Hoe de demyelinisatie van de hersenen te identificeren

Hersedemyelinisatie is een pathologisch proces dat wordt gekenmerkt door vernietiging van de myeline-omhulling rond neuronen en paden.

Myeline is een stof die de lange en korte processen van zenuwcellen omhult. Hiermee bereikt de elektrische impuls een snelheid van 100 m / s. Het demyeliniseringsproces verstoort de geleidbaarheid van het signaal, waardoor de transmissie van zenuwimpulsen afneemt.

Demyelinisatie is een veelgebruikt proces dat een groep demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel verenigt, waaronder:

• myelopathie;
• multiple sclerose;
• Guillain-Barre-syndroom;
• De ziekte van Devic;
• progressieve multifocale leukoencefalopathie;
• Balo sclerose;
• spinale tondel;
• Charcot-amyotrofie.

De vernietiging van myeline omhulsels is van twee soorten:

1. Myelinopathie is de vernietiging van reeds bestaande myeline-eiwitten tegen de achtergrond van biochemische stoornissen in myeline. Dat wil zeggen, de pathologische elementen in de myeline worden vernietigd. Meestal heeft het een genetische aard.
2. Myelinoclasten - de vernietiging van normaal gevormde myeline onder invloed van externe en interne factoren.

Een andere classificatie wordt bepaald door de locatie van de schade:

• Vernietiging van myeline in het centrale zenuwstelsel.
• Vernietiging van myeline in het perifere zenuwstelsel.

redenen

Alle ziekten die zijn gebaseerd op demyelinisatie zijn overwegend auto-immuun. Dit betekent dat de immuniteit van een zieke persoon myeline als een vijandelijk agens (antigeen) beschouwt en antilichamen tegen hem produceert (myeline is een eiwit). Het antigeen-antilichaamcomplex wordt afgezet op het oppervlak van het myeline-eiwit, waarna de beschermende cellen van het immuunsysteem het vernietigen.

Er zijn andere oorzaken van het pathologische proces:

1. Neuro-infecties die een ontsteking van de hersenen en het ruggenmerg veroorzaken: herpes encefalitis, slaapziekte, melaatsheid, polio, hondsdolheid.
2. Ziekten van het endocriene systeem, vergezeld van stofwisselingsstoornissen: diabetes, hyper- en hypothyreoïdie.
3. Acute en chronische intoxicatie met medicijnen, alcohol, giftige stoffen (lood, kwik, aceton). Intoxicatie vindt ook plaats tegen de achtergrond van interne ziekten die het intoxicatiesyndroom ontwikkelen: influenza, pneumonie, hepatitis en cirrose.
4. Gecompliceerde groei van tumoren leidend tot de ontwikkeling van paraneoplastische processen.

Factoren die leiden tot de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van ernstige ziekten: frequente hypothermie, slechte voeding, stress, roken en alcohol, werken in vervuilde en moeilijke omstandigheden.

symptomen

Het klinische beeld van demyelinisatie van de hersenen geeft geen specifieke symptomen. De tekenen van het pathologische proces worden bepaald door de lokalisatie van de focus, het deel van de hersenen waar myeline wordt vernietigd.

Over veel voorkomende ziekten gesproken waarin demyelinisatie het leidende syndroom is, kunnen we de volgende kwalen en hun ziektebeeld onderscheiden:

Het piramidale pad wordt beïnvloed: de prikkelbaarheid van de peesreflexen neemt toe, de spierkracht neemt af tot verlamming, snelle vermoeidheid in de spieren.

Het cerebellum is aangetast: de coördinatie van bewegingen van symmetrische spieren is verstoord, er is een beving in de ledematen en de coördinatie van hogere motorische handelingen is verstoord.

Het eerste symptoom is visuele beperking: de nauwkeurigheid ervan neemt af (tot aan het verlies). In ernstige gevallen zijn de bekkenorganen verstoord: urineren en ontlasting worden niet langer door de geest beheerst.

Bewegingsstoornissen: paraparese - afname van spierkracht in de armen of benen, tetraparese - afname van spierkracht van alle 4 ledematen. Later verschijnen de hersenen, ontstaan ​​er subcorticale demyelinisatie-foci, wat leidt tot een afbraak van mentale functies: verminderde intelligentie, reactiesnelheid, aandachtsspanne. Met een gecompliceerde dynamiek wordt het ruggenmerg necrotiseerd, wat zich uit in de vorm van het volledig verdwijnen van bewegingen en gevoeligheid op het niveau van het betreffende segment.

Spierzwakte in de benen neemt toe. De verzwakking van de kracht begint met de spieren van de benen dicht bij het lichaam (quadriceps, gastrocnemius-spier). Geleidelijk gaat slappe verlamming over naar de armen. Paresthesieën verschijnen - patiënten voelen tintelingen, gevoelloosheid en kruipen van de kippenvel.

diagnostiek

Magnetische resonantie beeldvorming is de belangrijkste manier om demyelinisatie te detecteren. Op de laag-voor-laag beelden van de hersenen, worden de brandpunten van schade aan de myeline omhulsels gevisualiseerd.

Een andere diagnostische methode is de methode met evoked potentials. Met behulp hiervan wordt de snelheid van de reactie van het zenuwstelsel op de binnenkomende stimulus van de auditieve, visuele en tactiele modaliteit bepaald.

Hulpmethode is de punctie van het ruggenmerg en de studie van hersenruggenmergvocht. Hiermee identificeer je ontstekingsprocessen in het hersenvocht.

Ziekteprognose is relatief ongunstig - het hangt af van de tijdigheid van de diagnose.

Wat betekent de diagnose - demyeliniserende ziekte van de hersenen

Alles over het demyelinisatieproces in de hersenen

Het demyeliniseringsproces van de hersenen is een ziekte waarbij de omhulling van de zenuwvezel atrofieert. Tegelijkertijd worden neurale verbindingen vernietigd, hersengeleiderfuncties worden verstoord.

Het wordt geaccepteerd om te verwijzen naar de pathologische processen van dit type - multiple sclerose, de ziekte van Alexander, encefalitis, polyradiculoneuritis, panencefalitis en andere ziekten.

Wat kan demyelinisatie veroorzaken

De oorzaken van demyelinisatie zijn nog niet volledig geïdentificeerd. De moderne geneeskunde maakt het mogelijk om drie belangrijke katalysatoren te identificeren die het risico op ontwikkelingsstoornissen vergroten.

Er wordt aangenomen dat demyelinisatie optreedt als gevolg:

• Genetische factor - de ziekte ontwikkelt zich op de achtergrond van ziekten overgedragen door overerving. Pathologische stoornissen komen voor op de achtergrond van aminoacidurie, leukodystrofie, etc.
  
• Verworven factor - myeline-omhulsels zijn beschadigd als gevolg van ontstekingsziekten die worden veroorzaakt door een infectie in het bloed. Kan een gevolg zijn van vaccinatie.
  Minder vaak veroorzaken pathologische veranderingen verwondingen, er is demyelinisatie na verwijdering van de tumor.
  
• Tegen de achtergrond van ziektes - een schending van de structuur van zenuwvezels, vooral de myeline-omhulsel, treedt op als gevolg van acute dwarse myelitis, diffuse en multiple sclerose.
  Problemen van metabolisme, deficiëntie van vitamines van een bepaalde groep, myelinose en andere aandoeningen zijn katalysatoren voor schade.
  

Symptomen van demyelinisatie van de hersenen van het hoofd

Tekenen van een demyeliniseringsproces verschijnen bijna onmiddellijk in het beginstadium van de stoornis. Symptomen kunnen de aanwezigheid van problemen in het werk van het centrale zenuwstelsel bepalen. Een aanvullend onderzoek met een MRI helpt om een ​​juiste diagnose te stellen.

Voor aandoeningen die worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Verhoogde en chronische vermoeidheid.
  
• Aandoeningen van fijne motoriek - tremor, verlies van gevoeligheid van de ledematen van de handen.
  
• Problemen in het werk van de interne organen - lijden vaak aan de bekkenorganen. De patiënt heeft fecale incontinentie, vrijwillig urineren.
  
• Emotionele stoornissen - multifocale hersenbeschadiging die demyelinerend van aard is, vaak gepaard gaand met problemen in de mentale toestand van de patiënt: vergeetachtigheid, hallucinaties, afname van intellectuele vermogens.
  Totdat precieze instrumentele methoden werden gebruikt voor de diagnose, waren er gevallen waarin patiënten werden behandeld voor dementie en andere psychologische pathologieën.
  
• Neurologische stoornissen - focale veranderingen in de substantie van de hersenen van demyeliniserende natuur komen tot uiting in schendingen van de motorische functies van het lichaam en motiliteit, parese, epileptische aanvallen. De symptomen zijn afhankelijk van welk deel van de hersenen is beschadigd.
  

Wat gebeurt er tijdens het demyelinatieproces

Demyelinisatie foci in de hersenschors, in witte en grijze materie, leiden tot het verlies van belangrijke lichaamsfuncties. Afhankelijk van de lokalisatie van laesies zijn er specifieke manifestaties en stoornissen.

