Wat betekent de diagnose - demyeliniserende ziekte van de hersenen

De abnormale toestand van het lichaam waarin de witte stof (myeline) van de hersenen wordt vernietigd, wordt een demyeliniserend proces genoemd. Dit probleem is erg gevaarlijk. De ziekte beïnvloedt het werk van het hele organisme, omdat het verband houdt met auto-immuunpathologieën. In de afgelopen jaren is het aantal gevallen van detectie van demyeliniserende ziekten toegenomen.

Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel

Ziekten van het zenuwstelsel (ICD-10 volgens de internationale classificatie), die op dezelfde manier worden gecombineerd om myeline te beïnvloeden, zijn te wijten aan verschillende oorzaken, van allergisch voor virale agentia. Deze groep pathologieën wordt gekenmerkt door het feit dat weerbare mannen en vrouwen, die later gehandicapt raken, vaak lijden aan demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. In de regel leidt demyelinisatie van de hersenen tot een aanhoudende afname van intelligentie. De volgende demyeliniserende aandoeningen van de hersenen komen vaker voor:

• multiple sclerose;
• multifocale leukoencefalopathie;
• acute encefalomyelitis.

Multiple sclerose

Wat is multiple sclerose, in de afgelopen jaren, herkennen jongeren vaak van 15 tot 40 jaar. Een kenmerk van deze ziekte is de gelijktijdige beschadiging van verschillende delen van het centrale zenuwstelsel, wat bij patiënten tot verschillende symptomen leidt. De ziekte wordt afgewisseld met perioden van remissie en exacerbatie. De basis van multiple sclerose is het optreden van foci van vernietiging van myeline in het ruggenmerg en de hersenen, die plaques worden genoemd. Hun maten zijn klein, maar soms worden grote verbindingen gevormd. Vaak leidt deze pathologie tot de ziekte van Marburg of atherosclerose.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

De ziekte verwijst naar een virale infectie van het zenuwstelsel die ontstaat wanneer de patiënt immuungecompromitteerd is. Pathologie vordert snel en kan de patiënt binnen een jaar doden. Vaak is de oorzaak van multifocale leuko-encefalopathie een gereactiveerd virus dat het lichaam binnendringt in zijn jeugd en zich in een latente toestand in de nieren of het weefsel bevindt. De ziekte ontwikkelt zich wanneer een persoon risico loopt: AIDS, orgaantransplantatie, lymfoom, leukemie, Wiskott-Aldrich-syndroom en andere ziekten.

Acute encefalomyelitis

Verspreide encefalomyelitis is een ziekte waarbij verschillende ontstekingsprocessen voorkomen in het ruggenmerg en de hersenen. Pathologie wordt gekenmerkt door laesies die verspreid zijn over het zenuwweefsel. De naam zelf (encefalitis en myelitis) geeft de ernst van de ziekte aan en de prognose van de patiënt voor herstel hangt af van de activiteit van het proces, de adequaatheid en tijdigheid van de behandeling en de initiële toestand van het lichaam. Het resultaat van acute encefalomyelitis kan herstel, invaliditeit of zelfs de dood van de patiënt zijn.

Symptomen van multiple sclerose

Chronische multiple sclerose is een demyeliniserende ziekte van de hersenen waarbij het lichaam de weefsels als vreemd behandelt. Immuniteit met antilichamen begint ze te bestrijden. Er vindt een demyelinatieproces plaats, waarbij de zenuwvezels kaal worden en de patiënt de eerste symptomen manifesteert: het optreden van urineretentie, slechtziend gangwerk of zicht.

Later is er een gedeeltelijke restauratie van de myelineschede en verdwijnen de eerste tekenen van de ziekte. De patiënt denkt dat de problemen op zichzelf zijn verdwenen en zoekt geen medische hulp. Dit is de sluwheid van multiple sclerose of een andere demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Als een patiënt naar een arts gaat, heeft zijn auto-immuunproces in de regel 4-5 jaar bestaan.

De meest voorkomende symptomen van de beginfase van multiple sclerose zijn de volgende toestanden:

• gevoelloosheid van de ledematen;
• amyotrofie van de spieren van de handen;
• onbalans;
• dubbel zicht en wazig zicht;
• gebrek aan coördinatie van bewegingen;
• vage spraak;
• cognitieve stoornissen;
• plotselinge verlamming van ledematen.

Oorzaken van hersenziekte

Elke demyeliniserende CZS-ziekte kan zich om verschillende redenen manifesteren. De beroemdste onder hen zijn:

1. Metabolismefout. Dit is typerend voor ziekten zoals diabetes, schildklieraandoeningen.
2. Paraneoplastische processen, die de eerste manifestatie zijn van een kwaadaardige tumor.
3. Intoxicatie met chemische componenten: narcotisch, psychotroop, alcoholisch, lak en andere.
4. De reactie van immuniteit tegen eiwitten die deel uitmaken van myeline.

Talrijke studies in de afgelopen jaren bevestigen dat demyeliniserende hersenziekten kunnen ontstaan ​​als gevolg van negatieve milieueffecten, slechte erfelijkheid, slecht dieet, langdurige stress of bacteriële besmetting. Infectieuze ziekten spelen een belangrijke rol bij de verspreiding van pathologie: herpes, mazelen, rode hond, Epstein-Barr-virus.

Behandeling van demyeliniserende aandoeningen

Het is moeilijk om degeneratieve en demyeliniserende pathologieën van het centrale zenuwstelsel te genezen. Zelfs met de ontwikkeling van de moderne geneeskunde bestaan ​​geen medicijnen die de patiënt definitief en snel van de ziekte kunnen redden. Therapie is gericht op het voorkomen van de vorming van neurologische effecten op de lange termijn. Alvorens de exacte diagnose te bepalen, stuurt de arts de patiënt naar een differentiële diagnose, waarbij, met vergelijkbare symptomen, één demyeliniserende hersenziekte moet worden onderscheiden van een andere.

