechtert de toestand van de patiënt.

De operatie wordt op drie manieren uitgevoerd. Elk heeft zijn eigen indicaties en contra-indicaties, zodat alleen een hooggekwalificeerde specialist de juiste kan kiezen. AVM-hersenvaten kunnen worden verwijderd door middel van open chirurgie.

Het wordt uitgevoerd bij ondiepe en kleine anomalieën en wordt als vrij effectief beschouwd. Complete excisie is soms op deze manier onmogelijk (verspreide foci of diep in het hersenweefsel). In dit geval wordt het gecombineerd met intravasculaire chirurgie. Tegelijkertijd is gecoördineerd werk van dergelijke nauwe professionals zoals vaatchirurg, traumachirurg, neurochirurg vereist.

Een minimaal invasieve methode wordt beschouwd als complete endovasculaire embolisatie met röntgenbestrijding. De essentie van deze methode is dat een zachte katheter in de abnormale vaten wordt geplaatst en gesloten, "afgesloten" met hun speciale preparaten, met uitzondering van de vaten van de algemene bloedstroom.

Verschillende van dergelijke manipulaties zijn altijd noodzakelijk, omdat angiodysplasie de neiging heeft terug te keren. Dit type behandeling wordt als hoofdbehandeling gebruikt, alleen als er geen voorwaarden zijn voor volledige resectie.

Lasertherapie wordt gebruikt voor ondiepe laesies van kleine omvang bij kinderen (minder dan drie centimeter). Radiosurgery met een gamma-mes is een lokale nauwkeurige stralingsblootstelling van de glomerulaire glomeruli met hun vernietiging.

De gezonde zones rondom worden niet beïnvloed, omdat de stralen gericht zijn op het getroffen gebied. De behandeling wordt in verschillende fasen uitgevoerd, de effectiviteit neemt toe bij elk herhaald gebruik. Deze methode is geschikt als de symptomen niet erg duidelijk zijn, er is geen duidelijk gevaar dat de bloedvaten barsten.

Met de hulp van stereotactische bestralingstherapie kan in vijfennegentig procent van de gevallen de pathologie volledig worden verwijderd, maar dit is een langdurig proces dat soms maanden duurt. Het is niet-invasief, er zijn geen contra-indicaties voor, anesthesie is niet nodig. Maar vanwege de duur van de behandelingskuur bestaat het gevaar dat er bloeding optreedt in het weefsel rond de nidus.

Medicamenteuze therapie omvat medicijnen die de vasculaire groei remmen, pijn en zwelling verminderen zonder de focus van de pathologie te beïnvloeden. Deze klasse van geneesmiddelen wordt nog steeds actief bestudeerd door onderzoekers.

Parallel hieraan wordt de patiënt geadviseerd om zijn modus en menu te wijzigen om zich te ontdoen van gewoonten die schadelijk zijn voor de gezondheid. Het is erg belangrijk om te stoppen met roken, alle vette, zoute en gerookte smaken uit de voeding te verwijderen.

Het is raadzaam om niet aan te komen. Je kunt vis, groentegerechten, meer fruit en bessen eten. In plaats van dierlijke vetten is het beter om plantaardige oliën te gebruiken om de zoutinname aanzienlijk te verminderen. Alcohol is alleen toegestaan ​​in kleine hoeveelheden. Maar het is absoluut verboden als de patiënt nerveuze en psychische stoornissen heeft.

Alternatieve geneeswijzen kunnen alleen worden behandeld als aanvulling op de hoofdbehandeling, om de symptomen te verlichten en de algemene toestand van het lichaam in stand te houden. Folk remedies met succes te normaliseren bloeddruk, vasculaire toon. Hirudotherapie is effectief als er atherosclerotische aandoeningen in de bloedvaten zijn.

Mogelijke complicaties en prognose

Vaak onderschatten patiënten de bedreiging voor hun leven, wat een vasculaire misvorming is. Weigering tot chirurgische interventie kan leiden tot bloedingen in de hersenen, verlies van cognitieve en andere belangrijke hersenfuncties en overlijden. Onzekerheid van de symptomen en onvoorspelbaarheid van exacerbatie van de ziekte compliceert de situatie. Met een aanhoudende toename van bloedvaten, neemt de manifestatie van pathologie toe, is er een risico op bloeding.

