Epilepsie is gericht op kinderen en volwassenen: wat is het?

Fokepilepsie (of gedeeltelijke) vindt plaats tegen de achtergrond van schade aan hersenstructuren als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop en andere factoren. Bovendien heeft de focus in deze vorm van neurologische aandoening een duidelijk gelokaliseerde locatie. Gedeeltelijke epilepsie wordt gekenmerkt door eenvoudige en complexe aanvallen. Het klinische beeld van deze aandoening wordt bepaald door de lokalisatie van de focus van verhoogde paroxismale activiteit.

Gedeeltelijke (focale) epilepsie: wat is het?

Gedeeltelijke epilepsie is een vorm van neurologische aandoening veroorzaakt door focale hersenlaesies waarbij gliosis zich ontwikkelt (het proces van het vervangen van sommige cellen door anderen). De ziekte in het beginstadium wordt gekenmerkt door eenvoudige partiële aanvallen. Echter, na verloop van tijd veroorzaakt focale (structurele) epilepsie meer ernstige verschijnselen.

Dit wordt verklaard door het feit dat in het begin het karakter van epiprips alleen wordt bepaald door de verhoogde activiteit van individuele weefsels. Maar na verloop van tijd verspreidt dit proces zich naar andere delen van de hersenen en foci van gliosis veroorzaken de verschijnselen die ernstiger zijn vanuit het oogpunt van consequenties. Bij complexe partiële aanvallen verliest de patiënt enige tijd het bewustzijn.

De aard van het klinische beeld bij veranderingen in neurologische afwijkingen in gevallen waarin de pathologische veranderingen verschillende delen van de hersenen beïnvloeden. Dergelijke aandoeningen worden toegeschreven aan multifocale epilepsie.

In de medische praktijk is het gebruikelijk om 3 gebieden van de hersenschors te onderscheiden die betrokken zijn bij epipriatie:

1. Primaire (symptomatische) zone. Hier worden ontladingen gegenereerd die aanvallen veroorzaken.
2. Irriterende zone. De activiteit van dit deel van de hersenen stimuleert de locatie die verantwoordelijk is voor het optreden van aanvallen.
3. Zone met functionele tekortkoming. Dit deel van de hersenen is verantwoordelijk voor de neurologische stoornissen die kenmerkend zijn voor epileptische aanvallen.

De focale vorm van de ziekte wordt gedetecteerd bij 82% van de patiënten met vergelijkbare stoornissen. Bovendien vinden in 75% van de gevallen de eerste epileptische aanvallen plaats in de kindertijd. Bij 71% van de patiënten wordt de focale vorm van de ziekte veroorzaakt door geboortebreuk, infectieuze of ischemische hersenschade.

Classificatie en oorzaken

Onderzoekers identificeren 3 vormen van focale epilepsie:

• symptomatisch;
• idiopathische;
• cryptogene.

Het is meestal mogelijk om te bepalen wat het is in verband met symptomatische temporale kwabepilepsie. Wanneer deze neurologische aandoening goed zichtbaar is op MRI-gebieden in de hersenen die morfologische veranderingen hebben ondergaan. Bovendien, met gelokaliseerde focale (gedeeltelijke) symptomatische epilepsie, is een oorzakelijke factor relatief gemakkelijk te detecteren.

Deze vorm van de ziekte komt op de achtergrond voor:

• traumatisch hersenletsel;
• aangeboren cysten en andere pathologieën;
• infectie van de hersenen (meningitis, encefalitis en andere ziekten);
• hemorragische beroerte;
• metabole encefalopathie;
• ontwikkeling van hersentumoren.

Ook treedt gedeeltelijke epilepsie op als gevolg van geboortetrauma en foetale hypoxie. Het is mogelijk de ontwikkeling van de aandoening als gevolg van toxische vergiftiging van het lichaam. In de kinderjaren worden aanvallen vaak veroorzaakt door een schending van de rijping van de schors, die tijdelijk van aard is en verdwijnt naarmate een persoon ouder wordt.

Idiopathische focale epilepsie wordt meestal gegeven als een afzonderlijke ziekte. Deze vorm van pathologie ontwikkelt zich na organische schade aan hersenstructuren. Vaker wordt idiopathische epilepsie op jonge leeftijd gediagnosticeerd, wat wordt verklaard door de aanwezigheid bij kinderen met aangeboren hersenaandoeningen of erfelijke aanleg. Het is ook mogelijk om neurologische aandoeningen te ontwikkelen als gevolg van toxische laesies van het lichaam.

Het verschijnen van cryptogene focale epilepsie is aangewezen in gevallen waarin het niet mogelijk is om de oorzakelijke factor te identificeren. Deze vorm van stoornis is echter secundair.

Symptomen van partiële aanvallen

Het belangrijkste symptoom van epilepsie zijn focale aanvallen, die zijn onderverdeeld in eenvoudig en complex. In het eerste geval worden de volgende stoornissen opgemerkt zonder verlies van bewustzijn:

• motor (motor);
• gevoelige;
• somatosensorisch, aangevuld met auditieve, olfactorische, visuele en gustatoire hallucinaties;
• vegetatieve.

De voortdurende ontwikkeling van lokale focale (gedeeltelijke) symptomatische epilepsie leidt tot het ontstaan ​​van complexe aanvallen (met bewustzijnsverlies) en mentale stoornissen. Deze aanvallen gaan vaak gepaard met automatische acties die de patiënt niet onder controle heeft en met tijdelijke verwarring.

In de loop van de tijd kan het beloop van cryptogene focale epilepsie gegeneraliseerd worden. Bij een vergelijkbare ontwikkeling van de gebeurtenissen begint epiphristopa met stuiptrekkingen die voornamelijk de bovenste delen van het lichaam aantasten (gezicht, handen) en vervolgens spreidt het zich daaronder uit.

De aard van de aanvallen varieert afhankelijk van de patiënt. In de symptomatische vorm van focale epilepsie kan het cognitieve vermogen van een persoon afnemen en bij kinderen is er een vertraging in de intellectuele ontwikkeling. Idiopathisch type van de ziekte veroorzaakt dergelijke complicaties niet.

De foci van gliosis in pathologie hebben ook een zekere invloed op de aard van het ziektebeeld. Op basis hiervan zijn er variëteiten van temporale, frontale, occipitale en pariëtale epilepsie.

Versla de frontale kwab

Met het verslaan van de frontale kwab, ontstaan ​​motorische paroxysmen van Jackson epilepsie. Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door epifriscuses, waarbij de patiënt bij bewustzijn blijft. De laesie van de frontale kwab veroorzaakt meestal stereotype korte-termijn paroxysmen, die later serieel worden. In eerste instantie wordt tijdens een aanval krampachtig trillen van de spieren van het gezicht en de bovenste ledematen opgemerkt. Daarna spreiden ze vanaf dezelfde kant uit naar het been.

Bij een frontale vorm van focale epilepsie doet zich geen aura voor (verschijnselen die een aanval voorspellen).

Vaak gemarkeerd van de ogen en het hoofd. Tijdens aanvallen voeren patiënten vaak complexe handelingen uit met hun handen en voeten en tonen ze agressie, schreeuwen woorden uit of maken onbegrijpelijke geluiden. Bovendien manifesteert deze vorm van de ziekte zich gewoonlijk in een droom.

Het verslaan van de temporale kwab

Een dergelijke lokalisatie van de epileptische focus van het getroffen gebied van de hersenen is de meest voorkomende. Elke aanval van een neurologische aandoening wordt voorafgegaan door een aura gekenmerkt door de volgende verschijnselen:

• buikpijn die niet kan worden beschreven;
• hallucinaties en andere tekenen van visuele beperking;
• olfactorische stoornissen;
• vervorming van de perceptie van de omringende realiteit.

Afhankelijk van de lokalisatie van de foci van gliosis, kunnen epileptische aanvallen gepaard gaan met een kort verlies van bewustzijn, dat 30-60 seconden duurt. Bij kinderen veroorzaakt de tijdelijke vorm van focale epilepsie onvrijwillige krijsen, bij volwassenen, automatische ledemaatbewegingen. In dit geval bevriest de rest van het lichaam volledig. Het is ook mogelijk aanvallen van angst, depersonalisatie, het ontstaan ​​van het gevoel dat de huidige situatie onwerkelijk is.

Naarmate de pathologie voortschrijdt, ontwikkelen zich mentale stoornissen en cognitieve stoornissen: geheugenstoornissen, verminderde intelligentie. Patiënten met een temporele vorm raken in conflict en moreel instabiel.

Versla de pariëtale kwab

Foci van gliosis worden zelden gedetecteerd in de pariëtale kwab. Laesies van dit deel van de hersenen worden meestal genoteerd in tumoren of corticale dysplasieën. Epiprips veroorzaken tintelingen, pijn en elektrische ontladingen die de handen en het gezicht doordringen. In sommige gevallen verspreiden deze symptomen zich naar de lies, dijen en billen.