Demyeliniserende ziekte van de hersenen en het centrale zenuwstelsel: de oorzaken van ontwikkeling en prognose

Elke demyeliniserende ziekte is een ernstige pathologie, vaak een kwestie van leven en dood. Het negeren van de eerste symptomen leidt tot de ontwikkeling van verlamming, meervoudige problemen in de hersenen, inwendige organen en vaak de dood.

Om een ​​ongunstige prognose uit te sluiten, wordt aanbevolen om alle voorschriften van de arts te volgen, om tijdig onderzoek uit te voeren.

demyelinisatie

Wat is de demyelinisatie van de hersenen zal duidelijk worden als je kort praat over de anatomie en fysiologie van de zenuwcel.

Zenuwimpulsen gaan van het ene neuron naar het andere, naar organen via een lang proces dat een axon wordt genoemd. Veel van deze worden bedekt door de myeline-schil (myeline), die zorgt voor een snelle impulsoverdracht. Bij 30% bestaat het uit eiwitten, de rest uit compositie - lipiden.

Ontwikkelingsmechanisme

In sommige situaties treedt de vernietiging van de myeline-omhulsel op, wat duidt op demyelinisatie. Twee belangrijke factoren hebben geleid tot de ontwikkeling van dit proces. De eerste is geassocieerd met een genetische aanleg. Zonder de invloed van enige voor de hand liggende factoren, initiëren sommige genen de synthese van antilichamen en immuuncomplexen. De geproduceerde antilichamen zijn in staat om de hemato-encephalitische barrière te penetreren en de vernietiging van myeline te veroorzaken.

De kern van een ander proces is infectie. Het lichaam begint antilichamen te produceren die eiwitten van micro-organismen vernietigen. In sommige gevallen worden eiwitten van pathologische bacteriën en zenuwcellen echter als identiek beschouwd. Er ontstaat verwarring en het lichaam infecteert zijn eigen neuronen.

In de beginfase van een nederlaag kan het proces worden gestopt en omgekeerd. In de loop van de tijd komt de vernietiging van de schaal zo ver dat hij volledig verdwijnt, axonen vallend. De substantie voor impulstransmissie verdwijnt.

redenen

De basis van demyeliniserende pathologieën zijn de volgende hoofdredenen:

• Genetische. Bij sommige patiënten wordt een mutatie van genen die verantwoordelijk zijn voor eiwitten van de myeline-omhulling, immunoglobulinen en het zesde chromosoom genoteerd.
• Besmettelijke processen. Gelanceerd door de ziekte van Lyme, rubella, cytomegalovirusinfecties.
• Intoxicatie. Langdurig gebruik van alcohol, drugs, psychotrope stoffen, blootstelling aan chemische elementen.
• Stofwisselingsstoornissen. Als gevolg van diabetes is er een storing in de zenuwcellen, wat leidt tot de dood van de myeline-omhulsel.
• Tumor.
• Stress.

Onlangs geloven steeds meer wetenschappers dat het mechanisme van oorsprong en ontwikkeling wordt gecombineerd. Tegen de achtergrond van erfelijke conditionaliteit onder invloed van de omgeving en pathologieën, ontwikkelen zich demyeliniserende hersenziekten.

Opgemerkt wordt dat ze het vaakst voorkomen in Europeanen, sommige delen van de Verenigde Staten, het centrum van Rusland en Siberië. Ze komen minder vaak voor onder de bevolking van Azië, Afrika en Australië.

classificatie

Bij het beschrijven van demyelinisatie praten artsen over myelinoclasie, de verstoring van het neuronale membraan door genfactoren.

Een laesie die optreedt als gevolg van ziekten van andere organen duidt op myelinopathie.

Pathologische foci komen voor in de hersenen, spinale, perifere delen van het zenuwstelsel. Ze kunnen een gegeneraliseerd karakter hebben - in dit geval heeft schade invloed op de membranen in verschillende delen van het lichaam. Met een geïsoleerde laesie waargenomen in een beperkt gebied.

ziekte

In de medische praktijk zijn er verschillende ziekten die worden gekenmerkt door demyeliniserende processen van de hersenen.

Deze omvatten multiple sclerose - in deze vorm komen ze het vaakst voor. Andere uitingen omvatten pathologieën van Marburg, Devik, progressieve multifocale leukoencephalopathie, Guillain-Barré-syndroom.

Multiple sclerose

Ongeveer 2 miljoen mensen lijden aan multiple sclerose. In meer dan de helft van de gevallen ontwikkelt de pathologie zich bij mensen van 20 tot 40 jaar oud. Het vordert langzaam, dus de eerste tekenen worden pas na een paar jaar gevonden. Onlangs is de diagnose gesteld bij kinderen van 10 tot 12 jaar. Het komt vaker voor bij vrouwen, inwoners van steden. Ziek meer mensen die ver van de evenaar wonen.

Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Tegelijkertijd worden meerdere foci van demyelinisatie gedetecteerd. Meestal worden ze gevonden in de witte herseninhoud. Tegelijkertijd bestaan ​​verse en oude plaques naast elkaar. Dit is een teken van een continu proces dat de progressieve aard van de pathologie verklaart.

Patiënten ontwikkelen verlamming, peesreflexen nemen toe en lokale aanvallen komen voor. Fijne motorische vaardigheden lijden, slikken, stem, spraak, gevoeligheid, het vermogen om het evenwicht te bewaren worden verstoord. Als de oogzenuw wordt aangetast, wordt het gezichtsvermogen verminderd.

Een persoon wordt prikkelbaar, vatbaar voor depressie, apathie. Soms zijn er integendeel euforie. Stoornissen in de cognitieve sfeer nemen geleidelijk toe.

