CNS Demyelinating Disease

Demyeliniserende ziekten van de hersenen en het ruggenmerg zijn pathologische processen die leiden tot de vernietiging van het myeline-omhulsel van neuronen, verstoorde overdracht van impulsen tussen de zenuwcellen van de hersenen. Er wordt aangenomen dat de basis van de etiologie van ziekten de interactie is van de genetische aanleg van het organisme en bepaalde omgevingsfactoren. Verminderde impulstransmissie leidt tot een pathologische toestand van het centrale zenuwstelsel.

Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel

De volgende soorten demyeliniserende ziekten bestaan:

• Multiple sclerose verwijst naar demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. Demyeliniserende ziekte van multiple sclerose is de meest voorkomende pathologie. Multiple sclerose wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan symptomen. De eerste symptomen verschijnen op de leeftijd van 20-30 jaar, vaker zijn vrouwen ziek. Multiple sclerose wordt gediagnosticeerd door de eerste tekenen die voor het eerst werden beschreven door de psychiater Charcot - onvrijwillige oscillerende oogbewegingen, trillende, gezongen spraak. Ook hebben patiënten urineretentie of zeer vaak urineren, geen abdominale reflexen, bleekheid van de tijdelijke helften van de optische zenuwschijven;
• ODEM, of acute verspreide encefalomyelitis. Het begint acuut, vergezeld van ernstige hersenstoornissen en manifestaties van infectie. De ziekte treedt vaak op na blootstelling aan een bacteriële of virale infectie, kan zich spontaan ontwikkelen;
• diffuse verspreide sclerose. Het wordt gekenmerkt door laesies van het ruggenmerg en de hersenen, die zich manifesteren als convulsiesyndroom, apraxie en mentale stoornissen. De dood vindt plaats in de periode van 3 tot 6-7 jaar vanaf het moment van diagnose van de ziekte;
• De ziekte van Devic of acuut opticoneuroom. De ziekte begint als een acuut proces, verloopt hard, vordert en beïnvloedt de oogzenuwen, wat volledig of gedeeltelijk verlies van het gezichtsvermogen veroorzaakt. In de meeste gevallen komt de dood voor;
• De ziekte van Balo of concentrische sclerose, periaxiale concentrische encefalitis. Het begin van de ziekte is acuut, vergezeld van koorts. Het pathologische proces verloopt met verlamming, verminderd gezichtsvermogen, epileptische aanvallen. Het verloop van de ziekte is snel - de dood treedt binnen enkele maanden op;
• leukodystrofieën - in deze groep zijn ziekten die worden gekenmerkt door schade aan de witte hersenmaterie. Leukodystrofieën zijn erfelijke ziekten, als gevolg van een gendefect is de vorming van de myeline-omhulling van de zenuwen verstoord;
• progressieve multifocale leukoencefalopathie wordt gekenmerkt door verminderde intelligentie, toevallen, de ontwikkeling van dementie en andere stoornissen. De levensverwachting van de patiënt is niet meer dan 1 jaar. De ziekte ontstaat als gevolg van verminderde immuniteit, activering van JC-virus (humaan polyomavirus 2), vaak gevonden bij patiënten met een HIV-infectie, na beenmergtransplantatie, bij patiënten met kwaadaardige bloedziekten (chronische lymfatische leukemie, de ziekte van Hodgkin);
• diffuse periaxiale leuko-encefalitis. Erfelijke ziekte, treft vaak jongens. Veroorzaakt visuele storing, gehoor, spraak en andere aandoeningen. Snel vorderend - levensverwachting iets meer dan een jaar;
• osmotisch demyelinisatiesyndroom - is zeer zeldzaam, ontwikkelt zich als gevolg van verstoring van de elektrolytenbalans en een aantal andere redenen. De snelle toename van het natriumgehalte leidt tot het verlies van water en verschillende stoffen door hersencellen, waardoor de myeline-omhulsels van de zenuwcellen van de hersenen worden vernietigd. Een van de posterieure hersengebieden wordt aangetast - de pons, de meest gevoelige voor myelinolyse;
• Myelopathie is een algemene term voor laesies van het ruggenmerg, waarvan de oorzaken gevarieerd zijn. Deze groep omvat: spinale stola, ziekte van Canavan en andere ziekten. De ziekte van Canavan is een genetische, neurodegeneratieve, autosomale recessieve aandoening die kinderen treft en schade aan de zenuwcellen van de hersenen veroorzaakt. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd in Ashkenazische Joden die in Oost-Europa wonen. Ruggenmergdalen (locomotorische ataxie) is een late vorm van neurosyfilis. De ziekte wordt gekenmerkt door schade aan de achterste kolommen van het ruggenmerg en spinale zenuwwortels. De ziekte kent drie stadia van ontwikkeling met een geleidelijke toename van symptomen van zenuwcelschade. De coördinatie is verstoord tijdens het lopen, de patiënt verliest gemakkelijk het evenwicht, de blaas is vaak gestoord, pijn verschijnt in de onderste ledematen of in de onderbuik, de gezichtsscherpte neemt af. De zwaarste derde fase wordt gekenmerkt door verlies van gevoeligheid van spieren en gewrichten, areflexie van de pezen van de benen, de ontwikkeling van astereognose, de patiënt kan niet bewegen;
• Guillain-Barré-syndroom - komt op elke leeftijd voor, verwijst naar een zeldzame pathologische aandoening, die wordt gekenmerkt door het verslaan van de perifere zenuwen van het lichaam met een eigen immuunsysteem. In ernstige gevallen treedt volledige verlamming op. In de meeste gevallen herstellen patiënten volledig met een adequate behandeling;
• neurale amyotrofie van Charcot-Marie-Tuta. Chronische erfelijke ziekte, die wordt gekenmerkt door progressie, beïnvloedt het perifere zenuwstelsel. In de meeste gevallen wordt de myelineschede van de zenuwvezels vernietigd, er zijn vormen van de ziekte waarbij de pathologie van axiale cilinders wordt gevonden in het midden van de zenuwvezel. Als gevolg van het verslaan van de perifere zenuwen verdwijnen de peesreflexen, de spieren atrofiëren de onderste en vervolgens de bovenste ledematen. De ziekte is een progressieve chronische erfelijke polyneuropathie. Deze groep omvat: Refsum-ziekte, Russi-Levi-syndroom, hypertrofische neuropathie van Dejerine-Sott en andere zeldzame ziekten.

Genetische demyeliniserende ziekten

Wanneer schade aan het zenuwweefsel optreedt, reageert het lichaam met een reactie - de vernietiging van myeline. Ziekten die gepaard gaan met vernietiging van myeline, zijn verdeeld in twee groepen - myelinoplastiek en myelinopathie. Myelinoclasie is de vernietiging van het membraan onder invloed van externe factoren. Myelinopathie is een genetisch bepaalde afbraak van myeline geassocieerd met een biochemisch defect in de structuur van het omhulsel van neuronen. Tegelijkertijd wordt een dergelijke verdeling in groepen als voorwaardelijk beschouwd - de eerste manifestaties van myelinoclasme kunnen wijzen op de gevoeligheid van een persoon voor de ziekte, en de eerste manifestaties van myelinopathie kunnen in verband worden gebracht met schade veroorzaakt door externe factoren. Multiple sclerose wordt beschouwd als een ziekte van mensen met een genetische aanleg voor de vernietiging van het omhulsel van neuronen, met een schending van het metabolisme, een tekort aan het immuunsysteem en de aanwezigheid van een langzame infectie. Genetische demyeliniserende ziekten omvatten: Charcot-Marie-Tut neurale amyotrofie, Dejerin-Sott hypertrofische neuropathie, diffuse periaxiale leukoencephalitis, Canavan-ziekte en vele andere ziekten. Genetische demyeliniserende ziekten komen minder vaak voor dan demyeliniserende ziekten met een auto-immuunkarakter.

Demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel: ICD-code 10

ICD 10 demyeliniserende hersenziekten hebben codes:

• G35-G37 - demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel;
• G35 - multiple sclerose;
• G37 - andere demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. Ziekten zijn anders;
• G37.9 - Niet-gespecificeerde demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel.

Ziekten van het zenuwstelsel worden vastgehouden in ICD 10 onder de code G00-G99. Experts geloven dat de classificatie volgens ICD 10 niet perfect genoeg is. Een andere invaliditeitsschaal werd gecreëerd, die wordt gebruikt bij multiple sclerose - EDSS. Deze schaal beoordeelt alle condities in multiple sclerose - gang, evenwicht, verlamming, zelfzorg en andere factoren. Om de schaal te gebruiken, slaagt de arts om de toestand van de patiënt te beoordelen voor een speciaal examen.

Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel: classificatie

Demyelinerende ziekten (DZH) waterpokken, andere ziekten).

Subacute vormen van de ziekte manifesteren zich als ziekten:

• multiple sclerose. Klinische vormen - hersenruggen en wervelkolom, optisch, cerebraal, stengel, cerebellaire;
• chronische vormen van DZ - Dawson's encefalitis, Dering, Petta, Van Bogart, periaxiale diffuse leuko-encefalitis van Schilder;
• DZ met voornamelijk perifere zenuwbeschadiging - infectieuze polyradiculoneuropathie, infectieuze-allergische primaire polyradiculoneuritis Guillain-Barre, toxische polyneuropathie, diabetische en dysmetabole polyneuropathie.

Behandeling van demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel

Behandeling van een demyeliniserende ziekte hangt af van het type ziekte en de ernst ervan, het is een lang en complex proces. In aanvulling op medische behandeling, de patiënt is voorgeschreven een dieet, wordt aanbevolen om een ​​strikte dagelijkse routine, slaap en waakzaamheid te volgen, regelmatig een cursus van massage, fysiotherapie ondergaan. Elke patiënt met een demyeliniserende aandoening vereist een individuele benadering, ondersteunende therapie voor patiënten met een demyeliniserende ziekte duurt vele jaren.

Wat zal de dokter Yusupovskogo ziekenhuis

Het Department of Neurology van het Yusupov-ziekenhuis heeft hooggekwalificeerde artsen in dienst die gespecialiseerd zijn in de behandeling van demyeliniserende ziekten. Artsen wisselen voortdurend kennis uit met specialisten van andere klinieken in binnen- en buitenland. Ze bezoeken conferenties waar ze kennis maken met moderne methoden voor de behandeling van multiple sclerose en andere ziekten van de demyeliniserende groep.

Specialisten van het Yusupov-ziekenhuis zullen diagnosticeren demyeliniserende ziekten van het ruggenmerg, hersenen, voorschrijven van een effectieve medicamenteuze behandeling. In het ziekenhuis kun je een massagebehandeling krijgen en therapeutische oefeningen doen met een specialist. Psychologen van het ziekenhuis werken samen met de patiënt en zijn familieleden. In het Yusupov-ziekenhuis kan de patiënt vele jaren worden geobserveerd en tijdig de nodige medische zorg ontvangen. Meld je aan voor een telefonisch consult.

Symptomen van een demyeliniserende hersenziekte

Voor de normale interactie van neuronen (zenuwcellen) onderling en met andere structuren van het lichaam, is het erg belangrijk, niet alleen hun interne inhoud, maar ook het membraan dat de stof myeline bevat. De componenten ervan zijn lipiden en eiwitten.

Als zo'n "omhulsel" van neuronen om welke reden dan ook wordt vernietigd, is de overdracht van zenuwimpulsen onmogelijk. Deze gevolgen kunnen leiden tot demyeliniserende hersenziekten die de geest en zelfs de levensvatbaarheid van een persoon aanzienlijk kunnen beïnvloeden.

De essentie van pathologie

De meeste mensen weten niet wat het is, wat is demyelinisatie van de hersenen. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel komen echter zowel bij kinderen als bij volwassenen voor. Interessant is dat de frequentie van hun voorkomen verband houdt met geografische locatie en ras: het grootste aantal patiënten met een dergelijke diagnose verwijst naar blanken en wordt waargenomen in Europa en Amerika.

Neuronen hebben een specifieke vorm die hen onderscheidt van alle andere soorten cellen. Ze hebben zeer lange processen, waarvan sommige zijn bedekt met een myelineschede, die de overdracht van zenuwimpulsen mogelijk maakt en dit proces sneller maakt. Als de myeline is samengevouwen, kan de appendix óf niet via elektrofysiologische impulsen communiceren met andere neuronen, óf dit proces zal extreem moeilijk zijn.

Vervolgens zal de structuur van het menselijk lichaam lijden, waarvan de innervatie verband houdt met de beschadigde zenuw. Dit betekent dat het verdwijnen van de myelineschede verschillende symptomen en gevolgen kan hebben. Patiënten met vergelijkbare diagnoses, maar verschillende lokalisaties van de nidus kunnen een andere tijd leven, de prognose hangt af van het belang van de aangetaste structuur.

Een zeer belangrijke rol in de vernietiging van de schaal wordt gespeeld door het immuunsysteem, dat plotseling de levende structuren van het lichaam aanvalt.

In veel gevallen is dit te wijten aan het feit dat het immuunsysteem zeer snel reageert op infectieuze pathogenen in de medulla, en op hetzelfde moment op de structurele componenten van het centrale zenuwstelsel; er ontwikkelt zich een zogenaamde auto-immuunreactie. Maar er zijn andere, niet-infectieuze oorzaken van dergelijke mislukkingen.

redenen

Sommige oorzaken van deze CZS-ziekte hangen niet af van levensstijl (bijvoorbeeld erfelijkheid), andere houden verband met een afwijzende houding van een persoon ten opzichte van zijn eigen gezondheid.

Hoogstwaarschijnlijk vindt het demyeliniseringsproces van de hersenen plaats onder invloed van verschillende factoren tegelijk.

De ontwikkeling van deze ziekte kan in verband worden gebracht met de volgende factoren:

1. Defecten van erfelijke informatie geassocieerd met de vorming van de myeline schede.
2. Slechte gewoonten die neuronvergiftiging met rook, verdovende middelen en alcohol veroorzaken.
3. Langdurige blootstelling aan stress.
4. Virussen (rubella, herpesziekten, mazelen)
5. Neuro-infecties die de zenuwcellen beïnvloeden.
6. Hepatitis vaccinatie.
7. Auto-immuunziekte, waartegen de vernietiging van de myelineschede plaatsvindt.
8. Metabolismefouten.
9. Paraneoplastisch proces, zich ontwikkelend als gevolg van de groei van tumoren.
10. Intoxicatie met potentiele schadelijke stoffen (inclusief die worden gebruikt in het dagelijks leven - verven, aceton, lijnolie), evenals toxische stofwisselingsproducten.
11. Sommige aangeboren afwijkingen, zoals het "lege Turkse zadel" (meer hier).