De prognose van de ziekte is ongunstig. Demyelinisatie, die het gevolg is van secundaire factoren: chirurgie en / of ontsteking, ontwikkelt zich vaak tot een chronische vorm. Met de ontwikkeling van de ziekte, is er geleidelijk progressieve atrofie van spierweefsel, verlamming van de ledematen en het verlies van de belangrijkste functies van het lichaam.

Enkele foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa hebben de neiging om te groeien. Als gevolg hiervan kan een geleidelijk voortschrijdende ziekte leiden tot een aandoening waarbij de patiënt niet zelfstandig kan slikken, spreken of ademen. De meest ernstige manifestatie van schade aan de mantel van zenuwvezels is dodelijk.

Hoe om te gaan met demyelinisatie van de hersenen

Tot op heden is er geen enkele behandelmethode die even effectief is voor elke patiënt met demyelinisatie van de hersenen. Hoewel er elk jaar alle nieuwe geneesmiddelen zijn, bestaat het vermogen om de ziekte te genezen eenvoudigweg niet uit het voorschrijven van een bepaald type geneesmiddel. In de meeste gevallen is conservatieve combinatietherapie vereist.

Voor de behandeling is het noodzakelijk vooraf het stadium van pathologische aandoeningen en het type ziekte vast te stellen.

MRI bij de diagnose van demyelinisatie

Het menselijk brein beschermt de schedel, sterke botten beschadigen het hersenweefsel niet. De anatomische structuur maakt het onmogelijk om de toestand van de patiënt te onderzoeken en een nauwkeurige diagnose te stellen met een normaal visueel onderzoek. Hiervoor is een magnetische resonantiebeeldvormingsprocedure bedoeld.

Een scan op een scanner is veilig en helpt bij het zien van onregelmatigheden in het werk van verschillende delen van de hemisfeer. De MRI-methode is vooral effectief als het nodig is gebieden van demyelinisatie van de frontale kwab van de hersenen te vinden, wat niet kan worden gedaan met behulp van andere diagnostische procedures.

De onderzoeksresultaten zijn absoluut accuraat. Ze helpen een neuroloog of een neurochirurg om niet alleen verstoringen in de activiteit van de neurale verbinding te bepalen, maar ook om de oorzaak van dergelijke veranderingen vast te stellen. MRI-diagnostiek van demyeliniserende ziekten is de "gouden standaard" in studies van pathologische stoornissen in het werk van zenuwvezels.

Traditionele geneeskunde behandelingsmethoden

Traditionele geneeskunde maakt gebruik van geneesmiddelen die de geleiderfuncties verbeteren en de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen in de hersenen blokkeren. Het is moeilijk om het oude demyelinisatieproces te behandelen.

Bij deze diagnose helpt de aanstelling van bèta-interferon het risico op verdere ontwikkeling van pathologische veranderingen te verminderen en vermindert het de waarschijnlijkheid van complicaties met ongeveer 30%. Bovendien zijn de volgende medicijnen voorgeschreven:

• Spierverslappers - inactieve plaatsen van demyelinisatie beïnvloeden het werk van spierweefsel niet. Maar er kan een reflexspanning zijn. Spierverslappers ontspannen het spierkorset en helpen de motorische functies van het lichaam te herstellen.
  
• Ontstekingsremmende medicijnen - worden voorgeschreven voor het tijdig stoppen van schade aan zenuwvezels als gevolg van een infectieus ontstekingsproces. Tegelijkertijd benoemde een complex van antibiotica.
  
• Nootropische medicijnen - hulp bij chronische demyeliniserende ziekte. Een positief effect op het werk van de hersenen en het herstel van de zenuwgeleideractiviteit. Samen met nootropische geneesmiddelen wordt het gebruik van aminozuurcomplexen en neuroprotectors aanbevolen.
  

Traditionele geneeskunde voor demyeliniserende ziekte

Traditionele behandelmethoden zijn gericht op het verlichten van onaangename symptomen en hebben een gunstig preventief effect.

Traditioneel worden de volgende planten gebruikt om hersenziekten te behandelen:

• Anise lofant - een plant die veel wordt gebruikt in de Tibetaanse geneeskunde, samen met ginseng. Het voordeel van een anijslofanta is het langdurige effect van het nemen van het afkooksel. De samenstelling wordt als volgt bereid. 1 eetl. l. 250 ml gemalen bladeren, stengels of bloemen worden gegoten. water.
  De resulterende samenstelling wordt ongeveer 10 minuten op een kleine brand gezet. Een theelepel honing wordt toegevoegd aan de gekoelde bouillon. Neem de samenstelling van de lofanta-anijs op 2 el. l. voor elke maaltijd.
  
• Kaukasische Diaskorea - wortel wordt gebruikt. U kunt reeds voorbereide bodemsamenstelling kopen of deze zelf bereiden. Gebruikt in de vorm van thee. 0,5 theelepels Kaukasische diaskorei worden met een glas kokend water gegoten en vervolgens nog eens 15 minuten in een waterbad behandeld. Neem voordat je 1 el eet. l.
  

Folkmedicijnen uit het demyeliniseringsproces verbeteren de bloedcirculatie en stabiliseren het metabolisme van het lichaam. Aangezien sommige geneesmiddelen niet tegelijkertijd met de afkooksels van bepaalde planten mogen worden ingenomen, moet u voor gebruik een arts raadplegen.

Demyelinisatie van de hersenen

Het demyelinisatieproces is een pathologische aandoening waarbij de myeline van de witte stof van het centrale of perifere zenuwstelsel wordt vernietigd. Myeline wordt vervangen door fibreus weefsel, wat leidt tot verstoring van de overdracht van impulsen langs de geleidende paden van de hersenen. Deze ziekte behoort tot auto-immuunziekten en de laatste jaren is er een tendens geweest om de frequentie ervan te verhogen. Het aantal gevallen van detectie van deze ziekte bij kinderen en 45-plussers neemt ook toe; steeds meer ziekten worden aangetroffen in geografische regio's die niet typisch voor hen waren. Onderzoek uitgevoerd door vooraanstaande wetenschappers op het gebied van immunologie, neurogenetica, moleculaire biologie en biochemie heeft de ontwikkeling van deze ziekte begrijpelijker gemaakt, wat het mogelijk maakt om nieuwe technologieën voor de behandeling ervan te ontwikkelen.

oorzaken van

Demyeliniserende hersenziekte kan zich om een ​​aantal redenen ontwikkelen, de belangrijkste zijn hieronder weergegeven.

1. Immuunreactie op eiwitten die deel uitmaken van myeline. Deze eiwitten worden door het immuunsysteem gezien als vreemd en worden aangevallen, waardoor ze worden vernietigd. Dit is de gevaarlijkste oorzaak van de ziekte. De trigger voor de lancering van een dergelijk mechanisme kan een infectie of aangeboren kenmerken van het immuunsysteem zijn: meervoudige encefalomyelitis, multiple sclerose, Guillain-Barré-syndroom, reumatische aandoeningen en infecties in een chronische vorm.
2. Neuro-infectie: sommige virussen kunnen myeline infecteren, wat resulteert in demyelinisatie van de hersenen.
3. Falen in het metabolismemechanisme. Dit proces kan gepaard gaan met ondervoeding van myeline en de daaropvolgende dood. Dit is typerend voor pathologieën zoals schildklieraandoeningen, diabetes.
4. Intoxicatie met chemicaliën van verschillende aard: sterke alcoholische, narcotische, psychotrope, giftige stoffen, producten van de vernis- en lakproductie, aceton, drogende olie of vergiftiging door producten van vitale activiteit van het lichaam: peroxiden, vrije radicalen.
5. Paraneoplastische processen zijn pathologieën die een complicatie zijn van tumorprocessen.
   Recente studies bevestigen dat bij de lancering van het mechanisme van deze ziekte een belangrijke rol wordt gespeeld door de interactie van omgevingsfactoren en de erfelijke aanleg. De relatie tussen de geografische locatie en de waarschijnlijkheid van het optreden van de ziekte. Daarnaast spelen virussen (rubella, mazelen, Epstein-Barr, herpes), bacteriële infecties, eetgewoonten, stress, ecologie een belangrijke rol.

De classificatie van deze ziekte vindt plaats in twee typen:

• myelinoclast - genetische aanleg voor versnelde vernietiging van de myeline-omhulsel;
• myelinopathie - de vernietiging van de myelineschede, al gevormd, als gevolg van welke reden dan ook, niet gerelateerd aan myeline.

symptomen

Het demyeliniseringsproces van de hersenen zelf geeft geen duidelijke symptomen. Ze zijn volledig afhankelijk van welke structuren van het centrale of perifere zenuwstelsel deze pathologie lokaliseren. Er zijn drie belangrijke demyeliniserende ziekten: multiple sclerose, progressieve multifocale leuko-encefalopathie en acute verspreide encefalomyelitis.

