Multifocale bulkformaties in de substantie van de hersenen

Brain MRI werd uitgevoerd met contrasterende resultaten Conclusie: multifocale focale laesie van de witte stof van zowel hersenhelften als de brug MR-semiotiek onthulde dat veranderingen die meer in contrast zijn opgenomen, in overeenstemming kunnen zijn met de manifestaties van de demyeliserende ziekte, zonder tekenen van procesactiviteit. waar het allemaal om gaat. Bedankt voor het overleg.

Noteer bij telefonisch overleg in St. Petersburg:

Hart behandeling

online directory

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie symptomen

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (subcorticale encefalopathie) is een langzame virale infectie van het centrale zenuwstelsel die zich ontwikkelt in immuundeficiënte toestanden. De ziekte leidt tot subacute progressieve demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel, multifocale neurologische gebreken en overlijden, meestal binnen een jaar. De diagnose wordt gesteld op basis van CT-gegevens met contrastverbetering of MPT, evenals het resultaat van PCR CSF. Symptomatische behandeling.

ICD-10-code

A81.2. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.

Epidemiologie van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

De bron van de ziekteverwekker is de mens. Transmissiepaden zijn niet voldoende bestudeerd, er wordt aangenomen dat de ziekteverwekker kan worden overgedragen door druppeltjes in de lucht en fecaal-orale route. In de meeste gevallen is de infectie asymptomatisch. Antilichamen worden gevonden bij 80-100% van de bevolking.

Wat veroorzaakt progressieve multifocale leuko-encefalopathie?

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt veroorzaakt door het JC-virus van de familie Papovaviridae, een geslacht van Polyomavirus. Het virale genoom wordt gerepresenteerd door circulair RNA. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE) wordt hoogstwaarschijnlijk veroorzaakt door reactivering van het wijdverspreide JC-virus uit de papovavirusfamilie, die gewoonlijk het lichaam binnendringt in de kindertijd en latent is in de nieren en andere organen en weefsels (bijvoorbeeld mononucleaire cellen van het CZS). Geheractiveerd virus heeft een tropisme voor oligodendrocyten. De meerderheid van de patiënten vertoonde remming van cellulaire immuniteit tegen de achtergrond van AIDS (de meest voorkomende risicofactor), lymfatisch en myeloproliferatief (leukemie, lymfoom) of andere ziekten en aandoeningen (bijvoorbeeld Wiskott-Aldrich-syndroom, orgaantransplantatie). Het risico op het ontwikkelen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie bij AIDS-patiënten neemt toe met een toename van de virale lading; Momenteel is de incidentie van progressieve multifocale leuko-encefalopathie afgenomen als gevolg van de wijdverspreide prevalentie van meer effectieve antiretrovirale geneesmiddelen.

Pathogenese van progressieve multifocale leukoencephalopathie

CNS-schade treedt op bij personen met immunodeficiënties op de achtergrond van AIDS, lymfoom, leukemie, sarcoïdose, tuberculose en farmacologische immunosuppressie. Het JC-virus vertoont een uitgesproken neurotropisme en infecteert selectief neurogliacellen (astrocyten en oligodendrocyten), wat leidt tot verstoring van de myeline-synthese. In de substantie van de hersenen worden meerdere foci van demyelinisatie aangetroffen in de hersenhelften, de romp en de kleine hersenen met de maximale dichtheid aan de rand van grijze en witte stof.

Symptomen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Het begin van de ziekte is geleidelijk. De ziekte kan zijn debuut maken met het uiterlijk van onhandigheid en onhandigheid bij de patiënt, en vervolgens worden bewegingsstoornissen verergerd tot de ontwikkeling van hemiparese. Multifocale laesie van de hersenschors leidt tot de ontwikkeling van afasie, dysartrie, hemianopie, evenals sensorische, cerebellaire en stammislukking. In sommige gevallen ontwikkelt transverse myelitis zich. Bij 2/3 van de patiënten moet rekening worden gehouden met dementie, psychische stoornissen en persoonlijkheidsveranderingen. Hoofdpijn en convulsieve aanvallen zijn kenmerkend voor AIDS-patiënten. Progressieve ziekteprogressie leidt tot de dood, meestal 1-9 maanden na het debuut. De stroom is progressief. Neurologische symptomen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie weerspiegelen diffuse asymmetrische laesie van de hersenhelften. Hemiplegie, hemianopsie of andere veranderingen in gezichtsveld, afasie, dysartrie zijn karakteristiek. Het klinische beeld wordt gedomineerd door aandoeningen van hogere hersenfuncties en bewustzijnsstoornissen, gevolgd door grove dementie. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie is binnen 1-6 maanden dodelijk.

Diagnose van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Over progressieve multifocale leuko-encefalopathie moet worden overwogen in gevallen van onverklaarbare progressieve hersenstoornissen, vooral bij patiënten met immunodeficiëntieachterstanden op de achtergrond. Individuele of meervoudige pathologische veranderingen in de witte hersenstof die door CT of MRI wordt onthuld met contrastverbetering, zijn in het voordeel van PMLE. Op T2-gewogen beelden wordt een signaal van verhoogde intensiteit van de witte stof gedetecteerd, het contrast hoopt zich op rond de periferie in 5-15% van pathologisch gewijzigde foci. Bij CT worden meestal meerdere asymmetrische confluente foci met lage densiteit, die geen contrast accumuleren, geïdentificeerd. Detectie van JC-virusantigeen in het CSF met behulp van PCR in combinatie met karakteristieke veranderingen op CTMP bevestigt de diagnose van progressieve multifocale leukoencephalopathie. In een standaardonderzoek is CSF vaak niet veranderd, serologische onderzoeken zijn niet informatief. Soms voeren met het oog op differentiële diagnose stereotactische hersenbiopsie uit, die zichzelf echter zelden rechtvaardigt.

CT- en MRI-scans tonen lage densiteit-foci in de witte hersenmassa; in de biopsiemonsters van hersenweefsel worden virale deeltjes gedetecteerd (elektronenmicroscopie), het virusantigeen wordt gedetecteerd door een immunocytochemische methode, het virale genoom (door PCR). Het JC-virus vermenigvuldigt zich in de celkweek van primaten.

Behandeling van progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Er is geen effectieve behandeling voor gevorderde multifocale leuko-encefalopathie. Symptomatische behandeling. Tsidofovir en andere antivirale middelen worden momenteel klinisch onderzocht en geven blijkbaar niet het gewenste resultaat. HIV-geïnfecteerde patiënten hebben een agressieve antiretrovirale therapie getoond, die de prognose verbetert voor een patiënt met progressieve multifocale leuko-encefalopathie als gevolg van een afname van de virale lading.

Medisch expert-editor

Portnov Alexey Alexandrovich

Onderwijs: Kiev National Medical University. AA Bogomolets, specialiteit - "Geneeskunde"

Heeft u een bug gevonden? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter.

Leucoencephalopathy is een chronische progressieve pathologie die wordt veroorzaakt door de vernietiging van de witte hersenmaterie en die leidt tot seniele dementie of dementie. De ziekte heeft verschillende gelijkwaardige namen: Binswanger-encefalopathie of Binswanger-ziekte. De auteur beschreef eerst de pathologie in 1894 en gaf haar zijn naam. Samen met vasculaire leuko-encefalopathie heeft de afgelopen jaren progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) - een ziekte van virale etiologie - zich verspreid.

De dood van zenuwcellen veroorzaakt door verminderde bloedtoevoer en hersenhypoxie leidt tot de ontwikkeling van microangiopathie. Leukoaraiose en lacunaire infarcten veranderen de dichtheid van de witte stof en duiden op problemen in het lichaam met de bloedsomloop.

De kliniek van leukoencefalopathie is afhankelijk van de ernst en manifesteert zich door verschillende symptomen. Meestal worden tekenen van subcorticale en frontale disfunctie gecombineerd met epipadi. Het verloop van de pathologie is chronisch, gekenmerkt door frequente veranderingen in de periode van stabilisatie en exacerbatie. Leukoencephalopathie komt vooral voor bij ouderen. De prognose van de ziekte is ongunstig: ernstige invaliditeit ontwikkelt zich snel.

