Demyeliniserende hersenziekte

De vernietiging van de myeline-omhulling van zenuwcellen (neuronen) van het CZS of het perifere zenuwstelsel wordt demyelinisatie genoemd. Demyeliniserende ziekten komen voor als een manifestatie van genetische aandoeningen of auto-immuunziekten.

Behandeling van demyeliniserende ziekten is complex, afhankelijk van het stadium van de ziekte en de individuele kenmerken van het organisme. Het is volledig onmogelijk om ze te genezen, in geval van exacerbatie en de voortgang van de ziekte, medicatietherapie is voorgeschreven. In het Yusupov-ziekenhuis kan een patiënt fysiotherapeutische procedures ondergaan, massages ondergaan en deelnemen aan therapeutische gymnastiek met specialisten van het ziekenhuis.

Behandeling van demyeliniserende aandoeningen van de hersenen

Demyeliniserende ziekten zijn van twee soorten: vernietiging van het neuronale membraan als gevolg van het genetische defect van de biochemische structuur van myeline en vernietiging van het neuronale membraan als gevolg van de invloed van externe en interne factoren, de reactie van het immuunsysteem op eiwitten die deel uitmaken van het neuronale membraan. Het immuunsysteem ziet ze als buitenaards wezen en valt aan en vernietigt het neuronenmembraan. Dit type ziekte ontwikkelt zich met reumatische aandoeningen, multiple sclerose, chronische infecties en andere aandoeningen. Bepaalde virale infecties vernietigen ook de myeline-omhulling, waardoor demyelinisatie van de hersenen wordt veroorzaakt. Diabetes mellitus, aandoeningen van de schildklier veroorzaken vaak de vernietiging van de myelineschede van neuronen. Pathologische effecten op de schaal hebben tumorprocessen in het lichaam van de patiënt, chemische vergiftiging.

Het beloop van een demyeliniserende ziekte kan acuut monofasisch, progressief en remitterend zijn. Het type ziekte bij de vernietiging van de membranen van de zenuwcellen van het centrale zenuwstelsel (centraal zenuwstelsel) is monofocaal en diffuus. Bij een monofocale ziekte wordt één laesie gedetecteerd en bij een diffuus type ziekte worden meerdere brandpunten van zenuwweefselschade waargenomen.

Behandeling van demyeliniserende hersenziekten wordt uitgevoerd in de neurologische afdeling van het Yusupov-ziekenhuis, in een ziekenhuis. De neuroloog schrijft de behandeling voor afhankelijk van het type ziekte en de ernst van de toestand van de patiënt. De behandeling wordt uitgevoerd met behulp van geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem van de patiënt beïnvloeden. Patiënten in ernstige toestand ondergaan liquorosorptie - een procedure die de intensiteit van vernietiging van het neuronale membraan vermindert. Voor de behandeling van demyeliniserende hersenziekten worden hormoontherapie, geneesmiddelen ter verbetering van de cerebrale circulatie, cytostatica, noötropica, spierverslappers, neuroprotectors en andere geneesmiddelen gebruikt. Bij de diagnose van een demyeliniserende aandoening kan de behandeling specifiek of symptomatisch zijn.

Demyeliniserende ziekte: symptomen

Symptomen van demyeliniserende ziekten hangen af ​​van de structuur waarin de vernietiging van de myeline-omhulsels plaatsvindt - in het CZS of het perifere zenuwstelsel. Er zijn de volgende demyeliniserende ziekten die behoren tot de groep van het CZS:

• opticoneuromaitis (de ziekte van Devic). Het wordt gekenmerkt door schade aan de oogzenuwen, schade aan de zenuwweefsels van het ruggenmerg. Vaker zijn vrouwen ziek dan mannen. Wanneer bij de ziekte infectie, koorts en auto-immuunziekten worden vastgesteld vóór het optreden van neurologische symptomen. Met de nederlaag van de oogzenuwen ontwikkelen tijdelijke of permanente blindheid (een of beide ogen), verlies van gevoeligheid, disfunctie van de blaas, darmen, parese of verlamming van de ledematen. De toename van de ernst van de symptomen vindt plaats binnen twee maanden;
• multiple sclerose. Multiple sclerose wordt gekenmerkt door focale laesies van de hersenen en het ruggenmerg. De ziekte manifesteert zich door een afname van de spierkracht van de ledematen, verlamming van de hersenzenuwen, tremor, gevoeligheidsstoornis, coördinatie, instabiliteit tijdens het lopen, disfunctie van de bekkenorganen, visusstoornis, seksuele functie, intellectuele beperking, gedragsveranderingen. De patiënt kan een constant brandend gevoel in de ledematen en romp voelen. Heel vaak zijn patiënten depressief. Multiple sclerose treft vaak vrouwen;
• acute gedissemineerde encefalomyelitis. Het ontwikkelt zich als een acute of subacute inflammatoire demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel als gevolg van infectie of na vaccinatie. Het wordt gekenmerkt door monofasische schade aan het zenuwstelsel met herstel in de meeste gevallen.

De etiologie van demyeliniserende ziekten is nog steeds niet duidelijk, vaak hebben de ziekten een gemengde etiologie. Hoe een demyeliniserende hersenziekte te behandelen, kan de arts vertellen na het uitvoeren van een volledig onderzoek van de patiënt, gezien de ernst van de ziekte.

Diagnose van demyeliniserende ziekten

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van demyeliniserende ziekten is MRI van het ruggenmerg en de hersenen, de studie van het hersenvocht van de patiënt naar de aanwezigheid van oligoklonale immunoglobulines. Voor de diagnose van demyeliniserende ziekten wordt een onderzoek uitgevoerd met behulp van de methode evoked potentials. Met behulp van de beoordeling van auditieve, visuele en somatosensorische indicatoren wordt de mate van verminderde functie van het zenuwweefsel vastgesteld - de overdracht van impulsen in de hersenstam, het ruggenmerg, in het orgel van het gezichtsvermogen.

Diagnose van multiple sclerose veroorzaakt problemen vanwege de gelijkenis van symptomen met symptomen van andere ziekten. Voor de diagnose van multiple sclerose, laboratorium- en radiologische studies, wordt het ziektebeeld van de ziekte gebruikt, wordt de cerebrospinale vloeistof onderzocht en wordt MRI herhaaldelijk uitgevoerd, omdat het niet altijd mogelijk is om een ​​diagnose te stellen in één onderzoek.

Diagnose van opticoneuromaelitis wordt uitgevoerd met behulp van MRI, laboratoriumtesten en raadpleging van een neuro-oogarts.

De diagnose van acute gedissemineerde encefalomyelitis wordt uitgevoerd met behulp van de studie van hersenvocht, waarbij de patiënt wordt gediagnosticeerd met pleocytose, een hoge concentratie basisch myeline-eiwit. MRI toont uitgebreide laesies in de hersenen en het ruggenmerg.

Demyeliniserende hersenziekte: prognose

Demyeliniserende ziekten zijn niet vatbaar voor behandeling, het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte is nog onbekend. De prognose hangt af van de vorm van de ziekte. De gevaarlijkste en meest kwaadaardige vorm van de ziekte, die leidt tot invaliditeit, waarvan de snelheid onvoorspelbaar is, is primaire progressieve multiple sclerose. Het debuut van demielia-verlagende hersenziekte komt meestal voor na 40 jaar, na 7 jaar heeft 25% van de patiënten ondersteuning nodig, ondersteuning tijdens het bewegen.

