Leeg Turks zadel syndroom

Mensen die wel eens gehoord hebben van de diagnose "leeg Turks zadel syndroom" vragen zich soms af: wat is deze vreemde ziekte en hoe bedreigt dit? Een ongebruikelijke medische term verwijst naar de pathologie van het gebied van de hersenen waarin de hypofyse zich bevindt. De ziekte heeft dubbelzinnige symptomen, soms moeilijk te diagnosticeren. Een ernstige behandeling, zoals een operatie, is echter niet altijd vereist.

Wat is het?

Het lege Turkse zadelsyndroom (afgekort als SPTS) is de insufficiëntie van het diafragma dat verhindert dat het CSF (hersenvocht) de holte binnengaat gevormd door de "fossa" in het sikkelachtige bot. Het bevindt zich in het tijdelijke deel van de schedel en is de locatie van de hypofyse - een belangrijk orgaan voor interne uitscheiding, dat verantwoordelijk is voor groei, metabolisme, hormoonproductie en reproductieve functies.

Het syndroom kreeg zijn exotische naam vanwege het verschijnen van het sfinctoïde bot: het lijkt echt op het rijattribuut (hoewel het voor sommigen meer op een vlinder lijkt).

In het geval van ongehinderde toegang tot drank in het Turkse zadel, wordt de hypofyse vervormd en verkleind. De diagnose ATS wordt meestal gegeven aan vrouwen met veel kinderen ouder dan 35-40 jaar, vooral vrouwen met overgewicht.

Het syndroom is verdeeld in twee ondersoorten:

• primair (vanaf de geboorte);
• secundair (syndroom dat optreedt na directe blootstelling aan de hypofyse).

Een aanleg voor de insufficiëntie van het diafragma van het Turkse zadel kan erfelijk zijn, evenals een aantal andere redenen.

redenen

Uitputting van de periferie en de ontwikkeling van verdere ziekten van de hypofyse wordt veroorzaakt door het volgende:

• aangeboren afwijkingen;
• interne processen in het lichaam;
• externe factoren.

Een leeg Turks zadel kan een primair karakter hebben wanneer de "doorgang" naar de hypofyseholte vanaf de geboorte open is, en drukdalingen in de zachte weefsels van de hersenen veroorzaken het binnendringen van hersenvocht.

Onder de interne processen van het lichaam die de "trigger" van het lege Turkse zadelsyndroom kunnen worden, kan het volgende worden opgemerkt:

1. Hormonale veranderingen in het lichaam.

Herschikking van het endocriene systeem kan natuurlijke of kunstmatige oorzaken hebben. Natuurlijke veranderingen omvatten periodes van biologische aard:

• puberteit tijdens de puberteit;
• zwangerschap, vooral als de vrouw meer dan drie keer is bevallen;
• menopauze, komt bij vrouwen na 40-50 jaar.

De volgende factoren worden toegeschreven aan kunstmatige oorzaken:

• hormonale geneesmiddelen als anticonceptie of verbeterde behandeling van verschillende ziekten, zoals een vergrote schildklier;
• abortus;
• verwijdering van de eierstokken, geslachtsverandering, enz.

2. Cardiovasculaire problemen.

Neuralgische processen die het risico op het ontwikkelen van leeg Turks zadel-syndroom verhogen, zijn onder meer:

• hoge bloeddruk;
• hartfalen;
• circulatiestoornissen;
• hersentumor;
• onvoldoende zuurstofverrijking van hersencellen;
• hypofyse cyste;
• hersenbloeding.

3. Verschillende ontstekingsprocessen.

4. Het verslaan van virale infecties en hun langdurige behandeling met antibiotica.

4. Auto-immuunziekten (verminderde immuniteit).

Externe factoren die van invloed zijn op de ontwikkeling van PCT kunnen craniocerebrale letsels, bestraling of chemotherapie zijn, en operaties rechtstreeks aan de hypofyse.

symptomen

Borden die aangeven dat het Turkse zadel "leeg" is, gemanifesteerd in overtredingen:

• neurologische;
• oogheelkunde;
• endocriene.

Ze kunnen afzonderlijk worden uitgedrukt of combineren individuele disfuncties uit verschillende gebieden. Vaak worden neurologische symptomen gecombineerd met verminderde functies van het visuele orgaan en oogheelkundige symptomen - met een toename van de schildklier.

Neurologische symptomen

Symptomen van neurologische aard die op een leeg Turks zadel wijzen, omvatten:

• frequente niet-gelokaliseerde hoofdpijn, waarvan de duur en intensiteit verschillende indicatoren hebben;
• constante laagwaardige koorts;
• onverwachte spastische buikpijn (koliek) of krampen van de ledematen;
• aanvallen van tachycardie (hartkloppingen), koude rillingen, kortademigheid en flauwvallen;
• plotselinge bloeddrukdalingen;
• emotionele depressie, prikkelbaarheid, aanvallen van onnodige angst, mentale instabiliteit.

Oftalmologische symptomen

Meer dan de helft van de mensen met een Turks zadel heeft een pathologische ervaring met visuele beperkingen:

• gesplitste objecten (diplopie);
• pijn in de beweging van de oogbollen, vaak gepaard gaand met migraine en tranen (retrobulbaire pijn);
• flikkeren voor de ogen van zwarte stippen of vonken (photopsia);
• verlies van gezichtsvelden (maculaire dystrofie);
• zwelling van bindvlies van de oogbollen (chemosis);
• tijdelijk beslaan van de blik, donker worden van de ogen, enz.

Endocriene tekens

Een "leeg" Turks zadel kan een overmaat aan hypofysehormonen veroorzaken, wat leidt tot problemen in het endocriene systeem:

• vergrote schildklier (hypothyreoïdie);
• uitzetting van bepaalde delen van het lichaam (acromegalie);
• verstoringen in de menstruatiecyclus bij vrouwen (hyperpopactinemie);
• diabetes insipidus;
• stofwisselingsproblemen;
• disfunctie van de geslachtsorganen, etc.

In de meeste gevallen heeft een leeg Turks zadel geen duidelijke of duidelijke symptomen. Een persoon kan last hebben van aandoeningen die om verschillende redenen ontstaan. Frequente hoofdpijn of hormonale stoornissen hebben bijvoorbeeld veel andere veel voorkomende oorzaken, naast SPTS. Om de exacte oorzaak van pathologie te achterhalen is alleen mogelijk na het onderzoek door een arts en onderzoek.

diagnostiek

Magnetic Resonance Imaging (MRI) is het meest effectieve middel om leeg Turks zadel syndroom te detecteren. Op dezelfde manier kunt u een diagnose stellen met behulp van computertomografie (CT). Moderne medische onderzoekstechnologieën maken het mogelijk de grootte van de hypofyse nauwkeurig te bepalen en abnormaliteiten te detecteren, wat de verdere behandeling enorm vergemakkelijkt.

Het is niet ongewoon voor een situatie waarin het lege Turkse zadel syndroom bij toeval wordt ontdekt: een patiënt is gepland voor een CT-scan of MRI vanwege verdenking van andere ziekten, en de pathologie van de hypofyse wordt gedetecteerd tijdens het onderzoek. Op zichzelf heeft het syndroom misschien niet eens uitgesproken symptomen en veroorzaakt het geen duidelijk ongemak voor de persoon.

Doelgericht onderzoek is voorgeschreven voor duidelijke symptomen, bijvoorbeeld voor diabetes insipidus of een vergrote schildklier in combinatie met problemen van het orgel van het gezichtsvermogen.

Naast computerdiagnostiek worden bloedtests uitgevoerd om hormonale stoornissen te detecteren, evenals röntgenfoto's, hoewel de laatste methode aanvullend onderzoek kan vereisen om een ​​juiste diagnose te stellen om niet op tijd te beginnen met de behandeling en om consequenties te vermijden.