De nederlaag van de achterste pariëtale kwab veroorzaakt hallucinaties en illusies, gekenmerkt door het feit dat patiënten grote objecten als klein beschouwen, en omgekeerd. Tot de mogelijke symptomen behoren een schending van spraakfuncties en oriëntatie in de ruimte. Tegelijkertijd gaan aanvallen van pariëtale focale epilepsie niet gepaard met bewustzijnsverlies.

Verslaan van de occipitale lob

Lokalisatie van foci van gliosis in de occipitale kwab veroorzaakt epileptische aanvallen, gekenmerkt door verminderde kwaliteit van het gezichtsvermogen en oculomotorische stoornissen. De volgende symptomen van een epileptische aanval zijn ook mogelijk:

• visuele hallucinaties;
• illusie;
• amaurosis (tijdelijke blindheid);
• vernauwing van het gezichtsveld.

Bij oculomotorische aandoeningen worden opgemerkt:

• nystagmus;
• fladderende oogleden;
• miosis heeft invloed op beide ogen;
• onwillekeurige draai van de oogbol naar het midden van gliosis.

Tegelijkertijd met deze symptomen, lijden patiënten aan pijn op het gebied van overbuikheid, bleking van de huid, migraine, misselijkheid met braken.

Het optreden van focale epilepsie bij kinderen

Gedeeltelijke aanvallen komen op elke leeftijd voor. Het optreden van focale epilepsie bij kinderen wordt echter voornamelijk in verband gebracht met organische schade aan hersenstructuren, zowel tijdens de foetale ontwikkeling als na de geboorte.

In het laatste geval wordt de rolandische (idiopathische) vorm van de ziekte gediagnosticeerd, waarbij het krampachtige proces de spieren van het gezicht en de keel vangt. Vóór elk epipristum worden gevoelloosheid van de wangen en lippen en tintelingen in de aangegeven zones genoteerd. In principe worden kinderen gediagnosticeerd met focale epilepsie met een elektrische langzame slaapstatus. Tegelijkertijd is de kans op een aanval tijdens waakzaamheid niet uitgesloten, wat een verminderde spraakfunctie en verhoogde speekselvloed veroorzaakt.

Meestal is het bij kinderen onthulde multifocale vorm van epilepsie. Er wordt aangenomen dat in het begin het centrum van gliosis een strikt gelokaliseerde locatie heeft. Maar na verloop van tijd veroorzaakt de activiteit van het probleemgebied verstoringen in het werk van andere hersenstructuren.

Aangeboren afwijkingen leiden voornamelijk tot multifocale epilepsie bij kinderen.

Dergelijke ziekten veroorzaken een schending van metabolische processen. Symptomen en behandeling worden in dit geval bepaald afhankelijk van de lokalisatie van epileptische foci. Bovendien is de prognose voor multifocale epilepsie buitengewoon ongunstig. De ziekte veroorzaakt een vertraging in de ontwikkeling van het kind en is niet vatbaar voor medische behandeling. Op voorwaarde dat de exacte lokalisatie van de foci van gliosis is geïdentificeerd, is de uiteindelijke verdwijning van epilepsie pas mogelijk na de operatie.

diagnostiek

Diagnose van symptomatische focale epilepsie begint met het vaststellen van de oorzaken van partiële aanvallen. Om dit te doen, verzamelt de arts informatie over de status van naaste familieleden en de aanwezigheid van aangeboren (genetische) ziekten. Houd ook rekening met:

• de duur en aard van de aanval;
• factoren die epiprikadok veroorzaken;
• de toestand van de patiënt na de aanval.

De basis voor de diagnose van focale epilepsie is een elektro-encefalogram. De methode maakt het mogelijk om de lokalisatie van de gliosis focus in de hersenen te onthullen. Deze methode is alleen effectief in de periode van pathologische activiteit. Op andere momenten worden stresstests met fotostimulatie, hyperventilatie of ontbering (deprivatie) van slaap gebruikt om focale epilepsie te diagnosticeren.

behandeling

Epilepsie focal wordt voornamelijk behandeld met behulp van medicijnen. De lijst met geneesmiddelen en de dosering worden individueel geselecteerd op basis van de kenmerken van patiënten en episodes van epilepsie. In het geval van gedeeltelijke epilepsie worden meestal anticonvulsiva voorgeschreven:

• valproïnezuurderivaten;
• "Carbamazepine";
• "Fenoarbital";
• "Levetiracetam";
• "Topiramaat".

Medicamenteuze behandeling begint met de inname van deze medicijnen in kleine doses. Na verloop van tijd neemt de concentratie van het medicijn in het lichaam toe.

Daarnaast voorgeschreven behandeling van begeleidende ziekten die het optreden van een neurologische aandoening veroorzaakten. Medicamenteuze behandeling is het meest effectief in gevallen waar gliosis foci zich bevinden in de occipitale en pariëtale gebieden van de hersenen. Bij tijdelijke epilepsie na 1-2 jaar wordt resistentie tegen de effecten van geneesmiddelen ontwikkeld, wat weer een epifysera-recidief veroorzaakt.

In de multifocale vorm van neurologische aandoeningen, evenals in de afwezigheid van het effect van medicamenteuze therapie, wordt chirurgische interventie gebruikt. De operatie wordt uitgevoerd om tumoren in de structuren van de hersenen of de focus van epileptische activiteit te verwijderen. Indien nodig worden aangrenzende cellen uitgesneden in gevallen waarin vaststaat dat ze toevallen veroorzaken.

vooruitzicht

De prognose voor focale epilepsie hangt van veel factoren af. De lokalisatie van foci van pathologische activiteit speelt hierbij een belangrijke rol. Ook heeft de aard van partiële epileptische aanvallen een zeker effect op de waarschijnlijkheid van een positief resultaat.

Een positief resultaat wordt meestal waargenomen in de idiopathische vorm van de ziekte, omdat cognitieve stoornissen niet worden veroorzaakt. Gedeeltelijke aanvallen verdwijnen vaak tijdens de adolescentie.

Het resultaat in de symptomatische vorm van de pathologie hangt af van de kenmerken van de CNS-laesie. Het gevaarlijkste is de situatie wanneer tumorprocessen in de hersenen worden gedetecteerd. In dergelijke gevallen is er een vertraging in de ontwikkeling van het kind.

Hersenoperatie is in 60-70% van de gevallen effectief. Chirurgische interventie vermindert de frequentie van epilepsieaanvallen aanzienlijk of verlicht de patiënt volledig voor hen. In 30% van de gevallen, enkele jaren na de operatie, verdwijnen alle verschijnselen die kenmerkend zijn voor de ziekte.

Focal epilepsie: symptomen, oorzaken en behandeling

Van alle vormen van epilepsie is de meest voorkomende het focale type van het verloop van deze pathologische aandoening. Bij deze ziekte zijn er opvallende epileptische aanvallen.

Vaker, de pathologie begint zich te manifesteren als uitgesproken symptomen in de kindertijd, maar naarmate de ziekte groeit en ouder wordt, nemen de symptomen vaak geleidelijk af. In de internationale classificatie van ziekten heeft deze overtreding de code G40.

Focal epilepsie

Focal epilepsie is een pathologische aandoening die zich ontwikkelt als gevolg van een toename van elektrische activiteit in een beperkt gebied van de hersenen. Bij het uitvoeren van diagnostiek worden vaak duidelijke foci van gliosis geïdentificeerd, die zijn ontstaan ​​door de negatieve invloed van externe of interne ongunstige factoren.

In de meeste gevallen is deze vorm van epilepsie secundair van aard en ontwikkelt ze zich bij kinderen en volwassenen tegen de achtergrond van andere pathologieën. Minder gebruikelijk is de idiopathische variant, waarbij het niet mogelijk is om de exacte oorzaken van het probleem te bepalen. De aangetaste gebieden kunnen zich in elk deel van de hersenschors bevinden.

Occipitale focale epilepsie komt het meest voor, maar er kan een toename van de elektrische activiteit zijn bij beperkte haarpunten in andere delen van de hersenen.

Deze pathologie gaat gepaard met uitgesproken partiële aanvallen. Deze vorm van epilepsie wordt behandeld met speciaal geselecteerde geneesmiddelen. Vaak met een geïntegreerde benadering van therapie, is de ziekte te genezen.

De waarschijnlijkheid van volledig herstel hangt grotendeels af van de etiologie en mate van schade aan individuele delen van de hersenen.

Oorzaken en pathogenese

De meest voorkomende oorzaken van het ontstaan ​​van een pathologische aandoening liggen in verschillende misvormingen van de ontwikkeling van een kind. Complicaties tijdens zwangerschap en bevalling creëren voorwaarden voor hersenschade. De aanwezigheid van foci met verhoogde epileptiforme activiteit wordt vaker waargenomen tegen de achtergrond van aandoeningen zoals:

• arterioveneuze malformatie;
• focale corticale dysplasie;
• cerebrale cysten;
• foetale hypoxie;
• hoofdletsel;
• encefalitis;
• cysticercosis;
• hersenabces;
• neurosyfilis.

