Leucoencephalopathy of the brain - wat is het? Symptomen, behandeling, prognose

Ivan Drozdov 17/07/2017 0 Reacties

Leuko-encefalopathie is een progressieve vorm van encefalopathie, ook wel Binswanger-ziekte genoemd, die de witte stof van de subcorticale weefsels van de hersenen aantast. De ziekte wordt beschreven als vasculaire dementie, ouderen zijn er na 55 jaar gevoeliger voor. De nederlaag van de witte stof leidt tot de beperking en het daaropvolgende verlies van hersenfunctie, de patiënt sterft na een korte tijd. In ICD-10 krijgt de ziekte van Binswanger de code І67.3.

Soorten Leukoencephalopathie

De volgende soorten ziekten worden onderscheiden:

1. Leukoentsefalopatiya vasculaire genese (kleine focale) - een chronische pathologische aandoening waarbij de structuren van de hersenhelften langzaam worden aangetast. De risicocategorie omvat ouderen ouder dan 55 jaar (meestal mannen). De oorzaak van de ziekte is een erfelijke aanleg, evenals chronische hypertensie, die tot uiting komt in frequente aanvallen van toenemende bloeddruk. Het gevolg van de ontwikkeling van dit type leukoencephalopathie op hoge leeftijd kan dementie en overlijden zijn.
2. Progressieve leukoencephalopathie (multifocaal) is een acute aandoening waarbij, door een afname van de immuniteit (waaronder de progressie van het immunodeficiëntievirus), de witte hersenstof verdund is. De ziekte ontwikkelt zich snel: als de noodzakelijke medische zorg niet wordt geboden, sterft de patiënt.
3. Periventriculaire leukoencephalopathie - het subcorticale weefsel van de hersenen ondergaat een schadelijk effect als gevolg van langdurig zuurstofgebrek en de ontwikkeling van ischemie. Pathologische foci zijn meestal geconcentreerd in het cerebellum, de hersenstam en de structuren die verantwoordelijk zijn voor de functies van beweging.

Oorzaken van ziekte

Afhankelijk van de vorm van de ziekte kan leuko-encefalopathie om een ​​aantal redenen voorkomen die niet met elkaar verband houden. Dus de ziekte van vasculaire genese manifesteert zich op oudere leeftijd onder de invloed van de volgende pathologische oorzaken en factoren:

• hypertensie;
• diabetes en andere aandoeningen van endocriene functies;
• atherosclerose;
• de aanwezigheid van slechte gewoonten;
• erfelijkheid.

De oorzaken van de negatieve veranderingen die optreden in de hersenstructuren bij periventriculaire leukoencephalopathie zijn aandoeningen en ziektes die zuurstofhongering van de hersenen veroorzaken:

• congenitale misvormingen veroorzaakt door genetische afwijkingen;
• verwondingen door de geboorte als gevolg van verstrengeling van het snoer, onjuiste presentatie;
• vervorming van de wervels als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen of verwondingen en verminderde bloedstroom in de hoofdaders.

Multifocale encefalopathie lijkt tegen de achtergrond van sterk verminderde immuniteit of volledige afwezigheid ervan. De redenen voor de ontwikkeling van deze staat kunnen zijn:

• HIV-infectie;
• tuberculose;
• kwaadaardige tumoren (leukemie, lymfogranulomatose, sarkodioz, carcinoom);
• het nemen van krachtige chemicaliën;
• ontvangen immunosuppressiva gebruikt tijdens orgaantransplantatie.

Het bepalen van de betrouwbare reden voor het optreden van leukoencephalopathie stelt artsen in staat een adequate behandeling voor te schrijven en het leven van de patiënt enigszins te verlengen.

Symptomen en tekenen van leukoencephalopathie

De mate en aard van manifestatie van symptomen van leukoencephalopathie hangt direct af van de vorm van de ziekte en de locatie van de laesies. Tekenen kenmerkend voor deze ziekte zijn:

• permanente hoofdpijn;
• zwakte in de ledematen;
• misselijkheid;
• angst, onnodige angst, angst en een aantal andere neuropsychiatrische aandoeningen, terwijl de patiënt de aandoening niet als pathologisch ervaart en medische hulp weigert;
• onstabiele en onvaste gang, verminderde coördinatie;
• visuele stoornissen;
• verminderde gevoeligheid;
• schending van gespreksfuncties, slikreflex;
• spierkrampen en krampen, mettertijd overgaand bij epileptische aanvallen;
• dementie in de beginfase manifesteerde zich in een afname van geheugen en intelligentie;
• onvrijwillig plassen, stoelgang.

De ernst van de beschreven symptomen hangt af van de toestand van de menselijke immuniteit. Bij patiënten met verminderde immuniteit zijn er bijvoorbeeld meer uitgesproken tekenen van laesie van de hersubstantie dan bij patiënten met een normaal immuunsysteem.

Beschrijf uw probleem aan ons, of deel uw levenservaring in het behandelen van een ziekte, of vraag om advies! Vertel ons over jezelf hier op de site. Uw probleem zal niet genegeerd worden en uw ervaring zal iemand helpen! Schrijf >>

diagnostiek

Als een van de soorten leukoencephalopathie wordt vermoed, zijn de resultaten van instrumenteel en laboratoriumonderzoek fundamenteel voor de diagnose. Na een eerste onderzoek door een neuroloog en een arts met een besmettelijke ziekte, krijgt de patiënt een aantal instrumentele onderzoeken toegewezen:

• Electroencephalogram of Doppler - om de staat van de vaten van de hersenen te bestuderen;
• MRI - om meerdere laesies van de witte hersenmaterie te detecteren;
• CT - de methode is niet zo informatief als de vorige, maar stelt je toch in staat om pathologische afwijkingen in de hersenstructuren te identificeren in de vorm van infarct foci.

Laboratoriumtests om leukoencephalopathie te diagnosticeren, zijn onder andere:

• PCR-diagnostiek is een "polymerasekettingreactie" -methode die het mogelijk maakt op DNA-niveau virale pathogenen in hersencellen te detecteren. Voor analyse neemt een patiënt bloed, de informatie-inhoud van het resultaat is niet minder dan 95%. Dit elimineert de noodzaak voor biopsie en open interventie in de hersenstructuur als resultaat.
• Biopsie - een techniek omvat het nemen van monsters van hersenweefsel om structurele veranderingen in cellen te identificeren, de mate van ontwikkeling van onomkeerbare processen, evenals de snelheid van de ziekte. Het gevaar van een biopsie is de noodzaak van directe interventie in het hersenweefsel voor materiaalbemonstering en de ontwikkeling van complicaties als resultaat.
• Lumbale punctie - is gemaakt om de cerebrospinale vloeistof te bestuderen, namelijk de mate van toename van het eiwitgehalte daarin.