Secundaire progressieve multiple sclerose komt voor bij patiënten met remitting multiple sclerosis. De ziekte begint te vorderen, als de patiënt na enkele jaren in een rolstoel terechtkomt, is er binnen vijf tot tien jaar, bij gebrek aan adequate behandeling, de dood.

Devika-syndroom leidt vaak tot de dood. Acute demyeliniserende encefalomyelitis kan in ernstige gevallen fataal zijn, bij een bepaald deel van de patiënten komt het bijna volledig te herstellen, soms blijven er resteffecten over.

Het is mogelijk om de diagnose van de ziekte in de hightech diagnostische apparatuur van bekende wereldwijde fabrikanten in het Yusupov-ziekenhuis af te ronden.

Hoogleraren, neurologen van de hoogste categorie na de diagnose, zullen een adequate en effectieve behandeling voorschrijven. Meld je aan voor een telefonisch consult.

Wat betekent de diagnose - demyeliniserende ziekte van de hersenen

Alles over het demyelinisatieproces in de hersenen

Het demyeliniseringsproces van de hersenen is een ziekte waarbij de omhulling van de zenuwvezel atrofieert. Tegelijkertijd worden neurale verbindingen vernietigd, hersengeleiderfuncties worden verstoord.

Het wordt geaccepteerd om te verwijzen naar de pathologische processen van dit type - multiple sclerose, de ziekte van Alexander, encefalitis, polyradiculoneuritis, panencefalitis en andere ziekten.

Wat kan demyelinisatie veroorzaken

De oorzaken van demyelinisatie zijn nog niet volledig geïdentificeerd. De moderne geneeskunde maakt het mogelijk om drie belangrijke katalysatoren te identificeren die het risico op ontwikkelingsstoornissen vergroten.

Er wordt aangenomen dat demyelinisatie optreedt als gevolg:

• Genetische factor - de ziekte ontwikkelt zich op de achtergrond van ziekten overgedragen door overerving. Pathologische stoornissen komen voor op de achtergrond van aminoacidurie, leukodystrofie, etc.
  
• Verworven factor - myeline-omhulsels zijn beschadigd als gevolg van ontstekingsziekten die worden veroorzaakt door een infectie in het bloed. Kan een gevolg zijn van vaccinatie.
  Minder vaak veroorzaken pathologische veranderingen verwondingen, er is demyelinisatie na verwijdering van de tumor.
  
• Tegen de achtergrond van ziektes - een schending van de structuur van zenuwvezels, vooral de myeline-omhulsel, treedt op als gevolg van acute dwarse myelitis, diffuse en multiple sclerose.
  Problemen van metabolisme, deficiëntie van vitamines van een bepaalde groep, myelinose en andere aandoeningen zijn katalysatoren voor schade.
  

Symptomen van demyelinisatie van de hersenen van het hoofd

Tekenen van een demyeliniseringsproces verschijnen bijna onmiddellijk in het beginstadium van de stoornis. Symptomen kunnen de aanwezigheid van problemen in het werk van het centrale zenuwstelsel bepalen. Een aanvullend onderzoek met een MRI helpt om een ​​juiste diagnose te stellen.

Voor aandoeningen die worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Verhoogde en chronische vermoeidheid.
  
• Aandoeningen van fijne motoriek - tremor, verlies van gevoeligheid van de ledematen van de handen.
  
• Problemen in het werk van de interne organen - lijden vaak aan de bekkenorganen. De patiënt heeft fecale incontinentie, vrijwillig urineren.
  
• Emotionele stoornissen - multifocale hersenbeschadiging die demyelinerend van aard is, vaak gepaard gaand met problemen in de mentale toestand van de patiënt: vergeetachtigheid, hallucinaties, afname van intellectuele vermogens.
  Totdat precieze instrumentele methoden werden gebruikt voor de diagnose, waren er gevallen waarin patiënten werden behandeld voor dementie en andere psychologische pathologieën.
  
• Neurologische stoornissen - focale veranderingen in de substantie van de hersenen van demyeliniserende natuur komen tot uiting in schendingen van de motorische functies van het lichaam en motiliteit, parese, epileptische aanvallen. De symptomen zijn afhankelijk van welk deel van de hersenen is beschadigd.
  

Wat gebeurt er tijdens het demyelinatieproces

Demyelinisatie foci in de hersenschors, in witte en grijze materie, leiden tot het verlies van belangrijke lichaamsfuncties. Afhankelijk van de lokalisatie van laesies zijn er specifieke manifestaties en stoornissen.

De prognose van de ziekte is ongunstig. Demyelinisatie, die het gevolg is van secundaire factoren: chirurgie en / of ontsteking, ontwikkelt zich vaak tot een chronische vorm. Met de ontwikkeling van de ziekte, is er geleidelijk progressieve atrofie van spierweefsel, verlamming van de ledematen en het verlies van de belangrijkste functies van het lichaam.

Enkele foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa hebben de neiging om te groeien. Als gevolg hiervan kan een geleidelijk voortschrijdende ziekte leiden tot een aandoening waarbij de patiënt niet zelfstandig kan slikken, spreken of ademen. De meest ernstige manifestatie van schade aan de mantel van zenuwvezels is dodelijk.

Hoe om te gaan met demyelinisatie van de hersenen

Tot op heden is er geen enkele behandelmethode die even effectief is voor elke patiënt met demyelinisatie van de hersenen. Hoewel er elk jaar alle nieuwe geneesmiddelen zijn, bestaat het vermogen om de ziekte te genezen eenvoudigweg niet uit het voorschrijven van een bepaald type geneesmiddel. In de meeste gevallen is conservatieve combinatietherapie vereist.

Voor de behandeling is het noodzakelijk vooraf het stadium van pathologische aandoeningen en het type ziekte vast te stellen.

MRI bij de diagnose van demyelinisatie

Het menselijk brein beschermt de schedel, sterke botten beschadigen het hersenweefsel niet. De anatomische structuur maakt het onmogelijk om de toestand van de patiënt te onderzoeken en een nauwkeurige diagnose te stellen met een normaal visueel onderzoek. Hiervoor is een magnetische resonantiebeeldvormingsprocedure bedoeld.

Een scan op een scanner is veilig en helpt bij het zien van onregelmatigheden in het werk van verschillende delen van de hemisfeer. De MRI-methode is vooral effectief als het nodig is gebieden van demyelinisatie van de frontale kwab van de hersenen te vinden, wat niet kan worden gedaan met behulp van andere diagnostische procedures.

De onderzoeksresultaten zijn absoluut accuraat. Ze helpen een neuroloog of een neurochirurg om niet alleen verstoringen in de activiteit van de neurale verbinding te bepalen, maar ook om de oorzaak van dergelijke veranderingen vast te stellen. MRI-diagnostiek van demyeliniserende ziekten is de "gouden standaard" in studies van pathologische stoornissen in het werk van zenuwvezels.

Traditionele geneeskunde behandelingsmethoden

Traditionele geneeskunde maakt gebruik van geneesmiddelen die de geleiderfuncties verbeteren en de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen in de hersenen blokkeren. Het is moeilijk om het oude demyelinisatieproces te behandelen.