De prognose wordt als relatief gunstig beschouwd als de ziekte in de beginfase alleen de sensorische en optische zenuwen beïnvloedt. De nederlaag van motorneuronen leidt tot een afbraak van de functies van de hersenen en haar afdelingen: het cerebellum, piramidale en extrapyramidale systeem.

Marburg's Disease

Het acute verloop van demyelinisatie, leidend tot de dood, karakteriseert de ziekte van Marburg. Volgens sommige onderzoekers is pathologie een variant van multiple sclerose. In de eerste stadia vindt schade voornamelijk plaats aan de hersenstam, evenals aan de geleidingsbanen, dit is te wijten aan zijn vergankelijkheid.

De ziekte begint zich te manifesteren als een normale ontsteking, vergezeld van koorts. Aanvallen kunnen optreden. In een korte tijd in het getroffen gebied is er een myeline-substantie. Bewegingsstoornissen verschijnen, gevoeligheid lijdt, intracraniale druk neemt toe, het proces gaat gepaard met braken. De patiënt klaagt over ernstige hoofdpijn.

Devika's ziekte

Pathologie is geassocieerd met demyelinisatie van het ruggenmerg en visuele zenuwprocessen. Verlamming ontwikkelt zich snel, gevoeligheidsstoornissen worden opgemerkt en organen in het bekkengebied worden verstoord. Schade aan de oogzenuw leidt tot blindheid.

De prognose is slecht, vooral voor volwassenen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Meestal vertonen ouderen symptomen van een demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel die progressieve multifocale leuko-encefalopathie kenmerkt.

Schade aan zenuwvezels leidt tot parese, het optreden van onwillekeurige bewegingen, verminderde coördinatie, verminderde intelligentie in een korte tijd. In ernstige gevallen ontwikkelt zich dementie.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom heeft een vergelijkbare ontwikkeling. Meer perifere zenuwen worden beïnvloed. Patiënten, meestal mannen, hebben parese. Ze lijden aan hevige pijn in spieren, botten en gewrichten. Tekenen van aritmie, veranderingen in druk, overmatig zweten, spreken van disfunctie van het vegetatieve systeem.

symptomen

De belangrijkste symptomen van demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel zijn onder meer:

• Bewegingsstoornissen. Er zijn parese, tremor, onvrijwillige bewegingen, verhoogde spierrigiditeit. Waargenomen coördinatie van coördinatie, slikken.
• Neurologische. Epileptische aanvallen kunnen voorkomen.
• Verlies van sensatie De patiënt ervaart temperatuur, vibratie, druk verkeerd.
• Interne organen. Er is urine-incontinentie, stoelgang.
• Psycho-emotionele stoornissen. Patiënten noteerden een vernauwing van het intellect, hallucinaties, toegenomen vergeetachtigheid.
• Spotten. Visuele beperkingen worden gedetecteerd, de waarneming van kleuren en helderheid wordt verstoord. Ze verschijnen vaak als eerste.
• Algehele welzijn. De persoon wordt snel moe, wordt slaperig.

diagnostiek

De belangrijkste methode voor het detecteren van foci van demyelinisatie van de hersenen is magnetische resonantie beeldvorming. Hiermee kunt u een juist beeld van de ziekte maken. De introductie van een contrastmiddel geeft ze een duidelijker beeld, waardoor je nieuwe laesies van de witte herseninhoud kunt isoleren.

Andere onderzoeksmethoden omvatten bloedmonsters, de studie van hersenvocht.

behandeling

Het belangrijkste doel van de behandeling is om de vernietiging van de myeline-omhulsels van zenuwcellen te vertragen, de werking van het immuunsysteem te normaliseren, te vechten tegen antilichamen die myeline infecteren.

Immunostimulerende en antivirale effecten hebben interferonen. Ze activeren fagocytose en maken het lichaam resistenter tegen infecties. Toegekend aan Copaxone, Betaferon. Intramusculaire toediening is geïndiceerd.

Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobulin) compenseren de natuurlijke menselijke antilichamen, verhogen het vermogen van de patiënt om zich tegen virussen te verzetten. Benoemd voornamelijk in de periode van exacerbatie, intraveneus toegediend.

Dexamethason en prednisalon worden voorgeschreven voor hormoontherapie. Ze leiden tot een afname van de productie van antimyeline-eiwitten en voorkomen de ontwikkeling van ontstekingen.

Om de immuunprocessen in ernstige gevallen te onderdrukken, worden cytostatica gebruikt. Deze groep omvat bijvoorbeeld Cyclofosfamide.

Naast medicamenteuze behandeling wordt plasmaferese gebruikt. Het doel van deze procedure is bloedzuivering, verwijdering van antilichamen en toxines ervan.

Spinale vloeistof wordt gereinigd. Tijdens de procedure wordt drank door de filters geleid om deze van antilichamen te reinigen.

Moderne onderzoekers behandelen stamcellen en proberen de kennis en ervaring van de genbiologie toe te passen. In de meeste gevallen is het echter onmogelijk om demyelinisatie volledig te stoppen.

Een belangrijk deel van de behandeling is symptomatisch. Therapie is gericht op het verbeteren van de kwaliteit en de duur van het leven van de patiënt. Nootropische medicijnen worden voorgeschreven (Piracetam). Hun actie gaat gepaard met verhoogde mentale activiteit, verbeterde aandacht en geheugen.

Anticonvulsieve medicijnen verminderen spierspasmen en bijbehorende pijn. Dit zijn Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Om stijfheid te verlichten, worden spierverslappers voorgeschreven (Mydocalm).