Op basis van de resultaten van een uitgebreid onderzoek concludeert de neuroloog dat de ziekte aanwezig is, evenals de vorm en snelheid van de progressie.

Behandeling van leukoencephalopathie

Leukoencephalopathie is geen remedie. Bij de diagnose van leukoencephalopathie schrijft de arts een ondersteunende behandeling voor die gericht is op het elimineren van de oorzaken van de ziekte, verlichting van de symptomen, remming van de ontwikkeling van het pathologische proces en behoud van de functies waarvoor de getroffen hersenregio's verantwoordelijk zijn.

De belangrijkste medicijnen die worden voorgeschreven aan patiënten met leukoencephalopathie zijn:

1. Geneesmiddelen die de bloedsomloop in hersenstructuren verbeteren - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootropische geneesmiddelen die een stimulerend effect op hersenstructuren hebben - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotectieve geneesmiddelen die helpen de tonus van de vaatwanden te herstellen - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminecomplexen met een overwicht aan vitamines van de groepen E, A en B.
5. Adaptogenen die het lichaam helpen weerstand te bieden tegen negatieve factoren zoals stress, virussen, vermoeidheid, klimaatverandering - glasvocht, Eleutherococcus, Ginseng-wortel, aloë-extract.
6. Anticoagulantia, die normalisatie van de vasculaire permeabiliteit mogelijk maken door bloedverdunnen en trombosepreventie, - Heparine.
7. Antiretrovirale middelen in gevallen waar leuko-encefalopathie wordt veroorzaakt door het immunodeficiëntievirus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

Naast medische behandeling, schrijft de arts een aantal procedures en technieken voor om verstoorde hersenfuncties te herstellen:

• fysiotherapie;
• reflexologie;
• therapeutische oefeningen;
• massagebehandelingen;
• manuele therapie;
• acupunctuur;
• lessen met gespecialiseerde specialisten - revalidatoren, logopedisten, psychologen.

Ondanks de uitgebreide medicijntherapie en het werk met een patiënt van een groot aantal specialisten, is de prognose voor overleving met gediagnostiseerde leukoencefalopathie teleurstellend.

Aarzel niet om uw vragen hier op de site te stellen. Wij zullen u antwoorden! Stel een vraag >>

Ongeacht de vorm en snelheid van het pathologische proces, is leukoencephalopathie altijd dodelijk en varieert de levensverwachting in het volgende tijdsinterval:

• tijdens de maand - met het acute verloop van de ziekte en het ontbreken van een passende behandeling;
• tot 6 maanden - vanaf het moment van detectie van de eerste symptomen van schade aan hersenstructuren bij afwezigheid van ondersteunende behandeling
• van 1 tot 1,5 jaar - in het geval van het ontvangen van antiretrovirale geneesmiddelen onmiddellijk na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte.

Leucoencephalopathy of vascular genesis

Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese is een diagnose die vaker wordt gesteld aan mannelijke patiënten die de leeftijdgrens van 55 jaar overschreden hebben, maar niet iedereen weet wat het is.

Bij leukoencefalopathie van de hersenen in zijn subcorticale structuren wordt de witte massa vernietigd.

Dit type ziekte is een vorm van encefalopathie, voor het eerst beschreven door de Duitse psychiater en neuropatholoog Otto Binswanger in 1894 en daarom naar hem vernoemd.

Een fuzzy beschrijving van de ziekte en een klein aantal onderzoeken van patiënten met tekenen van dementie gedurende lange tijd maakte het onmogelijk om de pathologie van veel neuropathologen en psychiaters te herkennen.

Met de komst van computer- en magnetische resonantiebeeldvorming zijn veranderingen in de witte hersenmassa, in verband met een constant verhoogde bloeddruk, die seniele dementie veroorzaakt, bevestigd.

Behandeling van de ziekte wordt uitgevoerd door neuropathologen en psychiaters.

Leucoencephalopathie heeft variëteiten, maar bijna altijd gaat het om veranderingen in de witte herseninhoud. Het type ziekte bepaalt het behandelingsregime.

Lekoencephalopathy of vascular genesis

Vasculaire genese van lecoencephalopathie (kleine focale) - cerebrovasculair pathologisch proces.

Arteriële hypertensie veroorzaakt sclerose van kleine cerebrale vaten - capillairen, hun ischemisatie, verdikking van de vaatwanden, enz. Als resultaat wordt de witte substantie die zenuwimpulsen overbrengt onderworpen aan atrofische veranderingen. In dit geval is er:

• de daling;
• afname in dichtheid;
• vloeistof substitutie;
• het verschijnen van talrijke bloedingen, cysten, kleine brandpunten van vernietiging.

De ventrikels van de hersenen beginnen in te storten.

Meestal kunnen de eerste tekenen van kleine focale leuko-encefalopathie optreden bij patiënten die de leeftijd van zestig hebben bereikt en met een erfelijke factor zelfs eerder.

Multifocale progressieve vasculaire leuko-encefalopathie

Multifocale progressieve vasculaire leuko-encefalopathie komt tot uiting in virale laesies van het centrale zenuwstelsel, hetgeen bijdraagt ​​aan een verminderde immuniteit.

Verzwakking van de immuunafweer leidt tot de vernietiging van de witte stof in de hersenen.

Pathologische veranderingen worden veroorzaakt door immunodeficiëntie: HIV-geïnfecteerde (5%), AIDS-patiënten (50%).

Ook verliezen gemodificeerde leukocyten met leukemie hun vermogen om infecties te bestrijden, wat bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van immunodeficiëntie en als gevolg daarvan aan pathologische veranderingen in de hersenen.

Het effect van virussen leidt tot focale schade aan de membranen van zenuwvezels, een toename en vervorming van zenuwcellen. Betrokkenheid bij het proces van grijze massa wordt niet waargenomen. Er is een verandering in de structuur van witte stof, het wordt zacht en wordt gelatineachtig met het verschijnen van meerdere kleine depressies op het oppervlak.

De manifestatie van cognitieve stoornissen kan variëren van de manifestatie van milde stoornissen tot uitgesproken dementie. Focale neurologische symptomen omvatten: verminderde spraak en verminderd gezichtsvermogen, soms totdat het volledig verloren is. Een versnelde progressie van bewegingsstoornissen kan ernstige invaliditeit veroorzaken.