Er wordt aangenomen dat ernstige epileptische aanvallen bij kinderen het gevolg kunnen zijn van een verminderde rijping van de hersenschors. Naarmate het kind groeit, kan epiactiviteit volledig verdwijnen. Neuro-infecties kunnen de ontwikkeling van epilepsie bij volwassenen veroorzaken.

Verhoogde elektrische activiteit in het getroffen gebied van de hersenen kan worden veroorzaakt door overgedragen bloedvataandoeningen, inclusief hemorragische beroerte. Verhoogt het risico van het optreden van deze pathologie van een hersentumor en metabole encefalopathie.

Verworven en genetisch bepaalde afwijkingen in het metabolisme dat optreedt in de neuronen van bepaalde hersenregio's verhogen het risico op het ontwikkelen van epilepsie. Epilepsie komt vaak voor bij mensen met de ziekte van Alzheimer.

De pathogenese van de pathologische toestand is complex. In de meeste gevallen worden, na verwonding van een afzonderlijk deel van de hersenen, compenserende mechanismen geactiveerd. Naarmate functionele cellen afsterven, worden ze vervangen door glioseweefsel, dat helpt de zenuwgeleiding en het metabolisme in beschadigde gebieden te herstellen. Tegen de achtergrond van dit proces treedt vaak abnormale elektrische activiteit op, wat leidt tot het optreden van uitgesproken aanvallen.

classificatie

Er zijn verschillende parameters voor de classificatie van deze pathologie. De volgende vormen van focale epilepsie worden in de neurologie overwogen, afhankelijk van de etiologie:

1. symptomatisch;
2. idiopathische;
3. cryptogene.

Symptomatische vorm van pathologie wordt gediagnosticeerd wanneer het mogelijk is om de oorzaak van schade aan een bepaald gebied van de hersenen nauwkeurig te bepalen. Veranderingen zijn goed gedefinieerd bij het gebruik van methoden voor instrumentale diagnostiek.

Een cryptogene vorm van pathologie wordt gedetecteerd wanneer exacte oorzaken niet kunnen worden vastgesteld, maar tegelijkertijd is de kans groot dat deze schending van secundair belang is. In dit geval worden schade aan de frontale kwab en morfologische veranderingen in andere delen van de hersenen niet waargenomen.

Idiopathische vorm van epilepsie ontwikkelt zich vaak zonder duidelijke reden. Het optreden van pariëtale epilepsie is meestal idiopathisch.

Symptomen van focale epilepsie

De belangrijkste tekenen van de ontwikkeling van een overtreding zijn de aanwezigheid van terugkerende epileptische aanvallen. Aanvallen kunnen zo eenvoudig zijn, dat wil zeggen, zonder verlies van bewustzijn en complex - gepaard met een schending van het bewustzijn. Elke versie van de aanval heeft zijn eigen kenmerken. Eenvoudige aanvallen gaan gepaard met sensorische, motorische, somatische autonome symptomen. In zeldzame gevallen zijn hallucinaties en psychische stoornissen aanwezig.

Gecompliceerde aanvallen beginnen vaak zo eenvoudig, maar eindigen met verlies van bewustzijn. In de meeste gevallen is idiopathische focale epilepsie goedaardig, omdat het zelden verslechtering van de cognitieve functies veroorzaakt. Als er een symptomatische vorm van de pathologie is, kan het kind mentale en mentale retardatie ervaren. Klinische manifestaties van de ziekte zijn grotendeels afhankelijk van de locatie van de pathologie.

Kenmerken van de kliniek, afhankelijk van de lokalisatie van de epileptische focus

Als zich epilepsie ontwikkelt als gevolg van schade aan de temporaalkwab van de hersenen, bedraagt ​​de gemiddelde duur van de aanval 30 tot 60 seconden. De aanval gaat gepaard met de uitstraling van aura en automatisme. Vaak is er een verlies van bewustzijn.

Met de nederlaag van de frontale kwab gemarkeerd seriële aanvallen. Aura wordt in dit geval niet waargenomen. Tijdens een aanval kan de patiënt hoofd- en oogomkeringen hebben, complexe automatische gebaren met zijn handen en voeten. Geschreeuw, agressief gedrag is mogelijk. Aanvallen kunnen optreden tijdens de slaap.

Als zich epilepsie ontwikkelt op de achtergrond van een laesie in het occipitale gedeelte van de hersenen, kunnen epileptische aanvallen tot 10-13 minuten duren. In dit geval hebben visuele hallucinaties de overhand.

Fokepilepsie veroorzaakt door schade aan de pariëtale kwab is uiterst zeldzaam. Een dergelijke overtreding komt meestal voor tegen de achtergrond van corticale dysplasieën en tumoren. In dit geval worden tijdens een aanval somatosensorische paroxysmen waargenomen. Todd's verlamming of kortstondige afasie is mogelijk.

diagnostiek

Wanneer epileptische aanvallen optreden, moet de patiënt een neuroloog raadplegen en een uitgebreid onderzoek ondergaan. Eerst verzamelt de arts anamnese en voert een neurologisch onderzoek uit. Daarna worden algemene en biochemische bloedtesten aangesteld.

Electroencephalography (EEG) wordt uitgevoerd om een ​​diagnose te stellen. Deze studie maakt het mogelijk de pathologische epileptiforme activiteit van de hersenen te bepalen, zelfs in perioden tussen ernstige aanvallen.

Bovendien kan hersen-PET worden uitgevoerd om de locatie van de metabolische stoorplaats te bepalen. Om de diagnose te verduidelijken en ziekten uit te sluiten die een toename van de elektrische activiteit in bepaalde hersengebieden kunnen veroorzaken, wordt vaak MRI aangewezen.

behandeling

Bij focale epilepsie moet de therapie primair gericht zijn op het elimineren van de primaire ziekte die hersenbeschadiging heeft veroorzaakt. Om aanvallen te elimineren, wordt een anticonvulsieve medicatie voorgeschreven.

De meest gebruikte medicijnen zoals:

1. Carbamazepine.
2. Topiramaat.
3. Fenobarbital.
4. Levetiracetam.

Effectieve anti-epileptica omvatten Pregabaline en Gabapentine. Veel van deze medicijnen hebben bijwerkingen, dus de arts moet ze afzonderlijk selecteren.

Multivitaminen, medicijnen om de cerebrale circulatie te verbeteren en medicijnen om de effecten van hypoxie te elimineren, kunnen in het behandelingsregime worden opgenomen.

Met de ineffectiviteit van medicamenteuze behandeling, is chirurgische ingreep voorgeschreven. Verwijdering van het epitheliale gebied van de hersenen kan worden aanbevolen.

vooruitzicht

De prognose van epilepsie hangt grotendeels af van het type. Met de idiopathische versie van de pathologie kunnen alle klinische manifestaties verdwijnen, zelfs zonder medicamenteuze behandeling. Zelfgenezing komt vaak voor tijdens de adolescentie.

De prognose van de symptomatische vorm van epilepsie hangt grotendeels af van de ziekte die de ontwikkeling van pathologie heeft veroorzaakt.

De meest ongunstige prognose is als de ziekte zich in de vroege kinderjaren voordoet tegen de achtergrond van hersentumoren. In dit geval is de kans groot dat de mentale en psychologische ontwikkeling verslechtert en dat andere neurologische stoornissen verschijnen.

Soorten focale epilepsie bij kinderen, karakteristieke symptomen en behandelingsmethoden

Epilepsie is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door het optreden van plotselinge convulsieve aanvallen. Komt voor als gevolg van verhoogde prikkelbaarheid van neuronen. De ziekte neemt verschillende vormen aan afhankelijk van de focus van de hersenlaesie. Kinderen hebben vaak focale epilepsie.

Definitie en soorten ziekte

Focal epilepsie is een type pathologie waarbij de stoornis zich in een specifiek deel van de hersenen bevindt. De ziekte onderscheidt zich door oorzaken en plaats van falen. Op de plaats van lokalisatie van veranderingen in de hersenen zijn er temporale, pariëtale, frontale en occipitale epilepsie. Afhankelijk van de oorzaken van het begin, is focale epilepsie verdeeld in idiopathisch, symptomatisch en cryptogeen:

1. Idiopathische focale epilepsie is aangeboren. Tegelijkertijd is er geen duidelijke schade aan de hersenstructuur. De ziekte manifesteert zich bij kinderen jonger dan 2 jaar.
2. Bij symptomatische epilepsie worden de hersenen gestoord nadat ze gewond zijn geraakt of ziek zijn geworden. Kan enkele jaren na de ziekte voorkomen.
3. De oorzaken van cryptogene focale epilepsie worden niet op betrouwbare wijze geïdentificeerd. Meestal komt dit type ziekte tot uiting in mensen ouder dan 16 jaar. In een cryptogene vorm van de ziekte heeft de patiënt symptomen van andere soorten pathologie.