Kleine focale leukoencephalopathie

Kleine focale leukoencephalopathie is een chronische ziekte van vasculaire oorsprong, waarvan hypertensie de belangrijkste oorzaak is. Aanhoudende hypertensie veroorzaakt geleidelijke schade aan de witte hersenmassa.

In de grootste mate zijn mannen van 55 jaar en ouder met een erfelijke aanleg vatbaar voor de ontwikkeling van vasculaire genese van leukoencephalopathie. Vasculaire leuko-encefalopathie is een chronische pathologie van cerebrale vaten die leidt tot de nederlaag van de witte stof en zich ontwikkelt op de achtergrond van aanhoudende hypertensie.

Voor vasculaire encefalopathie bevelen we gedetailleerde informatie over de link aan.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Progressieve multifocale encefalopathie is een virale laesie van het centrale zenuwstelsel die resulteert in de vernietiging van witte stof in immunologisch gecompromitteerde individuen. Virussen onderdrukken verder de immuunafweer en ontwikkelen immunodeficiëntie.

schade aan de witte hersenaandoening bij leuko-encefalopathie

Deze vorm van pathologie is het gevaarlijkst en eindigt vaak met de dood van de patiënt. Maar met de ontwikkeling en verbetering van antiretrovirale therapie is de prevalentie van de ziekte verschillende keren afgenomen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie treft patiënten met congenitale of verworven immunodeficiëntie. Pathologie wordt gevonden bij 5% van de HIV-geïnfecteerde patiënten en bij 50% van de AIDS-patiënten.

Symptomen van de ziekte zijn divers. Cognitieve beperkingen variëren van lichte disfunctie tot ernstige dementie. Focale neurologische symptomen worden gekenmerkt door verminderde spraak en visie, inclusief blindheid, en bepaalde bewegingsstoornissen verlopen snel en leiden vaak tot ernstige handicaps.

Periventriculaire leukoencephalopathie

Periventriculaire vorm - de nederlaag van subcorticale hersenstructuren die optreden op de achtergrond van chronische hypoxie en acute vasculaire insufficiëntie. Foci van ischemie worden willekeurig verspreid in de structuren van het zenuwstelsel en in de hoofdsubstantie van de hersenen. De ziekte begint met het verslaan van de motorische kernen van de medulla oblongata.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Leukoencephalopathie met een bedreigde witte stof is een genetisch bepaalde pathologie veroorzaakt door een mutatie in de genen. De klassieke vorm van de ziekte manifesteert zich voor het eerst bij kinderen van 2 - 6 jaar.

Bij patiënten die vorderen: cerebellaire ataxie, tetraparese, spierfalen, cognitieve stoornissen, optische atrofie, epifriscuses. Bij zuigelingen wordt het voedingsproces verstoord, braken optreedt, koorts, psychomotorische ontwikkeling wordt vertraagd, angst stijgt, hypertonie van de ledematen, convulsiesyndroom, nachtademing, coma ontwikkelt zich.

In de meeste gevallen is leukoencephalopathie het gevolg van aanhoudende hypertensie. Patiënten zijn ouderen, met bijkomende atherosclerose en angiopathieën.

Andere ziekten, gecompliceerd door het optreden van leukoencephalopathie:

• Acquired Immunodeficiency Syndrome,
• Leukemie en andere vormen van kanker van het bloed,
• ziekte van Hodgkin,
• Longtuberculose,
• Sarkaidoz,
• Kankers van de interne organen,
• Langdurig gebruik van immunosuppressiva veroorzaakt ook de ontwikkeling van deze pathologie.

Overweeg de ontwikkeling van hersenschade op het voorbeeld van progressieve multifocale encefalopathie.

Virussen die PML veroorzaken, zijn tropen naar zenuwcellen. Ze bevatten dubbelstrengig circulair DNA en infecteren selectief astrocyten en oligodendrocyten en synthetiseren myeline-vezels. Foci van demyelinisatie verschijnen in het centrale zenuwstelsel, zenuwcellen groeien en vervormen. De grijze massa van de hersenen in de pathologie is niet betrokken en blijft volledig onaangetast. Witte stof verandert van structuur, wordt zacht en gelatineus, er verschijnen talloze kleine gaatjes in. Oligodendrocyten worden schuimig, astrocyten krijgen een onregelmatige vorm.

hersenschade met progressieve multifocale leukencefalopathie

Polyomavirussen zijn kleine microben zonder supercapsid. Ze zijn oncogeen, zitten lange tijd in de gastheer in een latente staat en veroorzaken geen ziekte. Met een afname in immuunbescherming worden deze microben de veroorzakers van de dodelijke ziekte. Isolatie van virussen is de meest ingewikkelde procedure, die alleen in gespecialiseerde laboratoria wordt uitgevoerd. Met behulp van elektronenmicroscopie in delen van oligodendrocyten ontdekken virologen virionen van kristalvormige polyomavirussen.

Polyomavirussen dringen het menselijke lichaam binnen en bevinden zich in een latente toestand in de interne organen en weefsels voor het leven. De persistentie van virussen komt voor in de nieren, het beenmerg en de milt. Met een afname van de immuunbescherming worden ze geactiveerd en vertonen ze hun pathogene effect. Ze worden getransporteerd door leukocyten in het centrale zenuwstelsel en vermenigvuldigen zich in de witte hersenmassa. Soortgelijke processen vinden plaats bij personen die lijden aan AIDS, leukemie of lymfoom, en ondergaan een orgaantransplantatie. De bron van infectie is een ziek persoon. Virussen kunnen worden overgedragen door druppeltjes in de lucht of via de fecaal-orale route.

De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk. Aanvankelijk worden patiënten ongemakkelijk, verstrooid, apathisch, betraand en onhandig, nemen hun mentale prestaties af, worden slaap en geheugen gestoord, dan worden lethargie, algemene vermoeidheid, viscositeit van gedachten, tinnitus, prikkelbaarheid, nystagmus, spierhypertonie zichtbaar, neemt het bereik van interesses af, sommige woorden worden met moeite uitgesproken. In vergevorderde gevallen komen mono- en hemiparese, neurose en psychose, transverse myelitis, convulsies, verminderde hersenfuncties en ernstige dementie voor.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:

1. Discordia-bewegingen, instabiele gang, motorische stoornissen, zwakte in ledematen,
2. Volledige eenzijdige verlamming van de armen en benen,
3. Spraakaandoeningen
4. Verminderde scherpte van weergave
5. scotoma,
6. hypesthesie,
7. Verminderde intelligentie, verwarring, emotionele labiliteit, dementie,
8. hemianopsie,
9. dysfagie,
10. Epipristupy,
11. Urine-incontinentie.

Psychosyndroom en focale neurologische symptomen vorderen snel. In vergevorderde gevallen worden bij de diagnose parkinson- en pseudobulbarsyndromen geconstateerd. Bij een objectief onderzoek identificeren experts een schending van de intellectuele functie, afasie, apraxie, agnosia, seniele gang, posturale instabiliteit met frequente valpartijen, hyperreflexie, pathologische symptomen, bekkenstoornissen. Psychische stoornissen worden meestal gecombineerd met angst, pijn in de achterkant van het hoofd, misselijkheid, onvaste gang, gevoelloosheid van de armen en benen. Vaak zien patiënten hun ziekte niet, dus hun familie wendt zich tot artsen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie komt tot uiting in slappe parese en verlamming, typische homonieme hemianopie, verbluffende persoonlijkheidsverandering, symptomen van laesie van de schedelzenuwen en extrapiramidale stoornissen.

Diagnose van leukoencephalopathie omvat een verscheidenheid aan procedures:

• Overleg met een neuroloog,
• Klinisch bloedonderzoek,
• Detectie van alcohol, cocaïne en amfetamine in het bloed,
• Doppler,
• EEG,
• CT-scan, MRI,
• Hersenen biopsie,
• PCR,
• Lumbale punctie.

Met behulp van CT en MRI kunnen hyperintense laesies in de witte hersenhelft worden gedetecteerd. Wanneer een besmettelijke vorm wordt vermoed, maakt elektronenmicroscopie het mogelijk virusdeeltjes in het hersenweefsel te detecteren. Immunocytochemische methode - detectie van virusantigeen. Lumbale punctie wordt uitgevoerd met een toename van het eiwit in de liquor. Met deze pathologie wordt ook lymfocytische pleocytose gedetecteerd.