De aandoening kan verergeren onder invloed van stress, trauma, zwangerschap. Bij pathologie neemt de mogelijkheid van breuk van abnormale bloedvaten toe vanwege hun expansie op het gebied van arterioveneuze samenvloeiing. Voor baby's zijn aneurysma's eerder zeldzaam.

Als er geen manifestaties van de ziekte zijn, breng dan medicatie aan. In acute gevallen heeft de patiënt dringend een operatie nodig, omdat er een kans bestaat van tachtig procent om te overlijden als gevolg van intracerebrale bloedingen.

Er is ook een gevaar van hersenfunctiestoornissen als gevolg van hemorragische, ischemische beroerte, vernauwing van het lumen van de hersenen, de waarschijnlijkheid van verlies van gezichtsvermogen, gehoor, verlies van het vermogen om zichzelf te dienen in het dagelijks leven, verlamming, spijsverteringsstoornissen. Dit alles leidt tot invaliditeit. In de meest ernstige gevallen is overlijden mogelijk.

Bij het voorspellen van de uitkomst houdt u rekening met wanneer de ziekte werd gediagnosticeerd, hoe correct en volledig behandeld. In de kindertijd kan de anomalie snel groeien en is het moeilijk om resectie te weerstaan.

Therapie is in dit geval gericht op het voorkomen van herhaalde laesies in de vorm van bloeden. Als de pathologie voortduurde zonder duidelijke manifestaties vóór de vijftigste verjaardag, is volledige genezing mogelijk met behoud van alle functies van het lichaam. De ziekte komt niet terug als het mogelijk is om zieke bloedvaten volledig te verwijderen. Als dit om een ​​of andere reden moeilijk is, zal de ziekte terugkeren.

Preventie van complicaties

Arterioveneuze malformatie is een vrij ernstige ziekte. Om het risico op een AVM-breuk en bloedverlies te verminderen, raden artsen patiënten aan om deze regels te volgen:

• til geen gewichten op, niet fysiek overbelasten;
• leren stress te overwinnen, geen zorgen te maken, te ontspannen;
• behoud van de bloeddruk op een normaal niveau. Neem drukverlagende middelen, geselecteerd door een arts, bij de eerste symptomen van hypertensie: cephalgia, lethargie, gevoelloosheid van de vingers, blozen van de huid van het gezicht, hyperthermie;
• pas het menu aan door meer plantaardige oliën, kazen, noten, zuurkool, zeevruchten toe te voegen;
• geef sigaretten en alcohol op.

Het concept van misvormingen, typen en behandelwijzen. informatie

Misvorming (Malformatie, Lat. Malus - slecht en formatio - vorming, formatie) - elke afwijking van normale fysieke ontwikkeling, ontwikkelingsanomalie, resulterend in grove veranderingen in de structuur en functie van een orgaan of weefsel. Het kan een aangeboren of verworven ontwikkelingsstoornis zijn, evenals het resultaat van een ziekte of letsel.

Vasculaire misvorming verwijst naar een abnormale verbinding van slagaders, aders of beide. Het omvat misvormingen van normale aderen (veneuze angiomen) of slagaders die direct worden omgezet in aderen (arterioveneuze malformatie of AVM). Deze misvormingen zijn aangeboren en de precieze oorzaak van hun vorming is onbekend.

De schaal van vasculaire malformaties is heel verschillend. Grootschalige misvormingen kunnen hoofdpijn, compressie van de hersenen veroorzaken, wat leidt tot bloedingen en epileptische aanvallen.

Meestal is er zo'n type vasculaire misvormingen als arterioveneus. Het wordt gekenmerkt door de verweving van ingewikkelde dunwandige vaten, onderling verbonden slagaders en aders. Gebaseerd op talrijke studies, worden deze vaten gevormd uit arterioveneuze fistels, die met de tijd toenemen. Als gevolg hiervan breiden de ziektes die de aderen inbrengen zich uit, en hun wanden hypertrofie door de uitstromende aders en het slagaderlijke bloed stroomt.