Bij deze diagnose helpt de aanstelling van bèta-interferon het risico op verdere ontwikkeling van pathologische veranderingen te verminderen en vermindert het de waarschijnlijkheid van complicaties met ongeveer 30%. Bovendien zijn de volgende medicijnen voorgeschreven:

• Spierverslappers - inactieve plaatsen van demyelinisatie beïnvloeden het werk van spierweefsel niet. Maar er kan een reflexspanning zijn. Spierverslappers ontspannen het spierkorset en helpen de motorische functies van het lichaam te herstellen.
  
• Ontstekingsremmende medicijnen - worden voorgeschreven voor het tijdig stoppen van schade aan zenuwvezels als gevolg van een infectieus ontstekingsproces. Tegelijkertijd benoemde een complex van antibiotica.
  
• Nootropische medicijnen - hulp bij chronische demyeliniserende ziekte. Een positief effect op het werk van de hersenen en het herstel van de zenuwgeleideractiviteit. Samen met nootropische geneesmiddelen wordt het gebruik van aminozuurcomplexen en neuroprotectors aanbevolen.
  

Traditionele geneeskunde voor demyeliniserende ziekte

Traditionele behandelmethoden zijn gericht op het verlichten van onaangename symptomen en hebben een gunstig preventief effect.

Traditioneel worden de volgende planten gebruikt om hersenziekten te behandelen:

• Anise lofant - een plant die veel wordt gebruikt in de Tibetaanse geneeskunde, samen met ginseng. Het voordeel van een anijslofanta is het langdurige effect van het nemen van het afkooksel. De samenstelling wordt als volgt bereid. 1 eetl. l. 250 ml gemalen bladeren, stengels of bloemen worden gegoten. water.
  De resulterende samenstelling wordt ongeveer 10 minuten op een kleine brand gezet. Een theelepel honing wordt toegevoegd aan de gekoelde bouillon. Neem de samenstelling van de lofanta-anijs op 2 el. l. voor elke maaltijd.
  
• Kaukasische Diaskorea - wortel wordt gebruikt. U kunt reeds voorbereide bodemsamenstelling kopen of deze zelf bereiden. Gebruikt in de vorm van thee. 0,5 theelepels Kaukasische diaskorei worden met een glas kokend water gegoten en vervolgens nog eens 15 minuten in een waterbad behandeld. Neem voordat je 1 el eet. l.
  

Folkmedicijnen uit het demyeliniseringsproces verbeteren de bloedcirculatie en stabiliseren het metabolisme van het lichaam. Aangezien sommige geneesmiddelen niet tegelijkertijd met de afkooksels van bepaalde planten mogen worden ingenomen, moet u voor gebruik een arts raadplegen.

Wat zijn demyeliniserende ziekten?

Demyelinerende ziektes vormen een grote groep pathologieën van neurologische aard. Het diagnosticeren en behandelen van ziektedata is vrij complex, maar de resultaten van talrijke onderzoekswetenschappers kunnen vooruitgang boeken in de richting van toenemende efficiëntie. Er is succes geboekt met methoden voor vroege diagnose en moderne schema's en behandelmethoden bieden hoop op verlenging van het leven, voor volledig of gedeeltelijk herstel.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

In het menselijk lichaam bestaat het zenuwstelsel uit twee delen - het centrale deel (hersenen en ruggenmerg) en perifere (meervoudige zenuwachtige vertakkingen en knooppunten). Het aangepaste reguleringsmechanisme werkt op deze manier: de impuls die in de receptoren van het perifere systeem wordt geproduceerd onder invloed van externe factoren, wordt doorgegeven aan de zenuwcentra van het ruggenmerg, van waaruit ze naar de zenuwcentra van de hersenen worden gestuurd. De stuurpuls na signaalverwerking in de hersenen wordt opnieuw omlaag gestuurd naar het ruggenmerg, vanwaar het wordt verdeeld naar de werkorganen.

De normale werking van het hele organisme hangt grotendeels af van de snelheid en kwaliteit van de transmissie van elektrische signalen langs de zenuwvezels, zowel in opgaande als neergaande richting. Om elektrische isolatie te verzekeren, zijn de axons van de meeste neuronen bedekt met een lipide-eiwit myeline schede. Het wordt gevormd door gliacellen en in de perifere sectie van Schwann-cellen en in de CZS-oligodendrocyten.

Naast de elektrische isolatiefuncties biedt de myeline-omhulling een verhoogde pulsoverdrachtssnelheid vanwege de aanwezigheid van Ranvier-intercepties daarin voor de circulatie van ionenstroom. Uiteindelijk neemt de snelheid van de signalen in de gemyeliniseerde vezels 7-9 keer toe.

Wat is een demyeliniserend proces?

Onder invloed van een aantal factoren kan het proces van vernietiging van myeline, dat demyelinatie wordt genoemd, beginnen. Als gevolg van schade aan de beschermende omhulling worden de zenuwvezels kaal, de snelheid van de signaaloverdracht wordt langzamer. Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, beginnen de zenuwen zelf in te storten, wat leidt tot een volledig verlies van transmissiecapaciteit. Als in het debuut de ziekte kan worden behandeld en de axon-myelinatie wordt hersteld, wordt een onomkeerbaar defect gevormd in de gevorderde fase, hoewel sommige moderne technieken ons in staat stellen om met deze mening te discussiëren.

Het etiologische mechanisme van demyelinisatie gaat gepaard met anomalieën van de werking van het auto-immuunsysteem. Op een bepaald punt begint het het eiwit van myeline als vreemd waar te nemen, en produceert het antilichamen. Door de hemato-encephalische barrière te doorbreken, genereren ze een ontstekingsproces op de myeline-omhulling, wat leidt tot de vernietiging ervan.

In de etiologie van het proces zijn er 2 hoofdgebieden:

1. Myelinoclasie - een schending van het auto-immuunsysteem vindt plaats onder invloed van exogene factoren. Myeline wordt vernietigd vanwege de activiteit van de overeenkomstige antilichamen die in het bloed zijn verschenen.
2. Myelinopathie - een schending van de productie van myeline, vastgelegd op genetisch niveau. Congenitale anomalie van de biochemische structuur van de stof leidt tot het feit dat het als een pathogeen element wordt ervaren? en veroorzaakt een actieve reactie van het immuunsysteem.

De volgende redenen worden benadrukt die het demyelinisatieproces kunnen activeren:

• Schade aan het immuunsysteem, die kan worden veroorzaakt door een bacteriële en virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rodehond), overmatige psychologische stress en ernstige stress, bedwelming van het lichaam, chemische vergiftiging, omgevingsfactoren, slechte voeding.
• CNS. Sommige pathogenen (vaak virussen) die doordringen in myeline, leiden ertoe dat de myeline-eiwitten zelf het doelwit van het immuunsysteem worden.
• Verstoring van het metabole proces dat de structuur van myeline kan verstoren. Dit fenomeen wordt veroorzaakt door diabetes en schildklierafwijkingen.
• Paraneoplastische aandoeningen. Ze komen voor als gevolg van de ontwikkeling van kankertumoren.

HELP! Van bijzonder belang is het mechanisme van demyelinatie geassocieerd met een infectieuze laesie. Normaal gesproken is de reactie van het immuunsysteem gericht op het onderdrukken van alleen pathogene organismen. Sommige van hen hebben echter een hoge mate van overeenkomst met het myeline-eiwit, en het auto-immuunsysteem verwart hen, begint hun eigen cellen te bestrijden en vernietigt de myelineschede.