Periventriculaire (focale) leukoencefalopathie

Periventriculaire (focale) leukoencephalopathie is een uitgebreide hersenschade die wordt veroorzaakt door een gebrek aan zuurstof of een chronische verstoring van de bloedtoevoer.

Pathologieën zijn de gebieden van de kleine hersenen, hersenstam en onderverdelingen die verantwoordelijk zijn voor menselijke beweging. Langdurig gebrek aan zuurstof leidt tot droge necrose (dood) van de witte stof. Heeft een snelle ontwikkeling en draagt ​​bij tot het optreden van uitgesproken stoornissen in de motoriek.

Periventriculaire leukoencephalopathie kan worden veroorzaakt door foetale hypoxie en leiden tot cerebrale parese (ICP).

Witte stof verdwijnt

Dit type ziekte wordt veroorzaakt door gemuteerde genen.
In de regel wordt de manifestatie van pathologie gevonden in de leeftijdsgroep van patiënten van 2 tot 6 jaar oud, maar kan zich zowel in de kindertijd als bij volwassenen manifesteren.

Met de volledige verdwijning van witte stof in het laatste stadium van de ziekte, blijven de wanden van de kamers en de hersenschors bewaard.

redenen

• met constant verhoogde bloeddruk;
• neuro-infecties: syfilis, tuberculose, meningitis, teken-encefalitis;
• foetale hypoxie;
• leukemie;
• sarcoïdose;
• kanker ziekten;
• immunodeficiëntie veroorzaakt door HIV-infectie en tuberculose;
• langdurig gebruik van immunosuppressiva.

Progressieve leukoencephalopathie van vasculaire oorsprong kan zich ook ontwikkelen als gevolg van:

• atherosclerose;
• diabetes wanneer het bloed verdikt en de bloedstroom wordt belemmerd;
• ziekten en verwondingen van de wervelkolom, waardoor de hersenen te kampen hebben met een tekort aan zuurstof en voedingsstoffen.

Het optreden van kleine focale leukoencefalopathie bij vasculaire genese is waarschijnlijk:

• met overmatig patiëntgewicht;
• de aanwezigheid van slechte gewoonten (alcoholmisbruik, roken);
• abnormaal dieet;
• gebrek aan beweging.

Om het vóórkomen van de ziekte te voorkomen, is het noodzakelijk om van tevoren alle risicofactoren van de hand te doen.

symptomen

Symptomatologie van pathologische processen ontwikkelt zich over meerdere jaren en kan zich in twee versies manifesteren:

• Continu ontwikkelen, met constante complicatie.
• In de periode van progressie van pathologische veranderingen zijn er lange periodes van stabilisatie zonder verslechtering van de gezondheid van de patiënt.

In de regel treedt de verergering van symptomen langdurig op bij verhoogde bloeddruk.

In de beginfase wordt het klinische beeld van leukoencephalopathie gekenmerkt door:

• mentale retardatie;
• zwakte in de ledematen;
• afleiding;
• de reactie vertragen;
• apathie;
• tearfulness;
• onhandigheid.

Verder is de slaap verstoord, de spiertonus neemt toe, een persoon wordt prikkelbaar, vatbaar voor depressieve toestanden, een gevoel van angst, fobieën.

Soms is er een vermindering van het gezichtsvermogen, hoofdpijn, verergerd tijdens niezen of hoesten.

Dientengevolge wordt de patiënt volledig hulpeloos, vatbaar voor epifriscuses, niet in staat zichzelf te onderhouden, om de lediging van de darm en de blaas te beheersen.

Meestal manifesteren de symptomen zich als:

• geheugenverlies, verminderde aandacht, een sterke daling van de stemming, geremd denken - waargenomen bij 70-90% van de patiënten;
• onsamenhangende, verstoorde spraak, abnormale uitspraak - 40%;
• langzame, gestoorde bewegingen - 50%;
• zwakte van één kant van het lichaam - 40%;
• overtreding van slikreflex - 30%;
• urine-incontinentie - 25%;
• dementie - 90%.

Psychische stoornissen

Wanneer vasculaire leuko-encefalopathie bij patiënten met psychische stoornissen worden waargenomen, die worden uitgedrukt:

• In strijd met het geheugen. Een persoon wordt niet meer in staat nieuwe informatie te onthouden, gebeurtenissen uit het verleden en hun volgorde te reproduceren, verliest eerder verworven kennis en vaardigheden.
• Verminderde intellectuele vermogens omvatten een verminderd vermogen om alledaagse gebeurtenissen te analyseren, de belangrijkste en de prognose van hun verdere ontwikkeling. Een persoon met grote problemen brengt mogelijke nieuwe levensomstandigheden over.
• Verstoring van aandacht, in de vorm van een versmalling van het volume, onvermogen om de visie op verschillende objecten te richten en van het ene onderwerp naar het andere te schakelen.
• Verstoorde spraak houdt rechtstreeks verband met de moeilijkheid om de namen van vrienden, verschillende namen te onthouden. Dientengevolge wordt de spraak traag, onduidelijke, gekenmerkt door duidelijke armoede.

Verstoorde herinneringen en aandacht leiden tot een volledig verlies van menselijke oriëntatie in tijd en ruimte.

De manifestatie van persoonlijkheidsveranderingen is direct afhankelijk van de ernst van dementie en heeft een grote variëteit.

De ontwikkeling van facultatieve tekens wordt waargenomen in 70-80% van de gevallen. Ze worden gekenmerkt door verwarring, waanstoornissen, depressie, angststoornissen, psychopathisch gedrag.

Symptomen van dementie zijn afhankelijk van het type:

• dismnesticheskoe. Gekenmerkt door een verminderd geheugen en vertraagde psychomotorische reacties. Ook het onvermogen om nieuwe kennis te verwerven met een lange retentie in het geheugen van vaardigheden die tot automatisme zijn gebracht. Thuiszorg is niet moeilijk voor patiënten, maar moeilijke professionele activiteiten zijn niet geschikt voor hen. Een persoon is kritisch over zijn toestand (vergeetachtigheid, traagheid, enz.) En ondervindt een moeilijke tijd;
• amnestische. De patiënt kan niet onthouden wat er gebeurt, maar het verleden herinnert zich nog vrij goed;
• pseudo-paralytische dementie wordt gekenmerkt door de gestage zelfgenoegzaamheid van de patiënt, kleine storingen in het geheugen, een duidelijke afname van zelfkritiek.