We bieden je een kleine informatieve video over het syndroom van een leeg Turks zadel:

effecten

De onderontwikkeling van het diafragma plus externe factoren die de pathologie verergeren, zijn de oorzaak van de penetratie van de pia mater in de regio van het Turkse zadel. Dit leidt tot een afname van de hypofyse door druk erop en verplaatsing naar de wanden van de holte. De gevolgen van dit syndroom kunnen het hele lichaam nadelig beïnvloeden:

1. Endocriene aandoeningen leiden tot schildklieraandoeningen, verminderde immuniteit en disfunctie van de geslachtsorganen (menstruatiestoornissen, onvruchtbaarheid, impotentie, cysten in de eierstokken, enz.).
2. De consequenties van aandoeningen waarbij het Turkse zadel van structuur verandert, komen tot uiting in frequente hoofdpijn, micro-slagen en andere neurologische problemen.
3. Omdat het sferoïde bot zich dicht bij het oogzenuwkruis bevindt, zijn de oogfuncties verstoord, wat kan leiden tot ernstige oftalmologische ziekten en zelfs tot blindheid na verloop van tijd.

Medstatistika laat zien dat ongeveer 10% van de kinderen wordt geboren met een congenitaal syndroom van een leeg Turks zadel, maar slechts 3% van dit aantal heeft ernstige pathologische gevolgen, meestal tegen de achtergrond van bijkomende nadelige factoren. De overige 7% leeft rustig met de diagnose van een leeg zadel, of zelfs niet op de hoogte van de pathologie.

Als een persoon zijn aangeboren of erfelijke aanleg kent plus er zijn voldoende levendige symptomen, moet hij zeker een arts raadplegen, worden onderzocht en met de behandeling beginnen.

behandeling

Afhankelijk van de aard van de klachten over gezondheid, moet u contact opnemen met een van de drie artsen:

Als u twijfelt tot welke specialist u zich wendt, kunt u eerst naar de therapeut gaan voor hulp.

Wanneer een leeg Turks zadel syndroom wordt gevonden, is de behandeling geschikt die geschikt is voor de oorzaak van de ziekte: primair of secundair.

In het geval van het primaire syndroom wordt meestal niets substantieels gedaan:

• de patiënt blijft geregistreerd bij een specialist;
• herhaalde onderzoeken worden periodiek uitgevoerd;
• Het is aan te bevelen gezonde voeding met voeding en regelmatige matige lichaamsbeweging te respecteren.

Soms voorgeschreven medicatie, die de symptomatische effecten vermindert:

• bloeddrukstoten;
• overtreding van de cyclus van menstruatie;
• verminderde immuniteit
• migraine, etc.

In het secundaire syndroom worden hormonale preparaten vaak voorgeschreven om endocriene disruptie op te lossen.

Chirurgische ingreep is zelden nodig, alleen in gevallen van een reële kans op verlies van het gezichtsvermogen. Tijdens de operatie wordt de structuur van het diafragma hersteld (de achterkant van het zadel wordt geplastificeerd) of wordt een tumor weggesneden (als er een tumor is).

Behandeling van het Turkse zadel syndroom door folk remedies is niet effectief. De beste preventie van de ontwikkeling van pathologie is de maximale eliminatie van risicofactoren, zoals overmatig lichaamsgewicht, misbruik van hormonale pillen, enz. Thuis kunt u er alleen voor zorgen dat uw levensstijl gezond is en zo uw gezondheid versterkt.

Leeg Turks zadel syndroom

Leeg Turks zadel syndroom is een combinatie van klinische en anatomische tekens geassocieerd met de penetratie van de pia mater uit de subarachnoïde ruimte in de botformatie van de schedel genaamd het Turkse zadel. Tegelijkertijd wordt de hypofyse in het Turkse zadel tot op de bodem en de wanden ingedrukt. De compressie van de hypofyse gaat gepaard met een schending van zijn functie. Deze pathologische aandoening ontwikkelt zich als gevolg van een aantal redenen. Het lege Turkse zadelsyndroom kan asymptomatisch zijn (in dergelijke gevallen wordt het bij toeval ontdekt tijdens onderzoek naar een andere ziekte), en het kan zich manifesteren als endocriene, visuele, vegetatieve stoornissen en ook veranderingen in de psycho-emotionele sfeer. Diagnose van het lege Turkse zadel syndroom vereist het gebruik van aanvullende onderzoeksmethoden, in het bijzonder magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Therapeutische tactieken kunnen verschillen, afhankelijk van de oorzaken en klinische symptomen van deze aandoening. Dit artikel is gewijd aan het probleem van het lege Turkse zadelsyndroom.

Anatomische basis van het Turkse zadelsyndroom

Aan de basis van de menselijke schedel bevindt zich een sfingoïde bot. In haar lichaam is er een depressie genaamd het Turkse zadel. De naam van deze opleiding was voor de uiterlijke gelijkenis met de zadels van Turkse renners. In het zadel zit de hypofyse: een kleine formatie van een ronde vorm, die de neuro-endocriene regulatie van het lichaam uitvoert door de productie van hormonen. Hypofyse-hormonen komen in de bloedbaan en stimuleren de activiteit van de endocriene klieren (bijnieren, geslachtsklieren, schildklier, enzovoort). De productie van hypofysehormonen wordt gecontroleerd door een andere belangrijke formatie van het zenuwstelsel - de hypothalamus. De hypothalamus wordt geassocieerd met de hypofyse door de stengel. Dit been daalt af in het Turkse zadel en passeert het diafragma van het zadel, dat lijkt op een zadeldak. Het diafragma is de dura mater (dat is in feite bindweefsel), die de holte van het Turkse zadel scheidt van de subarachnoïdale ruimte (de ruimte rond de hersenen, gevuld met cerebrospinale vloeistof - CSF). In het diafragma is er een gat waardoorheen de hypofyse steel passeert, die het verbindt met de hypothalamus.

De structuur van het diafragma van het zadel, de plaats van bevestiging, de dikte is onderhevig aan significante anatomische trillingen. En als, bijvoorbeeld, dit diafragma wordt verdund, of onderontwikkeld, of heeft een brede opening voor een been, dan is de subarachnoïdale ruimte met het hersenvocht, de pia mater doordringt de holte van het Turkse zadel en oefent druk uit op de hypofyse. Aangezien dit compressieproces permanent blijkt te zijn, leidt het uiteindelijk tot het afvlakken van de hypofyse, tot het verkleinen van de omvang en het ontstaan ​​van het lege Turkse zadel syndroom. "Leeg" is niet in de letterlijke zin van het woord, maar in die zin dat er geen normale hypofyse in het zadel zit. Het torpedoazadel zelf kan niet leeg zijn: in dit geval is het gevuld met de hersenvocht, restanten van het hypofyse weefsel en zelfs, in sommige gevallen, de optische zenuwen (die net over het diafragma van het zadel gaan). De term "leeg" zadel werd voorgesteld door de Duitse patholoog V. Bush, nadat hij bij een autopsie de bijna volledige afwezigheid van het diafragma van het zadel ontdekte met een zeer kleine hoeveelheid hypofyse in het Turkse zadel.

Volgens sommige rapporten heeft tot 10% van de mensen een onderontwikkeld diafragma van het Turkse zadel, maar ze hebben allemaal niet het syndroom van een leeg Turks zadel. Het feit is dat voor de opkomst van het syndroom een ​​andere factor vereist. Dit is intracraniële hypertensie. In het geval van bestaande intracraniale hypertensie vult de hersenvocht niet alleen de ruimte binnenin het Turkse zadel, maar oefent ook aanzienlijke druk uit op de hypofyse en de poot. Dit veroorzaakt ontregeling van de kant van de hypothalamus (er zijn geen stimuli van de hypothalamus langs de samengedrukte poot) en veroorzaakt problemen met de endocriene functie van de hypofyse.

Oorzaken van het Turkse zadel syndroom

Het is dus al duidelijk geworden dat het uiterlijk van deze ziekte een anatomische inferioriteit vereist van het diafragma van het zadel (dat aangeboren of verworven kan zijn) en intracraniële hypertensie. Intracraniële hypertensie kan leiden tot:

• hersentumoren;
• arteriële hypertensie;
• hoofdletsel;
• pathologie van inwendige organen, vergezeld van de ontwikkeling van ademhalings- of hartfalen (bijvoorbeeld bronchiaal astma, coronaire hartziekte, enz.);
• infectieziekten van de hersenen en de gevolgen daarvan (meningitis, encefalitis, arachnoiditis, cystische formaties, enzovoort).