In de medische praktijk zijn er zowel kleine als grote misvormingen. Bij hoogontwikkelde misvormingen wordt de bloedstroom sterk genoeg om de cardiale output aanzienlijk te verhogen. De aderen die voortkomen uit misvormingen lijken gigantische pulserende vaten.

Arterioveneuze malformaties kunnen zich vormen in alle delen van de hersenhelften, in de hersenstam en in het ruggenmerg, maar de grootste daarvan worden gevormd in de achterste delen van de hersenhelften. Bij mannen komen arterioveneuze malformaties vaker voor en kunnen ze voorkomen bij verschillende familieleden in de loop van een of meerdere generaties.

Deze ziekten zijn meestal aanwezig vanaf de geboorte, maar komen voor op de leeftijd van 10 tot 30 jaar en in zeldzame gevallen na 50. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn hoofdpijn (kan eenzijdig, pulserend zijn) en epileptische aanvallen.
In ongeveer 30% van de gevallen treden partiële aanvallen op (toevallen waarbij de pathologische activering van een geïsoleerde groep neuronen plaatsvindt in een van de hersenhelften) en bij 50% intracraniële bloeding wordt waargenomen. Meestal is de bloeding intracerebraal en slechts een klein deel van het bloed doordringt de subarachnoïdale ruimte (de holte tussen de arachnoïde en de pia mater).

Herhaalde bloedingen in de eerste weken van de ziekte zijn uiterst zeldzaam, dus artsen schrijven geen antifibrinolytische geneesmiddelen voor (verlaging van de fibrinolytische activiteit van het bloed).

In de medische praktijk zijn er gevallen van massale bloedingen, die snel tot de dood leiden en klein (ongeveer 1 cm in diameter). In het laatste geval gaat het gepaard met slechts minimale focale neurologische pathologieën of is het asymptomatisch.

De diagnose van AVM wordt vastgesteld door magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie-angiografie (CT-angiografie) en cerebrale angiografie. AVM kan de omliggende hersenen irriteren en krampen en hoofdpijn veroorzaken. Onbehandelde AVM's kunnen groeien en scheuren, wat leidt tot intracerebrale bloeding en onvervangbare vernietiging van de hersenen.

Er zijn drie soorten behandelingen voor misvormingen: directe microchirurgische verwijdering, stereotactische radiochirurgie en embolisatie (verstopping van bloedvaten) met behulp van de neuro-endovasculaire methode. Hoewel microchirurgische behandelingen vaak alle misvormingen verwijderen, wordt in sommige gevallen een combinatie van verschillende methoden gebruikt. Helaas is het gebruik van stereotactische radiochirurgie alleen mogelijk met misvormingen van niet meer dan 3,5 cm. Ontsteking in de vaatwand, die bestraling veroorzaakt, leidt tot een geleidelijke (tot 2 jaar) sluiting van de misvormingen. Tijdens embolisatie wordt een dunne katheter in het lumen van het voedingsvat ingebracht en worden lijm of kleine deeltjes ingebracht. Soms vergemakkelijkt de neuroendovasculaire methode de directe verwijdering van de misvorming of vermindert deze de omvang ervan voor stereotactische radiochirurgie.

Een ander type misvorming is Chiari-anomalie, een aangeboren aandoening van de hersenstructuur, die wordt gekenmerkt door een lage locatie van de cerebellaire amandelen.

Deze ziekte is genoemd naar de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in 1891 verschillende soorten ontwikkelingsstoornissen van de hersenstam en het cerebellum beschreef. Chiari I- en Type II-afwijkingen komen het meest voor en daarom zullen we deze in de toekomst alleen bespreken.

Met Chiari-afwijkingen belemmeren laaggelegen amandelen van het cerebellum de vrije circulatie van het ruggenmergvocht tussen de hersenen en het ruggenmerg. De amandelen blokkeren het grote occipitale foramen als de stop de bottleneck verstopt. Als gevolg hiervan wordt de uitstroom van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) verstoord en ontwikkelt hydrocephalus (waterzucht van de hersenen).