Soorten van de ziekte

De classificatie van deze ziekte is gebaseerd op de toewijzing van de diepere oorzaken van de ziekte:

1. Als myeline in het lichaam wordt vernietigd vanwege erfelijke redenen, hebben ze het over myelinoclasia.
2. Als de schaal wordt geproduceerd en correct functioneert, maar vervolgens verdwijnt vanwege de actie van externe factoren, zeggen ze over myelinopathie.

Daarnaast zijn er belangrijke ziekten die zijn opgenomen in het concept van "demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel":

1. De meest voorkomende pathologie van deze soort - multiple sclerose - treft alle delen van het centrale zenuwstelsel. De karakteristieke symptomen zijn zeer divers.
2. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
3. De ziekte van Marburg.
4. Acute disseminatie van encefalomyelitis.
5. Devik's Disease.

symptomatologie

Symptomen zijn afhankelijk van het type ziekte en de plaatsen waar demyelinisatie van de hersenen plaatsvindt.

In het bijzonder wordt multiple sclerose gekenmerkt door de volgende reeks kenmerken:

1. Veranderingen in de verhouding van de intensiteit van de pees en sommige huidreflexen, parese, spierspasmen.
2. Veranderingen in de kenmerken van het zicht (vervorming van het veld, helderheid, contrast, het uiterlijk van vee).
3. Veranderingen in de gevoeligheid van verschillende analysers.
4. Tekenen van disfunctie van de hersenstam en zenuwen, anatomisch geassocieerd met de hersenen (bulbaire syndroom, disfunctie van mimische spieren, nystagmus).
5. Disfunctie van de bekkenorganen (impotentie, constipatie, urine-incontinentie).
6. Neuropsychologische veranderingen (afname van intelligentie, depressieve toestanden, euforie).

De ziekte van Marburg (gedissemineerde encefalomyelitis) is een voorbijgaande, dodelijke ziekte die een persoon binnen een paar maanden kan doden. Er is een classificatie waarbij deze aandoening tot de vorm van multiple sclerose behoort. Het lijkt op een besmettelijke ziekte waarbij de volgende symptomen optreden:

1. De zich snel ontwikkelende demyeliniserende pathologie beïnvloedt de hersenstam en de daarmee geassocieerde zenuwen.
2. Verhoogde intracraniale druk.
3. Verminderde motorische functie en gevoeligheid.
4. Vaak is er hoofdpijn, gepaard met braken.
5. Er zijn krampen.

De ziekte van Devik is een demyelinisatieproces dat voornamelijk de oogzenuwen bedekt, evenals de substantie van het ruggenmerg. De ziekte wordt als gevaarlijker beschouwd voor volwassenen en minder gevaarlijk voor kinderen, vooral als u op tijd met de behandeling met hormonale geneesmiddelen begint. De manifestaties van deze pathologie zijn als volgt:

1. Visusproblemen die tot totale blindheid leiden.
2. Verlamming.
3. Disfunctie van de bekkenorganen.

Een andere pathologie, progressieve multifocale leuko-encefalopathie, wordt gekenmerkt door een combinatie van immuunveranderingen veroorzaakt door externe factoren en het optreden van gedemyeliniseerde foci. Vermoeden dat een dergelijke ziekte op de volgende gronden kan zijn:

1. Verminderde visuele capaciteit.
2. Verminderde intelligentie.
3. Verlies van coördinatie
4. Stuiptrekkingen.
5. Parese.

Zoals u weet, verminderen dergelijke problemen de kwaliteit van leven aanzienlijk.

diagnostiek

Alleen op basis van de klinische symptomen kan de arts de exacte diagnose niet bepalen, en nog meer - kies de juiste behandeling. Daarom zijn dergelijke diagnostische onderzoeken noodzakelijk, die het mogelijk maken om pathologische processen in de hersenen te identificeren.

1. Magnetische resonantie beeldvorming is zeer informatief. Het biedt de mogelijkheid om te zien of er enkele foci of meerdere zijn, hun locatie. Heel vaak tonen MRI-afbeeldingen veranderingen in de frontale kwabben, periventriculair of subcortaal gelokaliseerd.
2. Electroneuromyography maakt het niet alleen mogelijk om de lokalisatie van foci te bepalen, maar ook de mate van desintegratie van de zenuwstructuur.
3. Onlangs is een methode voor evoked potentials ontwikkeld, waarmee het proces van geleiding van zenuwimpulsen kan worden geëvalueerd door de elektrische activiteit van hersenstructuren te registreren.

Behandelmethoden

Behandeling van dergelijke complexe aandoeningen omvat twee hoofdbenaderingen: beheersing van pathologische fenomenen in het centrale zenuwstelsel en de strijd tegen auto-immuunprocessen (pathogenetische therapie) en verlichting van symptomen.

interferon

De eerste behandelingsrichting omvat de benoeming van geneesmiddelen die interferon bevatten. Impact op immuniteit omvat de eliminatie van die immuuncomplexen en antilichamen die zich in het bloed van de patiënt bevinden.

Geneesmiddelen kunnen intraveneus, subcutaan worden toegediend en in het geval van langdurig gebruik is het risico van abrupte progressie inderdaad verminderd.

Plasma-uitwisseling

Een andere manier om myeline-gevaarlijke antilichamen te elimineren, is het cerebrospinale vocht te filteren. Tijdens elk van de acht opeenvolgende procedures wordt ongeveer 150 mg CSF door speciale filters geleid. Met hetzelfde doel wordt plasmaferese ook gebruikt om antilichamen te verwijderen die in de vaten van de patiënt circuleren en naar de hersenen gaan.

hormonen

Hormoontherapie helpt ook bij het verwijderen van agressieve biochemische verbindingen uit het bloed die het neuronale membraan vernietigen. Als auto-immunisatie wordt uitgesproken, is het raadzaam om cytostatica te gebruiken.

nootropics

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van noötropische geneesmiddelen die het zenuwstelsel beschermen tegen de pathologische effecten van de ziekte. Deze medicijnen worden lange tijd ingenomen, maar hebben geen nadelig effect op het lichaam.

Nootropics stimuleren niet alleen het denken en optimaliseren de basale mentale processen, maar voorkomen ook de dood van neuronen en verwante cellen door zuurstofgebrek. Onder hun invloed is de veneuze circulatie en de tijdige uitstroom van bloed uit de hersenen verbeterd, de gevoeligheid van hersenstructuren voor toxische stoffen is verminderd.

Ondanks de vele positieve effecten hebben nootropics nog steeds contra-indicaties: ze kunnen niet worden gebruikt bij sikkelcelanemie, drugsverslaving, neurose, cerebrovasculaire insufficiëntie en enkele andere aandoeningen.

Spierverslappers

Met deze pathologieën kan zich een situatie voordoen waarin neuronen met een vernietigd membraan stoppen met het verzenden van signalen om de spieren te ontspannen en ze zijn continu in spanning. Om dit probleem te verhelpen, worden spierverslappers voorgeschreven.

Ontstekingsremmende medicijnen

Om de intensiteit van ontsteking te verminderen en de heftige reactie van het lichaam op zijn eigen ontstekingsweefsels te vertragen, zijn ontstekingsremmende medicijnen nodig. Onder hun invloed is het vasculaire netwerk in het CNS niet langer zo doorlaatbaar voor auto-antilichamen en immuuncomplexen.