De karakteristieke psycho-emotionele symptomen zijn verzwakt bij het nemen van antidepressiva, kalmerende middelen.

vooruitzicht

Demyelinerende ziekten die in de beginfase van ontwikkeling worden aangetroffen, kunnen worden gestopt of vertraagd. Processen die een grote invloed hebben op het centrale zenuwstelsel hebben een minder gunstige koers en prognose. In het geval van pathologieën van Marburg en Devik, overlijden in een kwestie van maanden. Bij het Guillain-Barre-syndroom is de prognose redelijk goed.

Erfelijke aanleg, infecties en metabole aandoeningen resulteren in schade aan de myeline schede van cellen van de hersenen, het ruggenmerg en perifere zenuwen. Het proces gaat gepaard met de ontwikkeling van ernstige ziekten, waarvan er vele dodelijk zijn. Hersenschade voorgeschreven medicijnen stoppen, ontworpen om de snelheid en ontwikkeling van demyelinisatie te verminderen. Het hoofddoel van symptomatische behandeling is om de symptomen te verlichten, mentale activiteit te verbeteren, pijn te verminderen, onwillekeurige bewegingen.

De volgende bronnen zijn gebruikt om het artikel voor te bereiden:

Ponomarev V.V. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel: kliniek, diagnose en moderne behandelingstechnologieën // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinerende ziekten van het zenuwstelsel en de mogelijkheden van differentiële therapie in de acute en subacute periodes // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ja V. Vroege diagnose van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel op basis van optische coherentietomografie van de fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostiek en differentiële diagnose van idiopathische inflammatoire demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel // Bibliotheek met elektronische proefschriften - 2004.

Symptomen van een demyeliniserende hersenziekte

Voor de normale interactie van neuronen (zenuwcellen) onderling en met andere structuren van het lichaam, is het erg belangrijk, niet alleen hun interne inhoud, maar ook het membraan dat de stof myeline bevat. De componenten ervan zijn lipiden en eiwitten.

Als zo'n "omhulsel" van neuronen om welke reden dan ook wordt vernietigd, is de overdracht van zenuwimpulsen onmogelijk. Deze gevolgen kunnen leiden tot demyeliniserende hersenziekten die de geest en zelfs de levensvatbaarheid van een persoon aanzienlijk kunnen beïnvloeden.

De essentie van pathologie

De meeste mensen weten niet wat het is, wat is demyelinisatie van de hersenen. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel komen echter zowel bij kinderen als bij volwassenen voor. Interessant is dat de frequentie van hun voorkomen verband houdt met geografische locatie en ras: het grootste aantal patiënten met een dergelijke diagnose verwijst naar blanken en wordt waargenomen in Europa en Amerika.

Neuronen hebben een specifieke vorm die hen onderscheidt van alle andere soorten cellen. Ze hebben zeer lange processen, waarvan sommige zijn bedekt met een myelineschede, die de overdracht van zenuwimpulsen mogelijk maakt en dit proces sneller maakt. Als de myeline is samengevouwen, kan de appendix óf niet via elektrofysiologische impulsen communiceren met andere neuronen, óf dit proces zal extreem moeilijk zijn.

Vervolgens zal de structuur van het menselijk lichaam lijden, waarvan de innervatie verband houdt met de beschadigde zenuw. Dit betekent dat het verdwijnen van de myelineschede verschillende symptomen en gevolgen kan hebben. Patiënten met vergelijkbare diagnoses, maar verschillende lokalisaties van de nidus kunnen een andere tijd leven, de prognose hangt af van het belang van de aangetaste structuur.

Een zeer belangrijke rol in de vernietiging van de schaal wordt gespeeld door het immuunsysteem, dat plotseling de levende structuren van het lichaam aanvalt.

In veel gevallen is dit te wijten aan het feit dat het immuunsysteem zeer snel reageert op infectieuze pathogenen in de medulla, en op hetzelfde moment op de structurele componenten van het centrale zenuwstelsel; er ontwikkelt zich een zogenaamde auto-immuunreactie. Maar er zijn andere, niet-infectieuze oorzaken van dergelijke mislukkingen.

redenen

Sommige oorzaken van deze CZS-ziekte hangen niet af van levensstijl (bijvoorbeeld erfelijkheid), andere houden verband met een afwijzende houding van een persoon ten opzichte van zijn eigen gezondheid.

Hoogstwaarschijnlijk vindt het demyeliniseringsproces van de hersenen plaats onder invloed van verschillende factoren tegelijk.

De ontwikkeling van deze ziekte kan in verband worden gebracht met de volgende factoren:

1. Defecten van erfelijke informatie geassocieerd met de vorming van de myeline schede.
2. Slechte gewoonten die neuronvergiftiging met rook, verdovende middelen en alcohol veroorzaken.
3. Langdurige blootstelling aan stress.
4. Virussen (rubella, herpesziekten, mazelen)
5. Neuro-infecties die de zenuwcellen beïnvloeden.
6. Hepatitis vaccinatie.
7. Auto-immuunziekte, waartegen de vernietiging van de myelineschede plaatsvindt.
8. Metabolismefouten.
9. Paraneoplastisch proces, zich ontwikkelend als gevolg van de groei van tumoren.
10. Intoxicatie met potentiele schadelijke stoffen (inclusief die worden gebruikt in het dagelijks leven - verven, aceton, lijnolie), evenals toxische stofwisselingsproducten.
11. Sommige aangeboren afwijkingen, zoals het "lege Turkse zadel" (meer hier).

Soorten van de ziekte

De classificatie van deze ziekte is gebaseerd op de toewijzing van de diepere oorzaken van de ziekte:

1. Als myeline in het lichaam wordt vernietigd vanwege erfelijke redenen, hebben ze het over myelinoclasia.
2. Als de schaal wordt geproduceerd en correct functioneert, maar vervolgens verdwijnt vanwege de actie van externe factoren, zeggen ze over myelinopathie.