De resultaten van tests voor psychologische toestand, geheugen en coördinatie van bewegingen kunnen de diagnose van leukoencephalopathie bevestigen of weerleggen.

De behandeling van leukoencephalopathie is lang, complex, individueel en vereist veel kracht en geduld van de patiënt.

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen zijn gericht op het in bedwang houden van de verdere progressie van de pathologie en het herstellen van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen. De behandeling van leukoencephalopathie is symptomatisch en etiotroop.

1. Geneesmiddelen die de cerebrale circulatie verbeteren - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Leucoencephalopathy of infectious genesis vereist antivirale behandeling. Gebruikt "Acyclovir", geneesmiddelen uit de groep van interferonen - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Om het ontstekingsproces te verlichten, worden glucocorticoïden voorgeschreven - "Dexamethason", ter voorkoming van trombose-desaggreganten - "Heparine", "Warfarine", "Fragmin".
6. Antidepressiva - Prozac,
7. Vitaminen van groep B, A, E,
8. Adaptogenen - glasvocht, aloë-extract.

Daarnaast worden fysiotherapie, reflexologie, respiratoire gymnastiek, kraagzonemassage, manuele therapie, acupunctuur voorgeschreven. Voor de behandeling van kinderen worden geneesmiddelen meestal vervangen door homeopathische en phytotherapeutische geneesmiddelen.

Leukoencephalopathie, samen met de seniele vorm met progressieve dementie, is onlangs een complicatie van AIDS geworden, die wordt geassocieerd met ernstig verzwakte immuniteit van HIV-geïnfecteerde patiënten. Bij gebrek aan tijdige en adequate therapie, leven dergelijke patiënten niet 6 maanden na het begin van de klinische symptomen van de pathologie. Leucoencephalopathy eindigt altijd met de dood van de patiënt.

Binswanger's Disease - Hypertensive Leucoencephalopathy (video)

Progressieve multifocale leukoencephalopathie - een virale vorm (video)

Stap 1: betaal het consult met behulp van het formulier → Stap 2: na betaling, stel uw vraag in het onderstaande formulier ↓ Stap 3: U kunt de specialist bovendien bedanken met een andere betaling voor een willekeurig bedrag ↑

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een snel progressieve demyeliniserende infectieziekte van het centrale zenuwstelsel met asymmetrische hersenschade. Het wordt veroorzaakt door de activering van humaan polyomavirus 2, waarvan de drager ongeveer 80% van de populatie is.

Menselijk polyomavirus 2 (JC-virus) is een van de zes menselijke polyomavirustypen en is genoemd naar de initialen van de patiënt (John Cunningham), waarin het voor het eerst werd ontdekt in 1971. Aanzienlijke onderdrukking van het immuunsysteem gaat vooraf aan de activering ervan in het menselijk lichaam: de overgrote meerderheid gevallen van PML is een manifestatie van acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), in andere gevallen - na immunosuppressieve en immunomodulerende therapie, bijvoorbeeld als onderdeel van de behandeling met monoklonale antilichamen of na orgaantransplantatie hematologische neoplasmata, zoals de ziekte van Hodgkin, chronische lymfocytische leukemie. Vooral vaak de ziekte na beenmergtransplantatie. Het probleem is het optreden van PML bij patiënten met multiple sclerose die een behandeling met natalizumab ondergaan.

Een effectieve behandeling voor PML is tot op heden niet gevonden (behalve wanneer immunosuppressie werd bereikt met behulp van monoklonale antilichamen).

Epidemologiya

Vóór de HIV-epidemie was het een uiterst zeldzame ziekte. Gedurende 26 jaar van 1954 tot 1984 werden slechts 230 gevallen van PML beschreven. De incidentie was 1: 1.000.000, in de jaren negentig steeg de incidentie tot 1: 200, 000. Tegelijkertijd bereikte de incidentie bij HIV-geïnfecteerden 3,3 per 1.000 patiënten. Na de introductie van zeer actieve antiretrovirale therapie (HAART) is de incidentie van PML ongeveer 1,3 gevallen per 1000 HIV-geïnfecteerden per jaar.

Pathogenese en pathologische veranderingen

JC-infectie is asymptomatisch. Infectie treedt in de regel op, zelfs in de kindertijd blijft de ziekteverwekker voor het leven in het lichaam achter. Mogelijke plaats van persistentie van het virus - de nieren en / of het beenmerg. Als het immuunsysteem verzwakt is, wordt het virus door leukocyten naar het centrale zenuwstelsel getransporteerd en begint het met de replicatie ervan in de witte stof van de hemisferen, hersenstam, kleine hersenen en het ruggenmerg. De ziekte is demyeliniserend, meerdere neyelinisatie foci, hyperchrome en vergrote nuclei van oligodendrocyten, vergrote en vervormde astrocyten worden neuropathologisch bepaald. De grijze massa van de hersenen blijft vrijwel onaangetast. Histopathologische ziekte wordt als bewezen beschouwd in het geval van detectie van JC-eiwit dat door het virus wordt geproduceerd (bij het uitvoeren van immunohistochemie) of detectie van het genoom van het JC-virus tijdens hybridisatie van weefsel.

symptomen

Het begin is meestal subacute en wordt uitgedrukt in een snel voortschrijdend psychosyndroom, gedissocieerd met focale neurologische symptomen - voornamelijk mono- of hemiparese, spraakstoornissen en visusstoornissen - zoals hemi- en kwadrantanopsieën. Ataxie, duizeligheid, hoofdpijn, gevoeligheidsstoornissen en epileptische aanvallen komen veel minder frequent voor. Psychische stoornissen worden uitgedrukt in progressieve cognitieve stoornissen en gaan, in tegenstelling tot dementie bij HIV-infectie, gepaard met focale neurologische stoornissen. Een puur ruggenmergverloop van de ziekte (alleen foci in het ruggenmerg) zonder mentale stoornissen werd beschreven.

diagnostiek

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is de techniek die de voorkeur heeft in vergelijking met computertomografie. In T2-gewogen beelden worden hyperintense foci gedefinieerd - asymmetrisch verdeeld in de witte materie van de frontale en pariëtale occipitale delen, evenals in de cortex, hersenstam en cerebellum, zonder of met een lichte invang van het contrastmiddel; er wordt geen toename in weefselvolume waargenomen. In T1-gewogen beelden zijn deze foci hypointense. Een derde van de patiënten vertoont ook infra-dentieve foci, die ook afzonderlijk kunnen worden bepaald.

Veranderingen in de hersenvocht zijn niet specifiek en zijn kenmerkend voor mensen met ziekten die geassocieerd zijn met het immunodeficiëntievirus. Directe detectie van JC-virus door PCR-onderzoek is mogelijk in 74-90%. De belasting van het JC-virus kan ook worden bepaald door analogie met die van HIV. Studies hebben aangetoond dat een afname van de virale lading, of zelfs hun verdwijning als gevolg van therapie, geassocieerd is met een verbeterde prognose van de ziekte en algehele overleving.

Electroencephalography: niet-specifieke remming van activiteit.

Hersenweefselbiopsie: uitgevoerd met herhaalde negatieve PCR en progressieve ziekte.

Voor de definitieve diagnose is het noodzakelijk: de aanwezigheid van een ziekte die immunosuppressie veroorzaakt; typische veranderingen in MRI en positieve PCR; soms een hersenweefselbiopsie.