De klinische manifestaties van dementie lopen sterk uiteen.

diagnostiek

Uitgebreide diagnose van pathologische veranderingen in de witte hersenhelft omvat:

• geschiedenis nemen;
• studie van het ziektebeeld van de ziekte;
• computerdiagnostiek (CT), die worden gebruikt om de structuur en bekleding van de hersenen en bloedvaten te bestuderen;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging) is een effectieve methode om foci van hersenschade te detecteren. Aan het einde van het onderzoek krijgt de MR, als de patiënt positief gediagnosticeerd is, een foto van een leukoencefalopathie van vasculaire oorsprong;
• elektro-encefalopathie, die de gebieden van hersenactiviteit bepaalt, die het mogelijk maken infectieuze letsels van hersenweefsel, trofisme en stoornissen van de bloedtoevoer te identificeren;
• biopsie of polymerase kettingreactie (PCR), die het mogelijk maakt om virale laesies te identificeren;
• neuropsychologisch testen, dat wordt gebruikt om de verschillende psychologische functies te evalueren die de hersenen controleren.

Dit wordt gevolgd door de benoeming van een differentiële diagnose met Parkinson, Alzheimer, multiple sclerose, bestraling encefalopathie, psychische stoornissen, normotensieve hydrocephalus.

In het geval van dementie als gevolg van vasculaire leuko-encefalopathie, is het nodig om de relatie te identificeren tussen pathologische veranderingen in de witte hersenmassa en verworven dementie.

behandeling

De moderne geneeskunde heeft geen methoden die iemand van vasculaire leuko-encefalopathie volledig kunnen bevrijden.

Het doel van de behandeling is:

• het vertragen van de voortgang van pathologische veranderingen;
• symptoomverlichting;
• herstel van de mentale toestand van de patiënt.

Aanwijzingen voor de behandeling zijn onder meer:

• therapeutische interventies gericht op het bestrijden van de ontwikkeling van pathologie;
• symptomatische behandeling;
• correctie van de bloeddruk, die in ideale conditie niet hoger mag zijn dan 120/80 mm Hg. Art. Men moet niet vergeten dat het optreden van hypotensie ook ongewenst is, omdat het verlagen van de bloeddruk de situatie alleen maar kan verergeren;
• eliminatie van spontane darm- en blaaslediging;
• revalidatie;
• sociale aanpassing.

Specialisten nemen de hulp in van de volgende geneesmiddelen:

• "Lizinoprilu" met cardioprotectieve, vaatverwijdende, hypotensieve effecten;
• geneesmiddelen die de bloedsomloop in de hersenen verbeteren: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• noötropica voor het stimuleren van mentale activiteit, het verbeteren van het geheugen en het vergroten van de leervaardigheid: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotectors die de wanden van bloedvaten herstellen: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• antidepressiva: Prozac;
• adaprogenen die de algehele lichaamstint verhogen: "Aloë-extract";
• vitamine A, E, B;
• in sommige gevallen, antivirale middelen: "Kipferon", "Acyclovir";
• geneesmiddelen uit de groep van acetylcholinesteraseremmers die de cognitieve functies verbeteren: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

Reflex fysiotherapie is niet uitgesloten: ademhalingsoefeningen, massage, acupunctuur, manuele therapiesessies.

Preventieve maatregelen en prognose

Patiënten met vasculaire leuko-encefalopathie leven in de regel niet langer dan twee jaar.

Ook bestaan ​​er geen duidelijk ontwikkelde regels voor het voorkomen van pathologie. Het is echter mogelijk om het risico van het optreden van pathologische veranderingen in de witte stof te minimaliseren:

• met constante bewaking van de bloeddruk;
• afwijzing van slechte gewoonten (alcohol, roken, drugs);
• normale fysieke activiteit;
• geven om de staat van hun immuniteit;
• volgens de principes van gezond eten.

Tijdige diagnose en behandeling van vasculaire leuko-encefalopathie zal het leven van de patiënt helpen verlengen.

Wat is hersenkleinecefalopathie: typen, diagnose en behandeling

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

• virussen;
• vasculaire pathologieën;
• gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. Voor het eerst werd pathologie aan het eind van de 19e eeuw beschreven door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zul je ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, de diagnose wordt gesteld en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire genese, een chronische pathologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leukoencephalopathie heeft dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in de ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie vastgesteld met een genetische aanleg om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

• atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van bloedvaten, resulterend in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
• diabetes mellitus (in deze pathologie wordt het bloed dikker, de stroom vertraagt);
• aangeboren en verworven spinale pathologieën waarbij er een verslechtering is in de bloedtoevoer naar de hersenen;
• obesitas;
• alcoholisme;
• nicotineverslaving.

Ook leidt de ontwikkeling van pathologie tot fouten in het dieet en de hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het pathogeen is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen het lichaam binnen, verzwakken het immuunsysteem verder.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie gebruikelijker, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

• perifere parese en verlamming;
• eenzijdige hemianopsie;
• bewustzijnsverdovende syndroom;
• persoonlijkheidsstoornis;
• FMN-schade;
• extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Er kunnen spraakstoornissen zijn, volledig verlies van gezichtsvermogen. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die de oorzaak zijn van het verlies van efficiëntie en invaliditeit.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

• patiënten met hiv en aids;
• het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
• ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen;
• lijden aan kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Doorgaans zijn pathologische foci gelocaliseerd in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen een paar dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten in de leeftijd van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

• bewegingsstoornis geassocieerd met laesie van het cerebellum;
• paresis van armen en benen;
• geheugenstoornis, mentale retardatie en andere cognitieve stoornissen;
• atrofie van de oogzenuw;
• epileptische aanvallen.