Oorzaken van epilepsie

Pathologie ontwikkelt zich als gevolg van een verminderde bloedsomloop, letsel en zuurstofgebrek van de hersenen. De volgende oorzaken hebben geleid tot de ontwikkeling van pathologie in de kindertijd:

• erfelijkheid;
• intra-uterine hypoxie;
• foetale infectie;
• hersentumoren;
• vroeggeboorte;
• cyste of intracraniale hematomen;
• aangeboren afwijkingen (bijvoorbeeld de ziekte van Down);
• hoofdletsel;
• hersenletsel met bilirubine bij ernstige geelzucht van de pasgeborene;
• infectieziekten van de hersenvliezen;
• verstoring van de ontwikkeling van de hersenen.

Symptomen van focale epilepsie

De belangrijkste symptomen van focale epilepsie:

• aanvallen van convulsies van 1 tot 15 minuten;
• korte ademstilstand;
• verhoogde speekselvloed;
• onvrijwillige flexie en extensie van de ledematen;
• verlies van bewustzijn voor een paar minuten;
• onvrijwillig plassen en ledigen;
• gebrek aan respons op externe stimuli;
• concentratie van het zicht op een punt;
• cirkelvormige bewegingen van de oogbollen;
• onuitgesproken spraak;
• afscheiding van schuim uit de mond, bijten op de tong (bij adolescenten).

diagnostiek

Bij het eerste vermoeden van het kind onderzocht door een neuroloog en een epileptoloog. Een onderzoek onder ouders wordt uitgevoerd om de frequentie van aanvallen vast te stellen, vooral hun manifestaties. We bestuderen de geschiedenis van het verloop van de zwangerschap, het blijkt de mate van invloed van erfelijkheid.

Electroencephalogram bij een kind

De belangrijkste diagnostische methode is een elektro-encefalogram. De procedure maakt het mogelijk om het beschadigde gebied van de hersenen te bepalen. Bovendien wordt de baby CT, MRI, analyse van het gehalte aan micro-elementen in het lichaam voorgeschreven.

Kenmerken van de behandeling

Het succes van de behandeling van de focale vorm van de ziekte hangt af van de tijdigheid van de therapie. Specialist schrijft anti-epileptica voor. Om de intensiteit van aanvallen te verminderen, worden anticonvulsiva aanbevolen voor de patiënt. De keuze van medicatie en dosering is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de locatie van de hersenschade en de oorzaken van de pathologie.

Bij afwezigheid van een positieve dynamiek, wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd. Tijdens de therapie wordt aan de patiënt een speciaal dieet en dagelijks regime voorgeschreven. Met vroege diagnose en juiste behandeling is de prognose bij kinderen positief. De uiteindelijke verdwijning van aanvallen wordt waargenomen bij een derde van de patiënten.

In idiopathische vorm is er soms een spontane stopzetting van aanvallen bij het bereiken van de adolescentie. De prognose voor symptomatische focale epilepsie hangt af van de locatie van de laesie.

Focal epilepsie

Fokepilepsie is een vorm van epilepsie waarbij epileptische aanvallen worden veroorzaakt door een beperkt en duidelijk gelokaliseerd gebied met verhoogde paroxismale activiteit van de hersenen. Vaak is het secundair. Gemanifesteerd door gedeeltelijke complexe en eenvoudige epi-paroxysmen, waarvan de kliniek afhangt van de locatie van de epileptogene focus. Fokepilepsie wordt gediagnosticeerd volgens klinische gegevens, EEG-resultaten en MRI van de hersenen. Antiepileptische therapie en behandeling van een oorzakelijke pathologie wordt uitgevoerd. Volgens indicaties is chirurgische verwijdering van de epileptische activiteitszone mogelijk.

Focal epilepsie

Het concept van focale epilepsie (PE) verenigt alle vormen van epileptische paroxysmen, waarvan het optreden wordt geassocieerd met de aanwezigheid in de cerebrale structuren van een lokaal brandpunt van verhoogde epi-activiteit. Scherp beginnend, kan epileptische activiteit zich verspreiden van de focus van excitatie naar de omliggende hersenweefsels, waardoor een secundaire generalisatie van de epiphristap wordt veroorzaakt. Dergelijke paroxysmen van PE moeten worden onderscheiden van de aanvallen van gegeneraliseerde epilepsie met een primair diffuus patroon van excitatie. Daarnaast is er een multifocale vorm van epilepsie, waarbij er verschillende lokale epileptogene zones in de hersenen zijn.

Focal epilepsie is goed voor ongeveer 82% van alle epileptische syndromen. In 75% van de gevallen debuteert ze in de kindertijd. Meestal komt het voor op de achtergrond van aandoeningen van hersenontwikkeling, traumatische, ischemische of infectieuze laesies. Vergelijkbare secundaire focale epilepsie wordt waargenomen bij 71% van alle patiënten met epilepsie.

Oorzaken en pathogenese van focale epilepsie

PV etiologische factoren defecten hersenontwikkeling, waardoor het beperkte gebied (focale corticale dysplasie, cerebrale arterioveneuze malformatie, congenitale cerebrale cysten, enz...), traumatisch hersenletsel, infectie (encefalitis, hersenabces, cysticercosis, neurosyfilis ), vaataandoeningen (hemorragische beroerte), metabole encefalopathie, hersentumoren. De oorzaak van focale epilepsie kan zijn verworven of genetisch bepaalde stoornissen in het metabolisme van neuronen in een specifiek gebied van de hersenschors, die niet gepaard gaan met enige morfologische veranderingen.

Onder de etiofactoren van het optreden van focale epilepsie bij kinderen, is het percentage perinatale CZS-laesies hoog: foetale hypoxie, intracraniële geboortewond, verstikking van de pasgeborene, intra-uteriene infecties. Het optreden van een focale epileptische focus in de kindertijd is geassocieerd met verminderde rijping van de cortex. In dergelijke gevallen is epilepsie tijdelijk afhankelijk van de leeftijd.

Het epileptogene brandpunt fungeert als het pathofysiologische substraat van PE, waarin verschillende zones worden onderscheiden. Het gebied van epileptogene schade komt overeen met het gebied van morfologische veranderingen in hersenweefsel, waarvan de meeste worden gevisualiseerd door MRI. De primaire zone is het gebied van de hersenschors dat epi-ontladingen genereert. Het gebied van de cortex, tijdens de excitatie van epipripsis, wordt de symptomatische zone genoemd. Er is ook een irriterende zone - een gebied dat een bron van epi-activiteit is, vastgelegd op een EEG in de interictale kloof, en een functionele tekortzone - het gebied dat verantwoordelijk is voor neurologische aandoeningen geassocieerd met epifriscuses.

Classificatie van focale epilepsie

Specialisten op het gebied van neurologie besloten onderscheid te maken tussen symptomatische, idiopathische en cryptogene vormen van focale epilepsie. Met symptomatische vorm kan men altijd de oorzaak van het voorkomen bepalen en morfologische veranderingen identificeren, die in de meeste gevallen worden gevisualiseerd tijdens tomografische onderzoeken. Cryptogene focale epilepsie is waarschijnlijk ook symptomatisch, wat zijn secundaire aard impliceert. Met deze vorm worden echter geen morfologische veranderingen door moderne methoden voor neuroimaging gedetecteerd.

Idiopathische focale epilepsie vindt plaats tegen de achtergrond van de afwezigheid van eventuele veranderingen in het centrale zenuwstelsel die kunnen leiden tot de ontwikkeling van epilepsie. Het kan worden gebaseerd op genetisch bepaald kanaal en membranopathie, aandoeningen van de rijping van de hersenschors. Idiopathische PV is goedaardig. Deze groep omvat benigne rolandische epilepsie, Panayotopulos-syndroom, pediatrische occipitale epilepsie, goedaardige baby-episyndromen.

Symptomen van focale epilepsie

Het leidende symptoomcomplex van PE is terugkerende partiële (focale) epileptische paroxysmen. Ze kunnen eenvoudig zijn (zonder verlies van bewustzijn) en complex zijn (vergezeld van verlies van bewustzijn). Eenvoudige partiële epifriscuses zijn naar hun aard: motorische (motorische), gevoelige (sensorische), vegetatieve, somatosensorische, met hallucinatoire (auditieve, visuele, olfactorische of gustatoire) component, met mentale stoornissen. Gecompliceerde gedeeltelijke epifriscuses beginnen soms net zo eenvoudig, en dan treedt er een bewustzijnsverstoring op. Kan gepaard gaan met automatisme. In de periode na de aanval is er enige verwarring.

Mogelijke secundaire generalisatie van partiële aanvallen. In dergelijke gevallen begint een epiphrister als een eenvoudige of complexe focale, terwijl de ontwikkeling zich verspreidt naar andere delen van de hersenschors en het paroxysme een gegeneraliseerd (clonisch-tonisch) karakter krijgt. Bij één patiënt met EF kunnen partiële paroxysmen van verschillende typen worden waargenomen.