Chiari type I misvorming wordt gekenmerkt door de verplaatsing van de cerebellaire amandelen naar beneden door het grote foramen naar het bovenste ruggenmerg. Dit type misvorming gaat gepaard met hydromyelia (uitzetting van het centrale kanaal van het ruggenmerg) en manifesteert zich meestal in de adolescentie of de volwassenheid.

Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn. Bijzonder kenmerkende pijn in het occipitale gebied, verergerd door hoesten en uitpersen; nekpijn; zwakte en schending van de gevoeligheid van de handen; onvaste gang; dubbelzien, wazig spreken, moeilijk slikken, braken, oorsuizen.

Bij adolescenten zijn de belangrijkste symptomen een schending van de flexie en een afname van de kracht in de armen, verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste helft van het lichaam en de armen.

Behandeling: neurochirurgische operatie voor decompressie van de posterieure schedelfossa.

In aanwezigheid van hydrocephalus wordt een bypass-operatie uitgevoerd.

Chiari-malaria type II, ook wel Arnold Chiari-misvorming genoemd.

Deze ziekte is genoemd naar de Duitse patholoog Julius Arnold, die de ziekte in 1984 beschreef.
De frequentie van deze ziekte is 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100 duizend inwoners.

Met de anomalie van Arnold Chiari is er een aangeboren toename van de diameter van het grote occipitale foramen. Het onderste gedeelte van de kleine hersenen (amandelen van de kleine hersenen) kunnen in de vergrote opening vallen en zorgen voor een onderlinge compressie van de kleine hersenen en het ruggenmerg. Hydrocephalus (verhoogde vloeistofdruk in de schedelholte), cardiovasculaire afwijkingen, gesloten anus en andere aandoeningen van het spijsverteringskanaal, aandoeningen van de ontwikkeling van het urinewegstelsel zijn ook mogelijk.

Hoewel de oorzaak van Chiari's misvorming niet precies bekend is, zijn er verschillende goed gefundeerde theorieën die duiden op een dislocatie van de kleine hersenen als gevolg van verhoogde druk in de bovenliggende regio's.

De diagnose wordt gesteld door de resultaten van magnetische resonantie beeldvorming. Indien nodig wordt computertomografie met driedimensionale reconstructie van het achterbeen en de nekwervels uitgevoerd. Magnetische resonantie beeldvorming stelt neurochirurgen in staat om nauwkeurig de hoeveelheid cerebellaire verplaatsing te bepalen, om de vorm van misvorming en de mate van ziekteprogressie te bepalen.

Symptomen voor anomalieën van Arnold Chiari - duizeligheid en / of instabiliteit (kan toenemen bij het draaien van het hoofd); geluid (rinkelen, zoemen, fluiten, sissen, enz.) in één of beide oren (kan toenemen wanneer het hoofd draait); hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de nek); nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen). In ernstigere gevallen kan er sprake zijn van voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen bij het draaien van het hoofd); tremor van de handen, voeten, bewegingsstoornis; afname in gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meerdere ledematen; zwakte van de spieren van het gezicht, lichaam, een of meer ledematen; onvrijwillig of moeilijk plassen; bewustzijnsverlies (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).

In ernstige gevallen, de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen.

Behandeling van chiari-misvormingen en bijkomende syringomyelia (een chronische progressieve ziekte van het zenuwstelsel waarbij holten in het ruggenmerg worden gevormd) is mogelijk, maar alleen door een operatie. De bediening bestaat uit lokale decompressie of de installatie van een liquortransmissie. Lokale decompressie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en bestaat uit het verwijderen van een deel van het occipitale bot, evenals de achterste helften van de I en / of II halswervels, naar de plaats waar de amandelen van het cerebellum afdalen. Deze effectieve operatie breidt het grote occipitale foramen uit en elimineert compressie van de hersenstam, het ruggenmerg en de amandelen van de kleine hersenen. Tijdens de operatie opent de dura mater ook een dik membraan dat de hersenen en het ruggenmerg omringt. Een stukje van een ander weefsel (kunstmatig of van de patiënt zelf genomen) wordt ingebracht in de geopende dura mater voor meer vrije doorgang van het CSF.

