Voor de normale interactie van neuronen (zenuwcellen) onderling en met andere structuren van het lichaam, is het erg belangrijk, niet alleen hun interne inhoud, maar ook het membraan dat de stof myeline bevat. De componenten ervan zijn lipiden en eiwitten.
Als zo'n "omhulsel" van neuronen om welke reden dan ook wordt vernietigd, is de overdracht van zenuwimpulsen onmogelijk. Deze gevolgen kunnen leiden tot demyeliniserende hersenziekten die de geest en zelfs de levensvatbaarheid van een persoon aanzienlijk kunnen beïnvloeden.
De essentie van pathologie
De meeste mensen weten niet wat het is, wat is demyelinisatie van de hersenen. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel komen echter zowel bij kinderen als bij volwassenen voor. Interessant is dat de frequentie van hun voorkomen verband houdt met geografische locatie en ras: het grootste aantal patiënten met een dergelijke diagnose verwijst naar blanken en wordt waargenomen in Europa en Amerika.
Neuronen hebben een specifieke vorm die hen onderscheidt van alle andere soorten cellen. Ze hebben zeer lange processen, waarvan sommige zijn bedekt met een myelineschede, die de overdracht van zenuwimpulsen mogelijk maakt en dit proces sneller maakt. Als de myeline is samengevouwen, kan de appendix óf niet via elektrofysiologische impulsen communiceren met andere neuronen, óf dit proces zal extreem moeilijk zijn.
Vervolgens zal de structuur van het menselijk lichaam lijden, waarvan de innervatie verband houdt met de beschadigde zenuw. Dit betekent dat het verdwijnen van de myelineschede verschillende symptomen en gevolgen kan hebben. Patiënten met vergelijkbare diagnoses, maar verschillende lokalisaties van de nidus kunnen een andere tijd leven, de prognose hangt af van het belang van de aangetaste structuur.
Een zeer belangrijke rol in de vernietiging van de schaal wordt gespeeld door het immuunsysteem, dat plotseling de levende structuren van het lichaam aanvalt.
In veel gevallen is dit te wijten aan het feit dat het immuunsysteem zeer snel reageert op infectieuze pathogenen in de medulla, en op hetzelfde moment op de structurele componenten van het centrale zenuwstelsel; er ontwikkelt zich een zogenaamde auto-immuunreactie. Maar er zijn andere, niet-infectieuze oorzaken van dergelijke mislukkingen.
redenen
Sommige oorzaken van deze CZS-ziekte hangen niet af van levensstijl (bijvoorbeeld erfelijkheid), andere houden verband met een afwijzende houding van een persoon ten opzichte van zijn eigen gezondheid.
Hoogstwaarschijnlijk vindt het demyeliniseringsproces van de hersenen plaats onder invloed van verschillende factoren tegelijk.
De ontwikkeling van deze ziekte kan in verband worden gebracht met de volgende factoren:
- Defecten van erfelijke informatie geassocieerd met de vorming van de myeline schede.
- Slechte gewoonten die neuronvergiftiging met rook, verdovende middelen en alcohol veroorzaken.
- Langdurige blootstelling aan stress.
- Virussen (rubella, herpesziekten, mazelen)
- Neuro-infecties die de zenuwcellen beïnvloeden.
- Hepatitis vaccinatie.
- Auto-immuunziekte, waartegen de vernietiging van de myelineschede plaatsvindt.
- Metabolismefouten.
- Paraneoplastisch proces, zich ontwikkelend als gevolg van de groei van tumoren.
- Intoxicatie met potentiele schadelijke stoffen (inclusief die worden gebruikt in het dagelijks leven - verven, aceton, lijnolie), evenals toxische stofwisselingsproducten.
- Sommige aangeboren afwijkingen, zoals het "lege Turkse zadel" (meer hier).
Soorten van de ziekte
De classificatie van deze ziekte is gebaseerd op de toewijzing van de diepere oorzaken van de ziekte:
- Als myeline in het lichaam wordt vernietigd vanwege erfelijke redenen, hebben ze het over myelinoclasia.
- Als de schaal wordt geproduceerd en correct functioneert, maar vervolgens verdwijnt vanwege de actie van externe factoren, zeggen ze over myelinopathie.
Daarnaast zijn er belangrijke ziekten die zijn opgenomen in het concept van "demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel":
- De meest voorkomende pathologie van deze soort - multiple sclerose - treft alle delen van het centrale zenuwstelsel. De karakteristieke symptomen zijn zeer divers.
- Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
- De ziekte van Marburg.
- Acute disseminatie van encefalomyelitis.
- Devik's Disease.
symptomatologie
Symptomen zijn afhankelijk van het type ziekte en de plaatsen waar demyelinisatie van de hersenen plaatsvindt.
In het bijzonder wordt multiple sclerose gekenmerkt door de volgende reeks kenmerken:
- Veranderingen in de verhouding van de intensiteit van de pees en sommige huidreflexen, parese, spierspasmen.
- Veranderingen in de kenmerken van het zicht (vervorming van het veld, helderheid, contrast, het uiterlijk van vee).
- Veranderingen in de gevoeligheid van verschillende analysers.
- Tekenen van disfunctie van de hersenstam en zenuwen, anatomisch geassocieerd met de hersenen (bulbaire syndroom, disfunctie van mimische spieren, nystagmus).
- Disfunctie van de bekkenorganen (impotentie, constipatie, urine-incontinentie).
- Neuropsychologische veranderingen (afname van intelligentie, depressieve toestanden, euforie).
De ziekte van Marburg (gedissemineerde encefalomyelitis) is een voorbijgaande, dodelijke ziekte die een persoon binnen een paar maanden kan doden. Er is een classificatie waarbij deze aandoening tot de vorm van multiple sclerose behoort. Het lijkt op een besmettelijke ziekte waarbij de volgende symptomen optreden:
- De zich snel ontwikkelende demyeliniserende pathologie beïnvloedt de hersenstam en de daarmee geassocieerde zenuwen.