Er is een andere hypothese van het verschijnen van het lege Turkse zadel syndroom. Het bestaat uit het volgende: als gevolg van sommige toestanden neemt de grootte van de hypofyse aanvankelijk af en alleen dan is de ruimte gevuld met CSF en omhulsels uit de suprastraloid-ruimte. De volgende feiten pleiten voor een dergelijke veronderstelling: bij multiparae vrouwen (of na talrijke abortussen), is de hypofyse vergroot in omvang (dat wil zeggen, het is meer vergeleken met de hypofyse van vrouwen die één of twee zwangerschappen in hun hele leven hebben), dat wil zeggen dat de volumeverhoudingen tussen de hypofyse aanvankelijk worden geschonden en Turks zadel. En met het begin van de menopauze is de omvang van de hypofyse aanzienlijk verminderd, maar de grootte van het Turkse zadel blijft hetzelfde. En de "lege" ruimte is gevuld met drank en schelpen boven het zadel. Hetzelfde mechanisme wordt waargenomen bij vrouwen die gedurende lange tijd hormonale anticonceptiva gebruiken. Het verkleinen van het Turkse zadel kan te wijten zijn aan een schending van de bloedtoevoer (hypofysair infarct, bloeding in de dikte van het weefsel), auto-immuunziekten van het lichaam (bijvoorbeeld auto-immune thyroïditis). Al deze situaties worden het zogenaamde primaire syndroom van het Turkse zadel genoemd. Het secundaire syndroom van het Turkse zadel wordt geassocieerd met neurochirurgische operaties op het gebied van het Turkse zadel of bestraling van dit gebied in relatie tot de tumor.

symptomen

Leeg Turks zadel syndroom is een aandoening die zich niet noodzakelijkerwijs manifesteert met klinische symptomen. Soms wordt de ziekte bij toeval gedetecteerd (wanneer computertomografie wordt uitgevoerd) bij het zoeken naar medische hulp voor een andere pathologische toestand, en het kan zelfs een pathologische anatomische bevinding zijn zonder enige symptomen gedurende het leven.

Meestal wordt het Turkse zadelsyndroom gevonden bij vrouwen (80% van het totale aantal patiënten), wat waarschijnlijk te wijten is aan het intensievere functioneren van de hypofyse tijdens verschillende hormonale perioden van het leven van de vrouw (zwangerschap, bevalling, menopauze). Over het algemeen wordt het klinische beeld van het syndroom gekenmerkt door de veelvoudigheid en niet-specificiteit van manifestaties, de afwisseling van sommige tekens door anderen en zelfs de spontane verdwijning van symptomen. De opkomst van symptomen van de ziekte draagt ​​bij aan stressvolle situaties: zowel acuut, eenmalig als chronisch, permanent.

Alle klinische symptomen van het Turkse zadelsyndroom kunnen in verschillende groepen worden verdeeld:

• neurologisch (inclusief vegetatief);
• endocriene;
• visueel.

Neurologische symptomen

• hoofdpijn: het meest voorkomende symptoom van het lege Turkse zadel syndroom. Dit is de meest typische klacht van patiënten. De pijn heeft geen duidelijke lokalisatie, is variabel in intensiteit, hangt niet af van het tijdstip van de dag, lichaamspositie, kan periodiek voorkomen of bijna constant verstoren;
• asthenisch syndroom: dit concept omvat klachten over duizeligheid en onvastheid, slechte slaap, algemene zwakte, vermoeidheid, slechte tolerantie voor fysieke en mentale stress, geheugenstoornis;
• veranderingen in de emotionele sfeer: ongemotiveerde stemmingswisselingen, onvoldoende reactie op het milieu, betraandheid, bitterheid of, omgekeerd, apathie en lethargie, onverschilligheid voor alles - dit alles heeft misschien een leeg Turks zadel in zijn klinische beeld;
• vegetatieve componenten: meestal zijn dit vegetatieve crises met verhoogde bloeddruk, pijn in het hart, buik, hartritmestoornissen, kortademigheid, koude rillingen, zweten, angst, diarree, flauwvallen. Dit alles kan de mate van paniekaanvallen bereiken.

Endocriene symptomen

De resultaten van de hormonale functie van de hypofyse worden toegeschreven aan deze groep tekens. Bovendien kan het zowel een toename van de productie van hormonen (hypersecretie) als een afname (hyposecretie) zijn. In de meeste gevallen is het probleem gebaseerd op ontregeling van de hypofyse door de hypothalamus (door compressie van de hypofyse-stengel). Omdat de hypofyse verschillende hormonen produceert, kunnen deze veranderingen van invloed zijn op één individueel hormoon of allemaal tegelijk. De endocriene manifestaties van het lege Turkse zadel syndroom omvatten:

• obesitas: komt voor in 75% van de gevallen van leeg Turks zadel;
• verminderde schildklierfunctie (hypothyreoïdie): zwakte, lethargie, slaperigheid, neiging tot zwelling, constipatie, kilte, broos haar en nagels, droge huid, enzovoort;
• verhoogde schildklierfunctie (hyperthyreoïdie): zweten, intolerantie voor warmte, neiging om de bloeddruk te verhogen, hartkloppingen, aanvallen van buikpijn, handtrillingen, oogleden, verhoogde emotionele prikkelbaarheid;
• acromegalie: een onevenredige toename van individuele delen van het lichaam tegen de achtergrond van een verhoogde productie van somatotropisch hormoon hypofyse. Het kan zich manifesteren als een toename in de vleugels van de neus, lippen, proliferatie van zachte weefsels in het gebied van de wenkbrauwen, handen en voeten, evenals toegenomen zweten, pijn in de spieren en botten;
• hyperprolactinemie: schending van de menstruatiecyclus, onvruchtbaarheid bij vrouwen, soms de toewijzing van moedermelk uit de borstklieren, een schending van het libido. Bij mannen zijn de belangrijkste verschijnselen van hyperprolactinemie verminderd libido en potentie, gynaecomastie (een toename in de grootte van de borstklieren). Soortgelijke symptomen kunnen verschijnen op het normale niveau van prolactine, maar met de onbalans van andere gonadotropines (hypofyse-hormonen die de activiteit van de geslachtsklieren reguleren) komen vaker voor;
• bijnierdisfunctie. Dit kan het Itsenko-Cushing-syndroom zijn (afzetting van vetweefsel in het gezicht en de bovenste schoudergordel, droogheid en pigmentatie van de huid in de vorm van blauwe en paarse strepen op de buik, dijen, borstklieren, verhoogde bloeddruk, overmatige haargroei op het lichaam, psychische stoornissen in vorm van agressie en depressie, enzovoort).

Endocriene stoornissen in hun ernst kunnen variëren van onbeduidende (onmerkbare) veranderingen tot uitgesproken klinische vormen.

Visuele symptomen

Volgens statistieken komen visuele symptomen voor in 50-80% van de gevallen van leeg Turks zadel syndroom. De verschijning van deze groep symptomen is te wijten aan het feit dat in de onmiddellijke nabijheid van het Turkse zadel de oogzenuwen en hun kruis-chiasme zijn. En deze formaties, in het geval van de aanwezigheid van het syndroom van een leeg Turks zadel, zijn samengedrukt of hun bloedtoevoer is verstoord. In deze situatie kunnen de volgende symptomen optreden:

• dubbelzien, wazig zien, wazig, wazig objecten;
• pijn achter de oogbol;
• verminderde gezichtsscherpte;
• verandering van visuele velden van verschillende aard: van het verschijnen van zwarte vlekken tot het verlies van de helft van de visuele velden;
• zwelling en hyperemie van de kop van de oogzenuw bij het onderzoeken van de fundus.