Soorten demyeliniserende ziekten

Gegeven de structurering van het menselijke zenuwstelsel, worden 2 soorten pathologieën onderscheiden:

1. Demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Zulke ziekten hebben een ICD 10-code van G35 tot G37. Ze omvatten schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel, d.w.z. hersenen en ruggenmerg. Pathologie van dit type veroorzaakt de manifestatie van bijna alle varianten van het neurologische type symptomen. De detectie ervan wordt belemmerd door de afwezigheid van een dominant symptoom, resulterend in een wazig ziektebeeld. Het etiologische mechanisme is meestal gebaseerd op de principes van myelinoclast en de laesie is diffuus van aard met de vorming van meerdere laesies. Tegelijkertijd is de ontwikkeling van zones traag, wat een geleidelijke toename van de symptomen veroorzaakt. Het meest kenmerkende voorbeeld is multiple sclerose.
2. Demyeliniserende ziekte van het perifere systeem. Dit type pathologie ontwikkelt zich met het verslaan van de zenuwprocessen en -knooppunten. Meestal worden ze geassocieerd met problemen van de wervelkolom en de progressie van de ziekte wordt waargenomen wanneer de vezels worden samengeknepen door de wervels (vooral met hernia tussen de wervels). Bij zenuwinbreuken is hun verkeer gestoord, waardoor kleine neuronen de dood krijgen, die verantwoordelijk zijn voor pijn. Tot de dood van alfa-neuronen, zijn perifere laesies omkeerbaar en kunnen ze worden hersteld.

De classificatie van ziekten langs de cursus omvat een acute, remitterende en acute monofasische vorm. Afhankelijk van de mate van beschadiging worden monofocale (enkelvoudige beschadiging), multifocale (veel laesies) en diffuse (uitgebreide laesies zonder duidelijke grenzen van de laesies) soort pathologie onderscheiden.

Oorzaken van pathologie

Demyeliniserende ziekten worden veroorzaakt door schade aan de myelineschede van zenuwaxonen. De bovengenoemde endogene en exogene factoren die het demyelinisatieproces veroorzaken, worden de belangrijkste oorzaken van ziekte. Door de aard van de provocerende factoren zijn de ziekten verdeeld in primaire (polyencefalitis, encephalomyello-polyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) en secundaire (vaccin, para-infectie na griep, mazelen en sommige andere ziekten).

symptomen

Symptomen van ziekte en MR-tekens hangen af ​​van de lokalisatie van de laesie. Over het algemeen kunnen symptomen worden onderverdeeld in verschillende categorieën:

• Verstoring van motorische functies - parese en verlamming, abnormale reflexen.
• Tekenen van een laesie van het cerebellum zijn een schending van oriëntatie en coördinatie, verlamming van een spastisch karakter.
• Schade aan de hersenstam - een schending van spraak- en slikmogelijkheden, onbeweeglijkheid van de oogbol.
• Overtreding van de gevoeligheid van de huid.
• Veranderingen in de functies van het urogenitale systeem en bekkenorganen - urine-incontinentie, urinaire problemen.
• Oftalmologische problemen - gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsvermogen, verslechtering van de gezichtsscherpte.
• Cognitieve beperking - geheugenverlies, verminderde snelheid van denken en aandacht.

Demyeliniserende hersenziekte veroorzaakt een steeds groter wordend, aanhoudend defect van het neurologische type, dat leidt tot een verandering in menselijk gedrag, verslechtering van algemeen welzijn, verminderde prestaties. Het verwaarloosde stadium is beladen met tragische gevolgen (hartfalen, ademstilstand).

De meest voorkomende ziekten veroorzaakt door het demyeliniseringsproces

De volgende gemeenschappelijke demyeliniserende pathologieën kunnen worden onderscheiden:

• Multiple sclerose. Dit is de belangrijkste vertegenwoordiger van demyeniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. De ziekte heeft uitgebreide symptomatologie en de eerste tekenen zijn te vinden bij jongeren (22-25 jaar). Vaker gevonden bij vrouwen. De eerste tekenen zijn oogbeving, spraakstoornissen, problemen met urineren.
• Acute diffuse encefalomyelitis (ODEM). Het wordt gekenmerkt door hersenaandoeningen. De meest voorkomende oorzaak is een virale infectie.
• Diffuse verspreide sclerose. De hersenen en het ruggenmerg worden aangetast. De dood vindt plaats na 5-8 jaar ziekte.
• Acuut opticoneuroma (de ziekte van Devic). Het heeft een acuut beloop met oogschade. Heeft een hoog risico op overlijden.
• Concentrische sclerose (ziekte van Balo). Zeer acuut beloop met verlamming en epilepsie. De dood is vastgesteld na 6-9 maanden.
• Leukodystrofie - een groep pathologieën, vanwege de ontwikkeling van het proces in de witte merg. Het mechanisme is geassocieerd met myelinopathie.
• Leuko-encefalopathie. De overlevingsprognose is 1-1,5 jaar. Het ontwikkelt zich met een significante afname van de immuniteit, in het bijzonder met HIV.
• Periaxiaal leuko-encefalitis diffuus type. Verwijst naar erfelijke pathologieën. De ziekte vordert snel en de levensverwachting is niet langer dan 2 jaar.
• Myelopathie - spinale stal, ziekte van Canavan en enkele andere pathologieën met laesies van het ruggenmerg.
• Guillain-Barre-syndroom. Dit is een vertegenwoordiger van ziekten van het perifere systeem. Kan verlamming veroorzaken. Met tijdige detectie is behandelbaar.
• Amyotrofie van Charcot-Marie-Tuta is een chronische type ziekte met schade aan het perifere systeem. Leidt tot spierdystrofie.
• Polynereopathie - ziekte van Refsum, Russi-Levy-syndroom, neuropathie van Dejerine-Sott. Deze groep bestaat uit ziekten met erfelijke etiologie.

Deze ziekten putten geen grote lijst van demyeliniserende pathologieën uit. Ze zijn allemaal erg gevaarlijk voor de mens en vereisen effectieve maatregelen om hun leven te verlengen.

Moderne diagnostische methoden

De belangrijkste methode voor diagnostische onderzoeken om demyeliniserende ziekten te detecteren, is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). De techniek is volledig onschadelijk en kan worden gebruikt voor patiënten van elke leeftijd. Met zorg, MRI wordt gebruikt voor obesitas en psychische stoornissen. Contrastversterking wordt gebruikt om de activiteit van de pathologie te verduidelijken (recente foci verzamelen sneller een contrasterende substantie).

De aanwezigheid van een demyeloniseringsproces kan worden vastgesteld door immunologische onderzoeken uit te voeren. Om de mate van geleidingsdisfunctie te bepalen, worden speciale neuroimaging-technieken gebruikt.

Is er een effectieve behandeling?

De effectiviteit van de behandeling van gedemyeliniseerde ziekten hangt af van het type pathologie, lokalisatie en extensiviteit van de laesie, verwaarlozing van de ziekte. Met tijdige behandeling kan de arts positieve resultaten bereiken. In sommige gevallen is de behandeling gericht op het vertragen van het proces en het verlengen van de levensduur.