Minder vaak worden operaties uitgevoerd om de cerebrospinale vloeistof uit het vergrote ruggenmerg in de borst of buikholte af te voeren met een speciale holle buis met een klep (shunt) of in de intrathecale ruimte. Soms worden deze bewerkingen in fasen uitgevoerd.

Wat is vasculaire misvorming van de hersenen?

De term "misvorming" verwijst naar elke ontwikkelingsstoornis die fysieke veranderingen in de structuur of functie van het orgaan en zijn weefsels met zich meebracht. De stoornis kan aangeboren of verworven zijn. Misvorming van de cerebrale vaten komt vaak tot uiting bij patiënten op een jonge leeftijd van 10 tot 30 jaar. De ziekte ligt in de verkeerde verbinding van de cerebrale aderen, slagaders en kleine haarvaten. De belangrijkste symptomen van de stoornis zijn kloppende hoofdpijn, soms leidend tot convulsies.

oorzaken van

Vasculaire misvormingen van de hersenen zijn zeldzaam. Er zijn 19 gevallen van pathologie per 100 duizend mensen. De oorzaak van het uiterlijk is nog onbekend. Er wordt aangenomen dat verwondingen en foetale defecten van de foetus een negatieve invloed hebben op de structuur van de bloedvaten.

Deskundigen identificeren twee belangrijke risicogroepen:

1. Mannelijk geslacht (meestal komt de ziekte voor bij mannen).
2. Genetische mutaties.

Dit probleem blijft tot het einde onontgonnen, daarom verschijnen er verschillende hypotheses over de aard van het voorkomen ervan. Sommige deskundigen vertellen over de negatieve factoren waaraan de aanstaande moeder werd blootgesteld tijdens de zwangerschap (alcohol, drugs, roken, het nemen van illegale drugs, chronische ziekten). Deze hypothese is gebaseerd op het feit dat de structuur van foetale hersenvaten uiteindelijk wordt gevormd door de 20ste week van de zwangerschap, en tot die tijd, hoewel kwetsbaar blijven, is het vatbaar voor vervorming wanneer negatieve factoren verschijnen.

Typen en mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen

In de regel vindt vasculaire misvorming van de hersenen plaats wanneer de slagaders en aders in de achterkant van de hemisferen worden aangetast, maar de vorming van een pathologie in een ander deel ervan is mogelijk. Hoe groter het pathologische knooppunt en hoe dieper het is, hoe uitgesprokener de neurologische symptomen.

De pathologie is verdeeld op basis van welke specifieke vaten worden getroffen:

• Bij een abnormale verbinding van de aderen wordt een veneuze misvorming van de cerebrale vaten gevormd.
• Als het probleem in de slagaders ligt die direct in de aderen transformeren, dan is dit de arterioveneuze misvorming van de hersenen (AVM), die meestal wordt aangetroffen.

In het geval van AVM-pathologie draaien de dunne bloedvaten die de aderen verbinden met de slagaders, in elkaar en gaan over in elkaar, waardoor een vasculaire verweving wordt gevormd. In deze plexus is er geen beschermende wand die bestaat uit capillairen, daarom is de bloedstroom in het pathologische gebied duidelijk versneld. Dientengevolge, hypertrofie van de arteriële wanden en uitbreiden, en de arteriële bloed komt de aderen. Tegelijkertijd neemt de cardiale output aanzienlijk toe, wat de aderen aanzienlijk belast. Aders worden groot, voortdurend pulserend en gespannen.

Weeft neemt bloed en voedingsstoffen naar zich toe en berooft neuronen. Als gevolg van gedwongen uithongering zijn hersencelfuncties en metabolische processen verstoord. De gevormde misvormingen zijn behoorlijk kwetsbaar, omdat hun bloedvaten constant in spanning staan, wat gevaarlijk is door hun plotselinge breuk en het optreden van bloedingen.