Er mag niet worden vergeten dat geen van de bovengenoemde symptomen specifiek is voor het lege Turkse zadelsyndroom, daarom is de diagnose van deze aandoening alleen op klinische gronden gewoonweg onmogelijk.

diagnostiek

Om de diagnose van leeg Turks zadel syndroom vast te stellen, is magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen noodzakelijk. De gevoeligheid van deze methode ten opzichte van deze pathologie is bijna 100%. Andere onderzoeksmethoden (radiografie van de schedel met gerichte fotografering van het Turkse zadelgebied, computertomografie) bevestigen of weerleggen deze diagnose niet nauwkeurig.

De bepaling van het niveau van hypofyse-tropische hormonen in het bloed helpt ook bij de diagnose van het Turkse zadelsyndroom, maar er moet rekening mee worden gehouden dat deze aandoening niet altijd gepaard gaat met hormonale stoornissen. Normale hormoonspiegels sluiten de diagnose van leeg Turks zadel syndroom niet uit.

behandeling

Als het syndroom van een leeg Turks zadel een toevallige bevinding is tijdens onderzoek naar een andere ziekte, dat wil zeggen, het manifesteert zich niet met klachten, dan is de behandeling niet geïndiceerd. Periodiek onderzoek van de arts is noodzakelijk om de verslechtering niet te missen.

Als er hormonale stoornissen zijn in de vorm van een tekort in de productie van individuele hormonen, is hormoonvervangingstherapie aangewezen: het ontbrekende hormoon wordt van buitenaf geïntroduceerd (een of meer, indien nodig).

Beschikbare vegetatieve, asthenische problemen worden opgelost met behulp van symptomatische therapie (bijvoorbeeld pijnstillers, kalmerende middelen, bloeddrukverlagende medicijnen, enzovoort).

Soms met een leeg Turks zadelsyndroom is verzakking van de optische zenuwen en hun compressie in de diafragmaopening van het Turkse zadel mogelijk. In dit geval wordt de kwestie van chirurgische behandeling aan de orde gesteld, omdat de compressie van de optische zenuwen kan leiden tot onomkeerbaar verlies van gezichtsvermogen. Trenassphenoidal-fixatie van het optische chiasme wordt uitgevoerd, wat zijn doorzakken en compressie voorkomt. Ook is chirurgische behandeling geïndiceerd in het geval dat het ruggenmergvloeistof lekt door het verdunde Turkse zadel (en uit de neusholte stroomt). In dit geval wordt de Turkse zadeltamponnade geproduceerd door de spier en stopt de expiratie van de hersenvocht.

Het lege Turkse zadel syndroom is dus een zeer vluchtige pathologie. Het kan zichzelf niet laten voelen, of het kan ernstige endocriene stoornissen veroorzaken. En medische tactieken voor deze ziekte kunnen ook anders zijn: van het principe van niet-interferentie met dynamische observatie tot chirurgie.

Medhelp Clinic, lezing over "Empty Turkish saddle syndrome":

Leeg Turks zadel

Onderwijs in de vorm van verdieping, gevormd in het lichaam van het sfingoïde bot van een menselijke schedel, wordt het Turkse zadel genoemd. De toestand waarin invasie van de holte tussen de zachte en arachnoïdale membranen van de hersenen in het intrasellaire gebied plaatsvindt en de hypofyse veroorzaakt door insufficiëntie van het sphenoïde botmembraan wordt gecomprimeerd, wordt een leeg Turks zadel (PTS) genoemd.

Deze laesie kan primair zijn als deze te wijten is aan fysiologische processen, of secundair, wanneer deze wordt gedetecteerd na bestraling van het chiasmisch gerelateerde gebied of de operatie. In het geval van een secundair leeg Turks zadel van de hersenen, mag het diafragma van de depressie zelf niet worden gestoord.

De term TCP werd voor het eerst voorgesteld door de patholoog V. Bush in 1951, toen hij het autopsiemateriaal van de overleden 788 mensen bestudeerde en ontdekte dat de ziekten die fataal waren niet altijd verband hielden met de pathologie van de hypofyse.

De patholoog onthulde in 40 gevallen de bijna volledige afwezigheid van het diafragma van het Turkse zadel, maar in de bodem van de vorming van de hypofyse, die eruit zag als een dunne laag weefsel, was aanwezig. Vervolgens stelde Bush een classificatie voor van de vormen van het syndroom, afhankelijk van het type structuur van het diafragma en het volume dat zich bevindt tussen de medulla en het cerebellum van intrasellaire reservoirs, die pas in 1995 werd aangepast door T.F. Savostyanov.

Overwegend, het syndroom van het opkomende lege Turkse zadel wordt gedetecteerd bij het vermenigvuldigen van vrouwen ouder dan 40 jaar (in 80% van de gevallen), bijna 75% van de patiënten heeft obesitas.

De oorzaken van de ziekte kunnen menopauze, hyper- en hypothyreoïdie, zwangerschap en galactorroe-amenorroe syndroom zijn.

Symptomen van een leeg Turks zadel

In de meeste gevallen asymptomatisch staat, 70% van de patiënten hebben een ernstige hoofdpijn, dat is waarom er een behoefte in de craniale radiografie, wordt gedetecteerd en waarbij een lege Turkse hersenen zadel.

Een mogelijke manifestatie van het syndroom is een vermindering van gezichtsscherpte, bitemporale hemianopie en vernauwing van perifere velden. In de medische literatuur is de beschrijving van oogzenuwoedeem in de PTS steeds gebruikelijker.

Bij een toenemend aantal patiënten wordt een leeg, leeg Turks zadel gevormd in combinatie met de hypersecretie van tropische hormonen en hypofyse-adenoom.

Onder invloed van het pulseren van cerebrospinale vloeistof in zeldzame gevallen een spleet Sella vloer, als gevolg waarvan een zeldzame complicatie - rinorroe, die onmiddellijke chirurgische ingreep. Tegen de achtergrond van het lege Turkse zadelsyndroom ontstaat er een verband tussen de sinus sphenoïde en de suprasellulaire subarachnoïdale ruimte, waardoor het risico op meningitis aanzienlijk toeneemt.

Symptomen van een leeg Turks zadel kunnen endocriene stoornissen zijn, waarvan manifestaties veranderingen zijn in de tropische functies van de hypofyse.

Volgens eerdere onderzoeken die radio-immuunmethoden en stimulatietests toepasten, werd een hoog percentage van de patiënten met subklinische vormen van hormoonafscheidingsstoornissen geïdentificeerd.

Dus bij 8 van de 13 patiënten respons van groeihormoon voor het stimuleren van insuline hypoglykemie verlaagd en in 2 van de 16 patiënten werden geïdentificeerd ongepast adrenocorticotroop hormoon veranderingen een adrenocorticale stimulant.

Ook de symptomen van lege sellasyndroom verhogen het peptidehormoon prolactine, motieven, emotionele en persoonlijkheidsstoornissen, autonome stoornissen, vergezeld van koude rillingen, hoofdpijn, zonder duidelijke lokalisatie, de sterke stijging van de bloeddruk en temperatuur cardialgia, flauwvallen, pijn in de ledematen en buik, kortademigheid en het uiterlijk een ziek gevoel van angst hebben.

Ontwikkeling van liquorrhea, geheugenstoornissen, stoelgangstoornissen, moeite met ademhalen, pijn in het hartgebied, vermoeidheid en verminderde prestaties zijn niet uitgesloten.

Diagnose van leeg Turks zadel

Van het grootste belang voor de diagnose en daaropvolgende behandeling van een leeg Turks zadel is een oftalmologisch onderzoek. Bij het identificeren van de dreiging van volledig verlies van het gezichtsvermogen, is een dringende chirurgische ingreep noodzakelijk voor de patiënt.

Niet minder belangrijk zijn laboratoriumtests, waarmee het niveau van hypofysehormonen in bloedplasma wordt bepaald. Ook zijn voor de diagnose van de ziekte een overzichtsfoto en gerichte röntgenfoto van het Turkse zadelgebied, MRI en CT van het hoofd noodzakelijk.

Preventie en behandeling van leeg Turks zadel

Maatregelen gericht op het voorkomen van de ziekte zijn:

• Vermijden van traumatische situaties, het optreden van trombose, hypofyse en hersentumoren;
• Volledige behandeling van inflammatoire, waaronder intra-uteriene, ziekten.