Daarnaast zijn er belangrijke ziekten die zijn opgenomen in het concept van "demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel":

1. De meest voorkomende pathologie van deze soort - multiple sclerose - treft alle delen van het centrale zenuwstelsel. De karakteristieke symptomen zijn zeer divers.
2. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
3. De ziekte van Marburg.
4. Acute disseminatie van encefalomyelitis.
5. Devik's Disease.

symptomatologie

Symptomen zijn afhankelijk van het type ziekte en de plaatsen waar demyelinisatie van de hersenen plaatsvindt.

In het bijzonder wordt multiple sclerose gekenmerkt door de volgende reeks kenmerken:

1. Veranderingen in de verhouding van de intensiteit van de pees en sommige huidreflexen, parese, spierspasmen.
2. Veranderingen in de kenmerken van het zicht (vervorming van het veld, helderheid, contrast, het uiterlijk van vee).
3. Veranderingen in de gevoeligheid van verschillende analysers.
4. Tekenen van disfunctie van de hersenstam en zenuwen, anatomisch geassocieerd met de hersenen (bulbaire syndroom, disfunctie van mimische spieren, nystagmus).
5. Disfunctie van de bekkenorganen (impotentie, constipatie, urine-incontinentie).
6. Neuropsychologische veranderingen (afname van intelligentie, depressieve toestanden, euforie).

De ziekte van Marburg (gedissemineerde encefalomyelitis) is een voorbijgaande, dodelijke ziekte die een persoon binnen een paar maanden kan doden. Er is een classificatie waarbij deze aandoening tot de vorm van multiple sclerose behoort. Het lijkt op een besmettelijke ziekte waarbij de volgende symptomen optreden:

1. De zich snel ontwikkelende demyeliniserende pathologie beïnvloedt de hersenstam en de daarmee geassocieerde zenuwen.
2. Verhoogde intracraniale druk.
3. Verminderde motorische functie en gevoeligheid.
4. Vaak is er hoofdpijn, gepaard met braken.
5. Er zijn krampen.

De ziekte van Devik is een demyelinisatieproces dat voornamelijk de oogzenuwen bedekt, evenals de substantie van het ruggenmerg. De ziekte wordt als gevaarlijker beschouwd voor volwassenen en minder gevaarlijk voor kinderen, vooral als u op tijd met de behandeling met hormonale geneesmiddelen begint. De manifestaties van deze pathologie zijn als volgt:

1. Visusproblemen die tot totale blindheid leiden.
2. Verlamming.
3. Disfunctie van de bekkenorganen.

Een andere pathologie, progressieve multifocale leuko-encefalopathie, wordt gekenmerkt door een combinatie van immuunveranderingen veroorzaakt door externe factoren en het optreden van gedemyeliniseerde foci. Vermoeden dat een dergelijke ziekte op de volgende gronden kan zijn:

1. Verminderde visuele capaciteit.
2. Verminderde intelligentie.
3. Verlies van coördinatie
4. Stuiptrekkingen.
5. Parese.

Zoals u weet, verminderen dergelijke problemen de kwaliteit van leven aanzienlijk.

diagnostiek

Alleen op basis van de klinische symptomen kan de arts de exacte diagnose niet bepalen, en nog meer - kies de juiste behandeling. Daarom zijn dergelijke diagnostische onderzoeken noodzakelijk, die het mogelijk maken om pathologische processen in de hersenen te identificeren.

1. Magnetische resonantie beeldvorming is zeer informatief. Het biedt de mogelijkheid om te zien of er enkele foci of meerdere zijn, hun locatie. Heel vaak tonen MRI-afbeeldingen veranderingen in de frontale kwabben, periventriculair of subcortaal gelokaliseerd.
2. Electroneuromyography maakt het niet alleen mogelijk om de lokalisatie van foci te bepalen, maar ook de mate van desintegratie van de zenuwstructuur.
3. Onlangs is een methode voor evoked potentials ontwikkeld, waarmee het proces van geleiding van zenuwimpulsen kan worden geëvalueerd door de elektrische activiteit van hersenstructuren te registreren.

Behandelmethoden

Behandeling van dergelijke complexe aandoeningen omvat twee hoofdbenaderingen: beheersing van pathologische fenomenen in het centrale zenuwstelsel en de strijd tegen auto-immuunprocessen (pathogenetische therapie) en verlichting van symptomen.

interferon

De eerste behandelingsrichting omvat de benoeming van geneesmiddelen die interferon bevatten. Impact op immuniteit omvat de eliminatie van die immuuncomplexen en antilichamen die zich in het bloed van de patiënt bevinden.

Geneesmiddelen kunnen intraveneus, subcutaan worden toegediend en in het geval van langdurig gebruik is het risico van abrupte progressie inderdaad verminderd.

Plasma-uitwisseling

Een andere manier om myeline-gevaarlijke antilichamen te elimineren, is het cerebrospinale vocht te filteren. Tijdens elk van de acht opeenvolgende procedures wordt ongeveer 150 mg CSF door speciale filters geleid. Met hetzelfde doel wordt plasmaferese ook gebruikt om antilichamen te verwijderen die in de vaten van de patiënt circuleren en naar de hersenen gaan.

hormonen

Hormoontherapie helpt ook bij het verwijderen van agressieve biochemische verbindingen uit het bloed die het neuronale membraan vernietigen. Als auto-immunisatie wordt uitgesproken, is het raadzaam om cytostatica te gebruiken.

nootropics

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van noötropische geneesmiddelen die het zenuwstelsel beschermen tegen de pathologische effecten van de ziekte. Deze medicijnen worden lange tijd ingenomen, maar hebben geen nadelig effect op het lichaam.

Nootropics stimuleren niet alleen het denken en optimaliseren de basale mentale processen, maar voorkomen ook de dood van neuronen en verwante cellen door zuurstofgebrek. Onder hun invloed is de veneuze circulatie en de tijdige uitstroom van bloed uit de hersenen verbeterd, de gevoeligheid van hersenstructuren voor toxische stoffen is verminderd.