Folkmethoden

Behandeling met behulp van populaire, niet-traditionele methoden kan alleen aanvullend zijn. Dergelijke ziekten kunnen niet worden overwonnen met behulp van kruiden, huisprocedures. Maar sommige manieren om het immuunsysteem te versterken kunnen geschikt zijn. In dit geval moeten alle toepasselijke voorschriften met uw arts worden besproken.

conclusie

Dergelijke pathologische veranderingen in het centrale zenuwstelsel kunnen vele factoren veroorzaken, maar een persoon moet onthouden dat het in sommige gevallen de ontwikkeling van een gevaarlijke ziekte kan voorkomen. Zo kan het voorkomen van overcooling en communicatie met mensen die zijn geïnfecteerd met een infectie het risico verminderen van gewelddadige immuunreacties die de vernietiging van de structuren van hun eigen organisme kunnen veroorzaken. Door het oefenen van verharding van het lichaam en elementaire fysieke oefeningen, kan men soms de weerstand tegen heel veel negatieve effecten verhogen.

Hoe focussen van demyelinisatie van de hersenen

Demyeliniserende hersenziekte ontwikkelt zich meestal in de kindertijd en bij mensen van 40 jaar oud. Dit pathologische proces wordt gekenmerkt door schade aan witte stof en het ruggenmerg, dat aanhoudende neurologische aandoeningen veroorzaakt, in sommige gevallen onverenigbaar met het leven.

De moderne vooruitgang in wetenschap en geneeskunde liet toe de oorzaken van het probleem te bepalen en een mogelijkheid te bieden om schendingen te ontdekken in de vroege stadia van ontwikkeling.

Proces etiologie

Wat is demyelinisatie? Het proces ontwikkelt zich als een gevolg van de negatieve effecten van eiwit-antilichamen op het zenuwweefsel. Dit gaat gepaard met de ontwikkeling van een ontstekingsreactie, schade aan de neuronen, vernietiging van de myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.

De schalen van zenuwvezels worden beschadigd door:

1. Erfelijke aanleg.
2. Besmettelijke virale ziekten.
3. Chronische foci van bacteriële infectie.
4. Vergiftiging door zware metalen, benzine, oplosmiddel.
5. Sterke en langdurige stress.
6. Overmatige consumptie van dierlijke eiwitten en vet.
7. Ongunstige milieusituatie.

Al deze ongunstige omstandigheden leiden tot de ontwikkeling van een auto-immuunproces, maar genetische predispositie speelt de belangrijkste rol. Bepaalde genen en hun mutaties leiden tot de ontwikkeling van abnormale antilichamen die de barrière tussen het bloed en het zenuwweefsel binnendringen en de hersenen beschermen tegen schade. Als een resultaat wordt het eiwitmyeline vernietigd onder de invloed van het ontstekingsproces.

De tweede triggerfactor zijn infectieziekten. De vernietiging van normale myeline komt enigszins anders op. In een normale toestand begint het immuunsysteem, nadat het het lichaam is binnengegaan, antilichamen aan te maken om het te bestrijden. Maar soms zijn de eiwitten van de ziekteverwekker zo vergelijkbaar met de eiwitten in de weefsels van het menselijk lichaam dat de antilichamen hen verwarren en samen met de bacteriën hun eigen cellen vernietigen.

In de beginfase van zenuwvezelbeschadiging, wanneer het inflammatoire auto-immuunproces net is begonnen te ontwikkelen, kunnen pathologische veranderingen nog steeds worden teruggedraaid. Er is een kans op gedeeltelijke genezing van myeline, waardoor neuronen een bepaald deel van hun functies kunnen uitvoeren. Maar met de ontwikkeling van de ziekte, worden de zenuwbanen steeds meer vernietigd, worden de zenuwvezels blootgesteld en verliezen ze hun vermogen om signalen over te brengen. Het is onmogelijk om van de zenuwdeficiëntie af te komen en in dit stadium de verloren functies terug te geven aan de hersenen.

Loop van de ziekte

Manifestaties van demyelinisatieprocessen zijn afhankelijk van het deel van de hersenen waarin het pathologische proces is begonnen en van de mate van beschadiging. Aan het begin van de ontwikkeling van de pathologie is er sprake van een verminderde visuele functie. Aanvankelijk gelooft de patiënt dat hij gewoon moe is, maar geleidelijk aan kan hij de uitingen niet negeren en naar de dokter gaan.

Bepaling van het type demyelinisatie alleen op basis van de symptomen is moeilijk. Daarom zijn aanvullende onderzoeken noodzakelijk. Manifestaties zijn afhankelijk van de vorm van pathologische veranderingen.

Multiple sclerose

Foci van demyelinisatie van de hersenen worden meestal gevonden in multiple sclerose. De ziekte gaat gepaard met auto-immunisatie, schade aan zenuwvezels, het uiteenvallen van de myeline-omhulsels en de vervanging van beschadigde gebieden door bindweefsel.

De processen van demyelinisatie en sclerose zijn te vinden in verschillende delen van de hersenen, dus eerst zijn ze moeilijk te associëren.

Het volledig bepalen van de oorzaken van overtredingen is nog niet mogelijk. Er wordt aangenomen dat de hersenen het meest worden beïnvloed door slechte erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met virussen en bacteriën. De hersenen en het ruggenmerg worden meestal aangetast.

Pathologie kan zichzelf manifesteren:

• parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, spierkrampen;
• onbalans en fijne motoriek;
• verzwakking van de gezichtsspieren, slikreflex, spraakfunctie;
• verandering in gevoeligheid;
• impotentie, obstipatie, incontinentie of urineretentie;
• minder zicht, vernauwing van de velden, verstoring van helderheid en kleurwaarneming.

De beschreven symptomen kunnen gepaard gaan met depressie, een afname van de emotionele achtergrond, euforie of ontmoediging. Als er meerdere foci verschijnen, worden intelligentie en denken verminderd.

Marburg's Disease

Dit is de gevaarlijkste vorm van schade aan de substantie van de hersenen. Pathologie ontstaat scherp en gaat gepaard met een snelle toename van de symptomen. Dit komt tot uiting in de toestand van de patiënt op de meest negatieve manier. Een persoon kan binnen enkele maanden sterven.

De ziekte lijkt in eerste instantie op een infectie en gaat gepaard met koorts, convulsies. Met de vernietiging van myeline, motorische functies, gevoeligheid en bewustzijn zijn aangetast. Gekenmerkt door het optreden van ernstige pijn in het hoofd en braken, verhoogde intracraniale druk. In het geval van een kwaadaardige loop wordt de hersenstam aangetast, waarin de kernen van de schedelzenuwen worden verzameld.

Devika's ziekte

Wanneer dit gebeurt, schade aan de oogzenuwen en het ruggenmerg. De acute ontwikkeling van het pathologische proces leidt tot volledige blindheid. Vanwege het feit dat de ziekte het ruggenmerg aantast, lijdt een persoon aan parese, verlamming, aandoeningen van de functies van de bekkenorganen, gevoeligheidsstoornissen.

Levendige manifestaties van de patiënt vinden plaats binnen twee maanden na het begin van de ontwikkeling van de pathologie. Bij volwassenen is er geen kans op een gunstig resultaat. Bij kinderen met pathologie, door het gebruik van immunosuppressiva en glucocorticosteroïden, kan de toestand worden verbeterd.

Multifocale encefalopathie

Dit type demyelinisatie vindt plaats bij oudere mensen. De patiënt lijdt aan convulsies, parese, verlamming, visuele stoornissen, intellectuele vermogens verminderen, de ontwikkeling van dementie is mogelijk.

Het proces van vernietiging van de myeline-omhulsels gaat gepaard met een schending van het immuunsysteem.