Wanneer een primair syndroom bij een patiënt wordt gevonden, wordt de behandeling meestal niet voorgeschreven, de hoofdtaak van de arts is om de patiënt ervan te overtuigen dat de ziekte absoluut veilig is. In sommige gevallen is hormoonvervangingstherapie nodig, terwijl met een secundair leeg Turks zadel het in elk geval nodig is.

Chirurgische interventie bij het PTS-primaire syndroom wordt slechts in twee gevallen getoond, namelijk:

• Bij verzakking in de opening van het middenrif van het Turkse zadel van het optische kruispunt, waardoor er een overtreding van de velden en de compressie van de zenuwen van het zicht is;
• Wanneer de hersenvloeistof uit de neus stroomt door de bronbodem van het Turkse zadel;

Voor secundair leeg zadel syndroom kan een neurochirurg, afhankelijk van het bewijs, een behandeling voor een hypofyse tumor voorschrijven.

Lege sellasyndroom wel de toestand waarin er geperst hypofyse en invaginatie ruimte tussen de zachte en arachnoïde gebied van de hersenen bij intrasellyarnuyu. Volgens statistieken ontwikkelt de ziekte zich op de achtergrond van obesitas, menopauze, zwangerschap, hyper- en hypothyreoïdie. De behandeling van het primaire en secundaire syndroom wordt individueel voorgeschreven door een neurochirurg, afhankelijk van het bewijs.

Leeg Turks zadel van de hersenen: behandeling, diagnose, preventie

Leeg Turks zadel syndroom is een combinatie van symptomen die worden gekenmerkt door insufficiëntie van het diafragma, dat voorkomt dat cerebrospinale vloeistof (CSF) in de holte binnendringt. "Turks zadel" - een holte, een fossa in het bolvormige been van de schedel.

Gelegen in het temporale deel, is er de hypofyse - het belangrijkste orgaan dat verantwoordelijk is voor het metabolisme (metabolisme) en hormonen.

Algemene informatie over de pathologie

Meestal lijden vrouwen met veel kinderen van 35-40 jaar en ouder aan het syndroom van het Turkse zadel.

Dit is interessant: het Turkse zadel zou wel eens een vlinder kunnen worden genoemd - met zijn contouren lijkt deze holte op haar.

Er zijn twee ondersoorten van het lege Turkse zadelsyndroom:

• primair (vanaf de geboorte);
• secundair (ontstaat volgens het hierboven beschreven schema, wanneer de hypofyse is vervormd).

Er zijn verschillende factoren die kunnen leiden tot de ontwikkeling van een leeg Turks zadel syndroom:

• pathologie vanaf de geboorte;
• verschillende aandoeningen van het lichaam;
• externe factoren.

Stoornissen in het lichaam:

• tijdens de puberteit;
• na de volgende geboorte (veel vrouwen die leden aan het syndroom van een leeg Turks zadel, bevielen 2 of meer keer);
• aandoeningen van het cardiovasculaire systeem;
• virale infecties en langdurige antibioticatherapie;
• obesitas;
• auto-immuunziekten;
• met het begin van de menopauze (na 45-50 jaar).

Hersenstructuur

Tekenen van een leeg Turks zadelhersenen:

• hoofdpijn;
• arteriële hypertensie (hoge bloeddruk);
• seksuele disfunctie;
• gewichtstoename;
• verminderd gezichtsvermogen

Belangrijk: niet alle vermelde symptomen kunnen bij een patiënt voorkomen. De klinische symptomen die verschijnen in de gecompliceerde aandoening worden vermeld.

Naast schendingen in het vegetatieve systeem zijn er stoornissen van het persoonlijke en motiverende type. Hoe meer stress een persoon ervaart (acuut sterk of chronisch matig), des te expressiever zal het klinische beeld zijn.

Lees ons materiaal voor meer informatie over het lege Turkse zadel.

Over Conn-syndroomziekte, zie hier.

diagnostiek

De primaire betrouwbare methode voor het detecteren van pathologie is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Artsen moeten ook de functionaliteit van de hypofyse beoordelen.

Dit gebeurt met behulp van:

• oftalmologisch onderzoek van het netvlies;
• spinale punctie van de lumbale wervelkolom.

En na alle noodzakelijke onderzoeken (MRI, oftalmologie, punctie van hersenvocht, analyse van hormonen, evenals interviews met patiënten), is de noodzaak voor behandeling opgelost. Overweeg manieren om het lege Turkse zadelsyndroom te behandelen.

Turks zadel in de hersenen: chirurgische behandeling

Indicaties voor de noodzaak van chirurgische ingrepen:

• verzakking van het optische chiasme in de vergrote diafragmatische opening;
• cerebrospinale vloeistof (spinale vloeistof) sijpelt door de bodem van het Turkse zadel.

Het doel van chirurgie: transsfenoïdale fixatie van de optische zenuwen (waardoor doorzakken en knijpen worden geëlimineerd); tamponade van het Turkse zadel (deze procedure stopt de soepele stroom van drank).

Door de neus

Deze methode heeft meestal de voorkeur. Een kleine incisie wordt gemaakt in het neustussenschot.

Door het voorhoofdsbeen

Soms wordt bij een patiënt een grote tumor gevonden, die vanwege zijn grootte eenvoudigweg niet door de neus kan worden verwijderd. Vervolgens gebruiken neurochirurgen de techniek van chirurgische behandeling via het voorhoofdsbeen.

Operaties worden uitgevoerd onder algemene anesthesie. Nadat de operatie is voltooid, krijgt de patiënt, afhankelijk van de symptomen, hormoonvervangingstherapie (met een gebrek aan hormonen) of bestralingstherapie (als de tumor is verwijderd).

Medicamenteuze behandeling

Hormoonvervangingstherapie toepassen.

Bijvoorbeeld, in een persoon met het syndroom van een leeg Turks zadel, wordt bloed voor analyse genomen en onthult een tekort, tekort aan bepaalde hormonen.

Hierna wordt hormoonvervangingstherapie voorgeschreven: hormoongebrek wordt van buitenaf gecompenseerd.

Als een persoon autonome symptomen heeft, wordt symptomatische therapie voorgeschreven:

• sedativa (kalmerende, ontspannende) medicijnen om de druk te verminderen;
• pijnstillers.

Ongeveer 10% van de mensen heeft een leeg Turks zadel. Maar het wordt in de regel toevallig gevonden (bijvoorbeeld tijdens hersenentomografie, die om een ​​andere reden volledig had kunnen worden toegewezen). Dit syndroom ontwikkelt zich langzaam en de symptomen verschijnen niet altijd en helemaal niet.

Zie de link voor symptomen van feochromocytoomaandoeningen.

het voorkomen

Preventie van leeg Turks zadel syndroom is de preventie van verwondingen en ontstekingsprocessen, trombose en aandoeningen van de hypofyse.

Er bestaan ​​geen eenduidige aanbevelingen om de ontwikkeling van een leeg Turks zadel-syndroom te vermijden.

Als u op externe oorzaken letten, kunt u een paar punten opnemen:

1. Gezond eten. Een van de symptomen is obesitas. Probeer vet en junkfood in je dieet te minimaliseren.
2. Hormonale medicijnen. Alles met betrekking tot hormonale geneesmiddelen mag alleen worden gebruikt zoals voorgeschreven door de arts en in overeenstemming met al zijn aanbevelingen. Allereerst hebben we het over hormonale anticonceptiva.
3. Zoals je gemerkt hebt, komt deze ziekte heel vaak voor bij moeders van veel kinderen. Dit betekent niet dat je maar één kind moet baren! Maar het is noodzakelijk om op verantwoorde wijze alle preventieve en diagnostische procedures te behandelen die worden voorgeschreven en aanbevolen door de behandelend arts na de bevalling.

Let op: een exact preventief programma is niet ontwikkeld en een negatieve invloed op iemands leven door deze aandoening is zeldzaam. Als het syndroom van een leeg Turks zadel bij toeval is ontdekt, maar de persoon heeft geen verslechtering en de tests zijn in orde, dan is geen medische of chirurgische behandeling vereist (dit is meestal het geval als het Turkse zadel "leeg" is vanaf de geboorte).