Ondanks de vele positieve effecten hebben nootropics nog steeds contra-indicaties: ze kunnen niet worden gebruikt bij sikkelcelanemie, drugsverslaving, neurose, cerebrovasculaire insufficiëntie en enkele andere aandoeningen.

Spierverslappers

Met deze pathologieën kan zich een situatie voordoen waarin neuronen met een vernietigd membraan stoppen met het verzenden van signalen om de spieren te ontspannen en ze zijn continu in spanning. Om dit probleem te verhelpen, worden spierverslappers voorgeschreven.

Ontstekingsremmende medicijnen

Om de intensiteit van ontsteking te verminderen en de heftige reactie van het lichaam op zijn eigen ontstekingsweefsels te vertragen, zijn ontstekingsremmende medicijnen nodig. Onder hun invloed is het vasculaire netwerk in het CNS niet langer zo doorlaatbaar voor auto-antilichamen en immuuncomplexen.

Folkmethoden

Behandeling met behulp van populaire, niet-traditionele methoden kan alleen aanvullend zijn. Dergelijke ziekten kunnen niet worden overwonnen met behulp van kruiden, huisprocedures. Maar sommige manieren om het immuunsysteem te versterken kunnen geschikt zijn. In dit geval moeten alle toepasselijke voorschriften met uw arts worden besproken.

conclusie

Dergelijke pathologische veranderingen in het centrale zenuwstelsel kunnen vele factoren veroorzaken, maar een persoon moet onthouden dat het in sommige gevallen de ontwikkeling van een gevaarlijke ziekte kan voorkomen. Zo kan het voorkomen van overcooling en communicatie met mensen die zijn geïnfecteerd met een infectie het risico verminderen van gewelddadige immuunreacties die de vernietiging van de structuren van hun eigen organisme kunnen veroorzaken. Door het oefenen van verharding van het lichaam en elementaire fysieke oefeningen, kan men soms de weerstand tegen heel veel negatieve effecten verhogen.

Wat zijn demyeliniserende ziekten?

Demyelinerende ziektes vormen een grote groep pathologieën van neurologische aard. Het diagnosticeren en behandelen van ziektedata is vrij complex, maar de resultaten van talrijke onderzoekswetenschappers kunnen vooruitgang boeken in de richting van toenemende efficiëntie. Er is succes geboekt met methoden voor vroege diagnose en moderne schema's en behandelmethoden bieden hoop op verlenging van het leven, voor volledig of gedeeltelijk herstel.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

In het menselijk lichaam bestaat het zenuwstelsel uit twee delen - het centrale deel (hersenen en ruggenmerg) en perifere (meervoudige zenuwachtige vertakkingen en knooppunten). Het aangepaste reguleringsmechanisme werkt op deze manier: de impuls die in de receptoren van het perifere systeem wordt geproduceerd onder invloed van externe factoren, wordt doorgegeven aan de zenuwcentra van het ruggenmerg, van waaruit ze naar de zenuwcentra van de hersenen worden gestuurd. De stuurpuls na signaalverwerking in de hersenen wordt opnieuw omlaag gestuurd naar het ruggenmerg, vanwaar het wordt verdeeld naar de werkorganen.

De normale werking van het hele organisme hangt grotendeels af van de snelheid en kwaliteit van de transmissie van elektrische signalen langs de zenuwvezels, zowel in opgaande als neergaande richting. Om elektrische isolatie te verzekeren, zijn de axons van de meeste neuronen bedekt met een lipide-eiwit myeline schede. Het wordt gevormd door gliacellen en in de perifere sectie van Schwann-cellen en in de CZS-oligodendrocyten.

Naast de elektrische isolatiefuncties biedt de myeline-omhulling een verhoogde pulsoverdrachtssnelheid vanwege de aanwezigheid van Ranvier-intercepties daarin voor de circulatie van ionenstroom. Uiteindelijk neemt de snelheid van de signalen in de gemyeliniseerde vezels 7-9 keer toe.

Wat is een demyeliniserend proces?

Onder invloed van een aantal factoren kan het proces van vernietiging van myeline, dat demyelinatie wordt genoemd, beginnen. Als gevolg van schade aan de beschermende omhulling worden de zenuwvezels kaal, de snelheid van de signaaloverdracht wordt langzamer. Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, beginnen de zenuwen zelf in te storten, wat leidt tot een volledig verlies van transmissiecapaciteit. Als in het debuut de ziekte kan worden behandeld en de axon-myelinatie wordt hersteld, wordt een onomkeerbaar defect gevormd in de gevorderde fase, hoewel sommige moderne technieken ons in staat stellen om met deze mening te discussiëren.

Het etiologische mechanisme van demyelinisatie gaat gepaard met anomalieën van de werking van het auto-immuunsysteem. Op een bepaald punt begint het het eiwit van myeline als vreemd waar te nemen, en produceert het antilichamen. Door de hemato-encephalische barrière te doorbreken, genereren ze een ontstekingsproces op de myeline-omhulling, wat leidt tot de vernietiging ervan.

In de etiologie van het proces zijn er 2 hoofdgebieden:

1. Myelinoclasie - een schending van het auto-immuunsysteem vindt plaats onder invloed van exogene factoren. Myeline wordt vernietigd vanwege de activiteit van de overeenkomstige antilichamen die in het bloed zijn verschenen.
2. Myelinopathie - een schending van de productie van myeline, vastgelegd op genetisch niveau. Congenitale anomalie van de biochemische structuur van de stof leidt tot het feit dat het als een pathogeen element wordt ervaren? en veroorzaakt een actieve reactie van het immuunsysteem.