Symptomatische focale epilepsie, samen met epifriscuses, gaat gepaard met een andere symptomatologie die overeenkomt met de belangrijkste hersenschade. Symptomatische epilepsie leidt tot cognitieve stoornissen en verminderde intelligentie, en vertraagde mentale ontwikkeling bij kinderen. Idiopathische focale epilepsie onderscheidt zich door zijn benigniteit, het gaat niet gepaard met neurologisch deficit en stoornissen van de mentale en intellectuele sferen.

Kenmerken van de kliniek, afhankelijk van de lokalisatie van de epileptische focus

Temporele focale epilepsie. De meest voorkomende vorm met lokalisatie van de epileptogene focus in de temporale kwab. Voor temporale epilepsie, sensomotorische aanvallen met bewustzijnsverlies, zijn de aanwezigheid van aura en automatisme het meest kenmerkend. De gemiddelde duur van een aanval is 30-60 s. Orale automatismen overheersen bij kinderen, bij volwassenen, een gebaar als een automatisme. In de helft van de gevallen hebben paroxysmen van de tijdelijke PE een secundaire generalisatie. Met een laesie in de temporale lob van het dominante halfrond, wordt afasie na de aanval opgemerkt.

Frontale focale epilepsie. Epi-centrum in de frontale kwab veroorzaakt meestal stereotype korte paroxysmen met een neiging tot serialiteit. Aura is niet kenmerkend. Vaak is er een draai van de ogen en het hoofd, ongewone motorische verschijnselen (complexe automatische gebaren, trappen met de benen, enz.), Emotionele symptomen (agressie, schreeuwen, agitatie). Met een focus in de precentrale gyrus komen motorische paroxysmen van Jackson epilepsie voor. Bij veel patiënten treden epiphriscuses op tijdens de slaap.

Occipitale focale epilepsie. Met lokalisatie van de laesie in de occipitale lob, komen epipripupes vaak voor met visusstoornissen: voorbijgaande amaurosis, vernauwing van de gezichtsveld, visuele illusies, ictaal knipperen, etc. Het meest voorkomende type paroxysme is visuele hallucinaties die tot 13 minuten duren.

Pariëtale focale epilepsie. De pariëtale kwab is de zeldzaamste lokalisatie van de epi-focus. Het wordt voornamelijk beïnvloed door tumoren en corticale dysplasieën. In de regel worden eenvoudige somatosensorische paroxysmen opgemerkt. Na een aanval is een korte-termijnafasie of Todd-verlamming mogelijk. Op de locatie van de zone van epiactiviteit in de postcentrale gyrus, worden sensorische aanvallen van Jackson waargenomen.

Diagnose van focale epilepsie

Een eerste keer partieel paroxisme is een reden voor een grondig onderzoek, aangezien dit de eerste klinische manifestatie kan zijn van een ernstige cerebrale pathologie (tumor, vasculaire malformatie, corticale dysplasie, enz.). In de loop van de enquête stelt een neuroloog de aard, frequentie, duur en volgorde van de ontwikkeling van epiprips vast. Geïdentificeerd tijdens neurologisch onderzoek, duiden abnormaliteiten op de symptomatische aard van PE en helpen bij het vaststellen van de approximatieve lokalisatie van de laesie.

Diagnose van de epileptische activiteit van de hersenen wordt uitgevoerd met behulp van elektro-encefalografie (EEG). Vaak wordt focale epilepsie vergezeld door epi-activiteit die wordt geregistreerd op EEG, zelfs tijdens de interictale periode. Als een normaal EEG niet informatief is, wordt een EEG uitgevoerd met provocatieve tests en een EEG op het moment van de aanval. De exacte locatie van de epi-focus wordt vastgesteld tijdens subdurale corticografie - EEG met de installatie van elektroden onder de dura mater.

Detectie van het morfologische substraat dat ten grondslag ligt aan focale epilepsie wordt uitgevoerd met MRI. Om de kleinste structurele veranderingen te identificeren, moet de studie worden uitgevoerd met een kleine plakdikte (1-2 mm). Bij symptomatische epilepsie kan de MRI van de hersenen de onderliggende ziekte diagnosticeren: focale laesies, atrofische en dysplastische veranderingen. Als er geen afwijkingen op de MRI zijn vastgesteld, wordt een diagnose gesteld van idiopathische of cryptogene focale epilepsie. Bovendien kunnen PET-hersenen worden uitgevoerd, die het gebied van hypometabolisme in het hersenweefsel onthult dat overeenkomt met het epileptogene brandpunt. SPECT op dezelfde site definieert een zone van hyperperfusie tijdens een aanval en hypoperfusie gedurende de periode tussen paroxysmen.

Behandeling van focale epilepsie

De behandeling van focale epilepsie wordt uitgevoerd door een epileptoloog of een neuroloog. Het omvat de selectie en continu gebruik van anticonvulsiva. De drugs van keuze zijn carbamazepine, valproïderivaten voor u, topiramaat, levetiracetam, fenobarbital, enz. Bij symptomatische focale epilepsie is het belangrijkste punt de behandeling van de onderliggende ziekte. Gewoonlijk is farmacotherapie tamelijk effectief bij occipitale en pariëtale epilepsie. Met temporale epilepsie, vaak na 1-2 jaar behandeling, wordt het optreden van resistentie tegen anticonvulsieve therapie opgemerkt. Het gebrek aan effect van conservatieve therapie is een indicatie voor chirurgische behandeling.

Operaties worden uitgevoerd door neurochirurgen en kunnen zowel gericht zijn op het verwijderen van focale formatie (cysten, tumoren, misvormingen) als op resectie van het epileptogene gebied. Chirurgische behandeling van epilepsie is aan te bevelen met een goed gelokaliseerde focus van epi-activiteit. In dergelijke gevallen wordt focale resectie uitgevoerd. Als individuele cellen naast de epileptogene zone ook een bron van epiactiviteit zijn, wordt een uitgebreide resectie weergegeven. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd rekening houdend met de individuele structuur van de functionele gebieden van de cortex, vastgesteld met behulp van corticografie.

Prognose van focale epilepsie

In veel opzichten is de voorspelling van PV afhankelijk van het type. Idiopathische focale epilepsie is opmerkelijk vanwege zijn goedaardige beloop zonder de ontwikkeling van cognitieve stoornissen. De uitkomst ervan wordt vaak een spontane stopzetting van paroxysmen wanneer een kind de adolescentie bereikt. De prognose van symptomatische epilepsie veroorzaakt onderliggende cerebrale pathologie. Het is het meest ongunstig voor tumoren en ernstige misvormingen van de hersenen. Een dergelijke epilepsie bij kinderen gaat gepaard met mentale retardatie, die vooral uitgesproken is tijdens het vroege debuut van epilepsie.

Van de patiënten die een chirurgische behandeling ondergingen, nam 60-70% nota van de afwezigheid of significante afname van epi-paroxysmen na een operatie. De uiteindelijke verdwijning van epilepsie op de lange termijn werd waargenomen bij 30%.

Fokus epilepsie bij kinderen: nieuwe benaderingen voor diagnose en behandeling

Volgens de definitie van de International Antiepileptic League (International League Against Epilepsy - ILAE) 2005, is een epileptische aanval een voorbijgaande klinische manifestatie van de pathologische overmatige of synchrone neurale activiteit van de hersenen.

Om epilepsie goed te diagnosticeren, moet u eerst het type epileptische aanval vaststellen in overeenstemming met de moderne internationale classificatie van epileptische aanvallen, met behulp van de nieuwe definitie van de term "epilepsie".

De eerste fase van de diagnose is het verzamelen van informatie over de aanval zelf, zijn fenomenologie, de waarschijnlijkheid van zijn provocatie; optimaal met de video van de aanval zelf.

De tweede fase van de diagnose - na vaststelling van het feit van een epileptische aanval, is het noodzakelijk om het type ervan vast te stellen, volgens de classificatie. In 1981 werd een classificatie van epileptische aanvallen aangenomen, maar de besprekingen over de verbetering ervan worden voortgezet. In 2016 wordt een bijgewerkte werkclassificatie van epileptische aanvallen gepresenteerd, die in de praktijk kan worden gebruikt, maar uiteindelijk zal worden goedgekeurd, verwacht in 2017

Classificatie van epileptische aanvallen (ILAE, 2016), het basisschema:

• motor;
• loopwerk;
• bilaterale tonisch-clonische.

3. Met een onbekend begin:

Voor alle aanvallen is het noodzakelijk om de mate van beperking van het bewustzijn aan te geven: een aanval zonder een verstoring van het bewustzijn, met een schending van het bewustzijn, met een onbekend bewustzijn.

Classificatie van focale epileptische aanvallen (ILAE, 2016):

• tonic;
• atonische;
• myoclonische;
• clonische;
• epileptische spasmen;
• gipermotornaya.

• aanraken;
• cognitief (hallucinaties, deja vu, illusies, verminderde aandacht, afasie, obsessieve gedachten)
  emotioneel (agitatie, agressie, betraand, gelach)
• vegetatief (brady-, tachycardie, asystolie, gevoel van kou of warmte, roodheid of bleekheid van de huid, gastro-intestinale stoornissen, koorts, hyper, hypoventilatie, misselijkheid, braken, piloerectie, etc.)
• automatismen (agressie, manueel (in handen), orofaciaal, seksueel, vocalisatie, complexe bewegingen in de vorm van wandelen of joggen, uitkleden).