Multiple sclerose - de meest voorkomende ziekte hiervan, wordt gekenmerkt door het verslaan van verschillende delen van het centrale zenuwstelsel. Dit gaat gepaard met een breed scala aan symptomen. Het begin van de ziekte manifesteert zich op jonge leeftijd - ongeveer 25 jaar en komt vaker voor bij vrouwen. Mannen worden minder vaak ziek, maar de ziekte manifesteert zich in een meer progressieve vorm. Symptomen van multiple sclerose zijn voorwaardelijk onderverdeeld in 7 hoofdgroepen.

1. De nederlaag van het piramidale pad: parese, clonussen, verzwakking van de huid en toegenomen peesreflexen, spastische spierspanning, pathologische symptomen.
2. Schade aan de hersenstam en zenuwen van de schedel: horizontaal, verticaal of meerdere nystagmus, verzwakking van de gezichtsspieren, inter-nucleaire oftalmoplegie, bulbaire syndroom.
3. Bekkenziektedisfunctie: urine-incontinentie, drang om te urineren, obstipatie, verminderde potentie.
4. Cerebellaire schade: nystagmus, ataxie van de romp, ledematen, asynergieën, spier-hypotensie, dysmetria.
5. Visuele beperking: verlies van gezichtsscherpte, scotomen, verminderde kleurperceptie, veranderingen in gezichtsveld, verminderde helderheid, contrast.
6. Gevoelsstoornis: temperatuurvervorming, dysesthesie, gevoelige ataxie, druksensatie in de ledematen, trillingsgevoelige vervorming.
7. Neuropsychologische stoornissen: hypochondrie, depressie, euforie, asthenie, intellectuele stoornissen, gedragsstoornissen.

diagnostiek

De meest illustratieve onderzoeksmethode die focussen van demyelinisatie van de hersenen kan onthullen, is magnetische resonantie beeldvorming. Een typisch beeld van deze ziekte is de identificatie van ovale of ronde haarden in grootte variërend van 3 mm tot 3 cm in elk deel van de hersenen. Typerend voor lokalisatie in deze pathologie is het gebied van subcorticale en periventriculaire zones. Als de ziekte lang aanhoudt, kunnen deze laesies samengaan. MRI toont ook veranderingen in subarachnoïdale ruimten, een toename van het ventrikelsysteem als gevolg van hersenatrofie.

Relatief onlangs begon de methode van evoked potentials te worden gebruikt voor de diagnose van dimeilizing ziekten. Drie indicatoren worden geëvalueerd: somatosensorisch, visueel en auditief. Dit maakt het mogelijk om stoornissen in de geleiding van impulsen in de hersenstam, visuele organen en het ruggenmerg te beoordelen.

Electroneuromyography toont de aanwezigheid van axonale degeneratie en stelt u in staat de vernietiging van myeline te bepalen. Ook het gebruik van deze methode produceert een kwantitatieve beoordeling van de mate van autonome stoornissen.

Het immunologische plan ondergaat oligoklonale immunoglobulinen die zich in het hersenvocht bevinden. Als hun concentratie hoog is, geeft dit de activiteit van het pathologische proces aan.

behandeling

De behandeling van demyeliniserende ziekten is specifiek en symptomatisch. Nieuwe studies in de geneeskunde hebben goede vooruitgang geboekt met specifieke behandelingsmethoden. Beta-interferonen worden beschouwd als een van de meest effectieve geneesmiddelen: deze omvatten Rebife, Betaferon, Avanex. Klinische studies met betaferon hebben aangetoond dat het gebruik ervan het ziekteverloop met 30% vermindert, de ontwikkeling van invaliditeit voorkomt en de frequentie van exacerbaties vermindert.

Deskundigen geven in toenemende mate de voorkeur aan de methode van intraveneuze toediening van immunoglobulinen (bioven, sandoglobuline, venoglobuline). Dus, de behandeling van exacerbaties van de ziekte. Meer dan 20 jaar geleden werd een nieuwe, redelijk effectieve methode voor de behandeling van demyeliniserende ziekten ontwikkeld - immunofiltratie van hersenvocht. Momenteel is er onderzoek gaande naar geneesmiddelen waarvan de actie gericht is op het stoppen van het demyelinisatieproces.

Als middel voor een specifieke behandeling werden corticosteroïden, plasmaferese, cytotoxische geneesmiddelen gebruikt. Nootropics, neuroprotectors, aminozuren, spierverslappers worden ook veel gebruikt.

Demyeliniserende ziekten, foci van demyelinisatie in de hersenen: diagnose, oorzaken en behandeling

Elk jaar een groeiend aantal ziekten van het zenuwstelsel, vergezeld van demyelinisatie. Dit gevaarlijke en meestal onomkeerbare proces beïnvloedt de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg, leidt tot aanhoudende neurologische aandoeningen en individuele vormen laten de patiënt geen kans om te leven.

Demyeliniserende ziekten worden steeds vaker gediagnosticeerd bij kinderen en bij relatief jonge mensen in de leeftijd van 40-45 jaar, er is een neiging tot een atypisch verloop van pathologie, de verspreiding ervan naar die geografische gebieden waar de incidentie erg laag was.

Het probleem van diagnose en behandeling van demyeliniserende ziekten is nog steeds moeilijk en slecht bestudeerd, maar onderzoek op het gebied van moleculaire genetica, biologie en immunologie, actief uitgevoerd sinds het einde van de vorige eeuw, heeft ons in staat gesteld een stap vooruit in deze richting te zetten.

Dankzij de inspanningen van wetenschappers, werpen ze licht op de basismechanismen van demyelinisatie en de oorzaken ervan, ontwikkelen ze schema's voor de behandeling van individuele ziekten en het gebruik van MRI als belangrijkste diagnostische methode maakt het mogelijk het pathologische proces te bepalen dat al in een vroeg stadium is begonnen.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

De ontwikkeling van het demyelinatieproces is gebaseerd op auto-immunisatie, wanneer specifieke eiwitten-antilichamen in het lichaam worden gevormd, die de componenten van de cellen van het zenuwweefsel aanvallen. Ontwikkelen in reactie op deze ontstekingsreactie leidt tot onomkeerbare schade aan de processen van neuronen, de vernietiging van hun myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.

Risicofactoren voor demyelinisatie:

• Erfelijke predispositie (geassocieerd met de genen van het zesde chromosoom, evenals mutaties van de genen van cytokinen, immunoglobulinen, myeline-eiwitten);
• Virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Chronische foci van bacteriële infectie, dragerschap van H. pylori;
• Vergiftiging door zware metalen, benzinedampen, oplosmiddelen;
• Sterke en langdurige stress;
• Kenmerken van het dieet met een overwicht van eiwitten en vetten van dierlijke oorsprong;
• Ongunstige omgevingsomstandigheden.

Opgemerkt wordt dat demyeliniserende laesies enige geografische afhankelijkheid hebben. Het grootste aantal gevallen wordt geregistreerd in de centrale en noordelijke delen van de Verenigde Staten, Europa, een vrij hoge incidentie in Siberië, Centraal-Rusland. In tegenstelling tot mensen in Afrikaanse landen, Australië, Japan en China, zijn demyeliniserende ziekten zeer zeldzaam. Race speelt ook een duidelijke rol: blanken zijn dominant onder demyeliniserende patiënten.

Het auto-immuunproces kan zichzelf beginnen onder ongunstige omstandigheden, dan speelt erfelijkheid een primaire rol. Vervoer van bepaalde genen of mutaties daarin leidt tot een inadequate productie van antilichamen die de hemato-encefale barrière binnendringen en een ontsteking veroorzaken met de vernietiging van myeline.

Een ander belangrijk pathogenetisch mechanisme is demyelinisatie tegen infecties. Het pad van de ontsteking is in dit geval enigszins anders. De normale reactie op de aanwezigheid van een infectie is de vorming van antilichamen tegen de eiwitcomponenten van micro-organismen, maar het gebeurt dat de eiwitten van bacteriën en virussen zo vergelijkbaar zijn met die in de weefsels van de patiënt dat het lichaam zijn eigen en andere begint te 'verwarren', waarbij zowel microben als hun eigen cellen worden aangevallen.

Inflammatoire auto-immuunprocessen in de vroege stadia van de ziekte leiden tot reversibele stoornissen van de impulsgeleiding en het gedeeltelijke herstel van myeline stelt neuronen in staat om ten minste gedeeltelijk te functioneren. In de loop van de tijd vordert de afbraak van de membranen van de zenuwen, worden de processen van neuronen "kaal" en is er eenvoudigweg niets om signalen uit te zenden. In dit stadium verschijnt een aanhoudend en onomkeerbaar neurologisch tekort.

Op weg naar diagnose

Symptomatologie van demyelinisatie is zeer divers en hangt af van de locatie van de laesie, het verloop van een bepaalde ziekte, de mate van progressie van symptomen. De patiënt ontwikkelt meestal neurologische stoornissen, die vaak van voorbijgaande aard zijn. De eerste symptomen kunnen visuele stoornissen zijn.