Traditionele geneeskunde behandelingsmethoden

Medicamenteuze therapie is gebaseerd op dergelijke technieken:

• Voorkom de vernietiging van myeline door de vorming van antilichamen en cytokines te blokkeren met behulp van interferonen. De belangrijkste drugs - Betaferon, Relief.
• Effecten op receptoren om de productie van antilichamen met immunoglobulines (Bioven, Venoglobulin) te vertragen. Deze techniek wordt gebruikt bij de behandeling van de acute fase van de ziekte.
• Instrumentele methoden - zuivering van bloedplasma en eliminatie met behulp van immuunfiltratie.
• Symptomatische therapie - geneesmiddelen van de nootropische groep, neuroprotectors, antioxidanten, spierontspanners worden voorgeschreven.

Traditionele geneeskunde voor demyeliniserende ziekte

Traditionele geneeskunde biedt voor de behandeling van pathologie dergelijke middelen: een mengsel van ui en honing in de wondverhouding; zwarte bessen sap; alcohol tinctuur van propolis; knoflook olie; mordovnik zaden; medische collectie van bloemen en bladeren van meidoorn, valeriaanwortel, rue. Natuurlijk zijn folkremedies op zichzelf niet in staat om het pathologische proces ernstig te beïnvloeden, maar samen met medicijnen helpen ze om de effectiviteit van complexe therapie te verhogen.

Coimbra-protocol voor auto-immune demyeliniserende ziekten

Het is noodzakelijk nog een methode te noemen voor de behandeling van de betreffende ziekten, vooral multiple sclerose.

BELANGRIJK! Deze methode wordt alleen gebruikt voor auto-immuunziekten!

Deze methode bestaat uit het nemen van hoge doses vitamine D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Deze methode is vernoemd naar de naam van een bekende Braziliaanse wetenschapper, hoogleraar neurologie, hoofd van een onderzoeksinstituut in de stad São Paulo (Brazilië) Sisero Galli Coimbra. Talrijke studies door de auteur van de methode bewezen dat deze vitamine, of beter gezegd, het hormoon in staat is om de vernietiging van de myeline-omhulsel te stoppen. Dagelijkse doses vitamine worden individueel ingesteld, rekening houdend met de weerstand van het lichaam. De gemiddelde startdosis wordt gekozen voor ongeveer 1000 IE / dag voor elke kilogram lichaamsgewicht. Samen met vitamine D3 worden vitamine B2, magnesium, omega-3, choline en andere supplementen ingenomen. Verplichte hydratatie (vochtinname) tot 2,5-3 liter per dag en een dieet dat voedingsmiddelen met een hoog calciumgehalte (met name zuivelproducten) uitsluit. Doseringen van vitamine D worden periodiek aangepast door de arts, afhankelijk van het niveau van parathyroïde hormoon.

HELP! Lees hier meer over de werking van het protocol.

Demyeliniserende ziekten zijn harde tests voor mensen. Ze zijn moeilijk te diagnosticeren en zelfs moeilijker te behandelen. In sommige gevallen wordt de ziekte als ongeneeslijk beschouwd en is de therapie alleen gericht op de maximale verlenging van het leven. Met een tijdige en adequate behandeling is de overlevingsprognose in de meeste gevallen gunstig.

Symptomen van een demyeliniserende hersenziekte

Voor de normale interactie van neuronen (zenuwcellen) onderling en met andere structuren van het lichaam, is het erg belangrijk, niet alleen hun interne inhoud, maar ook het membraan dat de stof myeline bevat. De componenten ervan zijn lipiden en eiwitten.

Als zo'n "omhulsel" van neuronen om welke reden dan ook wordt vernietigd, is de overdracht van zenuwimpulsen onmogelijk. Deze gevolgen kunnen leiden tot demyeliniserende hersenziekten die de geest en zelfs de levensvatbaarheid van een persoon aanzienlijk kunnen beïnvloeden.

De essentie van pathologie

De meeste mensen weten niet wat het is, wat is demyelinisatie van de hersenen. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel komen echter zowel bij kinderen als bij volwassenen voor. Interessant is dat de frequentie van hun voorkomen verband houdt met geografische locatie en ras: het grootste aantal patiënten met een dergelijke diagnose verwijst naar blanken en wordt waargenomen in Europa en Amerika.

Neuronen hebben een specifieke vorm die hen onderscheidt van alle andere soorten cellen. Ze hebben zeer lange processen, waarvan sommige zijn bedekt met een myelineschede, die de overdracht van zenuwimpulsen mogelijk maakt en dit proces sneller maakt. Als de myeline is samengevouwen, kan de appendix óf niet via elektrofysiologische impulsen communiceren met andere neuronen, óf dit proces zal extreem moeilijk zijn.

Vervolgens zal de structuur van het menselijk lichaam lijden, waarvan de innervatie verband houdt met de beschadigde zenuw. Dit betekent dat het verdwijnen van de myelineschede verschillende symptomen en gevolgen kan hebben. Patiënten met vergelijkbare diagnoses, maar verschillende lokalisaties van de nidus kunnen een andere tijd leven, de prognose hangt af van het belang van de aangetaste structuur.

Een zeer belangrijke rol in de vernietiging van de schaal wordt gespeeld door het immuunsysteem, dat plotseling de levende structuren van het lichaam aanvalt.

In veel gevallen is dit te wijten aan het feit dat het immuunsysteem zeer snel reageert op infectieuze pathogenen in de medulla, en op hetzelfde moment op de structurele componenten van het centrale zenuwstelsel; er ontwikkelt zich een zogenaamde auto-immuunreactie. Maar er zijn andere, niet-infectieuze oorzaken van dergelijke mislukkingen.

redenen

Sommige oorzaken van deze CZS-ziekte hangen niet af van levensstijl (bijvoorbeeld erfelijkheid), andere houden verband met een afwijzende houding van een persoon ten opzichte van zijn eigen gezondheid.

Hoogstwaarschijnlijk vindt het demyeliniseringsproces van de hersenen plaats onder invloed van verschillende factoren tegelijk.

De ontwikkeling van deze ziekte kan in verband worden gebracht met de volgende factoren:

1. Defecten van erfelijke informatie geassocieerd met de vorming van de myeline schede.
2. Slechte gewoonten die neuronvergiftiging met rook, verdovende middelen en alcohol veroorzaken.
3. Langdurige blootstelling aan stress.
4. Virussen (rubella, herpesziekten, mazelen)
5. Neuro-infecties die de zenuwcellen beïnvloeden.
6. Hepatitis vaccinatie.
7. Auto-immuunziekte, waartegen de vernietiging van de myelineschede plaatsvindt.
8. Metabolismefouten.
9. Paraneoplastisch proces, zich ontwikkelend als gevolg van de groei van tumoren.
10. Intoxicatie met potentiele schadelijke stoffen (inclusief die worden gebruikt in het dagelijks leven - verven, aceton, lijnolie), evenals toxische stofwisselingsproducten.
11. Sommige aangeboren afwijkingen, zoals het "lege Turkse zadel" (meer hier).

Soorten van de ziekte

De classificatie van deze ziekte is gebaseerd op de toewijzing van de diepere oorzaken van de ziekte:

1. Als myeline in het lichaam wordt vernietigd vanwege erfelijke redenen, hebben ze het over myelinoclasia.
2. Als de schaal wordt geproduceerd en correct functioneert, maar vervolgens verdwijnt vanwege de actie van externe factoren, zeggen ze over myelinopathie.