Differentiële diagnose

Als PML wordt vermoed, moet frequentere encefalopathie dan PML worden uitgesloten, zoals bij toxoplasmose, cryptokokkose. Vervolgens wordt een differentiaaldiagnose gemaakt met CNS-lymfoom, HIV-dementie en leukodystrofie; bij kinderen, met subacute scleroserende panencefalitis. Als PML wordt vermoed bij patiënten met multiple sclerose die worden behandeld met natalizumab, is het noodzakelijk om een ​​nieuwe verergering van de onderliggende ziekte uit te sluiten - met de nadruk op MRI die een contrastmiddel inneemt.

behandeling

Specifieke therapie is onbekend. Om het effect van behandeling met verschillende antivirale middelen te bevestigen, zijn er niet genoeg gerandomiseerde studies. De meest effectieve behandeling is om de activiteit van het immuunsysteem te herstellen. Bij patiënten met immunosuppressieve therapie moet het waar mogelijk worden afgeschaft of moet de dosering worden verlaagd. Patiënten die monoklonale antilichamen krijgen, worden geïndiceerd door plasmaferese. Bij patiënten met het begin van PML na orgaantransplantatie, onder bepaalde voorwaarden, moet het getransplanteerde orgaan worden verwijderd. De mogelijkheid om atypische neuroleptica te gebruiken wordt besproken: hun vermogen om receptoren te blokkeren is bekend - 5-HT2A - dezelfde receptoren zijn het doelwit van het JC-virus; Om deze aanname te bevestigen, zijn er nog geen gecontroleerde studies.

vooruitzicht

Negatief. Als u de functie van het immuunsysteem niet kunt herstellen of verbeteren, duurt de dood 3 tot 20 maanden na de diagnose van PML.

literatuur

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection and AIDS: neurologische Manifestatie. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progressive multifocale leukencefalopathie en pathogenese. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

referenties

1. ↑ A. K. Bag, J.K. Curé, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah. Herseneninfectie met JC-virus.
2. ↑ Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Teelt van papova-achtig virus uit menselijke hersenen met progressieve multifocale leucoencephalopathie. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. De klinische kenmerken van PML. Cleve Clin J Med. in 2011; 78: S8-12
5. Progressieve multifocale leukencefalopathie (literatuuronderzoek)
6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli et al J Infect Dis. 15 maart 2009; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC-virusmyelitis zonder cerebrale betrokkenheid van myeloïde leukemie. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie bij 47 HIV-seropositieve patiënten: neuroimaging met klinische en pathologische correlatie. Radiologie. 1993 april; 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie gediagnosticeerd door JC-virus-specifiek DNA uit hersenvocht. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progressieve multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Gecontroleerd op 23 september 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Potentieel risico van progressieve multifocale leuko-encefalopathie met natalizumab-therapie: mogelijke interventies. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leucoencephalopathy is een ziekte die wordt gekenmerkt door het verslaan van de witte materie van de subcorticale structuren van de hersenen.

Vanaf het begin werd deze pathologie beschreven als vasculaire dementie.

Meestal treft deze ziekte ouderen.

Onder de variëteiten van de ziekte, kan worden geïdentificeerd:

1. Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese. Het inherent zijn van een chronisch pathologisch proces van cerebrale vaten, leidt tot de geleidelijke vernietiging van de witte stof van de hersenhelften. De reden voor de ontwikkeling van deze pathologie is een aanhoudende toename van de bloeddruk en hypertensie. De risicogroep voor incidentie omvat mannen ouder dan 55 jaar, evenals mensen met erfelijke aanleg. In de loop van de tijd kan een dergelijke pathologie leiden tot de ontwikkeling van seniele dementie.
2. Progressieve multifocale encefalopathie. Onder deze pathologie impliceren virale schade aan het centrale zenuwstelsel waardoor er een blijvende oplossing van de witte stof is. Een impuls voor de ontwikkeling van de ziekte, kan immunodeficiëntie van het lichaam veroorzaken. Deze vorm van leukoencephalopathie is een van de meest agressieve en kan dodelijk zijn.
3. Periventriculaire vorm. Het is een laesie van de subcorticale structuren van de hersenen, tegen de achtergrond van chronische zuurstofgebrek en ischemie. De favoriete plaats van lokalisatie van het pathologische proces bij vasculaire dementie is de hersenstam, het cerebellum en de hemisferische gebieden die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie. Pathologische plaques bevinden zich in de subcorticale vezels en soms in diepe lagen van grijze materie.

oorzaken van

Meestal kan de oorzaak van de ontwikkeling van leukoencephalopathie een toestand van acute immunodeficiëntie zijn of tegen de achtergrond van infectie met menselijk polyomavirus.

De risicofactoren voor deze ziekte zijn onder meer:

• HIV-infectie en AIDS;
• kwaadaardige bloedziekten (leukemie);
• hypertensie;
• immunodeficiëntie staten met immunosuppressieve therapie (na transplantatie);
• kwaadaardige gezwellen van het lymfestelsel (lymfogranulomatose);
• tuberculose;
• kwaadaardige neoplasmen van organen en weefsels van het gehele organisme;
• sarkaidoz.

Belangrijkste symptomen

De belangrijkste symptomen van de ziekte komen overeen met het klinische beeld van de laesie van bepaalde hersenstructuren.

Een van de meest karakteristieke symptomen van deze pathologie zijn:

• gebrek aan coördinatie van bewegingen;
• verzwakking van de motorische functie (hemiparese);
• schending van de spraakfunctie (afasie);
• het verschijnen van moeilijkheden bij de uitspraak van woorden (dysartrie);
• verminderde gezichtsscherpte;
• verminderde gevoeligheid;
• afname van menselijke intellectuele capaciteiten met een toename van dementie (dementie);
• vertroebeling van het bewustzijn;
• persoonlijkheidsveranderingen in de vorm van verschillen in emoties;
• overtreding van de slikhandeling;
• geleidelijke toename van algemene zwakte;
• epileptische aanvallen zijn niet uitgesloten;
• hoofdpijn van permanente aard.

De ernst van de symptomen kan variëren, afhankelijk van de immuunstatus van de persoon. Bij mensen met minder gestoorde immuniteit is er mogelijk niet zo'n uitgesproken symptomatisch beeld van de ziekte.

Een van de allereerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van zwakte in een of alle ledematen tegelijkertijd.

diagnostiek

Voor de nauwkeurigheid van de diagnose en om de exacte lokalisatie van het pathologische proces te bepalen, moet de volgende reeks diagnostische maatregelen worden uitgevoerd:

• advies inwinnen bij een neuropatholoog a, ook een infectioloog;
• voeren electroencephalography;
• computertomografie van de hersenen;
• magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen;
• om virale factor te detecteren, wordt een diagnostische hersenbiopsie uitgevoerd.

Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming kunt u met succes meerdere ziektes in de witte hersenhelft identificeren.

Maar computertomografie is enigszins inferieur aan MRI in termen van informativiteit, en kan alleen foci van ziekte weergeven in de vorm van infarctie-foci.

In de vroege stadia van de ziekte kunnen dit enkele laesies of een enkele laesie zijn.

Laboratoriumtests

Met laboratoriumdiagnostische methoden omvat de PCR-methode, die het mogelijk maakt om viraal DNA in hersencellen te detecteren.

Deze methode heeft zich alleen van de beste kant bewezen, aangezien de informatie-inhoud bijna 95% is.

Met behulp van PCR-diagnostiek is het mogelijk om directe interventie in het hersenweefsel te voorkomen in de vorm van een biopsie.

Een biopsie kan effectief zijn als een nauwkeurige bevestiging van de aanwezigheid van onomkeerbare processen noodzakelijk is en de mate van hun progressie bepalen.

Een andere methode is de lumbale punctie, die tot op heden zelden wordt gebruikt vanwege de lage informatie-inhoud.

De enige indicator kan een lichte toename van het eiwitniveau in de hersenvocht van de patiënt zijn.

- Een ernstige erfelijke ziekte die altijd eindigt in de dood. Methoden voor onderhoudstherapie zijn te vinden in het artikel.

Behandeling van multiple sclerose met folk remedies - effectieve tips en voorschriften voor de behandeling van een ernstige ziekte thuis.

Onderhoudstherapie

Het is onmogelijk om volledig te herstellen van deze pathologie, daarom zullen alle therapeutische maatregelen gericht zijn op het beperken van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen.

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan hersenstructuren, moet de behandeling allereerst gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus.

De moeilijkheid in dit stadium kan zijn om de bloed-hersenbarrière te overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicinale stoffen niet kunnen doordringen.

Om een ​​medicijn door deze barrière te laten passeren, moet het lipofiel zijn in zijn structuur (oplosbaar in vet).

Tegenwoordig zijn de meeste antivirale middelen helaas oplosbaar in water en dit veroorzaakt problemen bij het gebruik ervan.