Guillain-Barre-syndroom

Tegelijkertijd worden hersenfuncties verstoord als gevolg van perifere zenuwbeschadiging. Meestal beïnvloedt de pathologie de man. Bij patiënten op hetzelfde moment zijn er parese, spieren, gewrichten pijn, het hartritme is verbroken, de diaforese toeneemt, de slagaderlijke druk verandert drastisch.

Diagnostische methoden

Diagnose in de aanwezigheid van gedemyeliniseerde aandoeningen in de hersenen kan alleen worden gemaakt met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een zeer informatieve en veilige techniek met een minimum aan contra-indicaties. Het kan niet alleen worden gedaan met claustrofobie, obesitas, psychische stoornissen, de aanwezigheid van metalen structuren in het lichaam, omdat de tomograaf een grote magneet is.

Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming zullen pathologische foci op de witte stof en rond de ventrikels worden gedetecteerd. Ze zijn ovaal van vorm, meten maximaal drie centimeter en diffuus.

Om de aanwezigheid van formaties te bevestigen, kan de procedure worden uitgevoerd met contrastverbetering. Tegelijkertijd accumuleert het contrastmiddel in de nieuwe foci beter dan in de oude.

In het proces van de diagnose van de ziekte in de eerste plaats bepalen de vorm van demyelinisatie. Dit is nodig voor de keuze van de behandelingstactieken.

De prognose voor een dergelijk pathologisch proces kan anders zijn. Als de vernietiging van myeline multiple sclerose veroorzaakt, kan de patiënt meer dan tien jaar leven, in andere gevallen is de levensverwachting niet langer dan een jaar.

Traditionele behandelingen

Behandelingsmethoden voor een demyeliniserende ziekte kunnen verschillend zijn. Voer gewoonlijk pathogenetische therapie uit. Met behulp van speciale preparaten vertragen ze het proces van vernietiging van myeline, elimineren ze de verkeerde antilichamen en normaliseren ze het werk van het immuunsysteem. Een soortgelijk effect wordt meestal bereikt met behulp van:

• interferonen in de vorm van Betaferon, Avonex, Copaxone. Het eerste medicijn helpt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat door het langdurig gebruik van Betaferon de ziekte langzamer verloopt, het risico op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties worden verminderd. Het geneesmiddel wordt om de dag intramusculair toegediend;
• immunoglobulinen. Met hun hulp worden antilichamen en immuuncomplexen in kleinere hoeveelheden geproduceerd. Dit wordt bereikt door Sandoglobulin of ImBio te gebruiken. Deze medicijnen worden voorgeschreven tijdens perioden van exacerbaties. Ze worden in een ader geïnjecteerd en de dosering wordt berekend op basis van het gewicht van de patiënt. Bij afwezigheid van het gewenste effect wordt de behandeling voortgezet na een exacerbatie;
• filtratie van sterke drank. Tijdens de procedure, de verwijdering van antilichamen. Om het gewenste resultaat te verkrijgen, moet u ten minste acht sessies behalen. Tijdens de behandeling wordt het hersenvocht door speciale filters geleid;
• plasmaferese. Het verwijdert antilichamen en immuuncomplexen uit het bloed;
• hormoontherapie. De behandeling omvat het gebruik van glucocorticoïde geneesmiddelen. Met de hulp van prednisolon en dexamethason worden antimyeline-eiwitten in kleinere hoeveelheden geproduceerd en het ontstekingsproces ontwikkelt zich niet. Grote doses van dergelijke medicijnen worden meestal voorgeschreven, die niet langer dan binnen een week kunnen worden ingenomen;
• cytostatica. Het gebruik van Methotrexaat en Cyclofosfamide wordt toegepast als de ziekte ernstig is.

Symptomatische behandeling is ook nodig. Vermindering van de manifestaties van het pathologische proces wordt bereikt met behulp van nootropische geneesmiddelen in de vorm van Piracetam, pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors, spierverslappers, die verlamming verlichten.

De overdracht van zenuwimpulsen wordt genormaliseerd met behulp van B-vitaminen en depressie wordt geëlimineerd met antidepressiva.

Medicamenteuze therapie en andere methoden elimineren de pathologie niet volledig. Alle therapeutische maatregelen schorten alleen de vernietiging van de myeline-omhulsels op, verbeteren de kwaliteit van leven en verhogen de duur ervan.

Folkmethoden

Verwijder onplezierige manifestaties van pathologie en voorkom de ontwikkeling van andere aandoeningen met behulp van folkremedies. Om de staat van de hersenen te verbeteren, kunt u het volgende gebruiken:

• Anijs Lofanta. Van deze geneeskrachtige plant is bereid afkooksel. Bladeren, stengels en bloemen worden geplet en, in de hoeveelheid van een eetlepel, giet je een glas water gedurende tien minuten op een klein vuurtje. Wanneer het medicijn is afgekoeld, voegen ze een lepel honing toe en drinken twee lepels elke keer voor het eten;
• Kaukasische diaskorei. De wortel van de plant wordt geplet en in de hoeveelheid van een halve theelepel giet je een glas gekookt water. Het gereedschap wordt gedurende een kwartier in een waterbad bewaard en in een lepel gegeten voordat het naar bed gaat.

Deze fondsen dragen bij aan de verbetering van metabole processen en de bloedcirculatie. Wanneer u afkooksels gebruikt, dient u deskundigen te raadplegen, omdat deze in combinatie met bepaalde medicijnen ongewenste nevenreacties kunnen veroorzaken.

Wat betekent de diagnose - demyeliniserende ziekte van de hersenen

Alles over het demyelinisatieproces in de hersenen

Het demyeliniseringsproces van de hersenen is een ziekte waarbij de omhulling van de zenuwvezel atrofieert. Tegelijkertijd worden neurale verbindingen vernietigd, hersengeleiderfuncties worden verstoord.

Het wordt geaccepteerd om te verwijzen naar de pathologische processen van dit type - multiple sclerose, de ziekte van Alexander, encefalitis, polyradiculoneuritis, panencefalitis en andere ziekten.

Wat kan demyelinisatie veroorzaken

De oorzaken van demyelinisatie zijn nog niet volledig geïdentificeerd. De moderne geneeskunde maakt het mogelijk om drie belangrijke katalysatoren te identificeren die het risico op ontwikkelingsstoornissen vergroten.

Er wordt aangenomen dat demyelinisatie optreedt als gevolg:

• Genetische factor - de ziekte ontwikkelt zich op de achtergrond van ziekten overgedragen door overerving. Pathologische stoornissen komen voor op de achtergrond van aminoacidurie, leukodystrofie, etc.
  
• Verworven factor - myeline-omhulsels zijn beschadigd als gevolg van ontstekingsziekten die worden veroorzaakt door een infectie in het bloed. Kan een gevolg zijn van vaccinatie.
  Minder vaak veroorzaken pathologische veranderingen verwondingen, er is demyelinisatie na verwijdering van de tumor.
  
• Tegen de achtergrond van ziektes - een schending van de structuur van zenuwvezels, vooral de myeline-omhulsel, treedt op als gevolg van acute dwarse myelitis, diffuse en multiple sclerose.
  Problemen van metabolisme, deficiëntie van vitamines van een bepaalde groep, myelinose en andere aandoeningen zijn katalysatoren voor schade.
  