- Verhoogde intracraniale druk.
- Verminderde motorische functie en gevoeligheid.
- Vaak is er hoofdpijn, gepaard met braken.
- Er zijn krampen.
De ziekte van Devik is een demyelinisatieproces dat voornamelijk de oogzenuwen bedekt, evenals de substantie van het ruggenmerg. De ziekte wordt als gevaarlijker beschouwd voor volwassenen en minder gevaarlijk voor kinderen, vooral als u op tijd met de behandeling met hormonale geneesmiddelen begint. De manifestaties van deze pathologie zijn als volgt:
- Visusproblemen die tot totale blindheid leiden.
- Verlamming.
- Disfunctie van de bekkenorganen.
Een andere pathologie, progressieve multifocale leuko-encefalopathie, wordt gekenmerkt door een combinatie van immuunveranderingen veroorzaakt door externe factoren en het optreden van gedemyeliniseerde foci. Vermoeden dat een dergelijke ziekte op de volgende gronden kan zijn:
- Verminderde visuele capaciteit.
- Verminderde intelligentie.
- Verlies van coördinatie
- Stuiptrekkingen.
- Parese.
Zoals u weet, verminderen dergelijke problemen de kwaliteit van leven aanzienlijk.
diagnostiek
Alleen op basis van de klinische symptomen kan de arts de exacte diagnose niet bepalen, en nog meer - kies de juiste behandeling. Daarom zijn dergelijke diagnostische onderzoeken noodzakelijk, die het mogelijk maken om pathologische processen in de hersenen te identificeren.
- Magnetische resonantie beeldvorming is zeer informatief. Het biedt de mogelijkheid om te zien of er enkele foci of meerdere zijn, hun locatie. Heel vaak tonen MRI-afbeeldingen veranderingen in de frontale kwabben, periventriculair of subcortaal gelokaliseerd.
- Electroneuromyography maakt het niet alleen mogelijk om de lokalisatie van foci te bepalen, maar ook de mate van desintegratie van de zenuwstructuur.
- Onlangs is een methode voor evoked potentials ontwikkeld, waarmee het proces van geleiding van zenuwimpulsen kan worden geëvalueerd door de elektrische activiteit van hersenstructuren te registreren.
Behandelmethoden
Behandeling van dergelijke complexe aandoeningen omvat twee hoofdbenaderingen: beheersing van pathologische fenomenen in het centrale zenuwstelsel en de strijd tegen auto-immuunprocessen (pathogenetische therapie) en verlichting van symptomen.
interferon
De eerste behandelingsrichting omvat de benoeming van geneesmiddelen die interferon bevatten. Impact op immuniteit omvat de eliminatie van die immuuncomplexen en antilichamen die zich in het bloed van de patiënt bevinden.
Geneesmiddelen kunnen intraveneus, subcutaan worden toegediend en in het geval van langdurig gebruik is het risico van abrupte progressie inderdaad verminderd.
Plasma-uitwisseling
Een andere manier om myeline-gevaarlijke antilichamen te elimineren, is het cerebrospinale vocht te filteren. Tijdens elk van de acht opeenvolgende procedures wordt ongeveer 150 mg CSF door speciale filters geleid. Met hetzelfde doel wordt plasmaferese ook gebruikt om antilichamen te verwijderen die in de vaten van de patiënt circuleren en naar de hersenen gaan.
hormonen
Hormoontherapie helpt ook bij het verwijderen van agressieve biochemische verbindingen uit het bloed die het neuronale membraan vernietigen. Als auto-immunisatie wordt uitgesproken, is het raadzaam om cytostatica te gebruiken.
nootropics
Symptomatische behandeling omvat het gebruik van noötropische geneesmiddelen die het zenuwstelsel beschermen tegen de pathologische effecten van de ziekte. Deze medicijnen worden lange tijd ingenomen, maar hebben geen nadelig effect op het lichaam.
Nootropics stimuleren niet alleen het denken en optimaliseren de basale mentale processen, maar voorkomen ook de dood van neuronen en verwante cellen door zuurstofgebrek. Onder hun invloed is de veneuze circulatie en de tijdige uitstroom van bloed uit de hersenen verbeterd, de gevoeligheid van hersenstructuren voor toxische stoffen is verminderd.
Ondanks de vele positieve effecten hebben nootropics nog steeds contra-indicaties: ze kunnen niet worden gebruikt bij sikkelcelanemie, drugsverslaving, neurose, cerebrovasculaire insufficiëntie en enkele andere aandoeningen.
Spierverslappers
Met deze pathologieën kan zich een situatie voordoen waarin neuronen met een vernietigd membraan stoppen met het verzenden van signalen om de spieren te ontspannen en ze zijn continu in spanning. Om dit probleem te verhelpen, worden spierverslappers voorgeschreven.
Ontstekingsremmende medicijnen
Om de intensiteit van ontsteking te verminderen en de heftige reactie van het lichaam op zijn eigen ontstekingsweefsels te vertragen, zijn ontstekingsremmende medicijnen nodig. Onder hun invloed is het vasculaire netwerk in het CNS niet langer zo doorlaatbaar voor auto-antilichamen en immuuncomplexen.
Folkmethoden
Behandeling met behulp van populaire, niet-traditionele methoden kan alleen aanvullend zijn. Dergelijke ziekten kunnen niet worden overwonnen met behulp van kruiden, huisprocedures. Maar sommige manieren om het immuunsysteem te versterken kunnen geschikt zijn. In dit geval moeten alle toepasselijke voorschriften met uw arts worden besproken.
conclusie
Dergelijke pathologische veranderingen in het centrale zenuwstelsel kunnen vele factoren veroorzaken, maar een persoon moet onthouden dat het in sommige gevallen de ontwikkeling van een gevaarlijke ziekte kan voorkomen. Zo kan het voorkomen van overcooling en communicatie met mensen die zijn geïnfecteerd met een infectie het risico verminderen van gewelddadige immuunreacties die de vernietiging van de structuren van hun eigen organisme kunnen veroorzaken. Door het oefenen van verharding van het lichaam en elementaire fysieke oefeningen, kan men soms de weerstand tegen heel veel negatieve effecten verhogen.