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende medicijnen getest die verschillende graden van effectiviteit hebben.

De lijst met deze medicijnen omvat:

• acyclovir;
• Peptide T;
• dexamethason;
• heparine;
• interferonen;
• cidofovir;
• topotecan.

Het medicijn cidofovir, dat intraveneus wordt toegediend, is in staat de hersenactiviteit te verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algehele welzijn te verbeteren.

Als de ziekte is opgetreden tegen de achtergrond van een HIV-infectie, moet antiretrovirale therapie (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime) worden gegeven.

Forecast teleurstellend

Helaas is het onmogelijk om te herstellen van leukoencephalopathie, in de afwezigheid van de bovengenoemde behandeling, patiënten leven niet meer dan zes maanden vanaf het moment dat de eerste tekenen van CNS-schade verschijnen.

Antiretrovirale therapie kan de duur van het leven verlengen van één tot anderhalf jaar na de eerste tekenen van schade aan de hersenstructuren.

Er zijn gevallen geweest van het acute verloop van de ziekte. Met deze cursus gebeurde de dood binnen 1 maand sinds het begin van de ziekte.

In 100% van de gevallen is het verloop van het pathologische proces dodelijk.

In plaats van output

Aangezien leuko-encefalopathie optreedt tegen de achtergrond van de totale immunodeficiëntie, dienen eventuele maatregelen ter preventie ervan gericht te zijn op het handhaven van de afweer van het lichaam en het voorkomen van HIV-infectie.

Deze maatregelen omvatten:

• selectiviteit bij het kiezen van een seksuele partner.
• weigering van het gebruik van verdovende middelen en in het bijzonder van hun injectievorm.
• gebruik van anticonceptie tijdens geslachtsgemeenschap.

De ernst van het pathologische proces hangt af van de staat van de afweer van het lichaam. Hoe ernstiger de algemene immuniteit wordt verminderd, hoe acuter de ziekte is.

En tot slot kunnen we zeggen dat op dit moment medische specialisten actief werken aan het creëren van effectieve methoden voor de behandeling van verschillende vormen van pathologie.

Maar zoals de praktijk aantoont, is het beste medicijn voor deze ziekte de preventie ervan. Leukoencephalopathie van de hersenen verwijst naar ziekten die lijken op een verwaarloosd mechanisme, om te stoppen wat niet mogelijk is.

Symptomen van hersleukoencefalopathie: wat is het en hoe ermee om te gaan?

Organische herslaesies hebben een algemene naam - encefalopathie. Het abnormale proces gaat gepaard met dystrofische veranderingen in hersenweefsel.

Eén type pathologie wordt "progressieve multifocale leuko-encefalopathie" genoemd en kan leiden tot de dood van een patiënt.

Om te begrijpen wat leukoencefalopathie is, moeten de oorzaken van het optreden, de classificatie en de basismethoden voor behandeling worden overwogen.

Ziekte beschrijving

De ziekte, waardoor de witte hersenhelft door verschillende factoren wordt aangetast, wordt hersenleukoenfalopathie genoemd. Focale vernietiging van hersenweefsel treedt op als gevolg van onjuiste circulatie van bloed in de vaten van het hoofd, infectie van een persoon met een virus. Erfelijke aanleg draagt ​​bij aan de ontwikkeling van de ziekte.

De gevolgen van de ziekte zijn ernstig: er ontstaat dementie, het gezichtsvermogen neemt aanzienlijk af en er verschijnen convulsieve aanvallen. In de meeste gevallen wordt de dood geregistreerd.

Afhankelijk van de plaats van de hersenschade, worden verschillende soorten leukoencefalopathie onderscheiden.

Dyscirculatory encephalopathy

Deze ziekte ontstaat als gevolg van schade aan de kleine slagaders en arteriolen in het hersenweefsel. Een abnormale bloedstroom in de vaten van de hersenen leidt tot de vernietiging van de witte stof van het hersenweefsel.

Dystrofische veranderingen kunnen om verschillende redenen optreden: aandoeningen van de bloedsomloop, vaatziekten, traumatisch hersenletsel. De belangrijkste factor die leidt tot de vernietiging van hersenweefsel is constante hypertensie, de aanwezigheid van atherosclerotische afzettingen op de vaatwanden.

Een andere naam voor pathologie is progressieve vasculaire leuko-encefalopathie. Na verloop van tijd groeien kleine laesies van de witte hersenmaterie en daarom verslechtert de conditie van de patiënt. De volgende symptomen worden waargenomen:

• verminderd geheugen, mentale vermogens;
• ontwikkeling van dementie;
• het verschijnen van tekenen van het syndroom van Parkinson;
• vestibulaire aandoeningen: duizeligheid, misselijkheid;
• problemen met eten: langzaam kauwen van voedsel, problemen met slikken;
• bloeddrukdaling.

Met de ontwikkeling van het proces wordt de patiënt niet in staat om de processen van ontlasting en plassen te beheersen.

Kleine focale leuko-encefalopathie van vasculaire genese wordt aanvankelijk slecht tot uitdrukking gebracht. De ontwikkeling van de vernietiging van hersenweefsel gaat gepaard met psychische stoornissen, chronische vermoeidheid, geheugenstoornissen en duizeligheid.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit type pathologie wordt gekenmerkt door het verschijnen van meerdere foci, waar hersenbeschadiging wordt waargenomen. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (afgekort tot PML) wordt veroorzaakt door humaan polyomavirus 2, waarvan infectie meestal in de kindertijd optreedt.

Ondanks het feit dat dit virus in 80% van de bevolking voorkomt, is multifocale hersenschade een eerder zeldzame ziekte.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie ontwikkelt zich tegen de achtergrond van het bijna complete verlies van immuniteit, daarom worden AIDS-patiënten, mensen die immunosuppressieve therapie hebben ondergaan en lymfatische neoplasma's het vaakst getroffen.

Patiënten met een voorgeschiedenis van atherosclerose ondergaan vaak een behandeling met geneesmiddelen die immunodeficiëntie veroorzaken.

Daarom is het risico op PML bij patiënten met atherosclerose erg hoog.

De progressieve multifocale leuko-encefalopathie begint acuut, vordert snel, zijn tekenen:

• spraak- en gezichtsstoornissen;
• significante stoornis van de handbeweging;
• ernstige hoofdpijn;
• paresis van de ledematen aan de rechter- of linkerzijde van het lichaam;
• gevoeligheidsstoornissen.

Met de progressie van de ziekte is er een verlies van geheugen en verslechtering van mentale vermogens.

Specifieke medicamenteuze behandeling van multifocale laesies van het hersenweefsel werd niet gevonden. In gevallen waarbij de laesie wordt veroorzaakt door immunosuppressieve therapie, wordt deze gestopt.

Als de ziekte wordt veroorzaakt door een orgaantransplantatie, kan deze worden verwijderd. Alle behandelingen zijn gericht op het herstellen van de beschermende functies van het lichaam.

Helaas is de prognose ongunstig als je de werking van het immuunsysteem niet kunt verbeteren. De vraag in hoeverre zij in dit soort pathologie leven, kan worden beantwoord, wat erg klein is. De dood kan binnen 2 jaar na het moment van diagnose optreden, als de behandeling geen resultaten oplevert.

Periventriculaire leucomalacia

In deze vorm van encefalopathie treedt hersenbeschadiging op als gevolg van het verschijnen van foci van necrose in de subcorticale structuren, meestal rond de ventrikels. Het is het resultaat van hypoxie, de diagnose van periventriculaire leuko-encefalopathie wordt vaak gesteld aan pasgeborenen die last hebben van zuurstofgebrek als gevolg van een moeilijke bevalling.

De periventriculaire zones met witte materie zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom leidt necrose van hun afzonderlijke delen tot hersenverlamming. Periventriculaire leukomalacie werd in detail bestudeerd door de Sovjetwetenschapper V.V. Vlasyuk. Hij onderzocht niet alleen de pathogenese, etiologie, stadium van hersenschade.

VV Vlasyuk kwam tot de conclusie over de chronische vorm van de ziekte, met het verstrijken van de tijd komen er nieuwe bij de getroffen gebieden.