Wanneer de patiënt voelt dat er iets mis is, maar hij er niet langer in slaagt de veranderingen te rechtvaardigen met vermoeidheid of stress, gaat hij naar een dokter. Het is uiterst problematisch om een ​​specifiek type demyelinisatieproces alleen op basis van de kliniek te vermoeden, en de specialist heeft niet altijd een duidelijk vertrouwen in de demyelinisatie, daarom is geen aanvullend onderzoek nodig.

voorbeeld van demyelinisatie foci in multiple sclerose

De belangrijkste en zeer informatieve manier om een ​​demyeliniseringsproces te diagnosticeren wordt van oudsher beschouwd als MRI. Deze methode is onschadelijk, kan worden gebruikt voor patiënten van verschillende leeftijden, zwangere vrouwen en contra-indicaties zijn overmatig gewicht, angst voor beperkte ruimtes, de aanwezigheid van metalen structuren die reageren op een sterk magnetisch veld, geestesziekte.

Ronde of ovale hyperintense foci van demyelinisatie op MRI worden voornamelijk aangetroffen in de witte materie onder de corticale laag, rond de ventrikels van de hersenen (periventriculair), diffuus verspreid, hebben verschillende grootten - van enkele millimeters tot 2-3 cm. deze meer "jonge" gebieden van demyelinisatie accumuleren een contrastmiddel beter dan de al lang bestaande.

De belangrijkste taak van een neuroloog bij het detecteren van demyelinisatie is het bepalen van de specifieke vorm van de pathologie en het selecteren van de geschikte behandeling. De voorspelling is dubbelzinnig. Het is bijvoorbeeld mogelijk om tientallen of meer jaren te leven met multiple sclerose en met andere variëteiten kan de levensverwachting een jaar of korter zijn.

Multiple sclerose

Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende vorm van demyelinisatie en treft ongeveer 2 miljoen mensen op aarde. Onder patiënten overheersen jongeren en mensen van middelbare leeftijd, 20-40 jaar, vrouwen vaker ziek. In de omgangstaal spreken mensen die ver van de geneeskunde zijn, vaak de term "sclerose" uit in verband met leeftijdsgerelateerde veranderingen die verband houden met een verminderd geheugen en denkprocessen. MS met deze "sclerose" heeft niets te maken.

De ziekte is gebaseerd op auto-immunisatie en schade aan zenuwvezels, de afbraak van myeline en de daaropvolgende vervanging van deze foci door bindweefsel (vandaar "sclerose"). Gekenmerkt door de diffuse aard van de veranderingen, dat wil zeggen, demyelinisatie en sclerose worden in verschillende delen van het zenuwstelsel gevonden, zonder een duidelijk patroon in de verdeling ervan te tonen.

De oorzaken van de ziekte zijn niet tot het einde opgelost. Het complexe effect van erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met bacteriën en virussen wordt verondersteld. Er wordt waargenomen dat de pc-frequentie hoger is wanneer er minder zonlicht is, dat wil zeggen verder van de evenaar.

Gewoonlijk worden verschillende delen van het zenuwstelsel in één keer aangetast en is betrokkenheid van zowel de hersenen als het ruggenmerg mogelijk. Een onderscheidend kenmerk is de detectie op MRI van plaques van verschillende recepturen: van zeer vers tot sclerotisch. Dit duidt op een chronische, aanhoudende aard van ontsteking en verklaart een verscheidenheid aan symptomen met een verandering van symptomen naarmate de demyelinisatie vordert.

Symptomen van MS zijn zeer divers, omdat de laesie tegelijkertijd verschillende delen van het zenuwstelsel treft. Er zijn:

• Parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, convulsieve contracties van bepaalde spiergroepen;
• Evenwichtsstoornis en fijne motoriek;
• Verzwakking van de spieren van het gezicht, veranderingen in spraak, slikken, ptosis;
• Pathologie van gevoeligheid, zowel oppervlakkig als diep;
• Van de kant van de bekkenorganen - de vertraging of incontinentie, obstipatie, impotentie;
• Met de betrokkenheid van de oogzenuwen - verminderde gezichtsscherpte, vernauwing van de velden, verminderde waarneming van kleur, contrast en helderheid.

De beschreven symptomen worden gecombineerd met veranderingen in de mentale sfeer. Patiënten zijn depressief, de emotionele achtergrond is meestal verminderd, er is een neiging tot depressie of, omgekeerd, euforie. Naarmate het aantal en de omvang van de foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa toeneemt, voegt een afname in intellect en cognitieve activiteit zich bij de veranderingen in de motorische en gevoelige sferen.

Bij multiple sclerose zal de prognose gunstiger zijn als de ziekte begint met een gevoeligheidsstoornis of visuele symptomen. In het geval dat de eerste stoornissen van beweging, balans en coördinatie optreden, is de prognose slechter, aangezien deze tekenen schade aan de kleine hersenen en subcorticale geleidende wegen aangeven.

Video: MRI bij de diagnose van demyeliniserende veranderingen in MS

Marburg's Disease

De ziekte van Marburg is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie, omdat het plotseling zich ontwikkelt, de symptomen snel toenemen, wat in enkele maanden tot de dood van de patiënt leidt. Sommige wetenschappers schrijven het toe aan de vormen van multiple sclerose.

Het begin van de ziekte lijkt op een algemeen infectieus proces, koorts, gegeneraliseerde convulsies zijn mogelijk. De snel vormende brandpunten van vernietiging van myeline leiden tot een verscheidenheid aan ernstige motorische stoornissen, aandoeningen van gevoeligheid en bewustzijn. Gekenmerkt door meningeale syndroom met ernstige hoofdpijn, braken. Vaak verhoogt de intracraniale druk.

De maligniteit van de ziekte van Marburg is geassocieerd met een predominante laesie van de hersenstam, waarbij de hoofdpaden en de kernen van de schedelzenuwen zijn geconcentreerd. De dood van de patiënt vindt plaats binnen enkele maanden na het begin van de ziekte.

Devika's ziekte

De ziekte van Devika is een demyeliniserend proces waarbij de oogzenuwen en het ruggenmerg worden aangetast. Na acuut te zijn begonnen, verloopt de pathologie snel, wat leidt tot ernstige visuele stoornissen en blindheid. De betrokkenheid van het ruggenmerg is stijgend en gaat gepaard met parese, verlamming, verminderde gevoeligheid en stoornis van de bekkenorganen.

Gevormde symptomen kunnen zich in ongeveer twee maanden vormen. De prognose van de ziekte is slecht, vooral bij volwassen patiënten. Bij kinderen is het iets beter met de tijdige benoeming van glucocorticosteroïden en immunosuppressiva. Behandelingsschema's zijn nog niet ontwikkeld, dus de therapie wordt beperkt tot het verlichten van symptomen, het voorschrijven van hormonen, ondersteunende activiteiten.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE)

PMLE is een demyeliniserende hersenziekte die vaker wordt vastgesteld bij ouderen en die gepaard gaat met meerdere beschadigingen van het centrale zenuwstelsel. In de kliniek zijn er parese, convulsies, onevenwichtigheden en coördinatie, visuele stoornissen, gekenmerkt door een afname van intelligentie, tot ernstige dementie.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Een kenmerkend kenmerk van deze pathologie wordt beschouwd als een combinatie van demyelinisatie met defecten van verworven immuniteit, die waarschijnlijk de belangrijkste factor is bij de pathogenese.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom wordt gekenmerkt door laesies van perifere zenuwen van het type progressieve polyneuropathie. Onder patiënten met een dergelijke diagnose zijn er tweemaal zoveel mannen, de pathologie heeft geen leeftijdsgrens.

Symptomen worden verminderd tot parese, verlamming, pijn in de rug, gewrichten, spieren van de ledematen. Frequente aritmieën, zweten, fluctuaties in bloeddruk, wat wijst op autonome stoornissen. De prognose is gunstig, maar in het vijfde deel van de patiënten blijven de resterende tekenen van schade aan het zenuwstelsel over.

Kenmerken van de behandeling van demyeliniserende ziekten

Voor de behandeling van demyelinisatie worden twee benaderingen gebruikt:

• Symptomatische therapie;
• Pathogenetische behandeling.

Pathogenetische therapie is gericht op het terugdringen van het proces van vernietiging van myeline vezels, eliminatie van circulerende auto-antilichamen en immuuncomplexen. Interferonen - betaferon, Avonex, Copaxone - worden algemeen gezien als de voorkeursmiddelen.

Betaferon wordt actief gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat met een lange termijnaanstelling van 8 miljoen eenheden het risico op ziekteprogressie met een derde afneemt, de kans op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties afnemen. Het medicijn wordt om de dag onder de huid ingespoten.

Immunoglobulinepreparaten (sandoglobuline, ImBio) zijn gericht op het verminderen van de productie van auto-antilichamen en het verminderen van de vorming van immuuncomplexen. Ze worden gebruikt in de verergering van vele demyeliniserende ziekten binnen vijf dagen, intraveneus toegediend met een snelheid van 0,4 gram per kilogram lichaamsgewicht. Als het gewenste effect niet wordt bereikt, kan de behandeling worden voortgezet met de helft van de dosering.