Demyeliniserende ziekten, foci van demyelinisatie in de hersenen: diagnose, oorzaken en behandeling
Elk jaar een groeiend aantal ziekten van het zenuwstelsel, vergezeld van demyelinisatie. Dit gevaarlijke en meestal onomkeerbare proces beïnvloedt de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg, leidt tot aanhoudende neurologische aandoeningen en individuele vormen laten de patiënt geen kans om te leven.
Demyeliniserende ziekten worden steeds vaker gediagnosticeerd bij kinderen en bij relatief jonge mensen in de leeftijd van 40-45 jaar, er is een neiging tot een atypisch verloop van pathologie, de verspreiding ervan naar die geografische gebieden waar de incidentie erg laag was.
Het probleem van diagnose en behandeling van demyeliniserende ziekten is nog steeds moeilijk en slecht bestudeerd, maar onderzoek op het gebied van moleculaire genetica, biologie en immunologie, actief uitgevoerd sinds het einde van de vorige eeuw, heeft ons in staat gesteld een stap vooruit in deze richting te zetten.
Dankzij de inspanningen van wetenschappers, werpen ze licht op de basismechanismen van demyelinisatie en de oorzaken ervan, ontwikkelen ze schema's voor de behandeling van individuele ziekten en het gebruik van MRI als belangrijkste diagnostische methode maakt het mogelijk het pathologische proces te bepalen dat al in een vroeg stadium is begonnen.
Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie
De ontwikkeling van het demyelinatieproces is gebaseerd op auto-immunisatie, wanneer specifieke eiwitten-antilichamen in het lichaam worden gevormd, die de componenten van de cellen van het zenuwweefsel aanvallen. Ontwikkelen in reactie op deze ontstekingsreactie leidt tot onomkeerbare schade aan de processen van neuronen, de vernietiging van hun myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.
Risicofactoren voor demyelinisatie:
- Erfelijke predispositie (geassocieerd met de genen van het zesde chromosoom, evenals mutaties van de genen van cytokinen, immunoglobulinen, myeline-eiwitten);
- Virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
- Chronische foci van bacteriële infectie, dragerschap van H. pylori;
- Vergiftiging door zware metalen, benzinedampen, oplosmiddelen;
- Sterke en langdurige stress;
- Kenmerken van het dieet met een overwicht van eiwitten en vetten van dierlijke oorsprong;
- Ongunstige omgevingsomstandigheden.
Opgemerkt wordt dat demyeliniserende laesies enige geografische afhankelijkheid hebben. Het grootste aantal gevallen wordt geregistreerd in de centrale en noordelijke delen van de Verenigde Staten, Europa, een vrij hoge incidentie in Siberië, Centraal-Rusland. In tegenstelling tot mensen in Afrikaanse landen, Australië, Japan en China, zijn demyeliniserende ziekten zeer zeldzaam. Race speelt ook een duidelijke rol: blanken zijn dominant onder demyeliniserende patiënten.
Het auto-immuunproces kan zichzelf beginnen onder ongunstige omstandigheden, dan speelt erfelijkheid een primaire rol. Vervoer van bepaalde genen of mutaties daarin leidt tot een inadequate productie van antilichamen die de hemato-encefale barrière binnendringen en een ontsteking veroorzaken met de vernietiging van myeline.
Een ander belangrijk pathogenetisch mechanisme is demyelinisatie tegen infecties. Het pad van de ontsteking is in dit geval enigszins anders. De normale reactie op de aanwezigheid van een infectie is de vorming van antilichamen tegen de eiwitcomponenten van micro-organismen, maar het gebeurt dat de eiwitten van bacteriën en virussen zo vergelijkbaar zijn met die in de weefsels van de patiënt dat het lichaam zijn eigen en andere begint te 'verwarren', waarbij zowel microben als hun eigen cellen worden aangevallen.
Inflammatoire auto-immuunprocessen in de vroege stadia van de ziekte leiden tot reversibele stoornissen van de impulsgeleiding en het gedeeltelijke herstel van myeline stelt neuronen in staat om ten minste gedeeltelijk te functioneren. In de loop van de tijd vordert de afbraak van de membranen van de zenuwen, worden de processen van neuronen "kaal" en is er eenvoudigweg niets om signalen uit te zenden. In dit stadium verschijnt een aanhoudend en onomkeerbaar neurologisch tekort.
Op weg naar diagnose
Symptomatologie van demyelinisatie is zeer divers en hangt af van de locatie van de laesie, het verloop van een bepaalde ziekte, de mate van progressie van symptomen. De patiënt ontwikkelt meestal neurologische stoornissen, die vaak van voorbijgaande aard zijn. De eerste symptomen kunnen visuele stoornissen zijn.
Wanneer de patiënt voelt dat er iets mis is, maar hij er niet langer in slaagt de veranderingen te rechtvaardigen met vermoeidheid of stress, gaat hij naar een dokter. Het is uiterst problematisch om een specifiek type demyelinisatieproces alleen op basis van de kliniek te vermoeden, en de specialist heeft niet altijd een duidelijk vertrouwen in de demyelinisatie, daarom is geen aanvullend onderzoek nodig.
voorbeeld van demyelinisatie foci in multiple sclerose
De belangrijkste en zeer informatieve manier om een demyeliniseringsproces te diagnosticeren wordt van oudsher beschouwd als MRI. Deze methode is onschadelijk, kan worden gebruikt voor patiënten van verschillende leeftijden, zwangere vrouwen en contra-indicaties zijn overmatig gewicht, angst voor beperkte ruimtes, de aanwezigheid van metalen structuren die reageren op een sterk magnetisch veld, geestesziekte.
