Demyeliniserende ziekten, foci van demyelinisatie in de hersenen: diagnose, oorzaken en behandeling

Elk jaar een groeiend aantal ziekten van het zenuwstelsel, vergezeld van demyelinisatie. Dit gevaarlijke en meestal onomkeerbare proces beïnvloedt de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg, leidt tot aanhoudende neurologische aandoeningen en individuele vormen laten de patiënt geen kans om te leven.

Demyeliniserende ziekten worden steeds vaker gediagnosticeerd bij kinderen en bij relatief jonge mensen in de leeftijd van 40-45 jaar, er is een neiging tot een atypisch verloop van pathologie, de verspreiding ervan naar die geografische gebieden waar de incidentie erg laag was.

Het probleem van diagnose en behandeling van demyeliniserende ziekten is nog steeds moeilijk en slecht bestudeerd, maar onderzoek op het gebied van moleculaire genetica, biologie en immunologie, actief uitgevoerd sinds het einde van de vorige eeuw, heeft ons in staat gesteld een stap vooruit in deze richting te zetten.

Dankzij de inspanningen van wetenschappers, werpen ze licht op de basismechanismen van demyelinisatie en de oorzaken ervan, ontwikkelen ze schema's voor de behandeling van individuele ziekten en het gebruik van MRI als belangrijkste diagnostische methode maakt het mogelijk het pathologische proces te bepalen dat al in een vroeg stadium is begonnen.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

De ontwikkeling van het demyelinatieproces is gebaseerd op auto-immunisatie, wanneer specifieke eiwitten-antilichamen in het lichaam worden gevormd, die de componenten van de cellen van het zenuwweefsel aanvallen. Ontwikkelen in reactie op deze ontstekingsreactie leidt tot onomkeerbare schade aan de processen van neuronen, de vernietiging van hun myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.

Risicofactoren voor demyelinisatie:

• Erfelijke predispositie (geassocieerd met de genen van het zesde chromosoom, evenals mutaties van de genen van cytokinen, immunoglobulinen, myeline-eiwitten);
• Virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Chronische foci van bacteriële infectie, dragerschap van H. pylori;
• Vergiftiging door zware metalen, benzinedampen, oplosmiddelen;
• Sterke en langdurige stress;
• Kenmerken van het dieet met een overwicht van eiwitten en vetten van dierlijke oorsprong;
• Ongunstige omgevingsomstandigheden.

Opgemerkt wordt dat demyeliniserende laesies enige geografische afhankelijkheid hebben. Het grootste aantal gevallen wordt geregistreerd in de centrale en noordelijke delen van de Verenigde Staten, Europa, een vrij hoge incidentie in Siberië, Centraal-Rusland. In tegenstelling tot mensen in Afrikaanse landen, Australië, Japan en China, zijn demyeliniserende ziekten zeer zeldzaam. Race speelt ook een duidelijke rol: blanken zijn dominant onder demyeliniserende patiënten.

Het auto-immuunproces kan zichzelf beginnen onder ongunstige omstandigheden, dan speelt erfelijkheid een primaire rol. Vervoer van bepaalde genen of mutaties daarin leidt tot een inadequate productie van antilichamen die de hemato-encefale barrière binnendringen en een ontsteking veroorzaken met de vernietiging van myeline.

Een ander belangrijk pathogenetisch mechanisme is demyelinisatie tegen infecties. Het pad van de ontsteking is in dit geval enigszins anders. De normale reactie op de aanwezigheid van een infectie is de vorming van antilichamen tegen de eiwitcomponenten van micro-organismen, maar het gebeurt dat de eiwitten van bacteriën en virussen zo vergelijkbaar zijn met die in de weefsels van de patiënt dat het lichaam zijn eigen en andere begint te 'verwarren', waarbij zowel microben als hun eigen cellen worden aangevallen.

Inflammatoire auto-immuunprocessen in de vroege stadia van de ziekte leiden tot reversibele stoornissen van de impulsgeleiding en het gedeeltelijke herstel van myeline stelt neuronen in staat om ten minste gedeeltelijk te functioneren. In de loop van de tijd vordert de afbraak van de membranen van de zenuwen, worden de processen van neuronen "kaal" en is er eenvoudigweg niets om signalen uit te zenden. In dit stadium verschijnt een aanhoudend en onomkeerbaar neurologisch tekort.

Op weg naar diagnose

Symptomatologie van demyelinisatie is zeer divers en hangt af van de locatie van de laesie, het verloop van een bepaalde ziekte, de mate van progressie van symptomen. De patiënt ontwikkelt meestal neurologische stoornissen, die vaak van voorbijgaande aard zijn. De eerste symptomen kunnen visuele stoornissen zijn.

Wanneer de patiënt voelt dat er iets mis is, maar hij er niet langer in slaagt de veranderingen te rechtvaardigen met vermoeidheid of stress, gaat hij naar een dokter. Het is uiterst problematisch om een ​​specifiek type demyelinisatieproces alleen op basis van de kliniek te vermoeden, en de specialist heeft niet altijd een duidelijk vertrouwen in de demyelinisatie, daarom is geen aanvullend onderzoek nodig.

voorbeeld van demyelinisatie foci in multiple sclerose

De belangrijkste en zeer informatieve manier om een ​​demyeliniseringsproces te diagnosticeren wordt van oudsher beschouwd als MRI. Deze methode is onschadelijk, kan worden gebruikt voor patiënten van verschillende leeftijden, zwangere vrouwen en contra-indicaties zijn overmatig gewicht, angst voor beperkte ruimtes, de aanwezigheid van metalen structuren die reageren op een sterk magnetisch veld, geestesziekte.

Ronde of ovale hyperintense foci van demyelinisatie op MRI worden voornamelijk aangetroffen in de witte materie onder de corticale laag, rond de ventrikels van de hersenen (periventriculair), diffuus verspreid, hebben verschillende grootten - van enkele millimeters tot 2-3 cm. deze meer "jonge" gebieden van demyelinisatie accumuleren een contrastmiddel beter dan de al lang bestaande.

De belangrijkste taak van een neuroloog bij het detecteren van demyelinisatie is het bepalen van de specifieke vorm van de pathologie en het selecteren van de geschikte behandeling. De voorspelling is dubbelzinnig. Het is bijvoorbeeld mogelijk om tientallen of meer jaren te leven met multiple sclerose en met andere variëteiten kan de levensverwachting een jaar of korter zijn.

Multiple sclerose

Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende vorm van demyelinisatie en treft ongeveer 2 miljoen mensen op aarde. Onder patiënten overheersen jongeren en mensen van middelbare leeftijd, 20-40 jaar, vrouwen vaker ziek. In de omgangstaal spreken mensen die ver van de geneeskunde zijn, vaak de term "sclerose" uit in verband met leeftijdsgerelateerde veranderingen die verband houden met een verminderd geheugen en denkprocessen. MS met deze "sclerose" heeft niets te maken.

De ziekte is gebaseerd op auto-immunisatie en schade aan zenuwvezels, de afbraak van myeline en de daaropvolgende vervanging van deze foci door bindweefsel (vandaar "sclerose"). Gekenmerkt door de diffuse aard van de veranderingen, dat wil zeggen, demyelinisatie en sclerose worden in verschillende delen van het zenuwstelsel gevonden, zonder een duidelijk patroon in de verdeling ervan te tonen.

De oorzaken van de ziekte zijn niet tot het einde opgelost. Het complexe effect van erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met bacteriën en virussen wordt verondersteld. Er wordt waargenomen dat de pc-frequentie hoger is wanneer er minder zonlicht is, dat wil zeggen verder van de evenaar.

Gewoonlijk worden verschillende delen van het zenuwstelsel in één keer aangetast en is betrokkenheid van zowel de hersenen als het ruggenmerg mogelijk. Een onderscheidend kenmerk is de detectie op MRI van plaques van verschillende recepturen: van zeer vers tot sclerotisch. Dit duidt op een chronische, aanhoudende aard van ontsteking en verklaart een verscheidenheid aan symptomen met een verandering van symptomen naarmate de demyelinisatie vordert.