Aan het einde van de vorige eeuw werd een methode voor het filteren van alcohol ontwikkeld, waarbij auto-antilichamen worden verwijderd. Het verloop van de behandeling omvat maximaal acht procedures, waarbij tot 150 ml hersenvocht door speciale filters gaat.

Traditioneel worden plasmaferese, hormoontherapie en cytostatica gebruikt voor demyelinisatie. Plasfaferese is gericht op het verwijderen van circulerende antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedbaan. Glucocorticoïden (prednison, dexamethason) verminderen de activiteit van de immuniteit, onderdrukken de productie van antimyeline-eiwitten en hebben een ontstekingsremmend effect. Ze worden tot een week in grote doses voorgeschreven. Cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) zijn toepasbaar bij ernstige vormen van pathologie met ernstige auto-immunisatie.

Symptomatische therapie omvat noötropische geneesmiddelen (piracetam), pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors (glycine, Semax), spierverslappers (mydocalms) voor spastische verlamming. Om de zenuwtransmissie te verbeteren, worden B-vitamines voorgeschreven en in depressieve staten worden antidepressiva voorgeschreven.

Behandeling van demyeliniserende pathologie is niet bedoeld om de patiënt volledig van de ziekte te bevrijden vanwege de eigenaardigheden van de pathogenese van deze ziekten. Het is gericht op het afschrikken van de destructieve werking van antilichamen, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit ervan. Er zijn internationale groepen opgezet om demyelinisatie verder te bestuderen, en de inspanningen van wetenschappers uit verschillende landen bieden patiënten al effectieve hulp, hoewel de prognose in veel vormen nog steeds ernstig is.

Hersedemyelinisatie: symptomen, behandeling

Myeline is een vetachtige substantie die de mantel van zenuwvezels vormt. Deze schaal fungeert als een isolatie en laat geen opwinding toe om zich naar naburige vezels te verspreiden. Tegelijkertijd zijn er vreemde vensters in de myelineschede - ruimtes waar myeline afwezig is. Hun aanwezigheid versnelt de overdracht van zenuwimpulsen enorm. Als de myelinisatie van de zenuwvezels wordt verstoord, is de geleidbaarheid van het zenuwweefsel verstoord en verschijnen er verschillende neurologische aandoeningen.

Wanneer demyeliniserende processen in de hersenen plaatsvinden, zijn de perceptie, coördinatie van bewegingen en mentale functies verstoord. In ernstige gevallen kan dit proces leiden tot invaliditeit en overlijden van de patiënt. Momenteel zijn er drie demyeliniserende aandoeningen van de hersenen bekend:

• Multiple sclerose.
• Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
• Acute disseminatie van encefalomyelitis.

Oorzaken van demyelinisatieprocessen

Demyelinatieprocessen worden beschouwd als auto-immune hersenschade. Een van de redenen waarom iemands eigen weefsel wordt waargenomen door het immuunsysteem als buitenlands kan zijn:

• Reumatische aandoeningen.
• Congenitale aandoeningen in de structuur van myeline.
• Congenitale of verworven pathologie van het immuunsysteem.
• Infectieuze laesies van het zenuwstelsel.
• Stofwisselingsziekten.
• Tumor en paraneoplastische processen.
• Intoxicatie.

Bij al deze ziekten wordt de myeline-schil van het zenuwweefsel vernietigd en vervangen door bindweefselformaties.

Multiple sclerose

Dit is de meest voorkomende demyeliniserende ziekte. Zijn eigenaardigheid is dat de focussen van demyelinisatie zich in verschillende delen van het centrale zenuwstelsel in één keer bevinden, daarom zijn de symptomen divers. De eerste tekenen van de ziekte verschijnen op de leeftijd van ongeveer 25 jaar, vaker bij vrouwen. Bij mannen komt multiple sclerose minder vaak voor, maar vordert sneller.

symptomen

De symptomen van multiple sclerose zijn afhankelijk van welke delen van het centrale zenuwstelsel het meest door de ziekte worden getroffen. In dit opzicht zijn er verschillende groepen:

• Piramidale symptomen omvatten parese van de ledematen, spierspasmen, convulsies, verhoogde peesreflexen en verzwakking van de huid.
• Stamklachten - nystagmus (trillen van de ogen) in verschillende richtingen, verminderen van de ernst van gezichtsuitdrukkingen, moeite met het scherpstellen van de ogen.
• Bekkenklachten - disfunctie van de bekkenorganen, treedt op bij beschadiging van de kernen van het ruggenmerg.
• Cerebellaire symptomen - incoördinatie, onvaste gang, duizeligheid.
• Visueel - verlies van visuele velden, verminderde gevoeligheid voor bloemen, verminderd perceptiecontrast, scotomas (donkere vlekken voor de ogen).
• Gevoelsstoornissen - paresthesieën (kippenvel), verstoring van trillingen en temperatuurgevoeligheid, gevoel van druk in de ledematen.
• Psychische symptomen - hypochondrie, apathie, laag humeur.

Deze symptomen komen zelden samen voor, omdat de ziekte zich gedurende vele jaren geleidelijk ontwikkelt.

diagnostiek

De meest gebruikelijke methode voor het diagnosticeren van multiple sclerose is MRI. Hiermee kunt u foci van demyelinisatie van de hersenen identificeren. Op de foto's zien ze eruit als lichtere ovale vlekken tegen de achtergrond van de hersenen. De typische locatie bevindt zich in de buurt van de ventrikels van de hersenen en lager in de buurt van de cortex. Bij een lang ziekteverloop komen de laesies samen, de grootte van de ventrikels van de hersenen neemt toe (een teken van atrofie).

De methode van evoked potentials maakt het mogelijk de mate van verstoring van zenuwgeleiding te bepalen. Tegelijkertijd worden huid-, visuele en auditieve potentialen geëvalueerd.

Electroneuromyography - een methode vergelijkbaar met ECG, stelt u in staat om de focus van vernietiging van myeline te bepalen, hun grenzen te zien en de mate van zenuwbeschadiging te beoordelen.

Immunologische werkwijzen bepalen de aanwezigheid van antilichamen in de cerebrospinale vloeistof en virale antigenen.

Naast deze methoden kunnen andere worden toegepast, bijvoorbeeld om de aanwezigheid van intoxicatie vast te stellen.

behandeling

Een complete remedie voor multiple sclerose is onmogelijk, maar er zijn zeer effectieve methoden voor pathogenetische en symptomatische behandeling. Met name het gebruik van interferon - Rebif, Betaferon heeft zichzelf goed bewezen. Tegen de achtergrond van deze geneesmiddelen vertraagt ​​de progressie van de ziekte, neemt de frequentie van exacerbaties af en ontwikkelen de omstandigheden die leiden tot invaliditeit zich zelden.

Plasmaferese en cerebrospinale vloeistof immunofiltratie worden gebruikt om pathologische antigeen-antilichaamcomplexen te verwijderen.

Nootropische geneesmiddelen (piracetam), neuroprotectors, aminozuren (glycine), sedativa worden voorgeschreven om cognitieve functies te behouden.

Patiënten worden aanbevolen om het dagregime te volgen, matige fysieke activiteit in de open lucht, sanatorium-resortbehandeling.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

In tegenstelling tot multiple sclerose ontwikkelt het zich met een aanzienlijke onderdrukking van het immuunsysteem. De oorzaak hiervan is de activering van het polyomavirus (verdeeld bij 80% van de mensen). Schade aan de hersenen is asymmetrisch, tussen de symptomen - verlies van gevoeligheid, verminderde beweging in de ledematen, tot hemiparese, hemianopie (verlies van gezichtsvermogen in één oog). Overtredingen ontwikkelen zich altijd aan de ene kant. Gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van dementie en persoonlijkheidsveranderingen. De ziekte wordt als ongeneeslijk beschouwd.

Acute verspreiding van encefalomyelitis

Het is een polyetiologische ziekte die de hersenen en het ruggenmerg aantast. Demyelinisatie foci zijn verspreid in vele delen van het centrale zenuwstelsel. Symptomen - slaperigheid, hoofdpijn, convulsiesyndroom, aandoeningen veroorzaakt door het verslaan van een bepaald gebied van het centrale zenuwstelsel. De behandeling van een ziekte hangt af van de reden die het veroorzaakte in dit specifieke geval. Na herstel kunnen neurologische defecten achterblijven - parese, verlamming, slechtziendheid, gehoor, coördinatie.

Demyeliniserende hersenziekte

Demyeliniserende ziekte van de hersenen is een pathologie die wordt gekenmerkt door schade aan de omhulling van zenuwvezels en een schending van hun geleidingsvermogen.

Zenuwvezels zijn lange processen van met myeline beklede neuronen die een lipidenbasis hebben. In het proces van demyelinatie worden deze membranen vernietigd, hetzij in het centrale zenuwstelsel, hetzij in het perifere gebied. Op de plek van het vernietigde myeline groeit vezelig weefsel, dat niet in staat is zenuwprikkels uit te voeren.