Kleine focale necrose (infarct) is aanwezig in de witte stof en bevindt zich meestal symmetrisch in de hersenhelften. In ernstige gevallen kunnen laesies zich verspreiden naar de centrale gebieden van de hersenen.

Necrose doorloopt verschillende stadia:

• ontwikkeling;
• geleidelijke verandering van structuur;
• littekenvorming of cysten.

Verschillende graden van leucomalacia-manifestatie zijn geïdentificeerd.

• gemakkelijk. Symptomen worden waargenomen tot een week vanaf het moment van geboorte, uitgedrukt in milde vorm;
• gemiddelde. De symptomen houden 10 dagen aan, aanvallen kunnen optreden, verhoogde intracraniale druk wordt waargenomen;
• zwaar. Het blijft een hele lange tijd, het kind valt in coma.

Symptomen van periventriculaire leukomalacie zijn verschillend:

• parese;
• verlamming;
• het uiterlijk van scheelzien;
• ontwikkelingsachterstand;
• hyperactiviteit of, integendeel, depressie van het zenuwstelsel;
• verminderde spierspanning.

Soms zijn neurologische aandoeningen in de eerste maanden van het leven van een kind niet uitgesproken en verschijnen pas na zes maanden. Na verloop van tijd verschijnen symptomen van aandoeningen van het zenuwstelsel en kan zich convulsiesyndroom voordoen.

Behandeling van periventriculaire leuko-encefalopathie wordt uitgevoerd met behulp van geneesmiddelen. Een belangrijke rol wordt gespeeld door fysieke procedures, massage, therapeutische gymnastiek. Zulke patiënten vereisen meer aandacht, systematische wandelingen in de frisse lucht, spelletjes, communicatie met leeftijdsgenoten is vereist.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Dit type laesie wordt veroorzaakt door genmutaties in het chromosoom die de eiwitsynthese onderdrukken. Alle leeftijdscategorieën zijn onderhevig aan de ziekte, maar de klassieke vorm van de ziekte komt voor bij kinderen van 2-6 jaar.

De stress voor het begin ervan wordt ervaren: ernstige infectie, trauma, oververhitting, enz. Vervolgens heeft het kind ernstige hypotensie, verzwakking van de spieren, kan hij in een coma vallen, zelfs sterven.

In de volwassenheid kan de pathologie zich na 16 jaar manifesteren met de volgende symptomen:

Een veel voorkomend teken van dit type encefalopathie bij volwassen vrouwen is een verminderde ovariële functie. In het bloed wordt een hoog gehalte aan gonadotrofinen en een laag gehalte aan oestrogeen en progesteron geregistreerd.

Mensen die lijden aan dit soort pathologie hebben moeite met leren, ze hebben neurologische aandoeningen, spierzwakte en verminderde fijne motoriek.

Medicamenteuze behandeling, die genkwalen direct zou elimineren, is afwezig. Om het optreden van epileptische aanvallen te voorkomen, wordt het aanbevolen om hoofdletsel te voorkomen, het is verboden om te oververhitten, als er een temperatuur is, is het noodzakelijk om antipyretica te gebruiken.

Diagnostische methoden

Voordat een diagnose wordt gesteld, moet een volledig onderzoek worden uitgevoerd. Om dit te doen, is het noodzakelijk dat de specialist de hersenen onderzoekt met behulp van speciale apparatuur. De volgende diagnosemethoden worden gebruikt:

• magnetische resonantie beeldvorming;
• computertomografie;
• electroencephalography;
• Doppler.

Het is mogelijk om onderzoek uit te voeren met behulp van invasieve methoden voor het bestuderen van hersenweefsel. Deze omvatten biopsie en lumbaalpunctie. Inname van materiaal kan leiden tot complicaties, omdat het wordt geassocieerd met directe penetratie in het hersenweefsel. Lumbale punctie wordt uitgevoerd wanneer de hersenvloeistof wordt verzameld.

Als u een virusinfectie of de aanwezigheid van genmutaties vermoedt, kunt u PCR-diagnostiek voorschrijven (polymerasekettingreactiemethode). Om dit te doen, onderzoekt het laboratorium het DNA van de patiënt geïsoleerd uit zijn bloed. De nauwkeurigheid van de diagnose is vrij hoog en bedraagt ​​ongeveer 90%.

therapie

Behandeling van encefalopathie geassocieerd met schade aan de witte hersenmassa, gericht op het elimineren van de oorzaken ervan. Therapie omvat het nemen van medicatie en het gebruik van niet-medicamenteuze methoden.

Voor de behandeling van vaatziekten die encefalopathie veroorzaakten, worden middelen gebruikt om hun normale functioneren te herstellen. Ze zijn ontworpen om de bloedstroom in de hersenweefsels te normaliseren, om de doorlaatbaarheid van de vaatwanden te elimineren. Indien nodig, benoemde fondsen, bloedverdunning.

Het gebruik van noötropische geneesmiddelen die de hersenactiviteit stimuleren, wordt getoond. Aanbevolen inname van vitamines, immunostimulerende medicijnen. Niet-medicamenteuze methoden omvatten:

• therapeutische oefeningen;
• massage;
• fysiotherapie;
• acupunctuur.

Werken met logopedisten, psychologen, manueel therapeuten is mogelijk. Het is mogelijk om de levensverwachting van de patiënt te verhogen, dit hangt af van de intensiteit van de therapie, de algemene gezondheidstoestand van de patiënt. Maar het is onmogelijk om de pathologie volledig te genezen.

conclusie

Wanneer we ons vertellen waarom hersenkreetoencephalopathie voorkomt, wat het is en wat de gevolgen zijn, moeten we allereerst de complexiteit van de diagnose en behandeling ervan noemen. Vernietiging van de witte hersenmassa leidt tot ernstige gevolgen, zelfs tot de dood.

Met genetische pathologieën die de vernietiging van hersenweefsel veroorzaken, is regelmatige controle van de gezondheid van de patiënt noodzakelijk. Speciale preparaten voor de correctie van defecte genen bestaan ​​niet.

In de meeste gevallen eindigt de ziekte in de dood. Je kunt de progressie van de ziekte alleen maar vertragen door de immuniteit van het lichaam te verbeteren en externe omstandigheden te elimineren die hersenbeschadiging verergeren.

Focale veranderingen in de witte herseninhoud. MRI-diagnostiek

DIFFERENTIËLE DIAGNOSTIEK VAN WITTE AANGELEGENHEDEN

De differentiële diagnostische rij van ziektes met witte stof is erg lang. Foci gedetecteerd door MRI kunnen normale leeftijdsgerelateerde veranderingen weerspiegelen, maar de meeste foci in de witte stof komen voor tijdens het leven en als een gevolg van hypoxie en ischemie.

Multiple sclerose wordt beschouwd als de meest voorkomende inflammatoire aandoening, die wordt gekenmerkt door schade aan de witte hersenmassa. De meest voorkomende virale ziekten die leiden tot het verschijnen van soortgelijke foci zijn progressieve multifocale leuko-encefalopathie en herpesvirusinfectie. Ze worden gekenmerkt door symmetrische pathologische gebieden die moeten worden onderscheiden van intoxicaties.

De complexiteit van de differentiaaldiagnose vereist in sommige gevallen aanvullend overleg met een neuroradiologist om een ​​second opinion te verkrijgen.

WANNEER ZIEKTEN IN DE WITTE ZAAK STAAN?

Focale veranderingen van vasculaire genese

• atherosclerose
• hyperhomocysteinemie
• Amyloïde angiopathie
• Diabetische microangiopathie
• hypertensie
• migraine

Ontstekingsziekten

• Multiple sclerose
• Vasculitis: systemische lupus erythematosus, de ziekte van Behcet, de ziekte van Sjögren
• sarcoïdose
• Inflammatoire darmaandoening (ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, coeliakie)

Infectieziekten

• HIV, syfilis, borreliose (ziekte van Lyme)
• Progressieve multifocale leuconcephalopathie
• Acute gedissemineerde (gedissemineerde) encefalomyelitis (ODEM)

Intoxicatie en metabole stoornissen

• Koolmonoxidevergiftiging, vitamine B12-tekort
• Centrale Pontin-myelinolyse

Traumatische processen

• Geassocieerd met radiotherapie
• Scherpte na bespreking

Aangeboren ziekten

• Veroorzaakt door verstoord metabolisme (hebben een symmetrische aard, vereisen differentiële diagnose met toxische encefalopathieën)

Kan normaal zijn

• Periventriculair leucoarea, graad 1 op de Fazekas-schaal

MRI VAN DE HERSENEN: MEERVOUDIGE FOCALE VERANDERINGEN

Op afbeeldingen worden bepaald door meerdere punt en "gevlekte" foci. Sommigen van hen zullen in meer detail worden besproken.