Symptomen van MS zijn zeer divers, omdat de laesie tegelijkertijd verschillende delen van het zenuwstelsel treft. Er zijn:

• Parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, convulsieve contracties van bepaalde spiergroepen;
• Evenwichtsstoornis en fijne motoriek;
• Verzwakking van de spieren van het gezicht, veranderingen in spraak, slikken, ptosis;
• Pathologie van gevoeligheid, zowel oppervlakkig als diep;
• Van de kant van de bekkenorganen - de vertraging of incontinentie, obstipatie, impotentie;
• Met de betrokkenheid van de oogzenuwen - verminderde gezichtsscherpte, vernauwing van de velden, verminderde waarneming van kleur, contrast en helderheid.

De beschreven symptomen worden gecombineerd met veranderingen in de mentale sfeer. Patiënten zijn depressief, de emotionele achtergrond is meestal verminderd, er is een neiging tot depressie of, omgekeerd, euforie. Naarmate het aantal en de omvang van de foci van demyelinisatie in de witte hersenmassa toeneemt, voegt een afname in intellect en cognitieve activiteit zich bij de veranderingen in de motorische en gevoelige sferen.

Bij multiple sclerose zal de prognose gunstiger zijn als de ziekte begint met een gevoeligheidsstoornis of visuele symptomen. In het geval dat de eerste stoornissen van beweging, balans en coördinatie optreden, is de prognose slechter, aangezien deze tekenen schade aan de kleine hersenen en subcorticale geleidende wegen aangeven.

Video: MRI bij de diagnose van demyeliniserende veranderingen in MS

Marburg's Disease

De ziekte van Marburg is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie, omdat het plotseling zich ontwikkelt, de symptomen snel toenemen, wat in enkele maanden tot de dood van de patiënt leidt. Sommige wetenschappers schrijven het toe aan de vormen van multiple sclerose.

Het begin van de ziekte lijkt op een algemeen infectieus proces, koorts, gegeneraliseerde convulsies zijn mogelijk. De snel vormende brandpunten van vernietiging van myeline leiden tot een verscheidenheid aan ernstige motorische stoornissen, aandoeningen van gevoeligheid en bewustzijn. Gekenmerkt door meningeale syndroom met ernstige hoofdpijn, braken. Vaak verhoogt de intracraniale druk.

De maligniteit van de ziekte van Marburg is geassocieerd met een predominante laesie van de hersenstam, waarbij de hoofdpaden en de kernen van de schedelzenuwen zijn geconcentreerd. De dood van de patiënt vindt plaats binnen enkele maanden na het begin van de ziekte.

Devika's ziekte

De ziekte van Devika is een demyeliniserend proces waarbij de oogzenuwen en het ruggenmerg worden aangetast. Na acuut te zijn begonnen, verloopt de pathologie snel, wat leidt tot ernstige visuele stoornissen en blindheid. De betrokkenheid van het ruggenmerg is stijgend en gaat gepaard met parese, verlamming, verminderde gevoeligheid en stoornis van de bekkenorganen.

Gevormde symptomen kunnen zich in ongeveer twee maanden vormen. De prognose van de ziekte is slecht, vooral bij volwassen patiënten. Bij kinderen is het iets beter met de tijdige benoeming van glucocorticosteroïden en immunosuppressiva. Behandelingsschema's zijn nog niet ontwikkeld, dus de therapie wordt beperkt tot het verlichten van symptomen, het voorschrijven van hormonen, ondersteunende activiteiten.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE)

PMLE is een demyeliniserende hersenziekte die vaker wordt vastgesteld bij ouderen en die gepaard gaat met meerdere beschadigingen van het centrale zenuwstelsel. In de kliniek zijn er parese, convulsies, onevenwichtigheden en coördinatie, visuele stoornissen, gekenmerkt door een afname van intelligentie, tot ernstige dementie.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Een kenmerkend kenmerk van deze pathologie wordt beschouwd als een combinatie van demyelinisatie met defecten van verworven immuniteit, die waarschijnlijk de belangrijkste factor is bij de pathogenese.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom wordt gekenmerkt door laesies van perifere zenuwen van het type progressieve polyneuropathie. Onder patiënten met een dergelijke diagnose zijn er tweemaal zoveel mannen, de pathologie heeft geen leeftijdsgrens.

Symptomen worden verminderd tot parese, verlamming, pijn in de rug, gewrichten, spieren van de ledematen. Frequente aritmieën, zweten, fluctuaties in bloeddruk, wat wijst op autonome stoornissen. De prognose is gunstig, maar in het vijfde deel van de patiënten blijven de resterende tekenen van schade aan het zenuwstelsel over.

Kenmerken van de behandeling van demyeliniserende ziekten

Voor de behandeling van demyelinisatie worden twee benaderingen gebruikt:

• Symptomatische therapie;
• Pathogenetische behandeling.

Pathogenetische therapie is gericht op het terugdringen van het proces van vernietiging van myeline vezels, eliminatie van circulerende auto-antilichamen en immuuncomplexen. Interferonen - betaferon, Avonex, Copaxone - worden algemeen gezien als de voorkeursmiddelen.

Betaferon wordt actief gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat met een lange termijnaanstelling van 8 miljoen eenheden het risico op ziekteprogressie met een derde afneemt, de kans op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties afnemen. Het medicijn wordt om de dag onder de huid ingespoten.

Immunoglobulinepreparaten (sandoglobuline, ImBio) zijn gericht op het verminderen van de productie van auto-antilichamen en het verminderen van de vorming van immuuncomplexen. Ze worden gebruikt in de verergering van vele demyeliniserende ziekten binnen vijf dagen, intraveneus toegediend met een snelheid van 0,4 gram per kilogram lichaamsgewicht. Als het gewenste effect niet wordt bereikt, kan de behandeling worden voortgezet met de helft van de dosering.

Aan het einde van de vorige eeuw werd een methode voor het filteren van alcohol ontwikkeld, waarbij auto-antilichamen worden verwijderd. Het verloop van de behandeling omvat maximaal acht procedures, waarbij tot 150 ml hersenvocht door speciale filters gaat.

Traditioneel worden plasmaferese, hormoontherapie en cytostatica gebruikt voor demyelinisatie. Plasfaferese is gericht op het verwijderen van circulerende antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedbaan. Glucocorticoïden (prednison, dexamethason) verminderen de activiteit van de immuniteit, onderdrukken de productie van antimyeline-eiwitten en hebben een ontstekingsremmend effect. Ze worden tot een week in grote doses voorgeschreven. Cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) zijn toepasbaar bij ernstige vormen van pathologie met ernstige auto-immunisatie.

Symptomatische therapie omvat noötropische geneesmiddelen (piracetam), pijnstillers, anticonvulsiva, neuroprotectors (glycine, Semax), spierverslappers (mydocalms) voor spastische verlamming. Om de zenuwtransmissie te verbeteren, worden B-vitamines voorgeschreven en in depressieve staten worden antidepressiva voorgeschreven.

Behandeling van demyeliniserende pathologie is niet bedoeld om de patiënt volledig van de ziekte te bevrijden vanwege de eigenaardigheden van de pathogenese van deze ziekten. Het is gericht op het afschrikken van de destructieve werking van antilichamen, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit ervan. Er zijn internationale groepen opgezet om demyelinisatie verder te bestuderen, en de inspanningen van wetenschappers uit verschillende landen bieden patiënten al effectieve hulp, hoewel de prognose in veel vormen nog steeds ernstig is.

Demyeliniserende hersenziekte

De vernietiging van de myeline-omhulling van zenuwcellen (neuronen) van het CZS of het perifere zenuwstelsel wordt demyelinisatie genoemd. Demyeliniserende ziekten komen voor als een manifestatie van genetische aandoeningen of auto-immuunziekten.

Behandeling van demyeliniserende ziekten is complex, afhankelijk van het stadium van de ziekte en de individuele kenmerken van het organisme. Het is volledig onmogelijk om ze te genezen, in geval van exacerbatie en de voortgang van de ziekte, medicatietherapie is voorgeschreven. In het Yusupov-ziekenhuis kan een patiënt fysiotherapeutische procedures ondergaan, massages ondergaan en deelnemen aan therapeutische gymnastiek met specialisten van het ziekenhuis.