Demyelinisatie van de hersenen wordt gekenmerkt door het optreden van laesies met een ronde of ovale vorm. Foci van demyelinisatie van de hersenen - dit is een laesie van de membranen van de zenuwvezels, wat een specifiek klinisch beeld geeft dat afhangt van de lokalisatie van het neuron zelf en zijn processen.

Oorzaken van ontwikkeling

Momenteel zijn de specifieke redenen voor de ontwikkeling van demyelinisatie niet vastgesteld. Veel deskundigen zijn van mening dat dergelijke ziekten erfelijk zijn. Vaak de ziekte bij vrouwen van middelbare leeftijd. Onlangs is een groot aantal gevallen geregistreerd bij kinderen.

Laten we onderzoeken wat dit demyelinisatie is en hoe het gebeurt. Volgens de pathogenese is demyelinisatie van de hersenen een auto-immuunproces. Er zijn bepaalde factoren die ervoor zorgen dat het lichaam myelinecellen als vreemd waarneemt. Het immuunsysteem wordt geactiveerd en begint zijn eigen cellen te vernietigen. Vezelig weefsel groeit op de plaats van verwonding. In de kern is de focus van demyelinisatie een deel van beschadigd zenuwweefsel dat zich in een specifieke hersenstructuur bevindt en dat de klinische manifestaties van de laesie veroorzaakt.

Het proces van demyelinisatie kan worden onderverdeeld in 2 soorten:

• Myeloclastia - vernietiging van myeline met defecten in de structuur en is genetisch bepaald;
• Myelopathie - de vernietiging van normale myeline onder invloed van enkele factoren.

De belangrijkste factoren die kunnen leiden tot demyelized hersenziekte zijn:

• Het auto-immuun mechanisme veroorzaakt de meest progressieve ontwikkeling van de demyelinisatie. Dit mechanisme wordt beschreven in het voorkomen van multiple sclerose, Guillain-Barre syndroom, reumatische aandoeningen;
• Infectieziekten met schade aan het zenuwweefsel (inclusief virale agentia);
• Metabole aandoeningen in het lichaam, resulterend in de ontwikkeling van dystrofische veranderingen in het zenuwweefsel (encefalopathische toestanden bij diabetes mellitus);
• Toxisch mechanisme (stoffen die lipidenweefsel beïnvloeden - organofosfor, tolueen, benzeen, aceton en andere). Er is vastgesteld dat een dergelijke laesie kan worden veroorzaakt door ketonlichamen tijdens de ontwikkeling van ketoacidose bij patiënten met diabetes mellitus;
• Met de ineenstorting van tumoren tijdens de vernietiging van het omliggende zachte weefsel.

symptomen

De manifestatie van demyelinisatie symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de laesie in de hersenen en de schending van het functionele vermogen.

Overweeg de meest voorkomende laesies en hun klinische manifestatie:

• Piramidale paden - parese en verlamming van de ledematen, hypertonie van spieren, hyperreflexie, het optreden van pathologische reflexen;
• Het stengeldeel - ademhalingsstoornissen, verminderde vegetatieve functie (vasculaire spasmen, verhoogde of verlaagde bloeddruk), disccoördinatie van mimische spieren;
• De lagere segmenten van het ruggenmerg - bekkenorgaan disfunctie;
• Cerebellum - een schending van coördinatie, oriëntatie in de ruimte;
• Oogzenuw - een schending van visuele waarneming vóór gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsvermogen;
• Cognitieve symptomen bij meerdere laesies van het zenuwweefsel.

In termen van ons ziektebeeld beschouwen we enkele van de meest voorkomende demyeliniserende ziekten.

Multiple sclerose is een ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt gekenmerkt door het verschijnen van meerdere foci van demyelinisatie van de hersenen, wat leidt tot de ontwikkeling van verschillende neurologische symptomen. Klinisch gemanifesteerd in de vorm van een of tweezijdige parese of paralyse, verminderde urinelozing en defaecatie. Manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van de grootte van de laesies, hun lokalisatie en de progressie van demyelinisatie van zenuwvezels.

Opticcomyelitis is een ziekte die wordt gekenmerkt door selectieve beschadiging van de oogzenuw en segmenten van het ruggenmerg. Het klinische beeld van de diemilisatie komt tot uiting in de schending van visuele functies (gedeeltelijk verlies van gezichtsvermogen tot volledige blindheid) en para- en tetraparese, afhankelijk van het getroffen segment. Leukoencephalapathie is een demyeliniserende ziekte met een snel verloop.

De centra voor demyelinisatie van de hersenen bevinden zich asymmetrisch. Er is vastgesteld dat de ziekte wordt veroorzaakt door virussen waarvan de dragers de meerderheid van de bevolking vormen. De belangrijkste impuls voor de ontwikkeling van laesies is een schending van het immuunsysteem. De belangrijkste klinische symptomen zijn het gevolg van de verstrooiing van focalisaties van demyelinisatie en manifesteren zich als monoparese of hemiparese. De ontwikkeling van psychische stoornissen gevolgd door dementie is zeer specifiek voor deze ziekte.

Diagnostische methoden

Om de bron van demyelinisatie van de hersenen te detecteren, is het noodzakelijk om instrumentele onderzoeken uit te voeren. De meest gebruikelijke en informatieve methode is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). MRI toont duidelijk alle structuren van hersenweefsel en maakt het mogelijk om brandpunten van demyelinisatie van witte stof tot 3 mm te detecteren. Op grootte, locatie, locatie van laesies, behandeling en prognose voor de patiënt kan worden aangepast.

Elektromyografie wordt gebruikt om laesies van het perifere zenuwstelsel te diagnosticeren. De methode is gebaseerd op de registratie van pulsen en de detectie van schendingen van hun geleidbaarheid.

Als een auto-immuunsysteem voor de ontwikkeling van de ziekte wordt vermoed, worden liquoronderzoeken uitgevoerd op het gehalte aan specifieke antilichamen.

behandeling

Het is onmogelijk om het demyelinisatieproces volledig te stoppen. In het huidige stadium kan men alleen de verdere verspreiding van foci voorkomen en het begin van symptomen verminderen De behandeling van demyenialiserende hersenziekten is niet specifiek.

De hoofdbehandeling is gericht op het elimineren van de symptomen en de volgende geneesmiddelen worden voorgeschreven:

• Spierverslappers worden gebruikt om verhoogde spierspanning te verlichten en beweging te vergemakkelijken;
• Geneesmiddelen die de weerstand van neuronen tegen beschadiging door de groep van nootropische geneesmiddelen verhogen;
• Corticosteroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen om ontstekingsprocessen te verlichten.

Er moet een speciale rol worden opgemerkt in de behandeling van demyeliniserende ziekten van geneesmiddelen uit de interferonreeks - β-interferon. Behandeling van multiple sclerose met deze geneesmiddelen heeft goede resultaten opgeleverd. Ze verminderen de mate van schade aan myeline, waardoor de ontwikkelingssnelheid van de ziekte en invaliditeit van de patiënt wordt verminderd.

Spinale vloeistoffiltratie met de verwijdering van antigenen en de toediening van immunoglobulinen worden ook veel gebruikt.

Om een ​​stabiel proces van remissie te bereiken, wordt patiënten aangeraden om een ​​gezonde levensstijl, matige lichaamsbeweging en periodieke behandeling in een ziekenhuisomgeving onder toezicht van specialisten te observeren.

Demyeliniserende hersenziekte: symptomen, typen en behandeling

Demyelinisatie is een pathologisch proces wanneer de myelineschede die de zenuwvezels vervormt wordt vervormd.

Aangezien dit membraan de functie heeft van het beschermen van zenuwvezels, het handhaven van elektrische excitatie door de vezel zonder verlies, leidt demyelinatie tot een overtreding.

De functionaliteit van zenuwvezels en pathologieën van het centrale (CZS) en perifere zenuwstelsel en hersenen.

Als deze vezels worden beschadigd, kunnen zich meerdere pathologische processen ontwikkelen, waarvan de algemene naam een ​​demyeliniserende ziekte van de hersenen is.

De vernietiging van de schaal kan worden veroorzaakt door individuele virale of infectieziekten, evenals door allergische processen van het menselijk lichaam.

In de meeste gevallen leidt demyelinisatie tot verdere invaliditeit.

Een dergelijke pathologische toestand van het lichaam wordt meestal gediagnosticeerd in de kindertijd en bij mensen tot vijfenveertig jaar. De ziekte heeft het karakter van actief vorderen, zelfs in die geografische gebieden waarin het niet typerend was.

In een overweldigende meerderheid van de gevallen vindt het proces van overdracht van demyeliniserende ziekten plaats met erfelijke aanleg.

Het ontwikkelingsmechanisme van demyelinisatie

Het onderliggende mechanisme voor de ontwikkeling van demyelinisatie is het auto-immuunproces, wanneer antilichamen tegen cellen van het zenuwweefsel beginnen te worden gesynthetiseerd in een gezond organisme.