Ronde of ovale hyperintense foci van demyelinisatie op MRI worden voornamelijk aangetroffen in de witte materie onder de corticale laag, rond de ventrikels van de hersenen (periventriculair), diffuus verspreid, hebben verschillende grootten - van enkele millimeters tot 2-3 cm. deze meer "jonge" gebieden van demyelinisatie accumuleren een contrastmiddel beter dan de al lang bestaande.
De belangrijkste taak van een neuroloog bij het detecteren van demyelinisatie is het bepalen van de specifieke vorm van de pathologie en het selecteren van de geschikte behandeling. De voorspelling is dubbelzinnig. Het is bijvoorbeeld mogelijk om tientallen of meer jaren te leven met multiple sclerose en met andere variëteiten kan de levensverwachting een jaar of korter zijn.
Multiple sclerose
Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende vorm van demyelinisatie en treft ongeveer 2 miljoen mensen op aarde. Onder patiënten overheersen jongeren en mensen van middelbare leeftijd, 20-40 jaar, vrouwen vaker ziek. In de omgangstaal spreken mensen die ver van de geneeskunde zijn, vaak de term "sclerose" uit in verband met leeftijdsgerelateerde veranderingen die verband houden met een verminderd geheugen en denkprocessen. MS met deze "sclerose" heeft niets te maken.
De ziekte is gebaseerd op auto-immunisatie en schade aan zenuwvezels, de afbraak van myeline en de daaropvolgende vervanging van deze foci door bindweefsel (vandaar "sclerose"). Gekenmerkt door de diffuse aard van de veranderingen, dat wil zeggen, demyelinisatie en sclerose worden in verschillende delen van het zenuwstelsel gevonden, zonder een duidelijk patroon in de verdeling ervan te tonen.
De oorzaken van de ziekte zijn niet tot het einde opgelost. Het complexe effect van erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met bacteriën en virussen wordt verondersteld. Er wordt waargenomen dat de pc-frequentie hoger is wanneer er minder zonlicht is, dat wil zeggen verder van de evenaar.
Gewoonlijk worden verschillende delen van het zenuwstelsel in één keer aangetast en is betrokkenheid van zowel de hersenen als het ruggenmerg mogelijk. Een onderscheidend kenmerk is de detectie op MRI van plaques van verschillende recepturen: van zeer vers tot sclerotisch. Dit duidt op een chronische, aanhoudende aard van ontsteking en verklaart een verscheidenheid aan symptomen met een verandering van symptomen naarmate de demyelinisatie vordert.
Symptomen van MS zijn zeer divers, omdat de laesie tegelijkertijd verschillende delen van het zenuwstelsel treft. Er zijn:
- Parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, convulsieve contracties van bepaalde spiergroepen;
- Evenwichtsstoornis en fijne motoriek;
- Verzwakking van de spieren van het gezicht, veranderingen in spraak, slikken, ptosis;
- Pathologie van gevoeligheid, zowel oppervlakkig als diep;
- Van de kant van de bekkenorganen - de vertraging of incontinentie, obstipatie, impotentie;
- Met de betrokkenheid van de oogzenuwen - verminderde gezichtsscherpte, vernauwing van de velden, verminderde waarneming van kleur, contrast en helderheid.
De beschreven symptomen worden gecombineerd met veranderingen in de mentale sfeer. Patiënten zijn depressief, de emotionele achtergrond is meestal verminderd, er is een neiging tot depressie of, omgekeerd, euforie. Naarmate het aantal en de omvang van de foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa toeneemt, voegt een afname in intellect en cognitieve activiteit zich bij de veranderingen in de motorische en gevoelige sferen.
Bij multiple sclerose zal de prognose gunstiger zijn als de ziekte begint met een gevoeligheidsstoornis of visuele symptomen. In het geval dat de eerste stoornissen van beweging, balans en coördinatie optreden, is de prognose slechter, aangezien deze tekenen schade aan de kleine hersenen en subcorticale geleidende wegen aangeven.
Video: MRI bij de diagnose van demyeliniserende veranderingen in MS
Marburg's Disease
De ziekte van Marburg is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie, omdat het plotseling zich ontwikkelt, de symptomen snel toenemen, wat in enkele maanden tot de dood van de patiënt leidt. Sommige wetenschappers schrijven het toe aan de vormen van multiple sclerose.
Het begin van de ziekte lijkt op een algemeen infectieus proces, koorts, gegeneraliseerde convulsies zijn mogelijk. De snel vormende brandpunten van vernietiging van myeline leiden tot een verscheidenheid aan ernstige motorische stoornissen, aandoeningen van gevoeligheid en bewustzijn. Gekenmerkt door meningeale syndroom met ernstige hoofdpijn, braken. Vaak verhoogt de intracraniale druk.
De maligniteit van de ziekte van Marburg is geassocieerd met een predominante laesie van de hersenstam, waarbij de hoofdpaden en de kernen van de schedelzenuwen zijn geconcentreerd. De dood van de patiënt vindt plaats binnen enkele maanden na het begin van de ziekte.
Devika's ziekte
De ziekte van Devika is een demyeliniserend proces waarbij de oogzenuwen en het ruggenmerg worden aangetast. Na acuut te zijn begonnen, verloopt de pathologie snel, wat leidt tot ernstige visuele stoornissen en blindheid. De betrokkenheid van het ruggenmerg is stijgend en gaat gepaard met parese, verlamming, verminderde gevoeligheid en stoornis van de bekkenorganen.
Gevormde symptomen kunnen zich in ongeveer twee maanden vormen. De prognose van de ziekte is slecht, vooral bij volwassen patiënten. Bij kinderen is het iets beter met de tijdige benoeming van glucocorticosteroïden en immunosuppressiva. Behandelingsschema's zijn nog niet ontwikkeld, dus de therapie wordt beperkt tot het verlichten van symptomen, het voorschrijven van hormonen, ondersteunende activiteiten.
Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE)
PMLE is een demyeliniserende hersenziekte die vaker wordt vastgesteld bij ouderen en die gepaard gaat met meerdere beschadigingen van het centrale zenuwstelsel. In de kliniek zijn er parese, convulsies, onevenwichtigheden en coördinatie, visuele stoornissen, gekenmerkt door een afname van intelligentie, tot ernstige dementie.
Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie
Een kenmerkend kenmerk van deze pathologie wordt beschouwd als een combinatie van demyelinisatie met defecten van verworven immuniteit, die waarschijnlijk de belangrijkste factor is bij de pathogenese.
Guillain-Barre-syndroom
Het Guillain-Barre-syndroom wordt gekenmerkt door laesies van perifere zenuwen van het type progressieve polyneuropathie. Onder patiënten met een dergelijke diagnose zijn er tweemaal zoveel mannen, de pathologie heeft geen leeftijdsgrens.
Symptomen worden verminderd tot parese, verlamming, pijn in de rug, gewrichten, spieren van de ledematen. Frequente aritmieën, zweten, fluctuaties in bloeddruk, wat wijst op autonome stoornissen. De prognose is gunstig, maar in het vijfde deel van de patiënten blijven de resterende tekenen van schade aan het zenuwstelsel over.
Kenmerken van de behandeling van demyeliniserende ziekten
Voor de behandeling van demyelinisatie worden twee benaderingen gebruikt:
- Symptomatische therapie;
- Pathogenetische behandeling.
Pathogenetische therapie is gericht op het terugdringen van het proces van vernietiging van myeline vezels, eliminatie van circulerende auto-antilichamen en immuuncomplexen. Interferonen - betaferon, Avonex, Copaxone - worden algemeen gezien als de voorkeursmiddelen.
Betaferon wordt actief gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat met een lange termijnaanstelling van 8 miljoen eenheden het risico op ziekteprogressie met een derde afneemt, de kans op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties afnemen. Het medicijn wordt om de dag onder de huid ingespoten.
Immunoglobulinepreparaten (sandoglobuline, ImBio) zijn gericht op het verminderen van de productie van auto-antilichamen en het verminderen van de vorming van immuuncomplexen. Ze worden gebruikt in de verergering van vele demyeliniserende ziekten binnen vijf dagen, intraveneus toegediend met een snelheid van 0,4 gram per kilogram lichaamsgewicht. Als het gewenste effect niet wordt bereikt, kan de behandeling worden voortgezet met de helft van de dosering.
Aan het einde van de vorige eeuw werd een methode voor het filteren van alcohol ontwikkeld, waarbij auto-antilichamen worden verwijderd. Het verloop van de behandeling omvat maximaal acht procedures, waarbij tot 150 ml hersenvocht door speciale filters gaat.
Traditioneel worden plasmaferese, hormoontherapie en cytostatica gebruikt voor demyelinisatie. Plasfaferese is gericht op het verwijderen van circulerende antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedbaan. Glucocorticoïden (prednison, dexamethason) verminderen de activiteit van de immuniteit, onderdrukken de productie van antimyeline-eiwitten en hebben een ontstekingsremmend effect. Ze worden tot een week in grote doses voorgeschreven. Cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) zijn toepasbaar bij ernstige vormen van pathologie met ernstige auto-immunisatie.
Symptomatische therapie omvat noötropische geneesmiddelen (piracetam), pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors (glycine, Semax), spierverslappers (mydocalms) voor spastische verlamming. Om de zenuwtransmissie te verbeteren, worden B-vitamines voorgeschreven en in depressieve staten worden antidepressiva voorgeschreven.
Behandeling van demyeliniserende pathologie is niet bedoeld om de patiënt volledig van de ziekte te bevrijden vanwege de eigenaardigheden van de pathogenese van deze ziekten. Het is gericht op het afschrikken van de destructieve werking van antilichamen, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit ervan. Er zijn internationale groepen opgezet om demyelinisatie verder te bestuderen, en de inspanningen van wetenschappers uit verschillende landen bieden patiënten al effectieve hulp, hoewel de prognose in veel vormen nog steeds ernstig is.
Hersedemyelinisatie: symptomen, behandeling
Myeline is een vetachtige substantie die de mantel van zenuwvezels vormt. Deze schaal fungeert als een isolatie en laat geen opwinding toe om zich naar naburige vezels te verspreiden. Tegelijkertijd zijn er vreemde vensters in de myelineschede - ruimtes waar myeline afwezig is. Hun aanwezigheid versnelt de overdracht van zenuwimpulsen enorm. Als de myelinisatie van de zenuwvezels wordt verstoord, is de geleidbaarheid van het zenuwweefsel verstoord en verschijnen er verschillende neurologische aandoeningen.
Wanneer demyeliniserende processen in de hersenen plaatsvinden, zijn de perceptie, coördinatie van bewegingen en mentale functies verstoord. In ernstige gevallen kan dit proces leiden tot invaliditeit en overlijden van de patiënt. Momenteel zijn er drie demyeliniserende aandoeningen van de hersenen bekend:
- Multiple sclerose.
- Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
- Acute disseminatie van encefalomyelitis.
Oorzaken van demyelinisatieprocessen
Demyelinatieprocessen worden beschouwd als auto-immune hersenschade. Een van de redenen waarom iemands eigen weefsel wordt waargenomen door het immuunsysteem als buitenlands kan zijn:
- Reumatische aandoeningen.
- Congenitale aandoeningen in de structuur van myeline.
- Congenitale of verworven pathologie van het immuunsysteem.
- Infectieuze laesies van het zenuwstelsel.
- Stofwisselingsziekten.
- Tumor en paraneoplastische processen.
- Intoxicatie.
Bij al deze ziekten wordt de myeline-schil van het zenuwweefsel vernietigd en vervangen door bindweefselformaties.