Vaak wordt het syndroom van een leeg Turks zadel pas na de dood in een persoon gevonden. Het wordt vaak gediagnosticeerd wanneer een hersentest om een ​​geheel andere reden is besteld. En bij sommige mensen gaat de pathologie gepaard met symptomen. In de regel wordt magnetische resonantie beeldvorming (MRI) gebruikt voor diagnose. Behandeling zal afhangen van symptomen, kwaliteit van leven, tomografie-indicaties en hormoontesten.

Tot slot, we vermelden voor advies wie u moet contacteren:

• als u hoofdpijn, misselijkheid en flauwvallen heeft, moet u contact opnemen met een neuroloog;
• als het gewicht toeneemt, is raadpleging van de endocrinoloog noodzakelijk;
• als het zicht verslechtert, is een oogarts nodig;
• als de symptomen variëren, neem dan contact op met de therapeut.

Leeg Turks zadel syndroom en de gevolgen van de progressie

Hoofdpijn, wazig zicht, angst en andere symptomen verschijnen vaak op de achtergrond van volledig klinisch welzijn. Veel patiënten met dergelijke klachten worden gediagnosticeerd om de oorzaken van aandoeningen te identificeren. Vaak onthult dit een pathologie in de Turkse zadel- en hypofyseklier, geassocieerd met een schending van de anatomie van de hersenen.

Normaal gesproken is het Turkse zadel een natuurlijke verdieping van het sferoīde bot van de schedel, waardoor het een bed vormt voor de hypofyse. Het gebied van de dura mater scheidt de hypofyse van de subarachnoïde ruimte van de hersenen (foto hieronder). Als de diafragmastructuur van het Turkse zadel wordt verstoord, begint de subarachnoïde ruimte de structuur van de hypofyse te comprimeren. Leeg Turks zadel syndroom kan gevaarlijke neurologische schade veroorzaken.

Oorzaken van pathologie

De exacte oorzaak van de primaire ziekte die wordt gedetecteerd tijdens diagnostische manipulaties is niet altijd mogelijk om vast te stellen. Het kan een aangeboren defect zijn aan het middenrif van het Turkse zadel in de hersenen of een verworven kenmerk. Tegelijkertijd hebben studies aangetoond dat sommige mensen kleine tranen hebben in het gebied van de dura mater bij de geboorte. Verder onderzoek stelt artsen in staat om de exacte oorzaken van de ziekte en risicofactoren te bepalen.

Volgens de statistieken komt het lege Turkse zadel syndroom vier keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Pathologie wordt meestal gevonden bij vrouwen van middelbare leeftijd die lijden aan obesitas en hoge bloeddruk. Dergelijke symptomen zijn echter moeilijk te associëren met risicofactoren, omdat het syndroom in de meeste gevallen niet gediagnosticeerd is vanwege het asymptomatische beloop.

• hoofdletsel en schade aan de botten van de schedel, inclusief de tijdelijke en wigvormige botten;
• infectieziekte;
• hypofyse tumor;
• effecten van bestralingstherapie of chirurgie van de hypofyse;
• postpartum schade aan de hypofyse als gevolg van een gebrek aan bloedtoevoer (Sheehan-syndroom);
• verhoogde intracraniale druk.

Het vaststellen van de exacte oorzaak geeft artsen de mogelijkheid om de meest effectieve behandeling voor te schrijven.

symptomen

Het klinische beeld van het syndroom kan variëren afhankelijk van de oorzaak van de pathologie en de ernst van de aandoening. De meest voorkomende symptomen zijn te wijten aan disfunctie van het hypofyse-hypothalamische systeem en gerelateerde visuele structuren. Het is noodzakelijk om er rekening mee te houden dat de hypofyse een belangrijke endocriene klier is, die de functies van andere klieren van het lichaam bepaalt. Daarom is een verstoring van het werk potentieel gevaarlijk.

Asymptomatische ziekte komt veel voor bij patiënten, maar de onaangename symptomen van het syndroom kunnen zich op elke leeftijd manifesteren. De gevaarlijkste zijn neurologische en endocriene aandoeningen, die gedurende het hele leven van de patiënt kunnen aanhouden.

oogheelkundig

De structuren van het visuele systeem bevinden zich boven het Turkse zadel, dus de nederlaag van dit gebied veroorzaakt ook de bijbehorende symptomen. In de regel, deze verslechtering van de gezichtsscherpte, pijn in de oogbal en beperking van visuele velden. Zwelling van de oogzenuw veroorzaakt de ernstigste oftalmische symptomen.

neurologische

Tekenen van schade aan de structuren van het centrale zenuwstelsel zijn het meest uitgesproken. Veel voorkomende signalen zijn:

• chronische hoofdpijn;
• constante vermoeidheid;
• angst;
• afscheiding van hersenvocht uit de neus;
• loopstoornissen;
• geheugenstoornis;
• emotionele stoornissen;
• autonome manifestaties (verandering in hartslag, zweten, toename van de bloeddruk en moeilijk ademhalen).

De beschreven symptomen zijn niet specifiek voor het lege Turkse zadelsyndroom.

endocriene

De verslechtering van de hormonale regulatie van het organisme is te wijten aan de verstoring van de verbinding tussen de hypofyse en de hypothalamus met de achtergrond van de gemodificeerde anatomie van het Turkse zadel. Het langetermijneffect van deze pathologie op de regulatie van andere klieren van het lichaam leidt tot de volgende symptomen:

• koorts;
• angst en stress;
• disfunctie van de geslachtsorganen;
• hypothyreoïdie;
• obesitas.

De hypofyse, die aanvankelijk klein van formaat is, kan ook toenemen.

diagnostiek

Neurologen en neurochirurgen houden zich bezig met hersenstructuurziekten. In dit geval kan de pathologie van het Turkse zadel een toevallige vondst zijn bij het zoeken naar andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel. Als de patiënt zich tot de arts wendt met klachten die algemeen zijn voor de ziekte, wordt een volledige diagnose uitgevoerd, waaronder een onderzoek, lichamelijk onderzoek, instrumenteel en laboratoriumonderzoek.

Vóór de benoeming van diagnostische manipulaties, onderzoekt de arts zorgvuldig de geschiedenis. Recente geboorten, aangeboren ziekten, infecties en andere factoren helpen om een ​​voorlopige diagnose te stellen. Tijdens het lichamelijk onderzoek kunnen de vegetatieve en oftalmologische symptomen van de ziekte worden opgespoord. Voor nauwkeurige diagnose voorgeschreven tests voor hormonen en instrumentale onderzoeken.

Magnetische resonantie beeldvorming stelt artsen in staat beelden te verkrijgen van de kleinste structuren van de hersenen. Op de afbeelding ziet u de typische tekenen van de aangepaste anatomie van het Turkse zadel. De mogelijkheden voor nauwkeurige visualisatie stellen ons ook in staat de mate van schade aan neurologische structuren te beoordelen en mogelijke oorzaken van het syndroom te identificeren.

Een MRI-scan van het Turkse zadelgebied is een snelle en veilige procedure. Deze onderzoeksmethode is beschikbaar in grote ziekenhuizen en medische centra.

Röntgenstraal

Röntgenfoto van het Turkse zadel is een minder nauwkeurige diagnostische methode. Volgens de resultaten van deze studie zijn artsen niet altijd in staat de oorzaak van de symptomen bij een patiënt vast te stellen. In sommige gevallen kan radiografie worden aanbevolen voor de voorlopige diagnose.

behandeling

Behandelingsmethoden moeten gericht zijn op het aanpakken van zowel de grondoorzaken van de ziekte als de correctie van neurologische, oftalmische en endocriene complicaties. De secundaire vorm van de pathologie kan een indicatie zijn voor een operatie.