Als gevolg hiervan treedt een ontstekingsproces op dat leidt tot onomkeerbare verstoring van neuronen en leidt tot de vernietiging van de myelineschede van de zenuw.

Dit proces leidt tot verstoring van de overdracht van zenuwexcitaties langs de zenuwvezels, die de normale processen van het lichaam verstoren.

Centraal zenuwstelsel

classificatie

Classificatie tijdens demyelinisatie vindt plaats in twee soorten:

• De nederlaag van myeline, een gevolg van een schending van genen, noemde myelinoclasia;
• Vervorming van de integriteit van de myeline-omhulsels onder invloed van factoren die niet geassocieerd zijn met myeline (myelinopathie).

Ook vindt het classificatieproces plaats volgens de locatie van het pathologische proces.

Onder hen vallen op:

• Vervorming van de membranen in het centrale zenuwstelsel;
• Vernietiging van de myeline-omhulsels in de perifere structuren van het zenuwstelsel.

De uiteindelijke verdeling van demyelinisatie vindt plaats in de prevalentie.

De volgende ondersoorten worden onderscheiden:

• Geïsoleerd wanneer de schending van myeline-omhullingen op één plaats plaatsvindt;
• Gegeneraliseerd wanneer een demyeliniserende aandoening een veelvoud van membranen in verschillende delen van het zenuwstelsel betreft.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

Oorzaken van demyelinisatie

Opgemerkt wordt dat demyelinisatie een groter aantal geregistreerde laesies heeft, afhankelijk van geografische locatie en ras. De ziekte wordt voornamelijk geregistreerd bij mensen van het Kaukasische ras dan bij zwarten en andere raciale vertegenwoordigers.

Met betrekking tot geografie wordt demyelinisatie voornamelijk geregistreerd in Siberië, het centrale deel van de Russische Federatie, in het centrale en noordelijke deel van de Verenigde Staten, Europa.

De meest voorkomende oorzaken zijn hieronder opgesomd:

• Erfelijke aanleg;
• Het verslaan van de myelineschede door auto-immuun agenten;
• Falen in uitwisselingsprocessen;
• Sterke en langdurige psycho-emotionele stress;
• Toxische letsels van het lichaam in paren van benzine, oplosmiddel of zware metalen;
• Het verslaan van de lichaamsziekten van virale oorsprong, die de cellen beïnvloeden die bijdragen aan de vorming van de myeline schede;
• Bacteriologische infecties;
• Slechte ecologische toestand van het milieu;
• Met een hoge inname van eiwitten en dierlijke vetten;
• Primaire tumorformaties van het zenuwstelsel en metastasen in de zenuwweefsels.

De progressie van het auto-immuunproces kan vanzelf beginnen, onder ongunstige omgevingscondities. In dit geval is erfelijkheid de oorspronkelijke factor.

Als een persoon bepaalde genen heeft, of normale genen muteren, kan een groot aantal gesynthetiseerde antilichamen voorkomen, die de bloed-hersenbarrière binnendringen en leiden tot ontstekingsprocessen en myeline-vervorming.

Een van de meest ontwikkelde manieren om de demyelinisatie voort te zetten, is een infectieuze laesie van het lichaam.

In aanwezigheid van infectieuze agentia in het menselijk lichaam, vindt de vorming van antilichamen tegen het virus plaats, wat een normale reactie is van een gezond organisme. Soms lijken parasitaire bacteriën op de myelineschede en het lichaam valt beide aan en neemt ze als alien.

Conductiestoornissen van zenuwexcitaties die kunnen worden hervat, omvatten ontstekings auto-immuunziekten.

Gedeeltelijke vernietiging van de myeline-omhulsel veroorzaakt een toestand waarin de impulsen niet volledig worden uitgevoerd, maar een deel van hun functies uitvoeren.

Als u deze aandoening niet behandelt, zal het ontbreken van myeline leiden tot de volledige vernietiging van het membraan en het onvermogen om signalen door te geven via de zenuwvezels.

Hersedemyelinisatie - symptomen

De klinische manifestaties van demyelinisatie hangen af ​​van de locatie van de laesie, de mate van ontwikkeling, evenals het vermogen van het lichaam om onafhankelijk de myeline-omhulling te herstellen.

Deformatie van de myeline schede in bepaalde lokale gebieden wordt bepaald in gedeeltelijke verlamming. Bij gedeeltelijke demyelinatie is er sprake van een overtreding van de gevoeligheid van het gebied waartoe de aangetaste zenuw leidde.

Wanneer de myeline-omhulling van het gegeneraliseerde type wordt vernietigd, worden de volgende symptomen opgemerkt:

• Constante vermoeidheid;
• Laag fysiek uithoudingsvermogen;
• slaperigheid;
• Afwijkingen in het functioneren van het intellect;
• Het is moeilijk voor iemand om te slikken;
• Onstabiele gang, mogelijk ontzagwekkend;
• Decay of vision;
• Tremor van de hand - bevend met uitgestrekte armen, kan wijzen op de progressie van focalisaties van demyelinisatie;
• Spijsverteringsproblemen - fecale incontinentie, ongecontroleerde uitscheiding van urine;
• Geheugenstoornis;
• Het verschijnen van hallucinaties is mogelijk;
• convulsies;
• Ongebruikelijke sensaties in bepaalde delen van het lichaam.

Als u een van de bovenstaande symptomen vindt, moet u onmiddellijk contact opnemen met een gekwalificeerde neuroloog.

Hoe demyelinatie te stoppen?

Het is praktisch onmogelijk om het demyelinisatieproces volledig te stoppen, maar de progressie van de ziekte kan van tevoren worden voorkomen.

Het diagnosticeren en behandelen van dergelijke pathologische aandoeningen is tot op heden een complex en praktisch onontgonnen proces. Er is echter veel vooruitgang geboekt op het gebied van onderzoek op het gebied van immunologie, biologie en moleculaire genetica, die al geruime tijd worden uitgevoerd.

De enorme inspanningen van wetenschappers hebben toegelaten om de basismechanismen van de progressie van demyeliniserende ziekten en de factoren die de start ervan veroorzaken, te bestuderen.

Dankzij deze nieuwe behandelmethoden zijn uitvindingen gedaan.

De belangrijkste manier om de ziekte te diagnosticeren was de studie van het organisme op een MRI, die helpt bij het identificeren van foci van demyelinisatie, zelfs in de beginfase van ontwikkeling.

Kenmerken van multiple sclerose

De eigenaardigheid van multiple sclerose is te wijten aan het feit dat het vaak de geregistreerde vorm van vernietiging van de myeline-omhulsel is. Deze vorm van sclerose is niet gerelateerd aan de gebruikelijke term 'sclerose', wat duidt op een verzwakking van het geheugen en intellectuele activiteit.

Volgens statistieken treft deze ziekte ongeveer twee miljoen mensen op de planeet. De meeste patiënten behoren tot de jonge groep en die van de middelste leeftijdsgroep (van twintig tot veertig jaar), voornamelijk vrouwelijk.

Het belangrijkste mechanisme is de vernietiging van zenuwvezels door antilichamen die door het lichaam worden geproduceerd.

Het gevolg hiervan is de afbraak van de myeline-omhulsels, met de verdere vervanging door bindweefsels. "Verspreid" karakteriseert het feit dat demyelinisatie kan plaatsvinden in alle delen van het zenuwstelsel, zonder een duidelijke afhankelijkheid van de locatie van de laesie te volgen.

De factoren die deze ziekte veroorzaken zijn niet definitief bepaald.

Artsen suggereren dat de ontwikkeling ervan wordt beïnvloed door een complex van factoren, waaronder genetische predispositie, externe factoren, evenals de nederlaag van het lichaam met virale of bacteriologische ziekten.

Opgemerkt wordt dat de dominante registratie van multiple sclerose groter is in landen waar minder zonlicht is.

Meestal worden meerdere plaatsen van het zenuwstelsel tegelijkertijd getroffen en ontwikkelen zich ook de processen in het ruggenmerg en in de hersenen. Een kenmerkend kenmerk van multiple sclerose is de fixatie van plaques van verschillende gradaties van receptuur tijdens onderzoek naar magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

Detectie van jonge en oude plaques wijst op een progressieve ontsteking en verklaart het verschil in symptomen, die worden vervangen door de mate van ontwikkeling van de ziekte.

Patiënten die worden beïnvloed door multiple sclerose met progressieve demyelinisatie, worden gekenmerkt door depressie, verminderde emotionele achtergrond, neiging tot verdriet of een volledig tegenovergesteld gevoel van euforie.

Naarmate het aantal foci en hun dimensie groeit, zijn er veranderingen in het motorisch apparaat en de gevoeligheid, evenals een afname van intellectuele activiteit en denken.

Voorspelling van multiple sclerose is gunstiger als de pathologie debuteert met afwijkingen in gevoeligheid en visuele beperking.

Als aandoeningen van het bewegingsapparaat het coördinatieverlies als eerste optreden, verergert de voorspelling, wat wijst op de nederlaag van de subcorticale kanalen en het cerebellum.