Multiple sclerose
Dit is de meest voorkomende demyeliniserende ziekte. Zijn eigenaardigheid is dat de focussen van demyelinisatie zich in verschillende delen van het centrale zenuwstelsel in één keer bevinden, daarom zijn de symptomen divers. De eerste tekenen van de ziekte verschijnen op de leeftijd van ongeveer 25 jaar, vaker bij vrouwen. Bij mannen komt multiple sclerose minder vaak voor, maar vordert sneller.
symptomen
De symptomen van multiple sclerose zijn afhankelijk van welke delen van het centrale zenuwstelsel het meest door de ziekte worden getroffen. In dit opzicht zijn er verschillende groepen:
- Piramidale symptomen omvatten parese van de ledematen, spierspasmen, convulsies, verhoogde peesreflexen en verzwakking van de huid.
- Stamklachten - nystagmus (trillen van de ogen) in verschillende richtingen, verminderen van de ernst van gezichtsuitdrukkingen, moeite met het scherpstellen van de ogen.
- Bekkenklachten - disfunctie van de bekkenorganen, treedt op bij beschadiging van de kernen van het ruggenmerg.
- Cerebellaire symptomen - incoördinatie, onvaste gang, duizeligheid.
- Visueel - verlies van visuele velden, verminderde gevoeligheid voor bloemen, verminderd perceptiecontrast, scotomas (donkere vlekken voor de ogen).
- Gevoelsstoornissen - paresthesieën (kippenvel), verstoring van trillingen en temperatuurgevoeligheid, gevoel van druk in de ledematen.
- Psychische symptomen - hypochondrie, apathie, laag humeur.
Deze symptomen komen zelden samen voor, omdat de ziekte zich gedurende vele jaren geleidelijk ontwikkelt.
diagnostiek
De meest gebruikelijke methode voor het diagnosticeren van multiple sclerose is MRI. Hiermee kunt u foci van demyelinisatie van de hersenen identificeren. Op de foto's zien ze eruit als lichtere ovale vlekken tegen de achtergrond van de hersenen. De typische locatie bevindt zich in de buurt van de ventrikels van de hersenen en lager in de buurt van de cortex. Bij een lang ziekteverloop komen de laesies samen, de grootte van de ventrikels van de hersenen neemt toe (een teken van atrofie).
De methode van evoked potentials maakt het mogelijk de mate van verstoring van zenuwgeleiding te bepalen. Tegelijkertijd worden huid-, visuele en auditieve potentialen geëvalueerd.
Electroneuromyography - een methode vergelijkbaar met ECG, stelt u in staat om de focus van vernietiging van myeline te bepalen, hun grenzen te zien en de mate van zenuwbeschadiging te beoordelen.
Immunologische werkwijzen bepalen de aanwezigheid van antilichamen in de cerebrospinale vloeistof en virale antigenen.
Naast deze methoden kunnen andere worden toegepast, bijvoorbeeld om de aanwezigheid van intoxicatie vast te stellen.
behandeling
Een complete remedie voor multiple sclerose is onmogelijk, maar er zijn zeer effectieve methoden voor pathogenetische en symptomatische behandeling. Met name het gebruik van interferon - Rebif, Betaferon heeft zichzelf goed bewezen. Tegen de achtergrond van deze geneesmiddelen vertraagt de progressie van de ziekte, neemt de frequentie van exacerbaties af en ontwikkelen de omstandigheden die leiden tot invaliditeit zich zelden.
Plasmaferese en cerebrospinale vloeistof immunofiltratie worden gebruikt om pathologische antigeen-antilichaamcomplexen te verwijderen.
Nootropische geneesmiddelen (piracetam), neuroprotectors, aminozuren (glycine), sedativa worden voorgeschreven om cognitieve functies te behouden.
Patiënten worden aanbevolen om het dagregime te volgen, matige fysieke activiteit in de open lucht, sanatorium-resortbehandeling.
Progressieve multifocale leuko-encefalopathie
In tegenstelling tot multiple sclerose ontwikkelt het zich met een aanzienlijke onderdrukking van het immuunsysteem. De oorzaak hiervan is de activering van het polyomavirus (verdeeld bij 80% van de mensen). Schade aan de hersenen is asymmetrisch, tussen de symptomen - verlies van gevoeligheid, verminderde beweging in de ledematen, tot hemiparese, hemianopie (verlies van gezichtsvermogen in één oog). Overtredingen ontwikkelen zich altijd aan de ene kant. Gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van dementie en persoonlijkheidsveranderingen. De ziekte wordt als ongeneeslijk beschouwd.
Acute verspreiding van encefalomyelitis
Het is een polyetiologische ziekte die de hersenen en het ruggenmerg aantast. Demyelinisatie foci zijn verspreid in vele delen van het centrale zenuwstelsel. Symptomen - slaperigheid, hoofdpijn, convulsiesyndroom, aandoeningen veroorzaakt door het verslaan van een bepaald gebied van het centrale zenuwstelsel. De behandeling van een ziekte hangt af van de reden die het veroorzaakte in dit specifieke geval. Na herstel kunnen neurologische defecten achterblijven - parese, verlamming, slechtziendheid, gehoor, coördinatie.
Demyeliniserende ziekte van de hersenen en het centrale zenuwstelsel: de oorzaken van ontwikkeling en prognose
Elke demyeliniserende ziekte is een ernstige pathologie, vaak een kwestie van leven en dood. Het negeren van de eerste symptomen leidt tot de ontwikkeling van verlamming, meervoudige problemen in de hersenen, inwendige organen en vaak de dood.
Om een ongunstige prognose uit te sluiten, wordt aanbevolen om alle voorschriften van de arts te volgen, om tijdig onderzoek uit te voeren.
demyelinisatie
Wat is de demyelinisatie van de hersenen zal duidelijk worden als je kort praat over de anatomie en fysiologie van de zenuwcel.
Zenuwimpulsen gaan van het ene neuron naar het andere, naar organen via een lang proces dat een axon wordt genoemd. Veel van deze worden bedekt door de myeline-schil (myeline), die zorgt voor een snelle impulsoverdracht. Bij 30% bestaat het uit eiwitten, de rest uit compositie - lipiden.