Kinderen jonger dan een jaar hebben problemen met voeden, braken, koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning in de armen en benen, convulsies, slaapapneu en coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk om moeilijke woorden uit te spreken, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en tinnitus verschijnt.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, ernstige dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

• bewegingsstoornissen die zich manifesteren als een slechte coördinatie van bewegingen, zwakte in de armen en benen;
• er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
• spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia);
• gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
• slikstoornis;
• urine-incontinentie;
• epileptische aanval;
• verzwakking van het intellect en lichte dementie;
• misselijkheid;
• hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van het geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

• onderzoek door een neuroloog;
• compleet aantal bloedcellen;
• bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol;
• magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd;
• elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen;
• Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt identificeren;
• PCR, waardoor DNA-pathogenen in de hersenen kunnen worden gedetecteerd;
• hersenbiopsie;
• spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als de arts vermoedt dat een virale infectie de basis is van leukoencephalopathie, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om de antigenen van het micro-organisme te detecteren. In deze cerebrale spinale vloeistof wordt lymfocytische pleocytose waargenomen.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

• toxoplasmose;
• cryptokokkose;
• HIV-dementie;
• leukodystrofie;
• lymfoom van het centrale zenuwstelsel;
• subacute scleroserende panencefalitis;
• multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

Behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

• medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten;
• adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht;
• glucocorticosteroïden die het ontstekingsproces helpen stoppen (Prednison, Dexamethason);
• antidepressiva (fluoxetine);
• anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine);
• met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.

• fysiotherapie;
• reflexologie;
• acupunctuur;
• ademhalingsoefeningen;
• homeopathie;
• kruidengeneeskunde;
• massage van het nekgebied;
• manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen niet de BBB binnendringen en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die eindigde in de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

• versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen;
• normaliseer uw gewicht;
• een actieve levensstijl leiden;
• bezoek regelmatig de open lucht;
• stop met het gebruik van drugs en alcohol;
• stoppen met roken;
• vermijd casual seks;
• gebruik in geval van intimiteit een condoom;
• eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet;
• leren omgaan met stress;
• voldoende tijd uittrekken voor rust;
• vermijd overmatige fysieke inspanning;
• bij het opsporen van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling beginnen die de levensverwachting zal helpen verhogen.

Hoevelen leven met leukoencephalopathie

De moderne geneeskunde stelt ons in staat de meeste van de bestaande pathologische processen nauwkeurig te diagnosticeren. Zo'n aandoening als leukoencephalopathie werd eerder gediagnosticeerd bij mensen met het immunodeficiëntievirus (HIV-infectie) en nu wordt het veel vaker gevonden. Hierdoor kunnen patiënten die niet weten wat hun ziekte is, hun leven verlengen. Anders wordt het geleidelijk beter, waardoor een persoon de kans wordt ontnomen om een ​​gewone manier van leven te leiden.

Er is leukoencephalopathie in de vorm van schade aan de witte merg en het treft vooral ouderen. De oorsprong van de ziekte is tamelijk verward, maar recente studies hebben aangetoond dat deze ontstaat door de activering van een polyomavirus.

De oorzaken van de ontwikkeling en vorm van de ziekte

Wetenschappers konden bewijzen dat leukoencefalopathie zich manifesteert in mensen met polyomavirus. Dit is echter niet erg goed nieuws, omdat ze 80% van de wereldbevolking besmetten. Het virus manifesteert zich, ondanks de deprimerende statistieken, uiterst zeldzaam. Voor de activering ervan is een combinatie van een aantal factoren noodzakelijk, waarvan de belangrijkste een verzwakte immuniteit is. Daarom had het probleem eerder vooral betrekking op mensen met een HIV-infectie.

Onder andere redenen die van invloed kunnen zijn op de ontwikkeling van leukoenfealopatii kunnen de belangrijkste kenmerken worden onderscheiden:

• ziekte van Hodgkin;
• AIDS en HIV-infectie;
• Ziekten van de bloedgroep van leukemie;
• Oncologische pathologie;
• Hypertensie (hoge bloeddruk);
• Reumatoïde artritis;
• tuberculose;
• Gebruik van monokanaal antilichamen;
• sarcoïdose;
• Het gebruik van geneesmiddelen met immunosuppressieve effecten, die worden aangewezen na transplantatie van weefsels of organen;
• Systemische lupus erythematosus.

Tot op heden zijn de volgende vormen van leukoencefalopathie geclassificeerd:

• Klein brandpunt. Chronische pathologieën van cerebrale (cerebrale bloedvaten) zijn daar karakteristiek voor. Ze hebben een progressief verloop en daarom wordt de witte substantie in de loop van de tijd beschadigd. Het klein-focale type van leukoencephalopathie, waarschijnlijk van vasculaire genese, komt voornamelijk tot uiting in mannen na 60 jaar die lijden aan hypertensie. Naast hen omvat de risicogroep mensen met erfelijke aanleg. In de meeste gevallen heeft focale pathologie van vasculaire genese bepaalde gevolgen, bijvoorbeeld dementie (dementie);
• Progressief multifocaal (multifocaal) type van vasculaire leuko-encefalopathie. Meestal is het een gevolg van de impact van virale infecties op het zenuwstelsel. Hierdoor is witte hersenstof beschadigd. Dit proces vindt voornamelijk plaats tegen de achtergrond van de ontwikkeling van een HIV-infectie. Onder de gevolgen van progressieve multifocale leukoencephalopathie, kunnen we de aanstaande dood onderscheiden;
• Periventriculaire leukoencephalopathie. Het komt voort uit het voortdurende gebrek aan voedingsstoffen als gevolg van hersenischemie. Deze vorm van pathologie heeft invloed op het cerebellum, de hersenstam en onderverdelingen die verantwoordelijk zijn voor de menselijke beweging. Het manifesteert zich voornamelijk bij pasgeborenen als gevolg van hypoxie die optrad tijdens de ontwikkeling van de foetus. Cerebrale parese kan worden onderscheiden van de gevaarlijkste complicaties.

Tekenen van

Manifestaties van het pathologische proces zijn rechtstreeks afhankelijk van de lokalisatie van de laesie en de variëteiten. Aanvankelijk zijn de symptomen niet bijzonder uitgesproken. Patiënten voelen een algemene zwakte en verslechtering van mentale vermogens op de achtergrond van snelle vermoeidheid, maar geven vaak de symptomen van vermoeidheid de schuld.

Neuropsychiatrische manifestaties komen in elk verschillend voor. In sommige gevallen duurt het proces 2-3 dagen en in andere 2-3 weken. Onafhankelijk detecteren van de aanwezigheid van leukoencephalopathie, met de nadruk op de meest basale symptomen:

• Het optreden van epileptische aanvallen;
• Verhoogde hoofdpijn;
• Falen in de coördinatie van bewegingen;
• Ontwikkeling van spraakgebreken;
• Vermindering van motorische vaardigheden;
• Wazig zicht;
• desensibilisatie;
• Depressie van het bewustzijn;
• Emoties komen vaak voor;
• Verminderde mentale activiteit;
• Problemen bij het slikken als gevolg van storingen in de slikreflex.