3. Bilaterale tonisch-klonische (in de laatste classificatie - met secundaire generalisatie).

Voor focale aanvallen, voor elk type aanval, is het noodzakelijk om de mate van bewustzijn te noteren: een aanval zonder een verstoring van het bewustzijn, met een schending van het bewustzijn, met een onbekend bewustzijn.

In 2016 heeft ILAE enkele wijzigingen aangebracht in de terminologie van aanvallen. Dus, het wordt aanbevolen om de term "gedeeltelijke" aanvallen te vervangen door "focale" (met / zonder verstoring van het bewustzijn en met een onbekend bewustzijn), "complexe gedeeltelijke" aanvallen - met "focaal met verminderd bewustzijn".

Bijna 60% van de epileptische aanvallen is lokaal en slechts 23% is gegeneraliseerd tonisch-klonisch. Volgens modern onderzoek is epilepsie een systemische hersenziekte die gepaard gaat met een schending van neuronale verbindingen, en niet alleen een lokale disfunctie van de hersenen. Bij het aantrekken van veel neuronale verbindingen kunnen epileptische aanvallen ontstaan ​​uit de neocorticale, thalamo-corticale, limbische en stamsecties.

De derde fase van de diagnose. Naast het vaststellen van het type aanval, is het noodzakelijk om een ​​actuele diagnose van de aanval uit te voeren, dat wil zeggen om de locatie van de epileptische focus te bepalen, als deze aanvallen lokaal zijn. Aanvallen die het gevolg zijn van de buitensporige pathologische excitatie van een bepaalde groep neuronen in verschillende hersencirkels hebben hun eigen kenmerken.

Temporale epileptische aanvallen: overdag, optreden met een frequentie van meerdere keren per maand, zelden gecompliceerd door epileptische status, manifeste loopfenomenen - vaak met aura (vegetatief, psychotisch, vaak met verminderd bewustzijn, automatisme (oraal, verbaal), motorische verschijnselen zijn vloeibaar, ze kunnen dystonische installaties, postictale bewustzijnsstoornissen.

Frontale epileptische aanvallen hebben de volgende kenmerken: frequente clusteraanvallen, kortetermijnstroming (20-40 seconden), vaak ontwikkeling in slaap, vaak met secundaire generalisatie naar epistatische stroming, polymorfe aura's met abrupt begin, vroege debuut dominante motorische veranderingen - parese, verlamming, disgraphie enz., kan doorgaan met een verstoring van het bewustzijn, herstel na een aanval snel. Tonische frontale aanvallen worden meestal gediagnosticeerd (ongeveer 64%), gevolgd door clonische (36%) en epileptische spasmen (36%).

Voor focale epileptische aanvallen met foci in de achterste cortex, visuele, somatosensorische, vegetatieve, smaakaura's, nadelige aanvallen en opsoclonus van het oog, knipperen, anosognosia, acaculia, apraxie, alexia zijn kenmerkend.

De vierde fase van de diagnose. Soorten epileptische aanvallen vormen de basis voor het vaststellen van de vorm van epilepsie, volgens de classificatie van 1989. Volgens de definitie uit 2005 is epilepsie een hersenaandoening die wordt gekenmerkt door een aanhoudende neiging tot epileptische aanvallen, evenals neurobiologische, positieve, psychologische en sociale gevolgen van deze aandoening. Deze definitie van epilepsie omvat de ontwikkeling van ten minste één epileptische aanval. De term "stoornis" is niet voldoende duidelijk voor patiënten en de ernst van de aandoening, daarom hebben de ILAE en het Internationaal Bureau voor Epilepsie (IBE) onlangs gezamenlijk de beslissing genomen om epilepsie als een ziekte te behandelen. In 2014 werd een nieuwe praktische definitie van epilepsie aangenomen, volgens welke epilepsie een hersenziekte is die reageert op de volgende aandoeningen:

1. ten minste twee niet-uitgelokte of reflex epileptische aanvallen met een interval van ten minste 24 uur;
2. één niet-uitgelokte (reflex) epileptische aanval en de waarschijnlijkheid van recidiverende aanvallen, wat overeenkomt met het algehele recidiefrisico (> 60%) na twee niet-uitgelokte aanvallen in de komende 10 jaar
3. diagnose van epileptisch syndroom (bijvoorbeeld West syndroom).

De criteria voor "voltooiing" van epilepsie omvatten het bereiken van een bepaalde leeftijd bij patiënten met een vorm van epilepsie, afhankelijk van de leeftijd, of de afwezigheid van epileptische aanvallen gedurende 10 jaar bij patiënten die gedurende meer dan 5 jaar geen anticonvulsiva hebben gekregen. De werkgroep werkte aan de term "genezing", wat aangeeft dat het risico op epileptische aanvallen niet hoger is dan dat van gezonde mensen, maar bij patiënten met epilepsie in de geschiedenis wordt zo'n laag risico nooit bereikt. De term "remissie" wordt niet goed begrepen en duidt niet op de afwezigheid van de ziekte. De werkgroep stelde de term "voltooiing" van epilepsie voor, wat aangeeft dat de patiënt geen epilepsie heeft, maar het is onmogelijk om aanvallen in de toekomst uit te sluiten. Het risico van recidiverende aanvallen hangt af van de vorm van epilepsie, leeftijd, etiologie, behandeling en andere factoren. Bijvoorbeeld, bij juveniele myoklonische epilepsie blijft het risico op recidiverende aanvallen nog tientallen jaren hoog. Structurele letsels van de hersenen, aangeboren afwijkingen gaan gepaard met een constante neiging tot epileptische aanvallen. In een studie met 347 kinderen zonder epilepsie gedurende ten minste 5 jaar (zonder het gebruik van anticonvulsiva), werden late recidieven gemeld bij 6% van de kinderen.

Oorzaken van epilepsie

Meer dan de helft van de kinderen met epilepsie lijdt aan de idiopathische vorm van de ziekte, waarbij er geen andere gevestigde oorzaak is dan genetische. In de classificatie van AT Berg en co-auteurs (2010) wordt in plaats van de term "idiopathisch", "genetisch" gesuggereerd, dat wil zeggen als een resultaat van reeds bekende en vermoede genen. Veel genen zijn al bekend (autosomaal dominante nachtelijke frontale epilepsie, enz.).

Epilepsie, waarvan de oorzaak bekend is en die niet wordt geassocieerd met genetische factoren, wordt symptomatisch (structureel / metabool) genoemd, in de terminologie van AT Berg et al. (2010). In dit geval is epilepsie een secundair resultaat van een specifieke vastgestelde structurele of metabole ziekte:

• hersenbeschadiging door chronische hypoxie en geboorteverstikking, geboortetrauma, subdurale hematomen, aangeboren TORCH-infecties;
• stofwisselingsziekten (metabole aandoeningen van aminozuren, koolhydraten, enz.), die gepaard gaan met multiorgaan-symptomen, behalve epilepsie;
  mitochondriale ziekten;
• aangeboren misvormingen van de hersenen;
• chromosomale syndromen: Angelman, Down-syndroom, fragiel X-chromosoom en andere;
• erfelijke neurotische syndromen (Phakomatozy): tubereuze sclerose en anderen;
• traumatisch hersenletsel;
• vasculaire arterioveneuze malformaties van de hersenen;
• leed aan een beroerte.

Er is nog een groep epilepsie met een onbekende etiologie (voorheen cryptogene epilepsie), waarvan de oorzaak nog niet is vastgesteld, het kan genetische of structureel-metabole zijn.

De prognose hangt af van het volume en de oorzaak van de hersenbeschadiging. Dus, ernstige prenatale laesies kunnen moeilijk te behandelen zijn.

Internationale classificatie van epilepsie en epileptische syndromen ILAE 1989 (verkorte versie)

Lokalisatie (focale, gedeeltelijke) epilepsie en syndromen

1. Idiopathisch (genetisch):

• goedaardige epilepsie van de kindertijd met centrale temporele verklevingen op het elektro-encefalogram (EEG) (rolandisch)
• goedaardige pediatrische epilepsie met occipitale aanvallen (Gasto-syndroom)
• goedaardige gedeeltelijke occipitale epilepsie met vroeg debuut (Panayotopoulos-syndroom)
  primaire epilepsie bij het lezen;
• autosomaal dominante frontale epilepsie.

2. Symptomatisch (structureel / metabolisch):

• chronische progressieve partiële epilepsie van de kindertijd (Kozhevnikova)
  Rasmussen-syndroom;
• epilepsie, die wordt gekenmerkt door aanvallen die worden veroorzaakt door specifieke precipiterende factoren;
• temporaalkwab epilepsie;
• frontale epilepsie;
• pariëtale epilepsie;
• occipitale epilepsie.