Ontwikkelingsmechanisme
In sommige situaties treedt de vernietiging van de myeline-omhulsel op, wat duidt op demyelinisatie. Twee belangrijke factoren hebben geleid tot de ontwikkeling van dit proces. De eerste is geassocieerd met een genetische aanleg. Zonder de invloed van enige voor de hand liggende factoren, initiëren sommige genen de synthese van antilichamen en immuuncomplexen. De geproduceerde antilichamen zijn in staat om de hemato-encephalitische barrière te penetreren en de vernietiging van myeline te veroorzaken.
De kern van een ander proces is infectie. Het lichaam begint antilichamen te produceren die eiwitten van micro-organismen vernietigen. In sommige gevallen worden eiwitten van pathologische bacteriën en zenuwcellen echter als identiek beschouwd. Er ontstaat verwarring en het lichaam infecteert zijn eigen neuronen.
In de beginfase van een nederlaag kan het proces worden gestopt en omgekeerd. In de loop van de tijd komt de vernietiging van de schaal zo ver dat hij volledig verdwijnt, axonen vallend. De substantie voor impulstransmissie verdwijnt.
redenen
De basis van demyeliniserende pathologieën zijn de volgende hoofdredenen:
- Genetische. Bij sommige patiënten wordt een mutatie van genen die verantwoordelijk zijn voor eiwitten van de myeline-omhulling, immunoglobulinen en het zesde chromosoom genoteerd.
- Besmettelijke processen. Gelanceerd door de ziekte van Lyme, rubella, cytomegalovirusinfecties.
- Intoxicatie. Langdurig gebruik van alcohol, drugs, psychotrope stoffen, blootstelling aan chemische elementen.
- Stofwisselingsstoornissen. Als gevolg van diabetes is er een storing in de zenuwcellen, wat leidt tot de dood van de myeline-omhulsel.
- Tumor.
- Stress.
Onlangs geloven steeds meer wetenschappers dat het mechanisme van oorsprong en ontwikkeling wordt gecombineerd. Tegen de achtergrond van erfelijke conditionaliteit onder invloed van de omgeving en pathologieën, ontwikkelen zich demyeliniserende hersenziekten.
Opgemerkt wordt dat ze het vaakst voorkomen in Europeanen, sommige delen van de Verenigde Staten, het centrum van Rusland en Siberië. Ze komen minder vaak voor onder de bevolking van Azië, Afrika en Australië.
classificatie
Bij het beschrijven van demyelinisatie praten artsen over myelinoclasie, de verstoring van het neuronale membraan door genfactoren.
Een laesie die optreedt als gevolg van ziekten van andere organen duidt op myelinopathie.
Pathologische foci komen voor in de hersenen, spinale, perifere delen van het zenuwstelsel. Ze kunnen een gegeneraliseerd karakter hebben - in dit geval heeft schade invloed op de membranen in verschillende delen van het lichaam. Met een geïsoleerde laesie waargenomen in een beperkt gebied.
ziekte
In de medische praktijk zijn er verschillende ziekten die worden gekenmerkt door demyeliniserende processen van de hersenen.
Deze omvatten multiple sclerose - in deze vorm komen ze het vaakst voor. Andere uitingen omvatten pathologieën van Marburg, Devik, progressieve multifocale leukoencephalopathie, Guillain-Barré-syndroom.
Multiple sclerose
Ongeveer 2 miljoen mensen lijden aan multiple sclerose. In meer dan de helft van de gevallen ontwikkelt de pathologie zich bij mensen van 20 tot 40 jaar oud. Het vordert langzaam, dus de eerste tekenen worden pas na een paar jaar gevonden. Onlangs is de diagnose gesteld bij kinderen van 10 tot 12 jaar. Het komt vaker voor bij vrouwen, inwoners van steden. Ziek meer mensen die ver van de evenaar wonen.
Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Tegelijkertijd worden meerdere foci van demyelinisatie gedetecteerd. Meestal worden ze gevonden in de witte herseninhoud. Tegelijkertijd bestaan verse en oude plaques naast elkaar. Dit is een teken van een continu proces dat de progressieve aard van de pathologie verklaart.
Patiënten ontwikkelen verlamming, peesreflexen nemen toe en lokale aanvallen komen voor. Fijne motorische vaardigheden lijden, slikken, stem, spraak, gevoeligheid, het vermogen om het evenwicht te bewaren worden verstoord. Als de oogzenuw wordt aangetast, wordt het gezichtsvermogen verminderd.
Een persoon wordt prikkelbaar, vatbaar voor depressie, apathie. Soms zijn er integendeel euforie. Stoornissen in de cognitieve sfeer nemen geleidelijk toe.
De prognose wordt als relatief gunstig beschouwd als de ziekte in de beginfase alleen de sensorische en optische zenuwen beïnvloedt. De nederlaag van motorneuronen leidt tot een afbraak van de functies van de hersenen en haar afdelingen: het cerebellum, piramidale en extrapyramidale systeem.
Marburg's Disease
Het acute verloop van demyelinisatie, leidend tot de dood, karakteriseert de ziekte van Marburg. Volgens sommige onderzoekers is pathologie een variant van multiple sclerose. In de eerste stadia vindt schade voornamelijk plaats aan de hersenstam, evenals aan de geleidingsbanen, dit is te wijten aan zijn vergankelijkheid.
De ziekte begint zich te manifesteren als een normale ontsteking, vergezeld van koorts. Aanvallen kunnen optreden. In een korte tijd in het getroffen gebied is er een myeline-substantie. Bewegingsstoornissen verschijnen, gevoeligheid lijdt, intracraniale druk neemt toe, het proces gaat gepaard met braken. De patiënt klaagt over ernstige hoofdpijn.
Devika's ziekte
Pathologie is geassocieerd met demyelinisatie van het ruggenmerg en visuele zenuwprocessen. Verlamming ontwikkelt zich snel, gevoeligheidsstoornissen worden opgemerkt en organen in het bekkengebied worden verstoord. Schade aan de oogzenuw leidt tot blindheid.
De prognose is slecht, vooral voor volwassenen.