Behandeling van demyeliniserende aandoeningen van de hersenen

Demyeliniserende ziekten zijn van twee soorten: vernietiging van het neuronale membraan als gevolg van het genetische defect van de biochemische structuur van myeline en vernietiging van het neuronale membraan als gevolg van de invloed van externe en interne factoren, de reactie van het immuunsysteem op eiwitten die deel uitmaken van het neuronale membraan. Het immuunsysteem ziet ze als buitenaards wezen en valt aan en vernietigt het neuronenmembraan. Dit type ziekte ontwikkelt zich met reumatische aandoeningen, multiple sclerose, chronische infecties en andere aandoeningen. Bepaalde virale infecties vernietigen ook de myeline-omhulling, waardoor demyelinisatie van de hersenen wordt veroorzaakt. Diabetes mellitus, aandoeningen van de schildklier veroorzaken vaak de vernietiging van de myelineschede van neuronen. Pathologische effecten op de schaal hebben tumorprocessen in het lichaam van de patiënt, chemische vergiftiging.

Het beloop van een demyeliniserende ziekte kan acuut monofasisch, progressief en remitterend zijn. Het type ziekte bij de vernietiging van de membranen van de zenuwcellen van het centrale zenuwstelsel (centraal zenuwstelsel) is monofocaal en diffuus. Bij een monofocale ziekte wordt één laesie gedetecteerd en bij een diffuus type ziekte worden meerdere brandpunten van zenuwweefselschade waargenomen.

Behandeling van demyeliniserende hersenziekten wordt uitgevoerd in de neurologische afdeling van het Yusupov-ziekenhuis, in een ziekenhuis. De neuroloog schrijft de behandeling voor afhankelijk van het type ziekte en de ernst van de toestand van de patiënt. De behandeling wordt uitgevoerd met behulp van geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem van de patiënt beïnvloeden. Patiënten in ernstige toestand ondergaan liquorosorptie - een procedure die de intensiteit van vernietiging van het neuronale membraan vermindert. Voor de behandeling van demyeliniserende hersenziekten worden hormoontherapie, geneesmiddelen ter verbetering van de cerebrale circulatie, cytostatica, noötropica, spierverslappers, neuroprotectors en andere geneesmiddelen gebruikt. Bij de diagnose van een demyeliniserende aandoening kan de behandeling specifiek of symptomatisch zijn.

Demyeliniserende ziekte: symptomen

Symptomen van demyeliniserende ziekten hangen af ​​van de structuur waarin de vernietiging van de myeline-omhulsels plaatsvindt - in het CZS of het perifere zenuwstelsel. Er zijn de volgende demyeliniserende ziekten die behoren tot de groep van het CZS:

• opticoneuromaitis (de ziekte van Devic). Het wordt gekenmerkt door schade aan de oogzenuwen, schade aan de zenuwweefsels van het ruggenmerg. Vaker zijn vrouwen ziek dan mannen. Wanneer bij de ziekte infectie, koorts en auto-immuunziekten worden vastgesteld vóór het optreden van neurologische symptomen. Met de nederlaag van de oogzenuwen ontwikkelen tijdelijke of permanente blindheid (een of beide ogen), verlies van gevoeligheid, disfunctie van de blaas, darmen, parese of verlamming van de ledematen. De toename van de ernst van de symptomen vindt plaats binnen twee maanden;
• multiple sclerose. Multiple sclerose wordt gekenmerkt door focale laesies van de hersenen en het ruggenmerg. De ziekte manifesteert zich door een afname van de spierkracht van de ledematen, verlamming van de hersenzenuwen, tremor, gevoeligheidsstoornis, coördinatie, instabiliteit tijdens het lopen, disfunctie van de bekkenorganen, visusstoornis, seksuele functie, intellectuele beperking, gedragsveranderingen. De patiënt kan een constant brandend gevoel in de ledematen en romp voelen. Heel vaak zijn patiënten depressief. Multiple sclerose treft vaak vrouwen;
• acute gedissemineerde encefalomyelitis. Het ontwikkelt zich als een acute of subacute inflammatoire demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel als gevolg van infectie of na vaccinatie. Het wordt gekenmerkt door monofasische schade aan het zenuwstelsel met herstel in de meeste gevallen.

De etiologie van demyeliniserende ziekten is nog steeds niet duidelijk, vaak hebben de ziekten een gemengde etiologie. Hoe een demyeliniserende hersenziekte te behandelen, kan de arts vertellen na het uitvoeren van een volledig onderzoek van de patiënt, gezien de ernst van de ziekte.

Diagnose van demyeliniserende ziekten

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van demyeliniserende ziekten is MRI van het ruggenmerg en de hersenen, de studie van het hersenvocht van de patiënt naar de aanwezigheid van oligoklonale immunoglobulines. Voor de diagnose van demyeliniserende ziekten wordt een onderzoek uitgevoerd met behulp van de methode evoked potentials. Met behulp van de beoordeling van auditieve, visuele en somatosensorische indicatoren wordt de mate van verminderde functie van het zenuwweefsel vastgesteld - de overdracht van impulsen in de hersenstam, het ruggenmerg, in het orgel van het gezichtsvermogen.

Diagnose van multiple sclerose veroorzaakt problemen vanwege de gelijkenis van symptomen met symptomen van andere ziekten. Voor de diagnose van multiple sclerose, laboratorium- en radiologische studies, wordt het ziektebeeld van de ziekte gebruikt, wordt de cerebrospinale vloeistof onderzocht en wordt MRI herhaaldelijk uitgevoerd, omdat het niet altijd mogelijk is om een ​​diagnose te stellen in één onderzoek.

Diagnose van opticoneuromaelitis wordt uitgevoerd met behulp van MRI, laboratoriumtesten en raadpleging van een neuro-oogarts.

De diagnose van acute gedissemineerde encefalomyelitis wordt uitgevoerd met behulp van de studie van hersenvocht, waarbij de patiënt wordt gediagnosticeerd met pleocytose, een hoge concentratie basisch myeline-eiwit. MRI toont uitgebreide laesies in de hersenen en het ruggenmerg.

Demyeliniserende hersenziekte: prognose

Demyeliniserende ziekten zijn niet vatbaar voor behandeling, het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte is nog onbekend. De prognose hangt af van de vorm van de ziekte. De gevaarlijkste en meest kwaadaardige vorm van de ziekte, die leidt tot invaliditeit, waarvan de snelheid onvoorspelbaar is, is primaire progressieve multiple sclerose. Het debuut van demielia-verlagende hersenziekte komt meestal voor na 40 jaar, na 7 jaar heeft 25% van de patiënten ondersteuning nodig, ondersteuning tijdens het bewegen.

Secundaire progressieve multiple sclerose komt voor bij patiënten met remitting multiple sclerosis. De ziekte begint te vorderen, als de patiënt na enkele jaren in een rolstoel terechtkomt, is er binnen vijf tot tien jaar, bij gebrek aan adequate behandeling, de dood.

Devika-syndroom leidt vaak tot de dood. Acute demyeliniserende encefalomyelitis kan in ernstige gevallen fataal zijn, bij een bepaald deel van de patiënten komt het bijna volledig te herstellen, soms blijven er resteffecten over.

Het is mogelijk om de diagnose van de ziekte in de hightech diagnostische apparatuur van bekende wereldwijde fabrikanten in het Yusupov-ziekenhuis af te ronden.

Hoogleraren, neurologen van de hoogste categorie na de diagnose, zullen een adequate en effectieve behandeling voorschrijven. Meld je aan voor een telefonisch consult.

Wat zijn demyeliniserende ziekten?