Hartaanval-achtige waterscheiding

• Het belangrijkste verschil tussen hartaanvallen (beroertes) van dit type is een aanleg voor lokalisatie van foci in slechts één halve bol aan de rand van grote bloedaanvoerbassins. De MRI vertoont een hartaanval in de diepe pool.

Door Ostry verspreide encefalomyelitis (ODEM)

• Het belangrijkste verschil: het verschijnen van multifocale gebieden in de witte stof en in het gebied van de basale ganglia in 10-14 dagen na infectie of vaccinatie. Net als bij multiple sclerose kan ODEM, het ruggenmerg, boogvormige vezels en het corpus callosum worden aangetast; in sommige gevallen kunnen foci contrast opbouwen. Het verschil met MS wordt beschouwd als het moment dat ze groot zijn en vooral voorkomen bij jonge patiënten. De ziekte is monofasisch.

• Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van kleine brandpunten van 2-3 mm groot, die die in MS imiteren, in een patiënt met huiduitslag en griepachtig syndroom. Andere kenmerken zijn het hyperintens-signaal van het ruggenmerg en de contrastversterking in de wortelzone van het zevende paar hersenzenuwen.

Hersenen sarcoïdose

• De verdeling van focale veranderingen in sarcoïdose is extreem vergelijkbaar met die bij multiple sclerose.

Progressieve multifocale leukoencefalopathie (PML)

• Een demyeliniserende ziekte veroorzaakt door het John Cannighem-virus bij immuungecompromiteerde patiënten. Het belangrijkste kenmerk is dat witte materie-letsels in het gebied van boogvormige vezels, die niet worden versterkt door contrastvorming, een volume-effect hebben (in tegenstelling tot laesies veroorzaakt door HIV of cytomegalovirus). Pathologische gebieden in PML kunnen eenzijdig zijn, maar vaker komen ze aan beide kanten voor en zijn ze asymmetrisch.

• Belangrijkste kenmerk: hyperintens-signaal op T2 VI en hypointense op FLAIR

• Voor gebieden met een vasculair karakter, zijn diepe lokalisatie in de witte materie, gebrek aan betrokkenheid van het corpus callosum, evenals juxtaventriculaire en juxtacorticale regio's typerend.

DIFFERENTIËLE DIAGNOSE VAN MEERDERE FOCUS VERSTERKING IN CONTRASTING

Op MR-tomogrammen demonstreerde meerdere pathologische zones, accumulatie van een contrastmiddel. Sommigen van hen worden hieronder in meer detail beschreven.

• De meeste vasculitis wordt gekenmerkt door het optreden van punt focale veranderingen, die worden versterkt door contrast. Schade aan cerebrale bloedvaten wordt waargenomen bij systemische lupus erythematosus, paraneoplastische limbische encefalitis, b. Behcet, syfilis, Wegener-granulomatosis, b. Sjögren, evenals in primaire angiitis van het CZS.

• Komt vaker voor bij patiënten van Turkse afkomst. Een typische manifestatie van deze ziekte is de betrokkenheid van de hersenstam bij het verschijnen van pathologische gebieden, verergerd door contrast in de acute fase.

• Gekenmerkt door ernstig perifocaal oedeem.

Hartziekte-infarct

• Perifere hartinfarcten van de marginale zone kunnen toenemen met een contrast in een vroeg stadium.

PERIVASKULAIRE RUIMTE VIRKHOV-ROBINA

Links van het T2-gewogen tomogram zijn meerdere hoge intensiteitsholt in het gebied van de basale ganglia zichtbaar. Aan de rechterkant in de FLAIR-modus wordt het signaal van hen onderdrukt en zien ze er donker uit. In alle andere sequenties worden ze gekenmerkt door dezelfde signaalkarakteristieken als het hersenvocht (in het bijzonder een hypointensignaal op de T1 VI). Een dergelijke signaalintensiteit in combinatie met de lokalisatie van het beschreven proces zijn typische tekens van Virchow-Robin-ruimten (ze zijn kribleurs).

Virchow-Robin-ruimten zijn omgeven door doordringende leptomeningeale vaten en bevatten sterke drank. Hun typische lokalisatie wordt beschouwd als het gebied van de basale ganglia, ook gekenmerkt door de locatie nabij de voorste commissuur en in het midden van de hersenstam. Op MRI is het signaal van Virkov-Robin-ruimten in alle sequenties vergelijkbaar met het signaal van hersenvocht. In de FLAIR-modus en op tomogrammen gewogen met de proton-dichtheid, geven ze een hypointensignaal, in tegenstelling tot foci van een andere aard. Virchow-Robin-ruimten zijn klein, met uitzondering van de voorste commissuur, waar perivasculaire ruimten groter kunnen zijn.

Op het MR-tomogram kan worden gevonden als uitgebreide perivasculaire ruimten Virchow-Robin en diffuse hyperintensiegebieden in de witte stof. Deze MR-afbeelding illustreert perfect de verschillen tussen Virchow-Robin-ruimten en witte stof-laesies. In dit geval worden de veranderingen voor een groot deel uitgedrukt; de term "etat crible" wordt soms gebruikt om ze te beschrijven. Virchow-Robin-ruimten nemen toe met de leeftijd, evenals met hypertensie als gevolg van een atrofisch proces in het omringende hersenweefsel.

NORMAAL LEEFTIJD WIJZIGT IN WITTE ZAKEN OP MRI

De verwachte leeftijdsveranderingen omvatten:

• Periventriculaire "caps" en "strepen"
• Matig uitgesproken atrofie met uitzetting van de kloven en ventrikels van de hersenen
• Punt (en soms zelfs diffuse) schendingen van het normale signaal uit het hersenweefsel in de diepe delen van de witte stof (1e en 2e graad op de Fazekas-schaal)

Periventriculaire "doppen" zijn gebieden die een hyperintens-signaal afgeven dat zich rond de voorste en achterste hoorns van de laterale ventrikels bevindt, als gevolg van het bleken van myeline en de uitzetting van perivasculaire ruimten. Periventriculaire "stroken" of "randen" zijn dunne secties met een lineaire vorm, evenwijdig aan de lichamen van de laterale ventrikels, veroorzaakt door subependymale gliosis.

Een normaal leeftijdspatroon werd aangetoond op tomogrammen met magnetische resonantie: verwijde groeven, periventriculaire "caps" (gele pijl), "strepen" en puntvormige foci in diepwitte materie.

De klinische betekenis van leeftijdsgebonden hersenveranderingen wordt niet goed behandeld. Er is echter een verband tussen foci en enkele risicofactoren voor cerebrovasculaire aandoeningen. Een van de belangrijkste risicofactoren is hypertensie, vooral bij ouderen.

De mate van betrokkenheid van witte stof in overeenstemming met de schaal van Fazekas:

1. Gemakkelijke graad - puntplots, Fazekas 1
2. Medium - Drainageplots, Fazekas 2 (veranderingen van de zijde van diepwitte materie kunnen worden beschouwd als de leeftijdsnorm)
3. Ernstig - uitgesproken afwateringsgebieden, Fazekas 3 (altijd pathologisch)

DISCIRCULERENDE ENCEFALOPATHIE OP MRI

Focal changes in white matter of vascular genesis zijn de meest voorkomende MRI-bevindingen bij oudere patiënten. Ze komen voor in verband met verminderde bloedcirculatie door de kleine bloedvaten, wat de oorzaak is van chronische hypoxische / dystrofische processen in het hersenweefsel.

Over de MRI-tomogramserie: meerdere hyperintensiegebieden in de witte hersenmassa bij een patiënt die lijdt aan hypertensie.