Er waren situaties waarin experts laesies alleen in het ruggenmerg diagnosticeerden. In dit geval vertoonden de patiënten alleen spinale tekenen die verband hielden met een aandoening van het bewegingsapparaat. Cognitieve achteruitgang was overwegend afwezig.

diagnostiek

Bij het detecteren van 2-3 tekens, wordt het aanbevolen om een ​​ervaren neuroloog te zoeken voor diagnose. De arts zal de patiënt interviewen en een onderzoek uitvoeren en vervolgens de volgende onderzoeksmethoden voorschrijven:

• Magnetic resonance imaging (MRI). Het wordt gebruikt om foci van pathologie te identificeren en hun lokalisatie te bepalen. MRI wordt ook in de loop van de therapie gebruikt om de voortgang van de ziekte te volgen;
• Polymerase kettingreactie (PCR). Deze methode van moleculair genetisch onderzoek kan een hersenbiopsie vervangen en biedt redelijk nauwkeurige gegevens over de aanwezigheid en progressie van de ziekte.

Focussen op de gegevens, zal de arts een behandelingsregime maken. Het is echter noodzakelijk om regelmatig te worden onderzocht om de ontwikkeling van het pathologische proces te volgen.

Loop van de therapie

Ondanks de mate van ontwikkeling van de moderne geneeskunde, konden wetenschappers geen effectieve remedie voor leukoencephalopathie vinden. Elk van zijn vormen zal geleidelijk vorderen en volledig stoppen met de ziekte zal niet werken. Het verloop van de behandeling, samengesteld door een neuroloog, is gericht op het handhaven van de toestand van de patiënt. Het doel is om de ontwikkeling van pathologie te vertragen, symptomen te verlichten en mentale vermogens te herstellen. Corticosteroïden worden gebruikt om ontstekingsprocessen te voorkomen. Als er een immunodeficiëntie-virus is, zal de arts antiretrovirale geneesmiddelen voorschrijven.

Zelfmedicatie tegen leuko-encefalopathie is verboden, omdat de doses individueel worden gekozen.

Geleidelijk aan kunnen sommige geneesmiddelen helemaal worden geannuleerd of worden vervangen door andere geneesmiddelen met een aangepaste dosering.

Prognose en preventie

De prognose voor leukoencephalopathie is buitengewoon teleurstellend. In de meeste gevallen varieert de levensduur van de patiënt van 1 maand tot 2 jaar. Om de ontwikkeling van het pathologische proces te voorkomen, wordt aanbevolen om de volgende preventieregels in acht te nemen:

• Vóór de geslachtsgemeenschap moet erop worden gelet dat een anticonceptiemiddel beschikbaar is;
• U moet alleen normale seksuele partners kiezen en deze niet elke maand veranderen;
• Slechte gewoonten, zoals het roken van sigaretten en het gebruik van drugs en alcoholische dranken, moeten worden weggegooid;
• Het dieet moet veel groenten en fruit zijn, en het is wenselijk om daarnaast vitaminecomplexen te gebruiken;
• Stressvolle situaties, evenals fysieke en mentale overbelasting is wenselijk om te voorkomen.

Er is geen medicijn en geen betrouwbare manier om te voorkomen dat leuko-encefalopathie wordt voorkomen, maar volgens bepaalde regels is het mogelijk om de kans op het uiterlijk ervan tot een minimum te beperken. Als de ziekte toch optreedt, moet u onmiddellijk een diagnose ondergaan en een onderhoudstherapie beginnen om de levensduur te verlengen.

Behandel hart

Tips en recepten

Minimale periventriculaire leukoencephalopathie

Leucoencephalopathy is een chronische progressieve pathologie die wordt veroorzaakt door de vernietiging van de witte hersenmaterie en die leidt tot seniele dementie of dementie. De ziekte heeft verschillende gelijkwaardige namen: Binswanger-encefalopathie of Binswanger-ziekte. De auteur beschreef eerst de pathologie in 1894 en gaf haar zijn naam. Samen met vasculaire leuko-encefalopathie heeft de afgelopen jaren progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) - een ziekte van virale etiologie - zich verspreid.

De dood van zenuwcellen veroorzaakt door verminderde bloedtoevoer en hersenhypoxie leidt tot de ontwikkeling van microangiopathie. Leukoaraiose en lacunaire infarcten veranderen de dichtheid van de witte stof en duiden op problemen in het lichaam met de bloedsomloop.

De kliniek van leukoencefalopathie is afhankelijk van de ernst en manifesteert zich door verschillende symptomen. Meestal worden tekenen van subcorticale en frontale disfunctie gecombineerd met epipadi. Het verloop van de pathologie is chronisch, gekenmerkt door frequente veranderingen in de periode van stabilisatie en exacerbatie. Leukoencephalopathie komt vooral voor bij ouderen. De prognose van de ziekte is ongunstig: ernstige invaliditeit ontwikkelt zich snel.

Vormen van leukoencephalopathie

Kleine focale leukoencephalopathie

Kleine focale leukoencephalopathie is een chronische ziekte van vasculaire oorsprong, waarvan hypertensie de belangrijkste oorzaak is. Aanhoudende hypertensie veroorzaakt geleidelijke schade aan de witte hersenmassa.

In de grootste mate zijn mannen van 55 jaar en ouder met een erfelijke aanleg vatbaar voor de ontwikkeling van vasculaire genese van leukoencephalopathie. Vasculaire leuko-encefalopathie is een chronische pathologie van cerebrale vaten die leidt tot de nederlaag van de witte stof en zich ontwikkelt op de achtergrond van aanhoudende hypertensie.

Voor vasculaire encefalopathie bevelen we gedetailleerde informatie over de link aan.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Progressieve multifocale encefalopathie is een virale laesie van het centrale zenuwstelsel die resulteert in de vernietiging van witte stof in immunologisch gecompromitteerde individuen. Virussen onderdrukken verder de immuunafweer en ontwikkelen immunodeficiëntie.

schade aan de witte hersenaandoening bij leuko-encefalopathie

Deze vorm van pathologie is het gevaarlijkst en eindigt vaak met de dood van de patiënt. Maar met de ontwikkeling en verbetering van antiretrovirale therapie is de prevalentie van de ziekte verschillende keren afgenomen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie treft patiënten met congenitale of verworven immunodeficiëntie. Pathologie wordt gevonden bij 5% van de HIV-geïnfecteerde patiënten en bij 50% van de AIDS-patiënten.