3. Cryptogeen (onbekend).

1. Idiopathische (genetische) epilepsie

Goedaardige epilepsie bij kinderen met centro-temporele adhesies op EEG (rolandische epilepsie)

De frequentie in de populatie is 21 per 100 duizend.

Bij 15-25% van alle kinderen in de leerplichtige leeftijd is epilepsie vastgesteld. De ziekte maakt zijn debuut op 4-10 jarige leeftijd met een maximum van 9 jaar. Jongens zijn vaker ziek dan meisjes. Klinisch gemanifesteerde karakteristieke tekens: het begin met een sensorimotorische aura, er zijn "keelachtige" geluiden of anarthria, hemifaciale korte motorische aanvallen 's nachts bij in slaap vallen en wakker worden, bij 20% - ook faciesbrachiale convulsies, in 25% van de gevallen nemen zij secundaire gegeneraliseerde aanvallen waar. Duur van de aanvallen: eenvoudig - 30-60 seconden, secundair gegeneraliseerd - tot 1-2 minuten met een frequentie van aanvallen 2-6 keer per jaar (op de leeftijd van maximaal 6 jaar bij het begin van de ziekte - frequente aanvallen). Deze vorm is goedaardig, dat wil zeggen, afgezien van epileptische aanvallen, zijn er geen veranderingen in de neurologische status, cognitieve sfeer - het kind kan studeren op de middelbare school. De ziekte is goedaardig; remissie treedt meestal op bij 98% van de patiënten vóór de puberteit.

Epileptiforme veranderingen tussen aanvallen in 90% van de gevallen;

Typisch: goedaardige epileptiforme veranderingen in de kindertijd (DEZD) in de centraal-temporale leidt (als QRST op het ECG), maar op de leeftijd van 3-5 jaar - in de achterste-occipitale leidt;
bij 30% van de kinderen worden slechts nacht-EEG-fenomenen geregistreerd (tijdens langzame slaap - piekgolfcomplexen). EEG-normalisatie vindt veel later plaats dan klinische remissie.

Bij de behandeling wordt alleen monotherapie met een van de eerstelijnsgeneesmiddelen gebruikt: valproïnezuur, carbamazepine, lamotrigine, oxcarbazepine, gabapentine, topiramaat, levetiracetam. Er zijn echter aanwijzingen voor mogelijke secundaire bilaterale synchronisatie, vooral met carbamazepine en oxcarbazepine.

Goedaardige gedeeltelijke occipitale epilepsie met vroege debuut (Panayotopoulos-syndroom)

Aanvallen komen zelden voor (tot 5-7 tijdens het leven), voornamelijk tijdens de slaap, manifest door afwijking van de ogen naar de zijkant, verminderd bewustzijn van het type desoriëntatie, actief braken, daarna is er een aanval van hoofdpijn. Bij de helft van de kinderen kunnen de aanvallen enkele uren lang aanhouden met bewustzijnsverlies (flauwvallen), gepaard gaande met braken, oogafwijking, clonische hemisudomam en postictale hoofdpijn.

Pediatrische occipitale epilepsie met late debuut (Gastho-syndroom)

Aanvallen registreren vaker dan met Panayotopulos-syndroom (1 keer per week - 1 keer per maand). De ziekte begint op de leeftijd van 3-15 jaar, met een maximum van 8 jaar. De klinische kern - eenvoudige gedeeltelijke sensorische aanvallen - visuele hallucinaties in het perifere gezichtsveld, hemiaanse optische hallucinaties, illusies met een gevoel van pijn in de ogen, knipperen, de ogen en het hoofd in tegenovergestelde richting draaien ten opzichte van de epileptische focus. De duur van de aanvallen is seconden tot minuten. Aan het einde van de aanval zijn klachten over ernstige hoofdpijn met braken kenmerkend (bij 50% van de patiënten). Er kan secundaire generalisatie zijn met tonisch-klonische convulsies. Bij Panayotopoulos en Gasto syndromen zijn er geen veranderingen in de beoordeling van de neurologische status en cognitieve sfeer van het kind.

• DEZD in het achterhoofd leidt bij 90% van de patiënten tussen aanvallen;
• hoofdachtergrond ongewijzigd;
• 30% van de kinderen kan veranderingen hebben in de temporele leads;
• Typisch: het verdwijnen van het pathologische patroon bij het openen van de ogen, hoge lichtgevoeligheid;
• Nacht EEG-videomonitoring: in het stadium van langzame slaap - de toename van DEZD-complexen (vroege diagnose van de ziekte) normalisatie van het EEG-beeld tot de leeftijd van 15 jaar.

Tijdens de behandeling wordt het principe van MONOTHERAPIE toegepast door een van de volgende geneesmiddelen: carbamazepine, valproïnezuurpreparaten, oxcarbazepine, topiramaat, lamotrigine.

Deze vormen van epilepsie worden ook als goedaardig beschouwd. Volledige remissie bij het Panayotopoulos-syndroom treedt op vóór de leeftijd van 9 jaar en bij het Gastó-syndroom 15 jaar.

Autosomaal dominante frontale epilepsie

De CHRNA4, CHRNA2 en CHRNB2 genen zijn gelokaliseerd op loci 20q13, 8q, 1p21, respectievelijk. Deze vorm van idiopathische epilepsie begint vaker op de leeftijd van 7-12 jaar. Gekenmerkt door nachtelijke aanvallen (na in slaap vallen, 2-3 uur voor het ontwaken). Het begin gebeurt met een vocalisatie (meestal een schreeuw), met de ogen open. Door de aard van de aanval eenvoudig en ingewikkeld gedeeltelijk.

Het polymorfisme van de aanvalskliniek is karakteristiek - complexe motorische handelingen: het kind gaat zitten, krabt aan zijn neus, hoofd, maakt grimassen, kauwbewegingen, gaat op handen en voeten, zwaait, maakt pedaliewedstrijd of boksbewegingen. In 70% van de gevallen kan er aura zijn (onaangename geluiden, gegeneraliseerde rillingen, duizeligheid) - het kind wordt wakker. De duur van de aanval - tot 1 minuut. 'S Nachts kunnen er verschillende aanvallen zijn. In deze vorm van epilepsie is er een neiging tot serialiteit en een "lichte kloof" (geen aanvallen gedurende 2-3 maanden). De enquête onthult geen veranderingen in neurologische status, intelligentie en spraak.

• de hoofdachtergrond is ongewijzigd;
• in staat om te slapen zonder epileptische verschijnselen;
• De belangrijkste diagnostische techniek is EEG-videomonitoring in de nacht, waarbij regionale activiteit wordt geregistreerd in de frontale, frontale en temporele leads.

De behandeling is een complexe, meestal effectieve polytherapie: carbamazepine, valproïnezuur, topiramaat, lamotrigine, levetiracetam of een combinatie van basismedicijnen.

Deze vorm van epilepsie vereist een differentiële diagnose met symptomatische frontale epilepsie, waarbij de EEG het basisritme vertraagt, de neurologische status - zonder focale veranderingen, met neuroimaging - organische veranderingen in de substantie van de hersenen. Er moet ook een differentiële diagnose worden gesteld van parasomnieën waarbij er geen epileptische patronen op het EEG zijn.

2. Symptomatische (structurele / metabole) epilepsie

Frontale epilepsie

Van alle symptomatische en waarschijnlijke symptomatische (cryptogene) epilepsie is symptomatische frontale epilepsie 20%. Het kan op elke leeftijd beginnen, afhankelijk van de oorzaak. Afhankelijk van de lokalisatie van de epileptogene focus, worden 7 vormen van frontale epilepsie onderscheiden, en elk wordt gemanifesteerd door zijn eigen soorten aanvallen. Over het algemeen gekenmerkt door lokale eenvoudige of complexe aanvallen die voorkomen in de frontale cortex - contralaterale clonische aanvallen, enkelvoudige, bilaterale tonische aanvallen die leiden tot verlamming Todd geavanceerde automatisering die er uitzien als een dorsen beweging van de ledematen, het schommelen van het lichaam, beweging pedalyuvalni voeten. Epileptische ontladingen in het extra frontale motorgebied manifesteren zich door complexe focale epileptische aanvallen in de vorm van tonische convulsies van de handen, de klassieke "zwaardvechtershouding", de tegenslag van het hoofd, bilaterale verlenging van het lichaam, nek, vocalisatie. De activiteit in het gebied van het draaien van het hoofd en de ogen komt tot uiting door het tegengaan van ogen in de tegenovergestelde richting, door te knipperen. Bewustzijn wordt gered of is niet helemaal verloren. Aanvallen met een focus in de centrale zone (het gebied van de cortex in de Roland-groef) worden gekenmerkt door Jacksoniaanse marsen of strikt gelokaliseerde klonische of tonische convulsies, stuiptrekkingen van het gezicht, verlies van spierspanning. Als de huid geïrriteerd is, kan een motoraanval plaatsvinden zonder dat het bewustzijn wordt verminderd, kramp in het gezicht met slikken, kauwbewegingen, speekselvloed met een gevoel van een andere smaak en keelklachten. Aanvallen 's nachts, heel vaak, op korte termijn.