De volgende redenen worden benadrukt die het demyelinisatieproces kunnen activeren:

• Schade aan het immuunsysteem, die kan worden veroorzaakt door een bacteriële en virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rodehond), overmatige psychologische stress en ernstige stress, bedwelming van het lichaam, chemische vergiftiging, omgevingsfactoren, slechte voeding.
• CNS. Sommige pathogenen (vaak virussen) die doordringen in myeline, leiden ertoe dat de myeline-eiwitten zelf het doelwit van het immuunsysteem worden.
• Verstoring van het metabole proces dat de structuur van myeline kan verstoren. Dit fenomeen wordt veroorzaakt door diabetes en schildklierafwijkingen.
• Paraneoplastische aandoeningen. Ze komen voor als gevolg van de ontwikkeling van kankertumoren.

HELP! Van bijzonder belang is het mechanisme van demyelinatie geassocieerd met een infectieuze laesie. Normaal gesproken is de reactie van het immuunsysteem gericht op het onderdrukken van alleen pathogene organismen. Sommige van hen hebben echter een hoge mate van overeenkomst met het myeline-eiwit, en het auto-immuunsysteem verwart hen, begint hun eigen cellen te bestrijden en vernietigt de myelineschede.

Soorten demyeliniserende ziekten

Gegeven de structurering van het menselijke zenuwstelsel, worden 2 soorten pathologieën onderscheiden:

1. Demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Zulke ziekten hebben een ICD 10-code van G35 tot G37. Ze omvatten schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel, d.w.z. hersenen en ruggenmerg. Pathologie van dit type veroorzaakt de manifestatie van bijna alle varianten van het neurologische type symptomen. De detectie ervan wordt belemmerd door de afwezigheid van een dominant symptoom, resulterend in een wazig ziektebeeld. Het etiologische mechanisme is meestal gebaseerd op de principes van myelinoclast en de laesie is diffuus van aard met de vorming van meerdere laesies. Tegelijkertijd is de ontwikkeling van zones traag, wat een geleidelijke toename van de symptomen veroorzaakt. Het meest kenmerkende voorbeeld is multiple sclerose.
2. Demyeliniserende ziekte van het perifere systeem. Dit type pathologie ontwikkelt zich met het verslaan van de zenuwprocessen en -knooppunten. Meestal worden ze geassocieerd met problemen van de wervelkolom en de progressie van de ziekte wordt waargenomen wanneer de vezels worden samengeknepen door de wervels (vooral met hernia tussen de wervels). Bij zenuwinbreuken is hun verkeer gestoord, waardoor kleine neuronen de dood krijgen, die verantwoordelijk zijn voor pijn. Tot de dood van alfa-neuronen, zijn perifere laesies omkeerbaar en kunnen ze worden hersteld.

De classificatie van ziekten langs de cursus omvat een acute, remitterende en acute monofasische vorm. Afhankelijk van de mate van beschadiging worden monofocale (enkelvoudige beschadiging), multifocale (veel laesies) en diffuse (uitgebreide laesies zonder duidelijke grenzen van de laesies) soort pathologie onderscheiden.

Oorzaken van pathologie

Demyeliniserende ziekten worden veroorzaakt door schade aan de myelineschede van zenuwaxonen. De bovengenoemde endogene en exogene factoren die het demyelinisatieproces veroorzaken, worden de belangrijkste oorzaken van ziekte. Door de aard van de provocerende factoren zijn de ziekten verdeeld in primaire (polyencefalitis, encephalomyello-polyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) en secundaire (vaccin, para-infectie na griep, mazelen en sommige andere ziekten).

symptomen

Symptomen van ziekte en MR-tekens hangen af ​​van de lokalisatie van de laesie. Over het algemeen kunnen symptomen worden onderverdeeld in verschillende categorieën:

• Verstoring van motorische functies - parese en verlamming, abnormale reflexen.
• Tekenen van een laesie van het cerebellum zijn een schending van oriëntatie en coördinatie, verlamming van een spastisch karakter.
• Schade aan de hersenstam - een schending van spraak- en slikmogelijkheden, onbeweeglijkheid van de oogbol.
• Overtreding van de gevoeligheid van de huid.
• Veranderingen in de functies van het urogenitale systeem en bekkenorganen - urine-incontinentie, urinaire problemen.
• Oftalmologische problemen - gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsvermogen, verslechtering van de gezichtsscherpte.
• Cognitieve beperking - geheugenverlies, verminderde snelheid van denken en aandacht.

Demyeliniserende hersenziekte veroorzaakt een steeds groter wordend, aanhoudend defect van het neurologische type, dat leidt tot een verandering in menselijk gedrag, verslechtering van algemeen welzijn, verminderde prestaties. Het verwaarloosde stadium is beladen met tragische gevolgen (hartfalen, ademstilstand).

De meest voorkomende ziekten veroorzaakt door het demyeliniseringsproces

De volgende gemeenschappelijke demyeliniserende pathologieën kunnen worden onderscheiden:

• Multiple sclerose. Dit is de belangrijkste vertegenwoordiger van demyeniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. De ziekte heeft uitgebreide symptomatologie en de eerste tekenen zijn te vinden bij jongeren (22-25 jaar). Vaker gevonden bij vrouwen. De eerste tekenen zijn oogbeving, spraakstoornissen, problemen met urineren.
• Acute diffuse encefalomyelitis (ODEM). Het wordt gekenmerkt door hersenaandoeningen. De meest voorkomende oorzaak is een virale infectie.
• Diffuse verspreide sclerose. De hersenen en het ruggenmerg worden aangetast. De dood vindt plaats na 5-8 jaar ziekte.
• Acuut opticoneuroma (de ziekte van Devic). Het heeft een acuut beloop met oogschade. Heeft een hoog risico op overlijden.
• Concentrische sclerose (ziekte van Balo). Zeer acuut beloop met verlamming en epilepsie. De dood is vastgesteld na 6-9 maanden.
• Leukodystrofie - een groep pathologieën, vanwege de ontwikkeling van het proces in de witte merg. Het mechanisme is geassocieerd met myelinopathie.
• Leuko-encefalopathie. De overlevingsprognose is 1-1,5 jaar. Het ontwikkelt zich met een significante afname van de immuniteit, in het bijzonder met HIV.
• Periaxiaal leuko-encefalitis diffuus type. Verwijst naar erfelijke pathologieën. De ziekte vordert snel en de levensverwachting is niet langer dan 2 jaar.
• Myelopathie - spinale stal, ziekte van Canavan en enkele andere pathologieën met laesies van het ruggenmerg.
• Guillain-Barre-syndroom. Dit is een vertegenwoordiger van ziekten van het perifere systeem. Kan verlamming veroorzaken. Met tijdige detectie is behandelbaar.
• Amyotrofie van Charcot-Marie-Tuta is een chronische type ziekte met schade aan het perifere systeem. Leidt tot spierdystrofie.
• Polynereopathie - ziekte van Refsum, Russi-Levy-syndroom, neuropathie van Dejerine-Sott. Deze groep bestaat uit ziekten met erfelijke etiologie.

Deze ziekten putten geen grote lijst van demyeliniserende pathologieën uit. Ze zijn allemaal erg gevaarlijk voor de mens en vereisen effectieve maatregelen om hun leven te verlengen.

Moderne diagnostische methoden

De belangrijkste methode voor diagnostische onderzoeken om demyeliniserende ziekten te detecteren, is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). De techniek is volledig onschadelijk en kan worden gebruikt voor patiënten van elke leeftijd. Met zorg, MRI wordt gebruikt voor obesitas en psychische stoornissen. Contrastversterking wordt gebruikt om de activiteit van de pathologie te verduidelijken (recente foci verzamelen sneller een contrasterende substantie).

De aanwezigheid van een demyeloniseringsproces kan worden vastgesteld door immunologische onderzoeken uit te voeren. Om de mate van geleidingsdisfunctie te bepalen, worden speciale neuroimaging-technieken gebruikt.

Is er een effectieve behandeling?

De effectiviteit van de behandeling van gedemyeliniseerde ziekten hangt af van het type pathologie, lokalisatie en extensiviteit van de laesie, verwaarlozing van de ziekte. Met tijdige behandeling kan de arts positieve resultaten bereiken. In sommige gevallen is de behandeling gericht op het vertragen van het proces en het verlengen van de levensduur.

Traditionele geneeskunde behandelingsmethoden

Medicamenteuze therapie is gebaseerd op dergelijke technieken:

• Voorkom de vernietiging van myeline door de vorming van antilichamen en cytokines te blokkeren met behulp van interferonen. De belangrijkste drugs - Betaferon, Relief.
• Effecten op receptoren om de productie van antilichamen met immunoglobulines (Bioven, Venoglobulin) te vertragen. Deze techniek wordt gebruikt bij de behandeling van de acute fase van de ziekte.
• Instrumentele methoden - zuivering van bloedplasma en eliminatie met behulp van immuunfiltratie.
• Symptomatische therapie - geneesmiddelen van de nootropische groep, neuroprotectors, antioxidanten, spierontspanners worden voorgeschreven.

Traditionele geneeskunde voor demyeliniserende ziekte

Traditionele geneeskunde biedt voor de behandeling van pathologie dergelijke middelen: een mengsel van ui en honing in de wondverhouding; zwarte bessen sap; alcohol tinctuur van propolis; knoflook olie; mordovnik zaden; medische collectie van bloemen en bladeren van meidoorn, valeriaanwortel, rue. Natuurlijk zijn folkremedies op zichzelf niet in staat om het pathologische proces ernstig te beïnvloeden, maar samen met medicijnen helpen ze om de effectiviteit van complexe therapie te verhogen.

Coimbra-protocol voor auto-immune demyeliniserende ziekten

Het is noodzakelijk nog een methode te noemen voor de behandeling van de betreffende ziekten, vooral multiple sclerose.

BELANGRIJK! Deze methode wordt alleen gebruikt voor auto-immuunziekten!

Deze methode bestaat uit het nemen van hoge doses vitamine D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Deze methode is vernoemd naar de naam van een bekende Braziliaanse wetenschapper, hoogleraar neurologie, hoofd van een onderzoeksinstituut in de stad São Paulo (Brazilië) Sisero Galli Coimbra. Talrijke studies door de auteur van de methode bewezen dat deze vitamine, of beter gezegd, het hormoon in staat is om de vernietiging van de myeline-omhulsel te stoppen. Dagelijkse doses vitamine worden individueel ingesteld, rekening houdend met de weerstand van het lichaam. De gemiddelde startdosis wordt gekozen voor ongeveer 1000 IE / dag voor elke kilogram lichaamsgewicht. Samen met vitamine D3 worden vitamine B2, magnesium, omega-3, choline en andere supplementen ingenomen. Verplichte hydratatie (vochtinname) tot 2,5-3 liter per dag en een dieet dat voedingsmiddelen met een hoog calciumgehalte (met name zuivelproducten) uitsluit. Doseringen van vitamine D worden periodiek aangepast door de arts, afhankelijk van het niveau van parathyroïde hormoon.

HELP! Lees hier meer over de werking van het protocol.

Demyeliniserende ziekten zijn harde tests voor mensen. Ze zijn moeilijk te diagnosticeren en zelfs moeilijker te behandelen. In sommige gevallen wordt de ziekte als ongeneeslijk beschouwd en is de therapie alleen gericht op de maximale verlenging van het leven. Met een tijdige en adequate behandeling is de overlevingsprognose in de meeste gevallen gunstig.