Demyelinerende ziektes vormen een grote groep pathologieën van neurologische aard. Het diagnosticeren en behandelen van ziektedata is vrij complex, maar de resultaten van talrijke onderzoekswetenschappers kunnen vooruitgang boeken in de richting van toenemende efficiëntie. Er is succes geboekt met methoden voor vroege diagnose en moderne schema's en behandelmethoden bieden hoop op verlenging van het leven, voor volledig of gedeeltelijk herstel.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

In het menselijk lichaam bestaat het zenuwstelsel uit twee delen - het centrale deel (hersenen en ruggenmerg) en perifere (meervoudige zenuwachtige vertakkingen en knooppunten). Het aangepaste reguleringsmechanisme werkt op deze manier: de impuls die in de receptoren van het perifere systeem wordt geproduceerd onder invloed van externe factoren, wordt doorgegeven aan de zenuwcentra van het ruggenmerg, van waaruit ze naar de zenuwcentra van de hersenen worden gestuurd. De stuurpuls na signaalverwerking in de hersenen wordt opnieuw omlaag gestuurd naar het ruggenmerg, vanwaar het wordt verdeeld naar de werkorganen.

De normale werking van het hele organisme hangt grotendeels af van de snelheid en kwaliteit van de transmissie van elektrische signalen langs de zenuwvezels, zowel in opgaande als neergaande richting. Om elektrische isolatie te verzekeren, zijn de axons van de meeste neuronen bedekt met een lipide-eiwit myeline schede. Het wordt gevormd door gliacellen en in de perifere sectie van Schwann-cellen en in de CZS-oligodendrocyten.

Naast de elektrische isolatiefuncties biedt de myeline-omhulling een verhoogde pulsoverdrachtssnelheid vanwege de aanwezigheid van Ranvier-intercepties daarin voor de circulatie van ionenstroom. Uiteindelijk neemt de snelheid van de signalen in de gemyeliniseerde vezels 7-9 keer toe.

Wat is een demyeliniserend proces?

Onder invloed van een aantal factoren kan het proces van vernietiging van myeline, dat demyelinatie wordt genoemd, beginnen. Als gevolg van schade aan de beschermende omhulling worden de zenuwvezels kaal, de snelheid van de signaaloverdracht wordt langzamer. Naarmate de pathologie zich ontwikkelt, beginnen de zenuwen zelf in te storten, wat leidt tot een volledig verlies van transmissiecapaciteit. Als in het debuut de ziekte kan worden behandeld en de axon-myelinatie wordt hersteld, wordt een onomkeerbaar defect gevormd in de gevorderde fase, hoewel sommige moderne technieken ons in staat stellen om met deze mening te discussiëren.

Het etiologische mechanisme van demyelinisatie gaat gepaard met anomalieën van de werking van het auto-immuunsysteem. Op een bepaald punt begint het het eiwit van myeline als vreemd waar te nemen, en produceert het antilichamen. Door de hemato-encephalische barrière te doorbreken, genereren ze een ontstekingsproces op de myeline-omhulling, wat leidt tot de vernietiging ervan.

In de etiologie van het proces zijn er 2 hoofdgebieden:

1. Myelinoclasie - een schending van het auto-immuunsysteem vindt plaats onder invloed van exogene factoren. Myeline wordt vernietigd vanwege de activiteit van de overeenkomstige antilichamen die in het bloed zijn verschenen.
2. Myelinopathie - een schending van de productie van myeline, vastgelegd op genetisch niveau. Congenitale anomalie van de biochemische structuur van de stof leidt tot het feit dat het als een pathogeen element wordt ervaren? en veroorzaakt een actieve reactie van het immuunsysteem.

De volgende redenen worden benadrukt die het demyelinisatieproces kunnen activeren:

• Schade aan het immuunsysteem, die kan worden veroorzaakt door een bacteriële en virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rodehond), overmatige psychologische stress en ernstige stress, bedwelming van het lichaam, chemische vergiftiging, omgevingsfactoren, slechte voeding.
• CNS. Sommige pathogenen (vaak virussen) die doordringen in myeline, leiden ertoe dat de myeline-eiwitten zelf het doelwit van het immuunsysteem worden.
• Verstoring van het metabole proces dat de structuur van myeline kan verstoren. Dit fenomeen wordt veroorzaakt door diabetes en schildklierafwijkingen.
• Paraneoplastische aandoeningen. Ze komen voor als gevolg van de ontwikkeling van kankertumoren.

HELP! Van bijzonder belang is het mechanisme van demyelinatie geassocieerd met een infectieuze laesie. Normaal gesproken is de reactie van het immuunsysteem gericht op het onderdrukken van alleen pathogene organismen. Sommige van hen hebben echter een hoge mate van overeenkomst met het myeline-eiwit, en het auto-immuunsysteem verwart hen, begint hun eigen cellen te bestrijden en vernietigt de myelineschede.

Soorten demyeliniserende ziekten

Gegeven de structurering van het menselijke zenuwstelsel, worden 2 soorten pathologieën onderscheiden:

1. Demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Zulke ziekten hebben een ICD 10-code van G35 tot G37. Ze omvatten schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel, d.w.z. hersenen en ruggenmerg. Pathologie van dit type veroorzaakt de manifestatie van bijna alle varianten van het neurologische type symptomen. De detectie ervan wordt belemmerd door de afwezigheid van een dominant symptoom, resulterend in een wazig ziektebeeld. Het etiologische mechanisme is meestal gebaseerd op de principes van myelinoclast en de laesie is diffuus van aard met de vorming van meerdere laesies. Tegelijkertijd is de ontwikkeling van zones traag, wat een geleidelijke toename van de symptomen veroorzaakt. Het meest kenmerkende voorbeeld is multiple sclerose.
2. Demyeliniserende ziekte van het perifere systeem. Dit type pathologie ontwikkelt zich met het verslaan van de zenuwprocessen en -knooppunten. Meestal worden ze geassocieerd met problemen van de wervelkolom en de progressie van de ziekte wordt waargenomen wanneer de vezels worden samengeknepen door de wervels (vooral met hernia tussen de wervels). Bij zenuwinbreuken is hun verkeer gestoord, waardoor kleine neuronen de dood krijgen, die verantwoordelijk zijn voor pijn. Tot de dood van alfa-neuronen, zijn perifere laesies omkeerbaar en kunnen ze worden hersteld.

De classificatie van ziekten langs de cursus omvat een acute, remitterende en acute monofasische vorm. Afhankelijk van de mate van beschadiging worden monofocale (enkelvoudige beschadiging), multifocale (veel laesies) en diffuse (uitgebreide laesies zonder duidelijke grenzen van de laesies) soort pathologie onderscheiden.

Oorzaken van pathologie

Demyeliniserende ziekten worden veroorzaakt door schade aan de myelineschede van zenuwaxonen. De bovengenoemde endogene en exogene factoren die het demyelinisatieproces veroorzaken, worden de belangrijkste oorzaken van ziekte. Door de aard van de provocerende factoren zijn de ziekten verdeeld in primaire (polyencefalitis, encephalomyello-polyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) en secundaire (vaccin, para-infectie na griep, mazelen en sommige andere ziekten).

symptomen

Symptomen van ziekte en MR-tekens hangen af ​​van de lokalisatie van de laesie. Over het algemeen kunnen symptomen worden onderverdeeld in verschillende categorieën:

• Verstoring van motorische functies - parese en verlamming, abnormale reflexen.
• Tekenen van een laesie van het cerebellum zijn een schending van oriëntatie en coördinatie, verlamming van een spastisch karakter.
• Schade aan de hersenstam - een schending van spraak- en slikmogelijkheden, onbeweeglijkheid van de oogbol.
• Overtreding van de gevoeligheid van de huid.
• Veranderingen in de functies van het urogenitale systeem en bekkenorganen - urine-incontinentie, urinaire problemen.
• Oftalmologische problemen - gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsvermogen, verslechtering van de gezichtsscherpte.
• Cognitieve beperking - geheugenverlies, verminderde snelheid van denken en aandacht.

Demyeliniserende hersenziekte veroorzaakt een steeds groter wordend, aanhoudend defect van het neurologische type, dat leidt tot een verandering in menselijk gedrag, verslechtering van algemeen welzijn, verminderde prestaties. Het verwaarloosde stadium is beladen met tragische gevolgen (hartfalen, ademstilstand).