Daarnaast zijn er belangrijke ziekten die zijn opgenomen in het concept van "demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel":

1. De meest voorkomende pathologie van deze soort - multiple sclerose - treft alle delen van het centrale zenuwstelsel. De karakteristieke symptomen zijn zeer divers.
2. Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
3. De ziekte van Marburg.
4. Acute disseminatie van encefalomyelitis.
5. Devik's Disease.

symptomatologie

Symptomen zijn afhankelijk van het type ziekte en de plaatsen waar demyelinisatie van de hersenen plaatsvindt.

In het bijzonder wordt multiple sclerose gekenmerkt door de volgende reeks kenmerken:

1. Veranderingen in de verhouding van de intensiteit van de pees en sommige huidreflexen, parese, spierspasmen.
2. Veranderingen in de kenmerken van het zicht (vervorming van het veld, helderheid, contrast, het uiterlijk van vee).
3. Veranderingen in de gevoeligheid van verschillende analysers.
4. Tekenen van disfunctie van de hersenstam en zenuwen, anatomisch geassocieerd met de hersenen (bulbaire syndroom, disfunctie van mimische spieren, nystagmus).
5. Disfunctie van de bekkenorganen (impotentie, constipatie, urine-incontinentie).
6. Neuropsychologische veranderingen (afname van intelligentie, depressieve toestanden, euforie).

De ziekte van Marburg (gedissemineerde encefalomyelitis) is een voorbijgaande, dodelijke ziekte die een persoon binnen een paar maanden kan doden. Er is een classificatie waarbij deze aandoening tot de vorm van multiple sclerose behoort. Het lijkt op een besmettelijke ziekte waarbij de volgende symptomen optreden:

1. De zich snel ontwikkelende demyeliniserende pathologie beïnvloedt de hersenstam en de daarmee geassocieerde zenuwen.
2. Verhoogde intracraniale druk.
3. Verminderde motorische functie en gevoeligheid.
4. Vaak is er hoofdpijn, gepaard met braken.
5. Er zijn krampen.

De ziekte van Devik is een demyelinisatieproces dat voornamelijk de oogzenuwen bedekt, evenals de substantie van het ruggenmerg. De ziekte wordt als gevaarlijker beschouwd voor volwassenen en minder gevaarlijk voor kinderen, vooral als u op tijd met de behandeling met hormonale geneesmiddelen begint. De manifestaties van deze pathologie zijn als volgt:

1. Visusproblemen die tot totale blindheid leiden.
2. Verlamming.
3. Disfunctie van de bekkenorganen.

Een andere pathologie, progressieve multifocale leuko-encefalopathie, wordt gekenmerkt door een combinatie van immuunveranderingen veroorzaakt door externe factoren en het optreden van gedemyeliniseerde foci. Vermoeden dat een dergelijke ziekte op de volgende gronden kan zijn:

1. Verminderde visuele capaciteit.
2. Verminderde intelligentie.
3. Verlies van coördinatie
4. Stuiptrekkingen.
5. Parese.

Zoals u weet, verminderen dergelijke problemen de kwaliteit van leven aanzienlijk.

diagnostiek

Alleen op basis van de klinische symptomen kan de arts de exacte diagnose niet bepalen, en nog meer - kies de juiste behandeling. Daarom zijn dergelijke diagnostische onderzoeken noodzakelijk, die het mogelijk maken om pathologische processen in de hersenen te identificeren.

1. Magnetische resonantie beeldvorming is zeer informatief. Het biedt de mogelijkheid om te zien of er enkele foci of meerdere zijn, hun locatie. Heel vaak tonen MRI-afbeeldingen veranderingen in de frontale kwabben, periventriculair of subcortaal gelokaliseerd.
2. Electroneuromyography maakt het niet alleen mogelijk om de lokalisatie van foci te bepalen, maar ook de mate van desintegratie van de zenuwstructuur.
3. Onlangs is een methode voor evoked potentials ontwikkeld, waarmee het proces van geleiding van zenuwimpulsen kan worden geëvalueerd door de elektrische activiteit van hersenstructuren te registreren.

Behandelmethoden

Behandeling van dergelijke complexe aandoeningen omvat twee hoofdbenaderingen: beheersing van pathologische fenomenen in het centrale zenuwstelsel en de strijd tegen auto-immuunprocessen (pathogenetische therapie) en verlichting van symptomen.

interferon

De eerste behandelingsrichting omvat de benoeming van geneesmiddelen die interferon bevatten. Impact op immuniteit omvat de eliminatie van die immuuncomplexen en antilichamen die zich in het bloed van de patiënt bevinden.

Geneesmiddelen kunnen intraveneus, subcutaan worden toegediend en in het geval van langdurig gebruik is het risico van abrupte progressie inderdaad verminderd.

Plasma-uitwisseling

Een andere manier om myeline-gevaarlijke antilichamen te elimineren, is het cerebrospinale vocht te filteren. Tijdens elk van de acht opeenvolgende procedures wordt ongeveer 150 mg CSF door speciale filters geleid. Met hetzelfde doel wordt plasmaferese ook gebruikt om antilichamen te verwijderen die in de vaten van de patiënt circuleren en naar de hersenen gaan.

hormonen

Hormoontherapie helpt ook bij het verwijderen van agressieve biochemische verbindingen uit het bloed die het neuronale membraan vernietigen. Als auto-immunisatie wordt uitgesproken, is het raadzaam om cytostatica te gebruiken.

nootropics

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van noötropische geneesmiddelen die het zenuwstelsel beschermen tegen de pathologische effecten van de ziekte. Deze medicijnen worden lange tijd ingenomen, maar hebben geen nadelig effect op het lichaam.

Nootropics stimuleren niet alleen het denken en optimaliseren de basale mentale processen, maar voorkomen ook de dood van neuronen en verwante cellen door zuurstofgebrek. Onder hun invloed is de veneuze circulatie en de tijdige uitstroom van bloed uit de hersenen verbeterd, de gevoeligheid van hersenstructuren voor toxische stoffen is verminderd.

Ondanks de vele positieve effecten hebben nootropics nog steeds contra-indicaties: ze kunnen niet worden gebruikt bij sikkelcelanemie, drugsverslaving, neurose, cerebrovasculaire insufficiëntie en enkele andere aandoeningen.

Spierverslappers

Met deze pathologieën kan zich een situatie voordoen waarin neuronen met een vernietigd membraan stoppen met het verzenden van signalen om de spieren te ontspannen en ze zijn continu in spanning. Om dit probleem te verhelpen, worden spierverslappers voorgeschreven.

Ontstekingsremmende medicijnen

Om de intensiteit van ontsteking te verminderen en de heftige reactie van het lichaam op zijn eigen ontstekingsweefsels te vertragen, zijn ontstekingsremmende medicijnen nodig. Onder hun invloed is het vasculaire netwerk in het CNS niet langer zo doorlaatbaar voor auto-antilichamen en immuuncomplexen.