In de neurologische status onthullen parese, ataxie, intellectuele en spraakstoornissen.

• belangrijkste achtergrondactiviteit vertraagd;
• regionale anti-activiteit (scherpe golven, scherp-langzame complexen, piekgolven)
  bifrontale of diffuse activiteit;
• secundaire bilaterale synchronisatie (een teken van verslechtering van de ziekte, het optreden van cognitieve stoornissen).

De behandeling is gecompliceerd. Zeer vaak aanvallen die resistent zijn tegen adequate therapie. Er moet beginnen met monotherapie eerstelijnsgeneesmiddelen een adequate dosis en daarna naar een combinatie van geneesmiddelen met verschillende werkingsmechanismen, overeenkomstig de uniforme protocol behandeling van epilepsie bij kinderen 2014 Bereidingen eerstelijns - carbamazepine (middelbaar bilateraal synchronisatie-indiceerd), oxcarbazepine, topiramaat, de tweede - de voorbereiding valproïnezuur, lamotrigine, de derde - een combinatie van medicijnen.

Temporale epilepsie

De veel voorkomende vorm van alle symptomatische epilepsie (30-35%). Het debuut wordt gevierd op verschillende leeftijden (meestal op school). Voorkomende oorzaken: de gevolgen van hypoxisch-ischemische encefalopathie als gliosis, aangeboren afwijkingen (corticale dysplasie), arachnoidea cysten, het trauma van encefalitis, de vorming van hippocampale sclerose. Aanvallen kunnen bij één patiënt zijn met / zonder verminderd bewustzijn. Lange aanvallen - 1-2 minuten. Vegetatieve manifestaties, mentale en sensorische symptomen aanwezig tijdens de gehele aanval of alleen aan het begin in de vorm van een aura, de focale aanval gaat door met verminderd bewustzijn met bilaterale tonisch-clonische aanvallen. Er zijn twee vormen van temporale epilepsie, afhankelijk van de epileptogene focus: mediale (amygdala-hypocampus) en laterale (neocorticale) epilepsie.

Mediale (amygdala-hypocampus) epilepsie is verantwoordelijk voor 65% van alle temporale epilepsieën en is te wijten aan de aanwezigheid van focus in de mediale regio's van de temporale kwab. De reden is hypocampale atrofie, vaak bij patiënten die voor de leeftijd van 3 jaar complexe koortsstuipen hebben meegemaakt, met name langdurige unilaterale aanvallen (in 40% van de gevallen). Na een periode van 5-6 jaar van remissie beginnen focale frequente resistente aanvallen, dat wil zeggen chronische epilepsie ontwikkelt zich.

Klinische basis van dit subtype van epilepsie:

• focale aanvallen zonder vermindering van het bewustzijn - geïsoleerd aura (vegetovistseralnyh, geur en smaak hallucinaties), psychische verschijnselen - slaaptoestand, depersonalisatie, derealisatie, angst, lijden, vreugde, oroalimentarni automatisme behouden bewustzijn, dystonische positie van de contralaterale kant in de ipsilaterale arm kan eenvoudig zijn automatismen;
• focale aanvallen met geïsoleerde deactivering van bewustzijn en automatisme zonder epileptische aanvallen (dialectische aanvallen).

Laterale (neocorticale) epilepsie wordt gekenmerkt door:

• auditieve hallucinaties
• visuele heldere hallucinaties (panoramisch uitzicht)
• autonome aanvallen (niet-systemische duizeligheid, "temporale syncope" - trage val zonder proef met dystonische ledemaatmontage, automatisme)
• paroxysmale sensorische afasie.

Naast frequente aanvallen, met grove focale veranderingen in de hersubstantie, hebben kinderen een neurologisch tekort, een contralaterale focus (parese), emotionele en intellectuele stoornissen.

• 50% van de patiënten heeft een normaal EEG-patroon tussen aanvallen;
  noodzakelijke onderzoeksstandaard - invasieve elektroden;
• 30% van de patiënten heeft epipaties tussen aanvallen;
• met mediale epilepsie - veranderingen in de antero-kwadratische leads;
• EEG-foci komen mogelijk niet overeen met de morfologische focus op magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) - de vorming van een "spiegel" -focus;
• kenmerkende EEG-fenomeen in de opening - aanhoudende regionale vertraging van activiteit;
• provocatie - soms slaapgebrek;
• nacht EEG geeft 65% van de veranderingen tussen aanvallen aan.

Op de interictale EEG - anterieure temporele focus van verklevingen, paroxysmale theta-ritme.

Kenmerken van veranderingen in hersen-MRI met mediale epilepsie - atrofie van de hippocampus, versterkt signaal op T 2 van de hippocampus. Hippocampus sclerose vordert.

Chirurgische behandeling. De prognose na chirurgische behandeling is goed. Medicamenteuze behandeling is moeilijk en niet altijd effectief; gebruik vaak polytherapie.

Pariëtale epilepsie

De aanvallen zijn subjectief, daarom is het moeilijk om ze te detecteren, vooral bij jonge kinderen. Kenmerkende somatosensorische aanvallen in de vorm van een gevoelige Jackson-mars, vaak geassocieerd met motorische verschijnselen. Somatosensorische symptomen kunnen positief en negatief zijn, er kunnen buikpijn, misselijkheid, illusie van beweging, gebrek aan lichaamsgevoel (asmatognosie), duizeligheid, desoriëntatie in de ruimte zijn. Verminderde perceptie en spraak (met medewerking van de dominante hemisfeer), posturale beweging of draaiende bestanden, visuele symptomen ontwikkelen in de voortplanting van de puls (occipitale-temporoparietal), contralaterale of ipsilaterale bewegingen dystonische ledemaat positie in de tegengestelde richting of in de richting van de betrokken halfrond. Visuele illusies (macropsy, micropsia, metamorfosen) duiden op de aanwezigheid van ontladingen in de achterste delen van de pariëtale cortex en pariethemporoscopische lobben.

Occipitale epilepsie

Bij 5% van de kinderen worden alle symptomatische en cryptogene vormen geregistreerd.

Epileptische ontladingen in de primaire visuele cortex verschijnen:

• oculomotorische aandoeningen (nystagmus, afwijking van de ogen in de tegenovergestelde richting, bilaterale miosis)
• lokale aanvallen zonder verstoring van het bewustzijn in de vorm van visuele hallucinaties, illusies, paroxysmale amaurosis, vernauwing van de visuele velden;
• lokale aanvallen met verminderd bewustzijn en met bilaterale tonisch-clonische aanvallen;
• autonome stoornissen aan het einde van de aanval (hoofdpijn, braken)
• acalculia, apraxie.
• Neurologische deficiëntie is afhankelijk van de oorzaak van epilepsie. Vaak worden oculomotorische stoornissen gevonden (convergentiestoornis, strabismus).

• tussen aanvallen kan normaal zijn;
• het vertragen van de hoofdachtergrond;
• eenzijdige onderdrukking van het alfa-ritme met grove organische veranderingen;
• EEG-patronen veranderen niet bij het openen van de ogen (differentiële diagnose met idiopathische occipitale epilepsie)
• de verspreiding van epiaktivnost op de temporele leads;
• provocatie - fotostimulatie.

Kwaadaardige migrerende focale aanvallen van vroege jeugd (Coppola-syndroom - Dulac)

Relatief nieuwe vorm van focale epilepsie.

• etiologie onbekend (waarschijnlijk van genetische oorsprong);
• begin van de leeftijd van 6 maanden;
• normale ontwikkeling tot debuut;
• motorische en intellectuele achteruitgang;

• focale motor;
• bilaterale tonisch-klonische;
• vegetatief (apneu, cyanose)
• in de vorm van series en clusters (2-5 dagen), korte remissies.

progressieve microcefalie;
op EEG - een typisch focuspatroon in verschillende leads;
MRI is normaal.

Behandeling: eerstelijnsgeneesmiddelen - topiramaat, lamotrigine, het tweede - valproïnezuur, levetiracetam.

bevindingen

Het gebruik van een nieuwe definitie van epilepsie en een nieuwe classificatie van toevallen maken het mogelijk om rekening te houden met de meeste soorten epileptische aanvallen en de term 'epilepsie' in overeenstemming te brengen met de terminologie die wordt gebruikt door de meeste artsen die zich bezighouden met epilepsie.

In de afgelopen jaren zijn veel nieuwe anti-epileptica gesynthetiseerd om de kwaliteit van de patiëntenzorg te verbeteren: in de periode 2007-2012. - eslikarbazepinu acetaat (eslicarbazepineacetaat), lakosamid (lacosamide), perampanel (perampanel), retigabine (retigabin), rufinamid (rufinamid), stiripentol (stiripentol), 2016 - brivaratsetam (brivaracetam). Maar in de kindertijd blijven anti-epileptica met een breed werkingsspectrum de gouden standaard: valproïnezuur, lamotrigine, topiramaat en carbamazepine, die basaal zijn.