De meest voorkomende ziekten veroorzaakt door het demyeliniseringsproces

De volgende gemeenschappelijke demyeliniserende pathologieën kunnen worden onderscheiden:

• Multiple sclerose. Dit is de belangrijkste vertegenwoordiger van demyeniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. De ziekte heeft uitgebreide symptomatologie en de eerste tekenen zijn te vinden bij jongeren (22-25 jaar). Vaker gevonden bij vrouwen. De eerste tekenen zijn oogbeving, spraakstoornissen, problemen met urineren.
• Acute diffuse encefalomyelitis (ODEM). Het wordt gekenmerkt door hersenaandoeningen. De meest voorkomende oorzaak is een virale infectie.
• Diffuse verspreide sclerose. De hersenen en het ruggenmerg worden aangetast. De dood vindt plaats na 5-8 jaar ziekte.
• Acuut opticoneuroma (de ziekte van Devic). Het heeft een acuut beloop met oogschade. Heeft een hoog risico op overlijden.
• Concentrische sclerose (ziekte van Balo). Zeer acuut beloop met verlamming en epilepsie. De dood is vastgesteld na 6-9 maanden.
• Leukodystrofie - een groep pathologieën, vanwege de ontwikkeling van het proces in de witte merg. Het mechanisme is geassocieerd met myelinopathie.
• Leuko-encefalopathie. De overlevingsprognose is 1-1,5 jaar. Het ontwikkelt zich met een significante afname van de immuniteit, in het bijzonder met HIV.
• Periaxiaal leuko-encefalitis diffuus type. Verwijst naar erfelijke pathologieën. De ziekte vordert snel en de levensverwachting is niet langer dan 2 jaar.
• Myelopathie - spinale stal, ziekte van Canavan en enkele andere pathologieën met laesies van het ruggenmerg.
• Guillain-Barre-syndroom. Dit is een vertegenwoordiger van ziekten van het perifere systeem. Kan verlamming veroorzaken. Met tijdige detectie is behandelbaar.
• Amyotrofie van Charcot-Marie-Tuta is een chronische type ziekte met schade aan het perifere systeem. Leidt tot spierdystrofie.
• Polynereopathie - ziekte van Refsum, Russi-Levy-syndroom, neuropathie van Dejerine-Sott. Deze groep bestaat uit ziekten met erfelijke etiologie.

Deze ziekten putten geen grote lijst van demyeliniserende pathologieën uit. Ze zijn allemaal erg gevaarlijk voor de mens en vereisen effectieve maatregelen om hun leven te verlengen.

Moderne diagnostische methoden

De belangrijkste methode voor diagnostische onderzoeken om demyeliniserende ziekten te detecteren, is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). De techniek is volledig onschadelijk en kan worden gebruikt voor patiënten van elke leeftijd. Met zorg, MRI wordt gebruikt voor obesitas en psychische stoornissen. Contrastversterking wordt gebruikt om de activiteit van de pathologie te verduidelijken (recente foci verzamelen sneller een contrasterende substantie).

De aanwezigheid van een demyeloniseringsproces kan worden vastgesteld door immunologische onderzoeken uit te voeren. Om de mate van geleidingsdisfunctie te bepalen, worden speciale neuroimaging-technieken gebruikt.

Is er een effectieve behandeling?

De effectiviteit van de behandeling van gedemyeliniseerde ziekten hangt af van het type pathologie, lokalisatie en extensiviteit van de laesie, verwaarlozing van de ziekte. Met tijdige behandeling kan de arts positieve resultaten bereiken. In sommige gevallen is de behandeling gericht op het vertragen van het proces en het verlengen van de levensduur.

Traditionele geneeskunde behandelingsmethoden

Medicamenteuze therapie is gebaseerd op dergelijke technieken:

• Voorkom de vernietiging van myeline door de vorming van antilichamen en cytokines te blokkeren met behulp van interferonen. De belangrijkste drugs - Betaferon, Relief.
• Effecten op receptoren om de productie van antilichamen met immunoglobulines (Bioven, Venoglobulin) te vertragen. Deze techniek wordt gebruikt bij de behandeling van de acute fase van de ziekte.
• Instrumentele methoden - zuivering van bloedplasma en eliminatie met behulp van immuunfiltratie.
• Symptomatische therapie - geneesmiddelen van de nootropische groep, neuroprotectors, antioxidanten, spierontspanners worden voorgeschreven.

Traditionele geneeskunde voor demyeliniserende ziekte

Traditionele geneeskunde biedt voor de behandeling van pathologie dergelijke middelen: een mengsel van ui en honing in de wondverhouding; zwarte bessen sap; alcohol tinctuur van propolis; knoflook olie; mordovnik zaden; medische collectie van bloemen en bladeren van meidoorn, valeriaanwortel, rue. Natuurlijk zijn folkremedies op zichzelf niet in staat om het pathologische proces ernstig te beïnvloeden, maar samen met medicijnen helpen ze om de effectiviteit van complexe therapie te verhogen.

Coimbra-protocol voor auto-immune demyeliniserende ziekten

Het is noodzakelijk nog een methode te noemen voor de behandeling van de betreffende ziekten, vooral multiple sclerose.

BELANGRIJK! Deze methode wordt alleen gebruikt voor auto-immuunziekten!

Deze methode bestaat uit het nemen van hoge doses vitamine D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Deze methode is vernoemd naar de naam van een bekende Braziliaanse wetenschapper, hoogleraar neurologie, hoofd van een onderzoeksinstituut in de stad São Paulo (Brazilië) Sisero Galli Coimbra. Talrijke studies door de auteur van de methode bewezen dat deze vitamine, of beter gezegd, het hormoon in staat is om de vernietiging van de myeline-omhulsel te stoppen. Dagelijkse doses vitamine worden individueel ingesteld, rekening houdend met de weerstand van het lichaam. De gemiddelde startdosis wordt gekozen voor ongeveer 1000 IE / dag voor elke kilogram lichaamsgewicht. Samen met vitamine D3 worden vitamine B2, magnesium, omega-3, choline en andere supplementen ingenomen. Verplichte hydratatie (vochtinname) tot 2,5-3 liter per dag en een dieet dat voedingsmiddelen met een hoog calciumgehalte (met name zuivelproducten) uitsluit. Doseringen van vitamine D worden periodiek aangepast door de arts, afhankelijk van het niveau van parathyroïde hormoon.

HELP! Lees hier meer over de werking van het protocol.

Demyeliniserende ziekten zijn harde tests voor mensen. Ze zijn moeilijk te diagnosticeren en zelfs moeilijker te behandelen. In sommige gevallen wordt de ziekte als ongeneeslijk beschouwd en is de therapie alleen gericht op de maximale verlenging van het leven. Met een tijdige en adequate behandeling is de overlevingsprognose in de meeste gevallen gunstig.

Hersedemyelinisatie: symptomen, behandeling

Myeline is een vetachtige substantie die de mantel van zenuwvezels vormt. Deze schaal fungeert als een isolatie en laat geen opwinding toe om zich naar naburige vezels te verspreiden. Tegelijkertijd zijn er vreemde vensters in de myelineschede - ruimtes waar myeline afwezig is. Hun aanwezigheid versnelt de overdracht van zenuwimpulsen enorm. Als de myelinisatie van de zenuwvezels wordt verstoord, is de geleidbaarheid van het zenuwweefsel verstoord en verschijnen er verschillende neurologische aandoeningen.

Wanneer demyeliniserende processen in de hersenen plaatsvinden, zijn de perceptie, coördinatie van bewegingen en mentale functies verstoord. In ernstige gevallen kan dit proces leiden tot invaliditeit en overlijden van de patiënt. Momenteel zijn er drie demyeliniserende aandoeningen van de hersenen bekend:

• Multiple sclerose.
• Progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
• Acute disseminatie van encefalomyelitis.