Arterioveneuze veranderingen zijn:

Hoe manifesteert de ziekte zich

De grootte van de misvorming kan heel verschillend zijn: klein, gemiddeld, groot. De grootste haarden kunnen enorme bloedingen en epileptische aanvallen veroorzaken. Als het getroffen gebied klein is, dan is de ziekte in dergelijke gevallen niet lang voelbaar en wordt deze bij toeval gedetecteerd bij het diagnosticeren van andere aandoeningen. Meer uitgesproken manifestaties van pathologie komen vaak voor na hoofdletsel, stress, tijdens zwangerschap.

Volgens het klinische beeld zijn er:

• Torpide aard van de stroom, vergezeld van hoofdpijn, hoofdpijn, misselijkheid. Vergelijkbare symptomen zijn inherent aan vele ziekten, daarom is het onmogelijk om pathologie op hen te vermoeden. De focus van verweving ligt meestal in de corticale lagen van de hersenen en simuleert oncologie door middel van tekenen.
• Hemorragisch karakter. Het komt voor bij 70% van de slachtoffers. Als de bloeding klein is, zullen de symptomen niet worden opgemerkt. Met uitgebreide bloeding, zijn vitale hersencentra aangetast. Met dystrofische veranderingen van de slagaders en hun daaropvolgende breuk binden een beroerte. Dientengevolge kan het slachtoffer hebben: verminderde spraak, visie, gehoor, problemen met coördinatie. In het ergste geval zal de patiënt dodelijk zijn.
• Neurologisch karakter met letsels van het ruggenmerg. Gemanifesteerd door pijn in de rug en onderrug vanwege het feit dat bij het uitzetten de bloedvaten in de zenuwwortels knijpen, waarna gevoelloosheid van de ledematen en verminderde huidgevoeligheid samengaan met het pijnsyndroom.

Symptomen van vasculaire malformaties hebben hun eigen kenmerken en komen tot uiting in:

• Hoofdpijn aanvallen.
• Convulsies met verminderd bewustzijn.
• Spierzwakte.
• Parese van de ledematen.
• Schending van duurzaamheid.
• Verlies van het gezichtsvermogen (meestal met de groei van de choroïde plexus in de frontale kwab).
• Spraakproblemen.

Als er bij oudere mensen misvormingen worden gevonden, gaat deze vaak niet langer door.

Diagnose van de ziekte

Als u een vaatziekte in de hersenen of het ruggenmerg vermoedt, zal een neuroloog de patiënt doorverwijzen naar een diagnose die de locatie van de focus, de omvang en de kenmerkende veranderingen in de bloedvaten zal bepalen. Veel voorkomende diagnostische methoden zijn:

• Magnetische resonantie beeldvorming. Toont precies waar de wijzigingen plaatsvonden.
• Computertomografie. Hiermee kunnen artsen de focus van de ziekte identificeren.
• Angiografie van de vaten met contrast. Helpt bij het identificeren van verstrengelde schepen.
• Dubbelzijdig scannen. Registreert de snelheid van de bloedstroom in de bloedvaten en helpt om snel het pathologische gebied te vinden.

Patiënten moeten worden verwezen naar:

• Algemene bloed- en urinetests.
• Biochemie van bloed.
• Coagulatie.
• Echoencephalogram.

Oftalmologisch consult is ook vereist.

Behandeling van de ziekte

De methode van keuze van therapeutische maatregelen hangt volledig af van de locatie, de ernst van de symptomen, het type pathologen, de individuele kenmerken van de patiënt. Als een persoon zich erg zorgen maakt over hoofdpijn, moet u symptomatische geneesmiddelen (pijnstillers) voorschrijven. Voor convulsieve aanvallen werd anticonvulsieve therapie geselecteerd om hersenoedeem en zenuwceldood te voorkomen.

Er zijn gevallen waarin het voldoende is dat patiënten constant worden gecontroleerd door een arts en voorgeschreven medicijnen nemen die het risico op breuk van de choroïde plexus verminderen. Maar deze behandelmethode wordt alleen gebruikt als er geen duidelijke symptomen en klachten van de patiënt zijn.