Symptomen van demyelinisatie van de hersenen van het hoofd

Tekenen van een demyeliniseringsproces verschijnen bijna onmiddellijk in het beginstadium van de stoornis. Symptomen kunnen de aanwezigheid van problemen in het werk van het centrale zenuwstelsel bepalen. Een aanvullend onderzoek met een MRI helpt om een ​​juiste diagnose te stellen.

Voor aandoeningen die worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Verhoogde en chronische vermoeidheid.
  
• Aandoeningen van fijne motoriek - tremor, verlies van gevoeligheid van de ledematen van de handen.
  
• Problemen in het werk van de interne organen - lijden vaak aan de bekkenorganen. De patiënt heeft fecale incontinentie, vrijwillig urineren.
  
• Emotionele stoornissen - multifocale hersenbeschadiging die demyelinerend van aard is, vaak gepaard gaand met problemen in de mentale toestand van de patiënt: vergeetachtigheid, hallucinaties, afname van intellectuele vermogens.
  Totdat precieze instrumentele methoden werden gebruikt voor de diagnose, waren er gevallen waarin patiënten werden behandeld voor dementie en andere psychologische pathologieën.
  
• Neurologische stoornissen - focale veranderingen in de substantie van de hersenen van demyeliniserende natuur komen tot uiting in schendingen van de motorische functies van het lichaam en motiliteit, parese, epileptische aanvallen. De symptomen zijn afhankelijk van welk deel van de hersenen is beschadigd.
  

Wat gebeurt er tijdens het demyelinatieproces

Demyelinisatie foci in de hersenschors, in witte en grijze materie, leiden tot het verlies van belangrijke lichaamsfuncties. Afhankelijk van de lokalisatie van laesies zijn er specifieke manifestaties en stoornissen.

De prognose van de ziekte is ongunstig. Demyelinisatie, die het gevolg is van secundaire factoren: chirurgie en / of ontsteking, ontwikkelt zich vaak tot een chronische vorm. Met de ontwikkeling van de ziekte, is er geleidelijk progressieve atrofie van spierweefsel, verlamming van de ledematen en het verlies van de belangrijkste functies van het lichaam.

Enkele foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa hebben de neiging om te groeien. Als gevolg hiervan kan een geleidelijk voortschrijdende ziekte leiden tot een aandoening waarbij de patiënt niet zelfstandig kan slikken, spreken of ademen. De meest ernstige manifestatie van schade aan de mantel van zenuwvezels is dodelijk.

Hoe om te gaan met demyelinisatie van de hersenen

Tot op heden is er geen enkele behandelmethode die even effectief is voor elke patiënt met demyelinisatie van de hersenen. Hoewel er elk jaar alle nieuwe geneesmiddelen zijn, bestaat het vermogen om de ziekte te genezen eenvoudigweg niet uit het voorschrijven van een bepaald type geneesmiddel. In de meeste gevallen is conservatieve combinatietherapie vereist.

Voor de behandeling is het noodzakelijk vooraf het stadium van pathologische aandoeningen en het type ziekte vast te stellen.

MRI bij de diagnose van demyelinisatie

Het menselijk brein beschermt de schedel, sterke botten beschadigen het hersenweefsel niet. De anatomische structuur maakt het onmogelijk om de toestand van de patiënt te onderzoeken en een nauwkeurige diagnose te stellen met een normaal visueel onderzoek. Hiervoor is een magnetische resonantiebeeldvormingsprocedure bedoeld.

Een scan op een scanner is veilig en helpt bij het zien van onregelmatigheden in het werk van verschillende delen van de hemisfeer. De MRI-methode is vooral effectief als het nodig is gebieden van demyelinisatie van de frontale kwab van de hersenen te vinden, wat niet kan worden gedaan met behulp van andere diagnostische procedures.

De onderzoeksresultaten zijn absoluut accuraat. Ze helpen een neuroloog of een neurochirurg om niet alleen verstoringen in de activiteit van de neurale verbinding te bepalen, maar ook om de oorzaak van dergelijke veranderingen vast te stellen. MRI-diagnostiek van demyeliniserende ziekten is de "gouden standaard" in studies van pathologische stoornissen in het werk van zenuwvezels.

Traditionele geneeskunde behandelingsmethoden

Traditionele geneeskunde maakt gebruik van geneesmiddelen die de geleiderfuncties verbeteren en de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen in de hersenen blokkeren. Het is moeilijk om het oude demyelinisatieproces te behandelen.

Bij deze diagnose helpt de aanstelling van bèta-interferon het risico op verdere ontwikkeling van pathologische veranderingen te verminderen en vermindert het de waarschijnlijkheid van complicaties met ongeveer 30%. Bovendien zijn de volgende medicijnen voorgeschreven:

• Spierverslappers - inactieve plaatsen van demyelinisatie beïnvloeden het werk van spierweefsel niet. Maar er kan een reflexspanning zijn. Spierverslappers ontspannen het spierkorset en helpen de motorische functies van het lichaam te herstellen.
  
• Ontstekingsremmende medicijnen - worden voorgeschreven voor het tijdig stoppen van schade aan zenuwvezels als gevolg van een infectieus ontstekingsproces. Tegelijkertijd benoemde een complex van antibiotica.
  
• Nootropische medicijnen - hulp bij chronische demyeliniserende ziekte. Een positief effect op het werk van de hersenen en het herstel van de zenuwgeleideractiviteit. Samen met nootropische geneesmiddelen wordt het gebruik van aminozuurcomplexen en neuroprotectors aanbevolen.
  

Traditionele geneeskunde voor demyeliniserende ziekte

Traditionele behandelmethoden zijn gericht op het verlichten van onaangename symptomen en hebben een gunstig preventief effect.

Traditioneel worden de volgende planten gebruikt om hersenziekten te behandelen:

• Anise lofant - een plant die veel wordt gebruikt in de Tibetaanse geneeskunde, samen met ginseng. Het voordeel van een anijslofanta is het langdurige effect van het nemen van het afkooksel. De samenstelling wordt als volgt bereid. 1 eetl. l. 250 ml gemalen bladeren, stengels of bloemen worden gegoten. water.
  De resulterende samenstelling wordt ongeveer 10 minuten op een kleine brand gezet. Een theelepel honing wordt toegevoegd aan de gekoelde bouillon. Neem de samenstelling van de lofanta-anijs op 2 el. l. voor elke maaltijd.
  
• Kaukasische Diaskorea - wortel wordt gebruikt. U kunt reeds voorbereide bodemsamenstelling kopen of deze zelf bereiden. Gebruikt in de vorm van thee. 0,5 theelepels Kaukasische diaskorei worden met een glas kokend water gegoten en vervolgens nog eens 15 minuten in een waterbad behandeld. Neem voordat je 1 el eet. l.
  

Folkmedicijnen uit het demyeliniseringsproces verbeteren de bloedcirculatie en stabiliseren het metabolisme van het lichaam. Aangezien sommige geneesmiddelen niet tegelijkertijd met de afkooksels van bepaalde planten mogen worden ingenomen, moet u voor gebruik een arts raadplegen.

Demyeliniserende ziekten, foci van demyelinisatie in de hersenen: diagnose, oorzaken en behandeling

Elk jaar een groeiend aantal ziekten van het zenuwstelsel, vergezeld van demyelinisatie. Dit gevaarlijke en meestal onomkeerbare proces beïnvloedt de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg, leidt tot aanhoudende neurologische aandoeningen en individuele vormen laten de patiënt geen kans om te leven.