Symptomen van de ziekte zijn divers. Cognitieve beperkingen variëren van lichte disfunctie tot ernstige dementie. Focale neurologische symptomen worden gekenmerkt door verminderde spraak en visie, inclusief blindheid, en bepaalde bewegingsstoornissen verlopen snel en leiden vaak tot ernstige handicaps.

Periventriculaire leukoencephalopathie

Periventriculaire vorm - de nederlaag van subcorticale hersenstructuren die optreden op de achtergrond van chronische hypoxie en acute vasculaire insufficiëntie. Foci van ischemie worden willekeurig verspreid in de structuren van het zenuwstelsel en in de hoofdsubstantie van de hersenen. De ziekte begint met het verslaan van de motorische kernen van de medulla oblongata.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Leukoencephalopathie met een bedreigde witte stof is een genetisch bepaalde pathologie veroorzaakt door een mutatie in de genen. De klassieke vorm van de ziekte manifesteert zich voor het eerst bij kinderen van 2 - 6 jaar.

Bij patiënten die vorderen: cerebellaire ataxie, tetraparese, spierfalen, cognitieve stoornissen, optische atrofie, epifriscuses. Bij zuigelingen wordt het voedingsproces verstoord, braken optreedt, koorts, psychomotorische ontwikkeling wordt vertraagd, angst stijgt, hypertonie van de ledematen, convulsiesyndroom, nachtademing, coma ontwikkelt zich.

redenen

In de meeste gevallen is leukoencephalopathie het gevolg van aanhoudende hypertensie. Patiënten zijn ouderen, met bijkomende atherosclerose en angiopathieën.

Andere ziekten, gecompliceerd door het optreden van leukoencephalopathie:

Acquired immunodeficiency syndrome, leukemie en andere oncologische bloedziekten, lymphogranulomatosis, longtuberculose, Sarkaidoz, Kwaadaardige tumoren van inwendige organen, Langdurig gebruik van immunosuppressiva lokt de ontwikkeling van deze pathologie.

Overweeg de ontwikkeling van hersenschade op het voorbeeld van progressieve multifocale encefalopathie.

Virussen die PML veroorzaken, zijn tropen naar zenuwcellen. Ze bevatten dubbelstrengig circulair DNA en infecteren selectief astrocyten en oligodendrocyten en synthetiseren myeline-vezels. Foci van demyelinisatie verschijnen in het centrale zenuwstelsel, zenuwcellen groeien en vervormen. De grijze massa van de hersenen in de pathologie is niet betrokken en blijft volledig onaangetast. Witte stof verandert van structuur, wordt zacht en gelatineus, er verschijnen talloze kleine gaatjes in. Oligodendrocyten worden schuimig, astrocyten krijgen een onregelmatige vorm.

hersenschade met progressieve multifocale leukencefalopathie

Polyomavirussen zijn kleine microben zonder supercapsid. Ze zijn oncogeen, zitten lange tijd in de gastheer in een latente staat en veroorzaken geen ziekte. Met een afname in immuunbescherming worden deze microben de veroorzakers van de dodelijke ziekte. Isolatie van virussen is de meest ingewikkelde procedure, die alleen in gespecialiseerde laboratoria wordt uitgevoerd. Met behulp van elektronenmicroscopie in delen van oligodendrocyten ontdekken virologen virionen van kristalvormige polyomavirussen.

Polyomavirussen dringen het menselijke lichaam binnen en bevinden zich in een latente toestand in de interne organen en weefsels voor het leven. De persistentie van virussen komt voor in de nieren, het beenmerg en de milt. Met een afname van de immuunbescherming worden ze geactiveerd en vertonen ze hun pathogene effect. Ze worden getransporteerd door leukocyten in het centrale zenuwstelsel en vermenigvuldigen zich in de witte hersenmassa. Soortgelijke processen vinden plaats bij personen die lijden aan AIDS, leukemie of lymfoom, en ondergaan een orgaantransplantatie. De bron van infectie is een ziek persoon. Virussen kunnen worden overgedragen door druppeltjes in de lucht of via de fecaal-orale route.

symptomatologie

De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk. Aanvankelijk worden patiënten ongemakkelijk, verstrooid, apathisch, betraand en onhandig, nemen hun mentale prestaties af, worden slaap en geheugen gestoord, dan worden lethargie, algemene vermoeidheid, viscositeit van gedachten, tinnitus, prikkelbaarheid, nystagmus, spierhypertonie zichtbaar, neemt het bereik van interesses af, sommige woorden worden met moeite uitgesproken. In vergevorderde gevallen komen mono- en hemiparese, neurose en psychose, transverse myelitis, convulsies, verminderde hersenfuncties en ernstige dementie voor.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:

Diskoordinaya bewegingen, onbestendig gang, motorische disfunctie, zwakte in de ledematen, vul een eenzijdige verlamming van de armen en benen, spraakgebrek, slechte gezichtsscherpte, scotoom, hypesthesie, verminderde intelligentie, verwarring, emotionele labiliteit, dementie, hemianopsie, Dysphagia, Epipristupy, incontinentie.

Psychosyndroom en focale neurologische symptomen vorderen snel. In vergevorderde gevallen worden bij de diagnose parkinson- en pseudobulbarsyndromen geconstateerd. Bij een objectief onderzoek identificeren experts een schending van de intellectuele functie, afasie, apraxie, agnosia, seniele gang, posturale instabiliteit met frequente valpartijen, hyperreflexie, pathologische symptomen, bekkenstoornissen. Psychische stoornissen worden meestal gecombineerd met angst, pijn in de achterkant van het hoofd, misselijkheid, onvaste gang, gevoelloosheid van de armen en benen. Vaak zien patiënten hun ziekte niet, dus hun familie wendt zich tot artsen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie komt tot uiting in slappe parese en verlamming, typische homonieme hemianopie, verbluffende persoonlijkheidsverandering, symptomen van laesie van de schedelzenuwen en extrapiramidale stoornissen.

diagnostiek

Diagnose van leukoencephalopathie omvat een verscheidenheid aan procedures:

Een arts raadplegen, neuroloog, klinische bloedanalyse, om het niveau van alcohol, cocaïne en amfetamine in het bloed Doppler EEG, CT, MRI, hersenbiopsie, PCR, lumbale punctie.