Oorzaken van demyelinisatieprocessen

Demyelinatieprocessen worden beschouwd als auto-immune hersenschade. Een van de redenen waarom iemands eigen weefsel wordt waargenomen door het immuunsysteem als buitenlands kan zijn:

• Reumatische aandoeningen.
• Congenitale aandoeningen in de structuur van myeline.
• Congenitale of verworven pathologie van het immuunsysteem.
• Infectieuze laesies van het zenuwstelsel.
• Stofwisselingsziekten.
• Tumor en paraneoplastische processen.
• Intoxicatie.

Bij al deze ziekten wordt de myeline-schil van het zenuwweefsel vernietigd en vervangen door bindweefselformaties.

Multiple sclerose

Dit is de meest voorkomende demyeliniserende ziekte. Zijn eigenaardigheid is dat de focussen van demyelinisatie zich in verschillende delen van het centrale zenuwstelsel in één keer bevinden, daarom zijn de symptomen divers. De eerste tekenen van de ziekte verschijnen op de leeftijd van ongeveer 25 jaar, vaker bij vrouwen. Bij mannen komt multiple sclerose minder vaak voor, maar vordert sneller.

symptomen

De symptomen van multiple sclerose zijn afhankelijk van welke delen van het centrale zenuwstelsel het meest door de ziekte worden getroffen. In dit opzicht zijn er verschillende groepen:

• Piramidale symptomen omvatten parese van de ledematen, spierspasmen, convulsies, verhoogde peesreflexen en verzwakking van de huid.
• Stamklachten - nystagmus (trillen van de ogen) in verschillende richtingen, verminderen van de ernst van gezichtsuitdrukkingen, moeite met het scherpstellen van de ogen.
• Bekkenklachten - disfunctie van de bekkenorganen, treedt op bij beschadiging van de kernen van het ruggenmerg.
• Cerebellaire symptomen - incoördinatie, onvaste gang, duizeligheid.
• Visueel - verlies van visuele velden, verminderde gevoeligheid voor bloemen, verminderd perceptiecontrast, scotomas (donkere vlekken voor de ogen).
• Gevoelsstoornissen - paresthesieën (kippenvel), verstoring van trillingen en temperatuurgevoeligheid, gevoel van druk in de ledematen.
• Psychische symptomen - hypochondrie, apathie, laag humeur.

Deze symptomen komen zelden samen voor, omdat de ziekte zich gedurende vele jaren geleidelijk ontwikkelt.

diagnostiek

De meest gebruikelijke methode voor het diagnosticeren van multiple sclerose is MRI. Hiermee kunt u foci van demyelinisatie van de hersenen identificeren. Op de foto's zien ze eruit als lichtere ovale vlekken tegen de achtergrond van de hersenen. De typische locatie bevindt zich in de buurt van de ventrikels van de hersenen en lager in de buurt van de cortex. Bij een lang ziekteverloop komen de laesies samen, de grootte van de ventrikels van de hersenen neemt toe (een teken van atrofie).

De methode van evoked potentials maakt het mogelijk de mate van verstoring van zenuwgeleiding te bepalen. Tegelijkertijd worden huid-, visuele en auditieve potentialen geëvalueerd.

Electroneuromyography - een methode vergelijkbaar met ECG, stelt u in staat om de focus van vernietiging van myeline te bepalen, hun grenzen te zien en de mate van zenuwbeschadiging te beoordelen.

Immunologische werkwijzen bepalen de aanwezigheid van antilichamen in de cerebrospinale vloeistof en virale antigenen.

Naast deze methoden kunnen andere worden toegepast, bijvoorbeeld om de aanwezigheid van intoxicatie vast te stellen.

behandeling

Een complete remedie voor multiple sclerose is onmogelijk, maar er zijn zeer effectieve methoden voor pathogenetische en symptomatische behandeling. Met name het gebruik van interferon - Rebif, Betaferon heeft zichzelf goed bewezen. Tegen de achtergrond van deze geneesmiddelen vertraagt ​​de progressie van de ziekte, neemt de frequentie van exacerbaties af en ontwikkelen de omstandigheden die leiden tot invaliditeit zich zelden.

Plasmaferese en cerebrospinale vloeistof immunofiltratie worden gebruikt om pathologische antigeen-antilichaamcomplexen te verwijderen.

Nootropische geneesmiddelen (piracetam), neuroprotectors, aminozuren (glycine), sedativa worden voorgeschreven om cognitieve functies te behouden.

Patiënten worden aanbevolen om het dagregime te volgen, matige fysieke activiteit in de open lucht, sanatorium-resortbehandeling.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

In tegenstelling tot multiple sclerose ontwikkelt het zich met een aanzienlijke onderdrukking van het immuunsysteem. De oorzaak hiervan is de activering van het polyomavirus (verdeeld bij 80% van de mensen). Schade aan de hersenen is asymmetrisch, tussen de symptomen - verlies van gevoeligheid, verminderde beweging in de ledematen, tot hemiparese, hemianopie (verlies van gezichtsvermogen in één oog). Overtredingen ontwikkelen zich altijd aan de ene kant. Gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van dementie en persoonlijkheidsveranderingen. De ziekte wordt als ongeneeslijk beschouwd.

Acute verspreiding van encefalomyelitis

Het is een polyetiologische ziekte die de hersenen en het ruggenmerg aantast. Demyelinisatie foci zijn verspreid in vele delen van het centrale zenuwstelsel. Symptomen - slaperigheid, hoofdpijn, convulsiesyndroom, aandoeningen veroorzaakt door het verslaan van een bepaald gebied van het centrale zenuwstelsel. De behandeling van een ziekte hangt af van de reden die het veroorzaakte in dit specifieke geval. Na herstel kunnen neurologische defecten achterblijven - parese, verlamming, slechtziendheid, gehoor, coördinatie.

Demyeliniserende hersenziekte

De abnormale toestand van het lichaam waarin de witte stof (myeline) van de hersenen wordt vernietigd, wordt een demyeliniserend proces genoemd. Dit probleem is erg gevaarlijk. De ziekte beïnvloedt het werk van het hele organisme, omdat het verband houdt met auto-immuunpathologieën. In de afgelopen jaren is het aantal gevallen van detectie van demyeliniserende ziekten toegenomen.

Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel

Ziekten van het zenuwstelsel (ICD-10 volgens de internationale classificatie), die op dezelfde manier worden gecombineerd om myeline te beïnvloeden, zijn te wijten aan verschillende oorzaken, van allergisch voor virale agentia. Deze groep pathologieën wordt gekenmerkt door het feit dat weerbare mannen en vrouwen, die later gehandicapt raken, vaak lijden aan demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. In de regel leidt demyelinisatie van de hersenen tot een aanhoudende afname van intelligentie. De volgende demyeliniserende aandoeningen van de hersenen komen vaker voor:

• multiple sclerose;
• multifocale leukoencefalopathie;
• acute encefalomyelitis.

Multiple sclerose

Wat is multiple sclerose, in de afgelopen jaren, herkennen jongeren vaak van 15 tot 40 jaar. Een kenmerk van deze ziekte is de gelijktijdige beschadiging van verschillende delen van het centrale zenuwstelsel, wat bij patiënten tot verschillende symptomen leidt. De ziekte wordt afgewisseld met perioden van remissie en exacerbatie. De basis van multiple sclerose is het optreden van foci van vernietiging van myeline in het ruggenmerg en de hersenen, die plaques worden genoemd. Hun maten zijn klein, maar soms worden grote verbindingen gevormd. Vaak leidt deze pathologie tot de ziekte van Marburg of atherosclerose.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

De ziekte verwijst naar een virale infectie van het zenuwstelsel die ontstaat wanneer de patiënt immuungecompromitteerd is. Pathologie vordert snel en kan de patiënt binnen een jaar doden. Vaak is de oorzaak van multifocale leuko-encefalopathie een gereactiveerd virus dat het lichaam binnendringt in zijn jeugd en zich in een latente toestand in de nieren of het weefsel bevindt. De ziekte ontwikkelt zich wanneer een persoon risico loopt: AIDS, orgaantransplantatie, lymfoom, leukemie, Wiskott-Aldrich-syndroom en andere ziekten.