Er moet ook rekening worden gehouden dat behandeling niet in alle gevallen vereist is. Als de patiënt de symptomen en complicaties van het Turkse zadelsyndroom niet onthult, is therapie niet nodig.

bereidingen

Medicamenteuze behandeling kan gericht zijn op het elimineren van de symptomen van de ziekte en het corrigeren van complicaties. Patiënten worden hormonale geneesmiddelen voorgeschreven om de endocriene status en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen te verbeteren om hoofdpijn te verlichten. Het behandelingsregime hangt af van de klachten van de betreffende patiënt en de ernst van de aandoening.

Operatieve interventie

De operatie is vereist voor een complexe vorm van de aandoening, vergezeld van de afgifte van hersenvocht uit de neus en andere neurologische laesies. Tijdens de neurochirurgische behandeling wordt de natuurlijke anatomie van het Turkse zadel hersteld.

Voorspelling en mogelijke gevolgen

De voorspelling is voorwaardelijk gunstig. Het grootste gevaar houdt verband met de secundaire vorm van de ziekte en de ernstige complicaties, die in zeldzame gevallen de handicap van de patiënt veroorzaken. Vroegtijdige behandeling elimineert de symptomen en complicaties van de ziekte en helpt de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.

Leeg Turks zadel syndroom: oorzaken, symptomen, behandeling

Het Turkse zadel is een anatomische formatie in het sphenoide bot, een eigenaardige, analoog aan de naam, vorm. In het centrum is er een depressie - de hypofyse fossa, waarin het belangrijke endocriene orgaan zich bevindt - de hypofyse. Scheidt de hypofyse fossa van de subarachnoïdale ruimte van het zogenaamde diafragma van het Turkse zadel, weergegeven door de dura mater. Het heeft een gat waardoor de hypofyse-stengel kan passeren, die deze hersenstructuur verbindt met een andere, de hypothalamus.

Er is een pathologische aandoening waarbij de membranen van de hersenen uitsteken (prolabiruyut) in de hypofyse fossa, de hypofyse klemmen. Het verspreidt zich over het zadel, wat zich manifesteert door een complex van neurologische, ofthalmische en neuro-endocriene aandoeningen. Het is deze pathologie die het syndroom van het lege Turkse zadel wordt genoemd. Over waarom het voorkomt en hoe gemanifesteerd, evenals de principes van diagnose en behandeling van dit symptoomcomplex in ons artikel zullen worden besproken. Maar eerst willen we u wat historische informatie geven.

Historische informatie en statistieken

Het syndroom van een leeg Turks zadel... Veel lezers zijn waarschijnlijk verbijsterd over de mysterieuze naam van deze pathologie. Maar alles is vrij eenvoudig.

Deze term werd voorgesteld in het midden van de vorige eeuw. Patholoog V. Bush bestudeerde het materiaal van meer dan 700 doden van verschillende ziekten die geen verband hielden met de hypofyse, en vond opeens een interessant feit. 40 lijken (waarvan er 34 vrouwelijk bleken te zijn) hadden bijna niet het diafragma van het Turkse zadel en de hypofyse was met een dunne laag over de bodem verdeeld. Op het eerste gezicht leek het helemaal leeg. De specialist raakte geïnteresseerd in zijn vondst en gaf haar de naam "empty Turkish saddle syndrome".

Symptomen geassocieerd met deze pathologie werden bijna 20 jaar later - in 1968 - vastgesteld. Later stelden wetenschappers voor om onderscheid te maken tussen 2 vormen van dit syndroom, die we in de betreffende paragraaf zullen bespreken.

Volgens de statistieken heeft bijna elke tiende inwoner van onze planeet een anomalie en komt ze vaker voor bij vrouwen. In de regel komt het niet tot expressie en wordt het bij toeval gevonden - tijdens het onderzoek naar een andere ziekte. Voor sommige mensen veroorzaakt het syndroom van een leeg Turks zadel echter nog steeds een aantal bepaalde symptomen, die in een of andere mate de kwaliteit van leven van dergelijke patiënten verslechteren.

Soorten pathologie

Classificeer deze pathologische toestand, afhankelijk van de factoren die de oorzaak zijn. Wijs primaire en secundaire vormen toe. Primair ontstaat vanzelf, zonder de daaraan voorafgaande hypofyseziekten. De secundaire oorzaak kan te wijten zijn aan:

• bloedingen in de hypofyse tumor;
• onmiddellijke, radiotherapie of medicamenteuze behandeling van bepaalde ziekten van de hypofyse;
• infectieuze processen in het centrale zenuwstelsel.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme

Het syndroom van een leeg Turks zadel wordt gevormd als het diafragma niet voldoende is. Dit laatste kan zowel primaire (al plaatsvindt bij de geboorte) en secundaire (verworven).

Tijdens de adolescentie, tijdens de zwangerschap of tijdens de menopauze, evenals in andere omstandigheden die gepaard gaan met endocriene herstructurering van het lichaam, is er sprake van een voorbijgaande hyperplasie (toename in grootte) van de hypofyse en de poten. Het kan ook worden waargenomen op de achtergrond van langdurig gebruik door de vrouw van gecombineerde hormonale anticonceptiva en hormoonvervangingstherapie voor de primaire insufficiëntie van de functies van dit orgaan.

De vergrote hypofyse drukt tegen het diafragma, wat leidt tot dunner worden en toename van de diameter van het gat. Vervolgens wordt de grootte van de hypofyse weer normaal en de insufficiëntie van het diafragma verdwijnt nergens, maar deze structuur herstelt zijn functies niet.

De situatie wordt verergerd door verhoogde intracraniale druk, die kan optreden met hersentumoren, craniocerebrale letsels of neuro-infecties. Het vergroot de kans dat de diafragmaopening van het Turkse zadel verder zal toenemen.

Het gevolg van het falen van het diafragma is de verspreiding van de pia mater naar de holte van het Turkse zadel. Ze persen de hypofyse, verminderen de verticale afmeting van deze klier, drukken deze tegen de wanden en de onderkant van het zadel.

Hypofysecellen, zelfs met een uitgesproken externe invloed op hen, blijven functioneren binnen de fysiologische norm. Symptomen die kenmerkend zijn voor deze pathologie komen voort uit een schending van de controle van de hypothalamus over de hypofyse, veroorzaakt door een verandering in de anatomie van deze hersenstructuren.

In de onmiddellijke nabijheid van het Turkse zadel bevindt zich het kruis van de optische zenuwen - chiasm opticus. Pathologische veranderingen in deze anatomische regio leiden tot een spanning van de oogzenuwen of verstoren hun bloedcirculatie. Klinisch gezien komt dit tot uiting in de gezichtsstoornissen van een patiënt.

symptomen

Klinische manifestaties van het lege Turkse zadel syndroom zijn variabel - sommige symptomen wisselen afwisselend met andere.

Van het zenuwstelsel zijn dergelijke stoornissen mogelijk:

1. Hoofdpijn. Dit is het meest voorkomende symptoom van deze pathologie. Het heeft echter helaas geen definitieve kenmerken. De intensiteit varieert van mild tot ernstig, van duur tot paroxysmaal tot bijna constant. Duidelijke lokalisatie van pijn is ook afwezig.
2. Vegetatieve aandoeningen. Patiënten kunnen klagen over:

• bloeddrukdaling;
• plotselinge aanvang van rillingen;
• gevoel van kortademigheid en kortademigheid;
• angst en angst;
• een verhoging van de lichaamstemperatuur tot subfebrile waarden (in de regel niet meer dan 37,5-37,6 ° C) die niet geassocieerd zijn met enige somatische of infectieuze pathologie;
• pijn van een spastische aard in de buik of ledematen;
• duizeligheid tot verlies van bewustzijn op de korte termijn.

3. Prikkelbaarheid, mentale labiliteit, verminderde interesse in het leven.

Aandoeningen van het endocriene systeem gaan gepaard met verminderde (verhoogde of verminderde) productie van hypofysehormonen. Het kan zijn:

• hyperprolactinemie (afscheiding van een grote hoeveelheid prolactine, leidt tot stoornissen in de seksuele sfeer bij zowel vrouwen als mannen);
• acromegalie (geassocieerd met verhoogde somatotropinesynthese);
• Ziekte van Itsenko-Cushing (een gevolg van overmatige afscheiding van adrenocorticotroop hormoon door de hypofysecellen);
• diabetes insipidus (treedt op als er een tekort is aan vasopressine uitgescheiden door de cellen van de hypothalamus, of is een gevolg van een schending van het proces van uitscheiding van de hypofyse in het bloed);
• metabool syndroom;
• hypopituïtarisme - gedeeltelijk of totaal (verminderde secretie van één of meerdere hypofyse-hormonen tegelijk).