Progressieve multifocale leuko-encefalopathie
Meestal vertonen ouderen symptomen van een demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel die progressieve multifocale leuko-encefalopathie kenmerkt.
Schade aan zenuwvezels leidt tot parese, het optreden van onwillekeurige bewegingen, verminderde coördinatie, verminderde intelligentie in een korte tijd. In ernstige gevallen ontwikkelt zich dementie.
Guillain-Barre-syndroom
Het Guillain-Barre-syndroom heeft een vergelijkbare ontwikkeling. Meer perifere zenuwen worden beïnvloed. Patiënten, meestal mannen, hebben parese. Ze lijden aan hevige pijn in spieren, botten en gewrichten. Tekenen van aritmie, veranderingen in druk, overmatig zweten, spreken van disfunctie van het vegetatieve systeem.
symptomen
De belangrijkste symptomen van demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel zijn onder meer:
- Bewegingsstoornissen. Er zijn parese, tremor, onvrijwillige bewegingen, verhoogde spierrigiditeit. Waargenomen coördinatie van coördinatie, slikken.
- Neurologische. Epileptische aanvallen kunnen voorkomen.
- Verlies van sensatie De patiënt ervaart temperatuur, vibratie, druk verkeerd.
- Interne organen. Er is urine-incontinentie, stoelgang.
- Psycho-emotionele stoornissen. Patiënten noteerden een vernauwing van het intellect, hallucinaties, toegenomen vergeetachtigheid.
- Spotten. Visuele beperkingen worden gedetecteerd, de waarneming van kleuren en helderheid wordt verstoord. Ze verschijnen vaak als eerste.
- Algehele welzijn. De persoon wordt snel moe, wordt slaperig.
diagnostiek
De belangrijkste methode voor het detecteren van foci van demyelinisatie van de hersenen is magnetische resonantie beeldvorming. Hiermee kunt u een juist beeld van de ziekte maken. De introductie van een contrastmiddel geeft ze een duidelijker beeld, waardoor je nieuwe laesies van de witte herseninhoud kunt isoleren.
Andere onderzoeksmethoden omvatten bloedmonsters, de studie van hersenvocht.
behandeling
Het belangrijkste doel van de behandeling is om de vernietiging van de myeline-omhulsels van zenuwcellen te vertragen, de werking van het immuunsysteem te normaliseren, te vechten tegen antilichamen die myeline infecteren.
Immunostimulerende en antivirale effecten hebben interferonen. Ze activeren fagocytose en maken het lichaam resistenter tegen infecties. Toegekend aan Copaxone, Betaferon. Intramusculaire toediening is geïndiceerd.
Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobulin) compenseren de natuurlijke menselijke antilichamen, verhogen het vermogen van de patiënt om zich tegen virussen te verzetten. Benoemd voornamelijk in de periode van exacerbatie, intraveneus toegediend.
Dexamethason en prednisalon worden voorgeschreven voor hormoontherapie. Ze leiden tot een afname van de productie van antimyeline-eiwitten en voorkomen de ontwikkeling van ontstekingen.
Om de immuunprocessen in ernstige gevallen te onderdrukken, worden cytostatica gebruikt. Deze groep omvat bijvoorbeeld Cyclofosfamide.
Naast medicamenteuze behandeling wordt plasmaferese gebruikt. Het doel van deze procedure is bloedzuivering, verwijdering van antilichamen en toxines ervan.
Spinale vloeistof wordt gereinigd. Tijdens de procedure wordt drank door de filters geleid om deze van antilichamen te reinigen.
Moderne onderzoekers behandelen stamcellen en proberen de kennis en ervaring van de genbiologie toe te passen. In de meeste gevallen is het echter onmogelijk om demyelinisatie volledig te stoppen.
Een belangrijk deel van de behandeling is symptomatisch. Therapie is gericht op het verbeteren van de kwaliteit en de duur van het leven van de patiënt. Nootropische medicijnen worden voorgeschreven (Piracetam). Hun actie gaat gepaard met verhoogde mentale activiteit, verbeterde aandacht en geheugen.
Anticonvulsieve medicijnen verminderen spierspasmen en bijbehorende pijn. Dit zijn Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Om stijfheid te verlichten, worden spierverslappers voorgeschreven (Mydocalm).
De karakteristieke psycho-emotionele symptomen zijn verzwakt bij het nemen van antidepressiva, kalmerende middelen.
vooruitzicht
Demyelinerende ziekten die in de beginfase van ontwikkeling worden aangetroffen, kunnen worden gestopt of vertraagd. Processen die een grote invloed hebben op het centrale zenuwstelsel hebben een minder gunstige koers en prognose. In het geval van pathologieën van Marburg en Devik, overlijden in een kwestie van maanden. Bij het Guillain-Barre-syndroom is de prognose redelijk goed.
Erfelijke aanleg, infecties en metabole aandoeningen resulteren in schade aan de myeline schede van cellen van de hersenen, het ruggenmerg en perifere zenuwen. Het proces gaat gepaard met de ontwikkeling van ernstige ziekten, waarvan er vele dodelijk zijn. Hersenschade voorgeschreven medicijnen stoppen, ontworpen om de snelheid en ontwikkeling van demyelinisatie te verminderen. Het hoofddoel van symptomatische behandeling is om de symptomen te verlichten, mentale activiteit te verbeteren, pijn te verminderen, onwillekeurige bewegingen.
De volgende bronnen zijn gebruikt om het artikel voor te bereiden:
Ponomarev V.V. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel: kliniek, diagnose en moderne behandelingstechnologieën // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinerende ziekten van het zenuwstelsel en de mogelijkheden van differentiële therapie in de acute en subacute periodes // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.
Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ja V. Vroege diagnose van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel op basis van optische coherentietomografie van de fundus // Journal Practical Medicine - 2013.
Totolyan N. A. Diagnostiek en differentiële diagnose van idiopathische inflammatoire demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel // Bibliotheek met elektronische proefschriften - 2004.