Acute encefalomyelitis

Verspreide encefalomyelitis is een ziekte waarbij verschillende ontstekingsprocessen voorkomen in het ruggenmerg en de hersenen. Pathologie wordt gekenmerkt door laesies die verspreid zijn over het zenuwweefsel. De naam zelf (encefalitis en myelitis) geeft de ernst van de ziekte aan en de prognose van de patiënt voor herstel hangt af van de activiteit van het proces, de adequaatheid en tijdigheid van de behandeling en de initiële toestand van het lichaam. Het resultaat van acute encefalomyelitis kan herstel, invaliditeit of zelfs de dood van de patiënt zijn.

Symptomen van multiple sclerose

Chronische multiple sclerose is een demyeliniserende ziekte van de hersenen waarbij het lichaam de weefsels als vreemd behandelt. Immuniteit met antilichamen begint ze te bestrijden. Er vindt een demyelinatieproces plaats, waarbij de zenuwvezels kaal worden en de patiënt de eerste symptomen manifesteert: het optreden van urineretentie, slechtziend gangwerk of zicht.

Later is er een gedeeltelijke restauratie van de myelineschede en verdwijnen de eerste tekenen van de ziekte. De patiënt denkt dat de problemen op zichzelf zijn verdwenen en zoekt geen medische hulp. Dit is de sluwheid van multiple sclerose of een andere demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Als een patiënt naar een arts gaat, heeft zijn auto-immuunproces in de regel 4-5 jaar bestaan.

De meest voorkomende symptomen van de beginfase van multiple sclerose zijn de volgende toestanden:

• gevoelloosheid van de ledematen;
• amyotrofie van de spieren van de handen;
• onbalans;
• dubbel zicht en wazig zicht;
• gebrek aan coördinatie van bewegingen;
• vage spraak;
• cognitieve stoornissen;
• plotselinge verlamming van ledematen.

Oorzaken van hersenziekte

Elke demyeliniserende CZS-ziekte kan zich om verschillende redenen manifesteren. De beroemdste onder hen zijn:

1. Metabolismefout. Dit is typerend voor ziekten zoals diabetes, schildklieraandoeningen.
2. Paraneoplastische processen, die de eerste manifestatie zijn van een kwaadaardige tumor.
3. Intoxicatie met chemische componenten: narcotisch, psychotroop, alcoholisch, lak en andere.
4. De reactie van immuniteit tegen eiwitten die deel uitmaken van myeline.

Talrijke studies in de afgelopen jaren bevestigen dat demyeliniserende hersenziekten kunnen ontstaan ​​als gevolg van negatieve milieueffecten, slechte erfelijkheid, slecht dieet, langdurige stress of bacteriële besmetting. Infectieuze ziekten spelen een belangrijke rol bij de verspreiding van pathologie: herpes, mazelen, rode hond, Epstein-Barr-virus.

Behandeling van demyeliniserende aandoeningen

Het is moeilijk om degeneratieve en demyeliniserende pathologieën van het centrale zenuwstelsel te genezen. Zelfs met de ontwikkeling van de moderne geneeskunde bestaan ​​geen medicijnen die de patiënt definitief en snel van de ziekte kunnen redden. Therapie is gericht op het voorkomen van de vorming van neurologische effecten op de lange termijn. Alvorens de exacte diagnose te bepalen, stuurt de arts de patiënt naar een differentiële diagnose, waarbij, met vergelijkbare symptomen, één demyeliniserende hersenziekte moet worden onderscheiden van een andere.

Demyeliniserende ziekte van de hersenen en het centrale zenuwstelsel: de oorzaken van ontwikkeling en prognose

Elke demyeliniserende ziekte is een ernstige pathologie, vaak een kwestie van leven en dood. Het negeren van de eerste symptomen leidt tot de ontwikkeling van verlamming, meervoudige problemen in de hersenen, inwendige organen en vaak de dood.

Om een ​​ongunstige prognose uit te sluiten, wordt aanbevolen om alle voorschriften van de arts te volgen, om tijdig onderzoek uit te voeren.

demyelinisatie

Wat is de demyelinisatie van de hersenen zal duidelijk worden als je kort praat over de anatomie en fysiologie van de zenuwcel.

Zenuwimpulsen gaan van het ene neuron naar het andere, naar organen via een lang proces dat een axon wordt genoemd. Veel van deze worden bedekt door de myeline-schil (myeline), die zorgt voor een snelle impulsoverdracht. Bij 30% bestaat het uit eiwitten, de rest uit compositie - lipiden.

Ontwikkelingsmechanisme

In sommige situaties treedt de vernietiging van de myeline-omhulsel op, wat duidt op demyelinisatie. Twee belangrijke factoren hebben geleid tot de ontwikkeling van dit proces. De eerste is geassocieerd met een genetische aanleg. Zonder de invloed van enige voor de hand liggende factoren, initiëren sommige genen de synthese van antilichamen en immuuncomplexen. De geproduceerde antilichamen zijn in staat om de hemato-encephalitische barrière te penetreren en de vernietiging van myeline te veroorzaken.

De kern van een ander proces is infectie. Het lichaam begint antilichamen te produceren die eiwitten van micro-organismen vernietigen. In sommige gevallen worden eiwitten van pathologische bacteriën en zenuwcellen echter als identiek beschouwd. Er ontstaat verwarring en het lichaam infecteert zijn eigen neuronen.

In de beginfase van een nederlaag kan het proces worden gestopt en omgekeerd. In de loop van de tijd komt de vernietiging van de schaal zo ver dat hij volledig verdwijnt, axonen vallend. De substantie voor impulstransmissie verdwijnt.

redenen

De basis van demyeliniserende pathologieën zijn de volgende hoofdredenen:

• Genetische. Bij sommige patiënten wordt een mutatie van genen die verantwoordelijk zijn voor eiwitten van de myeline-omhulling, immunoglobulinen en het zesde chromosoom genoteerd.
• Besmettelijke processen. Gelanceerd door de ziekte van Lyme, rubella, cytomegalovirusinfecties.
• Intoxicatie. Langdurig gebruik van alcohol, drugs, psychotrope stoffen, blootstelling aan chemische elementen.
• Stofwisselingsstoornissen. Als gevolg van diabetes is er een storing in de zenuwcellen, wat leidt tot de dood van de myeline-omhulsel.
• Tumor.
• Stress.

Onlangs geloven steeds meer wetenschappers dat het mechanisme van oorsprong en ontwikkeling wordt gecombineerd. Tegen de achtergrond van erfelijke conditionaliteit onder invloed van de omgeving en pathologieën, ontwikkelen zich demyeliniserende hersenziekten.

Opgemerkt wordt dat ze het vaakst voorkomen in Europeanen, sommige delen van de Verenigde Staten, het centrum van Rusland en Siberië. Ze komen minder vaak voor onder de bevolking van Azië, Afrika en Australië.

classificatie

Bij het beschrijven van demyelinisatie praten artsen over myelinoclasie, de verstoring van het neuronale membraan door genfactoren.

Een laesie die optreedt als gevolg van ziekten van andere organen duidt op myelinopathie.

Pathologische foci komen voor in de hersenen, spinale, perifere delen van het zenuwstelsel. Ze kunnen een gegeneraliseerd karakter hebben - in dit geval heeft schade invloed op de membranen in verschillende delen van het lichaam. Met een geïsoleerde laesie waargenomen in een beperkt gebied.

ziekte

In de medische praktijk zijn er verschillende ziekten die worden gekenmerkt door demyeliniserende processen van de hersenen.

Deze omvatten multiple sclerose - in deze vorm komen ze het vaakst voor. Andere uitingen omvatten pathologieën van Marburg, Devik, progressieve multifocale leukoencephalopathie, Guillain-Barré-syndroom.

Multiple sclerose

Ongeveer 2 miljoen mensen lijden aan multiple sclerose. In meer dan de helft van de gevallen ontwikkelt de pathologie zich bij mensen van 20 tot 40 jaar oud. Het vordert langzaam, dus de eerste tekenen worden pas na een paar jaar gevonden. Onlangs is de diagnose gesteld bij kinderen van 10 tot 12 jaar. Het komt vaker voor bij vrouwen, inwoners van steden. Ziek meer mensen die ver van de evenaar wonen.

Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Tegelijkertijd worden meerdere foci van demyelinisatie gedetecteerd. Meestal worden ze gevonden in de witte herseninhoud. Tegelijkertijd bestaan ​​verse en oude plaques naast elkaar. Dit is een teken van een continu proces dat de progressieve aard van de pathologie verklaart.

Patiënten ontwikkelen verlamming, peesreflexen nemen toe en lokale aanvallen komen voor. Fijne motorische vaardigheden lijden, slikken, stem, spraak, gevoeligheid, het vermogen om het evenwicht te bewaren worden verstoord. Als de oogzenuw wordt aangetast, wordt het gezichtsvermogen verminderd.

Een persoon wordt prikkelbaar, vatbaar voor depressie, apathie. Soms zijn er integendeel euforie. Stoornissen in de cognitieve sfeer nemen geleidelijk toe.

De prognose wordt als relatief gunstig beschouwd als de ziekte in de beginfase alleen de sensorische en optische zenuwen beïnvloedt. De nederlaag van motorneuronen leidt tot een afbraak van de functies van de hersenen en haar afdelingen: het cerebellum, piramidale en extrapyramidale systeem.

Marburg's Disease

Het acute verloop van demyelinisatie, leidend tot de dood, karakteriseert de ziekte van Marburg. Volgens sommige onderzoekers is pathologie een variant van multiple sclerose. In de eerste stadia vindt schade voornamelijk plaats aan de hersenstam, evenals aan de geleidingsbanen, dit is te wijten aan zijn vergankelijkheid.

De ziekte begint zich te manifesteren als een normale ontsteking, vergezeld van koorts. Aanvallen kunnen optreden. In een korte tijd in het getroffen gebied is er een myeline-substantie. Bewegingsstoornissen verschijnen, gevoeligheid lijdt, intracraniale druk neemt toe, het proces gaat gepaard met braken. De patiënt klaagt over ernstige hoofdpijn.

Devika's ziekte

Pathologie is geassocieerd met demyelinisatie van het ruggenmerg en visuele zenuwprocessen. Verlamming ontwikkelt zich snel, gevoeligheidsstoornissen worden opgemerkt en organen in het bekkengebied worden verstoord. Schade aan de oogzenuw leidt tot blindheid.

De prognose is slecht, vooral voor volwassenen.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Meestal vertonen ouderen symptomen van een demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel die progressieve multifocale leuko-encefalopathie kenmerkt.

Schade aan zenuwvezels leidt tot parese, het optreden van onwillekeurige bewegingen, verminderde coördinatie, verminderde intelligentie in een korte tijd. In ernstige gevallen ontwikkelt zich dementie.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom heeft een vergelijkbare ontwikkeling. Meer perifere zenuwen worden beïnvloed. Patiënten, meestal mannen, hebben parese. Ze lijden aan hevige pijn in spieren, botten en gewrichten. Tekenen van aritmie, veranderingen in druk, overmatig zweten, spreken van disfunctie van het vegetatieve systeem.

symptomen

De belangrijkste symptomen van demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel zijn onder meer:

• Bewegingsstoornissen. Er zijn parese, tremor, onvrijwillige bewegingen, verhoogde spierrigiditeit. Waargenomen coördinatie van coördinatie, slikken.
• Neurologische. Epileptische aanvallen kunnen voorkomen.
• Verlies van sensatie De patiënt ervaart temperatuur, vibratie, druk verkeerd.
• Interne organen. Er is urine-incontinentie, stoelgang.
• Psycho-emotionele stoornissen. Patiënten noteerden een vernauwing van het intellect, hallucinaties, toegenomen vergeetachtigheid.
• Spotten. Visuele beperkingen worden gedetecteerd, de waarneming van kleuren en helderheid wordt verstoord. Ze verschijnen vaak als eerste.
• Algehele welzijn. De persoon wordt snel moe, wordt slaperig.

diagnostiek

De belangrijkste methode voor het detecteren van foci van demyelinisatie van de hersenen is magnetische resonantie beeldvorming. Hiermee kunt u een juist beeld van de ziekte maken. De introductie van een contrastmiddel geeft ze een duidelijker beeld, waardoor je nieuwe laesies van de witte herseninhoud kunt isoleren.

Andere onderzoeksmethoden omvatten bloedmonsters, de studie van hersenvocht.

behandeling

Het belangrijkste doel van de behandeling is om de vernietiging van de myeline-omhulsels van zenuwcellen te vertragen, de werking van het immuunsysteem te normaliseren, te vechten tegen antilichamen die myeline infecteren.

Immunostimulerende en antivirale effecten hebben interferonen. Ze activeren fagocytose en maken het lichaam resistenter tegen infecties. Toegekend aan Copaxone, Betaferon. Intramusculaire toediening is geïndiceerd.

Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobulin) compenseren de natuurlijke menselijke antilichamen, verhogen het vermogen van de patiënt om zich tegen virussen te verzetten. Benoemd voornamelijk in de periode van exacerbatie, intraveneus toegediend.

Dexamethason en prednisalon worden voorgeschreven voor hormoontherapie. Ze leiden tot een afname van de productie van antimyeline-eiwitten en voorkomen de ontwikkeling van ontstekingen.

Om de immuunprocessen in ernstige gevallen te onderdrukken, worden cytostatica gebruikt. Deze groep omvat bijvoorbeeld Cyclofosfamide.

Naast medicamenteuze behandeling wordt plasmaferese gebruikt. Het doel van deze procedure is bloedzuivering, verwijdering van antilichamen en toxines ervan.

Spinale vloeistof wordt gereinigd. Tijdens de procedure wordt drank door de filters geleid om deze van antilichamen te reinigen.

Moderne onderzoekers behandelen stamcellen en proberen de kennis en ervaring van de genbiologie toe te passen. In de meeste gevallen is het echter onmogelijk om demyelinisatie volledig te stoppen.

Een belangrijk deel van de behandeling is symptomatisch. Therapie is gericht op het verbeteren van de kwaliteit en de duur van het leven van de patiënt. Nootropische medicijnen worden voorgeschreven (Piracetam). Hun actie gaat gepaard met verhoogde mentale activiteit, verbeterde aandacht en geheugen.

Anticonvulsieve medicijnen verminderen spierspasmen en bijbehorende pijn. Dit zijn Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Om stijfheid te verlichten, worden spierverslappers voorgeschreven (Mydocalm).

De karakteristieke psycho-emotionele symptomen zijn verzwakt bij het nemen van antidepressiva, kalmerende middelen.

vooruitzicht

Demyelinerende ziekten die in de beginfase van ontwikkeling worden aangetroffen, kunnen worden gestopt of vertraagd. Processen die een grote invloed hebben op het centrale zenuwstelsel hebben een minder gunstige koers en prognose. In het geval van pathologieën van Marburg en Devik, overlijden in een kwestie van maanden. Bij het Guillain-Barre-syndroom is de prognose redelijk goed.

Erfelijke aanleg, infecties en metabole aandoeningen resulteren in schade aan de myeline schede van cellen van de hersenen, het ruggenmerg en perifere zenuwen. Het proces gaat gepaard met de ontwikkeling van ernstige ziekten, waarvan er vele dodelijk zijn. Hersenschade voorgeschreven medicijnen stoppen, ontworpen om de snelheid en ontwikkeling van demyelinisatie te verminderen. Het hoofddoel van symptomatische behandeling is om de symptomen te verlichten, mentale activiteit te verbeteren, pijn te verminderen, onwillekeurige bewegingen.

De volgende bronnen zijn gebruikt om het artikel voor te bereiden:

Ponomarev V.V. Demyeliniserende ziekten van het zenuwstelsel: kliniek, diagnose en moderne behandelingstechnologieën // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyelinerende ziekten van het zenuwstelsel en de mogelijkheden van differentiële therapie in de acute en subacute periodes // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ja V. Vroege diagnose van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel op basis van optische coherentietomografie van de fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostiek en differentiële diagnose van idiopathische inflammatoire demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel // Bibliotheek met elektronische proefschriften - 2004.