Aandoeningen van het orgel van het gezichtsvermogen zijn afhankelijk van de mate van verstoring van de bloedtoevoer naar de oogzenuwen en de circulatie van hersenvocht in de arachnoïdale ruimten. Een patiënt kan ervaren:

• pijn achter de oogbol van variërende intensiteit, gepaard gaande met dubbel zien, scheuren, beslaan van het gezichtsveld, flitsen erop (foto's);
• pathologie van visuele velden (zwarte vlekken daarin (scotomen), verlies van de helft (hemianopia));
• vermindering van de gezichtsscherpte (de patiënt merkt eenvoudig op dat hij plotseling slechter begon te zien);
• zwelling en rood worden van de oogzenuwkop, gedetecteerd door een oogarts tijdens oftalmoscopie.

Principes van diagnose

Het diagnoseproces bestaat uit 3 fasen:

• de verzameling van patiëntenklachten, anamnese en een objectief onderzoek van de arts (in de regel wordt in dit stadium een ​​voorlopige diagnose vastgesteld);
• laboratoriumtests;
• instrumentele diagnostiek.

Overweeg elk van hen in meer detail.

Klachten, geschiedenis, objectief onderzoek

Het is mogelijk om het primaire syndroom van een leeg Turks zadel te vermoeden als er een traumatisch hersenletsel is in de geschiedenis van de patiënt, vooral herhaald, bij vrouwelijke patiënten - een groot aantal zwangerschappen, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva.

De arts dwingen na te denken over deze pathologie van secundair belang zal informatie over eerder bestaande hypofysetumoren helpen, waarover neurochirurgische interventie is uitgevoerd of bestralingstherapie is voorgeschreven.

Objectief kunnen tekenen van de aandoeningen en ziekten die in de vorige paragraaf zijn beschreven worden gedetecteerd.

Laboratoriumdiagnose

Hier is het belangrijk om een ​​bloedtest te ondergaan voor het niveau van een of ander hypofysehormoon, waarvan de tekenen van schending bij een bepaalde patiënt voorkomen (prolactine, ACTH, groeihormoon en andere).

We vestigen de aandacht van de lezer op het feit dat hormonale aandoeningen deze pathologie lang niet altijd vergezellen, daarom sluit het normale niveau in het bloed van zelfs elk van de hormonen afgescheiden door de hypofyse de diagnose van dit syndroom niet uit.

Methoden voor instrumentele diagnostiek

De belangrijkste hier zijn de methoden voor beeldvorming - berekende of magnetische resonantie beeldvorming, en de tweede van deze methoden heeft aanzienlijke voordelen ten opzichte van de eerste.

De foto's laten de volgende afbeelding zien: in de holte van het Turkse zadel zit drank; hypofyse significant verkleind in verticale afmeting (3 mm of minder), heeft een onregelmatige vorm (afgeplat), verschoven naar de achterwand of de onderkant van het zadel.

Magnetische resonantie beeldvorming kan ook indirecte tekenen van verhoogde intracraniale druk detecteren: de uitzetting van de ventrikels van de hersenen en andere ruimten die cerebrospinale vloeistof bevatten.

Van de diagnostische methoden die beter toegankelijk zijn voor de bevolking, is het mogelijk om de gerichte röntgenfoto van het Turkse zadelgebied op te merken. De afbeelding toont een afname van de hypofyse in grootte en de holte van het zadel lijkt respectievelijk leeg. De mogelijkheden van deze onderzoeksmethode laten ons echter niet toe om op betrouwbare wijze de aanwezigheid of afwezigheid van het syndroom van een leeg Turks zadel te vermelden.

Behandelingstactieken

Het doel van therapeutische maatregelen is de correctie van aandoeningen van het zenuwstelsel, endocriene systemen en het orgel van het gezichtsvermogen. Afhankelijk van de kenmerken van de pathologie bij een bepaalde patiënt, kan hij worden aanbevolen voor medische behandeling of chirurgische interventie.

Als het syndroom van het Turkse zadel volledig bij toeval wordt ontdekt, geen symptomen vertoont, geen ongemak veroorzaakt bij de patiënt, heeft het in dit geval geen behandeling nodig. Dergelijke patiënten moeten worden gecontroleerd en periodiek worden onderzocht, zodat de arts tijdig een mogelijke verslechtering van hun toestand kan detecteren.

Medicamenteuze behandeling

• Met laboratorium-bevestigde hormonale stoornissen in de vorm van een tekort aan bloed van individuele hormonen, wordt hormoonvervangingstherapie toegediend - de ontbrekende substantie wordt van buitenaf in het lichaam ingebracht.
• Als er symptomen van autonome stoornissen optreden, wordt symptomatische therapie aan de patiënt voorgeschreven (sedativa, bloeddrukverlaging, pijnstillers en andere medicijnen).

Intracraniële hypertensie is niet onderhevig aan correctie met geneesmiddelen, het gaat vanzelf over nadat de oorzaak ervan is geëlimineerd.

Chirurgische behandeling

In sommige klinische situaties is het helaas niet mogelijk om zonder de tussenkomst van een neurochirurg te doen. Indicaties voor een operatie zijn:

• verzakking van de optische chiasma in de verwijde opening van het diafragma, vergezeld van samendrukken;
• lekkage van cerebrospinale vloeistof (CSF) door de verdunde bodem van het Turkse zadel; Dit symptoom wordt "liquor" genoemd en komt klinisch tot uiting door het uitademen van een kleurloze vloeistof (die vloeistof zelf) uit de neusgangen van de patiënt.

In het eerste geval wordt transsfenoïdale fixatie van het optische chiasme (chiasme) uitgevoerd - op deze manier wordt het geëlimineerd door te knijpen en door te buigen.

Om de cerebrospinale vloeistof te verwijderen, voert u de Turkse zadel tamponadespier uit.

conclusie

Leeg Turks zadel syndroom is een pathologie die voorkomt bij bijna 10% van de bevolking van onze planeet.

In sommige gevallen is het asymptomatisch en wordt het pas na de dood aangetroffen - bij autopsie. Anderen manifesteren zich ook niet en worden bij toeval volledig gediagnosticeerd - wanneer ze onderzoek doen naar een andere ziekte. In het derde (ze zijn minder fortuinlijk) gaat het syndroom van het Turkse zadel gepaard met een complex van verschillende, variabele symptomen, die hun kwaliteit van leven vaak aanzienlijk verslechteren.

De diagnostische standaard is magnetische resonantie beeldvorming. Andere onderzoeksmethoden laten niet met grote zekerheid toe of de patiënt deze pathologie heeft of niet.

De tactiek van de behandeling varieert, afhankelijk van de kenmerken van het beloop van de ziekte, van dynamische observatie tot medische behandeling en zelfs chirurgische interventie. De prognose is ook dubbelzinnig - sommige patiënten leven nog lang en gelukkig, zelfs niet op de hoogte van het bestaan ​​van een dergelijke pathologie, anderen ervaren ongemak in verband daarmee en worden gedwongen om voortdurend medicijnen te nemen.

Welke arts moet contact opnemen

Als u aanhoudende hoofdpijn en abnormaliteiten in de inwendige organen ervaart, vooral gewichtstoename, hypertensie en visusverlies, dient u contact op te nemen met een neuroloog. Raadpleging van de endocrinoloog en de studie van hormonale niveaus zijn vereist. Een patiënt wordt onderzocht door een oogarts om oogzenuwbeschadiging te diagnosticeren. Indien nodig, een neurochirurgische operatie.

Onderzoekskliniek "MedHalp", een informatieve film over het thema "Leeg Turks zadel syndroom":

Kanaal "Rusland-1", het programma "Over het allerbelangrijkste", de plot over het onderwerp "Syndroom leeg Turks zadel":