Met behulp van CT en MRI kunnen hyperintense laesies in de witte hersenhelft worden gedetecteerd. Wanneer een besmettelijke vorm wordt vermoed, maakt elektronenmicroscopie het mogelijk virusdeeltjes in het hersenweefsel te detecteren. Immunocytochemische methode - detectie van virusantigeen. Lumbale punctie wordt uitgevoerd met een toename van het eiwit in de liquor. Met deze pathologie wordt ook lymfocytische pleocytose gedetecteerd.

De resultaten van tests voor psychologische toestand, geheugen en coördinatie van bewegingen kunnen de diagnose van leukoencephalopathie bevestigen of weerleggen.

behandeling

De behandeling van leukoencephalopathie is lang, complex, individueel en vereist veel kracht en geduld van de patiënt.

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen zijn gericht op het in bedwang houden van de verdere progressie van de pathologie en het herstellen van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen. De behandeling van leukoencephalopathie is symptomatisch en etiotroop.

Geneesmiddelen die de bloedtoevoer naar de hersenen te verbeteren - "Cavintonum", "Aktovegin", "Pentoxifylline" nootropics - "Piracetam," "Cere", "Nootropil", "Pantogam" Angioprotectors - "Cinnarizine", "Kurantil", "Plavix" leukoencephalopathie infectieuze genese vereist antivirale behandeling. Gebruikt "Acyclovir", geneesmiddelen uit de groep van interferonen - "Cycloferon", "Kipferon". Om het ontstekingsproces te verlichten, worden glucocorticoïden voorgeschreven - "Dexamethason", ter voorkoming van trombose-desaggreganten - "Heparine", "Warfarine", "Fragmin". Antidepressiva - "prozac", vitamine B-complex, A, E, Adaptogenes - "glasachtig", "Aloe".

Daarnaast worden fysiotherapie, reflexologie, respiratoire gymnastiek, kraagzonemassage, manuele therapie, acupunctuur voorgeschreven. Voor de behandeling van kinderen worden geneesmiddelen meestal vervangen door homeopathische en phytotherapeutische geneesmiddelen.

Leukoencephalopathie, samen met de seniele vorm met progressieve dementie, is onlangs een complicatie van AIDS geworden, die wordt geassocieerd met ernstig verzwakte immuniteit van HIV-geïnfecteerde patiënten. Bij gebrek aan tijdige en adequate therapie, leven dergelijke patiënten niet 6 maanden na het begin van de klinische symptomen van de pathologie. Leucoencephalopathy eindigt altijd met de dood van de patiënt.

Binswanger's Disease - Hypertensive Leucoencephalopathy (video)

Progressieve multifocale leukoencephalopathie - een virale vorm (video)

Stap 1: betaal het consult met behulp van het formulier → Stap 2: na betaling, stel uw vraag in het onderstaande formulier ↓ Stap 3: U kunt de specialist bovendien bedanken met een andere betaling voor een willekeurig bedrag ↑

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

virussen; vasculaire pathologieën; gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. Voor het eerst werd pathologie aan het eind van de 19e eeuw beschreven door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zul je ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, de diagnose wordt gesteld en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire genese, een chronische pathologie die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leukoencephalopathie heeft dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in de ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie vastgesteld met een genetische aanleg om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van bloedvaten, resulterend in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen); diabetes mellitus (in deze pathologie wordt het bloed dikker, de stroom vertraagt); aangeboren en verworven spinale pathologieën waarbij er een verslechtering is in de bloedtoevoer naar de hersenen; obesitas; alcoholisme; nicotineverslaving.

Ook leidt de ontwikkeling van pathologie tot fouten in het dieet en de hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het pathogeen is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen het lichaam binnen, verzwakken het immuunsysteem verder.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie gebruikelijker, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

perifere parese en verlamming; eenzijdige hemianopsie; bewustzijnsverdovende syndroom; persoonlijkheidsstoornis; FMN-schade; extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Er kunnen spraakstoornissen zijn, volledig verlies van gezichtsvermogen. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die de oorzaak zijn van het verlies van efficiëntie en invaliditeit.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

patiënten met hiv en aids; het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten); ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen; lijden aan kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Doorgaans zijn pathologische foci gelocaliseerd in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen een paar dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten in de leeftijd van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

bewegingsstoornis geassocieerd met laesie van het cerebellum; paresis van armen en benen; geheugenstoornis, mentale retardatie en andere cognitieve stoornissen; atrofie van de oogzenuw; epileptische aanvallen.

Kinderen jonger dan een jaar hebben problemen met voeden, braken, koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde spierspanning in de armen en benen, convulsies, slaapapneu en coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk om moeilijke woorden uit te spreken, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en tinnitus verschijnt.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, ernstige dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

bewegingsstoornissen die zich manifesteren als een slechte coördinatie van bewegingen, zwakte in de armen en benen; er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn; spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia); gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam; slikstoornis; urine-incontinentie; epileptische aanval; verzwakking van het intellect en lichte dementie; misselijkheid; hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van het geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

onderzoek door een neuroloog; compleet aantal bloedcellen; bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol; magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd; elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen; Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt identificeren; PCR, waardoor DNA-pathogenen in de hersenen kunnen worden gedetecteerd; hersenbiopsie; spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als de arts vermoedt dat een virale infectie de basis is van leukoencephalopathie, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om de antigenen van het micro-organisme te detecteren. In deze cerebrale spinale vloeistof wordt lymfocytische pleocytose waargenomen.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

toxoplasmose; cryptokokkose; HIV-dementie; leukodystrofie; lymfoom van het centrale zenuwstelsel; subacute scleroserende panencefalitis; multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

Behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental); neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin); angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt); multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten; adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht; glucocorticosteroïden die het ontstekingsproces helpen stoppen (Prednison, Dexamethason); antidepressiva (fluoxetine); anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine); met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.

fysiotherapie; reflexologie; acupunctuur; ademhalingsoefeningen; homeopathie; kruidengeneeskunde; massage van het nekgebied; manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen niet de BBB binnendringen en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die eindigde in de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen; normaliseer uw gewicht; een actieve levensstijl leiden; bezoek regelmatig de open lucht; stop met het gebruik van drugs en alcohol; stoppen met roken; vermijd casual seks; gebruik in geval van intimiteit een condoom; eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet; leren omgaan met stress; voldoende tijd uittrekken voor rust; vermijd overmatige fysieke inspanning; bij het opsporen van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling beginnen die de levensverwachting zal helpen verhogen.

We raden ten zeerste aan om niet zelf medicatie te geven, het is beter om contact op te nemen met uw arts. Alle materialen op de site zijn alleen ter referentie!