Demyeliniserende ziekten worden steeds vaker gediagnosticeerd bij kinderen en bij relatief jonge mensen in de leeftijd van 40-45 jaar, er is een neiging tot een atypisch verloop van pathologie, de verspreiding ervan naar die geografische gebieden waar de incidentie erg laag was.

Het probleem van diagnose en behandeling van demyeliniserende ziekten is nog steeds moeilijk en slecht bestudeerd, maar onderzoek op het gebied van moleculaire genetica, biologie en immunologie, actief uitgevoerd sinds het einde van de vorige eeuw, heeft ons in staat gesteld een stap vooruit in deze richting te zetten.

Dankzij de inspanningen van wetenschappers, werpen ze licht op de basismechanismen van demyelinisatie en de oorzaken ervan, ontwikkelen ze schema's voor de behandeling van individuele ziekten en het gebruik van MRI als belangrijkste diagnostische methode maakt het mogelijk het pathologische proces te bepalen dat al in een vroeg stadium is begonnen.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

De ontwikkeling van het demyelinatieproces is gebaseerd op auto-immunisatie, wanneer specifieke eiwitten-antilichamen in het lichaam worden gevormd, die de componenten van de cellen van het zenuwweefsel aanvallen. Ontwikkelen in reactie op deze ontstekingsreactie leidt tot onomkeerbare schade aan de processen van neuronen, de vernietiging van hun myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.

Risicofactoren voor demyelinisatie:

• Erfelijke predispositie (geassocieerd met de genen van het zesde chromosoom, evenals mutaties van de genen van cytokinen, immunoglobulinen, myeline-eiwitten);
• Virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Chronische foci van bacteriële infectie, dragerschap van H. pylori;
• Vergiftiging door zware metalen, benzinedampen, oplosmiddelen;
• Sterke en langdurige stress;
• Kenmerken van het dieet met een overwicht van eiwitten en vetten van dierlijke oorsprong;
• Ongunstige omgevingsomstandigheden.

Opgemerkt wordt dat demyeliniserende laesies enige geografische afhankelijkheid hebben. Het grootste aantal gevallen wordt geregistreerd in de centrale en noordelijke delen van de Verenigde Staten, Europa, een vrij hoge incidentie in Siberië, Centraal-Rusland. In tegenstelling tot mensen in Afrikaanse landen, Australië, Japan en China, zijn demyeliniserende ziekten zeer zeldzaam. Race speelt ook een duidelijke rol: blanken zijn dominant onder demyeliniserende patiënten.

Het auto-immuunproces kan zichzelf beginnen onder ongunstige omstandigheden, dan speelt erfelijkheid een primaire rol. Vervoer van bepaalde genen of mutaties daarin leidt tot een inadequate productie van antilichamen die de hemato-encefale barrière binnendringen en een ontsteking veroorzaken met de vernietiging van myeline.

Een ander belangrijk pathogenetisch mechanisme is demyelinisatie tegen infecties. Het pad van de ontsteking is in dit geval enigszins anders. De normale reactie op de aanwezigheid van een infectie is de vorming van antilichamen tegen de eiwitcomponenten van micro-organismen, maar het gebeurt dat de eiwitten van bacteriën en virussen zo vergelijkbaar zijn met die in de weefsels van de patiënt dat het lichaam zijn eigen en andere begint te 'verwarren', waarbij zowel microben als hun eigen cellen worden aangevallen.

Inflammatoire auto-immuunprocessen in de vroege stadia van de ziekte leiden tot reversibele stoornissen van de impulsgeleiding en het gedeeltelijke herstel van myeline stelt neuronen in staat om ten minste gedeeltelijk te functioneren. In de loop van de tijd vordert de afbraak van de membranen van de zenuwen, worden de processen van neuronen "kaal" en is er eenvoudigweg niets om signalen uit te zenden. In dit stadium verschijnt een aanhoudend en onomkeerbaar neurologisch tekort.

Op weg naar diagnose

Symptomatologie van demyelinisatie is zeer divers en hangt af van de locatie van de laesie, het verloop van een bepaalde ziekte, de mate van progressie van symptomen. De patiënt ontwikkelt meestal neurologische stoornissen, die vaak van voorbijgaande aard zijn. De eerste symptomen kunnen visuele stoornissen zijn.

Wanneer de patiënt voelt dat er iets mis is, maar hij er niet langer in slaagt de veranderingen te rechtvaardigen met vermoeidheid of stress, gaat hij naar een dokter. Het is uiterst problematisch om een ​​specifiek type demyelinisatieproces alleen op basis van de kliniek te vermoeden, en de specialist heeft niet altijd een duidelijk vertrouwen in de demyelinisatie, daarom is geen aanvullend onderzoek nodig.

voorbeeld van demyelinisatie foci in multiple sclerose

De belangrijkste en zeer informatieve manier om een ​​demyeliniseringsproces te diagnosticeren wordt van oudsher beschouwd als MRI. Deze methode is onschadelijk, kan worden gebruikt voor patiënten van verschillende leeftijden, zwangere vrouwen en contra-indicaties zijn overmatig gewicht, angst voor beperkte ruimtes, de aanwezigheid van metalen structuren die reageren op een sterk magnetisch veld, geestesziekte.

Ronde of ovale hyperintense foci van demyelinisatie op MRI worden voornamelijk aangetroffen in de witte materie onder de corticale laag, rond de ventrikels van de hersenen (periventriculair), diffuus verspreid, hebben verschillende grootten - van enkele millimeters tot 2-3 cm. deze meer "jonge" gebieden van demyelinisatie accumuleren een contrastmiddel beter dan de al lang bestaande.

De belangrijkste taak van een neuroloog bij het detecteren van demyelinisatie is het bepalen van de specifieke vorm van de pathologie en het selecteren van de geschikte behandeling. De voorspelling is dubbelzinnig. Het is bijvoorbeeld mogelijk om tientallen of meer jaren te leven met multiple sclerose en met andere variëteiten kan de levensverwachting een jaar of korter zijn.

Multiple sclerose

Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende vorm van demyelinisatie en treft ongeveer 2 miljoen mensen op aarde. Onder patiënten overheersen jongeren en mensen van middelbare leeftijd, 20-40 jaar, vrouwen vaker ziek. In de omgangstaal spreken mensen die ver van de geneeskunde zijn, vaak de term "sclerose" uit in verband met leeftijdsgerelateerde veranderingen die verband houden met een verminderd geheugen en denkprocessen. MS met deze "sclerose" heeft niets te maken.

De ziekte is gebaseerd op auto-immunisatie en schade aan zenuwvezels, de afbraak van myeline en de daaropvolgende vervanging van deze foci door bindweefsel (vandaar "sclerose"). Gekenmerkt door de diffuse aard van de veranderingen, dat wil zeggen, demyelinisatie en sclerose worden in verschillende delen van het zenuwstelsel gevonden, zonder een duidelijk patroon in de verdeling ervan te tonen.

De oorzaken van de ziekte zijn niet tot het einde opgelost. Het complexe effect van erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met bacteriën en virussen wordt verondersteld. Er wordt waargenomen dat de pc-frequentie hoger is wanneer er minder zonlicht is, dat wil zeggen verder van de evenaar.

Gewoonlijk worden verschillende delen van het zenuwstelsel in één keer aangetast en is betrokkenheid van zowel de hersenen als het ruggenmerg mogelijk. Een onderscheidend kenmerk is de detectie op MRI van plaques van verschillende recepturen: van zeer vers tot sclerotisch. Dit duidt op een chronische, aanhoudende aard van ontsteking en verklaart een verscheidenheid aan symptomen met een verandering van symptomen naarmate de demyelinisatie vordert.