Folkmethoden

Behandeling met behulp van populaire, niet-traditionele methoden kan alleen aanvullend zijn. Dergelijke ziekten kunnen niet worden overwonnen met behulp van kruiden, huisprocedures. Maar sommige manieren om het immuunsysteem te versterken kunnen geschikt zijn. In dit geval moeten alle toepasselijke voorschriften met uw arts worden besproken.

conclusie

Dergelijke pathologische veranderingen in het centrale zenuwstelsel kunnen vele factoren veroorzaken, maar een persoon moet onthouden dat het in sommige gevallen de ontwikkeling van een gevaarlijke ziekte kan voorkomen. Zo kan het voorkomen van overcooling en communicatie met mensen die zijn geïnfecteerd met een infectie het risico verminderen van gewelddadige immuunreacties die de vernietiging van de structuren van hun eigen organisme kunnen veroorzaken. Door het oefenen van verharding van het lichaam en elementaire fysieke oefeningen, kan men soms de weerstand tegen heel veel negatieve effecten verhogen.

CNS Demyelinating Disease: classificatie, symptomen en oorzaken

1. Definitie 2. Binnenlandse analogieën 3. Etiologie en oorzaken van het proces 4. Classificatie 5. Pathogenese 6. Clinic 7. Multiple sclerose 8. Devic's opticomyelitis 9. Balo concentrische sclerose of periaxiale concentrische leukoencephalitis 10. OREM, ook bekend als acute verspreide encefalomyelitis, of de ziekte van Marburg 11. Guillain-Barre-syndroom 12. Behandeling

De geschiedenis van de studie van demyeliniserende ziekten dateert van de uitstekende Franse neuroloog Jean - Martin Charcot. Kort voor de afschaffing van de lijfeigenschap in het Russische rijk, in 1856, selecteerde hij speciale symptomen van de ziekte, die de "multiple sclerose" werd genoemd. Later bleek dat de basis van dit en een aantal andere ziekten specifieke veranderingen in witte stof zijn.

Deze nederlaag werd demyelinisatie genoemd. Wat is het? Dit is een pathologisch proces waarbij de vernietiging van de myelineschede van de paden van het centrale zenuwstelsel begint. Multiple sclerose is en blijft de belangrijkste ziekte in deze groep met de hoogste frequentie van voorkomen. De prevalentie ervan in de wereld en de aard van de schade aan het zenuwstelsel zijn in veel landen het onderwerp van studie. We zullen praten over wat een demyeliniserende pathologie van het centrale zenuwstelsel is, hoe het begint, welke ziekten het presenteert bij volwassenen en kinderen, en hoe het wordt behandeld.

definitie

Zoals hierboven vermeld, zijn demyeliniserende ziekten een groep van ziekten die wordt veroorzaakt door de vernietiging van de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg (meer bepaald de myelineschede van zenuwcellen) en de bijbehorende verscheidenheid aan klinische symptomen die wordt veroorzaakt door de verslechtering van zenuwimpulsen.

Deze veranderingen betreffen alleen de myelineschede van zenuwvezels. We mogen niet vergeten dat de paden van de hersenen en het ruggenmerg in feite - dit zijn biologische draden. Ze hebben betrouwbare isolatie nodig.

Huishoudelijke analogie

Stel je voor dat een dikke kabel, bestaande uit enkele honderden afzonderlijke draden, die een heel blok of buurt voedt, op verschillende plaatsen zijn isolatie verliest, bijvoorbeeld 'door muizen is opgegeten'. Dientengevolge zullen er in veel appartementen verschillende "symptomen" van de laesie zijn. Soms zal het het licht uitschakelen, tv's, koelkasten, airconditioners uitschakelen. In andere appartementen zal het gewoon donker zijn, elektrische ovens en kachels zullen niet inschakelen. Water stijgt op in de kelder, terwijl de pomp is uitgeschakeld en een krakend geluid uit de transformatorkast klinkt, en je ruikt naar ozon.

Deze meervoudige tekens, die op het eerste gezicht niet op hun plaats en in de tijd met elkaar zijn verbonden, hebben niettemin een gemeenschappelijk karakter en precieze lokalisatie van de laesie, die bestaat uit de "focale" afwezigheid van isolatie in een enkele kabel. Dit is precies de pathologie van het centrale zenuwstelsel, dat demyelineert in de natuur.

Het proces van dissociatie van tekens van de ziekte op de plaats en tijd wordt "disseminatie" genoemd. Deze term werd ook geïntroduceerd door Charcot, in een poging te begrijpen hoe schade aan het zenuwstelsel wordt ontwikkeld in multiple sclerose. Daarom is de moderne naam voor multiple sclerose - SD (sclerosis disseminatus). De aanwezigheid van disseminatie is erg belangrijk, omdat het helpt om de juiste diagnose te stellen.

Etiologie en oorzaken van het proces

De oorzaken van demyeliniserende ziekten zijn niet volledig begrepen. De belangrijkste "pijler", multiple sclerose, kan worden veroorzaakt door zowel immuunstoornissen en verschillende infecties, de ecologische situatie, de geografische verblijfsruimte, als een genetische aanleg voor "mislukkingen" in het immuunsysteem wanneer de "erfelijke code" wordt aangetast.

Het is interessant dat een dergelijke pathologie als multiple sclerose de noordelijke breedtegraden "liefheeft". Hoe verder van de evenaar, hoe hoger de incidentie. Soms wordt een provocerende factor een sterke en langdurige stress genoemd, een lange ervaring met roken en zelfs vaccinatie tegen virale hepatitis.

Soms komen witte stofveranderingen voor op oudere leeftijd, afhankelijk van het type dementie. In andere gevallen kan het debuut van de ziekte een auto-immuunziekte zijn, in welk geval secundaire demyelinatie optreedt, zoals bij de ziekte van Devic.

Er is een meer voor de hand liggende verband met de overgedragen infectie (intestinale, respiratoire) in geval van ernstige schade aan het gehele zenuwstelsel - stijgende acute encefalomyelloraradiculoneuritis, of Guillain-Barre-syndroom, die kan optreden op de wijze van oplopende Landry-verlamming.

Er was een toename van de frequentie van deze ziekte bij personen die leden aan chronisch alcoholisme, blijkbaar als gevolg van toxische schade aan de zenuwen.

Ten slotte zijn er ziekten waarbij de vernietiging van de vezels van de witte stof zonder duidelijke reden gebeurt, bijvoorbeeld in de concentrische sclerose van Balo.

Bovendien vindt het proces van vernietiging van myeline actief plaats tijdens de tertiaire periode van syfilis, in het geval van ruggemerg en progressieve verlamming.

Hieruit kunnen we concluderen dat de diagnose van demyeliniserende ziekten op de anamnestische gegevens bijna onmogelijk is, en je kunt je alleen concentreren op de symptomen, de aard van de laesie van het zenuwstelsel en de instrumentele methoden. En alleen in zeldzame gevallen kunnen infectie of immuunstoornissen bijdragen aan de ontwikkeling van deze polyetiologische en multifactoriële ziekten.

classificatie

Tal van, waaronder multifocale laesie van myeline op verschillende afdelingen, evenals een verscheidenheid aan klinische symptomen, vereiste een nieuwe aanpak. De huidige ICD-10 classificatie heeft deze groep in de sectie van zenuwziekten, maar het benadrukt de multiple sclerose "G35", als de meest voorkomende ziekte, deze code wordt ook vaker gebruikt dan andere. De rest van de ziekte ICD heeft in een afzonderlijke subgroep, maar zelfs in gespecialiseerde neurologische ziekenhuizen, deze diagnoses worden zeer zelden gebruikt. En in het algemeen weten experts dat de ICD-10 behoorlijk onvolmaakt is.