Devika's ziekte

Met de progressie van deze ziekte wordt demyelinisatie opgemerkt, die het visuele apparaat en het ruggenmerg beïnvloedt. Deze ziekte begint zich snel en snel te ontwikkelen, wat leidt tot ernstige visuele beperkingen en totale blindheid.

Schade aan het ruggenmerg manifesteert zich in verlies van gevoeligheid, verminderde werking van de bekkenorganen, evenals gedeeltelijke of volledige verlamming.

Volledige symptomen kunnen binnen twee maanden optreden.

De prognose van de ziekte van Devic is ongunstig, vooral voor de volwassen leeftijdsgroep.

Gunstige prognose bij kinderen, met de tijdige benoeming van immunosuppressiva en glucocorticosteroïden.

De exacte behandelmethoden voor vandaag zijn niet afgerond. Het belangrijkste doel van de therapie is om symptomen te verlichten, hormonen te gebruiken en onderhoudstherapie.

Wat is het speciale Guillain-Barre-syndroom?

Dit syndroom wordt gekenmerkt door een kenmerkende laesie van het perifere zenuwstelsel, vergelijkbaar met progressieve meervoudige zenuwbeschadiging. Deze ziekte treft voornamelijk mannen, zonder leeftijdsgrens.

Symptomen kunnen worden verminderd tot pijn in de ledematen, gewrichten, rugpijn, volledige of gedeeltelijke verlamming.

Er is een frequente schending van het ritme van hartcontracties, toegenomen zweten, afwijkingen in bloeddruk, wat duidt op een schending van het vasculaire systeem.

Voorspelling met dit syndroom is gunstig, maar een vijfde van de patiënten vertoont nog steeds tekenen van schade aan het zenuwstelsel.

Marburg's Disease

Deze ziekte is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie. Dit is te wijten aan het feit dat het onverwacht begint te vorderen, de symptomen versneld en geïntensiveerd zijn, wat in enkele maanden tot de dood leidt.

Het begin van de ziekte lijkt op een eenvoudige nederlaag van het lichaam met een besmettelijke ziekte, koorts kan zich manifesteren en het lichaam zal stuiptrekkingen hebben.

Laesies ontwikkelen zich snel, wat leidt tot ernstige schade aan het bewegingsapparaat, verlies van gevoel en verlies van bewustzijn. Inherent meningeesyndroom met kokhalzen en gewelddadige hoofdpijn. Vaak is er een toename van de druk in de schedel.

Geen gunstige prognose door het verslaan van een groot deel van de hersenstam, die de hoofdpaden en de kernzenuwen van de schedel concentreert.

Binnen enkele maanden treedt de dood op.

Wat is er zo speciaal aan progressieve multifocale leuko-encefalopathie?

De vermindering van deze ziekte klinkt als PMLE en wordt gekenmerkt door demyelinisatie van de hersenen, vaker geregistreerd bij mensen van hoge leeftijd, en vergezeld door een groot aantal centrale zenuwstelsel.

Symptomatologie manifesteert zich in parese, convulsies, verlies in de ruimte, verlies van gezichtsvermogen en intellectuele activiteit, leidend tot dementie van ernstige vormen.

De eigenaardigheid van deze ziekte wordt opgemerkt in het feit dat er demyelinisatie is samen met schade aan het immuunsysteem.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie

diagnostiek

Het eerste teken dat tijdens het eerste onderzoek kan worden gedetecteerd, is een overtreding van het spraakapparaat, een schending van de motorische coördinatie en gevoeligheid.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) wordt gebruikt voor de definitieve diagnose. Alleen op basis van dit onderzoek kan een arts een definitieve diagnose stellen. MRI is de meest nauwkeurige methode voor het diagnosticeren van vele ziekten.

Ook krijgt het lab een bloedtest. Afwijkingen in het aantal lymfocyten of bloedplaatjes kunnen duiden op een exacerbatie van de ziekte.

De meest nauwkeurige diagnosemethode is MRI met de introductie van een contrastmiddel.

Het is door dit onderzoek dat zowel een enkele focus van demyelinisatie en meerdere hersenschade en zenuwbeschadiging kan worden geïdentificeerd.

Kan focus op MRI verdwijnen?

Als tijdens de eerste magnetische resonantie beeldvorming foci worden gedetecteerd, en bij de daaropvolgende passage wordt opgemerkt dat een van de foci is verdwenen, dan is dit kenmerkend voor multiple sclerose.

Op het MRI-scherm worden foci weergegeven als witte vlekken, die niet kunnen worden gebruikt om het ontstekingsproces, demyelinisatie, remyelinisatie of een ander proces in de weefsels te bepalen.

Als de focus verdwijnt tijdens heronderzoek, geeft dit aan dat er geen diepe weefselbeschadiging is opgetreden, wat een goed teken is.

Behandeling van demyeliniserende hersenziekte

Voor de behandeling van ziekten in deze groep worden twee methoden gebruikt: pathogenetische behandeling en symptomatische therapie.

Het gebruik van symptomatische behandeling vindt plaats om de storende symptomen van de patiënt te elimineren.

Het bestaat uit noötropica (Piracetam), pijnstillers, geneesmiddelen tegen spasmen, neuroprotectors (Semax, Glycine), evenals spierverslappers (Mydocalm).

B-vitamines worden gebruikt om de overdracht van nerveuze excitaties te verbeteren. Misschien is de benoeming van antidepressiva voor depressie.

Behandeling gericht op het voorkomen van de verdere vernietiging van de myeline-omhulling wordt pathogenetisch genoemd. Het elimineert ook antilichamen en immuuncomplexen die het membraan aantasten.

De meest voorkomende medicijnen zijn:

• Betaferon. Het is een interferon dat actief wordt gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Studies hebben aangetoond dat bij langdurige therapie het risico op progressie van multiple sclerose driemaal wordt verlaagd, het risico op invaliditeit, het aantal recidieven afneemt. Het geneesmiddel wordt elke dag subcutaan toegediend, om de andere dag. Vergelijkbare geneesmiddelen zijn Avonex en Copaxone;
• Cytostatica. (Cyclophosphamide, Methotrexate) - gebruikt in de periode van ernstige vormen van het pathologische proces met een uitgesproken laesie van auto-immuuncomplexen;
• Filtratie van het evenwicht (hersenvocht). Deze procedure verwijdert antilichamen. De loop van de therapie bestaat uit acht procedures waarbij tot honderdvijftig milliliter drank door gespecialiseerde filters wordt geleid;
• Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobulin) worden gebruikt om de productie van auto-immuunantilichamen te verminderen en de vorming van immuuncomplexen te verminderen. Voorbereidingen worden gebruikt voor exacerbaties van demyelinisatie gedurende vijf dagen. Geneesmiddelen worden intraveneus toegediend, in een dosering van 0,4 gram per kilogram patiëntgewicht. Als er geen resultaat is, wordt de therapie voortgezet met een dosis van 0,2 gram per kilogram gewicht;
• Plasmaferese. Helpt bij het verwijderen van antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedsomloop;
• Glucocorticoïden (Dexamethason, Prednisolon) - helpen de activiteit van het immuunsysteem te verminderen, de vorming van antilichamen tegen myeline-eiwitten te onderdrukken en helpen ook het ontstekingsproces te verlichten. Pas niet meer dan zeven dagen in grote doseringen toe.

dexamethason

Elke behandeling voor demyelinisatie wordt voorgeschreven door de behandelende arts op basis van individuele patiëntindicatoren.

Welke levensstijl leidt na diagnose?

Bij het diagnosticeren van demyelinisatie, om lasten te vermijden, moet u de volgende lijst met acties volgen:

• Vermijd infectieziekten en volg zorgvuldig uw gezondheid. Met de ziekte blijvend en effectief behandeld;
• Leid een actievere levensstijl. Om te gaan sporten, fysieke cultuur, om meer tijd te besteden aan wandelen, om gehard te worden. Doe alles om het lichaam te versterken;
• Eet goed en evenwichtig. Om de hoeveelheid geconsumeerde verse groenten en fruit, zeevruchten, plantaardige componenten en alles wat verzadigd is met een grote hoeveelheid vitamines en mineralen te verhogen;
• Exclusief alcoholische dranken, sigaretten en drugs;
• Vermijd stressvolle situaties en psycho-emotionele stress.

Wat is de voorspelling?

Voorspelling tijdens demyelinisatie is niet gunstig. Als u geen tijdige therapiekuur uitvoert, kan de ziekte chronisch worden en leiden tot verlamming, spieratrofie en dementie. Dit laatste kan dodelijk zijn.

Met de groei van foci in de hersenen, zal er een schending zijn van de werking van het lichaam, namelijk de schending van ademhalingsprocessen, slik- en spraakapparatuur.

De nederlaag van multiple sclerose leidt tot invaliditeit. Het is belangrijk om te begrijpen dat het onmogelijk is om multiple sclerose te genezen, men kan alleen de ontwikkeling ervan voorkomen.

Als u tekenen van demyelinisatie opmerkt, neem dan contact op met uw arts.

Genees niet en wees gezond!