Symptomen van MS zijn zeer divers, omdat de laesie tegelijkertijd verschillende delen van het zenuwstelsel treft. Er zijn:

• Parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, convulsieve contracties van bepaalde spiergroepen;
• Evenwichtsstoornis en fijne motoriek;
• Verzwakking van de spieren van het gezicht, veranderingen in spraak, slikken, ptosis;
• Pathologie van gevoeligheid, zowel oppervlakkig als diep;
• Van de kant van de bekkenorganen - de vertraging of incontinentie, obstipatie, impotentie;
• Met de betrokkenheid van de oogzenuwen - verminderde gezichtsscherpte, vernauwing van de velden, verminderde waarneming van kleur, contrast en helderheid.

De beschreven symptomen worden gecombineerd met veranderingen in de mentale sfeer. Patiënten zijn depressief, de emotionele achtergrond is meestal verminderd, er is een neiging tot depressie of, omgekeerd, euforie. Naarmate het aantal en de omvang van de foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa toeneemt, voegt een afname in intellect en cognitieve activiteit zich bij de veranderingen in de motorische en gevoelige sferen.

Bij multiple sclerose zal de prognose gunstiger zijn als de ziekte begint met een gevoeligheidsstoornis of visuele symptomen. In het geval dat de eerste stoornissen van beweging, balans en coördinatie optreden, is de prognose slechter, aangezien deze tekenen schade aan de kleine hersenen en subcorticale geleidende wegen aangeven.

Video: MRI bij de diagnose van demyeliniserende veranderingen in MS

Marburg's Disease

De ziekte van Marburg is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie, omdat het plotseling zich ontwikkelt, de symptomen snel toenemen, wat in enkele maanden tot de dood van de patiënt leidt. Sommige wetenschappers schrijven het toe aan de vormen van multiple sclerose.

Het begin van de ziekte lijkt op een algemeen infectieus proces, koorts, gegeneraliseerde convulsies zijn mogelijk. De snel vormende brandpunten van vernietiging van myeline leiden tot een verscheidenheid aan ernstige motorische stoornissen, aandoeningen van gevoeligheid en bewustzijn. Gekenmerkt door meningeale syndroom met ernstige hoofdpijn, braken. Vaak verhoogt de intracraniale druk.

De maligniteit van de ziekte van Marburg is geassocieerd met een predominante laesie van de hersenstam, waarbij de hoofdpaden en de kernen van de schedelzenuwen zijn geconcentreerd. De dood van de patiënt vindt plaats binnen enkele maanden na het begin van de ziekte.

Devika's ziekte

De ziekte van Devika is een demyeliniserend proces waarbij de oogzenuwen en het ruggenmerg worden aangetast. Na acuut te zijn begonnen, verloopt de pathologie snel, wat leidt tot ernstige visuele stoornissen en blindheid. De betrokkenheid van het ruggenmerg is stijgend en gaat gepaard met parese, verlamming, verminderde gevoeligheid en stoornis van de bekkenorganen.

Gevormde symptomen kunnen zich in ongeveer twee maanden vormen. De prognose van de ziekte is slecht, vooral bij volwassen patiënten. Bij kinderen is het iets beter met de tijdige benoeming van glucocorticosteroïden en immunosuppressiva. Behandelingsschema's zijn nog niet ontwikkeld, dus de therapie wordt beperkt tot het verlichten van symptomen, het voorschrijven van hormonen, ondersteunende activiteiten.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE)

PMLE is een demyeliniserende hersenziekte die vaker wordt vastgesteld bij ouderen en die gepaard gaat met meerdere beschadigingen van het centrale zenuwstelsel. In de kliniek zijn er parese, convulsies, onevenwichtigheden en coördinatie, visuele stoornissen, gekenmerkt door een afname van intelligentie, tot ernstige dementie.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Een kenmerkend kenmerk van deze pathologie wordt beschouwd als een combinatie van demyelinisatie met defecten van verworven immuniteit, die waarschijnlijk de belangrijkste factor is bij de pathogenese.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom wordt gekenmerkt door laesies van perifere zenuwen van het type progressieve polyneuropathie. Onder patiënten met een dergelijke diagnose zijn er tweemaal zoveel mannen, de pathologie heeft geen leeftijdsgrens.

Symptomen worden verminderd tot parese, verlamming, pijn in de rug, gewrichten, spieren van de ledematen. Frequente aritmieën, zweten, fluctuaties in bloeddruk, wat wijst op autonome stoornissen. De prognose is gunstig, maar in het vijfde deel van de patiënten blijven de resterende tekenen van schade aan het zenuwstelsel over.

Kenmerken van de behandeling van demyeliniserende ziekten

Voor de behandeling van demyelinisatie worden twee benaderingen gebruikt:

• Symptomatische therapie;
• Pathogenetische behandeling.

Pathogenetische therapie is gericht op het terugdringen van het proces van vernietiging van myeline vezels, eliminatie van circulerende auto-antilichamen en immuuncomplexen. Interferonen - betaferon, Avonex, Copaxone - worden algemeen gezien als de voorkeursmiddelen.

Betaferon wordt actief gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat met een lange termijnaanstelling van 8 miljoen eenheden het risico op ziekteprogressie met een derde afneemt, de kans op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties afnemen. Het medicijn wordt om de dag onder de huid ingespoten.

Immunoglobulinepreparaten (sandoglobuline, ImBio) zijn gericht op het verminderen van de productie van auto-antilichamen en het verminderen van de vorming van immuuncomplexen. Ze worden gebruikt in de verergering van vele demyeliniserende ziekten binnen vijf dagen, intraveneus toegediend met een snelheid van 0,4 gram per kilogram lichaamsgewicht. Als het gewenste effect niet wordt bereikt, kan de behandeling worden voortgezet met de helft van de dosering.

Aan het einde van de vorige eeuw werd een methode voor het filteren van alcohol ontwikkeld, waarbij auto-antilichamen worden verwijderd. Het verloop van de behandeling omvat maximaal acht procedures, waarbij tot 150 ml hersenvocht door speciale filters gaat.

Traditioneel worden plasmaferese, hormoontherapie en cytostatica gebruikt voor demyelinisatie. Plasfaferese is gericht op het verwijderen van circulerende antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedbaan. Glucocorticoïden (prednison, dexamethason) verminderen de activiteit van de immuniteit, onderdrukken de productie van antimyeline-eiwitten en hebben een ontstekingsremmend effect. Ze worden tot een week in grote doses voorgeschreven. Cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) zijn toepasbaar bij ernstige vormen van pathologie met ernstige auto-immunisatie.

Symptomatische therapie omvat noötropische geneesmiddelen (piracetam), pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors (glycine, Semax), spierverslappers (mydocalms) voor spastische verlamming. Om de zenuwtransmissie te verbeteren, worden B-vitamines voorgeschreven en in depressieve staten worden antidepressiva voorgeschreven.

Behandeling van demyeliniserende pathologie is niet bedoeld om de patiënt volledig van de ziekte te bevrijden vanwege de eigenaardigheden van de pathogenese van deze ziekten. Het is gericht op het afschrikken van de destructieve werking van antilichamen, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit ervan. Er zijn internationale groepen opgezet om demyelinisatie verder te bestuderen, en de inspanningen van wetenschappers uit verschillende landen bieden patiënten al effectieve hulp, hoewel de prognose in veel vormen nog steeds ernstig is.