Een aparte classificatie van de belangrijkste "vertegenwoordiger" - multiple sclerose - is ook zeer uitgebreid. Zo erg zelfs dat er een classificatie van classificaties is die alleen aan deze ziekte is gewijd. Oordeel zelf: je kunt vergelijkbare groepen van tekens vinden op de morfologie en lokalisatie van veranderingen in de substantie van de hersenen, de mate van vernietiging van de myeline-omhulsel (stadium van ernst). Het kan worden geclassificeerd op basis van flow (remitting, intermitterend, progressief, andere typen). Ten slotte is er een zeer grote schaal van invaliditeits-EDSS bij multiple sclerose, die bijna alles (balans, zelfzorg, verlamming, gang, bekkenaandoeningen) evalueert en om met deze schaal te werken, moet de arts een speciaal examen behalen.

pathogenese

De vernietiging van myeline ligt ten grondslag aan de pathogenese van alle ziekten. Deze veranderingen accumuleren geleidelijk, wat leidt tot klinische manifestaties. Niettemin zijn er bepaalde en verplichte verbanden in de ontwikkeling van alle ziekten van deze groep, maar we zullen de pathogenese van het voorbeeld van MS beschouwen:

Interessant is dat met deze ziekten het omgekeerde proces van het produceren van myeline mogelijk is - remyelinisatie of het geleidelijke herstel van de zenuwvezelschede. Maar het gebeurt heel langzaam en stopt volledig tijdens het lange verloop van de ziekte.

kliniek

Symptomen van demyeliniserende ziekten zijn zo divers dat hun gedetailleerde presentatie een extreem grote hoeveelheid zal vergen. Bovendien kunnen er bij volwassenen en kinderen aanzienlijke verschillen zijn in de aard van het verloop van de ziekte. Daarom beperken we ons tot een eenvoudige opsomming van groepen symptomen die kenmerkend zijn voor verschillende ziekten.

Multiple sclerose

De eerste tekenen identificeerden de "ontdekker" van de ziekte. Ze staan ​​bekend als de "Charcot-triade": nystagmus, chanted speech, intentionele tremor. Oculomotorische symptomen in de vorm van ghosting in de ogen, externe en interne oftalmoplegie zijn al merkbaar in de vroege stadia van de ziekte. Patiënten merken veranderingen op in de functie van de bekkenorganen: er zijn dwingende verlangens of urineretentie.

Ook in de neurologische klassiekers is er een toevoeging aan de "Charcot-triade" - het blancheren van de tijdelijke helften van de optische zenuwschijven en de afwezigheid van abdominale reflexen.

Bij verdere ontwikkeling verschijnen verschillende tekens:

• gezichtszenuw parese, of trigeminusneuralgie;
• aandoeningen van evenwicht, gehoor, duizeligheid;
• cerebellaire aandoeningen: Babinsky's asynergie, adiadochokinesis, opzettelijke tremor, verstoring in Romberg-positie,
• piramidale symptomen: verschillende verlammingen en parese, zwakte in de ledematen, verhoogde tonus van het piramidale type;
• aandoeningen van gevoeligheid (tactiel, pijn, temperatuur).

Psychische stoornissen, in de vorm van euforie, tranen, worden zelden waargenomen. Vaak ontwikkelt depressie, die het verloop van de ziekte aanzienlijk verergert.

Het is belangrijk dat epiprips met de nederlaag van de witte substantie nooit voorkomen. Daarom, als een patiënt met een demyeliniserende ziekte een episyndroom heeft, kan er sprake zijn van secundaire encefalitis met betrekking tot de hersenschors.

Het MRI tomogram presenteert een karakteristiek beeld van demyelinisatie foci, volgens welke de uiteindelijke diagnose wordt gesteld. De karakteristieke periventriculaire locatie wordt gezien (in de buurt van de kamers).

Opticomyelitis Devika

Symptomen bij deze ziekte suggereren dat schade aan de omhulling van zenuwvezels optreedt in het gebied van de oogzenuw. Aanvankelijk is er sprake van een afname van de gezichtsscherpte, mogelijk zelfs tot een volledig verlies. Na enige tijd (een of twee jaar) verschijnen er ernstige laesies van het ruggenmerg, in de vorm van myelitis, met verlamming onder de laesie, bekkenaandoeningen en ernstige invaliditeit. In zeldzame gevallen kan ruggenmergnecrose optreden zonder de mogelijkheid van herstel. De ziekte is zeldzaam, alleen bij volwassenen gediagnosticeerd, geen gevallen van kinderen werden opgemerkt.

Balo concentrische sclerose of periaxiale concentrische leukoencephalitis

In tegenstelling tot de ziekte van Devik zijn de vezels in de hemisferen beschadigd, de ziekte onheilspellend en leidt snel tot de dood. Zieke Maleiers, Filippino's. In de hele geschiedenis kwamen niet meer dan 70 gevallen aan het licht. Interessant is dat de hersenstam niet wordt beïnvloed.

Begint acuut met koorts. Vervolgens verlamt en parese, epilepsie, ontwikkelen psychische stoornissen zich snel, verminderen de gezichtsscherpte, verschijnen blindheid en ontstaan ​​er grove persoonlijkheidsveranderingen. De dood komt binnen een paar maanden. ICD-10 code G37.5

MRI toont duidelijk concentrische cirkels, vergelijkbaar met een snee van een houten knoop.

WECM, het is acute uitgezaaide encefalomyelitis of de ziekte van Marburg.

In sommige gevallen worden de OREM en de ziekte van Marburg als verschillende ziekten beschouwd: de OREM kan gunstiger zijn, maar van een chronische - terugkerende aard zijn.

Zoals te zien is op MRI, zijn grote, samenvloeiende laesies met een goede ophoping van contrast zichtbaar. In Multiple Sclerosis is er meestal geen neiging om ze samen te voegen. Diagnostiek is gebaseerd op dit fenomeen, evenals op het beloop van de ziekte.

Guillain-syndroom - Barre

behandeling

De behandeling van deze ziekten is gecompliceerd en lang. Dus, de behandeling van het Guillain-syndroom - Barre omvat plasmaferese, de introductie van immunoglobulines. Meest ontwikkelde behandeling voor multiple sclerose. De volgende therapieën worden toegepast:

Bovendien is symptomatische behandeling vereist: verlamming en parese, spasticiteitsstoornissen, behandeling en preventie van urinewegaandoeningen en urineweginfectie zijn vereist. Een belangrijke rol wordt weggelegd voor revalidatie, revitalisering van de patiënt.

Het moderne concept van multiple sclerose is een ziekte die onvermijdelijk tot invaliditeit leidt. Maar de periode van langdurige remissie, die de ontwikkeling van een handicap kan vertragen, als een juiste behandeling tijdig wordt gestart, kan tientallen jaren duren. Dit betekent dat je met de ontwikkeling van ziekteverschijnselen in 20 jaar soms een actief en bevredigend leven kunt leiden tot 60 jaar met minimale tekenen van beperking (bijvoorbeeld het onvermogen om snel te rennen).

Concluderend kunnen we stellen dat de groep demyeliniserende ziekten zeer divers is. Een zeer interessant perspectief op de revitalisering van het proces van remyelinisatie met behulp van cellulaire technologieën. Dus, volgens modern onderzoek, kan autotransplantatie van stamcellen een laboratoriumdier volledig genezen van tekenen van multiple sclerose. Het is tijd voor mensen.