Op de MR-tomogrammen die hierboven zijn gepresenteerd, worden schendingen van het MR-signaal in de diepe gebieden van de grote hemisferen gevisualiseerd. Het is belangrijk op te merken dat ze niet juxtaventriculair, juxtacortisch zijn en niet gelokaliseerd in de regio van het corpus callosum. In tegenstelling tot multiple sclerose hebben ze geen invloed op de ventrikels van de hersenen of de cortex. Aangezien de kans op het ontwikkelen van hypoxisch-ischemische laesies a priori hoger is, kan worden geconcludeerd dat de gepresenteerde foci waarschijnlijker een vasculaire oorzaak hebben.

Alleen in aanwezigheid van klinische symptomen, direct indicerende inflammatoire, besmettelijke of andere ziekte, evenals toxische encefalopathie, wordt het mogelijk om focale veranderingen van de witte stof in verband met deze aandoeningen te overwegen. Vermoede multiple sclerose bij een patiënt met soortgelijke afwijkingen op een MRI, maar zonder klinische symptomen, wordt als ongegrond beschouwd.

Op de gepresenteerde MRI-tomogrammen werden pathologische gebieden in het ruggenmerg niet gedetecteerd. Bij patiënten met vasculitis of ischemische aandoeningen is het ruggenmerg meestal onveranderd, terwijl patiënten met multiple sclerose in meer dan 90% van de gevallen pathologische afwijkingen in het ruggenmerg hebben. Als de differentiaaldiagnose van laesies van vasculaire aard en multiple sclerose moeilijk is, bijvoorbeeld bij oudere patiënten met verdenking op MS, kan MRI van het ruggenmerg nuttig zijn.

Laten we terugkeren naar het eerste geval: er werden focuswijzigingen gedetecteerd op de MR-tomogrammen en nu zijn ze veel duidelijker. Er is een wijdverspreide betrokkenheid van de diepe verdelingen van de hemisferen, maar de boogvormige vezels en het corpus callosum blijven intact. Ischemische aandoeningen in de witte stof kunnen zich manifesteren als lacunaire infarcten, infarcten van de grenszone of diffuse hyperintensieve zones in de diepe witte stof.

Lacunaire infarcten zijn het gevolg van sclerose van arteriolen of kleine penetreerbare medullaire slagaders. Infarcten van de grenszone zijn het gevolg van atherosclerose van grotere bloedvaten, bijvoorbeeld tijdens obstructie van de halsslagader of als gevolg van hypoperfusie.

Structurele aandoeningen van de slagaders van de hersenen door het type atherosclerose worden waargenomen bij 50% van de patiënten ouder dan 50 jaar. Ze zijn ook te vinden bij patiënten met een normale bloeddruk, maar zijn meer kenmerkend voor hypertensieve patiënten.

SARKOIDOZ CENTRAAL ZENUWSTELSEL

De verdeling van pathologische gebieden op de gepresenteerde MR-tomogrammen doet sterk denken aan multiple sclerose. Naast de betrokkenheid van diepwitte materie worden juxtacorticale foci en zelfs de vingers van Dawson gevisualiseerd. Als gevolg hiervan werd een conclusie getrokken over sarcoïdose. Het is niet voor niets dat sarcoïdose een 'grote imitator' wordt genoemd, omdat het zelfs neurosyfilis overtreft in zijn vermogen om de manifestaties van andere ziekten te simuleren.

Op T1 gewogen tomogrammen met contrastverbetering met gadoliniumbereidingen uitgevoerd voor dezelfde patiënt als in het vorige geval, worden puntgebieden van contrastaccumulatie in de basale kernen gevisualiseerd. Vergelijkbare plaatsen worden waargenomen bij sarcoïdose en kunnen ook worden gedetecteerd bij systemische lupus erythematosus en andere vasculitis. In dit geval wordt leptomeningeale contrastversterking (gele pijl), die optreedt als gevolg van granulomateuze ontsteking van het zachte en arachnoïdale membraan, als typisch voor sarcoïdose beschouwd.

Een andere typische manifestatie in dit geval is een lineaire contrastverbetering (gele pijl). Het ontstaat als gevolg van een ontsteking rondom Virchow-Robin-ruimten en wordt ook beschouwd als een van de vormen van leptomeningeale contrastverbetering. Dit verklaart waarom pathologische zones in sarcoïdose een vergelijkbare verdeling hebben met multiple sclerose: in de ruimten van Virkhov-Robin zijn er kleine penetrerende aderen die worden beïnvloed door MS.

Ziekte van Lyme (Borreliose)

Op de foto rechts: een typisch uiterlijk van een huiduitslag die optreedt wanneer een teek (links) een spirochete-drager bijt.

De ziekte van Lyme, of borreliose, veroorzaakt spirocheten (Borrelia Burgdorferi), worden gedragen door teken, infectie vindt plaats via een overdraagbare manier (wanneer de teek zuigt). In de eerste plaats bij borreliose treedt huiduitslag op. Na een paar maanden kunnen spirocheten het centrale zenuwstelsel infecteren, met als resultaat dat pathologische gebieden verschijnen in de witte stof, die lijken op die van multiple sclerose. Klinisch gezien manifesteert de ziekte van Lyme zich door acute symptomen van het centrale zenuwstelsel (inclusief parese en verlamming), en in sommige gevallen kan dwarse myelitis optreden.

Een belangrijk teken van de ziekte van Lyme is de aanwezigheid van kleine foci van 2-3 mm die een beeld van multiple sclerose simuleren in een patiënt met huiduitslag en een griepachtig syndroom. Andere kenmerken omvatten een hyperintens-signaal van het ruggenmerg en contrastversterking van het zevende paar hersenzenuwen (root-ingangszone).

PROGRESSIEVE MULTI-FOCALE LEUKE ENTEFALOPATHIE GECONDITIONEERD DOOR NATALIZUMAB-ONTVANGST

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een demyeliniserende ziekte veroorzaakt door het John Cunningham-virus bij immuungecompromitteerde patiënten. Natalizumab is een preparaat van monocloanale antilichamen tegen integrine alfa-4, goedgekeurd voor de behandeling van multiple sclerose, omdat het klinisch en met MRI-onderzoeken een positief effect heeft.

Een relatief zeldzame, maar tegelijkertijd ernstige bijwerking van het innemen van dit medicijn is een verhoogd risico op het ontwikkelen van PML. De diagnose van PML is gebaseerd op klinische manifestaties, detectie van virus-DNA in het centrale zenuwstelsel (in het bijzonder in de hersenvocht) en op gegevensverwerkende methoden, in het bijzonder MRI.

Vergeleken met patiënten van wie de PML te wijten is aan andere oorzaken, zoals HIV, kunnen veranderingen in MRI met PML geassocieerd met natalizumab beschreven worden als homogeen en met de aanwezigheid van fluctuaties.

Belangrijkste diagnostische functies voor deze vorm van PML:

• Focale of multifocale zones in de subcorticale witte stof, supratentoriaal geplaatst met de betrokkenheid van boogvormige vezels en de grijze massa van de cortex; minder vaak van invloed op de achterste schedelfossa en diep grijze materie
• Gekenmerkt door hyperintens T2-signaal
• Op T1 kunnen gebieden afhankelijk van de ernst van demyelinatie hypo- of iso-intensief zijn.
• Bij ongeveer 30% van de patiënten met PML worden de focale veranderingen versterkt met contrast. De hoge intensiteit van het signaal op DWI, vooral langs de rand van de haarden, weerspiegelt een actief infectueus proces en celzwelling

MRI vertoont tekenen van PML als gevolg van natalizumab. Afbeeldingen met dank aan Bénédicte Quivron, La Louviere, België.

Differentiële diagnostiek tussen progressieve MS en PML als gevolg van natalizumab kan behoorlijk complex zijn. De volgende stoornissen zijn kenmerkend voor de natalizumab-geassocieerde PML:

• Bij het detecteren van veranderingen in PML heeft FLAIR de hoogste gevoeligheid.
• T2-gewogen sequenties maken visualisatie mogelijk van bepaalde aspecten van laesies in PML, bijvoorbeeld microcyten
• T1 VI met contrast en zonder het zijn nuttig voor het bepalen van de mate van demyelinisatie en detectie van tekenen van ontsteking
• DWI: voor het bepalen van actieve infectie

Differentiële diagnose van MS en PML