In andere gevallen worden de pathologische foci verwijderd en worden de vaatwanden van abnormaal geabsorbeerde bloedvaten gesoldeerd om de algemene bloedstroom niet te verstoren en de bloedcirculatie van de hersenen te normaliseren. Welke chirurgische methoden te gebruiken, beslissen artsen. Toegepast op:

• Chirurgische resectie, is een van de effectieve methoden voor de behandeling van misvormingen. Dit is een complexe neurochirurgische procedure waarvoor speciale training vereist is. Als de choroïde plexus niet diep is en de grootte klein is, dan is deze methode de beste. Als de pathologie zich in de diepe delen van de hersenen bevindt, is het aan te bevelen om andere technieken te gebruiken.
• Embolisatie. Het wordt getoond met diepe plaatsing van abnormale vaten en grote grootte van de tumor. Behandeling van misvormingen met deze methode bestaat uit het inbrengen in het vat van een speciale substantie die de bloedstroom blokkeert en de hechting van de wanden van de beschadigde slagaders en aders bevordert. Vaak wordt embolisatie vóór de operatie uitgevoerd.
• Radiosurgical protonbestraling. Vernietigt de beschadigde vaten en draagt ​​bij tot de volledige eliminatie van misvormingen. Deze operatie wordt uitgevoerd zonder het gebruik van een chirurgisch mes, waardoor u complicaties en infecties van de patiënt kunt voorkomen. Dit type operatie wordt getoond met kleine misvormingen en de diepe locatie. Schepen die een dosis straling ontvangen sterven geleidelijk af en het bloed dat er doorheen stroomt, stopt.

Wat is gevaarlijke misvormingen

Onder de waarschijnlijke complicaties van de ziekte zijn:

• De mogelijkheid van breuk van arteriële veneuze misvorming, gevolgd door bloeding als gevolg van het dunner worden van de vaatwanden. Verminderde bloedcirculatie verhoogt de belasting van de verzwakte wanden. Als gevolg van een verhoogde druk treedt hemorragische beroerte op. Zo'n patiënt moet met spoed naar het ziekenhuis worden gebracht, waar hij gekwalificeerde hulp krijgt.
• Het gebrek aan zuurstof in de hersenweefsels als gevolg van een verstoorde bloedsomloop leidt tot hun geleidelijke dood en later tot een herseninfarct. Verschrikkelijke symptomen van het pathologische proces zijn geheugenverlies, wazig zien, spraakproblemen.
• Verlamming. Het kan optreden tijdens compressie van de grote choroïde plexus van het ruggenmerg.

Om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is het onmogelijk om de behandeling uit te stellen. Patiënten moeten alle door deskundigen voorgestelde methoden voor behandeling van arteriële veneuze malformatie gebruiken. Men moet niet vergeten dat een hersenbloeding resulteert in invaliditeit of de dood van de patiënt.

Preventie van complicaties

Deskundigen bevelen hun patiënten aan om geen preventieve maatregelen te negeren die gericht zijn op het voorkomen van mogelijke complicaties. volgt:

• Sluit zware fysieke belastingen uit die gewichtheffen vereisen.
• Vermijd stressvolle situaties, geestelijke overspanning, sterke onrust.
• Houd de druk constant in de gaten en vermijd de sterke toename ervan. Als een persoon voelt dat de druk stijgt (hoofdpijn verschijnt, slaperigheid optreedt, vingers gevoelloos worden, het gezicht rood wordt, de temperatuur stijgt), moet u het antihypertensivum nemen dat de arts heeft voorgeschreven.
• Opnemen in dieetvoeding met veel natrium (boter, harde en zachte kazen, noten, zuurkool, zeevruchten).
• Verlaat verslaving en alcohol drinken.

Een tijdige competente behandeling met resectie van de vasculaire spiraal geeft de patiënt een kans op volledig herstel. Moderne medische technologieën maken het mogelijk de ziekte in een vroeg stadium te detecteren en de patiënt gekwalificeerde hulp te bieden.

Artikel auteur: Shmelev Andrey Sergeevich

Neuroloog, reflexoloog, functionele diagnosticus